Skip to main content

Full text of "Dtsch Zschrft Nervenheilkunde 1893 04"

See other formats


Google 


Uber dieses Buch 

Dies ist ein digitales Exemplar eines Buches, das seit Generationen in den Regalen der Bibliotheken aufbewahrt wurde, bevor es von Google im 
Rahmen eines Projekts, mit dem die Bucher dieser Welt online verfligbar gemacht werden sollen, sorgfaltig gescannt wurde. 

Das Buch hat das Urheberrecht uberdauert und kann nun offentlich zuganglich gemacht werden. Ein offentlich zugangliches Buch ist ein Buch, 
das niemals Urheberrechten unterlag oder bei dem die Schutzfrist des Urheberrechts abgelaufen ist. Ob ein Buch offentlich zuganglich ist, kann 
von Land zu Land unterschiedlich sein. Offentlich zugangliche Bucher sind unser Tor zur Vergangenheit und stellen ein geschichtliches, kulturelles 
und wissenschaftliches Vermogen dar, das haufig nur schwierig zu entdecken ist. 

Gebrauchsspuren, Anmerkungen und andere Randbemerkungen, die im Originalband enthalten sind, finden sich auch in dieser Datei - eine Erin- 
nerung an die lange Reise, die das Buch vom Verleger zu einer Bibliothek und weiter zu Ihnen hinter sich gebracht hat. 


Nutzungsrichtlinien 

Google ist stolz, mit Bibliotheken in partnerschaftlicher Zusammenarbeit offentlich zugangliches Material zu digitalisieren und einer breiten Masse 
zuganglich zu machen. Offentlich zugangliche Bucher gehoren der Offentlichkeit, und wir sind nur ihre Hiiter. Nichtsdestotrotz ist diese 
Arbeit kostspielig. Um diese Ressource weiterhin zur Verfugung stellen zu konnen, haben wir Schritte unternommen, um den Missbrauch durch 
kommerzielle Parteien zu verhindern. Dazu gehoren technische Einschrankungen fur automatisierte Abfragen. 

Wir bitten Sie um Einhaltung folgender Richtlinien: 


+ Nutzung der Dateien zu nichtkommerziellen Zwecken Wir haben Google Buchsuche flir Endanwender konzipiert und mochten, dass Sie diese 
Dateien nur fur personliche, nichtkommerzielle Zwecke verwenden. 

+ Keine automatisierten Abfragen Senden Sie keine automatisierten Abfragen irgendwelcher Art an das Google-System. Wenn Sie Recherchen 
liber maschinelle Ubersetzung, optische Zeichenerkennung oder andere Bereiche durchfiihren, in denen der Zugang zu Text in groBen Mengen 
niitzlich ist, wenden Sie sich bitte an uns. Wir fordern die Nutzung des offentlich zuganglichen Materials fur diese Zwecke und konnen Ihnen 
unter Umstanden helfen. 

+ Beibehaltung von Google-Markenelementen Das "Wasserzeichen" von Google, das Sie in jeder Datei finden, ist wichtig zur Information liber 
dieses Projekt und hilft den Anwendern weiteres Material liber Google Buchsuche zu finden. Bitte entfemen Sie das Wasserzeichen nicht. 

+ Bewegen Sie sich innerhalb der Legalitdt Unabhangig von Ihrem Verwendungszweck miissen Sie sich Ihrer Verantwortung bewusst sein, 
sicherzustellen, dass Ihre Nutzung legal ist. Gehen Sie nicht davon aus, dass ein Buch, das nach unserem Dafiirhalten flir Nutzer in den USA 
offentlich zuganglich ist, auch flir Nutzer in anderen Landem offentlich zuganglich ist. Ob ein Buch noch dem Urheberrecht unterliegt, ist 
von Land zu Land verschieden. Wir konnen keine Beratung leisten, ob eine bestimmte Nutzung eines bestimmten Buches gesetzlich zulassig 
ist. Gehen Sie nicht davon aus, dass das Erscheinen eines Buchs in Google Buchsuche bedeutet, dass es in jeder Form und iiberall auf der 
Welt verwendet werden kann. Eine Urheberrechtsverletzung kann schwerwiegende Folgen haben. 


Uber Google Buchsuche 


Das Ziel von Google besteht darin, die weltweiten Informationen zu organisieren und allgemein nutzbar und zuganglich zu machen. Google 
Buchsuche hilft Lesern dabei, die Biicher dieser We lt zu entdecken, und unterstiitzt Au toren und Verleger dabei, neue Zielgruppen zu erreichen. 
Den gesamten Buchtext konnen Sie im Internet unter http : //books . google . com durchsuchen. 




Deutsche Zeitschrift fur 
Nervenh eilkun de 


Gesellschaft Deutscher Nervenarzte, Deutsche 
Gesellschaft fur Neurologie 



.No. 

Boston 

Medical Library 
Association, 

9 BOYLSTON PLACE. 


Digitized by Google 






Digitized by 



Digitized by 



Digitized by Google 



Digitized by t^.ooQle 




DEUTSCHE ZEITSCHRIFT 

fCr 

NEEVENHEILKONDE. 


HERAUSGEGEBEN 


Prof. With 

Director der med. Klini 

Prof. Pr. Sihultze 

Director der med. Klin! 



L. Lichtheim 

med. Klinik in KOnigsberg. 

d. v. Strumpell 

;m/der med. Klinik in Erlangen. 


VIERTER BAND. 

Mit 30 Abbildungen im Text und 9 Tafeln. 



LEIPZIG, 

VERLAG VON F. C. W. VOGEL. 
1893. 


Digitized by t^ooQle 




Digitized by Google 



Inhalt des vierten Bandes. 


Erstes und Zweites (Doppel-) Heft 

(ausgegeben am 27. Juli 1893). 

I. Uebersymmetrischc Gangran der Extremitaten (Raynaud'scheKrank- 

heit). Von Prof. Dr. Karl Dehio in Dorpat. (Mit Tafel I.) . 

II. Zur Lebre von den poBtheraiplectischen Be wegungserschein ungen. 

Aus der II. medicinischen Klinik in Wien. Von Dr. Rudolf Ko¬ 
lia ch, Aspirant der Klinik .. 

III. Klini8che und anatomische Untersucbungen fiber einen Fall von mul¬ 

tipier Neuritis mit Erkrankung der NN. optici. Aus der medicini- 
schen Klinik von weil. Hofrath Kahler in Wien. Von Dr. Sig¬ 
mund Fucbs, 1. Assist enten am pbysiologischen Institute der 
Universitat Wien. (Mit Tafel II—V.) .. 

IV. Ueber Balkenmangel im menscblicben Gehirn. Von Dr. Heinricb 

Hochhaus, Privatdocent und I. Assistenzarzt der medicinischen 
Klinik zu Kiel. (Mit 9 Abbildungen.). 

V. Ein unter dem Bilde eines Gehjimtumors verlaufeuder Fall von chro- 

nischem idiopatbiscben Hydrocephalus interims, complicirt mit 
symptomloser Syringomyelie. Aus der medicinischen Klinik zu 
Freiburg i. Br. Mitgetheilt von Dr. Heinz Kupferberg, ehe- 
maligem Assistenzarzt der Klinik. (Mit 10 Abbildungen.) . . . 

VI. Ueber einen Fall von thronischer Compression des Halsmarks mit 
besonderer Berttcksichtigung der secundaren absteigenden Dege- 
nerationen. Aus der medicinischen Klinik des Herrn Prof. Str(Im¬ 
pel 1 in Erlangen. Von Dr. Hans Daxenberger. (Mit 4 Ab¬ 
bildungen.) . 

VII. Besprechungen. 

1. Ziehen, Leitfaden der pbysiologischen Psychologie in 15 Vor- 

lesungen (Ludwig Strttmpell). 

2. v. Lenhossek, Der feinere Bau des Nervensystems im Llchte 

neueBter Forschung (Edinger). 


Seite 

1 

14 


38 

79 


94 


136 

151 

160 


Drittes und Viertes (Doppel-) Heft 

(ausgegeben am 13. October 1893). 

VIII. Die Lebre von der spastiscben Spinal paralyse. Aus der medicinischen 
Klinik (Prof. Dr. Erb) in Heidelberg. Von Dr. Ad. SchUle, Assi- 

stent der Klinik.161 

IX. Ueber die hereditare spastische Spinalparalyse. Von Prof. Dr. Adolf 

StrUmpell in Erlangen. (Mit einer Abbildung im Text.) . . 173 

X. Ueber einen ungewdbnlicben Fall von myopatbiscber Muskelatrophie 
mit Bctbeiligung des Geslchts und „bulbarer“ Muskelgebiete, und 
negativem Befund am Nervensystem. Aus der medicinischen Klinik 
zu Freiburg i. Br. Von Dr. H. Reinhold, Privatdocent und 
Assistent der Klinik. (Mit einer Abbildung im Text.) .... 189 

XI. Zur Lehre von der Poliomyelitis anterior acuta. Von Dr. Dauber, 
gewesenem Volontararzt an der padiatrischen Klinik zu Leipzig, 
z. Z. Assistenzarzt am Juliushospital in Wttrzburg. (Mit Tafel VI 
und 1 kleinen Curve im Text.).200 


Digitized by Google 











IV 


Inhalt des vierten Bandes 


Seite 

XII. Einige sonderbare Ffclle von Hemiplegie ohne entsprecbendes Herd- 
leiden im Gehirn. Von Privatdocent Dr. D. E. Jacobson, I. Assi- 
stenzarzt an der Nervenklinik des Communehospitals zu Kopenhagen 235 

XIII. Beitrag zur Kenntniss der Sehnervenver&nderungen bei der Tabes 

dorsalis. Von Prof. N. Popow in Warschau. (Mit 4 Abbildungen 
im Text).270 

XIV. Ueber das Schreiben mit der linken Hand und SchreibstOrungen, be- 

sonders anf Grund von Schuluntersuchungen. Von Dr. Leopol d 
Treitel (Mit Tafel VII.).277 

XV. Ueber puerperale Hemiplegien. Von H. Quincke in Kiel .... 291 

XVI. Ueber cerebrale Muskelatrophie. Von H. Quincke in Kiel . . . 299 

XVII Ueber einen scheinbar beilbaren bulb&rparalytiscben Symptomencom- 

plex mit Betheiligung der Extremit&ten. Von Dr. S. Gold flam, 

Warschau.312 

XV1I1. Kleinere Mittheilungen. 

1. Ein Beitrag. zur patbologischen Anatomie des Morbus Base- 
dowii. (Aus der mediciniscben Klinik zu Leipzig.) Von Dr. med. 

0. Hezel.353 

2. Sclerodermic an den gel&hmten Gliedmaassen bei Myelitis dor¬ 
salis. Von Prof. Fr. Schultze in Bonn.35S 

XIX. Besprechungen. 

1. Kirchhoff, Lehrbuch der Psychiatrie flir Studirende und 

Aerzte (Schdnthal, Heidelberg).. . 363 

2. Glint her, Ueber Bebandlung und Unterbringung der irren 

Verbrecher (Specht, Erlangen).366 

3. M obi us, Abriss der Lebre von den Nervenkrankheiten 

(StrQmpell).367 

4. Goldscheider, Diagnostik d. Nervenkrankheiten (Strttm- 

p e 11).367 

5. Sperling, Lehrbuch der Elektrotherapie von Pierson- 

Sperling (Strlimpell).367 

6. Hirt, Lehrbuch der Elektrodiagnostik und Elektrotherapie 

(Strlimpell).367 


Fiinftes und Sechstes (Doppel-) Heft 

(ausgegeben am 7. December 1S93). 

Erb, Nekrolog „Charcot“. 

XX Ueber einen Fall von motorischer Aphasie, zugleich ein Beitrag zur 
Frage nach der anatomischen Grundlage der Pupillenstarre. Aus 
<lem Laboratorium des Herrn Privataocenten Dr. H. Op pen- 
fa eim in Berlin. Von Dr. J. Kostenitsch in St. Petersburg . 369 
XXI Ueber die antiparalytische Wirkung der Elektrotherapie bei Druck- 
l&hmungen des Nervus radialis Von Dr. E. Remak, Privatdocent 

in Berlin.377 

XXII. Hinterstrangsklerose und Degeneration der grauen Vordersfculen des 
Riickenmarks. Aus der medicinischen Klinik des Ilerrn Prof. Erb 
in Heidelberg. Von Dr. M. Dinkier, 1. Assistent und Privat¬ 
docent. (Mit Tafel V1I1, IX, Fig. 1—11.).423 

XXIII. Zur Akroparasthesie. Von Dr. M. Friedmann, Nervenarzt in 

Mannheim.45'» 

XXIV. Ueber combinirte Systemerkrankung des Rttckenmarks. Aus der me¬ 

dicinischen Klinik zu Kiel. Von Dr. Heiurich Hochhaus, 
Privatdocent (Mit Tafel VIII, IX, Fig. 12—17.).470 

XXV. Besprechung. 

E. Kraepelin, Ueber die Beeinflussung einfacher psychischer 
Vorg&nge durch einige Arzneimittel (Chr. Jakob, Erlangen) 47S 


Digitized by Google 


















AUG 9 im <} 


^?ary 


'^v 


Ueber symmetrische Gangr&n der Extremitdten 

(RaynaucTsche Krankheit). 


Von 

Prof. Dr. Karl Dehlo 

in Dorpat. 

(Mit Tafel I.) 


Unter diesem Namen hat Maurice Raynaud >) aus der grossen 
Gruppe der sogenannteD spontanen Gangranen eine zwar seltene, aber 
unter sehr charakteristischen Erscbeinungen auftretende Form als 
Krankheit sui generis hervorgehoben und das klinische Krankbeitsbild 
derselben so erschttpfend beschrieben, dass seiner Darsteliung kaum 
noch etwas binzuzufttgen bleibt. Das Eigenthttmliche der Erkrankung 
besteht darin, dass sie symmetrische Kdrpertheile befallt und mit 
Vorliebe an extremen, distal gelegenen Partien auftritt. Die Finger 
und Zehen erkranken am haufigsten, nachstdem auch Ohren, Wan- 
gen und Nates. Andere Kbrpertheile werden nur selten afficirt. Die 
Mehrzahl der Erkrankten sind Frauen bis zum 30. Lebensjahr, nftchst- 
dem auch Kinder und Manner. Die Gangrin tritt nicht plOtzlich ein, 
sondern in den meisten Fallen wird sie durch typische Vorstadien 
eingeleitet, die Raynaud als locale Syncope und locale 
Asphyxie bezeichnet hat — Bezeichnungen, die seitdem allgemein 
acceptirt worden sind. 

Die Kranken bemerken zunacbst, dass, oft nach Kalteeinwirkung, 
ihre Finger blass, kreideweiss und der Sitz abnormer Sensationen 
werden; znm Geftthl des Kriebelns, der Vertaubung und des Abge- 
storbenseins gesellen sich mehr oder weniger heftige Scbmerzen, 
Drnckempfindlichkeit und Steifigkeit bei Bewegungsversuchen. Die 
Sensibilitat gegen Beriihrung und Nadelstiche ist abgestumpft oder 
aufgehoben, nnd die leichenbaft blutleeren Finger flihlen sich eisig 

1) Asphyxie locale et Gangr&ne symmetrique des extr£mit6s. Th&se de 
Paris. IS62. 

Dentsche Zeitschr. f. Nervenheilkunde. IV. Bd. 1 


Digitized by LjOOQle 



2 


I. Dehio 


kalt an. Diese angiospastische Anamie oder regionbre Isch&mie, wie 
Weiss') sie treffend nennt, hat Raynaud als locale Syncope be- 
zeichnet. Unter wechselnden Nachlassen and Verschlimmernngen 
nehmen die erkrankten Theile weiterhin eine cyanotische blanrothe, 
manchmal fast schwarze Farbung an, die Scbmerzen steigern sich 
ins Unertr&gliche, hie und da wird die Epidermis in grOsseren oder 
kleineren Blasen abgehoben, welche mit blutig serbser FlUssigkeit 
gefttllt sind. Das ist die locale Asphyxie Raynaud's oder die 
region&re Cyanose von Weiss. Endlich wird die der Blutcirculation 
beraubte Haut, sammt den darunterliegenden Weichtheilen, trocken, 
schwarz, schrumpft zusammen, und es entwickelt sich der Zustand 
des trockenen Brandes. Meist beschrankt sich die Mumification 
auf die Haut, so dass nach Ahstossung der ahgestorbenen Partien 
die Finger unverktirzt als eigenthflmlich zugespitzte narhenhedeckte 
Enden ttbrig bleiben; zuweilen ergreift sie aber auch die tieferen 
Theile, wobei dann einzelne Phalangen oder ganze Finger durch 
Demarcation abgestossen wcrden kbnnen. 

Die leichteren Vorlftufer der Gangr&n, die locale Syncope und 
Asphyxie, kommen nicht so selten zur Beobachtung, ohne dass sie 
zur Mortification der Gewebe ftthren; ich erinnere nur an die sogen. 
„todten Finger" und bhnliche vasomotorische Stbrungen, die als vor- 
Ubergehende oder habituelle Leiden beobachtet werden. Die richtige 
symmetrische Gangr&n ist dagegen bei sonst gesund erscheinenden 
Individuen sehr selten; bfter dagegen sieht man schwere, bis zum 
brtlichen Gewebstod gehende Ernbhrungsstbrungen peripherer Kbrper- 
theile infolge schwerer Erkrankungen des centralen Nervensystems 
auftreten, und das ist wobl der Grand, warum die symmetrische 
Gangr&n vielfach zu anderen neurotischen Ern&hrungsstbrungen, wie 
sie z. B. bei Syringomyelie, Tabes u. s. w. vorkommen, in Beziehung 
gesetzt und mit ihnen vermengt worden ist. Wie mir scbeint, ge- 
schieht das nicht zum Vortheil der Sache; wollen wir die Patbogenese 
der symmetrischen Gangr&n aufzuklaren suchen, so haben wir uns 
vor Allem an solche Falle zu halten, wo die Krankheit sich in der 
That als selbst&ndige Affection darstellt. 

Einen solchen Fall erlaube ich mir an dieser Stelle zu be- 
sprechen. 

Lisa Fuchs, 31 Jabre alt, unverbeirathet, ist am 10. September 
1891 wegen beginnender Gangr&n der Finger in die Universit&tsabtheilung 
des Dorpater Bezirkshospitals aufgenommen worden. 

1) Deber symmetrische Gangr&n. Zeitschr. f. Heilkunde. Bd. III. 1882 und 
Wiener Klinik. HeftlOn.il. 1882. 


Digitized by 


Google 



Ueber symmetrische Gangran der Extremit&ten. 


3 


A us den ziemlich ungenauen Aussagen der Patientin geht hervor, dass 
sie meistentheils in Dorpat als Dienstmagd gelebt und frtther stets gesund 
gewesen ist. Vor 15 Jahren hat sie geboren, vor 2 bis 3 Jahren ist sie 
wegen einer venerischen Krankheit im Hospital behandelt worden, doch 
Bcheint es sich nicht um Syphilis gehandelt zu haben. 1m ietzten Jahre 
iebte sie in Petersburg und hat sich daselbst vom December 1890 bis zum 
Juli 1891 im Gef&ngniss befunden. Ueber den Grund ihrer Haft macht 
sie keine Aussagen und giebt nur an, dass sie als Arrestantin mit 
W&schewaschen besch&ftigt worden ist Seit dem Beginn des 
August, nachdem sie aus dem Gefkngniss entlassen worden, befindet sie 
sich wieder in Dorpat, wo sie sich nicht mehr mit Waschen besch&ftigt 
hat, und will bis zum 18. August vflllig gesund gewesen sein. An diesem 
Tage betheiligte sie sich an cinem Volksfest, und auf dem Heimweg wurde 
sie in der Dunkelheit von drei M&nnern attaquirt, die ihr offenbar in un- 
zQchtiger Absicht unter die Rdcke fuhren und das Kopftuch abrissen. 
Auf ihr Httlferufen entflohen die M&nner, doch trug Pat. einen heftigen 
Schreck davon, und als sie nach Hause kam, bemerkte sie, dass ihre 
Finger krumm gezogen waren. Am anderen Morgen waren die H&nde 
wieder in Ordnung, aber zwei Tage darauf, am 21. August, stellten sich 
starke Schmerzen zuerst im linken vierten Finger ein, welcher 
gleichzeitig blau wurde und aufschwoll; einige Stunden 
spftter erkrankten alle tlbrigen Finger beider H&nde in der 
gleichen Weise. Pat. hielt die H&nde nun in kaltes Wasser, wodurch 
die Schmerzen etwas erleichtert wurden. Angeblich sind die cyanotischen 
Theile zeitweilig heller und fast weiss geworden, einmal sogar schnee- 
weiss, doch hielt diese Bl&sse immer nur wenige Minuten an, um dann 
wieder der Blauf&rbung zu weichen. Neben den Schmerzen war auch 
Vertaubung und Geftthllosigkeit der kranken Finger vor- 
handen. Das Spiel der wechselnden F&rbungen hielt mehrere Tage an, 
worauf die Finger sich immer dunkler f&rbten und schliess- 
lich schwarz zu werden begannen. Die ganze Zeit haben die 
Schmerzen mit unverminderter Heftigkeit angehalten. 

Beim Eintritt der Kranken ins Hospital waren die Finger der linken 
Hand, mit Ausnahme des Daumens, von blauschwarzer F&rbung, geschwollen 
und sehr druckempfindlich; an den Endphalangen beginnende Mumification 
der Haut. Die Mittelhand war geschwollen, gerdthet, heiss anzuftthlen 
und sehr druckempfindlich. Nadelstiche wurden in den erkrankten Partien 
nur undeutlich geftthlt. An der rechten Hand dieselben Erscheinungen, 
nur dass hier auch der kleine Finger cyanotisch gef&rbt war. An den 
Fflssen, welche gleichfalls zeitweilig geschmerzt haben sollen, war nichts 
Auffallendes zu bemerken. 

Es wurden zweimal t&glich warme Handb&der von 36° C. verordnet 
und die H&nde fllr die flbrige Zeit in einen Suspensionsverband gethan. 
Zur Nacht Morphium subcutan. 

In den folgenden Tagen wurden auch die beiden Daumen sehr schmerz- 
haft und schwollen an den Endphalangen auf. Die Schwellung der Mittel- 
h&nde Hess dagegen in dieser Zeit nach, auch verschwand die hyper&mi- 
sche Verf&rbung derselben. 

Als ich, von einer Reise zurtickgekehrt, die Pat. am 20. September 1892 

1 * 


Digitized by Google 



4 


I. Dehio 


zum ersten Mai zu sehen bekam, fand ich eine mittelgrosse Person von 
leidendem Gesichtsausdrnck und ziemlich guter Ernahrung. Pat. macht 
einen verschlossenen und zugleich etwas beschrankten Eindruck, so dass 
es schwierig ist, fiber ibr Vorleben das Ndthige zu erfahren. Nur fiber 
den Beginn ibrer gegenwartigen Erkrankung macht sie ausfUhrlicbe und 
stets gleichlautende Angaben. Die Haut des ganzen Kdrpers ist rein, 
keinerlei Narben noch sonstige Zeichen, die auf Syphilis schliessen lassen, 
zu bemerken. Innere Organe normal, namentlich kein Herzfehler, Appetit 
gut, Stuhl regelmassig, Urin gelb, klar, frei von Eiweiss und Zucker; 
kein Fieber, keine Oedeme. Die Functionen des Nervensystems durchweg 
in Ordnung; Motilitat und Sensibilitat am ganzen Kdrper (abgesehen von 
der Erkrankung der Finger) vdllig ungestdrt, die Sinnesorgane und Kopf- 
nerven functioniren normal, Pupillenreaction und Patellarreflexe unver- 
andert. 

Pat. klagt fiber starke ziehende und bohrende Schmerzen in den 
beiden Handen und deren Fingern, sowie in der unteren Halfte beider 
Vorderarme. Zeitweilig lassen die Schmerzen etwas nach, kehren dann 
aber mit verstarkter Heftigkeit wieder, besonders des Nachts, wo sie die 
Pat. nicht schlafen lassen. Durch Entbldssung und AbkQhlung der Hande 
werden die Schmerzen bedeutend gesteigert, so dass Pat. ihre Hande stets 
in ein wollenes Tuch gehfillt halt. 

An denFingern bemerkt man die schon erwahnte mumi- 
ficirendeGangran, welche in einerfrappirenden Symmetric 
sich folgendermaassen localisirt: An beiden Daumen ist die Haut der 
Fingerbeeren in der Ausdehnung etwa eines 50 -Pfennigstlickes in eine 
lederartige, schwarze, trockene Schwiele verwandelt, die sich fiber ihrer 
Unterlage ein wenig verschieben lasst und von einer geschwollenen, livid- 
rothen, ausserst druckempfindlichen Haut umgeben ist. Die beiden Zeige- 
finger sind von der Spitze bis etwa zur Mitte der zweiten Phalanx in 
eine derbe, schwarze, durch Austrocknung eingeschrumpfte Masse ver¬ 
wandelt, welche die feinere Furchung der Haut noch deutlich erkennen 
lasst und sich gegen das lebende Gewebe scharf absetzt, obgleich eine 
eigentliche Demarcationsfurche sich noch nicht ausgebildet hat. Die Nagel- 
pulpa vdllig schwarz. Dieselbe Veranderung, nur mehr auf das Nagel- 
glied beschrankt, findet sich an beiden Mittel- und Ringfingern. Nur die 
beiden kleinen Finger sind nicht ganz gleichmassig erkrankt; wahrend an 
dem rechten kleinen Finger die ganze dritte und die radiale Seite der 
zweiten Phalanx mortificirt ist, findet sich links nur cine schwarzblaue 
Verfarbung des Nagelbettes und der Fingerbeere. Die nicht gangrandsen 
proximalen Theile aller Finger sind geschwollen, blauroth verfarbt und 
ausserst druckempfindlich. Die Mittelhande haben schon ihr normales Aus- 
sehen wiedergewonnen. Auch an den Vorderarmen ist nichts Auffallendes 
zu bemerken, namentlich sind Ernahrungsstdrungen der Haut und abnormer 
Blutgehalt derselben nicht vorhanden. Der Versuch, die kranken Finger 
activ zu bewegen, ist von starken Schmerzen begleitet. Bei der ungedul- 
digen und wehleidigen Patientin sind objective Prtifungen der Sensibilitat 
sehr schwierig, doch lasst sich immerhin feststellen, dass an den nicht 
gangranosen Theilen der Finger und der Hande die Empfindung ffir Be- 
rUhrung mit dem Stecknadelkopfe und fUr Nadelstiche zwar herabgesetzt, 


Digitized by 


Google 



Ueber symmetrische Gangrftn der Extremitaten. 


5 


aber nicht gescbwuoden ist; kalt and warm wird richtig erkanDt, und nur 
bei geringer Temperaturdifferenz ist die Unterscheidung an den Fingern 
nicht so sicher wie bei Gesnnden. An der Handwnrzel ist beiderseits der 
Pals der radialen and ulnaren Arterie deutlich zu ftihlen and eine skle- 
rotische Erkrankang dieser, sowie der llbrigen peripberen, der klinischen 
Untersuchung zugSnglichen Arterien nicht za constatiren. Die Venen der 
Arm- und Handrttcken von gewdhnlicher Fttllung (vgi. Tafel I). 

Abgesehen von den beiden Daumen, welche gut beweglich sind, 
werden die Finger steif gehalten, im Uebrigen werden die H&nde und 
Arme frei bewegt; eine Atrophie der Muskeln ist nirgends an den H&n- 
den und Armen, auch nicht an den Interossei zu bemerken. Druck auf 
die Gegend der Nervi median, und radial, ist an der Handwurzel und der 
unteren H&lfte der Vorderarme offenbar ziemlich schmerzhaft. Die elektri- 
sche Prtifung der Nerven und Muskeln der Vorderarme und H&nde ergab 
vOllig normale Reaction. 

Weiterhin breitete sich die Gangr&n nicht mehr aus; die Finger, so- 
weit sie nicht der Mumification verfallen waren, kehrten annahernd zur 
Norm zurtick und verloren ihr lividrothes Aussehen. Die Temperatur der- 
selben wurde normal. An der Grenze der schwarzen Partie blieb die 
lebende Haut auf etwa % Cm. Ausdehnung gerflthet und ausserst druck- 
empfindlich. Hie und da am Rande der Gangran wurde die Epidermis 
in Form von Eiterbl&schen abgehoben, welche angestochen und mit Jodo- 
form verbunden warden. Die spontanen Schmerzen sind nock immer sehr 
heftig; Warme wird angenehm empfunden. 

Die Demarcation der abgestorbenen Partien schritt langsam vor. Im 
November stiessen sich die oberfl&chlichen nekrotischen Hautpartien der 
Daumen ab und kinterliessen eine glatte Narbe. Durcli diesen Substanz- 
verlust erhielten die Daumen eine eigenthiimliche Zuspitzung, welche in 
den beigefUgten, aus der Mitte des December stammenden Abbildungen 
deutlich zu sehen ist. Diese Bilder geben das Aussehen und die Ausdeh¬ 
nung der Gangrkn und die beginnende Abstossung derselben besser wieder, 
als es die ausftthrlichste Beschreibung thun kdnnte. 

Leider weigerte sich die Pat. auf das Hartn&ckigste, die kranken Finger- 
theile amputiren zu lassen, so dass sie beim Austritt aus dem Hospital 
ihrem Schicksal ttberlassen werden musste. 

Erst nach drei Monaten bekam ich die Pat. wieder zu Gesicht. Sie 
hatte sich in dieser Zeit theils zu Hause, theils auf der medicinischen 
Klinik aufgehalten. An ein paar Fingern (linker Mittel- und rechter Ring- 
finger) waren die gangran5sen Enden mittlerweile durch Demarcation ab- 
gestossen worden, wobei nicht bios die Haut, sondern auch die kndchernen 
Theile der letzten Phalangen und das periphere Ende der mittleren Pha- 
langen abgefallen waren. Aus den nachgebliebenen eiternden Sttimpfen 
schauten die entbldssten Knochenenden hervor. Die llbrigen mumificirten 
Fingerenden hingen noch durch die Knochen mit den lebenden Theilen 
zusammen, wobei die Haut in grflsserer Ausdehnung abgestorben war, als 
die tieferen Theile, so dass die todten Enden wie schwarze Happen auf 
den lebenden Stllmpfen aufsassen. Die letzteren waren, entsprecbend der 
Eiterung, etwas gerdthet, geschwollen und druckempfindlich. Die spon- 


Digitized by Google 



6 


I. Dehio 


tanen Schmerzen, ttber die die Pat. frtther so sehr geklagt hatte, waren 
erheblich geringer geworden. 

Jetzt endlich, am 20. M&rz 1892, also etwa 7 Monate nach 
dem Beginn der Krankheit, entschloss sich die Pat. zar 
Amputation der kranken Finger, welcbe mit mttglichster Schonung 
der noch lebenden Theile so im Gesunden ausgeftthrt wurde, dass eine 
gute Hautbedeckung der Stttmpfe tibrig blieb. An der rechten Hand blieb 
der Danmen intact, vom zweiten und dritten Finger blieb die erste Pha¬ 
lanx, vom vierten Finger auch noch die H&lfte der zweiten Phalanx, und 
vom fttnften Finger die Httlfte der ersten Phalanx erhalten. An der linken 
Hand war nur die obere H&lfte der Fingerbeere des kleinen Fingers ober- 
fittchiich nekrotisirt und abgestossen, so dass der Finger der Pat. erhalten 
blieb. Vom zweiten und vierten Finger konnte durch die Amputation die 
erste Phalanx, vom Mittelfinger auch noch die untere Httlfte der zweiten 
Phalanx geschont werden. Der linke Daumen blieb erhalten. Die Hei- 
lung verlief glatt und ohne Stdrung und lieferte wohlgestaltete Stttmpfe. 

Im Juni 1892 habe ich Pat. wiedergesehen; die Fingerstttmpfe waren 
etwas ktthl anzuftihlen; Pat. klagte, dass Schmerzen in denselben auf- 
treten, wenn sie kait werden und wenn sie die Httnde herabhttngen lttsst. 
Atrophie und sonstige Erntthrungsstdrungen sind weder an den Muskeln 
der Httnde und Arme, noch an der Haut oder am Skelet der Httnde wahr- 
zunehmen. 

Im September 1892, wo Pat. sich wieder vorstellte, fand ich die 
Fingerstttmpfe etwas ktthl und cyanotisch; die Schmerzen in den Httnden 
haben ganz aufgehdrt, die Musculi interossei sind nicht atrophisch. Pat. 
geht mit den tibriggebliebenen Fingerenden recht geschickt um und vermag 
ganz gut den Dieienbesen zu ftthren. Die Tast- und Schmerzempfindung 
ist nur an den ttussersten 1—2 Cm. der Amputationssttimpfe, sowie an 
den Fingerbeeren der beiden Daumen und des noch erhaltenen kleinen 
Fingers da, wo sich die oberflttchlichen nekrotischen Schorfe befunden 
haben, etwas herabgesetzt. 

Im Uebrigen ist Pat. gesund und von guter ErntthrUng. (Vgl. die 
Abbildungen auf Tafel I. II.) 

Zur mikroskopischen Untersuchung habe ich die bei der 
Amputation entfernten lebenden Weichtheile des linken Ring- und 
rechten Zeigefingers benutzt, welche zunkchst in Mtiller’scher Flttssig- 
keit und sodann in Alkohol gelegen hatten und dann in Celloidin 
eingeschlossen und theils mit Hematoxylin, tbeils nach Weigert ge- 
f&rbt wurden. Die Herstellung der mikroskopischen Pr&parate ver- 
danke ich meinem Assistenten Herm Dr. Gerlach. Leider standen 
uns nur sehr kurze, etwa 1 Cm. lange Stttcke der nicht gangrandsen 
Weichtheile zu Gebote, welche unmittelbar den mumificirten Partien 
angelegen hatten und daher durch den demarkirenden Entztindungs- 
process verkndert waren. Die Epidermis und das Stratum Malpighii 
waren durchweg unvcrandert; die Cutis dagegen und das subcutane 
Fettgewebe zeigten eine geringe kleinzellige entztindliche 


Digitized by Google 



Ueber symmetrische Gangran der Extremitftten. 


7 


Infiltration. Am stfirksten war dieselbe in der Lymphscheide 
der kleineren and grhsseren Gef&sse, weniger aasgepragt anch in 
der Umgebnng der Nervenzweige vorhanden. Was nan die Gefdsse 
selbst betrifft, so waren sie sfimmtlich der Sitz einer mehr oder 
weniger hochgradigen fibrttsen Endarteriitis, respective 
;Endophlebitis. Die dttnnwandigen, haufig seitlich comprimir- 
ten, in einen l&nglichen Spalt verwandelten Gef&ssdurchschnitte, 
welche wohl als Venenlumina angesehen werden konnten, zeigten 
dnrchscbnittlich weniger hocbgradige Verander ungen, als die Arterien, 
aber anch bei ihnen war die Intima oft so stark verdickt, dass viel- 
leicbt nur noch die H&lfte der ursprllnglichen Gefdsslichtung nach- 
geblieben war. An den kreisfftrmigen, mit einer deutlichen Muscnlaris 
versehenen arteriellen Gefassen verhielt sich die fibrbse Verdicknng 
der Intima ebenso oder war noch weiter vorgescbritten, so dass die 
letztere sich von den verschiedenen Seiten her in dicken Wttlsten 
vorwblbte nnd auf Querschnitten zuweilen nnr noch ein ganz mini¬ 
males spalt- oder sternfbrmiges Lumen tlbrig liess. Einzelne GefUss- 
lnmina waren anch dnrch mehr oder weniger organisirte Thromben 
vollstandig verschlossen, aber auch hier war die gleichzeitig vorhan- 
dene fibrhse Entartnng der Intima stets dentlich zn erkennen. 

Anch die Digitalnerven zeigten recht bedentende 
Ver&nderungen. Die Mehrzahl der Fasern war zn Grunde ge- 
gangen, so dass anf dem Durchschnitt nur noch vereinzelte Axen- 
cylinder nnd Markscheiden zn erkennen waren, und anch diese batten 
bei der Weigert’scben Fkrbung nur eine sehr schwache Tinction an- 
genommen nnd waren scbmal nnd dtlnn. An Stelle der verschwun- 
denen NervenfasCrn sab man bie und da dentlicbe rnnde Lticken, 
meistentheils waren aber anch solche nicht mehr vorhanden, sondern 
dnrch bindegewebige Verdickung des Endonenrinm ersetzt; anch das 
Perineurium der einzelnen Nervenbtindel und ganzen Nervenst&mme 
war verdickt. Innerhalb der bindegewebigen StUtzsnbstanz fanden 
sich wohl Rnndzellen mit dentlich gef&rbten Kernen eingesprengt, 
doch war ihre Zahl nicht gross genng, nm von einer kleinzelligen 
Infiltration der Nerven sprechen zu konnen. 

Dass es sich im vorliegenden Falle nm ein typisches, reines und 
nncomplicirtes Beispiel der sogenannten R ay n a u d ’schen Krankheit 
handelt, dUrfte nach dem allgemeinen Erankbeitsbilde, welches Ray- 
nand von dieser Affection entworfen hat und ich zn Anfang dieses 
Aufsatzes wiederzugeben versncht habe, wohl nicht zn bezweifeln 
sein. Der plbtzliche Beginn nach einem heftigen Scbreck, die sym¬ 
metrische Localisation der Erkranknng nnd das wechselnde Spiel von 


Digitized by Google 



8 


I. Dehio 


regionSrer Anomie and regionbrer Cyanose, welches schliesslich in die 
Mortification der ergriffenen KOrpertheile hintiberleitete, sind so cha- 
rakteristisch, dass von einer Verwechslnng mit anderen Arten der Gan- 
gran nicht die Rede sein kann. Die spontane Gangrbn der Diabetiker 
and Nepbritiker ist anszaschliessen, da es sich am eine gesande 
Person handelte, deren Urin weder Eiweiss, noch Zucker enthielt; 
zur Annahme einer Mutterkornvergiftung lag kein anamnestischer and 
kein klinischer Grand ror; eine acate Infectionskrankheit, die etwa 
al8 Ursache batte bescbaldigt werden k<5nnen, war nicht vorher- 
gegangen; eine embolische Gangrbn war scbon wegen der symmetri- 
schen Anordnnng der Erkranknng in beiden Handen bis znr UnmOg- 
lichkeit unwahrscheinlich and bei der gesnnden Person, die weder 
am Herzen, nocb an den grbsseren Gefassen irgend welche Erkranknng 
erkennen liess, vollends aaszuscbliessen. 

Eine eingehendere ErOrterung verdient nur die Frage, ob es sich 
vielleicht um eine primbre locale, zum Verschluss der Gefasslumina 
fUhrende Endarteriitis and Endophlebitis gebandelt haben kbnnte, wie 
sie z. B. der senilen Gangrbn haufig za Grande liegt. Nach den be- 
kannten Untersachungen Thom a's wissen wir ja, dass solche Ge- 
fbsse, welche baufigen Schwankungen ibres Blatdrucks and ihrer 
Lichtung and wiederholten Verbnderungen des Tonus ihrer Wandungen 
ausgesetzt sind, mit Vorliebe der Sitz einer Arteriosklerose werden, 
und bei unserer Patientin, welche lange Zeit als Wascherin gedient 
und ihre Finger vielfach der Einwirkung des kalten und heissen 
Wassers ausgesetzt batte, liegt die Annahme gewiss nahe, dass diese 
beftigen und wechselnden Temperatureinwirkungen nicht obne Ein- 
fluss auf die Blutgefasse der Finger geblieben sein diirften. In der 
That hat ja auch die mikroskopische Untersuchung der Digitalgefasse 
eine fibrbse Verdickung der Intima nachgewiesen, die, wenn sie auch 
nicht zur Obliteration der Gefdsse gefiihrt, doch eine betrachtliche 
Verengerung des Lumens derselben bewirkt batte. Allein trotz 
alledem dUrfen wir meines Erachtens mit der Diagnose 
einer arterio- oder phlebosklerotiscben Gangrbn nicht 
zu rasch bei der Hand sein. Das klinische Bild einer solchen 
and die derselben vorausgehenden Stbrungen sind ja gut genug be- 
kannt, aber das eigenthtimliche Spiel einer localen Syncope und 
Aspbyxie, wie es in anserem Fall auftrat, gehort nicht zu den cha- 
rakteristischen Symptomen derselben. Wenn ferner die arteriosklero- 
tische Gangrbn Ofters auch symmetrische Gliedmaassen ergreift, so ist 
eine so ausgesprocbene, bis ins kleinste Detail auf beiden Seiten gleich 
localisirte, fast auf die Stunde gleicbzeitige Erkrankung aller zehn 


Digitized by 


Google 



Ueber symmetrische Gaogran der Extremitaten. 


9 


Finger als Folge eines durch Sklerose der Intima bewirkten allmfih- 
lichen Verschlusses vieler kleinerer Gefasse gewiss nicbt anzu- 
nehmen — wir mtlssten es denn mit einem sonderbaren Naturspiel 
zu than haben, das sich unserer wissenschaftlichen Benrtheilung ent- 
zieht. Der anatomische Nacbweis einer Verdickang der Gefassintima 
beweist noch nicbt, dass scbon vor der Erkrankang unserer Patientin 
am 18. August 1891 die Gefasse der Finger erkrankt gewesen sind. 
Wir dttrfen nicbt vergessen, dass die Amputation der Finger voile 
sieben Monate nach dem Beginn der Krankbeit vorgenommen worden 
ist, und da liegt die MOglichkeit vor, dass die Gefasse erst secundar, 
unter dem Einfluss des Demarcationsprocesses, der sich in ihrer un- 
mittelbaren Umgebung abspielte, der Endarteriitis verfallen sind. 
Thom a hat gezeigt, dass die Gefasse in AmputationsstUmpfen stets 
eine durch Wucherung der Intima bewirkte Verengerung ihrer Lich- 
tung erfahren, und die spontane Abstossung der gangranbsen Theile 
ist im Grunde doch auch nichts weiter, als eine freiwillige Ampu¬ 
tation. Auch ist es mbglich, dass die langdauernde Eiterung an der 
Demarcationslinie schon an sich eine Erkrankung der zum Bezirk 
der Eiterung hinfUhrenden Gefasse bewirkt babe, wenigstens ist es 
eine bekannte Thatsache, dass bei chroniscben Ulcerationsprocessen, 
z. B. in der Umgebung von Hautgeschwtlren, stets eine Verdickung 
der Intima der benacbbarten Gefasse gefunden wird. — Ich habe 
endlich meine mikroskopischen Prhparate Herrn Prof. Tboma vor- 
gelegt und ihn um seine Meinung tiber das etwaige Alter der Ge- 
fassveranderungen gebeten. Obgleich es wohl keinen competenteren 
Kenner solcher Erkrankungen giebt, als diesen meinen geschatzten 
Collegen, so hielt doch anch er es ftlr unmoglich, ans dem ana- 
tomischen Bilde zu entscheiden, ob die Gefasse schon vor dem Be¬ 
ginn der Gangrhn verUndert waren oder erst nachher erkrankt sind. 

Ich muss es also dahingestellt sein lassen, ob die 
Sklerose der Gefasse in meinem Fall der Gangrhn vor- 
ausging Oder nachfolgte, aber auch wenn ich das Erstere an- 
nehme, so kann ich doch unmOglich zugeben, dass die Skle¬ 
rose allein die Gangrhn bewirkt habe. Ich erblicke in ihr 
hbchstens ein HUlfsmoment, durch welches die Ernahrung der Finger 
beeintrachtigt und somit eine gewisse Pradisposition der Gewebe 
zur Mortification geschaffen worden ist — die directe Ursache 
der Gangrfin aber muss ich in einer anderen StOrung 
suchen. 

Ich glaube nun, dass, wie in den meisten bis jetzt veroffent- 
lichten Fallen, so auch in dem meinigen Grlinde genug vorliegen, 


Digitized by 


Google 



10 


I. Dehio 


die den nervbsen, centralen Ursprnng der Erkrankung 
mit einer an Sicberbeit grenzenden Wabrscheinlichkeit beweisen. 

Zuerst spricht dafttr die hbchst merkwtlrdige, aber, wie ich glaube, 
nicht zu beanstandende Anamnese der Krankbeit. Bei einer bisher 
vttllig gesunden, nocb jungen Frau zeigen sich die ersten Symptome, 
krampfhafte Steifigkeit der Finger, unmittelbar nach einem beftigen 
Schreck. Zwei Tage darauf kommt es zur localen Syncope und 
Asphyxie und dann zur Gangran derselben Finger. Es ist vielleicbt 
nicht uninteressant, dass psychische Erregungen mehrfach als Ursache 
dieser Erkrankung angefiihrt werden, einmal sogar genau dieselbe 
Veranlassung, ein Attentat auf die weibliche Ehre, wie in meinem 
Fall. ’) Das weist doch wobl deutiich darauf hin, dass die Stbrung 
vom centralen Nervensystem ausgelbst worden ist. 

Ferner die klinischen Symptome, auf die ich schon mehrfach 
hingewiesen habe: die locale Isch&mie und locale Cyanose, sowie der 
unregel m&ssige, von ausseren Einfliissen anscheinend durcbaus unab- 
hangige Wechsel dieser Erscheinungen sind unmflglich anders, als 
durch vasomotorische EinflUsse zu erklaren, und zwar lksst sich, da 
diese Phanomene gleicbzeitig an symmetrischen Kbrpertheilen auf- 
traten, nur annehmen, dass eine gemeinsame, die Gef&ssgebiete der bei- 
den betheiligten Hande in gleicher Weise beherrschende Ursache vor- 
handen gewesen ist. Es muss, so zu sagen, ein vasomotorisches Cen¬ 
trum ftir die Erkrankung angenommen werden. Ein solches aber 
kann nur im centralen Nervensystem, am ehesten wohl im Rticken- 
mark, seinen Sitz haben. 

Was ftir die vasomotorische Stbrung gilt, trifft auch ftlr die letzte, 
verhangnissvollste Stufe der Erkrankung zu. Auch die Gangran war 
8ymmetrisch localisirt und begann gleichzeitig an alien 10 Fingern. 
Abgesehen von den beiden kleinen Fingern, welche verschieden 
schwer erkraukt waren, zeigt die Intensitat und Ausbreitung der 
Mumification eine so auffallende Gleichheit an beiden Handen, als 
ob die mumificirten Fingerkappen der einen Seite das Spiegelbild 
der anderen waren. 

Es sind desbalb auch fast alle Autoren dartiber mit Raynaud 
einig, dass wir es bei der symmetrischen Gangran mit der Manife¬ 
station einer Stbrung des centralen Nervensystems zu thun haben. 
Da bisher Sectionen von reinen und uncomplicirten Fallen 
dieser Krankheit nicht vorliegen, so ist, wenn man den Boden der 


l) Her tel, Beitrage zur praktischen Heilkunde. 11. Cassel 1SS2. Citirt nach 
Lauer. Ueber locale Asphyxie u. s. w. Strassburger Inauguraldissertation 18S4. 


Digitized by 


Google 



Ueber symmetrische Gangr&n der Extremit&ten. 


11 


Thatsachen nicht verlassen will, fiber die genauere Localisation und 
die pathologisch-anatomische Natnr der StOrungen nichts anszusagen. 

Eine andere, scbwer zu entscheidende Frage ist die, ob die 
symmetrische Gangr&n als reine vasoraotorische Neurose auf- 
znfassen ist, Oder ob wir gleicbzeitig anch dnrch Nervenbahnen ver- 
mittelte tropbische Stbrungen anzunebmen baben. Dass die 
ersten Stadien (Syncope und Asphyxie) einfacb auf eine Innervations- 
stoning der betroffenen Gef&ssbezirke zurtlckzufUhren ist, nnterliegt 
wobl keinem Zweifel. Ob aber die vasomotorischen Storungen so 
hochgradig werden kOnnen, dass sie zur vOlligen, anhaltenden Stocknng 
des Blutes und dadurch zum brtlicben Gewebstod fUhren, ist, wie 
schon Weiss 1 ) betont hat, docb wobl fraglich. F&lle, wo die sym- 
metrische Gangr&n zu Stande kam, ohne dass ihr Iscb&mie und 
Cyanose vorbergegangen war 2 ), machen es vielmehr wahrscheinlich, 
dass neben den vasomotorischen wohl aucb tropbische Stbrungen 
bei der Mortification des Gewebes eine Rolle spielen. Mancbe klini- 
sche Erfahrungen legen uns die Annahme nabe, dass die fUr die- 
selbe Kbrperregion bestimmten vasomotorischen und trophischen Centra 
im RUckenmark nicht weit auseinanderliegen und vielleicht functionell 
unter sich verknttpft sind; unter dieser Yoraussetzung Hesse es sich 
wohl verstehen, wie ein local begrenzter, centraler Erkrankungsherd 
zun&chst Syncope und Asphyxie und weiterhin Gangr&n bewirken 
kann. Dem sei nun, wie ihm wolle, — ich bin mir wohl bewusst, 
dass mein Krankheitsfall sich durch eine solche Hypothese vielleicht 
am ehesten erkl&ren l&sst, aber nicht umgekehrt als Beweis fUr die 
Richtigkeit des Erkl&rungsversuches verwertbet werden kann. 

Im Gegensatz zu der hier vertretenen Anschauung haben Pitres 
und Vaillard 3 ) auf Grund zweier tOdtlich verlaufener F&lle von 
beiderseitiger Gangr&n der Ffisse die Ansicht ausgesprocben, dass 
die Krankheit nicbt durch centrale Ver&nderungen, sondern durch 
eine peripherische Neuritis der zu den ergriffenen Tbeilen gehbrenden 
Nervenst&mme bewirkt werde. Sie sttttzen sicb hierbei auf die aller- 
dings sicher von ihnen constatirte Thatsache, dass sich in ibren Fal¬ 
len eine ausgesprochene degenerative Neuritis der Nervenst&mme 
beider Unterschenkel bis hinauf zur Kniebeuge vorfand, w&hrend 
die Blutgef&sse der erkrankten Gliedmaassen und des ganzen KOr- 
pers, sowie das Herz sich gesund erwiesen. Analoge Befunde sind 

1) Wiener Klinik. 1882. Heft 10 u. 11. S. 382 £f. 

2) Einen solcben Fall beschreibt z. B. Schulz. Deutsch. Arch. f. klin. Medic. 
Bd. XXXV. 1884. 

3) Archives de Pbysiologie. Sene III. Bd. V. 1885. p 106ff. 


Digitized by t^.ooQle 




12 


1. Dehio 


spaterbin noch von Wiglesworth') und Afflek 1 ) beschrieben 
worden, and auch Hochenegg 3 ) lasst die Annahme gelten, dass 
Gangran durch peripberische Neuritis hervorgerufen werden kbnne. 

Freiiich babe auch icb in meinem Fall eine degenerative Atro- 
pbie der Digitalnerven gefunden, allein nichtsdestoweniger moss icb 
der Ansicht von Vail lard und Pitres auf das Entscbiedenste ent- 
gegentreten. Dass degenerative Erkrankungen peripherer Nerven¬ 
stamme die mannigfaltigsten ErnahrungsstOrungen in den von ibnen 
versorgten Geweben zur Folge haben kOnnen, unterliegt ja keinern 
Zweifel, allein dass es dadurch zur typiscben Gangran kommen kann, 
ist bisher weder experimentell noch klinisch erwiesen. Dass ferner 
in alien Fallen, die daraufhin genauer untersucht worden sind, die 
zuftlhrenden Nervenstamme degenerirt waren, beweist noch nicht, 
dass die Degeneration zugleicb die Ursacbe der Gangran ist. Alle 
Wahrscbeinlicbkeit spricht vielmebr dafUr, dass die Nervendegene- 
ration sich erst secundar an die Gangran angeschlossen hat und von 
dieser hervorgerufen wurde. Kopp 4 ) hat gezeigt, dass in der Um- 
gebung kOnstlich hervorgerufener GeschwUre stets eine hocbgradige 
Degeneration der benachbarten peripheren Nerven entsteht, und aus 
den Untersuchungen vop C. Friedlander und F. Krause 5 ) geht 
hervor, dass die ihrer normalen Endigungen beraubten Nervenstamme 
in amputirten Gliedmaassen einer aufsteigenden Atrophie verfallen. 
Eine Bestatigung dieser Befunde hat Gerlach 6 ) in seinen Unter¬ 
suchungen tiber Lepra maculosa geliefert, indem er nachwies, dass 
alle centripetalen Nervenfasern, deren periphere Endigungen innerhalb 
eines anasthetischen Hautfleckes durch die lepriise Neubildung zer- 
stbrt worden sind, centralwarts weit hinauf degeneriren und zu Grunde 
gehen. Endlich hat schon M o u n s t e i n ') bei zweifelloser arterioskle- 
rotischer Gangran die zu den mortificirten Kbrpertheilen flihrenden 
Nervenstamme degenerirt gefunden, und auch ich kann aus Prhpa- 
raten, die mir der Herr Docent Dr. Zoege v. Manteuffel hieselbst 
freundlichst vorgelegt bat, diesen Befund durcbaus bestatigen. Diese 
Thatsachen nebmen den Befunden von Vaillard und Pitres alle 

1) Citirt nach Schmidt’s Jahrb. 18S6. Bd. CCXII. 

2) Citirt nach Ccutralblatt f. klin. Medic. 1S90. S. 500. 

3) Medicinische Jahrbttcher 1885. S.669. Hochenegg, Ueber symmetrische 
Gangr&n und locale Aspbyxie. 

4) Die Trophoneurosen der Haut. Wien. Braumilller 1880. Citirt nach 
Schmidt’s Jahrb. 1886. Bd. CCXII. 

5) Fortschritte der Medicin. 1886. 

6) Virch. Arch. 1891. Bd. 125. 

7) Ueber die spontane Gangran u. s. w. Strassburger Inauguraldissert. 1884. 


Digitized by LjOOQle 



Ueber symmetrische GaDgran der Extremit&ten. 


18 


Beweiskraft and nothigen mich dazu, die auch von mil* eonstatirte 
degenerative Neuritis bei symmetrischer Gangrhn fttr 
eine secundare Veranderung zu erklaren, die mit der 
Pathogenese der Krankheit nichts zu thun hat. 

Oass die Baynaud’scbe symmetrische Gangran als selbst&ndige 
und typische Krankheit bei sonst viillig gesund erscheinenden Per- 
sonen auftreten kann, dafttr bietet mein Fail einen schlagenden Be- 
weis. Da wir aber genOthigt sind, die letzte Ursache derselben in 
das centrale Nervensystem zu verlegen, so kann es uns nicht Wander 
nehmen, dass dieselben Erscheinungen, welche wir bier als Zllge eines 
isolirten Krankheitsbildes kennen gelernt baben, gelegentlich auch als 
Theile eines complicirteren Symptomencomplexes erscbeinen und durcb 
schwere anatomische Lasionen des Gehirns und Rttckenmarkes, am 
hdufigsten wohl durch Syringomyelie, hervorgerufen werden. Solche 
Falle baben z. B. Hochenegg 1 ) und neuerdings Scbreiber 2 ) be- 
schrieben. Leider sind jedoch die klinischen und anatomischen Be- 
funde dieser Autoren nicht geeignet, uns mehr als vage Analogie- 
schllis8e auf die jedenfalls eng begrenzten pathologischen Verande* 
rungen zu gestatten, welche wir etwa in den reinen und uncomplicirten 
Fallen der Raynaud’scben Krankheit im centralen Nervensystem 
erwarten dtirfen. 


1) 1. C., S. 606 ff. 

2) Ein Fall von symmetrischer Asphyxie. Wiener medicin. Wochenschr. 1892. 
Nr. 39—42. 


Digitized by i^.ooQle 



II. 

Ans der II. medicinischen Klinik in Wien. 

Znr Lehre yon den posthemiplectischen Bewegungs- 
erscheinungen. 

Von 

Dr. Rudolf Kollsch, 

Aspirant der Klinik. 

Die vorliegende Mittheilung hat den Zweck flir die von Kahler 
und Pick 1 ) aufgestellte Erklarung der posthemiplectischen Bewe- 
gungserscheinungen, die fllr das Znstandekommen derselben die com- 
pacte Pyramidenbahn verantwortlich macht, neues Beweismaterial zu 
sammeln. Es erscheint dieses Unternehmen am so berechtigter, als 
die genannte Theorie nicht allgemein anerkannt ist and in neuerer 
Zeit von Stephan 2 ) direct angegriffen wurde, der an ibre Stelle 
eine Theorie zu setzen versucht, die ihren Schwerpunkt in dem von 
Meynert ausgesprochenen Lehrsatz von der coordinatorischen Func¬ 
tion des Thalamus opticus hat. 

Es soil nun der Versuch gemacht werden, an der Hand der im 
Folgenden mitgetheilten Krankheitsgeschichten zur Entscheidung der 
vorliegenden Frage beizutragen. 

Krankheitsgeschichten. 

I. Fall. Tuberkel der Vierhugelregion , hauptsdchlich rechts. Beider - 
seitige, rechts starker ausgesprochene Oculomotoriuslahmung. Cerebellare 
Ataxie , Bervegungsataxie der oberen und unteren Extremitdten, Hemi - 
parese f Hemichorea . Tod durch hinzugetretene tuberculdse Meningitis . 

B. M., 8jabrige Arbeiterstochter, am 3. Februar 1891 in unsere 
Klinik aufgenommen. 

Anamnese: Eltern der Patientin gesund, zwei Geschwister der¬ 
selben sind in den ersten Lebensmonaten gestorben, eines an Lungen- 
entzttndung, das andere unter Convulsionen. Die Patientin selbst soli in 
ihrem zweiten Lebensjabre mehrere Monate lang an Rhachitis und Keuch- 
husten gelitten baben. In ibrem secbsten Lebensjahre ttberstand sie Diph- 


1) Prager Vierteljahrsschr. 1879. 

2) Arch. f. Psych. XIX. Revue de m6d. 1887. 


Digitized by LjOOQLe 



Zur Lehre von den posthemiplectischen Bewegungserscheinungen. 


15 


tberitis. Seit dem vorigen Jahre (1890) besuchtr sie die Schule und zeigt 
wkhrend des Schnlbesuches normale Intelligenz. Im Juli 1890 erkrankte 
sie an Masern, und wkhrend derselben stellten sich heftige Schmerzen im 
linken Ohre und geringer Ausfluss aus demselben ein. Im September 
desselben Jahres machte sie eine Lungenentztindung durch. Nach Ablauf 
derselben blieb sie angeblich gesund bis zum 12. Januar laufenden Jahres. 
An diesem Tage fiel Patientin ohne kussere Veranlassung von eiuem Sessel 
herunter und blieb kurze Zeit bewusst- und regungslos liegen. Durch 
Anspritzen mit kaltem Wasser wieder zu sich gebracht, klagte sie sofort 
fiber Schmerzen im linken Bein vom Kniegelenk nach abwkrts und fiber 
Kriebeln in den Fingern beider Hknde. Sie konnte damals wohl gehen, 
schleppte jedoch das linke Bein nach. Etwa 14 Tage vor Eintritt in das 
Spital traten Zuckungen im rechten Arme nnd Lkhmung der Beine auf. 
Ueber Ver&nderungen im Gesichte des Kindes wissen die Eitern nichts 
anzugeben. Von denselben wird die Erkrankung auf den Fall vom Sessel 
zurflckgeftthrt. 

In der Klinik wird am 5. Februar 1891 folgender Status erhoben: 

Schwkchliches, auffallend ankmisch aussehendes Kind. Nur am Halse 
tastet man beiderseits etwas vergrdsserte und harte Drfisen. Scrophulfises 
Ekzem im Gesichte, am stkrksten an den Nasenflfigeln und an den Lidern 
des rechten Auges. Dieselben sind stark geschwollen, so dass die Function 
des Levator palpebrae superioris nicht gut geprttft werden kann. Respi- 
rationsorgane ohne Verknderungen; Unterleib etwas geblkht. Keine Albu- 
minurie, Stuhl retardirt. Patientin ist fieberfrei. 

Nervensystem: Schkdel gross, im Biparietaldurchmesser auffallend 
breit, an den Nkhten nichts Besonderes, die Tubera mkssig prominirend, 
keine Degenerationszeichen. Die Intelligenz jedenfalls nicht auffallend 
eingeschrknkt. Das Kind spielt, weint und lacht, hklt sich rein, ist aber 
schwer zu untersuchen, weil seine Anfmerksamkeit nicht zu fesseln ist. 
Keine Kopfschmerzen; Brechen nicht beobachtet, fehlt auch in der Ana- 
mnese. Pulsfrequenz dem Alter entsprechend 100—110, beim Wechsel der 
KOrperlage nicht schwankend. An der auf dem Rficken liegenden Pa¬ 
tientin fkllt zunkchst eine anhaltende choreatische Bewegung 
der linken oberen und unteren Extremitkt auf. Zeitweise treten 
auch Zuckungen in der Nackenmusculatur auf. Der linke M. obliqu. colli 
erscheint hkufig tonisch contrahirt und infolgedessen sein Volumen etwas 
vermehrt. Die choreatischen Bewegungen nehmen sofort an Intensitkt zu, 
sobald die Patientin psychisch erregt wird, sich aufsetzt oder Gehversuche 
macht. Im Schlafe sistiren sie vollstkndig. Im Gesichte fehlen sie. 

Augen: Lidspalte links normal, rechts wegen der Schwellung des 
oberen Lides nicht zu beurtheilende Ptosis; der linke Bulbus etwas stkrker 
prominirend, als der rechte. Die Pupillen gleichweit, reagiren prompt in 
jeder Weise. Beim Blick geradeaus stellt sich nur bisweilen der rechte 
Bulbus deutlich nach aussen und unten ein, ffir gewfihnlich ist dies kaum 
der Fall. Die Beweglichkeitsprttfung des rechten Bulbus ffir sich ergiebt 
Parese des M. rect. sup. u. int., weniger des Rect. inf. Links: geringe 
Parese des Rect. sup. u. int. Wenn es gelingt, die Aufmerksamkeit der 
Patientin wachzurufen, zeigt sich bei combinirter Augenbewegung eine Be- 


Digitized by 


Google 



16 


II. Kolisch 


hinderung beiderseits, tile Excursionen Bind wenig auagiebig nnd mit In- 
tentionsnystagmus ala Auadruck der Muskelinsufficienz verbunden. Recbts 
aind alle Stdrungen viel deutlicher auageaprochen. — Augenhintergrund 
normal. — Es besteht linksseitige Hemipareae. Der linke obere 
Facialis frei. Im Geaichte bei mimischer Rube eine Differenz zwischen 
links und recbts , nnr angedeutet in einem geringen Veratrichenaein der 
Nasolabialfalte nnd Tieferstehen des Mundwinkels links. Diese Schwftche 
des 1 in ken Facialis (II. III.) tritt bei activen Bewegungen deutlich 
hervor. Auffallender ist die Differenz beim Lachen nnd Weinen, so dass 
eine gewisse Incongruenz zwischen der bei einfachen nnd der bei mimi- 
schen Bewegungen hervortretenden Facialisparese nicbt zu verkennen 
ist. H&ufiger Speichelfluss aus dem linken Mundwinkel. Zunge und Gau- 
men frei. Die Musculatnr nirgends am KOrper diffns oder individnell 
atrophisch. Tonus in der Ruhe (lberall ein mittlerer. Der linksseitige 
H&ndedruck erscheint schwacher, als dies normaliter gegentiber dem rechts- 
seitigen der Fall ist. An den nnteren Extremitaten, anch bei passiven 
Bewegungen, nirgends auffallender Rigor. Die tiefen Reflexe an alien 
Extremitaten gesteigert, besonders links. Fussphanomen nicht nachweis- 
bar. Achillessehnenphiinomene vorbanden. Deutliche Ataxie sowohl 
an den oberen, als nnteren Extremitaten. An den oberen bei Greifver- 
suchen deutlich ausgepragt. An den nnteren beim Gang weniger deutlich, 
als beim Hakenversuch. Wenn Patientin auf die Beine gestellt wird, tritt 
ein starkes Scbwanken ein, welches auf Stflrung des Vermd- 
gens, das KOrpergleichgewicht zu erbalten, zurflckzuftlhren 
ist, da die Beine nicht einknicken. Mit guter Unterstdtzung vermag die 
Patientin auch zu gehen. Dabei werden die Beine hoch geschleudert, 
stark abducirt und stampfend aufgesetzt (Hahnentritt). Ausserdem treten 
beim Gehen spastische Symptome auf als Contracturen der vom Peroneus 
versorgten Muskeln, so dass Patientin mit pes varoequinus auftritt. Sen- 
sibilitat, soweit sie prtlfbar, jedenfalls nicht grob gestdrt. Sphincteren- 
function normal. — 7. Februar: Es weicht der rechte Bulbus deutlich 
nach aussen ab. Bei Ruhe (wenn momentan die choreatischen Bewegungen 
sistiren) beobachtet man hemiplectische Haltung der linken oberen Extre- 
mitat. — 8. Februar: Temperatur am Abend 38,1, Halsschmerzen. Ton- 
sillen stark gerdthet. — 9. Februar: Temperatur39,7, Angina diphtherit. — 
10. Februar: Abnahme der fieberhaften Erscheinungen, gleichzeitig schwindet 
das Ekzem und das Oedem der oberen Lider, so dass die Ptosis am rechten 
Auge etwas geringer erscheint. Der linke Bulbus wie frtlher prominenter 
als der rechte. Urin zeigt Spuren von Albumin. — 23. Februar: Die 
Angina abgelaufen. Das Kind bedeutend heruntergekommen; w&hrend 
es frUher mit Untersttitzung zu stehen vermochte, sinkt es jetzt bei dem 
Versuche zu stehen zusammen, liegt grdsstentheils somnolent da oder weint 
und schreit. Die Ptosis und Facialisparese rechts haben zugenommen. 
Am 27. Februar wird auf Verlangen der Eltern das Kind entlassen und 
folgender Status notirt: 

Das Kind zeigt keine starkeren Fieberbewegungen, es ist fortdauernd 
schlafstlchtig, bisweilen fast soporOs; Kopfschmerzen oder. Nackensteifig- 
keit sind nicht aufgetreten. Die Parese der unteren Extremitaten hat zu¬ 
genommen ; auch wenn das Kind von beiden Seiten untersttttzt wird, knicken 


Digitized by 


Google 



Zur Lehre von den posthemiplectischen Bewegungserscheinungen. 


17 


beim Stehversnche die Beine ein. Die Bewegungserscheinungen der lin- 
ken Kdrperhalfte sind sehr wechseind, im Ailgemeinen aber viel weniger 
ausgesprochen, als zu Beginn der Beobachtung. 

Die bei der klinischen Vorstellung am 10. Februar 1891 ge- 
stellte Diagnose lautete: Tuberkel in der Gegend der Vierhtigel 
haupts&chlich rechterseits, doch auch auf die linke Seite ttbergreifend. 
Diese Diagnose wurde gesttttzt durch die ftlr die Vierhtigellocalisa- 
tion verwerthbare Combination von cerebellarer Ataxie und nuclearen 
Augenmuskell&hmungen (Nothnagel *)). Das Vorhandensein von 
Pupillensymptomen ist ftir die Localisation in den Vierhiigeln nicht 
erforderlich, daber die normale Reaction der Pupillen mit dieser Dia¬ 
gnose ganz gut vereinbar war. Wichtig erschien im vorliegenden 
Falle das Vorhandensein einer eigentlichen Ataxie der Bewegungen 
an den oberen und unteren Extremit&ten, aus welchem Umstande 
auf eine Betheiligung der Haubenregion an dem Erkrankungspro- 
cesse geschlossen wurde, unter Hinweis auf die Beobachtungen von 
Ataxie bei L&sionen der Haubenregion, sowie der hinteren Brttcken- 
abtheilung. 

Auch das Vorhandensein der Hemiparese und Hemichorea auf 
der dem Hauptherd gegentlberliegenden Seite Hess sich sehr gut mit 
dieser Localisation vereinigen, man konnte eine leichte Lasion der 
rechten Pyramidenbahn unterbalb der Vierhtigel durch denselben 
Herd annehmen. 

Mit Rtlcksicht endlich auf die Anamnese, auf die vorhandene 
Scrophulose, die Reizerscheinungen und die H&ufigkeit der Himtuberkel 
im Kindesalter wurde die anatomische Diagnose Tuberkel ge- 
fltellt. 

Zwei Wochen nach Austritt des Kindes aus unserer Klinik wurde 
in Erfahrung gebracht, dass es am 6. Marz in das Kinderspital des 
Herrn Hofrathes v. Widerhofer und zwar mit meningitischen 
Symptomen aufgenommen worden sei. Aus der uns gtitigst tiber- 
lassenen Krankheitsgeschichte entnebmen wir Folgendes: 

Das Kind stets sopords und nur durch starke Sinnesreize zur Reac¬ 
tion zu bringen. Ptosis an beiden Augen, Strabismus divergens, Nystag¬ 
mus. Pupillen weit und fast reactionslos. Linke Facialisparese. Beim 
Eintritt bestanden an den linken Extremit&ten betrttchtliche Spasmen und 
ausserdem ausgiebige choreatische Bewegungen. Reflexe links betr&chtlich 
gesteigert, rechts normal. Harnretention, Ham reich an Uraten, mit mas* 
sigem Albumingehalt. Physikalischer Befund in den Lungen normal bis 
auf scharfes Vesicularathmen und zahlreiche feuchte Basselgerausche. 

I) Wiener med. Presse 1889. 3, und Brain 1889. Juli. 

Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilkunde. IV. Gd. 2 


Digitized by Google 



18 


II. Kolisch 


7. Marz. Die spastischen Symptome lassen allmahlich nach, nnd es 
treten die Erscheinungen der cerebralen Lahmung immer mehr in den 
Vordergrund. 

9. Marz. Schlingbeschwerden, Parese der linken Gaumenhalfte. Respi¬ 
ration oberflftchlich mit Trachealrasseln, zunehmender Sopor am 10. Marz. 
— Tod. 

Die Section wurde im Kinderspitale vom Herrn Doc. Dr. Kolisko 
vorgenommen nnd ergab folgenden Befund, den wir mit freundlicher 
Gestattung des Herrn Vorstandes der Kinderklinik mittheilen: 

Schadel geraumig, mesocephal, im bipar. Durchmesser auffallend 
breit, mit der Dnra ziemlich innig verbunden, dttnnwandig nnd schwammig. 
Innenflache der blutreichen Dnra glatt nnd gl&nzend. Das Gehirn etwas 
geschwellt, die inneren Meningen tlber der Convexitat der Hemispharen 
ziemlich stark langs der Furchen sulzig infiltrirt, sehr blutreich. Am 
medialen Rand der Hemispharen getrUbt und verdickt dnrch reichliche 
Pacchionische Granulationen. Die Venen strotzend mit Blut gefttllt. An 
der Basis der MeniDgen ebenfalls blutreich nnd nm das Chiasma hemm 
getrttbt; an dieser Stelle auch unter der Arachnoidea etwas serfls snlziges 
Exsudat angesammelt. Die Seitenventrikel etwas erweitert, mit klarem 
Serum gefUllt, das Gehirn massig blutreich, etwas feuchter und weicher. 
Die Rinde allenthalben von den Hauten leicht zu entbldssen, in welchen 
sowohl in der Sylv. Spalte, wie auch Uber der Convexitat der Hemi¬ 
spharen langs der Gefasse einzelne mohnkorngrosse graue und gelbliche 
KnOtchen sitzen. Die Ganglien massig mit Blut versehen. In der Vier- 
htlgelgegend findet sich eine sehr betrachtliche Schwellung und Verbrei- 
terung der VierhUgel, namentlich deren rechte Halfte betreffend, und auch 
auf den linken hinteren VierhUgel tibergehend, wahrend der link© vordere 
weniger geschwollen erscheint. Von dieser geschwollenen Partie ist die 
Tela leicht abziehbar, darunter erscheint die grauweisse Markdecke der 
VierhUgel. Nach hinten wdlbt sich in den IV. Ventrikel bis in dessen 
Mitte eine graurOthliche Geschwulstmasse vor, welche von den VierhUgeln 
auszugehen scheint. Vertical© Durchschnitte durch VierhUgel und Pons 
zeigen, dass die erwahnte Vorwdlbung durch einen die Vierhttgelgegend 
einnehmenden nussgrossen Tumor gebildet wird, weicher in seiner rechten 
Halfte aus einer kasigen, derben Masse besteht, die deutlich eine knotige 
Beschaffenheit zeigt, wahrend er in seiner linken Halfte aus einem grau- 
rothlichen Granulationsgewebe besteht, in welches einige kasige Knoten 
eingeschlossen sind. Von diesem Gewebe sind auch rechts Spuren sicht- 
bar. Die ganze Geschwulst ist ziemlich scharf von der Umgebung ab- 
gegrenzt und ist derart den Nachbargebilden gegenUber gelegen, dass 
sie zwischen Pons, der etwas durch sie abgeplattet erscheint, und die 
VierhUgel, welche auf eine ganz schmale Zone Uber der Geschwulst redu- 
cirt sind, eingelagert erscheint. An dem Durchschnitte durch die Hirn- 
schenkel knapp vor dem Pons findet sich nur in der Haubenregion rechts 
noch eine Spur jenes graurOthlichen Granulationsgewebes. Der Fuss des 
Hirnschenkels und namentlich die Haube auf der rechten Seite odematos. 
An einem durch die Mitte des IV. Ventrikels geftthrten Verticalschnitte, 


Digitized by L^ooQLe 



Zur Lehre von den posthemiplectischen Bewegungserscheimingon. 19 


welcher basal am hinteren Rande des Pons durchfUhrt, sieht man keine 
Tnmormasse mehr. Der IV. Ventrikel in seiner hinteren H&lfte ziemlich 
stark ausgedehnt, mit klarem Serum geftlllt. Die Substanz der Medulla 
oblongata ziemlich blutarm, feuchter und weicher. Ausserdem fand sich 
Tuberculose der Bronchialdrttsen. 

Zur genaueren Feststellung der Localisation des Tumors wurde 
das Gehirn in Mttller’scher FlUssigkeit gehartet und aus dem Gebiete 
des Tumors nach Weigert gefarbte Serienschnitte angefertigt. — 
Die mikroskopiscbe Untersucbung erwies Tor Allem die genaue 
Begrenzung des Tumors. Sein proximales Ende erreicht derselbe in 
dem Gebiete der vorderen Vierhttgel, das distale Ende liegt in dem 
Bereicbe der Trigeminusregion dem Boden des IV. Ventrikels auf, 
nacbdem der Tumor in der Nahe des unteren Vierhttgelpaares aus 
der Masse der Medulla frei herrorgetreten ist. Seine grOsste Aus- 
debnung besitzt der Tumor an Schnitten aus der Region der unteren 
VierhUgel. Ueberall zeigt er eine ganz scharfe Abgrenzung gegen 
die Umgebung. 

Die durcb den Tumor innerhalb der VierhUgel und Medulla ver- 
ursachten Lasionen ergeben sich durch die Betrachtung der Quer- 
scbnittsbilder aus den einzelnen Regionen: 

An Querscbnitten aus der Hblie der oberen VierhUgel er- 
scbeint der Tumor in die recbte Halfte des Schnittes eingelagert und 
Uberscbreitet nirgends die Mittellinie. Die linke QuerschnittskUlfte 
ist infolge dessen vollkommen normal. Die recbte Halfte ist durch 
den Tumor bauptsUcblich in verticaler Richtung auseinandergedrhngt 
und ttbertrifft die andere Halite bedeutend an Hobe. Ausserdem zeigt 
sie eine Deformitat in dem Sinne, dass der recbte Vierhttgel auch 
gegen links verschoben erscheint. Der Tumor selbst macht durch 
seine scharfe Begrenzung den Eindruck eines in den Querschnitt ein- 
gelagerten FremdkOrpers. Er nimmt ein Gebiet ein, das auf der nor- 
malen Seite den rothen Kern, dessen Umgebung und die Schleife 
umfasst. Diese beiden Gebilde erscheinen durch die Tumormasse 
substituirt. Mit seiner oberen Grenze greift der Tumor in das tiefe 
Mark des VierhUgels, wahrend er nach innen bis nahe an den Aquae- 
ductus Sylvii reicht. Nach unten stOsst er an die Substantia nigra. 
Nach aussen ist der Tuberkel nur von einer ganz dttnnen Lamelle 
Hirnsubstanz bedeckt. Von den ttbrigen Querschnittsgebilden er¬ 
scheint die Zellensttule des Oculomotorius etwas gegen links ver- 
drhngt. An den Zellen ist jedoch weder Verminderung ihrer Zahl, 
noch eine Degeneration nachzuweisen. Die Wurzelfasern des Ocu¬ 
lomotorius sind erhalten, ziehen zwar zum Theil durch den Tuberkel 

2 * 


Digitized by t^.ooQle 



20 


II. Kolisch 


hindurch, Bind aber auch bier nicbt degenerirt. Substantia nigra 
and Pedunculns sind vollkommen intact. 

Die Schnittreihe ans dem Gebiete der unteren Vierhttgel 
zeigt, dass der Tumor allm&hlich an Ausdehnung gewinnt und an 
dem gerade durch die Mitte der unteren VierhUgel gelegten Schnitte 
die grttssten Dimensionen erreicht. Er nimmt hier die rechte Hdlfte 
der hinteren Brttckenabtheilung fast vollstttndig eiu. Nach oben ist 
nur das durch den Vierhttgel gebildete Dach, nach unten nur das 
mediate Bttndel und Antheile der Schleife erhalten. Die Verdrttn- 
gung der Nachbargebilde durch den Tumor ist an Querscbnitten dieser 
Beihe noch viel starker ausgesprocben, insbesondere erscheint der 
Vierhttgel, der Aquaeductus und die dem Trochlearis angehOrigen Ge- 
bilde stark verlagert. 

An den proximalsten Scbnitten dieser Beihe siebt man noch ein- 
zelne Oculomotoriuswurzelfasern auf der gesunden linken Seite. Bechts 
ist davon nichts zu sehen. Es lttsst sich jedocb wegen der starken 
Verlagerung der Querschnittsgcbilde nicht mit Sicherheit sagen, ob 
die distalen Antheile des Oculomotorius rechts vollstttndig fehlen, 
oder nur durch die infolge Verlagerung hervorgerufene Asymmetric 
des Scbnittes nicht in die Schnittebene gefallen sind. Die Trochlearis- 
kreuzung ist normal erhalten. Die vordere Brttckenabtbeilung ist an 
sammtlichen Scbnitten dieser Beihe histologisch vollkommen intact 
Der Bindearm auf der kranken Seite, soweit er in die Schnitte fttllt, 
erscheint durch den Tumor zersttirt. 

Schnitte aus dem mittleren Drittel des Pons: In dieser 
Schnittreihe nimmt der Tuberkel rapid an Grttsse ab und tritt gleich- 
zeitig ganz aus der Masse der Oblongata heraus. Wtthrend der Tu¬ 
mor in den proximalsten Schnitten noch mit einem kleinen Antheile 
in die Substanz der Medulla eindringt und Theile der Formatio reti¬ 
cularis der rechten Seite substituirt, erscheint er an distal gelegenen 
Schnitten nur mehr dem Boden der Bautengrube aufliegend. An den 
proximalen Scbnitten sind zahlreiche Bogenfasern zerstttrt. Das Kern- 
fasergebiet des Quintus ist normal, nur etwas gedrttckt. Das hintere 
Lttngsbttndel ist etwas gegen links gedrttngt, seine Fasern jedoch 
intact. Die Schleife ist au diesen Schnitten vom Tumor nicht mehr 
tangirt. Auf der kranken (rechten) Seite erscheint zwar die Schleife 
etwas blttsser als links, doch zeigt sie keine nachweisbare Degene¬ 
ration. Die Bindearme sind auch in dieser Beihe an den proximalen 
Schnitten, an welchen sie auf der gesunden Seite noch sichtbar sind, 
auf der kranken Seite zerstort. In den Antheilen der Geschwulst, 


Digitized by 


Google 



Zur Lehre von den posthemiplectischen Bewegungserscheinungen. 21 

in welchen der Tuberkel nur dem Boden des IV. Ventrikels aufliegt, 
sind die Querschnittsgebilde vollkommen normal. 

An Schnitten aus dem nnteren Ponadrittel ist von dem 
Tumor nichts mehr zn sehen; die Querschnitte erscbeinen normal. 
Die znr Feststellung der anatomischen Natur des Tnmors in Hema¬ 
toxylin gefarbteu Scbnitte ergeben den typischen Befund eines Tu- 
berkels.. 

Es wird sich nun darum handeln, zu zeigen, inwieweit die in 
vivo beobachteten Symptome in den durch die anatomische Unter- 
suchung sich ergebenden Lasionen begrttndet waren. 

Wir beginnen mit der Stbrung der Angenmuskeln. In 
vivo bestand eine beiderseitige, rechts starker ausgesprochene Oculo- 
motoriusparese, welche vollstandig erklart ist durch die partielle 
Lasion der Oculomotoriuswurzeln in deren distalem Antheile, wahrend 
sich das Erhaltensein der Pupillenreaction vollkommen deckt mit 
dem Freibleiben der proximalen Theile der Wurzeln und Kerne des 
III. Nerven. 

Wie Nothnagel 1 ) festgestellt hat, gehOren beiderseitige, zu- 
meist unvollstandig bleibende Augenmuskellahmungen zu dem fllr 
die Diagnose verwertbbaren Krankheitsbilde der Vierhttgeltumoren. 

In einer Reihe von Fallen bildet, wie aus den in der Literatur 
vorliegenden Sectionsbefunden sich ergiebt, die Destruction der Zellen- 
saule des Oculomotorius die anatomische Grundlage dieser Lahmungen, 
in einer zweiten Reihe hingegen — und hiefUr giebt unsere Beob- 
achtung ein klares Beispiel — werden diese Lahmungen durch La¬ 
sion der Oculomotoriu8nervenwurzeln herbeigeftihrt. 

Neben dem eben besprochenen Symptom findet sich bei Vier- 
hUgeltumoren in bald -jz der Falle ein zweites, d. i. dieUnsicher- 
heit des Ganges, das Unvermbgen das KOrpergleich- 
gewicht zu erhalten. Diese Erscheinung war bei unserer Patientin 
in ausgesprochener Weise vorhanden, ausserdem licss sich aber eine 
ganz evidente Bewegungsataxie an den oberen, wie an den unteren 
Extremitaten nachweisen. Es muss besonders betont werden, dass 
diese Ataxie eine beiderseitige war und keine Beziehungen aufwies 
zu den anderen bios halbseitig sichtbaren Erscheinungen (Hemiparese, 
Hemichorea). 

Far die cerebellare Ataxie, wie sie in den meisten Fallen von 
VierhUgeltumoren zu sehen ist, wurde von Nothnagel (1. c.) Lasion 
des hinteren VierhUgelpaares ohne nahcre Localisation verantwortlich 


1) Wiener med. Presse 1869. Brain 1889. July. 


Digitized by t^.ooQle 


22 


II. Kolisch 


gemacht, w&hrend schon frtther durch Allen Starr 1 ) dieses Sym¬ 
ptom in einem Falle, wo es mit fascicularer Ophthalmoplegie combi- 
nirt war, durch Embolie der die rothen Kerne versorgenden Arte- 
rien erkl&rt wurde. Durch einen von Barth 2 ) mitgetheilten Fall 
von Ophthalmoplegie combinirt mit Cerebellarataxie mit Sections- 
befund ist diese A. Starr’sche Erklarung neuerdings begrtlndet 
worden. Aus der ausfiihrlichen Mittheilung sei hier nur erw&hnt, 
dass als Grundlage fttr die in vivo beobachtete, cerebellare Ataxie 
sich bei der anatomischen Untersuchung ein auf den rechten rothen 
Kern beschrknkter Erweichungsherd vorfand. In dieser Beziehung 
stimmt der letzterwahnte Fall mit dem unsrigen vollst&ndig tiberein, 
da auch wir Zerstbrung des rothen Kerns der einen Seite constatirten. 
Hieraus ergiebt sich wohl eine Bestatigung der Annahme von Starr. 
Ein besonderes Interesse gewahrt unsere Beobachtuug aber dadurch, 
dass neben der cerebellaren Ataxie in dem Symptomenbilde eine 
eigentliche Bewegungsataxie der Extremitaten (an den 
unteren auch in der RUckenlage) deutlich ausgesprochen war. Da 
dieses Symptom nicht zu dem gewbhnlichen Bilde der VierhUgel- 
erkrankung gehbrt, verdient es eine specielle Besprechung. In der 
Literatur der Vierhllgeltumoren finden wir wohl gelegentlich dieses 
Symptom neben Cerebellarataxie erwahnt, so in dem vou Feilchen- 
feld 3 ) mitgetheilten Falle, in welchem eiu von der Glandula pi- 
nealis ausgehender und die VierhUgel betheiligender Tumor neben 
cerebellarer Ataxie auch Bewegungsataxie der Extremitaten veran- 
lasste, oder in einem Falle von Nothnagel 4 ), welcher neben aus- 
gesprochenen Symptomen einer Thalamus, und VierhUgellasion auch 
auf die Extremitaten der linken Seite beschrankte Ataxie zeigte. 

Nirgends jedoch erscheint dieses Symptom genligend betont, ins- 
besondere fehlt aber jedwede Angabe hierttber, inwiefern sich der- 
artige Falle anatomisch von den gewbhnlichen Befunden bei Vier- 
httgeltumoren unterscheiden. In unserem Falle ergiebt die anatomi- 
sche Untersuchung ausser der Zerstbrung der rothen Kerne eine 
betrachtliche Lasion der Haube des Grosshirnschenkels, nach vorn 
bis an die Querfaserung der vorderen Brtickenabtheilung reichend. 
Diese tiefe Lasion eines Gebietes, das die Fortsetzung der Schleife 
enthait, sind wir geneigt als die anatomische Grundlage der in vivo 
beobachteten Ataxie anzusehen. 

1) Journ. of nerv. and ment. dis. 1888. May. 

2) Jahrbdcher der Hamb. Staatskr. II. 1990. 

3) Neur. Centralbl. 1885. 409. 

4) Wiener med. Bl&tt. 1889. Nr. 9. 


Digitized by 


Google 



Zur Lehre von den posthemiplectischen Bewegungserscheinungen. 23 


Ataxie als Folge einer Zerstbrung der Schleifenbahn ist nicbts 
Neues. Eine ganze Reihe von Fallen sind bekannt, in denen auf 
Grundlage einseitiger Schleifenl&sion auf die eine entgegengesetzte 
Kbrperh&lfte beschrankte Bewegungsataxie auftritt, so in den Fallen 
yon Kahler 1 ), Spitzka 2 ) u. A. In neuerer Zeit ist yon Krafft- 
Ebing 3 ) ein Fall beschrieben worden, der mit dem unseren analog 
ist, indem eine Schenkelhaubenl&sion der einen Seite zur Ataxie der 
gegenttberliegenden ftlhrte, wodurcb unsere Erkl&rung eine gute Sttttze 
findet. Allerdings bleibt die in unserem Falle vorbandene beider- 
seitige Ataxie vorlkufig ohne ausreichende ErklSrung. Vielleicht 
dass bei dem Zustandekommen derselben die mechanische Beein- 
flnssung der anderen Brttckenh&lfte eine Rolle spielt. 

Flir die Diagnostik der Vierhtlgeltumoren hat die in Rede stehende, 
mit der sogen. bulb&ren Ataxie 4 ) verwandte Erscheinung in der 
Combination mit anderen Symptomen, wie Cerebellarataxie, Augen- 
muskelstbrungen, eine gewisse Bedeutung insofern, als ein derartiger 
Symptomencomplex, wie er in unserem Falle vorliegt, eine starkere 
Betheiligung der Haubenregion voraussetzen l&sst. 

Sowohl das Hinzutreten der Bewegungsataxie zum 
Symptomenbilde derVierhiigell&sion, alsauch das eben- 
fallsimvorliegenden Falle beobachtete Hinzutreten von 
Erscheinungen einer Pedunculuslasion lasst sich somit 
diagnostisch verwerthen. In der Reihenfolge des Auf- 
tretens dieser Erscheinungen findet die allmahliche 
Ausbreitung der L&sion ihren Ausdruck. 

Das auff&llige Symptom der Hemichorea soli sp&ter im Zu- 
sammenhange erdrtert werden, nachdem noch eine zweite Beobachtung 
mitgetheilt ist. 

II. Fall. Hauptsdchlich rechlerseits ausgesprochene Oculomotoriuslah- 
mung, linksseiiige Hemiplegie und Hemichorea , Tic des Nervus facialis 

der linken Seite, normale Sensibilitat, fehlendes Kniephanomen . 

W. T., lOjahriges Madchen, in die Klinik aufgenommen 15. October 
1891. Vater starb an Tuberculose, Mutter und Geschwister gesund. Pat. 
war stets schw&chlich. Im Alter von 2 Jahren stellten sich die ersten 
Symptome eines Nervenleidens ganz unvermuthet ein, ohne dass Fieber, 
Krampfe oder sonstige Erscheinungen vorausgegangen wkren. Die Mutter 
des Kindes bemerkte damals, dass dasselbe mit dem linken Arm und bald 
darauf auch mit dem Bein derselben Seite zu zittern anting. Dieses Zit- 
tern bestand sowohl in der Ruhe, als auch wenn das Kind nach etwas 

1) Vortrag, Prag. med. Pr. 1879. 

2) Amer. Journ. of Neur. and Psych. 1883. Nov. 

3) Wien. kiln. Woch. 1889. Nov. 4) Kahler, 1. c. 


Digitized by Google 



24 


II. Kolisoh 


greifen wollte. Zur selben Zeit sanken die Lider beider Augen etwas 
herab, so dass die kleine Pat. nichts sah. Allmahlich wurde die iinke 
8eite geiahmt, so dass das Kind nicht mehr anf die Beine gebracbt werden 
konnte. So lag sie zwei Jahre zn Bette, w&hrend welcher Zeit das linke 
Auge wieder gedffnet werden konnte. Das recbte Angenlid blieb bis heute 
geschlossen. Im Alter von vier Jahren fing das Kind wieder bernmzugehen 
an, doch hat sich in dem Zustande der Pat. seither (Zittern, rechtsseitige 
Ptosis) nicbts verftndert. In der Zwischenzeit litt sie haufig an heftigen 
Kopfscbmerzen, die jetzt aufgehdrt haben. Einmal stand sie in einem 
Kinderspitale wegen Maseru in Behandlnng. Niemals Erbrecben oder 
Schwindel. Haufig Lungenkatarrhe. 

Status praesens. Pat. fttr ibr Alter ziemlich zurttckgeblieben, sehlecht 
genihrt, blass; innere Organe gesnnd. 

Der Schadel zeigt keine Abnormit&ten. Intelligenz nicbt znrflck- 
geblieben oder eingeschrankt. Kein Kopfscbmerz, kein Scbwindel, kein 
Erbrecben. Das Auffallendste sind cboreatiscbe Bewegungen des 
linken Armes und Beines, sowie Zuckungen im Gebiete des linken 
Nervns facialis. Das recbte obere Lid h&ngt vollkommen herab 
and kann mit grosser MUhe hdchstens um 3 Mm. gehoben werden, wohei 
die Stirnmnscnlatur mitwirkt. Die recbte Papille ist maximal weit, ibr 
Irissanm kanm 1 Mm. breit. Die Pupille ist reactionslos. Die 
linke Pupille ist etwas enger, ebenfalls reactionslos. Beim Blick 
geradeaus erscbeint der rechte Bnlbns nach aussen abgelenkt. Die 
n&here Untersuchung ergiebt, dass rechts vollkommene Oculomotorius- 
lahmung bestebt. Die Bewegung des Bulbus nach aussen geht ganz gut, 
ist mit geringen Zuckungen (Andeutung von Nystagmus) verbunden. Das 
linke Auge zeigt unvollkommene Aufwartsbewegung; die Bewegung eben¬ 
falls mit Zuckungen verbunden. Excursionen nach innen und aussen ziem¬ 
lich normal. Bei dem Senken der Blickebene tritt auf dem rechten Auge 
eine deutliche Rollung des Bulbus um die Gesichtslinie nach aussen auf. 
Das Sehvermflgen auf jedem einzelnen Auge geprttft erscheint normal. 
Doppelbilder sind nicht festzustellen. Keine Stauungspapille. Hdrver- 
mtfgen normal. Von Zeit zu Zeit treten im Gebiete des linken Augen- 
sowohl als Mundfacialis clonische Zuckungen in geringer Intensity auf, 
wahrend der Untersuchung etwa alle 2—3 Minuten. Diese Zuckungen 
verbalten sich so, wie bei dem gewdhnlichen Tic des N. facialis. Eine 
Ungleichheit der beiden Gesichtshalften in der Ruhe ist nicht wahrnehm- 
bar. Bei activen Bewegungen oder beim Lachen bleibt die linke Gesichts- 
halfte um ein Geringes zurtick. Sensibility im Gebiete des Quintus normal. 
Die oben erwahnten choreatischen Bewegungen betreffen den linken Arm 
in seiner Totalitat. Die Extremity ist in best&ndiger Unruhe. Beugung 
und Streckung im Handgelenk, Spiel der Finger, Beugung und Streckung 
im Ellbogengelenk, Hebung der Schulter wechseln fortw&hrend mit einander 
ab. Im Schlafe sistiren diese unwillkttrlichen Bewegungen, bei psychi- 
scher Erregung (Furcht u. 8. w.) werden sie starker. Was die active Be- 
weglichkeit der linken oberen Extremitat anlangt, so ist eine geringe 
Hebung im Schultergelenk mbglich und auch etwas active Beweglichkeit 
der Finger vorhanden, sonst erscheint die Extremitat gelahmt. Eine Dif- 
ferenz im Muskelvolumen gegenUber der anderen in jeder Beziehung nor- 


Digitized by 


Google 



Zur Lehre von den posthemiplectiscben Bewegungserscheinungen. 26 


malen Seite ist nicht zu constatiren. Die Sebnenreflexe Bind links nicht 
zn prilfen, rechts nicht gesteigert. Eine Rigiditat nnr links in geringem 
Grade. 

Dieselben choreatischen Bewegnngen, wie die obere, zeigt anch die 
linke nntere Extremitat. Activ sind Hebnng im Httftgelenk nnd leichte 
Fuss- und Zehenbewegungen ausftlhrbar. Sonst besteht hochgradige Lah- 
mung. Kniephanomen fehlt beiderseits, auch bei wiederholter, 
mit alien Cautelen vorgenommener Prflfung. Gang hemiplectisch, Sensi- 
bilitat Tollkommen normal. 

Bei der klinischen Vorstellung dieses Falles am 20. October 1891 
wurde vor Allem Gewicht auf das Vorhandensein einer mit Hemi¬ 
plegia sinistra gekreuzten rechtsseitigen Oculomotoriuslahmung ge- 
legt, und die Diagnose auf Lilsion des rechten Grosshirnschenkels 
gestellt. Die gleichzeitig vorhandene, wenn auch geringergradige 
Affection des Oculomotorius der linken Seite nOthigte zu der An- 
nahme, dass der Process, sei es nun ein znm Theil wenigstens basaler, 
oder ein in der Substanz des rechten Pedunculus gelegener, von hier 
etwas liber die Mittellinie nach links hintibergreife und dadurch die 
linksseitigen Oculomotoriuswurzeln theilweise lkdire. Der Tic des 
Facialis kann ebenso erkl&rt werden, wie die gleichzeitig bestehende 
Hemichorea, namlich aus einer Beeinflussung der motorischen Bahnen 
innerhalb des Pedunculus. 

Die anatomische Natur der Lhsion ist scbwer zu bestimmen. Am 
wabrscheinlichsten w&re nocb die Annahme eines Tuberkels, schon 
wegen ihrer Hhufigkeit im Kindesalter. Dagegen spricht, wenn auch 
nicht unbedingt, die langj&hrige Dauer (8 Jahre). In Frage khme 
auch ein anderweitiger gutartiger Tumor, der stationer geblieben ist, 
oder die Keste einer Encephalitis (im Sinne einer cerebralen Kinder- 
lahmung), obgleich eine solche Localisation dieses Processes zu den 
grbssten Seltenheiten gehort. Jedenfalls spricht das Fehlen von All- 
gemeinerscheinungen cerebraler Natur dafllr, dass es sich um einen 
circumscripten kleinen Herd handelt. Sehr auffallend ist in dem 
Krankheitsbilde das Fehlen des Kniephanomens; auf dieses bisher 
in der Pathologie der Hirnkrankheiten wenig beachtete Symptom soli 
in einer folgenden Mittheilung eingegangen werden, in der wir noch 
eine andere Krankheitsgeschichte beibringen, in welcher ebenfalls 
Fehlen des Kniephanomens bei Hirntumor notirt ist. 


In den beiden vorstehend mitgetheilten Fallen liegen halbseitige 
Bewegungserscheinungen im Sinne einer Chorea posthemiplegica vor. 

Der eine Fall ist durch Sectionsbefund belegt und deshalb fttr 
eine Verwerthung zu dem Eingangs genannten Zwecke einwandsfrei, 


Digitized by 


Google 



26 


II. Kolisch 


der zweite l&sst sich wenigstens bedingungsweise verwerthen. Ein 
dritter, der eincn unserem Fall II ganz ahnlichen Symptomencomplex 
bietet, ist ktirzlich aus unserer Klinik durch E. Menz 1 ) mitgetheilt 
worden; die wicbtigsten Daten aas der betreffenden Krankheits- 
geschicbte sind folgende: 

Ein bei der Aufnahme 6j&hriges M&dchen erkrankte pldtzlich im Alter 
von 10 Monaten in einer Nacht. Heim Erwachen war die rechte Kdrper- 
h&lfte gel&hmt, und das linke Ange erschien nacb aussen abgelenkt. Im 
weiteren Verlaufe besserte sich die Beweglichkeit der rechten Extremi- 
tftten einigermaassen, nnd es traten Zncknngen derselben auf. 

Status: 6jahriges M&dchen, entsprechend entwickelt. Rechte Ge- 
sichtshaifte, rechte obere nnd nntere Extremist in alien Theilen in der 
Entwicklnng zurtickgeblieben. Rechts Facialisparese. 

Am iinken Ange Parese s&mmtlicher Oculomotorius&ste, rechts Parese 
des Rectos sup. und inf. 

Obere und untere Extremit&t der rechten Seite erscheinen deutlich 
paretisch nnd von best&ndigen choreiformen Zuckungen bewegt. 
Der Gang ist hemiplectisch. Die Sehnenreflexe rechts leicht erhdht. 

Die Diagnose wurde gestellt auf einen Herd in der Gegend des Iinken 
Hirnschenkels, der die Mittellinie nach rechts ttberschreitet. 

Ueber das Zustandekommen der in Rede stehenden sogen. post- 
hemiplectischen Bewegungserscheinungen sind verschiedene Theorien 
aufgestellt worden. So die Theorie Charcot’s 2 ), der ein eigenes 
choreigenes Btindel supponirt, welches in der inneren Kapsel in der 
Nahe des Carrefour sensitive verlauft, jene von Gowers 3 ), der die 
fraglicke Erscheinung in den Thalamus localisirt; die Thalamus- 
theorie ist spater von Galvagni 4 ) und in neuerer Zeit von Ste¬ 
phan 5 ) wieder aufgenommen worden. Die von Kakler und Pick (l.c.) 
gegebene Erkl&rung lasst post- oder prabemiplectische Bewegungs¬ 
erscheinungen von der Pyramidenbahn aus durch Reizung entstehen, 
und zwar auf Grund ben^chbarter oder die motorische Bahn selbst 
nur partiell sch&digender L&sionen. Diese Theorie fand bald nach 
ihrem Bekanntwerden auch bei den franzbsischen Neurologen Anklang, 
wie besonders aus den Arbeiten von Demange 6 ) und Brissaud 7 ) 
hervorgeht. Trotzdem hat sie bisher in die gebrauchlichen Hand- 
bticher der Hirnpathologie nicht Eingang gefunden. Allerdings ist 


1) Wiener kiin. Woch. 1892. 

2) Vorlesungen. Bd. I. 1872. 

3) Med. chir. transact. 1876. 291. 

4) Rivista clin. 1SS3. 

5) Rev. de m^d. 1887. 6) Ebend. 1883. 7) Progr. m6d. 1882. 


Digitized by Google 



Zur Lehre von den posthemiplectischen Bewegungserscheinungen. 27 


Greidenberg 1 ), der die gesammte Literatur des Gegenstandes bis 
1884 gesammelt hat, ftlr dieselbe eingetreten. Die neuerliche Be- 
tonuDg der Tbalamustheorie dnrch Stephan ist Eingangs erw&hnt 
worden. 

Als Kabler and Pick ihre Theorie aussprachen, zeigten sie 
an der Hand eines anatomisch untersuchten Falles, dass ihre Lebre 
— po8themiplectische Bewegungserscheinungen kbnnten von jeder 
Stelle der compacten Pyramidenbahn ausgelbst werden — mit keiner 
der bislang bekannt gewordenen Befunde in Widerspruch stehe. Es 
bandelte sich bios darum, zu zeigen, dass Lasionen der Pyramiden- 
babn, die nicht, wie in ihrem Fall, in der Nahe der Stammganglien, 
speciell des Thalamus liegen, dieselben Storungen herbeizuflihren im 
Stande sind. Beweise daflir suchten sie in den aus der Literatur 
beigebrachten folgenden zwei Fallen. 

Fall von Ewald. 2 ) 

Tuberkel im Pons unterhalb der Vierhiigel rechts von der Median- 
linie und bis in die Subst. nigra reichend, wahrend des Lebens pendel- 
artige Bewegungen der linksseitigen Extremitftten. 

Fall von Broadbent. 3 ) 

Ein 2jahriger Knabe erkrankt mit Erbrechen, darauf linksseitige 
Facialis- und Abducenslahmung, choreiforme Bewegungen des rechten Armes 
and beider Beine, besonders des rechten. Die Section ergiebt ein Gliom 
auf dem Boden des IV. Ventrikels, das das Gebiet des Facialis-Abducens- 
kernes einnimmt, mit geringer Betheiligung der Pyramidenbahn. 

Diesen Fallen analog ist der von uns mitgetheilte Fall I. Da 
in demselben, ausser der genau beschriebenen Lasion der Vierhiigel- 
gegend, das tibrige Him sich normal erwies, konnen wir mit vollem 
Rechte die Ursache der beobachteten Hemichorea in einer Reizung 
der Pyramidenbahn innerhalb ihres Verlaufes durch den Pons suchen. 
Da der Tuberkel scharf begrenzt, von Druckerscheinungen wahrend 
der ganzen Krankheit keine Rede war (keine Stauungspapille, kein 
Brechen), so kbnnen wir jede Fernwirkung des Tuberkels, speciell 
eine indirecte Lasion des Thalamus opticus ausschliessen. 

Auch fllr die Annahme, dass in der Lasion der in der hinteren 
Brttckenabtheilung oder in der Hirnscbenkelhaube gelegenen Gebilde 
die Erklarung fUr die Hemichorea zu finden sei, ergiebt sich keinerlei 
halbwegs brauchbarer Anhaltspunkt. Die unmittelbare Contiguitat 

1) Arch. f. Psych. XVII. 

2) Deutsch. Arch. f. klin. Med. XIX. 602. 

3) Brit. med. Journ. 1ST 1. 


Digitized by 


Google 



28 


II. Kolisch 


der Pyramidenbahn hingegen ist eine Thatsache, welcbe hier, wie in 
dem Falle von Ewald, den Gedanken nahelegt, der den von Kahler 
and Pick ausgesprochenen Anschauungen zu Grunde liegt. 

Eine weitere Durchforschung der Literatnr bat uns ttbrigens noch 
einige fttr unseren Zweck ganz brauchbare Falle kennen gelebrt: 

Fall von Mtillendorff. 1 ) 

83 jahrige Frau, welche in den letzten 3 Monaten ante mortem heftige 
allgemeine choreatische Bewegungen, daneben Anttsthesie zeigt. Die Section 
ergiebt Compression der Briicke von vorn her darch einen Tumor am 
Clivus Blumenbachii. 

Fall von Froriep (bei Mtillendorff citirt). 

8jahriger Knabe, der seit Jahresfrist an hochgradigster Chorea litt. 
Bei der Section fand man Compression der Medulla oblongata durch einen 
vergrttsserten Proc. odontoideus. 

1. Fall von Henoch. 2 ) 

Ein Kind von 4 Jahren mit doppelseitiger Ptosis, starker Pupillen- 
erweiterung und Reactiousmangel derselben, neurotischer Atrophie der 
Optici, Parese der rechten Extremitaten zeigt choreiforme Zuckungen im 
rechten Arme und Beine. Keine Sensibilitatssttirung. Als Grundlage der 
Erscheinungen fand sich bei der Section ein wallnussgrosser Tuberkel 
unterhalb der linken Vierhflgel, welcher in die Substanz des Pons hinein- 
reichte. In der Eprikrise zu diesem Falle misst Henoch diesen motori- 
schen Reizerscheinungen wenig Gewicht zu fttr die Localisation und er- 
wahnt, ahnliche Erscheinungen beobachtet zu haben bei Tuberculose der 
Meningen und des Gehirnes, in denen Pons und Vierhflgel vollkommen 
frei waren. 

2. Fall von Henoch. 3 ) 

2 jahriges Kind, choreatische Bewegungen der linken Seite, Contractur 
links, Athetose der Finger links, Tremor der Zunge, Zucken im Orbicu¬ 
laris palpebr. links. Section: Solitartuberkel im rechten Peduncul. cere- 
belli ad pont. 

In der neueren Literatur existirt ferner eine Krankheitsgeschichte, 
die aus vielen Grttnden sehr interessant geworden ist, speciell aber 
fttr unsere Fiage eine hervorragende Bedeutung gewonnen hat, so 
dass ich mich veranlasst sehe, dieselbe etwas genauer zu referiren. 

Eisenlohr, Zur Diagnose der Vierhtigelerkrankungen. 4 ) 

Es handelt sich um einen Fall von im Gehirn eingeheilter Revolver- 
kugel. 

1) Deutsch. Arch. f. klin. Med. XXVI. S. 608. 

2) CharitS-Annalen 187S. V. 468. 

3) Vorlesungen ttber Kinderkrankheiten. 1889. S. 268. 

4) Jahrb. der Hamb. Staatskr. 1889. IV. 


Digitized by Google 



Zur Lehre von den posthemiplectischen Bewegungserscheinungen. 29 


23jahriger Mann; am 11. Mai 1889 Schuss in die Stirn, Heilnng 
der Wnnde ohne Entfernung der Kngel. 22. Jnli die ersten nervdsen Sym- 
ptome: Tremor naoh Art der Paralysis agitans in der iinken oberen Ex- 
tremit&t. Sonst Motilitat und Sensibilittit vollkommen normal. Die rechte 
Pupille weiter, beide reagiren trtige, ausserdem alter Strabismus diverg. 
des Iinken Auges. 

Im weiteren Verlaufe cessirten die Bewegungen des Iinken Armes, 
dafttr Tremor des Kopfes, Zuckungen des Gesichtes, der Hals- und Bein- 
musculatur auf der Iinken Seite, aber nur vortibergehend. 

1m October dieses Jahres Bewegungssttirungen der Bulbi nach auf- und 
abw&rts, Seitenbewegungen ebenfalls, aber weniger eingeschrtinkt. Nystag¬ 
mus. Abnahme der Sehscharfe. Pupillen wie frtlher. Keine Stauungs- 
papille. Bisher keine Drucksymptome. 

Erst am 24. November Kopfschmerz, Erbrechen und Schwindel. Un- 
sicherheit der Bewegungen. 1m December beginnende Stauungspapille. 
Spater nochmals Auftreten der Zuckungen der iinken oberen Extremitat. — 
Sopor. — Unter zunehmenden Hirndrucksymptomen Exitus letalis. 

Die Section ergab, dass das Projectil seinen Weg durch das rechte 
8tirnhirn, den rechten Seitenventrikel und den dritten Ventrikel genommen 
und im Vierhtigel stecken geblieben war. Die Spitze des Projectils ragte frei 
in den 111. Ventrikel. Der rechte Zirbelstiel, seine Fortsetzung gegen den 
Thai, opt., und die aussere obere Decke des rechten vorderen Vierhtigels 
waren perforirt. Durch seine Situation zersttirte das Projectil das tiefe 
Mark beider Vierhtigel rechts, den inneren Abschnitt des rechten vorderen 
Vierhttgelarme8, einen Theil der Schleife und der Bindearmkreuzung, 
das rechte vordere Langsbtindel und den grtissten Theil des rechten Ocu- 
lomotoriuskernes. 

Ftir unsere Lehre hat dieser Fall die grbsste Bedeutung, da es 
sick hier gewiss um reine Herdsymptome handelt. In diesem Falle 
ist jede andere Erklarung der Zuckungen, als durch Reizung der unter- 
halb der Kugel gelegenen Pyramidenbakn unmbglich. Von einer Fern- 
wirkung kann hier nicht gesprochen werden. Die Localisation ist 
analog unserem Fall I. 

Einen Fall von Canfield und Butnam kenne ich nur aus einem 
Referat des neuroi. Centralbl. 1885: Rechtsseitige Chorea ohne Parese, 
etwas herabgesetzte Sensibilit&t. 

Section: Erweichungsherd im inneren Drittel des Iinken Grossbirn- 
schenkels, minimale Herde in beiden Linsenkernen werden von den Autoren 
als irrelevant bezeichnet. 

Die im Vorstehenden geschilderten Falle, besonders unser Fall I 
und der Fall von Eisenlohr, erbringen in vollkommen einwands- 
freier Weise den Beweis, dass auch von anderen Stellen der Pyra- 
midenbahn aus, als der Nachbarschaft der grossen Ganglien, gegebenen 
Falles motorische Reizerscheinungen bestimmter Art ausgelbst werden 
kbnnen. Es sei an dieser Stelle ausserdem noch besonders betont, 


Digitized by 


Google 



30 


II. Kolisch 


class wenigstens in unserem anatomiscb untersuchten und in dem Falle 
von Eisenlohr von einer Femwirkung des Hordes, z. B. auf den 
Thalamus, nicht die Rede sein kann. Hiemit ist auch der Einwand 
Stephan's, die Falle, die bisher ftir die Theorie Kahler's an- 
geflihrt warden, kbnnten eine Femwirkung auf den Thalamus nicht 
ausschliessen, oder seien nicht genilgend anatomisch untersucht, gegen- 
standslos geworden. 

Was nun die eigene Theorie Stephan's anlangt, die er in zwei 
Arbeiten *) niedergelegt hat, so geht dieselbe von einem anfechtbaren 
Gesichtspunkte aus, indem sie alle Bewegungsstbrungen, wie Ataxie, 
Intentionstremor, Hemichorea u. s. w., unter dem Schlagwort Coor- 
dinationsstorung zusammenwirft. Infolgedessen sucht Stephan auch 
bei den in Rede stehenden Bewegungserscheinungen das Moment der 
Incoordination in den Vordergrund zu stellen. Was unsere Bewegungs¬ 
erscheinungen vor Allem kennzeicbnet, ist die Unabh&ngigkeit 
von der Willktir, die Spontaneitat. Was die Incoordination 
anlangt, die Stephan haupts&chlich betont, ist es Uberhaupt schwer, 
bei combinirten Kr&mpfen — um diese handelt es sich ja — zu 
entscheiden, ob sie noch coordinirt sind oder nicht. Es h&ngt dies 
ganz davon ab, wie eng oder weit man den Begriff der Coordination 
zieht. Bei der Hemichorea handelt es sich um unwillkttrliche Bewe- 
gungen, die durch Zusammenwirken von verschiedenen Muskeln und 
Muskelgruppen zu Stande kommen, und insofern kann man auch die 
Hemichorea als coordinirten Krampf auffassen, zum Unterschiede von 
Muskelzuckungen in vereinzelten Muskeln, wie etwa bei der Myo- 
clonie. Noch deutlicher wird die Coordination des Krampfes bei der 
Hemiathetose, die ja einer willkilrlichen Bewegung an Coordination 
um nichts nachsteht und ebenfalls in die Gruppe der posthemiplecti- 
schen Reizerscheinungen gehbrt. Die Unterschiede sind nur quanti¬ 
tative, oft werden ja UebergUnge der einen in die andere Krampfform 
beobachtet. Das zweite, die von Stephan zusammengeworfenen 
Zust&nde scheinbar vereinigende Moment, die Steigerung durch inten- 
dirte Bewegung, ist ebenfalls bedeutungslos. Die Hemichorea wird 
durch intendirte Bewegungen wohl gesteigert, kommt aber, wie schon 
erwahnt, nicht durch Intention zu Stande, wie etwa der Intentions¬ 
tremor oder die Ataxie. Mithin ftlllt auch die auf Grund der Mey- 
nert’scben Anschauung von der coordinatoriscben Aufgabe des Tha¬ 
lamus aufgebaute Theorie Stephan’s, dass die in Rede stehende 
Stbrung nur dann durch Lasion der Pyramidenbahn hervorgerufen 


1) Arch. f. Psych. XIX. Bd. und Rev. de m6d. 1SS7. 


Digitized by CjOOQle 



Zur Lehre von den posthemiplectischen Bewegungserscheinungen. 31 


werden kOnne, wenn dieselbe in der H8he des Thalamus statt hat, 
respective dieser selbst getroffen wird and nicht mehr im Stande ist, 
auf die l&ngs der Pyramidenbahn laufenden Impulse coordinatorisch 
einzugreifen. Inwieweit die Theorie Stephan’s ftir den Intentions- 
tremor zutrifft, darauf einzugehen, ist bier nicbt der Ort. Nur sei 
erwahnt, dass gewiss auch bei Sklerose en plaques Hemichorea u. s. w. 
auftreten k8nnte, ohne dass diese Erscheinung irgend etwas mit In- 
tentionstremor zu tbun hatte. Warum ein sklerotischer Herd, wenn 
er in denselben r&umlichen Beziehungen zur compacten Pyramiden¬ 
bahn stebt, wie ein alter h&morrhagischer Herd oder Tuberkel doch 
keine Hemichorea hervorruft (so scheint es nacb den bisberigen klini- 
schen Erfabrungen zu sein), ist nicbt leicht zu sagen, doch dtirfte die 
Natur der Lksion hier die Hauptrolle spielen. 

Was scbliesslich die Herde im Thalamus als Erreger von Hemi¬ 
chorea betrifft, so sehen wir, dass alle Thalarousf&lle, die Hemichorea 
zeigen, nie rein, sondern stets mit Sensibilit&tsstftrungen und Hemi- 
parese combinirt sind. Eine Fernwirkung eines Herdes im Thalamus 
auf die so nah benacbbarte Pyramidenbahn ist dann viel schwerer 
auszuscbliessen, als etwa die Fernwirkung eines kleinen Herdes im 
Pons auf den Thalamus, auf die ja die Anb&nger der Thalamustheorie 
recurriren mttssen, wenn sie unsere Befunde mit derselben in Ein- 
klang bringen wollen. 

Mit dieser Anscbauung lasst sich auch die Tbatsache recht gut 
in Einklang bringen, dass die meisten Thalamusberde, wenn sie nur 
weitab von der Pyramidenbahn liegen und dieselbe intact bleibt, 
von Bewegungsstbrungen in unserem Sinne nichts hervorrufen. 

Ftir die weitere Betracbtung des Oegenstandes wird es sich 
empfeblen, die einzelnen Abscbnitte der motorischen Babnen, von der 
Rinde angefangen bis in die Oblongata hinab — denn dies ist erfah- 
rungsgem&ss die unterste Grenze ftir das Zustandekommen coordinirter 
Krkmpfe — der Reihe nach durcbzusprechen. 

Wir beginnen mit der Him rinde und der dazu gehbrenden 
weissen Substanz. Vor Allem anderen ist zu betonen, wie es iibri- 
gens schon Nothnagel und die meisten anderen Autoren') getban 
haben, dass von den hier in Rede stebenden StOrungen die sogen. 
partiellen Epilepsien abzusondern sind, wie sie nacb L&sion der moto¬ 
rischen Zone auftreten, und deren Kenntniss heute so abgeschlossen 
erscheint, dass hier darauf nicbt nkher einzugehen ist. Die uns be- 
sch&ftigenden Bewegungserscheinungen sind charakterisirt durch das 


1) Vgl. Greidenberg, Arch. f. Psych. XVII. 


Digitized by i^.ooQle 



32 


II. Eolisch 


Moment der UnwillkUrlichkeit, des coordinirten Charakters der un- 
willktirlicben Bewegnngen und der Best&ndigkeit. Kliniach zeigen 
dieselben die verscbiedensten Erscheinungsformen, so dass auch ver- 
scbiedene Arten, wie Hemicborea — Athetose — Paralysis agit. 
onterscbieden wurden. (Vgl. von neneren Autoren Greidenberg 
(1. c.), Demange. 1 ) FUr uns ist nan die Frage yon Bedeatang, ob 
eine der aufgez&hlten Bewegnngsformen dnrcb Lftsion der Hirnrinde 
ausgelbst werden kbnne. Von Step ban ist als Einwand gegen die 
Lehre Kabler's (in der friiber citirten Arbeit) geltend gemacht wor- 
den, dass in der Znsammenstellnng der Rindenlftsionen yon Exner 
kein einziger Fall die in Rede stebenden Bewegungserscheinungen 
darbot. 

In der arsprtinglicben Fassang der Lehre yon Kabler and Pick 
ist immer nar yon der compacten Pyramidenbahn die Rede, so 
dass, wenn es sick erweist, dass aucb die Aasstrablung derselben in 
der Hirnrinde flir die Hemichorea verantwortlich gemacht werden 
kann, dies bios eine Erweiterang der Lehre bedeuten wiirde. 

Die Frage, ob post- oder praehemiplectiscbe Bewegungserschei- 
nungen yon der Rinde ausgelbst werden kbnnen, ist nacb dem heu- 
tigen Stande der Literatar noch lange nicbt entscbieden. Dies gebt 
scbon daraus hervor, dass Eulenburg 2 ) bis in die neaeste Zeit 
(1889) die corticale Localisation der Athetose yertheidigt. 

Eulenburg sttttzt seine Behaaptnng grosstentheils auf klinische 
Beobacbtong, Combination der Erscbeinang mit Epilepsie, Aaftreten 
derselben bei progressiver Paralyse and darch einzelne Sections- 
befunde, und findet seine Anschaaang an Greidenberg (1. c.) einen 
Anhanger. 

Dnrcb die Untersacbnngen von Charcot, Gowers (1. c.), 
Leube 3 ), Berger 4 ), Seeligmttller 5 ), Kabler-Pick und An- 
deren ist aber znr Genttge erwiesen, dass von einer ausscbliesslichen 
Localisation der Athetose in der Hirnrinde bei Weitem nicbt die Rede 
sein kann, und es ist ja cbarakteristisch genug, dass die in der Literatur 
vorbandenen Sectionsbefunde bei Hemichorea und Hemiatbetose in 
ihrer Uberw&ltigenden Mebrheit eine subcorticale Lasion aufweisen. 

Trotzdem glauben wir mit Httlfe des in der Literatur des Gegen- 
standes ziemlich reichlicb vorhandenen Materials den Beweis er- 


1) Rev. de mdd. 18S3. 

2) in Ziemssen, Wien. med. Wochenscbr. 1889. 

3) Deutsch. Arch. f. klin. Med. XXV. Bd. S. 242. 

4) Real-Encyclop. onter „Athetose“. 

5) Schmidt’s JahrbQcher 1881. 


Digitized by 


Google 



Zur Lehre tod deo posthemiplectischen Bewegungserscheinungen. 33 


bringen zu kbnnen, dass die in Rede stehenden Bewegungserschei- 
nnngen auch von der Hirnrinde und der angrenzenden weissen Sabstanz 
aosgelbst werden kdnnen. 

Die meisten Beobacbtungen dieser Art beziehen sich auf F&lle 
von progressiver Paralyse, bei welcber ziemlich oft speciell athetoti- 
sche Bewegungen auftreten. Es ist jedoch gerade bei diesen Fallen 
grosse Vorsicbt geboten (wenn keine mikroskopiscben Untersncbnngen 
vorliegen), da sich die progressive Paralyse sehr oft mit subcorticalen 
Lasionen combinirt (Blntungen a. 8. w.). 

lm Folgenden sollen nun einige uns geeignet erscbeinende Falle 
aus der Literatur in kurzem Auszuge Platz finden: 

Ein Fall von Ktlssner 1 ), in welchem bei der Section eines Pa- 
ralytikers makroskopisch keine Herderkrankung nacbweisbar war, zeigte 
wfthrend des Lebens rhythmiscbe, fortdauernde Bewegungen der rechten 
Hand nnd des recbten Fusses. Dieselben steigerten sicb bei intendirten 
Bewegungen. Ewald (1. c.) beschreibt einen Fall von Paralyse mit rechts- 
seitiger Atbetose, bei welchem die Section zwei Erweichungsherde im linken 
Schlafelappen ergab. Henoch 2 ) filhrt einen Fall an, bei dem ein Herd 
im Thalamus sin. angeblich keine Symptome machte; erst eine hinzugetre- 
tene Meningitis veranlasst nach Henoch choreatische Bewegungen in der 
rechten Seite. Etwas eingehender seien zwei Falle von Greiff angeftihrt. 

I. Fall (Arch. f. Psych. XIV. 599). 

74jahrige Frau, welche nach einem apoplectischen Insult (1878) eine 
linksseitige Hemiplegic davontrug, die bald verschwand. Spater wieder- 
holte Insnlte, senile Demenz, leichte Facialisparese linkerseits; 1882 
pldtzlich starke Schmerzen in der linken oberen Extremitat, choreiforme 
Zuckungen derselben. Haut heiss und gerdthet. Dieselben Erscheinungen 
in der linken unteren Extremitat, nur viel geringer. Der Zustand blieb 
bis zu dem einige Monate spater erfolgten Exitus letalis bestehen. 

Die Section ergab multiple, alte hamorrhagische Herde im Hirn. 

Ein solcher Herd am rechten Occipitallappen und im Kleinhirn ohne 
jede Bedeutung. 

Zwei Herde im Thalamus dexter. Der eine an der inneren Seite des 
Thalamus, die Wand des IV. Ventrikels nicht erreichend; der zweite am 
unteren Pole des SehhUgels, an den Fuss der Gehirnschenkel heranreichend; 
mikroskopisch erweist er sich als in den Pes pednnculus eindringend. Im 
Pons ein linsengrosser hamorrhagischer Herd zwischen Trigeminus und 
oberem Ende der Pons-Degeneration des rechten Pyramidenseitenstranges. 

Flir die Erkl&rung der Hemichorea in diesem Falle kann nur 
der untere Herd im Thalamus herangezogen werden, der die Pyra- 

1) Arch. f. Psych. VIII. Bd. 

2) Berl. klin. Woch. 1883. 

Deutsche Zeitsohr. f. NervenheUkunde. IV. Bd. 3 


Digitized by Google 



34 


II Kolisch 


midenbahn leicht geschadigt hat. Der Herd lag gerade liber der 
Mitte des Gehirnschenkelfusses. 

II. Fall (ebendaselbst, XIV. 612). 

52j&hrige Frau, in der Anamnese apoplectische Insulte mit rechts- 
seitiger L&hmung, welche bald zurttckgeht; senile Demenz. Anf&lle yon 
clonischen Zuckungen der linken Gesichtsh&lfte, sich auf den linken Arm 
und sp&ter auf das Bein und die andere Seite fortsetzend, unter Eintritt 
von Bewusstlosigkeit. Epileptiforme Anffclle, sp&ter linksseitige Parese und 
Sensibilit&tsstdr ungen, choreatische Zuckungen des linken Armes 
dauerten durch mehrere Tage. Dieselben standen in keinem Zusammen- 
hange mit den epileptischen Anf&llen. Am 4. Tage Uebergang in Athetose, 
Hemianopsie, links Temperatursteigerung der Haut. 

Anatom.: Ver&nderung der Gef&sse, in den motorischen Partien der 
Rinde haupts&chlich ausgesprochen, besonders rechterseits. Starke Bethei- 
ligung der nervdsen Bestandtheile. — Ausserdem fand sich ein Erwei- 
chungsherd in der rechten Ponshalfte, der auf die Pyramidenbahn ttbergriff. 

Greiff ist sehr geneigt, die Hemichorea im letzteren Falle von 
der Rindenl&sion abhangig zu machen. (Zwei von ihm citirte Falle 
aus der Literatur, die von Ewald und Beach beschrieben wurden, 
sind nicht entscheidend.) Greiff grtindet seine Annahme nur anf 
den klinischen Verlauf: Die gleichzeitig einsetzende Sensibilitatssttf- 
rung, Steigerung der Temperatur, Hemianopsie, ferner die kurze Dauer 
der Bewegungsstbrungen. Jedenfalls ist, wie Greiff selbst zugiebt, 
die Entscheidung in diesem Falle nicht zu treffen. Ftir uns ist der 
Fall immerhin von grosser Bedeutung, da mit Sicherheit eine Loca¬ 
lisation in den grossen Ganglien oder der inneren Kapsel ausza- 
schliessen ist, und nur eine Reizung der motorischen Bahn, sei es in 
der Hirnrinde, sei es in ihrem Verlaufe innerhalb der Brttcke, an- 
genommen werden muss. 

Diagnostisch wichtig flir die Localisation in der Rinde kann mit- 
unter das gleichzeitige A uftreten von Hemichorea und Hemi¬ 
anopsie sein, wenn es sich nicht um progressive Paralyse mit dif¬ 
fuser Rindenlasion handelt. 

Fall von Henoch (Charit6-Ann. IX. Jahrg.). 

Ein 2j&hrigesKindzeigt zitterndeundzuckendeBewegungen 
im rechten Arm und in der rechten Gesichtsh&lfte. Diese Sto¬ 
ning wird w&hrend der Beobachtung intensiver, geht auf den Kopf, das 
rechte Bein, die rechte Rumpfmusculatur tlber. Auftreten von Nystag¬ 
mus des rechten Auges. Parese des rechten Armes. 

Nach viert&giger Beobachtung Tod. 

Section. Haselnussgrosser Tuberkel in der linken Hemisph&re vor 
dem Sulcus Rolando. 


Digitized by Google 



Zur Lehre ?on den posthemiplectischen Bewegungserscheinungen. 


35 


Fall von Demange (1. c.). 

50jfthriger Mann, seit 30 Jahren links Hemiplegie mit Hemianasthesie, 
Jack son’sche Epilepsie, die in letzter Zeit sistirt. Daftlr A the tose der 
linken Hand and Bewegung des linken Arms als Ganzes (Circumduction). 
Section: rechte Hemisphere atrophisch, ausgebreitete Lesion der Rinde 
(sklerosirter, alter Erweichungsherd). Ganglien, innere Kapsel normal. 
Makroskopisch keine secundere Degeneration. 

Anschliessend mbge noch ein Fall Erw&hnung finden, der erst 
kttrzlich in nnserer Klinik zur Beobachtung kam. 

Ein 4jehriges Medchen wird seit lengerer Zeit an einer chirurgischen 
Klinik wegen Knochentuberculose ambulatorisch behandelt. In den letzten 
Tagen treten Zeichen einer Gehirnkrankheit auf, und das Kind wird uns 
in sopordsem Zustande ttberbracht. Es zeigt rechtsseitige Facialislehmung, 
linksseitige Hemiparese und choreatische Zuckungen der linken oberen 
Extremitet. Diese Symptome liessen im ersten Moment an einen pontinen 
Tuberkel denken. Am necksten Tage jedoch traten bereits Augenmuskel- 
lehmungen, Lehmung des Facialis der anderen Seite auf. Die choreatischen 
Bewegungen bestanden fort. Es wurde daraufhin die Diagnose Meningitis 
tuberculosa gestellt. — Die Section ergab basilare, tuberculOse Meningitis, 
die auf die Convexit&t ttbergriff, und keinerlei Herderkrankung. 

Es kann also auch eine durcb Meningitis tuberculosa bedingte 
Erkrankung der Hirnrinde zu hemichoreatiscben Bewegungserschei¬ 
nungen Veranlassung geben. 

Die angeftihrten Fklle machen es wohl wabrscheinlich, dass aucb 
durch Reizung der Hirnrinde gegebenen Falles der Hemichorea und 
Hemiathetose zuzurecbnende Bewegungserscheinungen ausgelbst wer- 
den kbnnen. Jedenfalls aber steht diese Localisation an H&ufigkeit 
den anderen gegenllber zurtick. 

Ueber das Vorkommen von posthemiplectischen Bewegungs¬ 
erscheinungen bei Erkrankungsherden, welche das compacte Btlndel 
der Pyramidenbahn in seinem Verlaufe durch die innere Kapsel in 
irgend einer Weise betheiligen oder tangiren, braucht man kein neues 
Material beizubringen, die meisten der beobachteten und beschrie- 
benen Falle von Hemichorea und Hemiathetose gehOren ja ohnedies 
hieher. 

Ftir das Vorkommen endlich von solchen Bewegungserschei¬ 
nungen bei Herderkrankungen im Bereiche der Vierhtigel und des 
Pons, durch welche die Pyramidenbahn im Hirnschenkelfusse oder 
in der vorderen Brttckenabtheilung betheiligt wird, sind in unserer 
Mittheilung Beweisstllcke enthalten. 

Dass auch durch Oblongataherde, d. h. durch Betheiligung oder 
Reizung der Pyramiden des verlangerten Markes Bewegungserschei- 

3 * 


Digitized by 


Google 



36 


II. Kolisch 


nungen solcber Art hervorgerufen werden kbnnen, ist moglich, ja 
wahrscbeinlicb, higher jedoch nicht sicber nachgewiesen. 

Bei unserem mit Sectionsbefund belegten Falle sitzt die Lftsion 
in der Haubenregion und in der hinteren BrUckenabtbeilung and 
wird durcb die Substantia nigra vom Hirnschenkelfusse, der die com- 
pacte Pyramidenbabn enthalt, getrennt. Die starken Verdrangungs- 
erscheinungen der umgebenden Gebilde Hessen eine sehr wesentliche 
Beeinflnssung der Umgebung des Tnberkels ad ocnlos demonstriren. 
Und somit ist die Annabme, dass die in unserem Fall beobacbteten 
Bewegungserscheinungen einem durcb den benachbarten Tuberkel 
bedingten Reizzustande des PyramidenbUndels im Hirnscbenkelfusse 
ihre Entstehung verdanken, eine ganz wohlbegrttndete. Sie ist es 
deshalb, weil uns die Erfabrung lebrt, dass einfacbe Ausfallsherde 
in der binteren BrUckenabtbeilung und Haubenregion wobl mit Ataxie 
der Bewegungen einbergeben konnen, aber keine Hemicborea bervor- 
rufen. HiefUr giebt die Erfabrung der Klinik und die Literatur ge- 
nttgendes Beweismaterial. 

Der zweite nur kliniscb beobachtete Fall von Hemicborea, so- 
wie der von E. M e n z (1. c.) mitgetheilte Krankheitsfall kbnnen in- 
sofern fUr unseren Zweck Verwerthung finden, als erstens in beiden 
Fallen die Diagnose einer Grosshirnscbenkellasion kaum anzuzweifeln 
ist, zweitens die Erkrankungsberde in beiden Fallen wohl solcbe waren, 
dass sie keine Fernwirkung auf den Thalamus austtben konnten. 

Daraus lasst sicb die Annabme ableiten, dass auch in diesen 
Fallen ein Reizzustand des PyramidenbUndels den hemicboreatischen 
Bewegungserscheinungen zu Grunde liegt. Die in beiden Fallen vor- 
handenen Lahmungserscbeinungen lassen Uberdies eine partielle La- 
sion des PyramidenbUndels supponiren. 

1m Anschluss an meine Beobachtung II erfordern die biebei auf- 
getretenen Bewegungserscheinungen im Gebiete des linken Nervns 
facialis eine besondere kurze Besprechung. Sie bieten nicbt, wie 
die ttbrigen Tbeile der hemiplectischen KOrperhalfte, das Bild der 
Chorea dar, sondern ein Bild clonischer KrUmpfe, wie wir sie als 
Tic des Facialis zu sehen gewohnt sind. Die Beobachtung nnter- 
scbeidet sich durcb diesen Befund in auffallender Weise von alien 
anderen Fallen von pra- oder posthemiplectischer Chorea, die wir 
gesehen haben, und stellt auch alien Angaben gegenttber, die von 
verschiedenen Autoren und gewiegten Beobacbtern Uber das betref- 
fende Symptomenbild vorliegen (vgl. z. B. das klinische Handboch 
der Nervenkrankheiten von Gowers), etwas Besonderes dar. 

Die Hemichorea und Hemiathetose bescbrankt sich auf die Ex- 


Digitized by 


Google 



Zur Lehre von den posthemiplectischen Bewegungserscheinungen. 37 


tremitaten, im Gesichte wird hbchstens ein ZustaDd von gesteigertem 
Tonns der Musculatar beobachtet, wie sthrkeres Hervortreten der 
Gesichtslinien bei mimischen Bewegungen. Diese Erscbeinung findet 
sich ttbrigens auch als Befund nach gewbhnlichen Hemiplegien ohne 
Bewegungserscheinungen. 

In unserem Falle jedocb bestand ein Tic des Facialis, in 
rhythmisch wiederkebrenden Zuckungen. Dieselben stellen offenbar 
das Analogon der hemichoreatischen Bewegungen flir das Facialis- 
gebiet dar. Warum im Gesichte an Stelle der Hemichorea clonische 
Zuckungen auftreten, darttber liesse sich Manches sagen und theore- 
tisch ausspinnen — vorlaufig liegt aber bier eine vereinzelte, jeden- 
falls hbchst seltene Beobacbtung vor, die erst wiederholt gemacbt 
sein muss, bevor man daran geht, sie zu deuten (vgl. einen zweiten 
beobachteten Fall: Wiener klin. Wochenschrift 1893. Nr. 14). 

Die Aufmerksamkeit auf diesen Punkt gelenkt zu haben, war 
der Zweck dieser kurzen Excursion. 

Durch die vorstehend mitgetheilten Thatsacben glaube ich den 
Nachweis erbracht zu haben, dass post- oder prhhemiplecti- 
sche Bewegungserscheinungen, gleichwie durch Herd- 
erkrankungen, welche das compacte PyramidenbUndel 
im Bereiche der inneren Kapsel betheiligen oder treffen 
(Linsenkern, Thalamus, innere Kapsel), auch hervorge- 
rufen werden kbnnen durch Herderkrankungen, welche 
das PyramidenbUndel im Bereiche des Grosshirnschen- 
kelfusses betreffen (Haubenregion, hintere BrUckenab- 
theilung, Hirnschenkelfuss). 


Digitized by LjOOQLe 



III. 

Aus der medicinischen Klinik von weil. Hofratb Kahler in Wien. 


Klinische and anatomische Untersnchungen fiber einen Fall 
Ton mnltipler Neuritis mit Erkranknng der NN. optici. 

Von 

Dr. Sigmund Fuchs, 

I. Asaist«nt«n am physiolof ischnn Institute der UniTersitlt Wien. 

(Mit Tafel II -V.) 

Darch die bahnbrechenden Untersnchungen Leyden’s aus den 
Jahren 1879 und 18S0 1 ) ist das klinische Bild der mnltiplen Neuritis 
zum ersten Male mit Sicherheit formulirt und durch eindeutige ana¬ 
tomische Befunde begrlindet worden. Vor Allem haben diese Arbeiten 
den Nachweis erbracht, dass die Mehrzahl jener F&lle, welche Du- 
chenne als „Paralysie anterieure spinale“ beschrieben hatte, sich 
zwanglos unter das Krankheitsbild der multiplen Neuritis subsnmiren 
lasse. Seitdem ist die letztere als eine selbst&ndige Krankheitsform 
anerkannt. Aus den Untersnchungen Leyden’s floss weiter das 
wichtige Resultat, dass die Erkranknng peripherer Nerven das Bild 
verschiedener centraler, speciell spinaler Erkrankungen vort&uschen 
kflnne. Aber auch durch die Arbeiten Leyden’s und die grosse 
Anzahl von Beobachtungen, welche im Anschlusse an seine Befunde 
seither publicirt worden sind und auf welche auch im Verlaufe dieser 
Mittheilung zum Theil noch zurlickzukommen sein wird, ist die wich¬ 
tige Frage ttber die Pathogenese dieser Erkranknng und die Beziehung 
der Polyneuritis peripherica zu den oft gleichzeitig mit ihr- zur Beob- 
achtung kommenden centralen VerAnderungen, speciell in den vorderen 
grauen SSulen des Rllckenmarkes, nicht endgtlltig erledigt worden. 
Erb hat in einer Reihe von Publicationen immer und immer wieder 

1) Ueber einen Fall von multipler Neuritis. Charitd-Annalen 1880. S. 206 
und: Ueber Poliomyelitis und Neuritis. Zeitschr. f. klin. Medicin. 1880. Bd. I. 
S. 3S7 ff. Vgl. auch Leyden, Die EntzUndung der peripheren Nerven (Polyneu¬ 
ritis — Neuritis multiplex), deren Pathologie und Behandlung. Berlin 1888. 


Digitized by Google 




Klinische a. anatomische Untersuchungen ttber einen Fall von multipier Neuritis. 39 

den Zusammenhang der Veranderungen im Nervmuskelsystem mit 
— oft aDatomisch nicht nachweisbaren — Erkrankungen der Gan- 
glienzellen der Vorderhttrner urgirt, und damit der multiplen Neuritis 
den Charakter einer secund&ren Degeneration oder wenigstens einer 
Analogie mit derselben vindicirt. Jedenfalls ist diese Frage aucb 
trotz des verhaltnissmttssig reichen bisher vorliegenden anatomischen 
und klinischen Materials noch nicht vttllig spruchreif, und es wird 
der genauen und erschttpfenden Analyse vieler Falle in klinischer 
sowohl als in pathologisch-anatomischer Richtung bedtirfen, bis diese 
fttr die wissenschaftliche Auffassung unserer Erkrankung cardinal© 
Frage einer endgtiltigen Beantwortung zugeftthrt werden kann. Die 
Gesichtspunkte, die sich aus der Untersuchung meines in vieler Hin- 
sicht interessanten Falles fttr die Auffassung der in Rede stehenden 
Verh&ltnisse ergeben, sollen nach Mittheilung der Befunde erbrtert 
werden. 


I. Krankheitsgeschichte. 

33jtthrige Frau. Unter Schmerzen und Parttsthesien 
entwickeln sich im Laufe zweier Monate ausgedebnte 
L&hmungen an den oberen und unteren Extremitttten mit 
vorwaltendem Befallensein der Extensoren, sehr starker 
Druckschmerzhaftigkeit, langsam vorschreitender Atro- 
phie und deutlicher Entartungsreaction an der befalle- 
nen Musculatur. An den unteren Extremitttten Andeu- 
tungen von Ataxie. An den oberen Extremitaten deut- 
liche, an den unteren Extremit&ten schwere Stttrungen 
der Hautsensibilitttt. 

Auffallende Gedkchtnissschwache, habituelle Ver- 
mehrung der Pulsfrequenz, leichte Blasenschwttche. 

Wkhrend der 5monatlichen Beobachtung bis zu dem 
unter den Erscheinungen von Pneumorrhagie erfolgten 
Tode (Ileotyphus) wird eine vorschreitende Lungen- 
tuberculose manifest. 

Langsame Zunahme der Ltthmungen und derMuskel- 
atrophie, Bewegungserscheinungen, tthnlich der Atbetose, 
an den oberen Extremitttten, spttter lebhafte fibrill&re 
und fasciculttre Zuckungen an der Extremittttenmuscu- 
latur. Zunahme der Sensibilitatsstttrungen, 

Im Verlaufe der Beobachtung Auftreten beidersei- 
tiger Neuritis optica mit Ausgang in Atrophie und 
Schrumpfung der Papille. Die anatomische Untersu- 


Digitized by Google 



40 


III. Fochs 


chung ergiebt den Befund einer weitverbreiteten Neu¬ 
ritis, Neuritis optica und umschriebene Verknderungen 
in den Vorderskulen des unteren Lenden- und oberen 
Sacralmarkes. 

M. D., Maurersfrau, 33 Jahre alt, wurde am 20. November 1889 in 
die II. medicinische Elinik aufgenommen. 

Anamnestisch wurde von ibrem Manne — Pat. ist sehr verwirrt 
und in ihren Angaben wenig zuverl&ssig — Folgendes erhoben. Sie soil 
in frttherer Zeit, auch vor ihrer Verheiratbung, nie eigentiich krank ge- 
wesen sein. Sie musste immer viel arbeiten, batte aber nie Anlass zu 
grosser! Sorgen, da sie in zwar bescheidenen, aber woblgeordneten Ver- 
h&ltnissen lebte. Psychische Traumen bat sie keine erlitten. Seit zwei Jahren 
etwa hat sie eine Wohnung inne, welche sebr feucbt ist; seit dieser Zeit 
klagt sie hftufig Uber reissende und ziehende Schmerzen in den unteren 
Extremit&ten, die sie jedoch nie bettl&gerig machten. Ihre gegenw&rtige 
Erkrankung soli etwa zwei Monate vor ihrem Spitalseintritte begonnen 
baben. Die Scbmerzen in den unteren Extremit&ten, besonders in den Fuss- 
sohlen, nahmen an H&ufigkeit und Intensity zu und exacerbirten hftufig 
des Nachts. Bald traten aucb Par&sthesien daseibst (Formicationen, Taub 
sein) zunftchst in den Fusssohlen auf; darauf Schmerzen in den Gelenken 
und bald auch motorische — alierdings incomplete — Lfthmungen in ein- 
zelnen Muskelgruppen der unteren Extremitftten. Seit etwa drei Wochen 
kann Pat. weder stehen noch geben und ist gezwungen, das Bett zu htlten. 
Einige Tage vor dem Spitalseintritte trat auch eine eigenthUmliche Alte¬ 
ration ihres psychischen Verhaltens auf; hanptsftchlich zeigte sich grosse 
Ged&chtnissschwftche. — Pat. hat 5 mai geboren; Geburt und Wochenbett 
verliefen immer normal; vier Kinder starben im zarten Alter, ein Knabe 
von elf Jahren lebt und ist gesund. 

Status praesens vom 22. November 1889. Pat. ist kiein, wenig 
krftftig und schlecht genfthrt; die Hautfarbe ist nicht auffallend verandert, 
das Gesicbt wenig gefftrbt, die sichtbaren Schleimhftute blass. Das Kopf- 
haar ist voll und nicht gebleicht. Die Bulbi sind nach alien Richtungen 
hin frei beweglich, nur bei Seitenwendung nach aussen tritt links ein 
leichter In ten tionsnystagmus auf; Pupillen beiderseits gleicb, 
mittelweit, reagiren auf Licht etwas trftge, auf Accommodation und Con- 
vergenz prompt. Sehschftrfe bei grober Prtlfung normal, am Augen- 
hintergrunde nichts Abnormes. 

Die mimische Gesichtsmusculatur erweist sich intact; die Zunge wird 
gerade hervorgestreckt. Gehtfrs- und Geschmackssinn normal. 

Die Sprache ist langsam, aber sonst nicht alterirt; auch ersteres er- 
scheint nicht durch Innervationsstbrungen bedingt, sondern durch ein ab¬ 
normes Verhalten der Psyche. Pat. scheint oft Mtihe zu haben, auf eine 
ihr vorgelegte Frage die richtige Antwort zu finden; auch sind ihre An¬ 
gaben oft thats&chlich unrichtig und zwar immer dann, wenn sie urn Er- 
eignisse aus den letzten Tagen gefragt wird. So behauptet sie beispielsweise 
stets, dass sie bisher vdllig gesund gewesen sei und sich eben erst zu 
Bette gelegt habe. Psychische Anomalien im Sinne von psychischer Alte¬ 
ration, von allgemeiner Abnahme des Gedkchtnisses sind nicht vorhanden. 


Digitized by 


Google 



Klinische a. anatomische Untersuchungen aber einen Fall von multipler Neuritis. 41 

Die Untersucbung ergiebt weiter eine vollstandig freie Beweglichkeit des 
Kopfes nach alien Richtungen; es besteht keinerlei Lahmung der Hals- 
tmd Nacken- oder der Rtickenmuskeln. Pat. ist im Stande, vdllig frei zn 
sitzen; me vermag jedoch nicht sick allein aufzusetzen, sondern bedarf 
dabei der Untersttttzung dnrch die oberen Extremitaten. Diese Schwache 
der RackenmuBkeln tritt auch hervor, wenn sie sich niederlegen will. 

Die Percussion ergiebt normale Verhaltnisse am Thorax; die Auscul¬ 
tation der Lunge zeigt recbts gleichfalls nichts Abnormes; links hinten 
aber der Spitze verscharftes vesiculares In-, rauhes Exspirium. Bei der 
Auscultation des Herzens hdrt man aber alien Ostien reine Tdne, dagegen 
fallt Bofort die ausserordentliche Beschleunigung der Herz- 
action auf, welche aber 120 Contractionen in der Minute zeigt. Im Gegen- 
satze hiezu ist die Kflrpertemperatur 36 bis 36,5 0 C. Menge des Harns 
durchschnittlich 1100 Cm. 3 ; specifisches Gewicht 1013; keinerlei abnorme 
Bestandtheile in demselben nachweisbar. 

An den oberen Extremitaten zeigt sicb bei genauerer Untersuchung 
der schon besprochenen motoriscben Schwache Folgendes. Die Function 
des M. deltoideus und der SchuItergttrtelmuskeln ist beiderseits 
normal, ebenso die des M. biceps und der Vorderarmbeuger. Bei 
der Untersuchung der Strecker fallt sofort auf, dass Pat., wenn sie auf- 
gefordert wird, die Arme horizontal zu erheben, den Carpus und die 
Finger sinken lasst. Wird sie aufgefordert, die Finger zu strecken, 
60 nimmt sogar die Beugung gewisser Finger noch zu; namentlich weicht 
das Verhalten des zweiten und fanften Fingers beiderseits von dem der 
abrigen ab. Wahrend die letzteren trotz der ersichtlichen Mahe, die sich 
die Kranke giebt, sie zu strecken, ganz unbeweglich bleiben, ist an den 
genannten zwei Fingern noch eine Spur von Streckfahigkeit nachzuweisen. 
Es ist also die Function der Extensores proprii digiti quinti 
et indicis noch theilweise erhalten, wahrend die ttbrigen Strecker 
vdllig gelahmt sind. Ebenso muss die geringe Beweglichkeit des Car¬ 
pus im Sinne einer Streckung darauf zurttckgeftihrt werden, dass noch 
Spuren einer Function der Extensores carpi radiales et ulnares 
vorhanden sind. Die Function des M. abductor pollicis longus ist 
erhalten, dagegen versagt der M. extensor pollicis longus voll- 
st&ndig, indem der Versuch, den Daumen zu strecken, erfolglos, die Sehne 
des M. extensor pollicis longus dabei schlaff bleibt. Die MM. in- 
terossei et lumbricales sind vflllig frei, ebenso die Musculatur von 
Thenar und Antithenar. Die Wirkung der Flexores digitorum 
communes subl. et prof., der Flexores carpi radialis et ul¬ 
nar is, derBeuger der Hand ist vdllig prompt. Diese Veranderungen 
sind beiderseits vflllig symmetrische. Sie zeigen, wie ersichtlicb, eine weit- 
gehende Analogie mit den bei der Bleilahmung zu beobachtenden 
Erscheinungen. Sehnenreflexe normal, leicht abgeschwacht. Eine 
genaue Untersuchung der Hautsensibilitat ist wegen der geringen In- 
telligenz der Eranken nicht durchfUhrbar; an beiden oberen Extremitaten 
zeigt sich deutliche Hyperalgesie, ebenso erscheint die Temperatur- 
empfindungin allerdings nichtscharfzubestimmendemMaasseherabgesetzt. 

An den unteren Extremitaten zeigt sich zunachst exquisite Varo- 
equinus-Stellung beider FUsse; dabei scheint der innere Fussrand 


Digitized by Google 



42 


III. Fuchs 


beiderseits gehoben. Hebung im Hllftgelenke ist beiderseits mOglicb, links 
etwas besser als rechtsj docb zeigt sich bei alien Bewegungen dentlich 
eine hocbgradige Schw&cbe der das Htlftgelenk bewegenden Muskeln; 
das Gleiche gilt fttr das Kniegelenk. Besonders auffallend ist bei alien 
Bewegungen ein gewisses Schwanken und das Excessive der Bewegungen, 
es sind neben der Scbw&che der Musculatur entscbieden ataktische 
Erscheinungen nacbzuweisen. Bewegungen des Fusses fehlen 
vollst&ndig, ebenso Bewegungen der Zehen bis auf leichte Fle- 
xionen. Linkerseits lassen sich zwar einzelne Bewegungen der Muskeln 
hinter der Tibia nachweisen, grOssere Bewegungen des Fusses fehlen aber 
vollst&ndig; es fehlt die Mflglichkeit der Dorsaiflexion und der Abduction. 
Eine ausgesprochene Atropbie der Musculatur besteht gegenwfirtig nirgends, 
leichter Druck auf dieselbe wird als sebr schmerzhaft era- 
pfunden. Genauere Sensibilit&tsprttfung ist auch bier nicht durchftihr- 
bar; als eindeutiges Resultat afters wiederbolter Prdfungen ergiebt sich 
nur, dass ebenso, wie an den oberen Extremitfiten, auch daselbst feinere 
Tastempfindungen vdllig fehlen. An einzelnen Stellen der unteren 
Extremit&ten besteht deutlicbe Verspdtung der Schmerzempfin- 
dung; an anderen l&sst sich auch durch intensive Reize dberhaupt keine 
Schmerzempfindung ausldsen. 

Die Rumpfmu8culatur zeigt gleichfalls motorische Schwdche; 
die willkttrlichen Athemmuskeln functioniren normal. 

Die elektri8che Untersuchung (25. November 1889) ergab Folgendes: 

1. Prttfung mit dem Inductionsstrome. 

N. facialis .... voile physiologische Wirkung bei 80 Mm. Rollen- 
abstand und 35 Graphitrheostat-Widerstand im 
prim&ren Stromkreis. 

N. ulnaris . bei 100 R.-A., 13 G.-Rh. erste Zuckung, 

= 100 = 10 = voile physiolog. Wirkung. 

N. medianus ... = 120 = voile physiologische Wirkung. 

N. radialis .... = 100 = 10 G.-Rh. erste Zuckung, 

= 80 = 15 = dieselbe Wirkung auf den 

Carpus. 

= 80 = sammtliche Muskeln erregbar, mit 

Ausnahme der Fingerstrecker. (Bei directer 
Muskelprttfung ist der M. abductor pollicis 
beiderseits (bei 80 R.-A.) gut erregbar; die Ex* 
tensores pollicis zeigen deutliche, aber we- 
niger starke Contraction. Die Grundphalangen 
der tlbrigen Finger werden auch bei sehr starken 
Strdmen nicht gestreckt.) 

N. cruralis .... Die Crura lis-Gruppe antwortet auf Strdme von 
80 R.-A. auf die Stelle des Cruralis kr&ftig, 
ohne Clonus. 

N. peroneus ... Bei Anwendung der st&rksten Strdme erzielt man 
sowohl im M. tibialis anticusals im M. pero¬ 
neus eine exquisit trSge Contraction. Sichtliche 
Wirkung im ganzen Wirkungsbereiche des M. 


Digitized by L^ooQle 




Klinische u. anatomische Untersuchungen ttber einen Fall von multipler Neuritis. 43 


extensor digitorum communis ist nicht 
vorhanden; schwache StrOme, selbst solche von 
80 R.A., rufen indirect ganz schwache Contrac- 
tionen in denselben Muskeln hervor. Direct er- 
scheint derM. tibialis anticus und die Pero- 
nealgruppe nicht erregbar. 

Soleus-Gruppe . . direct bei mittleren Strdmen von 60—80 R.-A. 

erregbar; auch indirect (bei 80); dabei schon 
fast voile physiologische Wirkung. 


II. Prtlfung mit dem galvanischen Strome. 



Rechts 

Links 


KaSZ 

AnSZ 

KaSZ 

AnSZ 

N. radialis. 

4,0 M.-A. 

5,5 M.-A. 

3,5 M.-A. 

4,5 M.-A. 


Dabei treten Zuokungen nur im M. sup 

inatorIon- 


gus auf; aucb bei sehr starken Strdmen keine Ex- 
ten so r-Wirkung. 

N. ulnaris . 

2,0 

2,5 

3,0 

3 


_ 

N. median us. 

_ 

_ 

M. deltoideus. 

5,0 

4,5 

— 

— 

M. biceps . 

M. flexor, digit, com- 

2,0 

4,0 

— 

— 

munis subl. 

Bei sehr starken Strdmen 

4,5 

7,0 

M. extensor digitorum 

starke Beugung im Carpal- 
gelenke und leiohte Beugung 
des 4. Fingers; die Ubrigen 
Finger werden nicht gebeugt. 

nur Carpal-Beugung 

comm. 

4,0 1 

3,5 

2,5 1 

1 2,0 


Bei starken Strdmen mas- 

Selbst bei sehr starken Strd- 


sige Streokung 

im 3. Finger; 

men ist Streckung der Fin- 


schwache im 2. Finger. 

ger nicht zu erhalten. 

M. supinator longus . . 

3,0 | 

4,0 

— 

— 

M. extens. poll, longus 

3,0 

3,5 

— 

— 

M. inteross. II. 

3,5 

3,0 

— 

— 

M. flexor, carpi ulnaris 

3,5 

3,0 

— 

— 

M. flexor, carpi radialis 

3,5 

4,0 

— 

— 

N. cruralis . 

3,5 

6,5 

6,0 

6,0 

N. tibialis. 

etwas liber 5,0 

4,5 

— 

— 

N. peroneus. 

4,0 

4,5 

8,0 trttge 

4,0 

6,0 

10,0 trftge 

Adductorengr uppe . . . 

bei 11,0 M.-A. 
noch keine 
Zuckung 

12,0 

M. tibial. ant. .*.... 

5,0 trdge 

3,0 trdge 

7,0 

3,0 trftge 

M. soleus. 

3,0 

etw. starker 4,5 

2,5 

4,5 

4,0 

M. peroneus . 

4,0 




Am 28. November wird die Kranke von Hofrath Kahler in der Klinik 
vorgestellt und die Diagnose einer Neuritis multiplex begrtlndet. 

Krankheitsverlauf: Am 4. December klagt Pat. fiber starke 
Kr&mpfe in beiden unteren Extremitftten. Bei n&herer Untersuchung er- 


Digitized by L^ooQLe 




















44 


III. Fuchs 


giebt sich, dass die linke untere Extremity beim Erheben in Streckstellnng 
ansserordentiich starke ataktische Erscheinnngen zeigt; die rechte bleibt 
im Kniegeienk fast rechtwinklig flectirt und kann nicht activ gestreckt 
werden. An den folgenden Tagen nehmen die ataktischen Erscheinnngen 
noch weiter zn; das rechte Bein wird noch immer in ieicht im Knie- 
gelenke flectirter Stelinng gehaiten, beide Oberschenkei sind adducirt. Beim 
Versuch, die Adduction aufzuheben, reap, die Flexionsstellnng zn lOsen, 
ftussert Pat. heftigen Schmerz. An den oberen Extremitaten hat die Fle- 
xionsstellung im Radiocarpalgelenke, in den Intercarpal- nnd Carpometa- 
carpalgelenken stark zugenommen; auch die Finger selbst sind wieder starker 
flectirt. Die Schwerbesinnlichkeit in Bezug auf die jfingst 
verflossenen Ereignisse besteht fort. Es zeigen sich haufige 
athetotische Bewegnngen der Zehen. 

In der Nacht vom 11. auf den 12. December batte Pat. heftige psy- 
chische Erregungszustande; sie sprach wirres Zeug und machte Flucht- 
versucbe; an dem darauffolgenden Tage war ihr Benehmen wieder das 
gewflhnliche. Um 8 Uhr p. m. war die KOrpertemperatur auf 38° C. 
gestiegen; Puls 112; Resp. 24. 

Am 13. December war die Temperatur in den ersten Vormittagsstunden 
wieder zur Norm zurttckgekehrt, stieg jedoch am Nachmittage (4 Uhr) auf 
38,2° C.; Puls 108; Resp. 32. 

14. December 4 Uhr p. m. Temp. 39° C.; Puls 132; Resp. 36. In 
der linken Fossa supraspinata leichte Dampfung, etwas verscharftes In- 
und verlangertes Exspirium; hie und da vereinzelte knackende Rassel- 
gerausche, kein Milztumor. 

17. December. Im Extensorengebiete der oberen Extremitaten 
haben die Lahmungserscheinungen zugenommen; besonders stark ist die 
Affection der Extensores carpi und digitorum proprii. Beide 
Unterextremitaten im Huftgelenke gebeugt, adducirt, im Kniegelenke 
flectirt, der Fuss in deutlicher Varo-equinus-Stellung. Die Muskeln stark 
abgemagert; dabei besteht ausserordentliche Empfindlichkeit der Muscu- 
latur, sowohl der oberen, als auch der unteren Extremitaten bei selbst 
leichtem Druck. Temperatursteigerung bis 38,9° C. 

21. December. Die Dampfung in der linken Fossa supraspinata be¬ 
steht fort; deutliches bronchiales In- und Exspirium; consonirende Rassel- 
gerausche. Vom links dicht unterhalb der Clavicula Giemen und Schnurren. 
Hdchste Temperatur (12 Uhr Mittags) 38,1° C.; Puls 112; Resp. 36. 

23. December. Die Messung des Umfanges der Extremitaten ergiebt: 

Rechts Links 

Oberschenkei zwischen mittlerem und oberem Drittel 38,0 Cm., 38,0 Cm. 

Mitte des Unterschenkels. 22,0 = 22,0 = 

27. December. Die active Streckung der, wie immer, im Htlft- und 
Kniegelenke gebeugten unteren Extremitaten gelingt nur schwer und lang- 
sam wegen der dabei auftretenden grossen Schmerzen; dabei besteht starker 
Tremor; ebenso zeigt sich bei horizontalem Erheben der oberen Extre¬ 
mitaten ein grobwelliger Tremor und fibrillare Muskelzuckungen; 
die letzteren sind an der rechten Hand zwischen dem Metacarpus des 
Daumens und Zeigefingers besonders deutlicb. 


Digitized by 


Google 




Klinische u. anatomische Untersuchungen Uber einen Fall von multipier Neuritis. 45 


2. Janu&r 1890. Bei der abermals vorgenommenenSensibilitats- 
prtifung zeigt aich an den Unterschenkeln Herabsetzung der Empfindung 
bei Bertlhrung und Stichen, an der Vorderseite starker als rttckwlrts, 
und rechts starker als links. Die Empfindungsleitung ist rechterseits an 
Fuss und Unterschenkel enorm verlangsamt. Am rechten Oberschenkel 
und ebenso an der rechten Brustseite und oberen Extremist ist eine Ver- 
langsamung nicht mehr zu constatiren. An der ganzen linken Kflrper- 
halfte erscheint die Sensibilitat ziemlich gut erhalten, die Empfindungs¬ 
leitung ist nicht verlangsamt. Die Abmagerung der Extremitaten, nament- 
lich der unteren, nimmt allmahlich zu; weniger rasch progredient ist dieselbe 
an den oberen Extremitaten. Starke Hyperasthesie von Muskeln und 
Knochen, dagegen nicht der Haut. 

4. Januar. Die neuerliche Untersuchung der eiektrischen Erregbar- 
keit ergiebt Folgendes: 


I. Prttfung mit dem Inductionsstrome. 




1. Obere Extremitaten. 




Rechts. 


N. ulnaris . 

bei 

100 R.-A., 

15 G.-Rh. 

erste Zuckung, 


= 

100 r 

10 * 

Wirkung auf das Carpalgelenk, 


= 

100 = 

5 = 

voile physiologische Wirkung. 

N. medianus 

= 

100 r 

15 = 

erste Zuckung, 



100 = 

0 = 

voile physiologische Wirkung. 

N. radialis 

= 

100 = 

15 = 

erste Zuckung, 


= 

90 = 

0 = 

Supinatorwirkung, 



50 = 

5 = 

Wirkung auf das Carpalgelenk. 


Streckung der Finger in den tlbrigen Gelenken, selbst bei StrOmen 
von 30 R.-A. und 0 G.-Rh. nicht erreichbar. 

Die Muskeln desOberarmes bei Stromstarken von 80 R.-A. und 
20 G.-Rh. erregbar. Am Vorderarme Supinatorwirkung bei 80 R.-A., 
15 G.-Rh. Von der Beugemusculatur die Flexores carpi, der 
M. flexor digitorum communis sublimis leicht erregbar (80 R.-A.; 
15 G.-Rh.). Am Index kann selbst bei sehr starken StrOmen keine, am 
Mittelfinger nur sehr geringe Flexion ausgeldst werden. Musculatur 
von Thenar und Anti thenar reagirt prompt. Von den Muskeln an 
der DorsaUeite des Vorderarmes ist der M. ulnaris ext. prompt 
bei Btarkeren Strdmen von 60 R.-A. und 30 G.-Rh., auch der M. abductor 
pollicis longus gut erregbar; die Extensores pollicis sind kaum 
zu erregen. Bei sehr starken Strdmen nur schwache Streckung der 
Hand im Carpalgelenke, die Finger werden in den Interphalangealgelenken 
absolut nicht gestreckt (30 R.-A.; 0 G.-Rh.). 


Links. 


N. ulnaris 
N. radialis 


bei 100 R.-A., 13 G.-Rh. erste Zuckung, 


100 = 

0 = 

voile physiologische Wirkung. 

100 = 

0 = 

schwache Zuckung, 

70 = 

10 - 

deutliche Supinatorwirkung, 

70 = 

6 = 

Extension im Carpalgelenke. 


Digitized by Google 



46 


III. Fuohs 


Die Finger werden selbst bei den st&rksten Strdmen nieht gestreckt. 
Die Musculatur des Oberarmes bei Strdmen von 80 R.-A., 15 G.-Rh. 
erregbar. Von den Muskeln des Vorderarmes sind die Flexorenbei 
Stromst&rken von 80 R.-A., 15 G.-Rh. erregbar. Im 3. und namentlich im 
2. Finger treten jedoch bei Strdmen von 50 R.-A., 0 G.-Rh. noch keine 
deutlichen Flexionen auf. Von den Mnskein der Dorsalseite des Vorder¬ 
armes ist der M. abductor pollicis longus deutlich, in geringem 
Maasse der M. extensor pollicis longus erregbar. Der M. ext. 
digit, comm, giebt bei Stromst&rken von 50 R.-A., 0 G.-Rh. Streckung 
im Carpalgelenke; die Finger werden absolut nicht gestreckt; ebenso ist 
der M. extensor digiti V. unerregbar. 

2. Untere Extremit&ten. 

Rechts. 

N. cruralis. Bei 80 R.-A., 0 G.-Rh. m&ssige Zuckung in der Muscu- 
latur desOberschenkels; die Adductoren unerregbar. 
N. per one us. Bei 60 R.-A., 0 G.-Rh. schwache, trftge Zuckung inn 
M. tibialis anticus. 

Bei 40 R.-A., 0 G.-Rh. eine ebensolche, kaum ange- 
deutete in den MM. peroneis. 

Directe Muskelreizung: lm M. quadriceps bei 30 R.-A., 
15 G.-Rh. Zuckung; Adductoren bei Stromst&rken von 0 R.-A. uner¬ 
regbar. 

M. tibialis ant. bei 2 Elementeu, 0 R.-A. unerregbar, ebenso der 

M, ext. digit, comm.; M. peroneus bei 2 Elementen, 0 R.-A. sehr 
schwach, tr&ge; Soleus-Gruppe bei 2 Elementen, 0 R.-A., 35 G.-Rh. 
sehr schwach und trftge. 

L i u k 8. 

N. cruralis. Bei 2 Elementen, 0 R.-A., 45 G.-Rh. schwache Zuckung 

im M. quadriceps; Adductoren unerregbar. 

N. peroneus. Bei 2 Elementen, 0 R.-A., 10 G.-Rh. schwache, tr&ge 
Zuckung im M. tib. ant. und den MM. peroneis. 
Extensoren unerregbar. 

Directe Muskelreizung: Adductoren bei 2 Elementen, 0R.-A., 
10 G.-Rh. unerregbar. Bei derselben Stromst&rke im M. quadriceps 
trftge, im M. tibialis ant. minimale, kusserst tr&ge Zuckung; ebenso in 
der Soleusgruppe. Die Extensoren sind unerregbar. 

II. Prttfung mit dem galvanischen Strome. 


Rechts. 



KSZ 

ASZ 

N. radialis (Umschlagst.) . 

2,5 M.-A. 

lm M. ex tens, digit, cc 
pinator longus schw 
gelenke bei 10,0 M.-A. 
Finger. 

3,75 M.-A. 

>mm. minimale, im M. su- 
ache Extension; im Hand- 
noch keine Streckung der 


Digitized by Google 








Klinische u. anatomische Untersuchungen tiber einen Fall von multipier Neuritis. 47 



KSZ 

ASZ 

N. ulnar is (Ellbogen) . . . 

2,0 M.-A 

2,25 M.-A. 

N. median us (Ellbogen) . . 

2,0 

3,0 

M. deltoideus. 

3,0 

3,0 

M. biceps . 

2,0 

3,75 

M. flexor, digit, comm. 



subl. 

2,5 

3,0 


Bei sehr starken StrOmen schwaohe Zuckung im 3. und 


5., etwas stUrkere Zuckung im 4. Finger; der 1. und 


2. wird nicht gebeugt. 


M. extensor d. comm. . . 

2,5 

2,25 


Die Zuckung ist trage; bei sehr starken StrOmen Ex- 


tension im Handgelenke, schwaohe Extension im 


2. Finger; die Ubrigen Finger werden nicht bewegt. 

M. supinator longus . . 

2,5 

3,0 

M. extens. poll. long. . . 

2,5 

2,75 

M. inteross. II. 

2,25 

2,75 

M. flexor carpi ulnaris 

2,25 

3,0 

N. cruralis . 

2,25 

2,75 

N. tibialis . 

5,0 

7,0 

N. peroneus . 

3,0 

4,0 

Adductorengruppe . . . 

13,0 

14,0 

M. tibialis ant. 

3,5 Zuckung trage 4,5 

M. soleua . 

3,5 Zuckung etwas trage 5,5 

M. peroneus . 

2,25 Zuckung trage 4,5 


Die Messung des Umfanges der Extremitaten ergab eine zunebmende 
Abmagerung, wie aus folgenden Zahlen hervorgeht. 

Rechts Links 

Umfang des Oberscheukels zwischen mittlerem u. oberem Drittel 36,0 Cm. 37,0 Cm. 


der Mitte des Unterschenkels.21,0 • 21,0 * 

* - des Oberarmes.19,2 * 20,0 * 

* - des Vorderarme8.16,0 * 16,0 - 


In den folgenden Tagen ging die starke Beugung der unteren Ex¬ 
tremitaten im Hlift- und Kniegelenke fast vdllig zurtlck, die Ftlsse dagegen 
verblieben in der Varo-equinusstellung. Temperatursteigerung besteht fort. 

Am 12. Januar wurde von mir neuerdings ein ophtbalmoskopi- 
scber Befund erhoben, welcber ein von dem bisherigen sehr abweichendes 
Resultat ergab. Beide Bulbi erscheinen kusserlich normal, die Pupillen beide 
gleich, mittelweit, sie reagiren auf Licbt direct nnd consensuell, so wie auf 
Accommodation und Convergenz vdllig prompt. 

Recbts zeigt sich die Papilla n. opt., besonders in ibrem temporalen 
Antbeile, stark abgeblasst, das Papillengewebe leicbt getrUbt, der Rand 
der Papille ziemlicb scharf begrenzt. Die Gefasse auf der Papille, be- 
Bonders die Arterien, sind m&ssig verengt, streckenweise ausserhalb der- 
selben mit weissen Begleitstreifen verseben. Bei mflssigem Drucke auf 
den Buibus treten die Gefasse auf der Papille als einfacbe weisse Strange 
hervor. Am nasalen, weniger am temporalen Papillenrande Anhaufung 
von schwarzem Pigment. Die tlbrigen Antbeile des Fundus normal. 

Linke Papille im Allgemeinen wie recbts; die Gefasse an der Gefass- 
pforte leicht verscbleiert, ebenso der nasale Papillenrand, an welchem die 


Digitized by Google 





















48 


III. Fuchs 


rechts zu constatirende Pigmentanhaufung fehlt. Der tibrige Augenhinter- 
grund zeigt normale Verhaltnisse. Eine Herabsetzung der Sehscharfe ist 
bei grober Prtlfung nicht nachzuweisen. Gesichtsfeldaufnahme unmdglich. 

19. Janaar. Die Abmagerung der oberen und unteren Extremitaten, 
namentlich des rechten Ober- und Unterschenkeis, dann des linken Vorder¬ 
armes, sowie des Stammes und Gesichtes, tritt immer deutlicher hervor. 
Pat. kann jedes Bein einzeln unter sehr starkem Scbwanken und Schleu- 
dern etwa einen balben Meter bocb von der Unterlage erbeben; dann 
fallt dasselbe rasch wieder herab. Die grob-fascicularen und fibrillaren 
Zuckungen an der Musculatur der UnterextremiUUen sind nicht mehr 
zu beobachten. Die Sensibiiitat gegen Bertthrung und leichte Nadel- 
stiche ist an den Unterschenkeln nahezu vfillig erloschen, an den Ober 
schenkein werden alle tactilen Reize sebr gut empfunden und localisirt. 
Verlangsamung der Empfindungsleitung bei Stichen an Fusssohle und 
Fussrficken ist ziemlich deutlich, doch nicbt so hochgradig, wie frflher. 
Am Ober- und Unterschenkel fehlt die Verlangsamung. Auch die Hande 
und distalen Theile der Vorderarme sind gegen leichte, tactile Reize un- 
empfindlich; an beiden Oberarmen, ebenso wie am Thorax und Abdomen 
besteht deutliche Hyperalgesie. Localisation und Empfindungsleitung 
ist hier vfillig normal. Die Temperaturempfindung erscheint Uberall 
erhalten, mit Ausnahme der Empfindung „kalt“ an den Fusssohlen. Die 
Zunge weicht beim Hervortreten deutlich nach rechts ab. 

3. Februar. Bei ruhiger Strecklage der oberen Extremitaten zeigen 
sich namentlich rechts musculo-fibrillare Zuckungen, besonders an der 
Dorsal- und Radialseite des Vorderarmes, und grobwelliger Tremor mit 
leichten Pronations- und Supinationsbewegungen der Hand und geringer 
Flexion und Extension der Phalangen in raschem Wechsel. Beim Erheben 
der Extremitaten tritt der Tremor in wachsender Starke auf. An den 


Unterextremitaten sind die fibrillaren Zuckungen nicht zu beobachten; da- 
gegen wechselt die Stellung der Kniegelenke fortwahrend zwischen ge¬ 
ringer Flexion und Extension. An den Ffissen besteht starke Pronation 
und Plantarflexion, die Phalangen sind in halber Flexionsstellung. 

3. Marz. Die Dampfung fiber der linken Fossa supraspinata ist mani¬ 
fest und reicht bis zur Spina scapulae; die Auscultation ergiebt lantes 
Bronchialathmen; beim Inspirium einzelne consonirende Rasselger&usche; 
im Sputum (sparlicb, schleimig-eitrig) finden sich heute zum ersten Male 
massig zahlreiche Tuberkelbacillen. 

15. Marz. Befund im Allgemeinen unverfindert; fortwahrende Ab¬ 


magerung, wie folgende Maasse ergeben: 


Rechts Links 


Umfang des Oberschenkels zwischen mittlerem u. oberem Drittel 34,5 Cm. 35,0 Cm. 
- der Mitte des Unterschenkeis.18,5 - 19,0 - 


- des Oberarmes.18,0 * 19,0 - 

- des Vorderarmes.15,0 - 15,0 - 


Am 22. Marz und den folgenden Tagen treten intensive diarrhoiache 
Stuhlentleerungen auf, welche durch Tinct. opii simpl. nur wenig beein- 
fiusst werden. Pat. ist ziemlich stark somnolent; Husten und Auswurf 
nehmen zu; in letzterem sind constant Tuberkelbacillen nachzuweisen. 

Am 5. April wird neuerdings ein genauer Status erhoben, aus welchem 
Folgendes angefflhrt sei: 


Digitized by 


Google 






Klinische u. anatomische Untersuchungen fiber einen Fall von multipler Neuritis. 49 

Gesicht sehr blase, ebenso die Ubrige allgemeine Decke und die sicht- 
baren Schleimh&ute. Die Gegend der Jochbttgen ist haufig starker ge- 
rdthet, der Panniculus adiposus fast vdllig geschwunden. 1m unteren 
Drittel beider Unterschenkel bestebt leichtes Oedem, welches um die Kndchel 
etwas deutlicher ausgeprftgt ist. Die linke Thoraxhftlfte erscbeint in ihren 
yorderen oberen Partien deutlich abgeflacht und betheiligt sicb an der 
Respiration viel weniger. Die Percussion ergiebt links in der Fossa supra- 
und infraclavicularis ged&mpften Schall; im 2. linken Intercostalraume 
zeigt derselbe einen leicht tympanitischen Beiklang; daselbst undeutlicher 
W intrich’scher Schallwechsel. Rechts normaler Lungenscball bis an den 
oberen Rand der 6. Rippe. Respiratoriscbe Verscbieblichkeit der Lungen- 
r&nder beiderseits nicbt deutlich nachweisbar. 

Rttckw&rts zeigt die linke Thoraxh&lfte, besonders in ihren oberen 
Antheilen, gleichfalls st&rkere Abflachung. Percussorisch ergiebt sich an 
dieser Seite von der Obergr&tengrube bis zum 6. Dornfortaatze herab aus- 
gesprochene D&mpfung; von da ab normaler Schall bis zum 11. Dorn. 
Rechts normaler Lungenschall bis zum 11. Dornfortaatze. Pectoralfremitus 
zeigt keine Verschiedenheit zwischen rechts und links. Die Auscultation 
ergiebt vorn links in der Fossa supra- und infraclavicularis bronchiales 
In- und Exspirium, reichliche klingende mittel- und grossblasige Rassel- 
ger&usche. Rechts an denselben Stellen scharfes vesiculftres In-, ver- 
l&ngertes Exspirium mit einzelnen knackenden Rasselger&upchen. Vom 
2. Intercostalraum an nach abwflrts beiderseits etwas versch&rftes Vesi- 
cularathmen. Leber- und Milzdfimpfung normal; ebenso die fibrigen Ver- 
b&ltnisse am Abdomen. 

Das Sensorium der Pat. ist augenblicklich frei. Fragen fiber ihre 
gegenwfirtigen Verh&ltnisse und die jfingste Vergangenheit werden von 
der Pat. passend beantwortet; Personen ihrer gegenw&rtigen Umgebung 
erkennt sie, doch fallen ihr deren Namen mitunter erst nach l&ngerem 
Besinnen ein. Sie scheiut fiber ihre gegenw&rtige Lage ziemlich orientirt 
zu sein. 

Ophthalmoskopischer Befund: Rechte Papille, besonders in 
ihrem temporalen Antheile, sehr blass, ihr Gewebe leicht getrfibt, be¬ 
sonders an der Geffisspforte; die GefUsse, vornehmlich die Arterien, stark 
verengt, ausserhalb der Papille mit weissen Begleitstreifen verseheu. Pa¬ 
pille selbst seicht, aber total excavirt. Links an der Papille dieselben 
Verfinderungen wie rechts, nur sind die Geffisse weniger eng. 

Die Verh&ltnisse an den oberen Extremit&ten wie bisher. 

Die genauere Untersuchung der Reflexe ergiebt, dass nur Biceps- 
und Tricepsreflex erhalten sind; die Reflexe von den Beugesehnen der 
Finger und die Periostreflexc vom distalen Ende des Radius und der Ulna 
sind nicht deutlich. 

Die Bauchmusculatur fungirt sowohl beim Pressen wie beim Versuch 
sich aufzusetzen ziemlich gut. Beide unteren Extremit&ten sind besonders 
im Bereiche der Unterschenkel hochgradig abgemagert; dieselben werden 
im Hfiftgelenke leicht gebeugt, nach einw&rts rotirt und adaucirt gehalten, 
so dass die medialen Epicondylen beider Femora sich berfihren. Knie- 
gelenk leicht gebeugt, Fttsse in Varo-equinusstellung, Zehen stark plantar- 
w&rts flectirt, die Fersen berfihren einander. Die Musculatur, besonders 

DeatMhe ZeiUchr. f. Nervenheilkande. IV. Bd. 4 


Digitized by Google 



50 


III. Fuchs 


im Bereiche des Unterschenkels, hochgradig druckempfindlich. Am Ober~ 
und in geringerem Grade auch am Unterschenkel fibrillare und fascicular8 
Zuckungen, oft auch solche grflsserer Muskelgruppen mit Vorspringen der 
entsprechenden Sehnen. Diese Erscheinung ist besonders an der Muscu- 
latur der Beugeseite des Oberschenkels ausgesprochen und wird die Ur- 
sache unwillktlrlicher Beuge- und Streckbewegungen im Kniegelenke, welche 
fast continuirlich erfolgen. Der Versuch, die Beine activ von der Unter- 
lage zu erheben, gelingt ziemlich gut. Dabei gerath die ganze Extremitat 
in ahnlicher Weise, wie die oberen, in sehr Starke Schwankungen. Be- 
wegungen in den Sprunggelenken kdnnen nur in ganz geringer Excar- 
sionsweite musgeftthrt werden. Bewegungen der Zehen sind nur in mini- 
malem Grade mdglich. Beim Hackenversuch ist das dem Intentionszittern 
ahnliche Schwanken sehr aupgeejji uchen^-^Passi ve Bewegungen kdnnen 
im HUft- und Kniegelenke senf gififyiitj^eftihrt werden, im Sprung- 

gelenke dagegen wegen adsgesprocheaaf-Contra^aren nur in sehr geringem 
Ausmaasse. Dorsal- unjl Plantard^xion da^^istfea ist mdglich; Pronation 
des Fusses erfahrt eineu sehi*Mroulrad<JWnderatand, wahrend die Su¬ 
pination glatt von Statt^n geht. Bei Adductioji/der Beine, welche auf 
bedeutenden Widerstanda^^^usserf^Pgtcjle^rafte Schmerzen. 

Reflexe: Patellarreflefc vdllig, ebenso der Achillea- 

sehnenreflex; Bauchdeckenreflexoeiaerseits lebhaft; Plantarreflex fehlt. 

Maasse: 

Umfang der Oberarme, 11 Cm. oberhalb des Epicondylus Rechts Links 

externus.17 Cm. 17 Cm. 

Umfang der Vorderarme, 17 Cm. oberhalb des Stylus 

radii.16,3 - 17 = 

Umfang der Oberschenkel, 14 Cm. unterhalb des Tro¬ 
chanter major. 29,5 - 30,5 = 

Umfang der Unterschenkel, 25 Cm. oberhalb d. Malleol. 

externus.20 - 20 = 

Sensibilitat. Am Thorax vorn ist dieselbe nach alien Qualitaten 
erhalten. Die tactile Sensibilitat an der rechteu oberen Extremitat bis zum 
Handgelenke intact; an der Hand in geringem Grade, aber deutlich herab- 
gesetzt, und zwar am Dorsum radialwarts starker als ulnarwarts; an der 
Volarseite scheint die Sensibilitat ziemlich normal zu sein, wahrend sie an 
den Endphalangen von Daumen, Zeige- und Mittelfinger deutlich her&b- 
gesetzt ist. 

Temper at u re mpfindung am Ober- und Vorderarm normal, an 
der Hand deutlich gestort, uud zwar an der Vola starker als am Dorsum, 
an der radialen Seite starker ala an der ulnaren. Doch ist die Stdrung 
bei den einzelnen Prttfungen nicht immer gleichgradig. Am Vorder- und 
Oberarm besteht ferner geringe Hyperalgesie, ebenso an den Handen, an 
welchen mitunter auch deutliche Verlangsamung der Empfindungsleitung 
nachweisbar ist. Localisation erfolgt, soweit die tactile Sensibilitat 
erhalten ist, prompt. 

LagegefUhl an den Fingern und im Handgelenke deutlich gestdrt. 
An der linken oberen Extremitat ist die tactile Sensibilitat grdssten- 
theils normal; nur an der Hand sind Stdrungen geringen Grades nach- 


Digitized by Google 







Klinische u. anatomische Untersuchungen Uber einen Fall von multipler Neuritis. 51 

weisbar; anch hier ist die radiale Seite des Dorsum stoker afficirt, als 
die ulnare. Localisation im Bereiche der erhaltenen Sensibilitftt prompt. 
Schmerzempfindungam Vorder- und Oberarm normal, an den Finger- 
beeren besteht Hyperalgesie. 

Temperaturempfindung wie rechts, ebenso das Lagegefdhl. 

An den Oberschenkeln ist die tactile Sensibilit&t bis zum Knie nor¬ 
mal, ebenso am Abdomen und bis zur Mitte der Unterschenkel. Von da 
an nimmt sie nach abw&rts continuirlich ab; in der Gegend der Knflchel 
ist sie in hohem Grade herabgesetzt, an den Fttssen fast erloschen. Sto- 
kere Berflhrungen werden im proximalen Theile des Dorsum pedis manch- 
mal noch empfunden. Localisation, soweit die tactile Sensibilit&t er- 
halten ist, prompt. 

Schmerzempfindung an den unteren Extremitftten, soweit die 
Tastempfindung gesttirt ist, ^benfalls herabgesetzt; dabei besteht exquisite 
Verlangsamung der Schmerzempfindungsleitung. Die Temperaturem¬ 
pfindung ist vom oberen Drittel der Unterschenkel nach abw&rts deut- 
lich herabgesetzt, an den Oberschenkeln normal. Passive Bewegungen der 
Zehen werden nicht empfunden, ebenso wenig Bewegungen im Sprung- 
gelenke; passive Bewegungen im Hdft- und Eniegelenke werden deutlicb 
empfunden. Par&sthesien und spontane Schmerzen bestehen gegenw&rtig 
nicht im Bereiche der oberen und unteren Extremitoen. 

19. April. Gegen Abend Schttttelfrost; nach demselben steigt die 
Temperatur auf 39° C. 

20. April. Temperatursteigerung bis auf 40° C. anhaltend; im Harne, 
welcher sauer reagirt, Spuren von Albumin; kein Aceton, keine Acetessig- 
s&ure. Gegen 1 i Uhr 30 Minuten ante meridiem heftiger Husten mit H&- 
moptoe; dieselbe wiederholt sich um 2 ! /2 Uhr post meridiem und um 6 Uhr 
post meridiem. Die Menge des ausgewqrfenen Blutes betr&gt etwa einen 
halben Liter. Das Bewusstsein ist dabei vdllig erhalten. Therapie: Plumb, 
acet. 0,3, Morph, muriat. 0,06 in dos X. Stttndlich i Pulver. 

21. April. Anhaltende Hftmoptoe; rascher Collaps. 

22. April. Im Laufe der Nacht Aufhdren der H&mopto6 und Ex¬ 
pectoration flberhaupt. HOchstgradiger Collaps, vOllige Bewusstlosigkeit. 
Um 10 Uhr ante meridiem Exitus letalis. 

Sectionsbefund (Prof. Kundrat): Der Kdrper klein, schw&ch- 
lich, hochgradig abgemagert, besonders in der Musculatur. Die ailgemeine 
Decke biass, mit sp&rlichen blassen Todtenflecken auf der HUckseite, dabei 
trocken; die Epidermis hie und da abschilfernd. Das Gesicht etwas ver- 
fallen, die sichtbaren Schleimh&ute blass. Pupillen rn&ssig weit. Hals 
mager. Thorax lang, schmal, miissig gewdlbt. Brustdrflsen klein, schlafif, 
welk. Unterleib eingezogen, mit zahlreichen Schwangerscbaftsnarben ge- 
zeichnet. Fuss, besonders die Zehen, stark plantarflectirt. Unterschenkel 
nnd Vorderarm ganz auffallend in der Musculatur abgemagert und schlafif. 
Schadeldecke blass, Sch^deldach langoval, im Hinterhaupt schm&ler, etwas 
zngespitzt, 5—6 Cm. dick, in der Tabula vitrea leicht gewulstet, verdickt, 
sonBt ziemlich compact. Harte Hirnhaut von gewOhnlicher Dicke, mftssig 
gespannt; innere Hirnhkute zart, in ihren venOsen Gefkssen bis in die 
feineren Reiser ziemlich stark mit Blut gefttllt. Gehirn windungsreich, blut- 
reich, ziemlich z&h. Ventrikel etwas erweitert, die Plexus im Hinterhorn 

4* 


Digitized by Google 



52 


in. Fuchs 


mit je zwei bis haselnussgrossen und vielen kieineren Cysten besetzt, von 
welchen eine im linken Hinterhorne durch fast medullarweisse Fttrbung 
ihres Inhaltes auffftiit. Auch die GaDglien ziemlich derb, m&ssig mit Bint 
versehen. Die Arterien an der Basis zart. Die Sehnerven auffallend schmal, 
mehr walzig geformt, am Durchschnitt muidenf&rmig eingezogen, dabei sebr 
starr. Der Tractus etwas giatter. 

Musculatur mager und biass. Schiiddrttse etwas vergrdssert, mit 
einem bis an das ZungenbeiD hinaufreichenden pyramidaien Lappen aus- 
gestattet, sehr stark colloid. 

In der Luftrdhre etwas blutig-braun gef&rbter Schleim; Schleimhant 
des Kehlkopfes und der Trachea sehr blass. Die rechte Lunge gross, stark 
aufgedunsen, lose an der Spitze angeheftet; daselbst von einer Schwiele 
eingezogen, im Oberlappen von, zum Theile wie an der Spitze in Schwielen 
gebetteten Kntttchen durchsetzt; an der Basis des Oberlappens eine hasel- 
nussgrosse, von rasigen Granulationen ausgekleidete Caverne. Mittel- und 
Unterlappen von zahlreichen kleinen lobul&ren, grauroth infiltrirten gal- 
lertigen Herden durchsetzt; das Lungengewebe im Uebrigen blutarm, 
trocken, aufgedunsen. Die linke Lunge im ganzen Umfange, besonders 
an Spitze und Basis angewachsen; an der Spitze derselben eine g&nseei- 
grosse, mit blutigem Tuberkeleiter erfttilte, sinuds ausgebuchtete Caverne, 
die in ihrer Wandung von verkttsten zerfallenen Granulationen ausgekleidet 
ist. Die ttbrige Lunge, namentlich im Oberlappen und an der Spitze des 
Unterlappens, dicht durchsetzt von aggregirten, k&sigen Kndtchen und 
einzelnen kleinen bis erbsengrossen Cavernen, in welchen Tuberkeleiter 
enthalten ist. 

Im Herzbeutel klares Serum. Herz schlaff; in seinen Hdhlen wenig 
flttssiges, locker geronnenes Blut nebst reichlichen, sehr weichen Fibrin- 
gerinnseln, die mit den Trabekeln eng verfilzt sind. Herzmusculatur gelb- 
br&unlich, etwas verquollen und leichter zerreisslich. Leber sehr schlaff, 
weich, blassbraun, etwas verquollen. Milz etwas grosser, plumprandiger 
und dicker, schlaff, weich, ihre Pulpa blassroth, sehr leicht ausstreifbar. 
Magen und Darm mttssig ausgedehnt. Im Magen galliggrttne, schleimige 
Fittssigkeit; Magenschleimhaut im Fundus galliggrtln imbibirt, etwas er- 
weicht; sonst blass, dttnn. Im Dttnndarme und zwar im Ileum gallig¬ 
grttne, breiige, chymttse Stoffe, mit etwas Schleim untermengt. Die unteren 
Peyer’schen Plaques hirnmarktthnlich infiltrirt, Schleimhant ttber ihnen und 
urn sie injicirt und aufgelockert; ttber den oberflttchlichen Plaques hell- 
gelbe Schorfe. Im Colon ascendens knollige Fttcalmassen, wie im ttbrigen 
Dickdarme; im ersteren die Schleimhant auf der Htthe einzelner Falten 
injicirt. 

Die mesenterialen Drtisen bis ttber bohnengross, markig in¬ 
filtrirt, grttsstentheils ziemlich blutreich. Nieren gross, geschwellt, in 
ihrer Rinde verbleicht und verquollen. Uterus etwas dickwandiger, 
derber. Ovarien stark gekerbt, dichter. Tuben frei. 

Rttckenmark anscheinend vollkommen normal. Die Scheide des 
rechten N. vagus beim Eintritte in die Brusthtthle injicirt. Am rechten 
N. cruralis keine auffallende Verttnderung. Am linken N. ischiadicus in 
seinen Aesten graurttthliche Verfttrbung und leichte Injection der Scheiden. 
Die Musculatur des linken Unterschenkels noch atrophischer, zerreisslicher, 


Digitized by L^ooQLe 



Klinische u. anatomische Untersuchungen Ober einen Fall von multipier Neuritis. 53 


starker gelblich verfarbt, als die (ibrige. Der rechte Iscbiadicus und die 
Musculatur zeigt die gleichen Veranderungen. 

Anatomische Diagnose: Ileotyphns in stadio infiltra- 
tionis medullaris. Phthisis tuberculosa apicis pulmonis 
sin. Neuritis multiplex. 

II. Anatomische Untersuchung und Schlussfolgerungen. 

Zum Zwecke mikroskopischer Untersuchung wurde zunkchst 
einmal das ganze Rttckenmark sammt seinen Wurzeln in Mtiller’sche 
Fltissigkeit gebracht und unter oftmaligem Wechseln derselben im 
Brtitofen gehartet; ebenso die Rinde des Occipitallappens beiderseits, 
die der beiden Centralwindungen und des Lobulus paracentralis, dann 
des Guneus und der Spitze des Stirnlappens. Nach Abtrennung des 
Kleinhirns und der Medulla oblongata wurde der Rest des Hirn- 
stammes isolirt geh&rtet; der ganze Tractus, das Chiasma nervorum 
opticorum und je 1 Cm. beider Optici war mit denselben in Verbin- 
dung gelassen. Die Medulla oblongata wurde dicht oberhalb der 
Oliven vom Himstamme getrennt und so conservirt. Der Rest der 
NN. optici blieb in Verbindung mit den beiden Bulbis und wurde 
so gehkrtet. Von peripheren Nerven wurden weiter conservirt und 
zwar beiderseits: N. oculomotorius, trochlearis und abducens, facialis, 
vagus und accessorius, ferner N. radialis (Stamm und Umschlagstelle), 
N. ischiadicus, N. peroneus und zahlreiche Muskelaste. Von Muskelu 
kamen zur Untersuchung (ebenfalls beiderseits) an den oberen Ex- 
tremitftten: M. flexor digitorum communis sublimis und M. extensor 
digitorum communis, an den unteren Extremitaten: M. biceps femoris, 
quadriceps cruris, tibialis anticus, soleus; endlich auch der M. ster- 
nocleidomastoideus. 

In den von der Grosshirnrinde angefertigten Prfip&raten konnten 
nirgends irgend welche Veranderungen nachgewiesen werden. 

Auch das Cervical- und Dorsal mark und der oberste Abschnitt 
des Lendenmarkes erwiesen sich in ganzer Ausdehnung normal. 

Der Austritt88telle der Wurzeln des 4. Lumbalnerven entsprechend 
beginnt jedoch eine schon mit freiem Auge deutlich sichtbare Verklei- 
nerung der rechtsseitigen vorderen grauen Saule; diese Ab- 
normitat lasst sich nach abwarts bis zum Ursprunge der Wurzeln des 
2. Sacralnerven verfolgen; nach oben und nach unten grenzt die erkrankte 
Partie, makroskopisch scharf geschieden, an normale RUckenmarkspartien ; 
bei der mikroskopischen Untersuchung zeigt sich ein verhaltnissmassig 
rasches, aber immerhin deutlich sichtbares Abklingen des gleich zu schil- 
dernden Krankheitsprocesses. 

Die ganze Region von den Wurzeln des 3. Lumbalnerven nach ab¬ 
warts bis an die Grenze des Filum terminate wurde in eine fast lUcken- 
lose Schnittserie zerlegt, und die einzelnen Schnitte derselben abwechselnd 


Digitized by Google 



54 


III. Fuchs 


nach Weigert gefarbt oder der von mir 1 ) seiner Zeit bescbriebenen Dop- 
pelfarbung mit Ammoniak- nnd Alauncarmin unterzogen. 

An Carminpraparaten hat die erkrankte Stelle, welche dem rec h- 
ten Vorderhornein ganzer Ansdehnnng entspricht, schon bei schwacher 
Vergrdsserung ein vdllig homogenes Aussehen, namentlich in ihren late- 
ralen Antheilen. Bei starkerer Vergrflsserung zeigt sicb zunachst ein fast 
vollstandiger Schwund der grossenmuitipolarenGanglien- 
zellen; nur in einzelnen Schnitten ist die eine oder andere derselben 
erhalten, aber dentiich verkleinert; ihr Protopiasma hat ein vdllig homo- 
genes Aussehen, der Kern ist stark geschrumpft und meist unregelmassig 
zackig contourirt, das Kernkflrperchen in vielen Fallen nicht vorhanden; 
die Auslaufer dieser Zellen sind oft anf grdssere Strecken zn verfolgen 
nnd zeigen nichts Abnormes. 

In diesen Partien erscheinen ferner die markhaltigen Nervenfasern 
fast vflilig geschwunden; nur an guten W e i g e r t pr&paraten sind ein- 
zelne derselben zu erkennen, welche an vielen Stellen ihre Markscheide 
entweder ganz verloren haben oder einen scholligen Zerfall derselben 
zeigen. 

Das ganze ttbrige Vorderhorn ist in ein fein fibriliftres, sehr dicht 
verfilztes Bindegewebe verwandelt, in welchem zahlreiche, betrftchtlich 
vergrdsserte, mit einer grossen Anzahl von Fortsatzen versehene Gliazellen 
liegen. 

In den an die erkrankte Partie nach anf und abwarts unmittelbar 
anBtossenden Abschnitten des Rttckenmarks nimmt die Anzahl der Gan- 
glienzellen allmahlich zu; gleichzeitig gewinnen dieselben mehr normales 
Aussehen und Gr6sse; ebenso treten die Nervenfasern wieder zahlreicher 
auf, wahrend das Bindegewebe und die Gliazellen immer mehr zurttck- 
treten; in der Hohe der Wurzeln des 3. Lumbalnerven hat der Rttcken- 
marksquerschnitt schon ein vdllig normales Aussehen. 

Das linke Vorderhorn erweist sich bei makroskopischer Betrach- 
tung als vdllig normal aussehend; auch die mikroskopische Untersuchung 
ergiebt keine irgendwie nachweisbare Veranderung der Ganglienzellen; nur 
an einzelnen Schnitten ist in der iateraien Zacke desselben eine geringe 
Vermehrung der Gliazellen mit Vergrdsserung einzelner derselben nach- 
zuweisen. 

Die Hinterhorner und die weisse Substanz sind beiderseits 
vdllig normal. Auffallend erscheint, dass nirgends im Verlaufe der Wur¬ 
zeln, weder der vorderen, noch der hinteren, irgend eine deutlich aus- 
gesprochene Veranderung zu constatiren ist. An einzelnen Serienschnitten 
aus den der erkrankten Rttckenmarkspartie angehdrenden motorischen 
Wurzeln zeigen sich noch einzelne Fasern des Wurzelquerschnittes in 
ihrer Markscheide nach der Weigert’schen Methode weniger gut ffirb- 
bar, doch ist nirgends ein Zerfall der Markscheiden, wie wir ihm an den 
peripheren Nerven in so ausgesprochenem Maasse begegnen werden, zu 
sehen. An Carminpraparaten ist hdchstens eine geringe Wucherung der 
gliflsen Elemente nachzuweisen. 


1) Ueber das Papillom der Conjunctiva. Archiv fur Augenheilkunde. XX. Bd. 
1889. S. 426. 


Digitized by Google 



Klinische u. anatomische Untersuchungen fiber einen Fall von multipier Neuritis. 55 


Wenden wir uns nun zur Beschreibung der Befunde am N. options. 
Sowohl in seinem peripheren Verlaufe zwischen Chiasma nnd Bulbus, als 
anch im Chiasma, Tractus und dessen centralem Verlaufe ergeben sich 
sehr merkwUrdige Verhaltnisse. 

Beide Sehnerven erscheinen betrachtlich verdtlnnt, im verti- 
calen Dnrchmesser stark abgeplattet, wobei die Kaliberverhaltnisse 
beiderseits die gleichen sind. 

Bei mikroskopischer Untersuchung — die Praparate waren auch hier 
zum Theil nach der oben angegebenen Carminmethode, zum Theil nach 
Weigert geffcrbt — zeigt sich Folgendes. Die Scheiden erweisen sich 
als vollig normal, ebenso die Intervaginalraume; nur der lnterarachnoideal- 
raum zeigt eine geringe Verbreiterung. 

An Querschnitten, etwa 6 Mm. hinter dem Bulbus, fallt schon 
bei Betrachtung mit blossem Auge eine centrale, lichter gef&rbte und mehr 
homogen aussehende Partie auf, welche unregelm&ssig begrenzt ist, im 
Allgemeinen etwa den halben Durchmesser des ganzen Sehnervenquer- 
schnitte8 hat und nach aussen ohne scharfe Grenze in die, an Farbe und 
Aus8ehen der Randpartie eines normalen Opticus gleichende periphere 
Zone ttbergeht. (Jnter dem Mikroskope zeigen sich die einzelnen Nerven- 
faserbdndel dieser centralen Partie betrachtlich verschmalert, das binde- 
gewebige Gerttst derselben hat an Masse sehr stark zugenommen. 

AnLangsschnitten durch den unmittelbar benachbarten Theil des 
Sehnerven ergiebt sich, dass die Massenzunahme des Balkengerttstes, welches 
man jetzt mit Key und Retzius 1 ) gewissermaassen als „eine Invasion vom 
Gewebe der Pialscheide“ auffasst, hauptsdchlich dadurch zu Stande kommt, 
dass die dtlnneren BUndel, welche, wie jene Autoren beschreiben, die dich- 
teren, der Axe der Sehnerven parallel verlaufenden mit einander verbinden, 
betrachtlich verdickt sind. Das fibrillare Bindegewebe, welches diese Bal- 
ken aufbaut, erscheint in seinen Fasern vermehrt, die Kerne desselben 
machtig gewuchert. An den feinen, meist capillaren Gefassen, welche 
im Inneren dieser Balken verlaufen, ist die Wand leicht verdickt, deren 
Kerne etwas vergrossert und an Zahl vermehrt. 

Besonders markant sind die Ver&nderungen an den zelligen Ele- 
menten des Sehnerven. Schon bei schwacher Vergrdsserung zeigt 
sich eine ausserordentlich grosse Zahl von intensiv roth gefftrbten Kernen, 
welche zwischen den bindegewebigen Balken und den Nervenbiindeln liegen. 
An Langsschnitten bilden sie fast continuirliche Reihen. Bei st&rkerer 
Vergrdsserung zeigt es sich, dass wir es hier mit einer ganz colossalen 
Zunahme der einzelnen Gliazellen an Zahl und Grdsse zu thun haben. 
Die Zellsubstanz jeder einzelnen derselben hat an Masse betrftchtlich ge- 
wonnen, so dass die gewdhnlich schmale, mehr weniger abgeplattete 
Protoplasmazone deutlich hervortritt; der Kern erscheint jedesmal scharf 
begrenzt und gleichfalls vergr&ssert. Besonders bemerkenswerth ist das 
Verhalten der Fortsatze dieser Zellen; dieselben sind betrachtlich verdickt, 
gnt tingirbar und stark lichtbrechend; sie lassen sich auf weite Strecken 
hin verfolgen. An einzelnen Schnitten sieht man oft ein reichmaschiges 


l) Studies in der Anatomie des Nervensystems und des Bindegewebes. Stock¬ 
holm 1876. I. S. 201. 


Digitized by t^.ooQle 



56 


III. FUCH8 


Netzwerk von den unter einander anastomosirenden Fortsatzen benachbarter 
Zellen gebildet. Mit den starksten Vergrclsserungen betrachtet gewinnen 
die einzeinen Zellen fast das Aussehen von grossen multipolaren Ganglien- 
zellen; nur die mehr homogene Beschaffenheit ibrer Zellsubstanz and des 
Kernes, welch letzterer keinerlei starker tingirbares Gerttstwerk erkennen 
lasst, unterscheidet sie von solchen. 

Die interstitiellen Bindegewebssepta erreichen hier stellen- 
weise eine ganz enorme M&chtigkeit, and diese Volamzunahme ist in dem 
ganzen bindegewebigen Gertlste bis in die feinsten Verastelungen der ein¬ 
zeinen Maschenr&ume za constatiren; zufolge dieser pr&sentirt sich das 
Netz der einzeinen bindegewebigen Septa als sehr dicbt und kleinmaschig, 
wahrend diese selbst im Verbaitnisse zu den einzeinen Maschenrfiamen 
einen sehr bedeutenden Baum einnehmen. 

Was nan das Verbalten der nervdsen Elemente des Seh- 
nerven betrifft, so zeigen sicb dieselben an vielen Stellen innerhalb dieser 
Maschenraume vdllig geschwunden und durch ein sehr derbes sklerotisches 
Bindegewebe ersetzt; hier fehlt dann auch die geringste Spar einer atro- 
phischen, durch Carmin stark tingirbaren Nervensubstanz. In einzeinen 
Maschenrauinen ist noch hie und da ein stark gefarbter Axencylinder za 
sehen; Markscheiden dagegen fehlen im Centrum der Sehnerven fast vOllig; 
ein oder das andere Mai war innerhalb eines Maschenraumes eine an- 
scheinend intacte Faser von normaler Grtfsse des Querschnittes za sehen. 

An Langsschnitten durch die Papille und den unmittelbar retro¬ 
bulbar gelegenen Theil des N. opticus zeigt sich in der erkrankten 
Partie gleichfalls eine deutliche Verschmalerung der einzeinen nervdsen 
Faserztlge mit betrachtlicher Verbreiterung der longitudinaien und qneren 
Bindegewebsbalken; tlberhaupt gleicht das Bild vflllig dem schon auf Qner- 
schnitten beschriebenen. 

In der Netzhaut selbst sind die Veranderungen wenig markant; 
die Nervenfaserschicht zeigt in einiger Entfernung von der Papille eine 
leichte Verschmalerung. Kernvermehrung in derselben ist nicht mit Sicher- 
heit nachzuweisen; die Schicht der Ganglienzellen ebenso, wie alle tibri- 
gen, erscheint normal. 

Die eben beschriebenen Veranderungen sind beiderseits in vdllig 
gleicher Weise ausgesprochen. 

Im Cbiasma und den dahinter gelegenen Tractuspartien, welche 
auf horizontalen Schnitten untersucht wurden, ist die degenerirte Partie 
sowohl an Carmin-, als an Weigertpraparaten deutlich nachzuweisen; sie 
nimmt auch hier die centralen Partien des Sehnerven ein and zeigt im 
Wesentlichen dieselben anatomischen Charaktere, nur ist die Intensit&t des 
ganzen Processes centralwarts geringer. Im Corpus geniculatum 
ext. sind keine sicher nachweisbare Veranderungen aufzudecken. Ebenso 
erweist sich der tlbrige Hirnstamm als normal. 

Im peripheren Verlaufe der Augenmuskelnerven, ebenso wie 
im N. frontalis finden sich keinerlei Veranderungen. 

Wenden wir uns jetzt zur Schilderung der Veranderungen an den 
Spinalnerven. 

An mit Carmin gefarbten Durchschnitten durch den N. peroneus 
fallt vor Allem einmal die starke Veranderung des bindegewebigen Ge- 


Digitized by 


Google 



Klinische u. anatomische Untersuchungen fiber einen Fall von multipier Neuritis. 67 


rtlstes auf; dasselbe zeigt bis in die centralen Antheiie der einzelnen 
Btindel hinein eine ganz exquisite Vermehrung seiner zelligen Elemente 
neben der ausgesprocbenen Verdickung der einzelnen Fibrilien. Die von 
Key und Retzius 1 ) bescbriebenen dfinnen Lamellen (Endoneurium), 
welche um die einzelnen Nervenfasergruppen verlaufen und sie zusammen- 
binden, erscheinen gegenttber dem normalen Prfiparate leicht verdickt. 
Auch im Perineurium zeigen sicb analoge Verfinderungen. 

Sehr markant sind endlich die Verfinderungen an den einzelnen Fasern 
selbst. Auch die noch in typischer Form sich prfisentirenden Faserquer- 
schnitte mit schdn roth geffirbtem Axencylinder und kaum blassrosa tin- 
girter, concentrisch geschichteter Markscheide zeigen eine leichte Ver¬ 
dickung der Sch wann’schen Scheide und fast jedesmal eine Vermehrung 
der Kerne der letzteren. Solche Fasern sind aber nur in ausserordent- 
lich geringer Zahl innerhalb jedes einzelnen Bfindels zu finden; ihnen 
zunfichst stehen, an Aussehen sowohl als an Hfiufigkeit des Vorkommens, 
Fasern, welche viel homogener und glfinzender erscheinen, und an welchen 
sich der Axencylinder nicht mehr deutlich gegen die Markscheide abgrenzt; 
die concentrische Schichtung der letzteren fehlt hier ganz oder ist nur an 
einzelnen Stellen derselben angedeutet. Neben diesen beiden Formen von 
Nervenfasern, welche der Norm zunfichst stehen, findet man ganz dfinne, 
stark geffirbte Fasern, welche bei stftrkerer Vergrdsserung gar keine Differen- 
zirung ihres Inhaltes in Mark und Axencylinder erkennen lassen; das Ganze 
besteht aus einer stark gefftrbten Sch wann’schen Scheide mit homogenem 
Inhalt. Die Kaliberverhfiltnisse dieser Querschnitte wechseln ausserordentlich; 
zwischen solchen, welche kaum die Dicke einer querdurchschnittenen feinsten 
Bindegewebsfibrille erreichen, und jenen Fasern von fast normaler Dicke 
kann man eine continuirliche Reihe von Uebergfingen innerhalb jedes Ner- 
venquerschnittes auffinden. Einzelne Faserquerschnitte endlich erscheinen 
ausserordentlich verbreitert; der noch erhaltene, gut tingirte Axencylinder 
mit dem Rests des Markmantels liegt excentrisch innerhalb der Schwann• 
schen Scheide; der grdsste Theil des Querschnittes wird von einer scharf 
begrenzten, ungefahr elliptischen Masse erfttllt, welche aus feinsten hellen 
Kbrnchen zusammengesetzt erscheint und offenbar als „Fettkdrnchenzelle“ 
zu deuten ist. 

Untersucht man diese Verhaltnisse auf Langsschnitten oder gefarbten 
Zupfprfiparaten, so zeigen sich noch mancherlei interessante Details. Ein 
Theil der Fasern besteht einfach nur noch aus einer sehr kernreichen 
und verdickten Sch wann’schen Scheide und aus dem Axencylinder; an 
anderen Stellen wieder kann man — und dies lfisst sich besonders an 
gut gelungenen Weigertpraparaten erkennen — innerhalb der in glei- 
cher Weise verfinderten Schwann’schen Scheide noch eine ganz dttnne 
myelinhaltige varicdse Nervenfaser nachweisen; und eDdlich sieht man auch 
Fasern, die nur noch aus der gefalteten und verdickten Sch wann’schen 
Scheide zu bestehen scheinen. 

Der nach Weigert gefarbte Querschnitt zeigt, dass in alien jenen Fa- 
sern, welche sich durch die eben geschilderten Merkmale als verfindert 
erweisen, auch die Markscheidenf&rbung eine unvollstandige ist, resp. 


1) 1. c. II. p. 102. 


Digitized by t^.ooQle 



68 


III. Fuchs 


ganz versagt. Typische MarkscheidenfMrbung zeigt sich nur an jenen 
Fasern, an welchen die concentrisclie Schichtung des Markes zn consta- 
tiren ist, wahrend an alien tlbrigen das Mark entweder gar nicht ge- 
fkrbt erscheint oder in eine Reihe unregelmassig begrenzter Schollen zer- 
fallen ist, die sich nur sehr wenig tingirt haben. Noch instructivere 
Details des Markscheidenzerfalls zeigen so behandelte Fasern im Langs- 
schnitte oder im Isolationspraparate. Neben Fasern, deren Myelinmantel 
vdllig intact erscheint, und die sich nnr durch leichte Verdickung der 
Schwann’sehen Scheide und Kernvermehrung in derselben als erkrankt 
erweisen, und solchen, welche nur auf eine leere, verdickte und gefaltete 
Schwann’sche Scheide reducirt erscheinen, zeigt sich in einer dritten 
Kategorie die Myelinscheide in eine Reihe von Schollen zerfallt oder fehlt 
stellenweise ganz. 

Von besonderem Interesse ist noch das Verhalten der Gefasse inner- 
halb des Nervenstammes; dieselben zeigen eine Reihe sehr markanter Ver- 
anderungen, welche an den kleinen Arterien am ausgesprochensten, an 
den Capillaren gleichfalis noch sichtbar sind, wahrend die Venen nur 
Spuren der gleichen Alteration — und nur in ihren feinsten Anfangs- 
zweigen — erkennen lassen. An einer kleinen Arterie von etwa 0,02 Mm. 
Durchmesser ist das sternfdrmige Lumen zu einer feinen Spalte verengt, 
die in ihrem grdssten Durchmesser kaum die eines rothen Blutkdrper- 
chens erreicht; dicht unterhalb der innersten Lamellen der Intima sind 
in die einzelnen Fatten derselben zahlreiche, sich intensiv mit Carmin 
tingirende, betrachtlich vergrdsserte Zellen eingelagert, welche kreisfbrmig 
contourirt sind und haufig eine fadenfdrmige Differenzirung der Kernsub- 
stanz erkennen lassen; die Anordnung dieses tingirbaren Kerngertlstes 
wechselt innerhalb der einzelnen Zellen mannigfach, ohne dass es jedoch 
— bei der von mir angewendeten Conservirung in Millie richer Flilssig- 
keit — moglich ist, eine genauere Einsicht in diese Structuren zu ge- 
winnen; doch scheint es nicht zweifelhaft, dass es sich hier um mitoti- 
sche Kerntheilungsbilder handelt, da ein und das andere Mai Bilder zn 
sehen waren, die kaum anders, denn als Monaster (Mutterstern) gedeutet 
werden kdnnen. Diese Zellen, deren Zellsubstanz sich als ausserordent- 
lich schmaler Saum prasentirt, sind rings um das Lumen des Ge&sses 
in vOllig regelmassiger Weise angeordnet und bieten ein sehr charakteri- 
stisches Bild. Auch die Media erscheint verdickt, die muscul&ren An- 
theile treten auf Kosten eines sehr kernreichen Bindegewebes auffallend 
zurilck, dessen Zellen mit den oben geschilderten vdllig identisch sind; 
nur erscheinen sie in tangentialer Richtung breiter als in radialer; auch 
hier gewahrt man wieder Bilder, die an Kerntheilungen erinnern. In der 
Adventitia endlich, die sich an Masse und Structur am wenigsten ver- 
ftndert zeigt, sind gleichfalis sp^rliche derartige Elemente zu sehen. 

In gleicher Weise verandert zeigen sich sammtliche Arterien inner¬ 
halb der Nervenstamme, nur dass in dem Maasse, als man weiter im Stamme 
centralwarts geht, auch die Gefassveranderungen abnehmen. An den Ca¬ 
pillaren erscheint das Lumen vielfach ganz obliterirt, indem ihre Wan- 
dung aus zwei bis drei der eben geschilderten Bindegewebszellen besteht, 
welche sich mit ihrem inneren Contour vdllig berilhren. An den Venen 
sind diese Zellen im Umkreise der Wand viel sparlicher und auch kleiner; 


Digitized by 


Google 



Kliniscbe a. anatomische Untersuchungen liber einen Fall von multipler Neuritis. 59 

die grflsseren Venen innerhalb des Ischiadicus gleich nacb seinem Aus- 
tritte aus dem Becken zeigen ein vdllig normales Aussehen. 

Id ahnlicher Weise erkrankt zeigt sich der N. radialis an und 
unterhalb der Umschlagstelle und der Halsvagus beiderseits; nur sind 
die Veranderungen hier auf einen viel kleineren Antheil des Querschnittes 
beschr&nkt Die untersuchten Muskelaste der oberen und unteren Ex¬ 
tremist dagegen zeigen die hochgradigsten Veranderungen; der den M. 
tibialis anticus versorgende Zweig fUbrt fast keine einzige nor¬ 
mal e Faser, und in ahnlicher Weise afticirt erweisen sich die St&mm- 
chen innerhalb aller tlbrigen untersuchten Muskeln. 

Der N. accessorius erscheint normal. 

Ich wende mich jetzt zur Besprechung der Veranderungen in der 
Musculatur, bezttglich deren ich mich wesentlich kttrzer fassen kann. 
Am ausgesprochensten sind die Veranderungen an der Musculatur beider 
Unterschenkel, besonders am M. tibialis anticus. Vor Allem fallt hier die 
betrachtliche Entwicklung des interstitiellen Bindegewebes auf; dasselbe er- 
fttllt mit lockeren welligen Faserztigen die Lllcke zwischen den einzelnen 
noch erhaltenen Muskelfasern, welche an Masse gegentlber der Norm bedeu- 
tend zurttcktreten. Ueberall sieht man in diesem gewucherten interstitiellen 
Bindegewebe eine auffallende Vermehrung der zelligen Elemente. Die 
Muskelfasern zeigen sich fast durchweg ziemlich hochgradig verandert; 
sowohl an Quer-, als auch an Langsscbnitten ist kaum eine einzige normale 
Faser nachzuweisen. Unter den pathologisch veranderten Fasern haben die 
wenigsten normale Breite; aber auch diese letzteren zeigen einen vdlligen 
Untergang der Querstreifung, wahrend die Langsstreifung ausserordentlich 
deutlich hervortritt; in einzelnen Fasern ist dies so stark ausgesprochen, 
dass eine ausgesprochene fibrillare Zerkltiftung derselben zu 8tande kommt. 
Die Hauptmasse der Fasern nun zeigt sich enorm verschmalert, oft auf 
den ftinften bis achten Theil des normalen Querschnittes; an ihnen ist 
eine weitere Umwandlung des contractilen Inhaltcs in dem Sinne zu con* 
statiren, dass der ganze Sarkolemmschlauch von einer bald mehr krttmel- 
igen, bald mehr scholligen Masse ©rfttllt ist; einzelne dtinnste Fasern 
endlich prasentiren sich als hohle Sarkolemmschlauche ohne jede Spur 
eines contractilen Inhaltes. In alle Fasern sind die Kerne des Sar- 
k ole mms stark gewuchert und auf dem Langsschnitte in continuir- 
liche Reihen angeordnet, welche die Faser beiderseits begleiten. An den 
Gefassen (kleinen Arterien und Capillaren) zeigen sich analoge Ver¬ 
anderungen, wie an jenen der Nerven; nur ist der ganze Process der 
Gefasserkrankung hier weniger weit vorgeschritten. Die intramuscu- 
laren Nerven endlich sind vdllig degenerirt; weder an Carmin-, noch 
an W e i g e r t praparaten gelang es mir, trotz sorgfaltigsten Suchens, eine 
normale Faser aufzufinden. 

Weniger ausgesprochen sind die Veranderungen am M. sole us beider¬ 
seits; der M. biceps femoris zeigt nur vereinzelte erkrankte Fasern, 
an denen hauptsachlich die ausgepragte Fibrillenzeichnung auff&llt. Die 
gleichen Veranderungen zeigen die von mir untersuchten Muskeln der 
oberen Extremitaten (M. flexor digitorum communis sublimis 
und M. extensor digitorum communis). Der M. quadriceps 
cruris und M. sternocleidomastoideus erweisen sich als normal. 


Digitized by Google 



60 


III. Fuchs 


Wenn wir die eben in extenso geschilderten pathologisch-anato- 
mischen Veranderungen in den verscbiedenen Abschnitten des Nerv- 
muskelsystems noehmals resumiren, so haben wir es mit zwei ganz 
verscbiedenen Processen zu thun. Auf der einen Seite stehen die 
Veranderungen im N. opticus und Rtickenmarke, auf der anderen die 
im peripheren Nervensysteme und in der Musculatur. Am Sehnerven 
handelt es sicb in ganzer Ausdehnung um eine typisch ausgeprigte 
interstitielle Neuritis, deren Bild in hohem Grade jenem entspricht, 
wie es von Uhthoff 1 ) auf Grund eines reichen Beobachtungsmate- 
riales ftlr die unter dem Einflusse des chronischen Alkobolismus auf- 
tretenden Sehnervenleiden in meisterhafter Weise geschildert worden 
ist: Deutliche, sehr betrachtlicbe Verschmalerung der einzelnen Ner- 
venfaserzUge und macbtige Verdickung des ganzen bindegewebigen 
Geriistes bis in die feinsten Verkstelungen der einzelnen Maschen¬ 
raume. „Dadurch entstebt zun&chst ein sehr dicbtes und verh&ltniss- 
massig kleinmascbiges Netzwerk der Bindegewebssepten, welche dann 
wegen ibrer Verbreiterung im Verbaltniss zu den Maschenraumen 
einen sehr bedeutenden Baum einnehmen. Zum Theil aber beruht 
auch die Kleinheit der Maschenraume darauf, dass die in ihnen ent- 
haltenen Nervenfasern geschwunden sind, und zwar oft so vollstandig, 
dass auch nichts mebr von einer atropbischen, nur durch Carmin roth 
gefUrbten Nervensubstanz zu seben ist. Es kann so zur vblligen Ob¬ 
literation der Maschenraume kommen, und an Stelle derselben sieht 
man nur derbes sklerotisches Bindegewebe, es kann dann auch an 
solchen Stellen die netzfbrmige Anordnung der Septen vbllig ver- 
loren gehen und an ibrer Stelle ein derbes sklerotisches Binde¬ 
gewebe ohne regulare Anordnung vorbanden sein.“ Was unserem 
Falle vor denen Ubthoffs ein besonderes Geprage verleiht, ist 
die machtige Vermebrung und GrOssenzunahme der Gliazellen, wie 
sie aus Fig. 2 sehr deutlich hervorgeht. Alle diese Veranderungen 
lassen sicb auch durcb das Chiasma in den Tractus hinein verfolgen, 
wo sie aber an Intensitat rascb abnebmen. 

Dieser ganze Process lasst sich ophthalmoskopisch sowohl, wie 
anatomisch vbllig scharf von jenem trennen, wie er bei der einfachen 
tabischen Sehnervenatrophie zu beobachten ist. Ueber die Differenzen 
im ophthalmoskopischen Befunde brauche icb mich kaum weiter zu 
aussern; sie ergeben sich aus einer einfachen Gegeniiberstellung des 
von mir mitgetheilten Spiegelbefundes und der zahllosen typischen 

1) Untersuchungen ttber den Einfluss des chronischen Alkoholismus auf das 
menschliche Sehorgan. Graefe’s Archiv fUr Ophthalmologie. Bd. XXXII (1SS6). 
Abth. 4 und Bd. XXXIII (18S7). Abth. 1. 


Digitized by 


Google 



Klinische a. anatomische Untersuch ungen aber einen Fall von multipler Neuritis. 61 

Falle von tabischer Sehnervenatrophie. Anatomisch charakterisirt 
sich die letztere, wie dies erst neuerdings wieder Uhthoff 1 ) in 
einer grossen Arbeit gezeigt hat, zunftchst durch die als prim Sire 
Ver&nderung auftretende Atrophie der nervbsen Elemente im Seh- 
nervenstamm, welcher etwas sp&ter auch Atrophie der feineren binde- 
gewebigen Verkstelungen innerhalb der grbsseren Maschenrftume folgt; 
hierauf ziehen sicb die grftsseren Septa gleichsam mehr in sich selbst 
znsammen, vermoge ihrer Elasticity, und nehmen infolge von Er- 
n&hrungsstbrungen ein mehr homogenes sklerotisches Aussehen an. 
„Die Form der grbsseren Septen wird durch das Zugrnndegehen 
ihrer feineren Fortsfttze eine mehr abgerundete, kolbige, es entstehen 
abnorme Communicationen zwischen den einzelnen Maschenr&umen, 
da wo die dttnneren Septen ganz geschwunden sind, trotzdem aber 
bleibt im Ganzen und Grossen der Ban des Opticus mit seinem regel* 
mkssigen Wechsel zwischen Nervensubstanz und Septen erhalten.“ 
Etwas n&her schon stehen unsere histologischen Befunde jenen, 
welche yon Uhthoff in der eben citirten Arbeit bei den Opticus- 
erkrankungen im Gefolge der multiplen Sklerose beschrieben werden. 
In einzelnen F&llen handelt es sich wohl auch hier um VerSnde- 
rungen, welche denen bei einfacher Atrophie analog und wenigstens 
anatomisch von diesen nicht zu trennen sind. GewOhnlich aber treten 
hier ausgesprochene proliferirende Processe auf, in erster Linie inner¬ 
halb der feineren bindegewebigen Elemente zwischen den Sehnerven- 
fasern innerhalb der grbsseren Maschenraume mit starker Kernwuche- 
rung; dann aber kbnnen diese activen Wucherungsprocesse auch auf 
die grbsseren Septa und die innere Sehnervenscheide Ubergehen. Die 
Atrophie der Nervensubstanz ist dann als eine secund&re aufzufassen. 
„Der Schwund und Zerfall der Markscheiden erfolgt relativ schnell 
und vollst&ndig, die isolirten Oder mit relativ geringen Markscheiden 
versehenen Axencylinder bleiben vielfach dauernd erhalten.“ Diesem 
der tibergrossen Mehrzahl der F&lle entsprechenden Bilde gegentlber 
zeigt der unserige vor Allem einmal ein fast vOlliges Fehlen der ner- 
vOsen Elemente in der erkrankten Partie des Sehnervenquerschnittes; 
ausserdem ist die Massenzunahme des bindegewebigen Gertlstes in 
alien seinen Antheilen und seiner zelligen Elemente eine viel be- 
trachtlichere und endlich die colossale Entwicklung der Gliazellen 
und Reiser f(lr die ausschliesslich interstitiell neuritische Natur der 
Opticusver&nderungen in unserem Falle ausserordentlich charakteri- 

1) Uutersuchungen liber die bei der multiplen Herdsklerose vorkommenden 
Augenstdrungen. Archiv fttr Psychiatrie und Nervenkrankheiten. Bd. XXI. 1890. 
I. Till. S. 55. II. Thl. S. 303. 


Digitized by L^ooQLe 



62 


III. Fuchs 


8tUch. Es stellen sich sonach die letzteren ala das Endglied einer 
Reihe dar, welche von den einfach atropbischen Veranderungen dea 
Sehnerven nach Leitungsunterbrechung und bei der prim&ren tabi- 
schen Atrophie dnrch die bei der multipien Sklerose za beobach- 
tenden Opticusveranderungen zn den eigentlich interstitiell neuritiscben 
Processen hinilberleitet. Fttr die im Gefolge des chronischen Alko- 
bolismns auftretenden Sehnervenveranderungen ist dieses Verhaltniss 
ancb scbon von Uhthoff betont worden. 

Das Rtickenmark erweist sich in grbsster Ausdehnung gesnnd; 
nur in einem kleinen Abschnitte des unteren Leaden- und oberen 
Sacralmarkes findet sich ein Erkranknngsherd, welcber das recbte 
Vorderhorn betrifft; dasselbe ist in ganzer Ausdebnung geschrumpft 
und in feinfaseriges und -kdrniges Gewebe umgewandelt, in welchem 
die multipolaren Ganglienzellen bis auf einzelne stark verkleinerte 
Zellindividuen vollig gescbwunden sind; die Anzahl der markhaltigen 
Fasern erscheint auf dieser Seite betrachtlich reducirt, die glibsen 
Elemente rnkssig gewuchert. Der Process im Rtlckenmarke entspricbt 
sonach fast typisch dem Bilde einer abgelaufenen Poliomyelitis anterior, 
wie es in einer grossen Anzabl von Fallen beschrieben worden ist. 

In etwas anderer Weise prasentiren sich die Veranderungen in 
den peripheren Nerven; hier haben wir es der Hauptsache nach mit 
dem Bilde einer degenerativen Atrophie zu thun, welches aller- 
dings durcb das Auftreten interstitieller Veranderungen massigen 
Grades complicirt wird. Dies darf uns jedoch nicbt Wunder neb- 
men, da es ja seit Langem bekannt ist, dass selbst in der einfachen 
Waller’schen Degeneration infolge von Nervendurchschneidung das 
Bindegewebe nicht unbetbeiligt bleibt; und aus einer Reihe von Ar- 
beiten des letzten Decenniums geht hervor, dass sogar ausgesprochene 
parenchyma tdse Degenerationen der Nerven nicbt leicht obne Bethei- 
ligung des bindegewebigen Gerlistes einbergehen, so dass, wie 
P. Meyer 1 ) bemerkt, „wahrscbeinlich in den Nerven, gerade wie 
in vielen anderen Organen, nur hbchst selten ein pathologiscber Pro¬ 
cess streng auf das Parencbym oder nur auf das bindegewebige 
Stroma beschrankt bleibt". Dass die Veranderungen in den peri¬ 
pheren Nerven sich so abweichend von jenen in den Opticis ge- 
stalten, kann uns, aucb wenn wir sie als durch diesel be Noxe be- 
dingt ansehen, kaum Wunder nehmen; sind docb die letzteren vor 
Allem einmal entwicklungsgeschichtlich und aucb bistologisch ein 


1) Anatomische Untersuchungen fiber diphtheritische Lahmung. Virch. Arch. 
Bd. XXXV. 1881. S. 181. 


Digitized by floosie 



Klinische u. anatomische Untersucbungen tiber einen Fall von multipler Neuritis. 63 

Theil des Centralnervensystems. Was endlich die Veranderungen in 
der Muscnlatur betrifft, so kann auch dieser Process als degenera¬ 
tive Atrophie, welche von m&ssig intensiven interstitiellen Ver- 
anderungen begleitet war, aufgefasst werden. — Einer besonderen Be- 
sprechnng bedtirfen nocb die Verknderungen an den kleinen Arterien 
uod Capillaren, welche innerhalb der einzelnen Nervenst&mme sehr 
ausgesprochen waren, aber auch in der Musculatur nicht vermisst 
warden. Diese Ver&nder ungen sind wohl unzweifelbaft in die Kategorie 
jener zu rechnen, welcbe H. Lorenz ] ) vor Kurzem eingehend geschil- 
dert hat. Die kleineren Arterien bis in die Capillaren binein und auch 
einzelne feinste venOse Aeste innerhalb der Nerven — in dem Falle 
von Lorenz waren nur die Arterien der Nerven unterhalb eines 
Durchmessers von 0,4 Mm. bis zu solchen von einem Durcbmesser von 
0,08—0,09 Mm. hinab afficirt — zeigen innerhalb ihrer Wandung eine 
Starke zellige Infiltration und betr&chtliche Wucherung der Intima. Die 
ursprUngliche Herkunft dieser zelligen Elemente erscheint allerdings 
fraglich, und ich wage es nicht, beztlglich derselben eine stricte Meinung 
zu ftussern. Dagegen mOchte ich es als in hohem Grade wahrschein- 
lich erklaren, dass ein Theil derselben auf dem Wege indirecter (mito- 
tischer) Zelltbeilung aus wenigen, ursprllnglich in der Geffisswand 
vorhandenen, reap dorthin eingewanderten, an Ort und Stelle ent- 
standen ist. 

Bevor ich zur Erbrterung der allgemeinen Gesichtspunkte tiber- 
gehe, welche aus der im Yorstehenden mitgetheilten klinischen und 
anatomischen Analyse unseres Falles sich ergeben, mftge es ge- 
stattet sein, zunkchst Einiges aus der Literatur der multiplen Neu¬ 
ritis hier zu besprechen. Nattlrlich kann es nicht meine Absicht 
sein, diesel be hier in ganzem Umfange zu bertlcksichtigen, zumal da 
dieselbe in den letzten Jahren in zwei verdienstvollen Arbeiten von 
M me - Dejerine-Klumpke 1 2 ) und Pal 3 ) zusammengestellt und 
kritisch bearbeitet worden ist. Es muss gentigen, hier auf diese bei- 
den Publicationen, deren jede auch eine Anzahl werthvoller neuer 
Beobachtungen brachte, hinzuweisen. Nur in RUcksicht auf jene 
Momente, welche in unserem Falle in ganz hervorragender Weise — 
speciell im anatomischen Bilde — zur Geltung kamen, ich meine 
die gleichzeitige Affection des Sehnerven, eines Abschnittes der vor- 

1 ) Beitrag zur Kenntniss der multiplen degenerativeu Neuritis. Zeitschr. f. 
Win. Med. Bd. XVIII. 1891. 

2 ) Des polyn£vrites en g£n6ral et des paralysies et atrophies saturnines en 
p&rticulier. £tude clinique et anatomo-pathologique. Paris 1889. 

3) Ueber multiple Neuritis. Wien 1891. 


Digitized by Google 



64 


III. Fuchs 


deren grauen Shulen des Rtlckenmarkes and die GefUssver&nde- 
rungen, soil die einschlkgige Literatar hier aufgez&hlt werden. 

Eichhorst 1 ) war der Erste, welcher in seiner bekannten Publica¬ 
tion liber multiple Neuritis eine gleichzeitige Erkrankung des Sehnerven 
beschrieb. Achtundvierzig Stunden vor dem Tode trat ganz plbtzlich 
vbllige Erblindung ein. Ein ophthalmoskopischer Befund ist nicht er- 
hoben worden. Die Obduction ergab beztiglich des Sehorgans Folgen- 
des: „Das Cbiasma nervorum opticorum ist intensiv roth vertUrbt; zeigt 
auf seiner unteren Oberflkche geschl&ngelte, bluttiberftillte, feine Ge- 
fksse. Auf Durcbschnitten haben die Sehnervenstr&nge sowohl vor, 
als auch nach der Kreuzung eine rflthlicb gesprenkeite, hellrosa Farbe. 
Die Rtfthung und GefUssftlllung sind centralwkrts vom Cbiasma ge- 
ringer als in dem peripheren Verlauf der beiden Sehnerven." Eine 
mikroskopische Untersucbung der Sehnerven wurde nicht ausgeftihrt, 
doch l&sst es sich mit RUcksicht auf die Ergebnisse derselben an 
einer Reihe peripherer Nerven, welche makroskopisch dasselbe Ans- 
sehen bo ten, kaum bezweifeln, dass es sich urn eine acute retrobnl- 
b&re Neuritis gebandelt habe. 

Einen zweiten hiehergehtfrigen Fall beschreibt Strtimpell . 2 3 * ) 
Hier ergab die (von SchOn vorgenommene) ophthalmoskopiscbe 
Untersucbung „eine zwar noch geringe, aber anscheinend sicher an- 
zunehmende Atrophie in den kusseren Abschnitten beider 
Optici. Mikroskopische Untersuchung von Retina und Sehnerven 
wurde nicht gemacht; dass Sehstbrungen bestanden, wird nicht er- 
wllhnt; dagegen waren die seit dem Beginne der Beobachtung immer 
etwas engeren Pupillen einen Tag vor dem Tode ganz besonders 
eng geworden. 

In einem Falle von multipier Neuritis, welchen Remak 8 ) be¬ 
schrieb, ergab die (durch Uhthoff vorgenommene) ophthalmosko- 
pische Untersuchung Folgendes: „Rechtes Auge S= 15 /zo. Ophthal- 
moskopisch findet sich Emmetropie. Die Papille erscheint leicht 
gerbthet und deutlich getrttbt, die Grenzen der Papille sind vttllig 
verwischt bis auf die nach aussen gelegenen Theile, welche scharf 
erscheinen. An der Austrittsstelle der Retinalgef&sse zeigt sich in 
glknzend-weisslicher Herdform eine Bindegewebsentwicklung, welche 
den grossen GefUssen zum Theil sich anschliesst. (Die RetinalgefUsse, 

1) Neuritis acuta progressiva. Yirch. Arch. Bd. 69. 1876. S. 265. 

2) Zur Kenutniss der multiplen degeuerativen Neuritis. Archiv f. Psychiatric 
uud Nerveukraukheiten. Bd. XIV. 1883. S. 339. 

3) Ein Fall von generalisirter Neuritis mit schweren elektrischen Altera- 

tionen auch der niemals gel&hmten NN. faciales. Neurolog. Central!)]. 1885. S. 313. 


Digitized by Google 



Klinische u. anatomische Dntersuchungen ttber einen Fall von multipier Neuritis. 65 

namentlich die Venen, sind etwas abnorm geschl&ngelt, ohne jedoch 
weaentlich verbreitert zu sein.) Eine Prominenz der Papille ist nicbt 
nachweisbar. Linkes A age: Astigmatismus myopicus. S = 1 Vto. 
Die Papille zeigt analoge Ver&nderungen, wie rechts, nar nicht so aus- 
gesprochen, und namentlich feblt die bindegewebige Verdickung der 
Gef&ssscheiden. Papille liegend oval. Keine wesentliche Prominenz. 
Beiderseits leichte, aber deutliche Neuritis optica. Ge- 
sichtsfeld beiderseits frei, auch fttr Farben. Aagen bewegungen got. 
Papillenreaction erhalten, nur rechts deatlich trager als links." We* 
sentliche Beeintr&chtigung der Function des Auges bestand, wie sich 
aus dem Grade der Sehsch&rfe ergiebt, nicht. 

Im Jahre 1885 beschrieb A. Lilienfeld') einen Fall von multipier 
Neuritis bei einem neuropathisch belasteten Individuum, bei welchem 
als weiteres prkdisponirendes Moment ein starker, lange Jahre hin- 
durch getriebener Alkobolmissbrauch hinzutrat. Das Krankheitsbild 
war durcb psychische Symptome, Paresen und Paralysen im Gebiete 
gewisser Hirnnerren (Abducens, Vagus) sowohl, ais besonders der , 
Extremitatennerven, Muskelatropbien und Ver&nderungen der elektri- 
schen Erregbarkeit, und namentlich einen hohen Grad von Druck- 
schmerzhaftigkeit in den verschiedenen Nerven charakterisirt. Dazu 
hatte sich das Romberg’sche und Westphal’sche Ph&nomen ge- 
sellt Ausserdem aber bestand auch eine Starke Affection beider 
Optici. Die ophthalmoskopiscbe Untersuchung zeigte — rechts deut- 
licher als links — „eine trttbe und bleiche Beschaffenheit der Papille, 
ibre Grenzen erschienen, besonders gegen den unteren und ausseren 
Rand hin (im umgekehrten Bild), verwaschen, die Gefasae waren eng. 
Im recbten Auge bestand ferner, dicht oberhalb der Papille, eine 
etwa linsengrosse, frische H&morrhagie." Verf. meint, dass es sich um 
einen in den bindegewebigen Hlillen der Nerven abspielenden, rein 
entztindlichen Process gehandelt habe. Anatomische Untersuchung 
fehlt, da der Fall bis auf geringes Fortbesteben des Romberg’schen 
Pb&nomens und den noch immer etwas gespreizt und steif erschei- 
nenden Gang mit fast vblliger Genesung endete. 

Einen weiteren hierher gehbrigen Fall hatMoeli 1 2 ) mitgetheilt. 
Er betraf einen 34j&hrigen schweren Potator. Nach wiederholtem 
Delirium tremens traten mhssige neuralgische Erscheinungen in den 
Beinen auf. Dabei bestand Schw&che der Strecker des Unterschen- 

1) ZurLehre von der multiplen Neuritis. Berl. klin. Wochenschr. 1885. Nr. 45. 
S. 727. 

2) Statistisches und Klinisches liber Alkobolismug. Charitd-Annaleo. IX. Jahrg. 
Berlin 1884. S. 524. 

Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilkunde. IV. Bd. G 


Digitized by LjOOQLe 


66 


III. Fuchs 


kels, starke Empfiudlichkeit der Muskeln gegen Druek. In der Folge 
znnehmende L&hmung mit Volumsabnahme und Ver&nderang der 
elektrischen Erregbarkeit, Abblassang der temporalen Pa- 
pillenh&lfte. Mehrfacbe Blatungen an den unteren ExiremitSUen, 
Schwellung des Zahnfleisches, bochgradige An&mie. Tod nacb drei 
Monaten. Das Rllckenmark, die vorderen Wurzeln and ihr intramedal- 
lkrer Antheil erwiesen sich bei der mikroskopischen Untersnchnng 
als vbllig intact. Im Stamme jedes der beiden NN. crurales finden 
sich aaf jedem Querscbnitte neben normalen Stellen solche, „welche 
sich viel dunkler gefdrbt haben und Kerne in reichlicher Anzahl ent- 
balten. Hier sind normale Qaerschoitte von Nervenfasern nicht mehr 
aufzufinden. Ab und za sind in dem Grandgewebe noch kleinere 
randliche Contouren wahrzunehmen, welche jedocb nur selten einen 
dankleren Pankt ini Centrum wahrnehmen lassen, an vielen Stellen 
fehlen aucb diese. In dem Musk el ist das interstitielle Fettgewebe 
vermehrt. Neben gut erbaltenen Muskelfasern siebt man dentlich 
# verschm&lerte. Manche Fasern zeigen noch Langs , aber keine Quer- 
streifung; andere sind vollstandig kOrnig degenerirt. Eine Venneb- 
rung der Kerne ist jedenfalls nicht auffallend.“ Beide Sehnerven 
nun, Chiasma und Tractus, wurden von Uhthoff in seiner schon 
citirten Arbeit 1 ) einer genaueren histologischen Analyse unterworfen. 
Es bandelte sich in beiden Sehnerven, und zwar von der Lamina 
cribrosa bis zum intracraniellen Ende des Canalis opticus, um einen 
interstitiell neuritischen Process, der in diesem Bereiche an jeder 
Stelle des Verlaufes als solcher deutlich erkennbar ist; vor Allem 
charakterisirt sich derselbe, „durcb eine ausgesprochene, zum Theil 
mkchtige Wucherung des interstitiellen Bindegewebes der ergriffenen 
Opticuspartien, in zweiter Linie durch eine namentlich streckenweise 
sehr grosse Kernvermehrung in diesem verdickten interstitiellen Ge- 
webe, wkhrend die Maschenraume selbst in ihrem Inneren eine solche 
Kern wucherung nicht besonders hervortreten lassen; drittens tritt an 
manchen Stellen eine ausgesprochene Neubildung von Gef&ssen her* 
vor, die zum Tbeil mit Blut gefttllt sind und theilweise sehr stark 
verdickte sklerotische Wandungen haben. Die Nervenscheiden und 
der Zwischenscheidenraum sind im Wesentlichen als normal za be- 
zeicbnen; nur zeigt die innere Sehnervenscheide einmal direct hinter 
dem Bulbus auf der temporalen Seite, soweit der Degenerationsherd 
an die innere Scheide heranreicbt, stellenweise eine deutliche Ver- 
dickung mit Kernvermehrung und besonders reichlichen Gef&ssen. 


l) 1. c. S. I02ff. 


Digitized by ^ooQle 



Klinische u. anatomische Untersuch ungen fiber einen Fall von multipler Neuritis. 67 

In zweiter Linie findet sich eine solche partielle Verdickung und Wu- 
cberung der inneren Sehnervenscheide innerhalb des Canalis opticus." 

Im Jahre 1887 beschrieb dann East 1 ) einen Fall von Be- 
theiligung der NN. optici an der multiplen degenerativen Neuritis. 
Es handelte sich um einen Fall der „paralytischen“ Form von po¬ 
lyneuritis potatorum". Die ersten Symptome einer Nervenerkrankung 
ttusserten sich etwa einundeinhalb Jahr vor dem Eintritte in die Elinik 
in der Form von Sehstbrungen (Verdttsterung des Gesichtsfeldes, He- 
meralopie, Amblyopie?). Bei der erstmaligen ophthalmologischen 
Untersuchung (etwa 3 Monate sp&ter) zeigte sich centrales Farben- 
scotom: Grttn-Rothblindheit, Amblyopie durch Alcohol- und Tabak- 
missbrauch. 

In der Folge publicirte R. Thomsen 2 ) zwei weitere, hieher ge- 
hOrige F&lle. Der erste war ein Fall von acuter Alkoholneuritis, bei 
welchem die von Uhthoff vorgenommene ophthalmoskopische Unter¬ 
suchung rechts normalen Befund ergab; linkerseits dagegen war die 
innere Papillenhttlfte matt und leicht getrttbt, die Grenzen leicht ver- 
scbleiert. Die mikroskopische Analyse des Falles — die Optici 
wurden nicht untersucht — ergab als wesentliches Resultat eine 
Degeneration der meisten peripheren Nerven in der Form der Neu¬ 
ritis parencbymatosa, ausserdem Auflockerung der Scheiden, Erfttl- 
lung derselben durch ein homogenes Exsudat, Blutung, resp. Pigment- 
anh&ufung in der Scheide oder im Nerven selbst, Vermehrung und 
Verdickung der Gef&sse, Gefdssneubildung, Eernvermehrung. Auch 
eine Reihe von Muskeln zeigte eine Degeneration mittleren Grades. 
Dagegen waren die Hirnnerven (NN. oculomotorii, abducentes, vagi), 
sowie Rttckenmark und Medulla oblongata vttllig normal. 

Im zweiten Falle — ebenfalls acute Alkoholneuritis — erwies 
sich die innere Papillenhttlfte beiderseits etwas gerbthet und leicht 
matt; sie hebt sich scblecht ab, ihre Begrenzung im Wesentlichen 
sonst gut. Anatomische Untersuchung der NN. optici wurde nicht 
gemacht, im Uebrigen ergab dieselbe mttssige Degeneration der klei- 
neren Nervenhste (N. peroneus und cruralis) der unteren Extremit&t. 
Ausserdem aber zeigte sich eine hochgradige Degeneration des Glosso- 
pharyngeo-Vaguskernes und reichliche Blutungen in der Gegend des 
Oculomotoriuskernes. Das Rttckenmark war im Wesentlichen ganz 
gesund. 

1) Klinisches und Anatomiaches fiber prim&re, degenerative Neuritis. Deutsches 
Archiv f. klin. Med. Bd. XL. 1887. S.41. 

2) Zur Klinik und pathologischen Anatomie der multiplen „Alkoholneuritfc“. 
Arch. f. Psych. Bd. XXI. 1890. S. 806. 

5 * 


Digitized by Tooele 



68 


III. Fuchs 


Weiter beschrieb H. Kender 1 ) einen Fall, der wohl als acute 
infectittse Polyneuritis zn betrachten war. Neben einer rasch pro* 
gredienten Paralyse der unteren Extremitaten, spater auch der oberen> 
bestanden bulbare Symptome (Pals- und Spracbstttrungen). Inner- 
halb 8 Tagen entwickelte sich beiderseits vbllige Blindheit. Oph- 
thalmoskopische Untersuchung wurde nicht gemacht. Der Fall endete 
tbdtlicb, Section mnsste unterbleiben. 

Im Jabre 1891 publicirte Miura 2 ) einen Fall von multi pier 
Neuritis mit Neuritis optica bei Carcinose. Eine 32jabrige Frau mit 
Garcinom des Magens und Pankreas erkrankte an multipler Neuritis 
mit Betheiligung der Augenmuskelnerven. Acht Tage vor dem Tode 
sah sie Alles verschwommen; die Prttfung des Gesichtsfeldes ergab 
ein centrales Scotom, die opbtbalmoskopische Untersuchung Ver- 
waschenheit beider Papillen. Im Ham kein Albumen. Fllnf Tage 
ante mortem erhob Uhthoff folgenden Befund: „Beiderseits grosse 
absolute centrale Gesichtsfelddefecte (nach alien Richtungen etwa 
bis 30°), freie Gesichtsfeldperipherie, Farben werden auch peripher 
nicht erkannt. Beiderseits erscheinen die Papillen graurothlich ge- 
trtibt, zart radienstreifig, Grenzen verwischt. Gef&sse etwas erweitert 
und geschiangelt, ohne Uberlagert zu sein. Eeine Prominenz der Pa- 
pille (Neuritis optica).“ Am folgenden Tage wurde eine geringe Menge 
Eiweiss im Harne nachgewiesen. An den aus den Opticis angefer- 
tigten Schnitten fand Uhthoff Folgendes: 

„Befund beiderseits ziemlich gleich, an den Opticusst&mmen retro¬ 
bulbar, d. h. von der Lamina cribrosa rttckwarts, sowohl vorderer, 
als hinterer Orbitaltheil, soweit die Schnitte vorliegen, nichts Patho- 
logisches nachweisbar. Auch die Papille selbst auf Langsschnitten 
im Ganzen wenig verandert. Eine leichte Schwellung der Papille 
beruht, wie es scheint, auf einem massigen Grade von Verbreiterung 
der Nervenfasern, namentlich etwas mehr in den oberflachlichen 
Scbichten. Keine wesentliche Kerninfiltration der Papille. Bechts 
in der Retina, nahe der Papillargrenze des linken Auges, eine Ha- 
morrbagie. 

Aus dem Befund an den vorhandenen Opticusstammen ist die 
SehstOrung objectiv nicht zu erklaren. Es bleibt zu berttcksichtigen, 
dass am rechten Auge der Opticus nur in einem circa 14 Mm. langen 
Stttcke hinter dem Bulbus zur VerfUgang stand, und am linken un- 

1) Aeute infectious polyneuritis. The American Lancet. 1890. Dec. p. 414 
(citirt nach dem Referate im Neurolog. Centralbl. 1891. S. 271). 

2) Ueber einen Fall von multipler Neuritis nach Magencarcinom. Berliner 
klin. Wochenschr. 1891. Nr. 37. 


Digitized by t^.ooQle 



Klinische u. anatomische UDtersuchungen fiber einen Fall von multipler Neuritis. 69 


gefhhr 10 Mm., so dass die hinteren Orbitaltheile und die Gegend 
des Knochencanales, sowie die Anfangssttlcke von intracraniellen 
Theilen fehlen.“ 

In allernenester Zeit ehdlich hat Goldscheider 1 ) eine hieher- 
gehOrige Beobachtnng mitgetheilt. Es handelte sich urn einen typischen 
Fall acoter ataktischer Polyneuritis, welche im Anscblusse an eine 
heftige Durchnhssung und Erk&ltung aufgetreten war. Der Ham war 
frei von Eiweiss und Zucker. Auf der HOhe der Erkrankung bestand 
deutliche Neuritis optica der einen Seite. Oer von Burchardt er- 
bobene ophthalmoskopische Befund ergab normales Verhalten der 
linken Papille, w&hrend die rechte verdeckte Grenzen zeigte und urn 
eine balbe Dioptrie liber die Netzbaut prominirte (Netzbaut 1,5 D., 
Papille 2,0 D. Hypermetropie); es bestand eine leicbte Entzllndung 
der Papille. Acht Tage sp&ter war die recbte Papille noch immer 
etwas verwaschen; Sehschhrfe rechts = '/», links = 4 %o. Zwei Tage 
sp&ter fand sich im Ham eine Spur Eiweiss. Mit dem Zurttckgehen 
der Ubrigen polyneuritiscben Erscheinnngen gelangte auch die Neu¬ 
ritis optica zur Heilung. 

Im Anscblusse daran erwabnt Goldscheider noch eines Fallea 
von infectiOser Polyneuritis, bei welchem im Beginne der Erkrankung 
eine beiderseitige Neuroretinitis baemorrhagica bestanden hatte. Die 
polyneuritischen Erscheinnngen traten bei der Eranken schubweise, 
verbunden mit Anf&llen von Fieber, Oedemen und h&morrhagischer 
Nephritis, auf. Am Schlusse seiner Mittheilung discutirt Gold¬ 
scheider das Verh&ltniss der Sehnervenerkrankung zur Neuritis der 
peripheren Nerren. Dass der N. opticus neuritiscb unter Bedingungen 
erkrankt, welche auch sonst zu multipler Neuritis ftthren kbnnen, ist 
durch viele Beispiele erhartet. Neuritis optica bei Infectionskrank- 
heiten (Masera, Scbarlach, Diphtberie, Syphilis), bei Diabetes melli- 
tus, bei Metallintozicationen (Blei). Aehnlich ist die Beziehung der 
Neuritis optica zur Malaria, bei welcher Neuroretinitis, sowie peri- 
phere Nervenaffectionen hinzukommen. 

Was die Bedingungen betrifift, unter welchen der Sebnerv sich 
an den vielfachen Erkrankungen der peripheren Nerren betheiligt, 
so ist bemerkenBwertb, dass in seinem zweiten, kurz erw&hnten, 
sowie im Eichhorst’schen Falle (s. oben) gleichzeitig auch eine 
Nierenaffection vorlag. In seinem ersten Falle dagegen fand sich 
nur vorllbergehend und geraume Zeit nach dem Auftreten der Neu- 


1) Ein Fall von acuter Polyneuritis mit Betheiligung des Sebnerven. Ca- 
suistische Mittbeilungen II. Charitd-Annaten. XVII. Jabrg. Berlin 1892. S. 163. 


Digitized by t^.ooQle 



70 


III. Fuohs 


ritis optica eine Spur Albumen im Harn, w&hrend Zeichen acuter 
oder chronischer Nephritis vOllig fehlten; es kann daber ein atiolo 
gischer Zusammenhaug zwischen Sebnervenaffection und Nierenerkran- 
kuDg niebt angenommen werden. Im Eichhorst’schen Falle, in 
welchem eine interstitielle Nephritis bestand, war der Opticusbefund 
ein von dem sonst bei Nierenaffectionen zu beobacbtenden vbllig 
abweichender. 

InGoldscheider’g zweitem Falle ging die Neuroretioitis bae- 
morrhagica dem Auftreten der hSmorrhagischen Nephritis ttberhaupt 
voraus und war wabrend der in der Elinik beobachteten Anfdlle der 
letzteren dann nicht mehr zu constatiren. „Es ist far diesen Fall 
vielleicht zu sagen, dass die Neuroretinitis haemorrhagica einer- 
seits, und die Nephritis haemorrhagica andererseits von gemeinsamen 
fiedingungen abbhngig gewesen seieu, welche gleichfalls auch die 
Polyneuritis erzeugten.“ 

Nun zu den Fallen mit Ver&nderungen in den vorderen grauen 
Shulen des RQckenmarkes. Wir kftnnen dieselben mit Pal') in drei 
Kategorien bringen: a) solche mit vereinzelten myelitischen Herden 
im Vorderhorne, b) solche mit diffus verbreiteter Atrophie der Zellen 
der VorderhOrner im ganzen BUckenmark und c) in solche mit zweifel- 
haften Befunden an den Ganglienzellen, wie Kbrnung, Vacuolenbil- 
dung, Fehlen einzelner Fortsatze u. dgl. 

Der ersten Eategorie gehOrt zunachst die von H. Oppenbeim 1 2 ) 
publicirte Beobachtung an; es handelte sich um einen Fall von atro- 
phischer Lahmung speciell der Fussstrecker, welcher durch Tuber- 
culose ca. 5—6 Monate nach Beginn des Leidens letal endigte. Die 
mikroskopi8che Untersucbung ergab neben verbreiteter degenerativer 
Atrophie der Muskeln und Nerven eine „circumscripte Herderkran- 
kung im oberen Lendenmark mit wesentlicher Betheiligung des rech- 
ten Vorderhorns und der entsprechenden Wurzeln, leichteste Verhnde- 
rungen der Hinterstrange in derselben H5he“. Die erkrankte Partie 
des Vorderhorns hatte kaum 5 Mm. Hbhenausdehnung, das ttbrige 
BUckenmark erwies sich als normal. 

Hieran schliesst sich eine von H. Braun 3 ) publicirte Beobach¬ 
tung. Dieselbe betrifft einen 74jahrigen Zinngiesser, bei welchem 


1) 1. c., S. 14. 

2) Beitr&ge zur Pathologic der „multiplen Neuritis“ und AlkoholUihmung. 
Zeitschr. f. klin. Med. Bd. XI. 18S2. S. 232. 

3) Deber einen eigenthQmlichen Fall von combinirter systematischer Erkran- 
kung des RQckenmarkes und der peripheren Nerven. Deutsches Archiv f. klin. Med. 
Bd.XLII. 1888. S. 459. 


Digitized by 


Google 



Klinische a. anatomische Ontersuchungen dber einen Fall von multipler Neuritis. 71 

als klinische Diagnose — dem Symptomenbild entsprechend — mit 
Wabrscheinlichkeit eine spinale Form von progressiver Mnskelatrophie 
oder eine multiple Neuritis angenommen worden war. Die mikro- 
skopische Untersnchnng ergab — neben degeneratiren Veranderungen 
der peripheren Nerven and Maskeln der oberen and anteren Extre- 
mitaten — eine Atrophie and Scbwnnd der rechtenVorder- 
hornganglien and der gleichseitigen vorderen Warzeln 
in der HOhe des VI. and VII. Cervicalis, ferner beiderseitige 
Atropbie der hinteren Warzeln in der Hals- and Lendenanschwel- 
lang. Aasserdem fand sich Degeneration (Scbwnnd der Nervenfasern 
and Bindegewebsentwicklnng) innerhalb eines Feldes, „das sich in 
der Lendenanscbwellang fiber den grbssten Tbeil der Hinterstrbnge 
des RQckenmarkes verbreitet and nach oben continuirlich an Aus- 
dehnung abnimmt, bis in das mittlere Dorsalmark, wo es nnr nocb 
einen Tbeil der Goll’schen Strange einnimmt. Im oberen Dorsalmark 
tritt hiezu ein nenes Degenerationsfeld, das nacb oben za continair- 
licb waehst and in der Halsanscbwellung rechts einen bedeutend 
intensiveren Faserscbwnnd zeigt, als links; daselbst nimmt auch das 
tnediale Degenerationsfeld an Ansdehnang wiederam zu.“ 

Einen Uebergang zwischen den Fallen der ersten and zweiten 
Kategorie bildet die von Zanker 1 ) pablicirte Beobachtang. In einem 
Falle von Bleilabmnng fand sich neben hocbgradiger, centralwkrts 
rasch abnehmender degenerativer Neuritis der kleineren and klein- 
sten Nerven der Extremitaten and bedeatender Myositis mit fibrbser 
Entartang (am st&rksten an den Extensoren der Finger) eine regel- 
lose verbreitete Atrophie der graaen Substanz, Abnahme and Ver- 
kleinerang der grossen Ganglienzellen der VorderhOrner im RQcken- 
marke, an circnmscripter Stelle des unteren Brasttheiles berdweise 
totaler Scbwund jener Ganglienzellen. 

Die Falle der zweiten and dritten Kategorie, die bei Pal zu- 
sammengestellt sind, bedtlrfen an diesem Orte keiner weiteren Be- 
sprechung. 

Bezllglicb der Veranderungen an den Gefassen schliesst sich 
onser Fall anmittelbar an den von H. Lorenz an, mit dem er ja 
auch bezllglich der feineren histologischen Veranderungen an den- 
selben die weitgehendste Analogie zeigt 

Vergleichen wir die soeben aus der Literatnr angezogenen Falle, 
welcbe am Sehnerven and im RUckenmarke mit dem nnsrigen analoge 
Veranderungen zeigten, so ergiebt sich Folgendes: Pathologiscb-anato- 


1) Zor Pathologie der Bleil&hmung. Zeitschr. f. klin. Med. Bd. I. 1880. S. 498. 


Digitized by i^.ooQle 



72 


III. Fuchs 


misch stebt beztiglich der Rttckenmarksver&nderung der Fall von 
Oppenheim ihm am nachsten. Die erkrankte Rttckenmarkspartie 
pr&sentirte sich als feinkdrniges Gewebe, in welcbem die multipo- 
laren Ganglienzellen fast vOllig geschwunden waren; ebenso feblten 
daselbst die Nervenfasem vbllig; ferner zeigte sich dentliche Kern- 
vermehrung. Es zeigt also auch dieser Oppenheim’sche Fall fast 
typiseh das Bild der abgelaufenen Poliomyelitis. In etwas anderer 
Weise verhalt sich, auch wenn wir von der Erkranknng der Hinter- 
str&nge absehen, der Fall von Braun. Hier zeigte sich bei Ver- 
kleinerung des recbten Vorderhoraes in der Gegend des VI. Cervicalis 
eine betrachtliche Verminderung der Ganglienzellen der lateralen 
Gruppe, wahrend an dem Gewebe der grauen Substanz selbst und 
der darin verlaufenden Nervenfasem keinerlei Ver&nderungen nach- 
zuweisen waren; derselbe Befund zeigte sich in der HOhe des VII. Cer¬ 
vicalis; nur war hier eine Formver&nderung des Vorderhoraes nicht 
deutlich ausgesprochen. 

Eine grbssere Analogie besteht beztlglich des histologischen Bildes 
zwischen unserem Falle und dem Z u n k e r's. Neben herdweise tota- 
lem Schwund der grossen Ganglienzellen des linken Vorderhoraes 
zeigte sich daselbst auch das Gewebe deaselben durcbscheinend fein- 
faserig, fast einem sklerotiscben Gewebe gleichend. 

Mit Rttcksicht auf die Ver&nderungen am Selmerven gleicht unser 
Fall in seinem ophthalmoskopischen Bilde am meisten den von 
Remak (Uhthoff) und Lilienfeld beschriebenen, sowie dem von 
Moeli-Uhtboff. Hieran schliessen sich dann die weiteren F&Ue 
des letztgenannten Autors. Alle sind als beginnende Atropbie des 
Sebuerven nach retrobulb&rer Neuritis aufzufassen. Die anderen von 
mir aus der Literatur zusammengetragenen Falle gehbren den Frfih- 
stadien desselben Processes an. Bezttglich des histologischen Ver- 
haltens der erkrankten Optici babe ich schon, als ich meine eigenen 
Befnnde schildcrte, die Uhthoff’s zum Vergleich herangezogen. Was 
unseren Fall vor denen dieses Autors auszeichnet, ist die enorme, 
stellenweise totale Atrophie der Sehnervenfasera und die gewaltige 
Zunahme der glibsen Elemente, wie sie aus der Fig. 2 deutlich er- 
sehen werden kann. 

Die Aetiologie der Erkrankung betreffend , w&ren ftir unseren 
Fall folgende Momente in Erwagung zu ziehen: 

Vorausgegangene Infectionskrankheiten konnten bei der Patientin 
nicht nachgewiesen werden, Potus nnd LuSs waren ausznschliessen; 
ttber eine schwere Erkaltung war nichts zu eruiren. Von all' den 


Digitized by t^.ooQle 



Klinischc u. anatomische Untersuchungen fiber einen Fall tod multipler Neuritis. 73 

nach der bekannten Darstellung Leyden’s 1 ) in Betracbt zu ziehenden 
htiologiscben Momenten kommt — da der in der letzten Lebenswoche 
aufgetretene Typhus selbstverst&ndlich eine zuf&llige Complication 
darstellt — nur dieTuberculose in Frage. Freilich war dieselbe 
im Beginne der Beobachtnng dnrcbans nicbt manifest; aber eine ganze 
Anzabl von Fallen in der Literatnr lassen kanm einen Zweifel darttber 
anfkommen, dass anch das Nervmuskelsystem w&hrend einer noch 
latenten Tnberculose in analoger Weise erkranken kann, wobei es 
freilich bei dem heutigen Stande unserer Eenntniss vOllig dnnkel 
bleibt, worin die n&chste Ursacbe flir diese frttbzeitige Affection des- 
selben zu sucben ist. 2 ) 

Wenn wir uns jetzt am Schlnsse unserer Darstellung noch znr 
Besprecbnng der Pathogenese nnseres Falles wenden, so erscbeint 
es vor Allem nothwendig, in Ettrze auf die scbon Eingangs berflhrten 
Anschannngen fiber das Wesen der multiplen Neuritis einzugehen. 
Wie dort scbon bemerkt worden ist, bat Leyden das grosse Ver- 
dienst, die unter dem Einfinsse Charcot’s zu fast uneingeschrfinkter 
Geltung gekommene Ansicbt, dass alle Formen acut und chronisch 
auftretender Lahmungen, welche nicht evident von einer peripheren 
Nervenlfision abhangen und eine rasch sich einstellende Atrophie 
der befallenen Muskeln im Gefolge haben, spinalen Ursprungs sind, 
ale unhaltbar nachgewiesen zu haben. Wahrend die Schule des 
grossen franzfisischen Elinikers alle diese Veranderungen dem Weg- 
falle der trophischen Functionen eines Theiles der grossen multi- 
polaren Ganglienzellen in den graueD Vordersaulen des Rttckenmarkes 
zuschrieb, hat Leyden, gesttttzt auf fremde und eigene Beobach- 
tungen, den Nachweis gefllhrt, dass auch in den Muskeln und Nerven 
selbst, ohne Betbeiligung des Rttckenmarkes, prim&re Erkrankungen 
mbglich seien. In der Folge wurde denn auch eine Reihe von Fallen 
bescbrieben, welche, unter dem allmahlich etwas unsicher sich be- 
grenzenden Bilde der Poliomyelitis einhergehend, evident peripheren 
Ursprunges waren. Von besonderer Bedeutung fttr die Lehre L eyd en’s 

1) Die Entzfindung der peripheren Nerven (Polyneuritis — Neuritis multiples), 
deren Pathologic und Behandlung. Berlin 1888. S. 19. 

2) Aus mfindlichen Mittheiliingen von Hofrath Kahler weiss ich, dass er 
zwei ganz analogs Falle beobachtet hat, bei welchen im Anschlusse an eine tuber- 
culfise Pleuritis, ohne dass eine manifests Lungentuberculose bestanden hfitte oder 
anderweitige tuberculfise Erkrankungsherde hervorgetreten w&ren, eine zu letalem 
Ablaufe ffihrende multiple Neuritis aufgetreten ist. In beiden Fallen zeigten die 
Kranken dieselben cerebralen Stfirungen, wie wir sie bei unserer Patientin be- 
schrieben haben. Das haufige Vorkommen degenerativer VerftnderuDgen bei Tu- 
berculose ist von verschiedenen Seiten bescbrieben worden. 


Digitized by LjOOQle 



74 


III. Fuchs 


warden in dieser Beziebnng die Untersucbungen Scheube’s fiber die 
japanische Kak-ke (Beri-Beri). 

Da war es Erb'), welcher im Jahre 1883 den spinalen Ursprung 
dieser Erkranknngen aufs Nene urgirte. Er wies znnbchst daranf 
bin, dass in einer Anzabl von Fallen eigentlich nicbt von einer echten 
entzttndlicben Affection der Nerven gesprochen werden dtirfte, 
da in diesen weder interstitielle, nocb Gef&ssverandernngen in den 
peripheren Nerven anfgezeigt werden kttnnten, sondern dass es sich 
lediglich am eine degenerative Atropbie der peripheren Nerven 
and Maskeln handelte, wie bei der einfachen Waller’schen Degenera¬ 
tion. Nacb seiner Meinung liegt deshalb der Gedanke nahe, „dass 
es sich in diesen Fallen, wo absolut keine entzttndlichen Ver- 
anderungen zu finden sind, ebenfalls am eine solche ,nearotische 
Atropbie 1 handle, deren eigentlicher Grund wohl hOher oben, wahr- 
scheinlich im Rttckenmark, in den trophiscben Centralapparaten fttr 
die Nerven and die Muskeln za sachen ware". Da aber in einer 
Reibe von Fallen anatomische Veranderungen im Gentralorgane — 
speciell in den vorderen grauen Saulen des Rttckenmarks — fehlten, 
so nahm er als „mbglich and wahrscheinlich" an, „dass rein func- 
tionelle, mikroskopisch nicbt erkennbare StOrungen der trophiscben 
Centralapparate gleichwobl an der Peripherie, in den motorischen 
Nerven und Maskeln, mikroskopisch erkennbare, histologiscbe Ver¬ 
anderungen herbeiftthren". Fttr ihn sind nor jene Falle, in welchen 
sich Bindegewebe and Gefttsse innerhalb der Nerven gleichfalls ver- 
andert haben, ecbte periphere Neuritis. 

Diesen Anfstellnngen gegenUber hat nun StrUmpell 1 ) betont, 
dass bei der multiplen Neuritis die vorderen Rttckenmarks war zeln, 
trotz stttrkster Degeneration in den peripheren Nerven in fast alien 
Fallen vollstandig normal gefunden worden sind, was ganz unerklart 
bleibt, wenn man die Nervendegeneration als eine secundare auffasst. 
Um dieses Freibleiben der vorderen Wurzeln zu erklaren, hat Erb 
angenommen, dass eine functionelle Stttrung der trophischen Centren 
sich zunacbst in der Peripherie aussert, wie Rampf ausgesprochen 
hat, dass zunachst die Muskeln erkranken, und von bier ausgehend 
die Nervenfasern centripetalwarts degeneriren. Dieser Anscbanung 
Erb’s hat sich dann Eisenlohr 3 ) angeschlossen, der in einem Falle 

1) Bemerkungen ttber gewisse Formen der neurotischen Atropbie (sogen. 
multiple degenerative Neuritis). Neurolog. Centralbl. Bd. II. 1883. S. 481. 

2) Ueber das Verh&ltniss der multiplen Neuritis zur Poliomyelitis. Neurolog. 
Centralbl. Bd.III. 1884. S. 241. 

3) Ueber progressive atrophische Lahmungen, ihre centrale Oder periphere 
Natur. Neurolog. Centralbl. Bd. III. 1884. S. 145 u. S. 169. 


Digitized by 


Google 



Klinische u. anatomische (Jntersuchungeu fiber einen Fall von multipler Neuritis. 7 5 

von intensiver peripberer Degeneration der Nerven nnd Muskeln der 
unteren Extremitat Vacaolenbildnng and Vacuolendegeneration an 
den grossen maltipolaren Ganglienzellen der Vorderhbrner des Rttcken- 
markes bei intacten vorderen Wnrzeln gefunden batte. 

Demgegentlber bat wiedernm Strttmpell') auf die primftre Er- 
kranknngancb sen si bier Nerven bei der multiplen Neuritis aufmerk- 
sam gemacht, woraas eine prim&re Localisation der Erkrankung im 
peripheren Nervensystem hervorgebe, nnd die Ansicbt ansgesprochen, 
dass die Ver&ndernngen im grauen Vorderhorne denen im Nerven 
coordinirt seien. Eine strenge Scbeidung zwiscben entzttndlichen and 
rein degenerativen Veranderungen im Nerven lehnt Strttmpell ab. 

Dass spinale Veranderungen mit Veranderungen im peripheren 
Nervensysteme gleichzeitig beobachtet werden kttnnen, Hesse sich 
endlich, wie Strttmpell, Oppenbeim, Eahler a. A. angenom- 
men haben, dadurch erklaren, dass die multiple Neuritis durch eine 
Allgemeinerkrankung des Nervensystems bedingt ist, welcbe an ver- 
schiedenen prttdisponirten Stellen Herde setzt. Auf diese MQglich- 
keit hat Eabler' 1 2 ) noch in der letzten Zeit, gelegentlicb der klini- 
schen Vorstellung unseres Falles, nachdrttcklich hingewiesen. 

Aus der allerletzten Zeit endlich liegt eine Arbeit von d’Abundo 3 ) 
vor, welche den Beziehungen zwischen Affectionen des Centralnerven- 
systems and peripberer Neuritis auf experimentellem Wege nacbgebt. 
D’Abundo injicirte bei einer Reibe von Tbieren (Eaninchen, Meer- 
schweinchen, Hunden) Culturen des Friedlander’schen Pneumo¬ 
coccus, des Typhus- and Juberkelbacillus in die Nahe des Iscbia- 
dicus und erzeugte so eine locale Perineuritis und Endoneuritis 
interstitialis verscbiedener Intensitat; in den schweren Fallen breitete 
sich diese Affection bis ans periphere Ende aus, nie centralwarts. 
Sterilisirte Culturen producirten nur ganz leicbte, immer local blei- 
bende Veranderungen. Wurden nun, nachdem den Versucbsthieren 
motorische Rindenpartien excidirt oder Rttckenmarksverletzungen ge- 
setzt worden waren, nach Heilung dieser Lasionen in die Nahe des 
Ischiadicus der gelahmten Extremitat Pneumococcusculturen injicirt, 
so erschien die reactive Entzttndung erheblich intensiver, doch wurde 
auch bier ein centripetales Fortschreiten nicbt beobachtet. 

Wenn wir nun nach dieser kurzen Skizze, in welcher wir ja scbon 

1) 1. c. S. 243. 

2) Ueber Neuritis multiplex. Wien. med. Presse. 1890. Nr. 8ff. 

3) Nevriti perifericbe infettive e nevriti ascendenti. Ricerche sperimentali. 
La Psichiatria. VIII. fasc. 3 e 4 (citirt nach dem Referate im Neurolog. Centralbl. 
Bd. X. 1891. S. 296). 


Digitized by t^.ooQle 



76 


III. Fuchs 


vielfach Gesagtes neuerdings wiederbolen mussten, zu anserem Falle 
znrttckkehren, so ergiebt sicb aus den bistologiscben Befunden an den 
motorischen Nerven nnd Mnskeln, dass wir es vorwiegend mit degene- 
rativ atrophischen Vorg&ngen zu thun haben, die aber allerdings ancb 
von interstitiellen Ver&nderungen m&ssigen Grades begleitet sind; die 
letzteren treten am Nerven etwas starker hervor, als am Mnskel, 
obwohl sie auch dem letzteren nicht fehlen. Die Ver&ndernngen am 
Sehnerven sind typisch interstitielle, wie sie filr die retrobnlbkre 
Neuritis, resp. die aus ibr sicb ausbildende neuritische Atrophie cha- 
rakteristiscb sind. Auf Grand dieser Befnnde w&re also die Diagnose 
einer mnltiplen peripberen Neuritis auch im SinneErb’s zu recht- 
fertigen. 

Einer besonderen Besprechung bedttrfen nur nocb die Verh&lt- 
nisse am Rtickenmarke. Die erkrankte Partie erstreckte sich vom 
Austritte der Wurzeln des 4. Lumbalis bis zu jenem der Wurzeln 
des 2. Sacralis und batte eine ungefahre Hebe von 1,5 Cm. Die aus 
dem erkrankten Bereiche entspringenden centralen Wurzelfasern treten 
indenPlexus lum bo-sacral is ein, welcher sicb nach Schwalbe's 1 ) 
Schilderung in folgender Weise aufbaut. „Die drei ersten und der 
kleinere Tbeil des vierten Lendennerven bilden [auf diese Weise] den 
Plexus lnmbalis (cruralis); der grOssere Tbeil des vierten verbindet 
sich in schrag absteigender Richtung mit dem ganzen vorderen Aste 
des fllnften Lendennerven, bildet somit einen dicken gemeinschaft- 
lichen Stamm, den N. lumbo-sacralis, der liber die Crista ar- 
cuata interna binab an die innere Fl&cbe der Wandung dea kleinen 
Beckens gelangt und sich dort vor dem Musculus pyriformis mit dea 
Sacralnerven zum Plexus sacralis vereinigt." Aus diesem letzteren 
lksst sich jener Tbeil abgrenzen, welcber speciell als Plexus ischia- 
dicus bezeicbnet wird und aus der Vereinigung des N. lumbo-sacralis 
mit dem gesammten zweiten und einem grossen Tbeile des dritten 
Sacralnerven hervorgebt. Es f&llt sonach die Austrittsstelle fast s&mmt- 
licher Wurzelfasern des erkrankten N. iscbiadicus in das Bereich der 
degenerirten Partie des RQckenmarkes. Damit ist mit Nothwendig- 
keit die Frage gegeben, ob die Verftnderungen in den peripheren 
Nerven und Muskeln nicht doch secuudarer Natur seien, bedingt 
durch die Erkrankung der vorderen grauen Sftulen des RUckenmarkes. 
So verlockend diese Annahme auch zun&chst erscbeint, so lassen sich 
doch gegen diesel be gegrttndete Bedenken erheben. Einmal erscbeint 
es auffallend, dass trotz vbllig symmetrischer Erkrankung von Muskeln 


I) Lehrbuch der Neurologie. Erlangen 1881. S. 945. 


Digitized by 


Google 



•Klinische a. anatomische Untcrsuchungen aber einen Fall yoq multipler Neuritis. 77 


and Nerven der linken Unterextremitat, wobei die Intensitat der kli- 
nischen Erscheinungen sowohl, als des pathologisch-anatomischen Pro¬ 
cesses kaum merklich geringer ist, die entsprechende Partie der Vorder- 
hbrner linkerseits aucb nicbt die Spur einer L&sion zeigt. Wei ter spricht 
gegen diese Auffassung, dass, trotzdem die Nerven und Muskeln der obe- 
ren Extremist gleichfalls — wenn auch in geringerem Grade — affi- 
cirt sind, trotz der Ver&nderungen an beiden NN. vagis das ganze tibrige 
Rtickenmark und die Medulla oblongata vttllig frei geblieben waren. 
Endlich — und dies scheint mir in dem vorliegenden Falle das gewich- 
tigste Bedenken — batten, falls die Ver&nderungen in den peripheren 
Nerven und Muskeln der recbten unteren Extremist secund&rer Natur, 
durch die Erkrankung der Vorderhttrner bedingt gewesen waren, die 
vorderen Wurzeln in dem betreffenden Gebiete wohl kaum so normal 
gefunden werden kbnnen, als sie sich thatsachlich erwiesen. Wenn 
aber die Atrophie der vorderen grauen Saulen nicbt als die Ursacbe 
der Degeneration der Nerven und Muskeln aufzufassen ist, in welchem 
Verbaltnisse stebt sie dann zu derselben? Soviel icb sehen kann, er- 
geben sich diesbeztiglich zwei Mbglichkeiten. Entweder ist der Herd 
in den grauen Vorderhbrnern das Residuum einer frtthzeitig tiber- 
standenen Poliomyelitis anterior; anamnestisch konnten allerdings keine 
auf solche Erkrankung beztlglichen Daten erhoben werden, und aucb 
die klinische Untersuchung ergab nichts, was in diesem Sinne hatte 
verwerthet werden kbnnen. Der histologiscbe Befund freilich gleicht 
in hohem Grade dem der abgelaufenen Poliomyelitis; nur feblen in 
un8erem Falle die auf bestandene Hamorrhagien zu beziebenden Pig- 
mentablagerungen, die bei jener wohl nie ganz vermisst werden. Oder 
aber die Rttckenmarkserkrankung ist im Sinne Strtimpell’s der 
Affection der peripheren Nerven und Muskeln coordinirt und nacb 
Kahler’s AusfOhrungen durch die Einwirkung einer Noxe bedingt, 
welcbe das gesammte Nervensystem befiel. Welche von beiden M8g- 
licbkeiten in unserem Falle wirklicb vorliegt, wage ich allerdings 
nicbt zu entscheiden. Die Stellung unserer Beobachtung im patho- 
logischen Systeme kann nach dem bisber Mitgetheilten nicht zweifel- 
baft sein. Es handelt sich urn eine subacut verlaufene multiple Neu¬ 
ritis, worauf sowohl der klinische Befund, wie das Ergebniss der 
anatomischen Untersuchung mit Sicherbeit hinweisen. Auch die eigen- 
thtlmliche psychische Alteration, welche Patientin fast wahrend der 
ganzen Dauer der klinischen Beobachtung zeigte, darf jetzt, seitdem 
Korsakow 1 ) zuerst auf das haufige Vorkommen solcber StOrungen 

1) StOruogen der psychischen Sph&re bei Alkoholl&bmuDg und ihre Beziehungeu 
zu den pBycbischen Stdrungen bei multipler Neuritis nicbt alkoboliscben Ursprungs. 


Digitized by t^.ooQle 



7 8 III. F uchs, Klin. u. anat. Untersuchongen Qber einen Fall von multi pier Neuritis. 


im Verlaufe der multiplen Neuritis hingewiesen and eine grttssere 
Keihe diesbezttglicher Beobachtungen publicirt hat, wohl dem Sym- 
ptomenbilde derselben zagerechnet werden. 

Die im Vorstehenden mitgetheilten Untersuchongen sind grbssten- 
theils wahrend meiner Dienstzeit an der medicinischen Klinik von weil. 
Hofrath Kahler ausgeftthrt worden. Ich erfulle eine tiefempfandene 
Pflicht der Dankbarkeit, wenn ich bier des ate ten regen Antheiles ge- 
denke, den mein hocbverehrter, allzufrtth verstorbener Lehrer an dem 
Verlaufe dieser Arbeit genommen hat. Auch meinem hochverehrten 
Vorstande und Lehrer, Herrn Prof. Sigm. Exner, danke ich herz- 
lichst ftir die gUtige Erlaubniss, die Arbeit im physiologischen Insti¬ 
tute zu Ende ftlhren zu dtirfen. 


ErklSrung der Abbildungen. 

Tafel II III. 

Fig. 1. Quenchnitt (lurch den linken N. opticus, etwa 6 Mm. hinter der 
Lamina cribrosa. Weigertpr&parat. Zeiss, Obj. aa, Oc. 3, Tubusl. «=. 138 Mm. 

Fig. 2. Detail zu Fig. i. Partie aus dem linken N. opticus, unmittelbar 
an die Centralgef&sse angrenzend, zeigt die colossale Entwicklung der Gliazellen 
und ibrer Forts&tze; markhaltige Nervenfasern und Axencylinder feblen vollst&ndig. 
Carminpr&parat. Zeiss, homog. Immers. V ,5 » Oc. 3, Tubusl. == 168 Mm. 

Fig. 3. Querscbnitt durch das Rilckenmark in der H6he der Wurzeln des 
5. Lumbalnerven. Weigertpr&parat. Hartnack, Obj. I, Oc. 1, Tubusl. — 148 Mm. 

Fig. 4. Partie aus der lateralen Zacke des rechten Vorderhornes aus der¬ 
selben H6he. Carminpr&parat. Reichert, Obj. VIII, Oc. 4, Tubusl. = 180 Mm. 

Tafel IV. V. 

Fig. 5. Symmetrische Partie aus der lateralen Zacke des linken Vorder¬ 
hornes. Detail zu Fig. 3. Weigertpr&parat. Reichert, Obj. VIII, Oc. 4, Tubusl. 
= 180 Mm. 

Fig. 6. Partie aus der lateralen Zacke des rechten Vorderhornes. Detail 
zu Fig. 3. Weigertpr&parat. Reichert, Obj. VIII, Oc. 4, Tubusl. = 180 Mm. 

Fig. 7. Querscbnitt durch den N. peroneus dext.; starke Ver&nderung einer 
kleinen Arterie bei a (s. den Text S. 58); bei b eine zweite solche; auf dem Quer- 
schnitte vereinzelte normale Nervenfasern mit ganz erhaltener oder angedeuteter 
concentriscber Scbicbtung der Markscheide (bei c). Carminpr&parat. Zeiss, homog. 
Imm. Apochr. 3,0 Mm, Apertur 1,40; Comp.-Oc. 12, Tubusl. = 160 Mm. 

WestnikPsychiatrii. 1887. IV. 2 (Ref. im Neurol. Centralbl. Bd. VI. 1887. S. 210). — 
Derselbe, Ueber eine besondere Form psycbischer Storung, combinirt mit mul- 
tipler Neuritis. Arch. f. Psych. Bd. XXI. 1890. S. 669. 


Digitized by 


Google 



IV. 

Ueber Balkenmangel im menschliscben Gehirn. 


VOD 

Dr. Heinrich Hochbaus, 

Frivatdocent und I. Assistsnzarzt der medicinischen Klinik zu Kiel. 

Mit 9 Abbildungen. *) 

Die Literatur Uber das Fehlen des Balkens im menschlicheo 
Gehirn 1st bis jetzt noch wenig nmfangreich. 

Onnfrowicz 1 ) konnte im Jahre 1887 im Ganzen 27 F&lle zu- 
sammenstellen, von denen er aber 6 als vollkommen ungentlgend 
beschrieben ausscheidet; in einer nnr wenig sp&ter erschienenen 
Publication von Kaufmann 2 ) sind bei der kritiscben Sichtung der 
Liters tar noch 2 weitere ausgefallen — F&lle von N obi ling und 
Ganser, von denen der erstere schon von Jolly beschrieben and 
mitgetheilt war —, so dass nnr noch 19 braacbbare F&lle tibrig 
blieben. 

Seitdem sind ausser den beiden schon erwahnten von Onu- 
frowicz and Kaafmann noch 3 neue hinzugekommen — je 1 Fall 


*) Fig. 1. Rechte Hemisphare; Aussere FlAche. 

Fig*. 2. Rechte HemisphAre; mediale Seite. 

Fig. 8—9. Frontalschnitte durch dieselbe HemisphAre, von der hinteren 
FlAche gesehen. 

Bezeichnungen ftlr alle Abbildungen: 

FA « Fronto-occipitaies-Associationsbhndel. T= Tapetum. PI = Plexus 
cborioideus. Fli = Fasciculus lougitudinabs inferior. Ped = Pedunculi cerebri. 
AH —* Ammon8horn. VH =» Vorderhorn. HH = Hinterhorn. UH — Unter- 
horn. To — Thalamus opticus. Fo = Fornix. Nc = Nucleus caudatus. Ml = 
Nucleus lentiformis. Cl *= CJaustrum. C. am = Corpus amygd. Cc = Corpus 
callosum. 1 *= Insel. V.sp Yentriculus septi pellucidi. CF = Fissura cen¬ 
tralis. FS =* Fissura Sylvii. F. interp — Fissura interparietalis. Lt =® Lamina 
terminalis. Fpo *= Fiss. parieto-occipitalis. F. calc = Fissura calcarina. 

1) Arch. f. Psychiatrie. Bd. XYIII. 

2) Ebend. Bd. XVIII u. XIX. 


Digitized by kjOOQle 



80 


IV. Hochhaus 


von H. Virchow 1 ), von Deny 2 ) und Mingazzini 3 ), so dass also 
ihre Anzahl sich bis jetzt aaf 24 bel&uft. 

Von diesen beschrknken sich jedoch die allermeisten — die 
ftlteren ausnabmslos — auf eine Bescbreibung der kusseren Form 
und Gestaltung des Gehirns; erst Anton 4 ) und nach ihm Onu- 
frowicz, Kaufmann und Mingazzini versuchten auch an Frontal- 
schnitten genauer die Aenderungen festzustellen, welche die normale 
Construction des Gehirns durch den Ausfall der mkchtigen Balken- 
faserung erlitten hatte. 

Das Resultat dieser Studien war in der Hauptsache die sich ere 
Feststellung eines Fasersystems, das vom Stirn- bis zum Occipital- 
lappen reicht und dort die bisheran als Tapetum der Balkenausstrah- 
lung zugeschriebene Begrenzung des Hinterhornes bildet; — von 
Onufrowicz, der es zuerst genauer beschrieb, als Fronto-occipitales- 
Accociationsbttndel bezeichnet; — so war also durch dies Studium 
ein weiterer Fortschritt in dem verwickelten Bau auch des nor- 
malen Gehirns gewonnen. 

Sache weiterer Untersuchungen wird es sein, festzustellen, ob 
sich dieses Verhkltniss bei alien khnlichen Fallen findet oder nicht, 
resp. ob Abweicbungen anderer Art zu constatiren sind; es erscheint 
dies um so nothwendiger, als Mingazzini in seiner Publication die 
wichtigste festgestellte Thatsache, dass das Tapetum von dem fronto- 
occipitalen AssociationsbUndel gebildet wird, auf Grund seines Be- 
fundes anzweifelt. 

Genauere mikroskopische Untersuchungen des Gehirns fehlen bis 
jetzt noch vollkommen, also auch in dieser Richtung bliebe noch 
manche Ltlcke auszufllllen. 

Eine glinstige Gelegenheit dazu bot mir die Obduction eines 
Falles, der in der hiesigen medicinischen Klinik des Herm Prof. 
Quincke eine Zeit lang genau beobachtet werden konnte, und der 
dann ein Jahr spkter den Folgen einer schweren Verbrennung erlag. 

Krankengeschichte. 

Anamnese: 18. Juni 1891. Jessen, Hans, 2 Jahre alt, war 
gleich nach der Geburt wegen Atresia ani, spater wegen Blutschwamm 
operirt worden. 

Die korperliche Entwicklung war eine leidliche, die geistige aber 
vollkommen zurUckgeblieben. Pat. lachte nie, war stets theilnahmlos, die 

1) Neurolog. Centralbl. 18S7. 8.263. 

2) Nouvelle Iconographie de la Salp6tri6re. 1S88. 

3) Internationale Monatsschrift ftlr Anatomie u. Physiologic. Bd. VII. 1890. 

4) Zeitschrift f. Heilkunde. Bd. VII. 1886. 


Digitized by Google 



Ueber Balkenmangel im menschlichen Gehirn. 


81 


Augen warden in der ersten Zeit nach der Gebnrt immer hin und her 
bewegt. Arme and Beine konnte er zwar bewegen, aber er war nicht 
im Stande, za sitzen and zu gehen. 

AnfEnge einer Sprache waren nicht vorhanden. Auffallend war an 
dem Kinde die starke Entwickinng dea Kopfea, beaonders in letzter Zeit 
▼or der Aufnahme. 

Der Arzt vermuthete Hydrocephalus and schickte ihn zar eventuellen 
Behandlang darch die Punction des Rttckenmarkskanals, wie sie von 
Quincke 1 ) angegeben worden, ins Krankenhaus. 

Statna praesens. Ziemlich gat gen&hrter Knabe. Horizontaler Kopf- 
u to fang 48 Cm. Die Entfernnng von der Nasenwnrzel bis zar Protube- 
rantia occipitalis misst 36 72 Cm. Die Entfernung beider Meatus auditorii 
ext. qaer fiber den Scheitel 3372 Cm. Knochen derb, anscheinend fest 
verwachsen. Ohren kurz, stark gefaltet, nach oben etwas spitz. Nase 
kurz und breit. 

Pupillen gleichweit eng, reagiren gut; beim Fixiren stehen die Augen 
normal, sonst etwas convergent. 

Die geistige Entwicklung ist minimal. Pat. kann kein Wort sprechen; 
nur zuweilen fixirt er Dinge, die ihm vorgehalten werden. 

H&nde and Beine bewegt er zwecklos hin and her; er ist weder im 
Stande zu sitzen, noch zu stehen, trotzdem die Musculatnr leidlich ent- 
wickelt ist. 

In der Regei schreit er, ohne sich durch irgend etwas beruhigen zu 
lassen. 

Z&hne zum Theil vorhanden; rhachitische Auftreibungen an den 
Rippenknorpeln und Gelenken. Ueber den Lungen geringer Katarrh, an 
den Bauchorganen nichts Besonderes. 

Augenscheinlich lag hier eine Entwicklungshemmung vor, die, 
nach der SchEdelform zu schliessen, von Hydrocephalus allein nicht 
bedingt war, neben der aber Hydrocephalus sehr wohl bestehen konnte. 

Die Punction des Arachnoidalsackes unterhalb des 3. Lenden- 
wirbelbogen9 ergab einen Druck von 100 Mm., der nach Entleerung 
von 25 Ccm. wasserklarer Fltissigkeit auf 60—70 Mm. sank 2 ), eine 
Aenderung im Befinden trat nicht ein. 

Da ttberhaupt eine Aussicht auf Besserung nicht vorhanden war, 
wurde das Kind nach wenigen Tagen entlassen mit der Diagnose: 
Sclerosis cerebri. 

Etwa ein Jahr spEter, am 29. Februar 1892, kam Patient auf 
die chirurgische Klinik mit einer schweren Verbrennung fast der ge- 
sammten oberen KbrperflEche, der er noch am selben Tage erlag. 


1) Ueber Hydrocephalus. Sonderabdruck aus den Verhandlungen des X. Con¬ 
gresses far innere Medicin. 1891, und „Die Lumbalpunction des Hydrocephalus". 
Berl. klin. Wochenschr. 1891. Nr. 39. 

2) Ygl ebend. Fall III. 

Deutsche Zoitschr. f. Nervenheilkondo. IV. Bd. 6 


Digitized by t^.ooQle 



82 


IV. Hochhaus 


Die Section (Herr Prof. Heller) ergab folgenden wesentlicben 
Befund: 

Starke Auftreibung des Sch&dels, angeborener Balkenmangel; 
sehr starke Hypertrophie des GehirDS. Oedem der Kopfschwarte, des 
mediastinalen Gewebes und der Lungen. Residuen von Endocarditis der 
Aortenklappen; Trflbnng von Herzfleisch, Leber and Nieren. Hyper&mie 
und Schwellnng der Milz. Bronchitis. 

Von dem uns interessirenden Kopfbefund wnrde noch notirt: 

Sch&deiknochen derb, grosse Fontanelle 4 Cm. breit, l 1 /* Cm. lang. 
Dura an den N&hten noch festhaftend. Innere Haute sehr blutreich. 
Windungen nicht abgeplattet; Sulci zum Theil, besonders links, breit. Ge- 
hirngewicht (mit der Pia) 1370 Grm. Der Balken fehlt last vollkommen 
bis auf ein kleines rudiment&res Stock in der Gegend des Balkenknies. 

Die R&nder der Hemisph&ren gehen im Grosshirnspalt mit glattem 
Wulst in die Seitenventrikel liber. 

Der 3. Ventrikel nach oben weit offen, so dass man von oben bis 
in das Infundibulum hereinsehen kann. 

Seitenventrikel ziemlich weit, mit klarem Serum geftlllt. 

Kleinhirn normal. 

Von einer weiteren Zerlegung wurde behufs sp&terer genauerer 
Untersuchung abgesehen und das Gehirn in toto zuerst in Mtiller- 
scher Flttssigkeit, sp&ter in Alkohol geh&rtet; auch das Rticken mark 
wurde in gleicher Weise behandelt. 

Beschreibung des Gehirns. 

Die GrOsse ist flir ein erst SVajahriges Kind eine aussergewOhn- 
liche, das Gewicht, 1350 Grm. mit sammt den weichen Hauten, kommt 
dem eines Erwachsenen gleich. 

Die Lange des Gehirns (im geharteten Zustande) vom Stirn- 
bis zum Occipitallappen betragt 14 Cm., die H8he von der tiefsten 
Stelle des Temporal- bis zur hbchsten des Scheitellappens 11 Cm.; 
die Breite 12 Cm. Man ersieht daraus die starkere Entwicklung in 
der Hflhe und in der Breite, wahrend die Entwicklung in die Lange 
relativ kleiner ist. 

Die Windungen des Gehirns sind ausserordentlich zahlreich 
und zum Theil, besonders am Hinterlappen, sehr complicirt, aber 
allenthalben von normaler Breite und nicht abgeplattet. 

Was den Windungstypus angeht, so gelingt es, wenigstens an 
der Aussenflache, wenn auch mit einiger Mtthe, die Hauptwindungen 
herauszuerkennen. 

Man ersieht an der beigegebenen Zeichnung (Fig. I) 1 ) sehr deut- 

1) Es ist nur die rechte Gehirnh&lfte gezeichnet, die linke wich nicht wesent- 
Hch da?on ab. 


Digitized by 


Google 



Ueber Balkenm&ngel im menschlicben Gehirn. 


83 


lich den Sulcus Roland! (CF) mit der vorderen nnd hinteren Gentral- 
windnng; beide scheinen jedoch in ihrem nnteren Theil, nicht wie 
gewOhnlicb in einander ttberzugehen. 

Die Stirnwindungen sind sehr gut ausgebildet, zahlreich und 
baben fast normalen Verlauf. 

Deutlich ist auch die Fossa Sylvii (S). 


Fig. 1. 



Viel schwieriger ist am Scheitel- und Hinterhauptslappen die 
Deutung der einzelnen Furcben und Windungen; doch gelingt es 
aucb bier, die Interparietalfurche berauszuerbennen, wbhrend eine 
Anzabl kleinerer Furcben nicbt sicher gedeutet werden kOnnen. 

Am Temporallappen ist die Furchung wieder einfacher und nor- 
maler, wie sich leicbt aus der Zeichnung ergiebt. 

Weit abnormer sind die Verh&ltnisse an der Innenfl&che der 
Hemisphere (vgl. Fig. 2). 

Der Balken fehlt fast vollkommen; nur etwa in der Ausdehnung 
des normalen Balkenknies findet sich eine membranOse Verbindung 
beider Hemispbbren, die sich nach unten in die Lamina terminalis 

6 * 


Digitized by floosie 


84 


IV. Hochhaus 


fortsetzt and nach binten bis zam vorderen Theil des Thalamus 
opticus reicbt; an 2 Stellen, n&mlich am Biegnngswinkel und am 
hinteren Ende, ist der Qaerschnitt etwas verdickt; in den Winkei des 
Balkenknies ist eine feme Membran eingeftlgt, wodnrcb dieser Baum 
abgezweigt wird zum Ventriculns quintus. Derselbe ist aasserordent- 
lich erweitert, hat einen Qaerdurchmesser von 1,2 Cm., ist 6 Mm. 


Fig. 2. 



hoch and 1 Cm. tief (im geh&rteten Zastande); gleich binter dem- 
selben sieht man eingefUgt in die hintere Wand des Ventrikels den 
rechten aafsteigenden Gewblbeschenkel. 

Der Thalamas opticas liegt in grosser Aasdehnang frei, zwischen 
ihm and dem aafsteigenden Gewblbeschenkel des Foramen Monroi; 
nur ein kleinerer vorderer Theil des Thalamas opticas ist von dem 
Balkenrest Uberdacht; der grossere Theil grenzt nur getrennt durch 
die in die Seitenventrikel eindringende Pia direct an die oberen 
Gehirnwindungen. 

Die Commissura anterior und media fehlen. 

Der Nervus olfactorius ist in normaler Weise vorhanden. 


Digitized by Google 





Ueber B&lkenmangel im menschlichen Gehirn. 


85 


Bei Betrachtung der Stimwindungea f&llt sofort das vollkommene 
Fehlen des Sulcus calloso-marginalia und der von ibm begrenzteu 
Windung, des Gyrus fornicatus, auf; statt dessen steigen eine An- 
zahl Wiudungen an dieser Stelle in radiSrer Richtnng von der Mantel- 
kante bis hinab znm Eingang in die Seitenventrikel nnd biegen 
dort um. 


Fig. 3. 


Fig. 4. 




Die Fissura parieto- occipitalis nnd Fissnra calcarina sind beide 
vorhanden, vereinigen sich aber nicht, wie in der Norm, sondem 
endigen ebenfalls, wie die vorhergenannten Windungen, in der grossen 
Qnerspalte des Gebirns. 

Die Fissura Hippocampi, der Uncus sind dentlicb ansgeprSgt, 
ebenso die unteren Temporalwindnngen. 

Znm weiteren Stndium des inneren Gehirnbans wnrde die rechte 
Hemisphere in Frontalscbnitte zerlegt. 

Fig. 3 zeigt einen solcben Scbnitt aus dem Stirnhirn (hintere 
FlUche). 


Digitized by LjOOQLe 



86 


IV. Hochhacs 


Man sieht das auffallend stark, besonders in senkrechter Rich- 
tang entwickelte Vorderbom. Nacb innen von diesem fallt sofort, 
durch seine Farbe erkennbar, ein langliches Faserbttndel anf, an 
seiner Spitze am starksten entwickelt, nacb nnten zu schmal ana- 
lanfend; von dem oberen Ende lanfen eine Anzabl Faserbttndel 
radienfSrmig nacb der medialen Seite zu weiter. 


Fig. 5. 



Dasseibe muss seiner Lage nacb entscbieden als das von Onu- 
frowicz znerst beschriebene Fronto-occipi tales-Associationsbbndel 
gedeutet werden; es unterscheidet sich von den frttber beschriebenen 
und gezeichneten in seiner Form durch eine grbssere L'angsausdeh- 
nang, aber geringere Breite. 

Nacb aassen vom Ventrikel liegt der Anfang des Linsenkerns; 
nacb innen von dem eben genannten BUndel eine nmscbriebene An- 
sammlung grauer Substanz. 

Von einer Balkenfasernng ist nicbts zu seben, die bussere Urn- 


Digitized by LjOOQLe 



Ueber Balkenm&ngel im menschlichen Gehirn. 


87 


grenzung wird von grauer Hirnrinde gebildet, die in zahlreichen tief 
and wohl entwickeiten Windungen sich ausbreitet. 

Fig. 4 ist ein Querschnitt, der gerade durch den vorderen Theil 
des rudiment&ren Balkens gelegt ist. 

Das fronto-occipitale Btindel erkennt man sofort wieder an der 
gleichen Stelle, wie im vorigen Schnitt, dicht nacb innen vom Ven- 
trikel; es ist ktirzer, aber breiter geworden; nach aussen dicht be- 
grenzt vom Rindengrau der medialen Hirnwand. 


Fig. 6. 



Mit zwei blattdtinnen Fortstitzen umgreift der Balken die Innen- 
seite des Ventrikels, nach oben sich verlierend in das fronto-occipitale 
Btindel, nach unten in die weisse Substanz, welche den Ventrikel 
nms^amt; — nach aussen von letzterem liegen der Linsen- und ge- 
schweifte Kern schon in ziemlicher MEchtigkeit da; dann folgt das 
Claustrum und zuletzt in der Rinde schon die Insel. 

Fig. 5 zeigt den letzten Theil der Balkenstrahlung, die sich als 


Digitized by 


Google 


88 


IV. Hoohhaus 


dttnne weisse Platte bis zu dem noch immer sehr kraftigen Bttndel 
an der Innenseite des Ventrikels hinzieht; unter dem Balken erscheint 
jetzt zum ersten Male ein neaes Fasersystem: das Gewblbe, dessen 
aufsteigender Schenkel ebenfalls an der Innenseite der Figur sicbt- 
bar ist. Das fronto-occipitale BUndel ist noch immer krkftig enfc- 
wickelt und giebt von seiner oberen Peripherie eine Anzahl Fasem 
nacb beiden Seiten in die weisse Substanz ab. Die tlbrigen Theile 
des Bildes sind leicht zn denten: unter dem GewiSlbe erscheint der 
vordere Kern des Thalamus opticus; der Nucleus candatns, der jetzt 


Fig. 7. 



NucLcand. 


krttftiger hervortretende Nucleus lentiformis, die Capsula interna and 
das Claustrum sind jetzt deutlich zu sehen. 

In Fig. 6 wird das fronto-occipitale Bttndel unter Abgabe von 
Fasern sowohl nach innen, wie nach aussen fiber den Ventrikel immer 
schwttcher, wtthrend das Gewblbe etwas krttftiger hervortritt, beide 
getrennt durch einen Streifen weisser Substanz; an das Lttngsbttndel 
grenzt das Riudengrau direct an. 

Im Uebrigen weicbt der Bau wenig vom Normalen ab. 


Digitized by LjOOQLe 



Ueber Balkenmangel im menschlichen Gehirn. 


89 


Fig. 7 trifft das Oehim im hinteren Theil des Thalamus opticus; 
LangsbUndel uud Fornix fest verbunden, ersteres durcb Abgabe 
tod Fasern erbeblich kleiner geworden. 

Man sieht zum ersten Male das Unterhorn, davon nach innen 
die wohlentwickelte Ammonwiudung mit der Fimbria. 

Fig. 8 und 9 sind beide Scbnitte durch das Occipitalhirn. 

Das LangsbUndel, welches bisheran nach innen vom Ventrikel 
lag, liegt jetzt zum grbsseren Theil an der Aussenseite, dort die als 
Tapetum benannte Bekleidung des Hinterhornes bildend; nacb aussen 


Fig. 8. 



davon liegt ein anderer Faserzug, der als Fasciculus loDgitudinalis 
inferior bekannt ist. 

Das Gewdlbe ist verschwundeu. 

Auffallend ist die sehr Starke Ausdehnung des Hinterhornes. 

Die Abnormitaten, welche das bescbriebene Gehirn darbot, siad 
kurz folgende: 

1. Allgemeine Hypertrophie. 


Digitized by t^.ooQle 



90 


IV. Hochhacs 


2. Der fast totale Balkenmangel. 

3. Der ausserordentliche Windungsreichthum mit den charakte- 
ristiscben Ab&nderungen der Furchung an der medianen Seite. 

4. Das Feblen der Lyra, der Commissnra anterior nnd media, 
some des Nerrns lancisi. 

5. Die Ausbildnng sebr weiter VentrikelhOhlen, wovon der Ven- 
tricnlns quintns am stbrksten betroffen war. 


Fig. fl. 



Vor der eingehenden Wttrdigung dieser einzelnen Pnnkte wllrde 
noch zuerst die Frage zn erortern sein, ob vielleicbt dies Alles dnrch 
den fast vollstandigen Balkendefect zn erklbren ist, oder daneben 
nocb selbstbndige Abweichungen von der Norm zn constatiren sind. 

Sicher ist Letzteres anzunehmen fllr die allgemeine Hypertrophie 
des Gebirns: Nocb bei keinem der bis jetzt veroffentlichten F&lle 
ist ein derartiges Hirnvolumen, das ja an und fiir sicb recht selten 
ist, notirt worden; im Gegentheil, meist war das Gehirn klein oder 
eryeichte doch bbcbstens die filr das betreffende Alter normale Grosse. 
Die Hypertropbie bestand also zweifellos selbstbndig. 

Anders stebt es scbon mit dem auffallenden Windungsreichthum 


Digitized by LjOOQLe 



Ueber B&lkenmangel im menschlichen Gehirn. 


91 


des Gehirn8; dieser ist schon in einer ganzen Anzabl von Fallen 
notirt worden 1 ), so anch in dem von Eanfmann, so dass man bier 
schon an einen cansalen Zusammenbang mit dem Feblen des Bal- 
kens denken kann. 

Sicber ansgesprocben and verwerthet hat dies anch vor einiger 
Zeit schon Jelgersma 2 ) in einem interessanten Vortrag „Ueber 
das Gehirn ohne Balken“ (Ein Beitrag zur Windangstheorie), worin 
er die hhafige Coincidenz von Balkenmangel and Windangsreich- 
thum als Sttttze seiner neaen Windangstheorie benatzt. 

Die Fnrchen des Gehiras entstehen nkmlich nach seiner Mei- 
nnng, „durch die Eigenschaft der grauen Sabstanz, sich mit einer 
be8timmten, innerhalb der Art ziemlich constanten Dicke an der 
Oberflache der weissen Sabstanz aaszabreiten“; es entsteht dadarch 
ein ftir jede Art ziemlich bestimmter Windungstypus. 

Wenn nan aber die weisse Sabstanz darch Fortfall eines Faser- 
systems eine erbebliche Einbusse erleidet, so wird sich natargembss 
die nicht in gleichem Maasse verringerte grane Sabstanz in zahl- 
reichere Falten iegen mttssen, am sich der ersteren wieder genaa 
anpassen zu kbnnen, voraosgesetzt natttrlich, dass die Rindendicke 
keine erhebliche Einbusse erleidet. 

Dieser yon Jelgersma geforderte experimentelle Nachweis 
wird nnn yon der Natar in den Fallen yon Balkendefect geliefert; 
and in der That findet sich dabei anch, wie anser Fall wieder auf 
das Schbnste illnstrirt, hanfig ein abnormer Windangsreichthum; in 
ahnlicher Weise ist nach Jelgersma die Weite der Ventrikel zu er- 
klaren. 

Die Raamyermehrang, welche in der SchadelhOhle darch den 
Fortfall der Balkenstrahlung stattfindet, wird zwar zum Theil durch 
eine grbssere Zahl der Windnngen, zum Theil aber auch compensirt 
darch eine starkere Ansdehnung der Ventrikel, wie dies an nnserem 
Pr&parate dentlich hervortritt; auch die Erweiterang des Ventricalas 
qnintas ist wohl diesem Umstande zazoschreiben. 

Dass es sich in diesem Falle nicht am eine passive Dehnnng 
der Bimhbhlen darch Flttssigkeit, d. h. also am einen primkren Hy¬ 
drocephalus gehandelt hat, ist aus dem Verhalten der Hirnwindangen, 
die nicht im mindesten abgeplattet waren, so wie aus der nor mhssi- 
gen DruckerhOhung intra yitam ersichtlich. 

Wenn auch der Theorie yon Jelgersma, die ttbrigens Anklange 
an frtlhere (Wundt) bietet, nur ein bedingter Werth beizumessen ist, 


l)n. 2) Neurolog. Centralbl. 1890. S. 162. 


Digitized by t^.ooQle 



92 


IV. Hochhaus 


so dflrften doch diese Fklle von Balkenmangel dazn beitragen, I hr 
einen boheren Grad von Wahrscheinlichkeit zu geben. 

Der Defect des Balkens in unserem Pr&parat ist ein ganz er- 
beblicher, nur ein membranbses Verbindungasttick beider Hemisph&ren 
ist erhalten (Fig. 2, Cc). 

Auf den Querschnitten tritt nach innen von der sp&rlichen Ralken- 
strahlung das znerst von Onufrowicz genau beschriebene Asso- 
ciationsbiindel hervor, welches aaf alien Schnitten mit gleicher Deut- 
licbkeit sichtbar ist und zuletzt als Tapetum des Hinterhorns endet. 

An der Deutung, die ihm Onufrowicz, nnd vor diesem aller- 
dings schon vermuthnngsweise Bnrdach gegeben hat, ist wohl 
kaum zu zweifeln: es ist ein langes Fasersystem, das haupts&cblich 
Hirn- nnd Occipitallappen verbindet; auch das scheint mir nach 
meinem Prkparate zweifellos, dasa von ihm das in nnserem Falle 
aehr schbn erhaltene Tapetum gebildet wird trotz der Einsprache 
von Mingazzini (1. c.). 

Dicht neben dem Bfindel verl&uft eine Strecke lang der Fornix, 
welcher in seinem ganzen Verlaufe in zwei Theile gespalten nnd 
nirgendwo durch ein Commissurensystem verbunden ist. 

Die auf8teigenden GewOlbeschenkel beginnen im Corpus mam- 
millare, verlaufen dann beide getrennt zuerat in der Hinterwand des 
5. Ventrikels, dann dicht neben dem Langsbttndel, urn zuletzt als 
Fimbria des Ammonshorns zu enden. 

Die Commissura anterior und media fehlen; Letzteres ist ja hftu- 
figer beobachtet, dagegen war erstere in den meisten Fallen vor- 
handen (1. c.). 

Der Nervus lancisi war nicht nachzuweisen; derselbe kann also 
sehr wohl, wie Kaufmann gegen Onufrowicz mit Recht betont, 
fehlen. 

In den wesentlichsten Punkten stimmt der vorhin beschriebene 
Fall mit den frtlheren von Onufrowicz und Kaufmann gut 
tiberein und best&tigt die von jenen gemachten Angaben; der ge- 
ringe erhaltene Balkenrest dtirfte wohl kaum einen nennenswerthen 
Unterschied bedingen. 

Was die Aetiol ogie dieser Anomalie angeht, so lag hier jeden- 
falls eine congenitale Hemmungsbildung vor, die sich wohl etwas 
nach dem 4. Fbtalmonat geltend gemacht hat; irgend eine andere 
greifbare Ursache, wie z. B. Hydrocephalus, war nicht nachweisbar. 

Zum Schlusse ware noch kurz fiber die mikroskopische 
Untersuchung des Gehirns und Rtlckenmarks zu berichten. 

Es wurden Stttcke des Stirnhirns, der Centralwindungen und des 


Digitized by Google 



Ueber Balkenmangel im menschlichen Gehirn. 


93 


Occipitalhirns in Celloidin gebettet, geschnitten nnd znm Theil nach 
Weigert, zum Theil mit Eosin - Hematoxylin und Ammoniakcarmin 
geffcrbt 

In Prttparaten, die nach den beiden letzten Methoden behandelt 
waren, zeigte sich im Wesentlichen eine Starke Vermehrung der 
Neuroglia; die Ganglienzellen waren in alien Schichten reichlich vor- 
handen nnd gut ausgebildet. 

Die W e i g e r t’sche Methode gelang leider nicht ganz nach Wunsch; 
doch glttckte es wenigstens, das radi&re Faserwerk gut darzustellen, 
w&hreod das intermedittre Flechtwerk nur stellenweise hervortrat. 
Jedenfalls war an diesen Prttparaten mit entsprechenden normalen 
verglichen deutlich ein geringeres Volumen dieses sonst so mSch- 
tigen Fasersystems zu constatiren, ohne Zweifel bedingt durch den 
Fortfall der Balkenfaserung. 

Auch das Rttckenmark wurde genau mikroskopisch untersucht 
und fand sich dabei eine ausserordentlich starke Vermehrung des 
Zwischengewebes, besonders deutlich an den Vorder- und Seiten- 
strangen, wo an einzelnen Stellen die Zahl der sonst normal aus- 
sehenden Nervenquerschnitte ganz erheblich reducirt war, fast nur 
die Pyramidenseitenstrangbahnen waren normal. 

In der grauen Substanz waren die Ganglienzellen gut eutwickelt, 
auch das Flechtwerk der weissen Markfasern, wie es uns die Weigert- 
sche Farbung zeigt; — eine erhebliche Vermehrung der Neuroglia 
schien hier nicht vorhanden zu sein. 

Mit dem Balkenmangel ist dieser mikroskopische Befund am 
Rttckenmark natttrlich nicht in Zusammenhang zu bringen, sondern 
derselbe ist aufzufassen als eine mit der Hypertrophia cerebri in 
gleicher Linie stehende Erkrankung. 


Digitized by Google 



i 

V. 

A 08 der medicinischen Klinik zn Freiburg i. Br. 

Ein nnter dem Bilde eines Gehirntumors verlaufender 
Fall you chronischem idiopathischen Hydrocephalus in- 
ternos, complicirt mit symptomloser Syringomyelie, 

mitgetheilt 

▼OB 

Dr. Heinz Kupferberg, 

ehemalipom Awistenxarxt der Klinik. 

(Mit 10 Abbildungen.) 

Scbon der erste Theil der Ueberschrift der nachfolgenden Pu¬ 
blication ktlndigt ein ausserst seltenes Krankbeitsbild an; dessen im 
zweiten Theile erwahnte Complication bildet aber in dieser Form 
des Znsammenanftreten8 in der ganzen diesbezttglichen Literatnr ge- 
radezn ein Unicom. Hieraus mag sich zn unserer Entschuldigung 
ergeben, wesbalb wir es ftlr nothig hielten, selbst anf die Gefahr 
bin, den Leser zn ermtlden, einestheils unseren Fall so ausftihrlich 
zn publiciren, nnd anderentbeils anch die ihm etwa parallelen Falie 
aus der Literatnr ibm kurz im Aosznge zur Seite zu stellen. Anch 
was sonst in der Literatnr von solchen, dem unseren fthnlichen Fallen 
gefnnden werden konnte (namentlich in Bezng anf die Complication 
mit anderen Anomalien im Centralnervensystem), mttge znm Vergleiche 
knrze Erw&hnung finden. 

Trudpert Lorenz, 48 Jabre alt, Steinbrecher, am 24. Febroar 
1891 in die medicinische Klinik in Freiburg i. Br. aufgenommen. 

Anamnese (zum grdssten Theil von der Fran des Patienten anfge- 
nommen). 


L Allgemeine anamnestische Angaben: 
a) der Familie. 

Die Eltern des Patienten sollen beide an „Lungenentztindung“ ge- 
storben sein. Ftinf Geschwister des Patienten leben und sind gesnnd; ein 


Digitized by t^.ooQle 



Ein Fall von chronischem idiopathischen Hydrocephalus. 


95 


Bruder vor sechs Jahren an „Wassersucht“ gestorben. — Nerven- oder 
Gei8te8krankheiten sind in der Familie des Pat. niemals vorgekommen. 

b) des Patienten selbst. 

Als Kind fiel Pat. von einem Henboden in den Futtergang hinab, 
wobei er sich eine Verletzung der Unterlippe zuzog, die gen&ht werden 
nmsste (Spuren davon noch zu sehen); ob damals eine Gehirnerschtttte- 
rang oder Sch&delverletzung bestanden, l&sst sich nicht eruiren; jedenfalls 
war er eine Woche nach dem Unfall wieder vflilig gesund. 

1864 hat Patient die Diphtheritis durchgemacht, die ihn acht Tage 
an das Bett fesselte; danach war er wieder vdllig gesund. 

1865 will Pat. l&ngere Zeit an der „Ruhr“ krank gelegen haben. 

1866 soil er sich durch das Platzen einer Schlagrdhre (er gentlgte 
seiner Dienstpflicht bei der Artillerie zu Rastatt) eine Augenverletzung 
zugezogen haben, die nach 14t&giger Behandlung im Lazareth vdllig und 
ohne Hinterlassung von Sehstdrungen geheilt sei. 

1870/71 machte Patient den Feldzug mit und bekam w&hrend des- 
selben Brechdurchfall, weshalb er 12 Wochen lang im Hospital zu Ra¬ 
statt lag; danach war er wieder vdllig gesund, nur war und blieb er 
seit dem Feldzug schwerhdrig auf dem rechten Ohr. 

1877 verheirathete sich Patient; seine Frau, die gesund ist, hat 13mal 
geboren, niemals Fehl- oder Frdbgeburten gehabt; von den 13 Kindern 
sind 12 gestorben (5 innerhalb eines Jahres an „Lungenschlag“ im Alter 
von 1—6 Jahren, 1 an „Wasser im Hirn“, und die 6 anderen an „Brech- 
durchfall“ in den ersten Lebensmonaten). 

1885 lag Pat. an einer Augenverletzung l&ngere Zeit in der hiesigen 
Augenklinik; eine zum Sprengen im Steinbruche benutzte Rdhre entlud 
sich zu frtlh, und das zur Erhdhung der Sprengwirkung auf dieselbe ge- 
gossene Wasser spritzte ihm zugleich mit den Puiverkdrnern in das Ge- 
sicht Die Diagnose der Verletzung lautete damals, laut Krankengeschichte 
der hiesigen Augenklinik: Conjunctivitis traumat.; Sugillat. conj. palpeb. 
et bulbi; Keratit. traumat. bilat. — Nach viermonatlicher Behandlung 
dort (zuerst klinisch und dann ambulatorisch) wurde er fast vdllig geheilt 
entlassen mit S. L. 4 /e o. D ; S. R. 3 /e o. D. entsprechend den noch leichten 
restirenden oberfl&chlichen Trttbungen, besonders auf der rechten Cornea; — 
im Augenhintergrund damals nichts Abnormes. Seit dieser Verletzung will 
Pat. nicht mehr so gut sehen kftnnen, und seine Frau giebt an, man habe 
ihm dies auch an seinen Augen angemerkt, „die seitdem immer etwas 
trttbe und matt ausgesehen hfttten“. 

1890 (im Januar) will Patient zweimal leichte Influenzaanf&lle durch¬ 
gemacht haben; er lag dabei nicht zu Bett, und acht Tage sp&ter will 
er wieder ganz gesund gewesen sein, — seine Frau weiss jedoch nichts 
davon, dass der Patient je die Influenza gehabt. 

1890 (im Herbst) wurde ihm beim Steinladen die Endphalanx des 
4. Fingers der rechten Hand abgequetscht, und befand er sich deshalb 
(Reamputation) in der hiesigen chirurgischen Poliklinik acht Tage lang 
in ambulatorischer Behandlung, wonach er geheilt entlassen wurde. 

1890 (im Sp&therbst) bekam Patient das „Gliederweh mit Fieber“ 
(herumwandernde Schmerzen in den Arm- und Beingelenken und im Rticken, 


Digitized by t^.ooQle 



96 


Y. Kupferberg 


mit UnvermOgen, sich zu bficken); er habe weisse Pulver znm Schwitzen 
und etwas znm Einreiben bekommen and sei nach dreiwdchentlichem Kran- 
kenlager winder ganz gesund gewesen; in der Reconvalescenzperiode wurde 
er anch zweimal am Rficken elektrisirt. Nach Anssage des dam&la be- 
handelnden Arztes handelte es sich bei dem Pat. urn einen acuten 6e* 
lenkrhenmatismas ohne Herzerkrankang. 

II. Anamnese zn der jetzigen Krankheit. 

Schon seit seiner Verheirathang (1877) habe Patient after fiber 
Schmerzen im Rficken (Krenz) geklagt, und wenn er sich bei der Arbeit 
gebflckt, sei es ihm hie and da schwindelig and schwarz vor den Angen 
geworden; doch war er stets ein kr&ftiger Mann and fleissiger Arbeiter. 
Seit fast einem Jahre hatte Patient oft fiber allgemeine Mattigkeit zu klagen. 

Vor acht Jahren (1883) konnte Patient eines Nachts pldtzlich das 
Wasser nicht lassen, and der zagezogene Arzt masste damals and 
noch 14 Tage nachher t&glich einmal katheterisiren, was dann die Fran 
des Pat. noch weitere 14 Tage lang fortsetzen masste; er lag damals im 
Ganzen acht Wochen za Bett. Seitdem sei stets eine gewisse Er- 
schwerang beim Wasserlassen vorhanden gewesen, and hie 
und da sei aach einmal gegen den Willen des Pat. Urin abgeflossen. 

Seit dem oben erw&hnten Gelenkrheumatismus (1890) ging Pat. nicht 
mehr in den Steinbruch (nicht etwa weil er sich krank ffihlte, sondern 
weil im Winter dort die Arbeit raht), nahm aber eine Stelle als A u foe her 
an einem Eisweiher an, wo er auch Nachtwachen that; er ffihlte sich 
w&hrend dieser Thfitigkeit stets ganz wohl. 

An einem Vormittag Anfang Januar 1891 glittPat. bei seinem Dienste 
aaf dem Eise aus und fiel auf den Hinterkopf. — Ob er danach bewusst- 
lo8 wurde, weiss die Frau nicht mehr anzageben; er kam jedoch wie 
gewdhnlich znm Essen nach Haase, klagte nur fiber leichtes Kopfweh und 
ging nach Tisch wieder auf den Eisweiher; erst als er Abends (Feier- 
abend machend) nach Haase kam, sagte er seiner Fran, er habe ein Ge- 
ffihl, als ob ihm „der Hinterkopf abgeschlagen sei“. Am n&chsten Tage 
aber that er seinen Dienst weiter and war geistig and aach sonst an- 
verftndert; nar das Kopfweh bestand fort. 

Am 20. Januar 1891 Vormittags 11 Uhr ffihlte er plOtzlich, als 
er aus seiner Wohnnng in den Keller gehen wollte, Schwindel and 
masste an der Wand tastend und sich stfitzend sein Bett aufsuchen, wo 
er drei Stunden sich ausruhte (er war etwas schl&frig); am 2 Uhr Nach- 
mittags kommt er in die Kfiche heraus za seiner Frau, am sie etwas za 
fragen, als er pldtzlich, ehe er fragen konnte, rfickw&rts um- 
stfirzte and mit dem Hinterkopf aaf die Ecke des Herdes schlug, so 
dass er blutend aus einer kleinen Wunde hinter dem rechten Ohr auf dem 
Rficken lang gestreckt regungs- und bewusstlos liegen blieb. 
Er wurde in das Bett getragen and kam dort nach eiuigen Minuten wieder 
zu sich; er klagte fiber heftige Schmerzen im Nacken und Hinterkopf, 
den er best&ndig mit beiden H&nden hielt; sonst war er ganz klar, sprach 
und bewegte sich wie immer and hatte kein Erbrechen, keinen Schwindel 
and keine Kr&mpfe. Abends kam der Arzt, der ein Senfpflaster auf den 


Digitized by 


Google 



Ein Fall yon chronischem idiopathischen Hydrocephalus. 97 

Nacken legte und fttr die folgenden Abende je ein Fnssbad verordnete. 
Der Zustand des Pat. blieb drei Tage lang unver&ndert. In der dritten 
Nacht (vom 22. anf 23. Jannar) aber bekam er „Kr&mpfe“, eingeleitet 
dnrch Erbrechen, Umsinken, Bewnsstlosigkeit, vdllige Streck- 
starre der Arme nnd Beine, Opisthotonus nnd Genickkrampf; die Augen 
waren nacb oben gerichtet, so dass nur das „Weisse a zu sehen war; mit 
den Ftissen geschahen zeitweise zuckende und scblagende Bewegungen. 
Dieser Anfali dauerte fttnf Minuten. Ein sofort herbeigeholter Arzt setzte 
elf Blutegel und ein Senfpflaster in den Nacken. Kaum war der Arzt 
wieder fort, als der gleicbe Krampf sich wiederholte, eingeleitet von Er¬ 
brechen und genau wie oben verlaufend. Nocb 3mal kam dann der 
gleicbe Krampfanfall in der Nacht. In den freien Pausen ftthlte sich Pat., 
ansser heftigen Schmerzen im Hinterkopf nnd Schwindel, ganz wohl, so 
dass er am n&chsten Morgen den Arzt in dessen Wobnnng aufauchen 
konnte. — Vom 23. Januar bis 24. Febrnar batte Pat. an jedem Abend 
zwischen 6 und 8 Uhr „die Kr&mpfe a mit vdlliger Bewusstlosigkeit, ein¬ 
geleitet dnrch Erbrechen; das Erbrechen trat jedoch auch tags- 
tlber anf (vom 23. Jannar ab), nnd zwar 3- bis 4mal t&glich, oft 2mal 
innerhalb einer Stunde. In den freien Pausen war Pat. aber durchaus 
normal, nur klagte er viel fiber Kopfweh in der Stirn nnd im Hinter- 
haupt; Schwindel, reap, schwankender Gang sei an ihm nicht bemerkt 
worden. Am 27. Januar 1891 vermuthete der behandelnde Arzt bereits 
eine wachsende Geschwnlst im Gehirn (eine Augenspiegelnntersnchung war 
jedoch noch nicht vorgenommen worden), nnd verordnete verschiedene 
Arten von Pulvern und Mixturen; doch bestanden Kopfschmerzen 
nnd Erbrechen in gleicher Weise fort, ebenso wie die a 11- 
abendlich eintretenden Krampfe. Erst am 24. Febrnar suchte 
Pat. die hiesige Klinik auf, obschon dies der Arzt bereits vier Wochen 
vorher angerathen, wogegen aber der Pat. stets sich str£ubte, vorgebend, 
„lieber zu Hause sterben zu wollen“. — Er ging vom 2. Stock seiner 
Wohnung die Treppe hinunter bis zu der vor seiner Hausthflr wartenden 
Droschke und in der Klinik von der Droschke wieder bis in den 3. Stock 
hinauf, ganz ohne Httlfe und ohne Stock. 

Allgemeine anamnestische Schlnssbemerkungen. 

Lues oder Gonorrhoe will Pat. niemals durchgemacht haben. — 
FrUher habe Pat. viel getrunken, und sei er oft betrunken nach Hause 
gekommen, wobei er dann sehr roh und verwirrt gewesen sei. Nfichtern 
soil er jedoch „der beste Mensch“ gewesen sein; king und fleissig habe 
er stets die Zufriedenheit seiner Arbeitgeber erworben. Besondere ma- 
nuelle Geschicklichkeit habe er nicht besessen. Im Rechnen, Lesen und 
Schreiben sei er nie hervorragend gewesen, doch von grosser Gewissen- 
haftigkeit und mit gntem Ged&chtniss begabt bis zur jetzigen Erkrankung, 
wo letzteres sehr abgenommen habe. Pat. war stets leicht erregbar, 
sehr jahzornig, nnd dann oft nicht mehr Herr seiner Handlnngen. — 
Ueber sein Seh- nnd Hdrvermdgen vgl. oben; Geschmack-, Geruch- und 
Geftlhlssinn seien stets normal gewesen. Schwindel, Par&sthesien (Krib- 
beln im Rflcken Oder in den Beinen), Zittern, Kopfschmerzen, Erbrechen, 

Deutsche Zoitschr. f. Norvenheilktmde. IV. Bd. 7 


Digitized by t^.ooQle 



98 


Kupferberg 


oder irgend welche Motilitfltsstflrungen habe er vor der jetzigen Erkran- 
kung (20. Januar 1891) niemals gehabt. — Der Stuhlgang sei frflher stets 
in Ordnung gewesen; and anch jetzt sei nnr dfter etwas Verstopfung vor- 
handen; das Wasseriassen (vgl. oben) sei durch die jetzige Krankheit nicht 
beeinflnsst. — Seit Ende Jannar 1891 habe er steta etwas Hasten and 
schleimigen, gelblich gefflrbten Auswurf. — Pat. lebte in ganz gaten Ver- 
hflltnissen, mit einfacher, aber krliftiger, bttrgerlicher Kost. Starken kdrper- 
lichen Anstrengungen, sowie Erk&ltungen and Durchnflssungen war er in 
der Ausiibung seines Bernfes des Oefteren ansgesetzt. 

Ausser dem frflher erwahnten Gelenkrhenmatismus will Pat. Gelenk- 
erkrankungen niemais durchgemacht haben. 

Status praesens. Inspection. 24. Febraar 1891. Patient nimmt die 
active Rflckenlage ein; bisweilen leises Stohnen, schmerzhaftes Verziehen 
des Gesichts and Fassen der Hand nach der Stirn. 

Musculatar kr&ftig entwickelt, ohne Abnormit&ten oder Differenzen 
zwischen links and rechts. 

Fettpolster m&ssig stark, Knochenban sehr stark, Hals etwas 
kurz, Statur gedrnngen; Kopf ziemlich gross, etwas viereckig. 
Mittlere KOrpergrOsse; KOrpergewicht 70 Kgrm. 

Nirgends Exantheme oder deren Reste, Oedeme, Gelenkerkrankangen, 
varicdse Erweiternngen, Drttsenschwellungen oder Narben; an den Knochen 
keine Auftreibungen. Schleimhant des Mundes and Rachens ohne Ver- 
flnderungen. Gesichts- and Hautfarbe gesnnd, keine An&mie; ganz leichter 
Icterus der Sclerae; Gebiss sehr defect; einzelne Zflhne carios (mehrere 
fehlen), einzelne hauerartig missbildelt. 

Sen8orium frei; Psyche: leichte Depression, etwas Apathie; alien 
Aufforderungen wird langsam Folge geleistet, alle Fragen etwas lang- 
8am, aber durchans logisch richtig beantwortet; es tritt auf alle Fragen 
and Aufforderungen erst eine Pause des Nachdenkens ein, ehe daranf 
reagirt wird. Gedachtniss etwas beeintrflchtigt, jedoch keine grdberen St6- 
rungen. Leichte Rechenaufgaben werden ganz gut aus dem Kopfe geldst. 

Sprache etwas langsam, sonst vollig normal; Stimme klar, 
nur etwas leise. 


Innere Untersuchung. 

Korpertemperatur: 36,5° (in der Achselhdhle). 

Puls: 60—64, voll, krflftig, regelm&ssig. 

Respiration: 14—16, tief, regelm&ssig, von normalem Typus. 

Lungen: Untere Grenzen etwas tiefer als normal, bei der Respira¬ 
tion gut verschieblich, nirgends D&mpfung, ttberall etwas versch&rfltes In- 
spirium; verlflngertes Exspirium. H. U. beiderseits sparlich feuchtes Ras- 
seln, vereinzelte Rhonchi; Sputum: mflssig reichlich, katarrhalisch, ohne 
Tuberkelbacillen. 

Herz: Dflmpfung beginnt an der 4. Rippe, geht nach rechts bis zum 
linken Sternalrand, nach links bis fast zur Papillarlinie. Spitzenstoss an 
normaler Stelle, schwach ftihlbar. Herztone rein. Zweiter Pnlmonalton 
leicht verstarkt. An den Halsvenen leichte prflsystolische Undulation und 
exspiratorische Stauung. — Puls 8. oben. 

Abdomen leicht meteoristisch aufgetrieben, ohne Fluidum und ab- 


Digitized by 


Google 



Ein Fall von chronischem idiopathischen Hydrocephalus. 


99 


norme Resistenzen. — Leber in der rechten Papillarlinie von dem 
VII. Intercostalranm bis zum Rippenbogen reichend nicht palpabel. 

Milz. D&mpfung nicht vergrflssert. Organ nicht palpabel. 

Kopf. Beklopfen des Kopfes, besonders in der Scheitel- 
gegend,sehrschmerzhaft, Compression oderBeklopfung der Wirbel- 
sanle nirgends schmerzhaft; dagegen die Beugnng des Kopfes nach vorn 
(siehe spftter). 

Muskeln, Motili tat. 

Mask eln liberal! kraftig entwickelt, von normalem Spannnngszustand 
(keine Spasmen oder Contracturen); nirgends Tremor; keine fibrill&ren 
Znckungen. Bewegungen der Bulb! nnd Lider normal; im Facialis- 
gebiet tiberall normale Motilit&t, keine Differenzen zwischen links und 
rechts, nur erscheint die Unterlippe links etwas vorgewulstet, was jedoch 
anf ein in der Kindheit erlittenes Trauma (s. Anamnese) zurtickzuftihren 
ist. Zunge wird gerade herausgesteckt, beiderseits gleich dick (ohne 
fibrill&re Znckungen) und frei nach alien Seiten beweglich. Gaumen und 
Larynx muskeln zeigen normale Motilit&t; Schlingact normal. Beu- 
gung des Kopfes nach vorn sowohl activ wie passiv nur in ge- 
ringem Maasse mdglich (etwas Nackenstarre); bei dem Versuche 
passi ver Beugung he ftige Schme rzen imNacken und Hinter- 
kopf. — An den Armen passive Bewegungen in alien Gelenken vflllig 
frei, active vhllig normal und kraftig, H&ndedruck beiderseits gleich kr&ftig. 
Rumpfmuskeln normal beweglich. 

An den Beinen erscheint die active Beweglichkeit etwas beein- 
tr&chtigt; es macht sich eine gewisse Unsicherheit und Schw&che 
dabei bemerkbar; passive Bewegungen in alien Gelenken frei. 

Reflexe. 

Sehnenreflexe an den Patellarsehnen vielleicht etwas gesteigert, 
beiderseits gleich (kein Kniephanomen); an den Achillessehnen deutlicher 
Reflex (kein Fussph&nomen); tiefe Reflexe (Periost) undeutlich. 

Hautreflexe tiberall vollig normal (Zuckungen prompt), auch 
Bauchdecken- und Cremasterreflex. 

Muskelsinn und MuskelgefUhl erscheinen in den Beinen viel¬ 
leicht etwas herabgesetzt (jedoch keine deutlichen Ataxien oder Stdrungen 
des Orientirtseins ttber die Lage und Haltung seiner Extremit&ten), sonst 
durchaus normal. 

Mechanische Erregbarkeit der Muskeln tiberall normal, prompt. 

Die elektrische Untersuchung ergiebt sowohl fiir den fara- 
dischen, wie ftlr den galvanischen Strom vorn Muskel und Nerven aus 
tiberall durchaus normale Resultate. 

Blase und Mastdarm functioniren ziemlich normal, Wasserlassen 
nur Ofter etwas erschwert, Stuhl leicht angehalten (vgl. hierzu Anamnese). 

Sensibilit&t. 

Die Sensibilit&t der Haut ist in alien ihren Qualit&ten 
nnd an alien Kdrperstellen vhllig normal, auch bestehen keine 
Par&sthesien, keine Verlangsamung der Leitung sensibler Reize. Eine ein- 

7* 


Digitized by t^.ooQle 



100 


V. Kup^erberg 


gehendere Prflfung 1st dad arch erschwert, dass es nicht leicht gelingt, 
die Aufmerksamkeit deg Pat. l&ngere Zeit auf diese Prttfungen zu fixiren. 
Betreffg der Sensibilit&t der Ma skein siehe unter Muskelgeftthl. 

Der Gang des Pat. ist etwas unsicher and schwankend 
wegen starken Sch wind elgeftthls, wodurch sich wohl (zum grdgs- 
tenTheil wenigstens) anch das dentlich ausgesprochene Brach-Romb erg- 
sche Ph&nomen erkl&rt, zeigt aber sonst keine Besonderheiten. — Anch 
beim Aufsitzen hat Pat. Schwindelgeftlhle and etwas Schwanken im 
Oberkdrper bei geschlossenen Angen. 

Sinnesorgane. 

Augen: Bewegungen der Bnlbi and Lider darchaas normal, coor- 
dinirt; kein Nystagmus; Pupilien mittelweit, beiderseits gleich, 
reagiren etwas tr&ge auf Lichteinfall, auf Accommodation and 
Convergenz normal. 

Sehsch&rfe auf beiden Augen sehr stark h erabgese tzt; 
nicht corrigirbar. (Pat. giebt an, er s&he A lies wie durch einen Schleier 
Oder „als habe er einen Nebel vor den Augen“; vgl. Anamnese.) Ge- 
sichtsfeld nicht genauer zu prflfen, zum Theil auch wegen der Apathie 
und mangelhaften Aufmerksamkeit des Patienten. Farbensinn nnr ent- 
sprechend der mangelhaften Sehsch&rfe beeintr&chtigt. 

Ophthalmoskopie: Beiderseits exquisite Stauungspa- 
pilie (Papille vorgewdlbt, graustreifig verf&rbt, Kinder verwaschen, Ve- 
nen stark erweitert) und zahireiche kleinere und grdssere 
ziemlich frische H&morrhagien in der Peripherie beider¬ 
seits; links urn die Papille eine grdssere h ufeisenfdr m i ge 
H&morrhagie, rechts an der Macula mehrere grdssere un- 
regelmissig gestaltete Himorrhagien. 

0 h r e n: Hdrvermdgen rechts etwas herabgesetzt (vgl. Anamnese), links 
normal, Leitung durch die Kopfknochen beiderseits normal. 

Otoskopie: rechts gleichmissige diffuse Trflbung des Trommelfells, 
links nichts Abnormes. 

Geruchsinn des Pat. scheinbar normal. 

Geschmack nicht, oder nicht wesentlich beeintrichtigt. 

Stuhl geformt, ohne pathologische Beimengungen (vgl. Anamnese). 

H a r n wird in normaler Tagesmenge entleert, reagirt schwach saner, 
ist klar und frei von abnormen chemischen und geformten Bestandtheilen; 
spec. Gewicht 1012—1014. 

KiinUcher Verlauf: 25. Februar. Pat. hat im Laufe der Nacht 
3mal erbrochen, ebenso heute morgen (im Erbrochenen nichts Abnor¬ 
mes; zwei Stunden nach der Mahlzeit: Erbrochenes riecht und reagirt stark 
sauer, enth&lt aber keine freie Salzsiure). — Kopfschmerzen etwas geringer. 
— Verordnung: Magenausspillung. 2D Blasenpflaster in den Nacken. 

27. Februar. Stuhlverstopfung; da auf Calomel (2 X 0,3) kein 
Stuhl erfolgt, Abends Einlauf. Stuhl geformt, ohne pathologische Beimen¬ 
gungen. — Heftige Kopfschmerzen, deshalb Abends 8 Millignn. 
Morphin subcutan. Gestern und heute 2mal erbrochen. 


Digitized by 


Google 



Ein Fall von chronischem idiopathischen Hydrocephalus. 


101 


2. M&rz. „Kr&mpfe“ bisher nicht eingetreten. Kopfschmerzen 
unver&ndert; 1,0 Antipyrin p. Clysma dagegen ohne Erfolg. Fast t&g- 
lich 1—2mal Erbrechen. — Stu h Iverstopfung; 30,0 inf. semn. 
comp.; Nachts 12 Uhr „ A n fa 11 “: Beginn ohne Aura; Be wusstlosigkeit, 
klonische Beugekr&mpfe in beiden Armen (wobei schmerzhaftes Stfihnen 
eintritt), 3—4 Minuten dauernd. Bulbi beide nach oben abgelenkt, 
Pupillen reactionslos, mittelweit; Lid- und Patellarreflexe erhalten, 
Hautreflexe nicht hervorzurufen. 

3. M&rz. Heute 3mal die gleichen „Anf&lle“, ohne Aura; nach- 
her heftige Kopfschmerzen; 6 Mgrm. Morph, subc. 

6. M&rz. Seither kein „Anfaii“. Erbrechen dauert fort, t&g- 
lich 2—3 mal durchschnittlich, unabh&ngig von der Nahrungsaufnahme. 
Ord.: Kal. jodat. 3mal t&glich 0,4. 

8. M&rz. Erbrechen etwas nachlassend; subjectives Befinden besser; 
weniger Schwindelgeftthl, fast keine Kopfschmerzen. 

10. M&rz. Bronchitis im Zunehmen; sonst stat. idem. Kal. jodat. und 
Liq. Ammon, anisat. aa 5,0. Aqu. dest. 180,0. M. D. S. 3 mal t&gl. 15,0. 

11. M&rz. Bisherige Gewichtsabnahme: 6 Pfd. Patient giebt 
an, dfter am Tage vorftbergehend die Empfindung zu haben, als ob ihm 
plfitzlich ein schwarzes Tuch fiber die Augen gezogen wfirde (vorflber- 
gehende Obscurationen); auch merke er eine stetige Abnahme seines Seh- 
vermfigens. — Ophthalmoskopie ergiebt den frfiheren Befund. 

12. M&rz. Heftige Kopfschmerzen; linke Pupille bedeu- 
tend weiter als rechte; Reaction beiderseits tr&ge auf Licht- 
einfall; links leichte Ptosis, doch vermag das linke Oberlid noch 
ganz gehoben zu werden. — Nach einer halben Stunde Nachlassen 
der Kopfschmerzen, beide Pupillen wieder gleich weit. 

14. M&rz. Heftige Kopf- und Nackenschmerzen; Erbrechen 
besteht fort; fitter Obscurationen auf Augenblicke. 

16. M&rz. Nackenschmerzen vorttber, sehr heftige Kopfschmer- 
zen, plfitzlich einsetzend; linke Pupille dabei sehr weit wer- 
dend, reactionslos; Muse. rect. ext. des linken Auges in¬ 
sufficient. 

17. M&rz. Morgens beide Pupillen gleich weit. Nachmittags heftige 
Kopfschmerzen, plfitzlich einsetzend; w&hrend derselben linke Pu¬ 
pille weiter als rechte und tr&ger auf Lichteinfall reagirend. Patient 
giebt an, heute viei schlechter zu sehen; auf 1 M. Entfernung ver¬ 
mag Patient kaum noch Finger zu z&hlen (beiderseits). 

18. M&rz. Heftige Schmerzen in Nacken und Kopf; linke Pupille 
weiter, reactionslos. Bronchitis im Zunehmen. Sol. kal. jodat. 5,0: 
180,0. M. D. S. 3 mal t&gl. 20,0. 

20. M&rz. Erbrechen besteht fort. Pupillen heute gleich weit 
und von gleich tr&ger Reaction. Abends stfindiger Anfall von Bewusst- 
losigkeit ohne sonstige Stfirungen. Danach heftige Kopfschmerzen, linke 
Pupille weiter, reactionslos. Im Ham ausser etwas vermehrter 
Indican-Ausscheidung nichts Abnormes. Stuhl dauernd etwas angehalten. 

23. M&rz Abends 5 Uhr. */* stfindiger Anfall von Bewusstlosigkeit; 
dabei Strabismus divergens: rechtes Auge nach unten und 
aussen, linkes Auge geradeaus gerichtet. Linke Pupille weiter 


Digitized by 


Google 



102 


V. Kupferberg 


si8 rechte, beide reactionslos. Links zeitweise klonischer 
Facialiskrampf, sonst nirgends Kr£mpfe. Extremit&ten schlaflf. — 
Nach dem Anfall beftige Stirn- und Nackenschmerzen; linke Po- 
pille weiter als rechte, reactionslos. Strabismus und Facialiskrampf ver- 
schwunden. 

25. M&rz. Ueber den unteren Lungenpartien beiderseits reichlich 
feuchtes Rasselu, keine Dflmpfung; Sputum ziemlich reichlich, schleimig- 
eitrig, leicht expectorirt. — Kal. jod. ausgesetzt. 

1. April. Pupilien gleich weit, gleich tr&ge reagirend. Kopf- 
schmerzen geringer, Erbrechen besteht fort. 

Abends: Pat. etwas benommen, klagt fiber sehr heftige Kopfschmer- 
zen; linke Pupille weiter, reactionslos. — Gesichtsh&lften sym- 
metrisch beiderseits, Zunge wird gerade herausgestreckt, ohne Tremor. 
Is ackenstarre geringer. Heftige Schmerzen bei passiven 
Bewegungen desKopfes. Beklopfen des Scheitels ausserst 
schmerzhaft. Bulbusbewegungen (deren Prfifung wegen der nahezu 
vdlligen Amaurose sehr erschwert) nicht genau coordinirt. Beim Blick 
nach links bleibt das linke Auge etwas zurttck und macht 
leichte horizontale nystagmusartige Zuckungen. — Patellar- 
reflex rechts vielleicht etwas gesteigert, rechts auch Andeutung von 
Fussphanomen. 

Einige Male lauft unfreiwillig Ham ab; andere Male wieder 
besteht Unfahigkeit Ham zu lassen, obwohl starker Harndrang und die 
Blase nachweisbar gefttllt ist. 

2. April. Erbrechen besteht fort, taglich 1—2mal; selten ein 
Tag ohne Erbrechen. Mehrere Tage hindurch fortgesetzte Beobacli- 
tungen des Verhaltnisses von Puls, Athmung, Pupillenerweiterung und 
Pupillenreaction zu der Intensitat der Kopfschmerzen ergiebt: Bei keinen 
oder geringen Kopfschmerzen: Puls 76—80, Athmung 20—24, Pupilien 
gleich weit, gleich trage reagirend (vielleicht links etwas trager); bei hef- 
tigen Kopfschmerzen, die meist anfallsweise auftreten: Puls 60—70, Ath¬ 
mung 20, Pupilien ungleich (linke weiter), reactionslos. 

4. April Abends 6 Uhr. Pat. reagirt nicht auf Anrufen; lasst Harn 
unter sich; bei der Athmung „Tabaksblasen f< ; Cheyne-Stokes. — Harn 
ohne Eiweiss. Nach Stunde Httckkehr des Bewusstseins, heftige Kopf- 
schmerzen; Puls 60, linke Pupille weit, reactionslos. Athmung regel- 
massig. 

6. April. Pat. sehr apathisch; auf Fragen giebt er keine Ant- 
wort, sondern wiederholt nur langsam die Frage mit leiser tonloser Stimme. 

7. April. LinksseifFge Ptosis deutlicher; Starke Kopfschmer¬ 
zen. Insufficienz des Muse. rect. ext. des linken Auges deut- 
iicher. Seit einigen Tagen vdllige Incontinentia urinae. 

11. April. Ptosis links zunehmend; im rechten Facialis 
(in alien Theilen) deutliehe Parese 1 ), linke Pupille weiter 
als rechte, beide reactionslos. Zunge wird etwas nach rechts 


1) Leider ist die spatere elektrische Untersuchung des paretischen Facialis 
vers&umt worden, daher wichtig, dass auch der Stirntheil des Facialis pare- 
tisch war. 


Digitized by 


Google 



Ein Fall von chronischem idiopathischen Hydrocephalus. 


103 


herausgestreckt, erscheint links etwas abgeflacht. —Ged&chtniss und Sprache 
uaver&ndert. — Beginnender Intertrigo am Scrotum und zwischen den Ober- 
schenkeln infolge der Incontinentia urinae. Am Gaumen keine Paresen. 
T&glich Sitzbad. Salicyl-Talkumeinpuderung. 

Abends 7 Uhr: „Anfall“. Bewusstlosigkeit. Extremitftten schlaff, 
Comealreflex vorhanden. Kloniscber Krampf im Muse. rect. ext. 
des reebten Auges. 

13. April. Nackenstarre wesentlich zurdckgegangen. Nachmittags 
4 Ubr: ieiebter */ 4 sttindiger Anfall von Bewusstlosigkeit. — 
Danach heftige Kopfschmerzen. 

Abends 6 Uhr: „ An fall." Kopf stark tonisch in den Nacken ge- 
beugt, vdllige Bewusstlosigkeit, stertordses Athmen. — Auf ftussere Reize 
kehrt nacb 5 Minuten das Bewusstsein wieder. Pat. giebt an, nicht 
me hr gut zu schmecken: Chinin wird erst nach dem Schlucken als 
bitter erkannt, Salz als sauer bezeiebnet, Zucker gar niebt erkannt. 

Erbrechen besteht nacb wie vor. 

Links Ptosis deutlicber, linke Pupille weiter als reebte, 
beide reactionslos. 

16. April Abends. Linker Mundwinkel etwas nach links 
gezogen, rechts Gesichtsfalten deutlicher verstrichen. 

Pat. etwas unklar; giebt an gehen zu kdnnen; bei einem Ver- 
suche tritt sebr starker Schwindel ein und zeigt sich vdllige 
UnfUbigkeit zu gehen, wenn Pat. nicht von beiden Seiten festge- 
halten wird. Sensibilitftt nirgends, wenigstens grdber gestdrt. — 
Patellarreflexe beiderseits etwas verstkrkt, kein Fussclonus. — B e i d e P u - 
pillen gleich weit, reactionslos. 

17. April Morgens: Linke Pupille bedeutend weiter als rechte, 
beide obne Reaction. 

Abends: Leichter Strabismus divergens des rechten Auges. 
Pat. etwas unklar. Ptosis links zunehmend, ebenso Facialis- 
Parese rechts. Linkes Auge vermag nicht ttber die Mittel- 
linie nach rechts gedreht zu werden. 

Patient l&sst 2mal Stuhl unter sich bei einigermaassen 
erhaltenem Bewusstsein. Incontinentia urinae besteht fort. 
— Intertrigo zunehmend. T&glich warmes Vollbad. Salicyltalkein- 
puderung. 

21. April Abends. */4 sttlnd iger Anfall von Bewusstlosig¬ 
keit. Pat. l&sst einmal Stuhl unter sich. Ham ohne Eiweiss. 

23. April Abends. Rechter Bulbus etwas nach rechts und oben ab- 
gelenkt, linker geradeaus gerichtet; linke Pupille weiter als rechte, 
reactionslos; Athmung tief, regelmfissig. Puls 60—70, regelm&ssig. 

27. April. Athmung regelm&ssig, beim Exspirium etwas „Tabaks- 
blasen“. 

Fast t&glich einmal seit dem 21. April kurzer Anfall von Bewusst¬ 
losigkeit; Pupillen dabei weit, reactionslos. Pat. l&sst stets Stuhl unter 
sich. Erbrechen besteht fort. — Ham ohne Eiweiss und Zucker. 

1. Mai. KlinUche Vorstellung: Pat.klagttiberdumpfenKopf- 
schmerz, dessen Sitz hauptsfichlich die Stirngegend sei. Sprache zeigt 
weder ataktische, noch aphasische StOrungen, Antworten aufalleFra- 


Digitized by 


Google 



104 


V. Kupfbbbebg 


gen prompt und richtig, Stimme etwas leise, belegt. Es be¬ 
steht ein geringer Grad von Nackenstarre. Beim Anfsitzen st&rkeres 
Schwindelgeftihl, docb etwas geringer als frtiher. 

Beide Arme werden normal bewegt nnd gehoben, mit den 
H&nden ein ganz gnter Drnck ausgetibt; keine Differenz zwischen links 
nnd rechts. Ernahrungszustand der Muskeln, der oberen und 
unteren Extremit&ten gat, keine Differenzen zwischen links nnd 
rechts. Die Beine werden im Bette ebenfalls ganz gnt bewegt; 
keine ansgesprochene Parese, keine Differenz zwischen links nnd rechts. 
Gang wegen heftigen Schwindels unmftglich. 

Die Falten der rechten Gesichtsh&lfte erscheinen we- 
niger ansgepr&gt, besonders die Nasolabialfalte; links be- 
steht leichte Ptosis, doch kann das linke obere Angenlid 
noch gehoben werden. Patient ist schon seit einigen Wo- 
chen (Mitte April) vflllig amaurotisch, daher die Bnlbnsbewegnngen 
nicht genaner zn untersuchen. Es besteht ein leichter Grad von Stra¬ 
bismus divergens des linken Anges; die linke Pupille deut- 
lich weiter als die rechte. Bei i&ngeren Beobachtungen zeigt sich 
ein best&ndiger Wechsel in der Weite der Pupillen, doch besteht 
vflliige reflectorische Pupillenstarre. Die Bulbi werden be- 
stftndig etwas unst&t hin nnd her bewegt. Beim Blick nach rechts 
wird der rechte Bulbus nicht ganz nach anssen bewegt, d&- 
gegen kann beim Blick nach links der linke Bulbus ganz nach links be¬ 
wegt werden. Nach links folgt das rechte Auge gut, ebenso nach rechts 
das linke Auge bis zur Mittellinie. Beim Blick nach oben bleibt 
das linke Auge deutlich zurtick. Beim Blick nach unten kein Unter- 
schied. Beim Blick nach rechts bleibt zeitweise der linke Bulbus etwas 
zurtick, und es tritt leichter Nystagmus dabei auf. 

Zunge wird gerade herausgestreckt, kann frei nach bei- 
den Seiten bewegt werden, erscheint jedoch links etwas flacher; die 
Vertiefungen an dem Zungenrand entsprechen restirenden, hauerartig vor- 
springenden Z&hnen (Gebiss sehr defect). 

Beim Pfeifen und Blasen tritt deutlich ein etwas mangelhafter 
Schluss der rechten Mundh&lfte hervor. 

Die ophthalmoskopische Untersuchung ergiebt: 

LinkePupille exquisitvorgewdlbt, streifig getrtlbt, umgeben 
von einer grossen, hufeisenftfrmigen alterenH&morrhagie; in der Cm- 
gebung bis zur Peripherie zahlreiche filtere, kleinere und grds- 
sere Hamorrhagien. — Rechte Papille vollstandig ver- 
schwommen, kaumzuerkennen; an der Macula grosse&ltere 
Hftmorrhagien; Umgebung bis zur Peripherie wie am anderen Auge. 
Die Diagnose wird auf einen Tumor im Mittelhirn gestellt. Vgl. 
weiter unten. 

2. Mai. Beim Blick nach rechts bleibt der rechte Bulbus etwas zurtick, 
der linke st&rker (Strabismus divergens des linken Auges); da¬ 
bei tritt links Nystagmus ein. Beim Blick nach links heute 
ebenfalls links Nystagmus. Ueberhaupt erscheint heute 
die Bewegung des linken Bulbus mehr eingeschr&nkt, als 




Digitized by 


Google 



Ein Fall von chronischem idiop&thischen Hydrocephalus. 


105 


gestern; auch die Ptosis und grdssere Pupillenweite links 
sehr deutlich. 

Sehnenreflexe: Patellarreflex beiderseits gleich, nicht 
gesteigert; Muskeln vttllig schlaff, kein erhdhter Tonus, 
Fussph&nomen weder rechts noch links vorhanden. Achillessehnen- 
reflex beiderseits normal. 

4. Mai Morgens: Klagen fiber beftigere Kopfschmerzen; seit 
zwei Tagen viel Schlafsncht; leicbte Benommenheit. 

Abends: Pat. mebr benommen; schwitzt stark, aber beider¬ 
seits gleich. — Bronchitis zunehmend.— Oculomotorius-Parese 
links dentlicber. 

5. Mai. Pat. scbluckt nicht m eh r gut; Benommenheitzu- 
nehmend. Aussehen etwas verfallen. 

6. Mai Abends: Benommenheit nimmtzu; auf Anrufen und aus- 
sere Reize reagirt Pat. nur durch mtiden Angenaufschlag. 

7. Mai. Pat. wieder etwas klarer. 

9. Mai. Exitus sehr pldtzlich, nachdem Pat. vorher noch sein 
Mittagessen im Bette sitzend eingenommen hatte. 

Einer besseren Uebersicht halber mdchte ich znm Schlnsse die 
hauptsachlichsten klinisch beobachteten Symptome, wie sie nach und 
nach sich summirend aufeinander folgten, noch einmal kurz zusammen- 
fassen : 

Psychische Depression, Apathie, leichte Gedachtnissschwache, 
heftiger Kopfschmerz in Stirn- und Nackengegend (Beklopfen des 
Schadels, besonders am Scheitel, schmerzhaft); leichte Nacken- 
starre; starkes Schwindelgefdhl beim Aufrichten. 

Sehscharfe stark herabgesetzt (ophthalmoskopisch: Bei¬ 
derseits exquisite Stauungspapille und multiple grosse 
Retinalhamorrhagien). 

Erbrechen. Pulsverlangsamung. 

Oefter kurze Anfalle von Bewusstlosigkeit, hie und da auch mit 
inconstanten motorischen Reizerscheinungen (beide Arme, linker Fa¬ 
cialis, rechter Abducens). 

Oefter vorttbergehende 0 bscurationen; Kopfschmerzen, 
in ihrer Intensitat sehr wechselnd; bei besonders heftigem Kopf¬ 
schmerz deutliche Pulsverlangsamung und Erweiterung 
der linken Pupille. — Spkter links Oculomotorius-Parese; 
links Abducens-Parese. Reflectorische Pupi 1 lenstarre. 
Allmahlich vdllige Amaurose. Rechts Facialis-Parese. 

Incontinentia urinae et alvi. 

Zuletzt taglich Anfalle von Bewusstlosigkeit ohne 
motorische Reizerscheinungen (von ca. 10 Minuten langer Dauer). — 
Exitus ganz pldtzlich, ohne Agone. 


Digitized by t^.ooQle 



106 


V. Kupferberg 


Diagnose. 

Die allgemeinen, soeben noch einmal kurz zusammengefassten 
Erscheinungen des langsam, aber stetig (wenn aucb unter Schwan- 
kungen) wachsenden Hirndrucks liessen auf einen allmahlich, aber 
stetig wachsenden raumbeschr&nkenden Process schliessen, localisirt 
an der Basis des Mittelhirns, mit Druck oder aucb Uebergreifen auf 
die oben genannten Nervenstamme. 

Bei der klinischen Besprechung des Falles wurde zugleich die 
Wahrscheinlichkeit eines jenen Process begleitenden Hydrops 
des III. Ventrikels berlihrt, als Erklarung ftir die im Verlaaf der 
Krankheit entstandene beiderseitige totale Amaurose (eingeleitet darch 
bfters eintretende momentane Obscurationen) durch Druck des FHissig- 
keitssackes des erweiterten III. Ventrikels auf das Ghiasma oder die 
Tractus nervorum opticorum. 

Nach dem klinischen Verlauf, der aucb einen langsamen, stetig 
fortschreitenden Krafteverfall des Patienten mit sich brachte, worde 
als wahrscheinlichste Form der Erkrankung ein langsam wachsender, 
maligner Tumor an der Basis des Mittelhirns angenommen, entweder 
von der Hirnsubstanz selbst, oder von der Schadelbasis, oder von den 
Hirnhauten an dieser Stelle ausgehend (das frtihzeitige Auftreten yon 
StOrungen im Gebiete der NN. optici musste auch die MOglicbkeit 
eines Hypophysis - Tumors erw&gen lassen), also ein Gliosarkom 
oder Sarkom. 

Eine luetische Periostitis oder ein Hirngumma konnte wegen 
Fehlens aller Zeichen ttberstandener Lues und wegen derWirkungs- 
losigkeit von langer fortgebraucbtem Jodkali (2—3,0 pro die) aus- 
geschlossen werden, ebenso ein Solitartuberkel wegen des Alters des 
Patienten, der starken Hirndruckerscheinungen, des vbllig fieberlosen 
Krankheitsverlauf8 und des Mangels irgend welcher anderswo loca- 
lisirten Erscheinungen von Tuberculose. 

Seetionsbefund (Prof. v. Kahlden) 10. Mai 1891. 

Sch&delknochen auffallend dick, fast keine Diploe. 

Dura beiderseits m^ssig injicirt, zart, an der Innenfl&che glatt. 0ber» 
flache des Gehirns stark abgeplattet, Sulci verstrichen. Pia 
besonders langs der GeMsse streifig getrUbt. Frische Exsudate in der Pia 
nirgends zu bemerken. Aus demTrichter entleert sich bei Her* 
ausnahmedesGehirnsw^lssrige, klare, durcbsichtigeFlfls- 
sigkeit straklartig in grosser Menge. 

An der Oberfl&che des Gehirns bemerkt man besonders iiber der linken 
Hemisphere kleine, warzenartige Excrescensen auf der Pia, die stecknadel- 
kopfgross oder kleiner sind und sich mit der Pia zusammen leicht ent- 
fernen lassen. Beide Seitenventrikel stark erweitert; Gefdsse 


Digitized by 


Google 



Ein Fall von chronischem idiopathischen Hydrocephalus. 107 

an der Basis beider Ventrikel stark injicirt. Boden der Seitenventrikel glatt. 
Noch bedeutender zeigt sich nach Durchschneidung des Balkans and For¬ 
nix die Erweiterung des dritten Ventri kels, der einen fast 
wallnussgrossen Hohlraum darstellt. Mittlere Commissurziemlich 
breit, in ihrer Form wohlerhalten; Marksnbstanz der Grosshirnhemisph&ren 
m&ssig fest, beiderseits Herderkranknngen nicht nachzuweisen; centrale 
Ganglien etwas weicher, ebenfalls ohne Herderkrankungen. Nach hinten 
zn wird die Consistenz des Gehirns &usserst weich; namentlich Pons nnd 
noch mehr die Medulla sind fast breiig. Centralkanal des Rticken- 
marks erscheint im obersten Theil etwas erweitert. Gefdsse 
an der Gehirn-, wie Sch&delbasis frei. 

An der Vena magna Galeni, Foramen Monroi nnd Umschlagstellen 
der Pia nach den Ventrikeln zu nichts Abnormes. 

Nach Herausnahme des Rtlckenmarks bemerkt man einen auf- 
fallenden Consistenzunterschied zwischen der oberen und unteren H&lfte. 
Das Hals- und der obereTheil des Brustmarkes sind breiig 
weich, wahrend alle unteren Partien ziemlich fest sind. In der Arachnoidea 
8ieht man an einzelnen Stellen kleine Kalkpl&ttchen, im Uebrigen sind 
die Partien des Rttckenmarks, namentlich des Hals-, weniger 
des oberen Brustmarks, deutlich abgeplattet. Die schon vorher 
durch das Geftthl als erweicht erkannten Partien zeigen auf dem Durcli- 
schnitte nur noch undeutliche Structurzeichnungen. Innerhalb desMar- 
kes findet sich jedoch eine mit Flttssigkeit gefttllte Hdhle, 
anscheinend mehr nach links als nach rechts sich erstreckend. Weitere 
Verh&ltnisse sind wegen der Erweichung makroskopisch nicht zu eruiren. 

Im Lendenmark ist die Zeichnung deutlich, die Marksubstanz auch 
hier deutlich erweicht. In den alleruntersten Partien sind die grauen 
Hdrner starker gerdthet. 

Linke Lunge fast frei von Verwachsungen, die rechte in etwas grds- 
serer Ausdehnung mit dem Rippenfeli verwachsen. H e r z ziemlich gross, 
linker Ventrikel etwas erweitert, seine Musculatur 15—17 Mm. breit, 
braun, von m&ssig fester Consistenz. In der Aorta kleine atheromatdse 
Herde, die sich besonders auch auf das Endocard unterhalb der Aorten- 
klappen fortsetzen, wahrend letztere selbst zart sind. Mitralklappe ziem¬ 
lich stark verdickt. Papillarmuskeln an einzelnen Stellen etwas schwielig. 

Beide Lungen ziemlich gross, in der linken findet sich an der 
Spitze des Oberlappens, etwa in der vorderen Axillarlinie, ein stecknadel- 
kopfgrosser verkalkter Herd. Auf dem Durchschnitt ist das Organ luft- 
haltig, ziemlich blutreich, jedoch finden sich an der Basis des Unterlappens 
einige kleinere linsengrosse, starker gerdthete Stellen luftleer; Bronchien 
m&ssig weit, Bronchialschleimhaut ziemlich stark gerdthet. In der rechten 
Lunge findet sich ebenfalls etwas nach unten von der Axillarlinie ein 
stecknadelkopfgrosser, pigmentirter, verkalkter Herd. Durchschnitt, wie 
links, ziemlich blutreich, durchweg lufthaltig. Bronchien hier weiter als 
links, mit ziemlich reichlichem Schleim bedeckt. 

Milz etwas vergrdssert, Pulpa grauroth, Follikel als kleine graue 
Punkte deutlich zu erkennen, Consistenz weich. 

Linke Niere gross, l&sst sich aus ihrer Kapsel nur mit zahlreichen 
Substanzverlusten ausldsen. Oberfl&che blauroth, Consistenz m&ssig fest} 


Digitized by t^.ooQle 



108 


V. Kupferberg 


auf dem Durchschnitte erscheint die Rindensubstanz fast ebenso dunkel- 
rotb wie die Marksubstanz, so dass beide Tbeile nicht sehr deutlich von 
einander abzugrenzen sind. Dabei finden sich in der Rinde an einzelnen 
Stellen kleine, geibe Bezirke. Rechte Niere zeigt dieselbe Adh&renz der 
Kapsel; Dnrcbschnitt anffailend feneht, Rinde hier im Ganzen ebenso dun- 
kel, doch treten in grdsserer Ausdehnnng als links mebr grane bis grau- 
geibe Partien hervor. Markstiahlen sind als dnnkelblanrothe Streifen dent- 
licb zn erkennen. 

Die Leber zeigt eine Vertinderung des linken Lappens, der durch 
eine Furche bindegewebiger Art eine Art von Zweitbeilung erfahren hat 
Organ ist gross, Durcbscbnitt graurotb, Centren der Acini dentlich zn 
sehen. Gallenblase frei. 

Leichendiagnose: Hydrocephalus internus, Syrin- 
gomyelia, Bronchitis, Atherom der Aorta, Pleuritis ad- 
haesiva, Stauungspapille. 

Die Antopsie ergab also nirgends im Gehirn Herderkran- 
knngen, sondern nur einen sehr stark sackftirmig ausge- 
dehnten, mit klarer wasserheller Flttssigkeit prall ge- 
f till ten III. Ventrikel, der nach nnten stark prominirte, so dass 
die seitlich und vorn von ihm verlaufenden Hirnnerven dadurch theil- 
weise platt gedrtickt wurden (Chiasma der NN. optici, NN. Ocu¬ 
lomotor., Abducens und Facialis); Ventrikelependym vtillig normal; 
Hirnhtiute vtillig frei, zart und glatt. 

Als zuftillig fand sich eine ziemlich bedeutende Spaltbil- 
dung im Rttckenmark, und zwar, was jedoch erst nach H&rtung 
in MUller’scher Fltissigkeit deutlich wurde, in den beiden Htirnem 
der grauen Substanz, besonders aber links, von der Medulla oblon¬ 
gata an herabreichend bis zur Mitte des Dorsalmarks. 

Indem ich die Localisation und Grtissenverhtiltnisse dieser Spalt- 
bildung an den beigeftigten Zeichnungen verschiedener untereinander 
angelegter Rtickenmarksquerschnitte anschaulich zu machen versuche, 
will ich nun zur Beschreibung des mikroskopischen Unter- 
suchungsergebnisses tibergehen:*) 

Bammtliche durcb die Medulla oblongata gelegten Schnitte er- 
weisen sich unter dem Mikroskope als vdllig den normalen Verhtiltnissen 
entsprecbend; eine Spaltbildung ist hier nirgends zu entdecken. 

Erst in der Hdhe der Pyramidenkreuzung gelegte Schnitte lassen 
die beginnende Spaltbildung erkennen: Hier erblickt man links seitlich von 

1) Gehirn und RUckenmark wurden direct in Mtiller’scher Fltissigkeit ftinf 
Monate geh&rtet (die letzten 14 Tage wegen noch nicht gentigend bewirkter H&r- 
tung im Brtitofen); dann in Alkohol; Einbettung in Celloidin; Farbung, theils mit 
H&matoxilin, Alaun-Carmin, theils nach Weigert. 


Digitized by t^.ooQle 



Ein Fall von chronischem idiopathischen Hydrocephalus. 


109 


Pyr.-Kreuzuog. I. D. N. 

Spaltbildong Centralk&n&I 





II. c. N. 1 Y. D. N. 



VI. C. N. 


VI. D. N. 



Digitized by t^.ooQle 



110 


V. Kupferberg 


dem etwas nach links verlagerten, allerdings zwar etwas erweiterten and 
im Querschnitt etwas y-fdrmig erscheinenden, aber vdllig isolirt verlau- 
fenden, mit hohem Cylinderepithel ausgekleideten Centralkanal eine im 
Querschnitt dreieckige Spaltbildung von sehr kleinem Lumen, die in dem 
obersten Theile der die Decussatio pyramidum betreffenden Querschaitte 
nicbt mehr zu entdecken ist, also daselbst blind (nach oben) endigt. An 
ihrer Wand ist Epitbel nirgends zu entdecken, und das den 
Spalt umgebende Gewebe zeigt nirgends eine durch st&rkere Tinction 
kenntliche Vermehrung von Glia oder Zunahme von Gef&ssen, Anh&ufung 
von Rundzellen, oder auch irgend welche Zeichen von Erweichungen oder 
frischeren, resp. klteren Blutungen (wie Pigment u. s. w.). Die in der 
unmittelbaren Umgebung des Spaltes befindlichen Axencylinder erweisen 
sich als durch Carmin leuchtend roth tin girt, und nacb Weigert gefarbte 
Schnitte lassen deutlich deren schwarz gefarbte Markscheiden erkennen. — 
Die rechte Hftlfte dieser Querschnitte l&sst nirgends eine Spaltbildung, 
oder auch eventuell nur deren Vorstadium, eine durch st&rkere Tinction 
sich bemerkbar machende Gliavermehrung erkennen. 

In der Hdhe des Abgangs des 1. Cervicalnerven ist die Spalt¬ 
bildung in dem linken Hinterhorn schon etwas weiter vorgeschritten, im 
rechten Hinterhorn beginnt hier ebenfalls eine, im Lumen jedoch wesent- 
lich kleinere Spaltbildung. Centralkanal vielleicht etwas erweitert, an 
normaler Stellung vdllig isolirt von den beiden Spaltbildungen mit wohl- 
erhaltenem Epithel ausgekleidet sichtbar, in seiner Umgebung keine con- 
centrische Bindegewebsverdickung seiner Wand, keine Anh&ufung von 
Rundzellen. 

In der Hdhe des Abgangs des II. Cer vicalnerven Centralkanal 
von n&hnadeldttnner Weite an normaler Stelle nachweisbar mit gut er- 
haltenem, hohem, einschichtigem Cylinderepithel ausgekleidet, in dessen 
Umgebung keine Vermehrung der Glia oder der Gef&sse, auch keine An¬ 
h&ufung von Rundzellen. Links seitlich von dem Centralkanal innerh&lb 
des Gewebes des linken Hinterhorns eine Spalte von l&nglicher Dreieck- 
form, deren hinterer, spitzester Winkel bis an die hintere Wurzel reicbt, 
w&hrend seine beiden vorderen Ecken in der Hdhe des Centralkanals, aber 
vdllig isolirt von demselben liegen; die Wand dieses Spaltes ist glatt, zeigt 
aber an ihrem Rande keine Andeutung von Gliawucherung, auch nicht in 
Gestalt einer Kapselbildung, keine Dei ter s’schen Zellen; vielmehr lassen 
sich bis unmittelbar an den Spaltrand nach Weigert’scher Methode schdn 
schwarz gef&rbte Markscheiden an den Nervenfasern des linken Hinter- 
hornes (dessen Gewebe durch den Spalt lediglich etwas auseinandergedr&ngt 
erscheint) ebenso wie deutlich tingirte grosse Vorderhornganglienzellen 
vor ihm und bis dicht an seine vordere Seite herangehend erkennen; auch 
mit Carmin behandelte Schnitte zeigen einen schdn roth gef&rbten Axen¬ 
cylinder, wfthrend eine st&rkere Tinction an dem Rand der Spaltbildung, 
als Ausdruck einer Gliawucherung, nirgends zu bemerken ist, ebensowenig 
wie eine Vermehrung der Gef&sse (die im Gegentheil in der Umgebung 
&U88erst sp&rlich erscheinen), oder Reste von Pigmentablagerung; nur 
nm die dem Centralkanal am n&chsten gelegene Ecke des 
Spaltes bemerkt man eine ganz dttnne Schicht von Glia- 
gewebe, erkennbar durch st&rkere Rothf&rbung mit Car- 


Digitized by t^.ooQle 



Ein Fall von cbronischem idiopathischen Hydrocephalus. 


Ill 


min,einzartfaserige8Netzwerkdarstellend,in welchem jedoch 
Deiters’sche Zellen nicht zu entdecken sind. 1m rechten Hinterhorn, 
ungefkhr symmetrisch zu der anderseitigen Spaltbildung gelegen, ebenfalls 
eine, jedoch ca. 4 mal kleinere Spalte, deren Umgebung der eben beschrie- 
benen vftllig gleicht, nur dass das begrenzende Hinterhorngewebe hier theil- 
weise etwas fetzig auseinandergedrftngt erscheint durch kleine in dasselbe 
einspringende Spttltchen; auch hier nirgends eine Andeutung von den Spalt 
begrenzender Neurogliaschicht. An der inneren Wand der Spalten, weder 
links noch rechts, irgend welche Eeste von Epithel zu entdecken. Die 
Pia stellt ttberall ein zartfaseriges, nirgends verdicktes Gewebe dar, das 
nirgends eine Anhttufung von Rundzellen zeigt, und dessen Gef&sse eine 
zarte Wand haben und nirgends obliterirt erscheinen. 

In der weissen Substanz erscheinen die Axencylinder mit Carmin schttn 
roth gef&rbt, ebenso wie die Markscheiden schttn schwarzbraun (nach Wei- 
gert gefftrbt). 

In der Htthe des Abgangs des VI. Cervicalnerven: Der 
nicht erweiterte Centralkanal isolirt an normaler S telle mit wohlerhaltenem 
Epithel ausgekleidet; seine Umgebung zeigt nirgends Gliawucherung. Links 
seitlich von demselben, aber getrennt von ihm durch normales Gewebe 
eine Spalte von nahezu dreieckiger Gestalt, fast das ganze linke Hinter- 
horn einnehmend, von etwas unregelmttssiger, fetziger Begrenzung. Das 
Gewebe des linken Hinterhorns erscheint hierdurch etwas zur Seite und 
zusammengedr&ngt, docli sind bis unmittelbar an die Spaltwand heran 
ttberall schwarz gefttrbte (Weigert) Markscheiden zu erkennen. Die nach 
vorn von ihm liegenden grossen Vorderhornganglienzellen erscheinen an 
Zahl vielleicht etwas vermindert, aber schttn tingirt, und der stellenweise 
aus ihnen hervorgehende Axencylinder mit Carmin deutlich roth gefttrbt; 
an der Wand der Spalte nirgends Gliawucherung zu erkennen, ebenso 
auch nirgends Epithelreste. Rechts seitlich, symmetrisch gelegen zu der 
links, eine ca. 3mal kleinere Spalte, deren Begrenzung und Umgebung 
sich genau wie links verh&lt. Pia ttberall zart, nirgends verdickt, ohne 
Kernwucherung oder Gefttssverttnderung. 

In derHtthezwischen VII. Cervical- und I.Dorsalnerven- 
Abgange: Centralkanal an normaler Stelle, isolirt, obliterirt; keine Glia¬ 
wucherung urn denselben. Indem linken Horn der grauen Rttckenmarkssub- 
8tanz heranreichend, so dass nach vorn bis unmittelbar an die weisse Sub¬ 
stanz eine grosse Spaltbildung dieselbe nach innen und vorn gedr&ngt erscheint, 
w&hrend eine graue Substanz hier nicht mehr zu erkennen ist; von der Htthe 
des Centralkanals aus nach hinten zu erscheint die graue Substanz durch 
Compression nur sehr verschmttlert bis zur hinteren Wurzel, bis wohin sich 
auch die Spaltbildung erstreckt; die dreieckige Spalte zeigt um die vordere, 
innere Ecke eine dttnne Schicht von leicht welligem Aussehen, gebildet von 
einem zartfaserigen Bindegewebe mit spttrlichen Kernen und sehr sp&rlicher 
Gefkssentwicklung, aber ohne Deiters'ache Zellen (Andeutung einer 
Kapselbiidung). Diese Faserschicht wird nach vorn direct begrenzt 
von einer durch Compression etwas verschmttlerten weissen Substanz, inner- 
halb welcher aber die Axencylinder mit Carmin schon roth gef&rbt er¬ 
scheinen, wtthrend die nach Weigert gefttrbten Schnitte ein vielleicht 
etwas geringeres, mehr gelbliches Tinctionsvermttgen der Markscheiden 


Digitized by 


Google 



112 


V. Kupferberg 


erkennen lassen. Die grossen Vorderhornganglienzellen fehlen hier natflr- 
lich vollstttndig, dagegen bemerkt man an dem nach aussen gedr&ngten 
linken Seitenhorn noch einige got tingirte mnltipolare Ganglienzellen; in 
den binteren beiden Dritteln des Spaltes erscheint die grane Snbstanz nor 
verschmttlert, aber ihre bis nnmittelbar an die Spalte heranreichenden 
Nervenfasern zeigen sich nach Weigert gut differenzirt, ebenso wie die 
Nervenfasern in den linken Seiten- und Hinterstr&ngen normal tingirte 
Axencylinder (Carmin) und Markscheiden (Weigert) erkennen lassen. Im 
rechten Horn der grauen Rttckenmarkssubstanz ebenfalls eine, aber circa 
2 mal kleinere Spaltbildung, deren Begrenzung unregelmtssig etwas fetzig 
erscheint, und die nirgends von einer bindegewebigen Scbicht umgeben ist, 
so dass die Nervenfasern und Zellen der grauen Substanz bis unmittelbar 
an die Hdhle heranreicben, ttberall gut tingirt; die grossen Vorderborn- 
ganglienzellen nach innen und vorn gedrttngt, jedoch mit deutlich hervor- 
tretendem Kern; nur erscheinen sie an Zabl vielleicht etwas vermindert; 
die umliegende weisse Substanz Ittsst nirgends eine Ver&uderung erkennen. 
Beide Spalten zeigen an keiner Stelle ihrer Wand Gpithel oder dessen 
Reste. Die Pia ist nirgends verdickt und zeigt aucb in ibren Einsttil- 
pungen keine Anh&ufung von Rundzellen. 

In der Hohe des Austritts des IV. Dorsalnerven: Central- 
kanal an normaler Stelle mit woblerbaltenem Epithel ausgekleidet, nicbt 
erweitert, vdllig isolirt; in seiner Umgebung keine Gliavermehrung; durch 
eine Scbicht vdllig normalen Gewebes getrennt von ibm verl&uft im linken 
Horn der grauen Rttckenmarkssubstanz eine im Querschnitt dreieckige Spalt¬ 
bildung mit glatter Wandung, an deren vorderer innerer Ecke kapselartig 
eine dttnne Scbicht von feinfaserigen Gewebe sicli zeigt (ohne Vermehrung 
der Gef&sse oder Kerne), in welcher Deiters’sche Zellen nicbt bemerkt 
werden, die aber mit Carmin sich stark tingirt; an alien ttbrigen Theilen 
der Hohle reicht das Gewebe der grauen Substanz bis unmittelbar an die 
Hdhle heran und zeigt gut differenzirte Nervenfasern und Kerne. Die 
grossen Vorderhornganglienzellen erscheinen etwas nach vorn und zu- 
sammengedrftngt, an Zahl vielleicht etwas vermindert, aber von gntem 
Tinctionsvermdgen, ebenso wie ihre Axencylinder. Rechts symmetrisch zu 
links gelegene ca. */* 80 weite Spalte mit etwas fetziger Wand, so dass 
an vielen Stellen die hier ttberall gut tingirten Nervenfasern in die Hfthle 
hineinragen, an den anderen Stellen bis unmittelbar an die Hdhle reichen. 
In der weissen Substanz ttberall Markscheiden und Axencylinder deutlich 
gut tingirt nachweisbar. Die innere Wand der Hdhlen zeigt nirgends 
Epithelauskleidung. Pia nirgends verdickt, keine Kernvermehrung, keine 
Gefttssobliteration. 

Die Hdhlen nehmen nun nach abw&rts in ihrem Lumen immer mehr 
ab, die Htthie im rechten Horn endigt in der Hohe des V. Dorsalnerven- 
abgangs, die HOhlenbildung im linken Horn in der Htthe des VI. Dorsal- 
nervenabgangs; das Gewebe zeigt auf diesen Querschnitten dieselben Ver- 
httltnisse wie oben, die graue Substanz erscheint nur weniger verdrftngt, 
ihre Ganglienzellen und Nervenfasern gut tingirt, die weisse Substanz zeigt 
stark gefttrbte Axencylinder und gut differenzirte Markscheiden. Pia auch 
hier nirgends verdickt; eine Wucherung der Gliagef&sse oder Kerne in 
der Umgebung des Spalts nicht nachweisbar, ebenso auch nirgends Epi- 


Digitized by t^.ooQle 



Ein Fall you chronischem idiopathischen Hydrocephalus. 


113 


thelreste an der inneren Spaltwand. Der Centralkanal verl&uft isolirt an 
normaler Stelle mit wohl erhaltenem Cylinderepithel ausgekieidet. 

Von der Hohe des VI. Dorsalnervenabgangs nach abw&rts befindet 
sich weder makroskopisch, noch mikroskopisch irgend eine Abnormit&t in 
den Rttckenmarksquerschnitten. 

Es folge nun noch die Beschreibnng des mikroskopischenUnter- 
suchungsergebnisse s der Augen nnd Optici: 1 ) 

Opticnsscheide schlaff, runzelig, dnrch Fittssigkeit (besonders in der 
N&he des Bulbas) theilweise bis zu 2 Mm. von dem Nervenstamm abge- 
dr&ngt. Die transversalen Bindegewebsfasern der Lamina cribrosa etwas 
bogenfbrmig vorspringend. Papille erheblich geschwollen, fast 2 Mm. den 
Chorioidealrand tiberrageod mit nnregelmassiger buckliger Verdrflngung 
der benachbarten Retinalpartien, grdsstentheils durch Blutextravasate. In 
der Papille ebenfalls Blutextravasate und sp&rlich Blutpigment. Im N. op¬ 
ticus von der Lamina cribrosa an, centralw&rts reichlicher werdend, Fett- 
kdrnchen. Die Markscheiden der Opticusfasern zum grdssten Theil in 
Degeneration begriffen. Die Axeneylinder nach Flemming nicht zu be- 
nrtheilen. 2 ) 

Um nun in erster Linie auf die Pathogenese unserer Spalt- 
bildung einzugehen, so kame als die haufigste Ursache der Syringo- 
myelie zunachst in Betracht 

I. eine Gliomatose mit secundarem eentralen Zerfall. Diese 
glaube ich aus folgenden Grtinden ausschliessen zu kftnnen: Es 
ware auffallend, dass eine Gliomatose sich fast genau symmetrisch, 
gegenseitig isolirt, nur auf die beiden Htfrner der grauen Substanz 
beschranken sollte, in ihrem ganzen Verlauf vorn entsprechend den 
breiten Vorderh5rnern breiter, hinten entsprechend den schmalen 
Hinterhtfrnem schmaier, nirgends auch in die weisse Substanz tlber- 
gehen, nirgends mit der anderen Seite in Verbindung treten, und 
nirgends den Centralkanal in Mitleidenschaft ziehen sollte. Ausser- 
dem finden wir in obiger Untersuchung absolut keinen Anhaltspunkt 
dafttr, dass wir es mit einer Gliomatose zu than batten; das Fehlen 
jeder starkeren Wucherung von Gliagewebe schliesst echte Glioma¬ 
tose aus; denn die dtinne Schicht Glia, die sich an einigen Stellen, 
jedoch nur in ganz geringer Breitenausdehnung, und zwar nur an 
einer Ecke der linken Spalte findet, kann wohl nicht als eine pri- 
mare Gliomatose angesehen werden, sondern muss vielmehr als eine 
secundare, durch die Spaltbildung hervorgerufene leichte Binde- 
gewebswucherung, besonders nach dem Centralkanal zu, angesprochen 

1) Bulbus mit d&ranh&ngendem Opticus in Flemming’sche Lfoung; sp&ter 
H&rtung in Alkohol; Einbettung in Celloidin, F&rbung in Saffranin. 

2) Eine eingehendere Untersuchung der Bulbi und Optici wird von Herrn 
Dr. Strobe, damals Assistenten am pathologischen Institut in Freiburg i. B., er- 
folgen, und deren Resultat in Ziegler's „Beitrftgen“ mitgetheilt werden. 

Deutsche Zeitschr. f. Nerrenheilkande. IV. Bd. 8 


Digitized by i^.ooQle 



114 


V. Kupferberg 


werden, wie sich solche bindegewebigen Wande (Kapseln) ja auch 
an anderen Organen, z. B. bei den Blutcysten im Gehim, oder bei 
den durch Erweichung entstandenen Cysten in Fibromen nachweisen 
lassen, als Ausdruck eines spontanen Ausheilungs- oder wenigstens 
Einschrankungsversuchs, ein Kampf des normalen Gewebes gegen 
pathologische Vorgange. Ausserdem ware die Spaltbildung rechts 
hierdnrch gar nicht zu erklaren, denn wir finden rechts auch nicht 
die geringste Andeutung von Wucherung der Glia. Das Feblen der 
Deiters'schen Zellen in dem sehr spariich vorhandenen Bindegewebe 
spricht wohl ebenfalls gegen eine primare Gliomatose. 

II. Wollten wir auf die Langhans'sche 1 ) Theorie zuriickgreifen, 
dass bei Hirntumoren durch Circulationsstbrung Spaltbildungen im 
Rtickenmark entstehen kbnnen, so sollten wir doch eher eine Erwei- 
terung des Centralkanals erwarten, als das Entstehen neuer Hdhlen 
in den Hbrnern des Rdckenmarks. Ausserdem ist dafllr, dass in 
unserem Falle jemals im Rtickenmark Circulationsstbrungen bestanden 
hatten, kein Beweis zu erbringen, da weder erweiterte Blutge&sse, 
noch Blutungen, noch Pigment als deren Rest sich nachweisen lassen. 

III. Kftnnte man an eine Spaltbildung myelitischer oder 
hamorrhagischer Genese denken. HierfUr findet sich jedoch 
nicht der geringste Anhaltspunkt. Denn es fehlt eine Vermehrnng 
oder Erweiterung der Blutgefdsse in der Umgebung der Spaltbildung, 
sowie der Rest einer Hamorrhagie, wie Blutpigment; auch von mye- 
litischen Veranderungen finden wir nirgends etwas in unserem Falle, 
abgesehen da von, dass die Symmetric der Spaltbildungen und ihr 
Beschranktsein auf die Hbrner der grauen Substanz eine Myelitis oder 
Hamorrhagie mit Sicherheit ausschliessen lassen. 

IV. Ware an eine Hbhlenbildung infolge von regressi- 
vem Gewebszerfall zu denken. Aber auch hierftlr fehlen jeg- 
liche Anbaltspunkte, und wtirde sich namentlich die Symmetric der 
Hbhlen und ihr Beschranktsein auf die Hftrner gar nicht erkiaren lassen. 

Der bisherigen Betrachtung folgend werden wir immer mehr zu 
der Annahme gedrangt, dass wir es mit einer congenitalen An- 
lage zu thun haben, und es kommen hierbei wieder mehrere Mog- 
lichkeiten in Betracht. Wir kbnnten unsere Spaltbildungen 

1. alsProducte von Ausstttlpungen des Centralkanals 
(Divertikelbildung) mit secundarer Abschntirung ansprechen. 
Hiergegen spricht jedoch das vbllige Fehlen jeglicher Communication 
zwischen dem eigentlichen Centralkanal und dieser Hbhle an irgend 


1) Virchow’s Archiv. Bd. 85. S. 1 ff. 


Digitized by ^ooQle 



Ein Fall von chronischem idiopatbischen Hydrocephalus. 


115 


einer Stelle (soweit sich dies beurtheilen lksst; denn wenn auch diese 
vielleicht der Beobaehtung entgangen sein konnte, so mttsste doch 
irgendwo eine Erweiterung des Centralkanals bestehen), ferner das 
Fehlen von Epithel oder dessen Resten an irgend einer Stelle der 
Wand der Hfthlen. Allerdings lehrt die Erfahrung, dass das die 
Wand solcher Hohlraume auskleidende Epithel h&ufig untergeht, sei 
es, dass die in der Hdhle entbaltende FlUssigkeit durch ihre Bewe- 
gang, sei es durch ihren vermehrten Druck solches bewirkt. (Auch 
ist nicht auszuschliessen, dass durch die postmortale Behandlung der 
Pr3parate einzelne Epitheltheile ausgefallen sein kflnnten, obgleich 
man wohl annehmen darf, dass bei der jetzigen Celloidinbehandlung 
sich das Epithel doch conserviren lassen sollte, zumal da es ja auch 
im Centralkanal liberall noch vorhanden ist). 

2. Kbnnten wir es mit einer congenitalen Anlage von drei 
Rtickenmarkskan&len zu thun haben, von denen sich die bei- 
den seitlichen aus uns unbekannten Grtlnden durch Zunahme der in 
ibnen enthaltenen FlUssigkeit erweitert h&tten. Hiergegen aber spricht 
erstens der Mangel jeglichen Epithels an den Wanden der Spalten 
(was jedoch nach den oben angeftihrten GrUnden kein absoluter Gegen- 
beweis ist) und zweitens der nicht erweiterte, an normaler Stelle ge- 
legene mittlere Centralkanal, der doch sicher am meisten Ursache 
gehabt h&tte, sich zu erweitern, besonders wenn wir nach der Lang- 
hans’schen Theorie annehmen, dass durch Raum beschrUnkende Pro- 
cesse in der hinteren Schadelgrube (z.B. Hydrocephalus internus) secun- 
dar durch Anstauungen eine Erweiterung des Centralkanals entst&nde . l ) 

So bliebe denn als letzte, wahrscheinlichste Erkl&rung ftir die 
Spaltbildung in unserem Fall nur tibrig, anzunehmen, dass wir es mit 
congenital pr&formirten, symmetrisch in der oberen H&lfte der 
Hbmer der grauen RUckenmarkssubstanz gelegenen Hbhlen zu thun 
haben, deren embryologische Entstehung allerdings schwer zu er- 
klUren sein dttrfte, und wofUr wir anatomische Beweise bisher nicht 
zu erbringen vermbgen. Dass wir es mit einer congenitalen Miss- 
bildung zu thun haben, hierftlr spricht ja auch die Erfahrung, dass 
Missbildungen in Gehirn und Rtlckenmark h&ufig combinirt vorkom- 
men, und wir ja den Hydrocephalus internus in unserem Fall auch 
als congenital anzusehen berechtigt sind, wie wir sp&ter zu beweisen 
versuchen werden. 

1) Wir kdnnen somit auch die Langhans’sche Theorie auf unseren Fall 
gar nicht anwenden, also den Hydrocephalus internus in keinen atiologischen Zu- 
aammenhang bringen mit der etwa durch ihn secundar bewirkten Spaltbildung im 
RUckenmark. 

8 * 


Digitized by 


Google 



116 


V. Kupferberg 


Dag Feblen jeglicher spinaler Symptome intra vitam wird eben- 
falls am beaten durch die Annahme einer congenitalen Missbildnng 
erkl&rt, and die an einzelnen Stellen des linken Vorderhoms schein- 
bar verringerte Zahl der grossen Vorderhornganglienzellen — (das 
einzig Patbologiscbe, was wir mikroskopisch am Rttckenmarksgewebe 
nachweisen konnten) — berecbtigt uns nicht zur Annahme, dieselben 
seien in Wahrbeit an Zahl vermindert (z. B. durch Druckatrophie), 
da wir ja nnr die Zahl derselben, einer Ebene nach, benrtheilen 
kOnnen. 

Unsere Ansicht in der Erkl&rung dieses immerhin ttusserst sel- 
tenen Falles geht also dahin, dass wir es mit einem congenitalen 
Hydrocephalus internus geringen Grades (rgl.hierzu S. 129), 
complicirt mit congenitaler Spaltbildung in den granen 
Httrnern der oberen Halfte des Rttckenmarks zu thnn 
haben, von denen der erstere aus uns unbekannten 
Grttnden erst im hOberen Lebensalter pldtzlich unter 
Tumorerscheinungen so zunahm, dass er den Tod her- 
beiftthrte, w&hrend die Spaltbildungen im Rttckenmark 
wohl intra vitam nnr sehr langsam und symptomlos 
zugenommen haben, was anch daraus hervorgeht, dass wir in 
dem Rttckenmark lediglich Verdr&ngnngserscheinungen leich- 
ten Grades, aber keinen Verlnst von Gewebe finden. 

Die Publication dieses Falles in extenso scheint uns, wie gesagt, 
nach zwei Richtungen hin von besonderem Interesse; und zwar 1. 
wegen des ausserst selten beobachtetenVorkommens eines idiopathi- 
schen Hydrocephalus des Erwachsenen (mit typischen Hirn- 
tumorsymptomen) und 2. dessen geradezu einzig dastehen- 
der Complication mit Syringoroyelie. — Beim Durch- 
suchen der auf Punkt 1 bezttglichen Literatur konnte ich im Ganzen 
nur drei Fttlle von zweifellos idiopathischem Hydrocephalus internus 
der Erwachsenen finden, von denen zwei, wie der unsere, mit typi¬ 
schen Hirntumoreymp^omen verliefen, der dritte unter der Form einer 
Meningitis. Und beim Durchsuchen der an unserer Klinik etwa beob- 
achteten tthnlichen F&lle wurde ich noch auf einen vierten Fall auf- 
merksam, der ebenfalls unter den Symptomen eines Hirntumors ver- 
lief, sich aber post mortem gleichfalls als idiopathischer Hydrocephalus 
internus erwies. 

Es mttgen hier diese vier Fttlle im Auszug mitgetheilt werden. 

Der erste Fall wird von Anuske 1 ) publicirt. 

1) Die Neuritis optica bei Tumor cerebri. Gr&fe’s Archiv f. Ophthalmologie. 
Berlin 1873. Bd.XIX. Abth.lU. Fall VI. S.260. 


Digitized by LjOOQLe 



Ein Fall von chronischem idiopathischen Hydrocephalus. 


117 


AnamneBe: August Weiss, 31 Jahre, Arbeiter, aus gesunder Familie, 
bis zur jetzigen Krankheit stets gesund; seit ca. 3—4 Monaten Kopf- 
schmerzen und Schwindel; gleichzeitig rapide Aboahme des SehvermOgens 
bis zur totalen Erblindung; seit 3 Wochen L&hmung und Gefdhllosigkeit 
der rechten Gesichtsh&lffce. 

Status (am 5. Juli 1872 Aufnahme in die Klinik; am 8. und 10. Juli 
2mal Anf&lle von tiefem Coma). Sensorium und Psyche frei, Sprache 
normal, geringe beiderseitige Abducens-Parese. Hypfisthesie auf der 
rechten Gesichtshalfte; beiderseits totale Amaurose. Beiderseits 
Neuritis optica mit sehr starker Papillenschwellung und 
zahlreichen kleineren und grdsseren Apoplexien auf Pa- 
pilien und Retina. — Pupillen sehr weit, tr&ge reagirend. Starker 
Schwindel und Schwanken beim Aufrichten; Gehen hierdurch unmOglich. 
Pals 76; kein Fieber. — Kein Erbrechen. — Am 23. und 30. Juli 2mal 
stdndiger Comaanfall mit epileptiformen Zuckungen in den Extremit&ten; 
Kopf- und Genickschmerz nachher. 

1. August. Linksseitige Facialis-Parese. Schlingbeschwerden. 

6. August. Kurzer Anfall von Coma Morgens. Abends plfltzlich 
Exitus. 

Sectionsprotokoll: Gehirnwindungen abgeplattet. „An der Basis er- 
scheint dicht binter dem Chiasma und nach hinten bis an die Crura cerebri 
hinreichend eine prall geftillte dttnnwandige Blase, ebenso beiderseits zwi- 
schen der hinteren Flftche des Pons, des Cerebellum und der Medulla 
oblongata je eine pflaumengrosse pralle Blase.“ 

Die Wand der Blasen wird von Pia allein gebildet, deren Hdhlen 
sich in den 4. Ventrikel hinein fortsetzen; Hydrops alter Ventrikel. Aquae- 
ductus Sylvii sehr weit, Commissura mollis geschwunden; Boden des 4. Ven- 
trikels plattgedrttfckt, ebenso alle von der Hinterfl&che des Pons, sowie 
vom Anfangstheil der Medulla oblongata abgehenden Nervenst&mme. „Die 
betr&chtliche Menge Flttssigkeit hat dieselbe klare wasserhelle Beschaffen- 
heit, wie die aue den Blasen entleerte.“ Ependym der Ventrikel durch- 
weg glatt und nirgends verdickt; die hintere Partie des Tractus opticus 
abgeplattet. Pia ohne irgend welche pathologischen Veranderungen. 

Wernicke 1 ), der dieses Falles Erwahnung thut, fasst ihn „un- 
zweifelhaft als chronische Meningitis auf“, obschon in 
dem Sectionsprotokoll eine Erkl&rung hierftlr unserer Ansicht nach 
nicht zu linden ist. Anuske (1. c.) kntlpft an seinen Fall noch fol- 
gende epikritische Bemerkungen: Er glaubt, ein intracranieller Tumor 
h&tte mit grosser Wahrscheinlichkeit ausgeschlossen und die richtige 
Diagnose trotz der Seltenheit des Falles gestellt werden kOnnen —; 
zu diesem Ausspruch halt er sich durch folgende Erwagungen be- 
rechtigt: „Patient ist in einem Zeitraum von 3 Monaten total er- 
blindet, nnd der Augenspiegel nOthigt, hievon die Ursache in die 
SchadelhOhle zu verlegen. Die auf beiden Augen gleichmkssige, rapid 

1) Lehrbuch der Gehirnkrankheiten. Berlin 1883. Bd. III. S. 529. 


Digitized by t^.ooQle 



116 


V. KupferbeI 


Das Fehlen jeglicher spinaler Symf 
falls am besten durch die Annahme e 
erkl&rt, und die an einzelnen Stellen d 
bar verringerte Zahl der grossen Vop 
einzig Pathologische, was wir mikroskJ 
nachweisen konnten) — berechtigt un 
seien in Wahrkeit an Zahl vermindeij 
da wir ja nur die Zahl derselben, 
konnen. 

Unsere Ansicht in der Erklarui 
tenen Falles gebt also dahin, dass w 
Hydrocephalus internus geriii 
complicirt mit congenitaler M 
Hdrnern der oberen Halfte j 
haben, von denen der ersl 
Grtinden erst im hoheren 
Tumorerscheinungen so zu J 
beifUhrte, wahrend die Sp J 
wobl intra vitam nur se j 
zugenommen haben, was : 1 
dem Riickenmark lediglich Ver< J 
ten Grades, aber keinen 

Die Publication dieses Fa , 
nach zwei Richtungen bin v i 
wegen des iiusserst selten beol j 
scben Hydrocephalus d i 
tumorsymptomen) und 2. d 
der Complication mi / 
suchen der auf Punkt 1 b( > 
nur drei Falle von zweife 
der Erwachsenen finden, 
schen Hirntumorsymp^on 
Meningitis. Und beim f 
achteten ahnlichr 


ssm 


ta 

H 

■ 

■ 


__ I 



merksam, de r 
lief, sich ah 
internus 
E r ' 


t 

V 



_ j 



je lints ■ » *• — * 

* Xid 1 Tit® 

ben ihrssiss- 
_ .VKi t ***" 

W -V» mekitexhrten Me; 1 

- I&r, Mm mwftne Ditnse. 

j m 30. JW KopfokM*. 
-— 1 ^ Mn:tad geringer. n*®* - 

// d 

wafb **ea. 2eitscbrift'nir r pT^ *&'P*tiisrhea Hrdroceplt® : 

fMhh Bd XIX. Snppk*« 


gitized by 


Google 





iopathischen Hydrocephalus. 


123 




opfschmerz, ebenso am 5. Juni, da- 
; Leib stark eingezogen; Puls klein, 
s Fieber (38,0 Abends). Am 11. Juni 
Pat. benommen, unruhig, lasst melir- 
moskopie ergiebt ausser einer 
etzhautvene nichts Abnormes. 
e hie und da leichte Temperaturstei- 
ichmerzen geringer; Kopf freier beweg- 
grosse Unruhe, starkerer Kopfschmerz, 
rechte Pupille deutlich weiter 
kein Fieber, Kopfschmerzen geschwun- 
weit. Nackensteifigkeit unverandert. 
Juli: Subjectives Befinden gut. Kopf- 
s hie und da subfebrile Temperaturen. 
s zum 14. August subjectives Befinden 
chmerzen und Erbrechen; Nackensteifig- 
orgens plotzlich tiefe Benommen* 
ein Cheyne-Stokes. Puls sehr ver- 
tarre verschwunden. Patellarreflex nor- 
besondere Erscheinungen. 
ittlerer Dicke; viel Diploe. Dura zart und 
[Hirnwindungen abgeflacht. Arach- 
5m her urn gelbweisslich verdickt; 

vorgetrieben, entleert beim An- 
ge klar gelber Fliissigkeit (circa 
hr voluminos, sinkt nach der Fliissigkeits- 
amm11 iche Gehirnhdhlen sehr stark 
onroi fiir den Mitte lfin ger |durch- 
hen glatt, nicht auffdllig verdickt, zeigt zahl- 
isse, plilttchenartige V 7 erdickungen. Das gauze 
nde nicht besonders verschmiilert. Keine Local- 
tion ergiebt nichts Abnormes. Anatomische 
’on. int. congenitus. 

jft an diesen Fall folgende epikritische Be- 
fUr Jeden wird das Ergebniss der Section, ver- 
cben Erscheinungen, ein ungewbhnlich auffillliges 
i Lebens zweifelte man kaum einen Augenblick 
es mit einer ausgebildeten Meningitis zu thun 
<atur dagegen konnte man schon verschiedener Mei- 
angs glaubten wir eine eitrige Meningitis vor 
and es schien uns daftir der plotzlicbe Beginn und 
Verlauf zu sprechen. Als sick danu aber die Korper- 
mderte und der Gang der Krankbeit schleppender wurde, 
fach Remissionen und Exacerbationen bemerkbar machten, 
*an begreiflicher Weise mebr und mebr uusieker, und immer 
angte sich die Annahme auf, dass wohl doch tuberculbse 


Digitized by ^ooQle 




118 


V. Kupferberg 


eingetretene quantitative Erblindung ist bei Annahme eines Tumors 
wohl nur durcb directen Druck desselben auf das Chiasma oder 
die Nervi optici zu erkiaren. Andererseits lehrt die Erfahrung, dass 
bei unmittelbarer Compression der genannten Leitungsapparate ent- 
weder ein schneller Uebergang aus Neuritis in weisse Atrophie statt- 
hat, oder die letztere gar prim&r (was noch nicht bewiesen ist) ein- 
tritt. Statt dessen finden wir in dem vorliegenden Falle erheblicbe 
Papillenschwellungen und in solcher Ausdebnung nie beobachtete 
Stauungsphanomene. Die schnelle Entwicklung der vollstandigen Amau- 
rose bei den ausgepragtesten Stauungserscbeinungen in Opticus und 
Retina erfordem eine schnelle, hohe und anhaltende Druckzunahme 
in der Schadelhbhle, die ein acuter Hydrops ventricolorum sicher 
herbeiflihren kann, w&hrend ein Tumor von so rapidem Wachsthum 
bei fast vollstandigem Mangel von Herdsymptomen ein ebenso sel- 
tenes Vorkommniss als die jahe Entwicklung eines Hydrops ventri- 
colorum infolge einer Neubildung sein dttrfte.“ — Hierauf kflnnte 
man jedoch erwidern, dass ein idiopathischer Hydrocephalus internus 
(wie ihn der oben citirte Fall zeigt) ein doch sicherlich noch weit 
selteneres Vorkommniss bildet, und dass es daher immer noch naher 
liegt, eine Neubildung in cerebro anzunehmen, die entweder direct 
oder durch den begleitenden Hydrops der Ventrikel (der, wie ja aus 
der Anuske’schen Arbeit hervorgeht, in einzelnen seiner Falle oft 
ein „colossaler“ sein kann; siehe 1. c., S. 216—229) auf die Nach- 
barschaft drttckt und so mehr oder weniger ausgesprochene Reiz- oder 
Ausfallserscheinungen hervorruft. Ferner ist auch nicht zu vergessen, 
1. dass eine nicht allzugeringe Zahl von sogar recht umfanglichen 
Himtumoren je nach ihrem Sitze fast ohne Herderscheinungen ver- 
laufen, und 2. dass z. B. Tumoren des Kleinhirns Starke Stauungs- 
papille mit frtihzeitiger Erblindung 1 ) dadurch veranlassen, dass der 
Boden des 3. Ventrikels blasenfbrmig nach unten vorgetrieben das 
darunterliegende Chiasma, resp. die Tractus comprimirt. Ausserdem 
kommt gerade bei idiopathischem Hydrocephalus internus durch den 
Druck des vorgetriebenen Bodens des 3 . Ventrikels primare Atro¬ 
phie der Papillen vor. 2 ) Vergleiche hierzu auch Wernicke 
und Leber. 3 ) 

Der zweite Parallelfall von idiopathischem Hydrocephalus internus 

1) Tarek, Ueber Compression und den Ursprung des Sehnerven. Zeitschr. 
Wiener Aerzte. VIII. Jahrg. II. Bd. S. 299. — Wernicke (1. c.). S. 296. 

2) Bouchut, Gaz. des k6p. 44. 45. 1872. 

3) Wernicke (1. c.). S. 298 und 299. — Leber, Grafe-Samisch’s Hand- 
buch der gesammten Augenheilkunde. Leipzig 1877. V. Bd. S.842. 


Digitized by C^ooQle 



Ein Fall von chronischem idiopathischen Hydrocephalus. 


119 • 


der Erwachsenen (ebenfalls mit Tumorsymptomen) ist wiederum an 
unserer Elinik beobachtet und mAge, da noch nichfc publicirt, bier 
etwas ausflihrlicher mitgetheilt werden: 

Anamnese: AnnaRieter, 34 Jahre alt, verheirathet, will frtther 
stets gesund gewesen sein. Eltern und 6 Geschwister leben und sind 
gesund. Menstruirt mit 19 Jahren, stets unregelmassig, aber ohne Be- 
schwerden; seit der Geburt ihres 3. Kindes (Kinder leben und sind ge¬ 
sund; keine Aborte und keine Frtthgeburten) vor einem Jahre Menses 
sistirt (protrahirte Lactation). — Vor 2 Jahren plAtzlich reissender 
Schmerz im Hinterkopf und Afteres Erbrechen, das auch die fol- 
genden Tage noch fortbestand; danach habe sie After Ohrensausen 
nnd Schwindelanfalle gehabt, sei After bei der Feldarbeit 
bewnsstlos umgefallen und ca. ^Stunde lang bewusstlos geblieben. 
Die Sehkraft habe nicht abgenommen, aber mdde und matt flihle sie 
sich stets seit diesen 2 Jahren. Vor 9 Wochen fingen wieder starkere 
Kopfschmerzen an, und die Schwindelanfalle stellten sich aufs Neue ein, 
beide starker als frtther, so dass Pat. oft vor Schmerzen habe „hinaus- 
schreien“ mttssen; beim Gehen sei sie sofort schwindlig ge- 
worden, und das Ohrensausen sei wieder aufgetreten; ebenso habe sich 
wiederum Erbrechen eingestellt; seit 6 Wochen seien auch After 
ca. 1 Stunde andauernde Schwindelanfalle mit Zuckungen, 
„aber nur in den Augapfeln“, eingetreten. — Die Psyche und das 
Sen8orium seien bis vor Kurzem ganz normal gewesen. 

Am 24. August 1889 Eintritt in die hiesige medicinische Klinik. 

Aufnahms-Status: Guter Ernftkrungszusfcand; starke Demenz 
(weiss weder ihr Alter, noch die laufende Jahreszahl, dagegen ist Pat. 
tiber ihre Umgebung richtig orientirt); Antworten erfolgen langsam; keine 
SprachstArungen, Zunge (keine Atrophie, kein Tremor) wird gerade heraus- 
gestreckt; bei starkeren mimischen Bewegungen fallt eine schwachere 
Innervation der linken unteren Gesichtshalfte auf, doch ist 
die linke Nasolabialfalte deutlich ausgepragt. Kein Strabismus; Pat. folgt 
einem vorgehaltenen Gegenstand mit den Augen nach alien Seiten, doch 
ist die Seitwartsbewegung der Bulbi nach links entschieden 
mit grAsserer Anstrengung verbunden, als die nach rechts, 
und vermag Pat. nur ganz kurze Zeit die Augen stark nach 
links gewendet zu ha 1 ten; kein Nystagmus. Der Gang ist breit- 
spurig, schwankend, etwas spastisch; Kopf und Rumpf werden da- 
bei auffallend zurttckgebeugt gehalten. Starkes Schwindel- 
geftth 1 beim Verlassen der horizontalen Lage; Motilit&t der Extremitaten 
nicht beeintrachtigt. Handedruck links ein wenig schwacher als rechts; 
passive Beweglichkeit in Armen und Beinen nicht wesentlich behindert; 
Sehnenreflexe tiberall lebhaft. Kopf nach alien Seiten frei beweglich, 
passive Beugung nach vorn frei, nicht schmerzhaft; Be- 
klopfen des Kopfes verursacht nirgends Schmerzen; Nachtschweisse; In¬ 
continentia urinae et alvi. Residuen von Lues nicht nachweisbar. 
Im Ham nichts Abnormes. 

Therapie: Jodkali 3mal taglich 0,5. 


Digitized by 


Google 



120 


V. Kupferberg 


Ophth&imoskopie: Pupillen mittelweit, beiderseits gleich, deut- 
lich reagirend. Rechte Papille zeigt ieicht verwaschene Contouren und 
ziemlich starke vendee Stauungen; sonst Venen im Angenhintergrond er- 
weitert and geschiangelt. Links der gleiche Refund, nur die Umr&ndung 
der Papille eine sch&rfere. 

Am 29. August. Pat. ftihlt sich wohler, schwindelfrei, erscheint pay- 
chisch etwas lebhafter, antwortet weniger zdgernd. 

Am 31. Augnst. Pat. ist Morgens frtth in einem nicht beobachteten 
An fall aus dem Rett gefallen. 

10 Uhr Morgens. Anfall im Bett von ca. 3 Minuten Dauer: Be- 
wus8tlosigkeit, Grblassen, incoordinirte Bulbusstellungen 
(linker Bulbus nach oben, rechter nach innen nnd unten). Pupillen mittel¬ 
weit, nicht different, reagirend; leichter Nystagmus. In den Extre- 
mit&ten keine Convulsionen; tonischer Krampf im rechten Fa¬ 
cialis. Stdhnen. Puls langsam, 60. Extremitkten ktihl, nachher kalter 
Schweiss; auf der Brust vortibergehend starke Hautrdthung. — Nach dem 
Anfall beide Pupillen dauernd erweitert, aber nicht reactionslos. Einmal 
Erbrechen; danach Pat. ganz bei Bewusstsein, nur sieht sie blase und 
collabirt aus. — Nachmittags noch 2mal ahnliche An fall e mit 
lantern Stdhnen. 6 Uhr Abends beim Umbetten pidtzlich wieder Bewusstseine- 
verlust; Extremitflten tonisch gestreckt, Athmung Secunden lang stockend; 
Puls 150, sehr klein; starke Rdthung des Gesichts und der oberen Rumpf- 
partien; die gerdthete Haut ftthlt sich aber ktihl an; die gleichfalls 
stockende Respiration kommt nicht wieder in Gang, der Puls wird all- 
mfthlich langsamer, bleibt bei vollig sistirter Athmung noch ca. 8 Minuten 
regelm&ssig und erlischt alsdann, allm&hlich immer flatternder werdend. 
Kurz nach 6 Uhr Abends Exitus. — Die Autopsie ergab: Ziemlich 
hochgradigen Hydrocephalus internus,besonder8 des 3. Ven- 
trikeU, der blasenartig nach unten vorgewOlbt erscheint; 
sonstige Ver&nderungen an dem Gehirn fehlen. An den inneren Organen, 
ausser einer acuten Stauungsniere, die wohl nur durch die Convulsionen 
bedingt war, da vorher Albuminurie nicht bestand, nichts Abnormes. — 
(Ein ausftthrliches Sectionsprotokoll ist leider damals nicht aufgenommen 
worden, da die Section wegen Reparaturen im Sectionssaal in einer ent- 
fernt liegenden Leichenhalle gemacht werden musste.) 

Hier wurde ebenfalls nach Anamnese und klinisch beobachtetem 
Verlauf die Wahrscheinlichkeitsdiagnose auf „Tumor cerebri“ 
gestellt nach den intra vitam beobachteten Erscheinungen, die hier 
noch einmal kurz zusammengefasst werden sollen: Schwindel, Kopf- 
schmerzen, Erbrechen, Oftere Anfalle von Bewusstlosigkeit, meist nur 
mit convulsivischen Zuckungen der Augenmuskeln, gesteigerte Re- 
flexe, keine Spasmen. Spater Parese des linken Facialis, linken Ab- 
ducens und linken Arms; keine Nackenstarre; ophthalmoskopisch: 
beginnende Stauungspapille, besonders rechts. — A Is Erkl&rung ftir 
all diese Erscheinungen fand sich aber, wie hier gesagt, nur ein starker 
Hydrops aller Ventrikel (besonders des dritten) bei intactem Ventrikel- 


Digitized by 


Google 



Ein Fall von chronischem idiopathischen Hydrocephalus. 121 

Ependym and normaler zarter Pia; nirgends in cerebro Herderkran- 
knngen. 

Der dritte Fall wird von Oppenheim 1 ) mitgetheilt: 

Anamnese: 22jahrige Arbeiterin, die frtther stets gesund war; vor 
8 Jahren Beginn der jetzigen Erkrankung mit Kopfschmerz, Sehwin- 
del, Erbrechen, Ohrensausen, Par&sthesien nnd Bchw&che 
in den Beinen. 1m October 1882 Entbindung; danach Verscblimme- 
ruug der genannten Symptome und Verminderung der Sehkraft, 
so dass sie schon nach 6 Wochen anf dem linken Auge nor 
noch schwachen Lichtschimmer hatte. Im October 1883 zweite 
Entbindung; darauf Schw&che in den Armen, unwillktirliche 
Znckungen in den Beinen und im rechten Arm. Pat. wurde 
vom 17. December 1883 bis 29. Juli 1884 und dann vom 10. Januar 1888 
bis zu ihrem Tode am 29. Juni 1888 auf der Nervenklinik der Berliner 
Charitd behandelt. Bei der ersten Aufnahme 1884 zeigte sicfa die Pat. 
geistig beschr&nkt, leichte Protrusio bulbi. Pupillen weit, aber rea- 
girend, beiderseits Neuritis optica, bitemporale Hemian- 
opsie. 2 ) Puls beschleunigt, zeitweise unregelmfissig; Zittern der Arme; 
Ataxie und Schw&che im rechten Arm. Im rechten Bein 
leichte Spasmen und deutliche Schwfiche; lebhafter Patellar- 
reflex, kein Fussclonus. Zeitweise Kopfschmerz, Erbrechen, 
Heisshunger und Durst; spkter Ohrensausen, Abnahme des 
HdrvermOgens und Verlust des Geruch vermOgens. 

Diagnose: Tumor cerebri. — Nachdem Pat. das Krankenhaus 
verlaBsen, blieb sie bis Mai 1887, d. h. bis zu ihrer 3. Schwangerschaft, 
arbeitsfaliig. Im Juni 1887 mehrfach Uebelkeit und Erbrechen. 
Seit December 1887 heftige Kopf- und Nackenschmerzen, zuneh- 
mende Schw&che in denBeinen, besonders rechts, Schwin- 
delgeftthl, Abnahme der Sehkraft. 2. Aufnahme in die Charity 
im Januar 1888. — Ophthalmoskopie wie oben. Deutlicher Nystag¬ 
mus und Beschr&nkungderSeitw&rtsbewegungen der Augen. 
Nackenmusculatur gespannt; Bewegungen des Kopfes nach hinten 
behindert; vollst&ndigeAnosmie. Zittern in Armen und Beinen. Im 
M&rz 1888 Entbindung von einem gesunden Mftdchen. Ende Juni L&h- 
mung der Beine und Harnverhaltung; starke Pulsbeschleunigung, 
144. Starkere Prominenz der Bulbi. Am 28. Juni Zunahme der 
Schwache der Arme. Am 29. Juni 1888 Tod. 

Seotion. 3. Ventrikel ausserordentlich stark blasenartig 
nach unten vorgetrieben. Chiasma N. opt. und Glandula pituitaria 
stark comprimirt und abgeplattet. Alie Ventrikel stark erweitert, 
am meisten der dritte und das Infundibulum. Erweiterung des ober- 
sten Theils des Centralkanals des Rtickenmarks. 


1) Deber einen Fall yon erworbenem idiopathischem Hydrocephalus internus. 
Charity-Annalen. Jahrgang XV. 1890. S. 309. 

2) Nach Schweiger (Grfcfe’s Archiv. XXII. Bd. III. S. 313) durch Druck 
einer Geschwulst anf die Fasciculi cruciati des Chiasma N. opt. bedingt. 


Digitized by t^.ooQle 



122 


V. Kupferberg 


Auch hier wurde die Diagnose auf Hirntumor gestellt, wie in 
unseren beiden Fallen und dem Fall von Anuske. Iin Gegensatz 
hierzu verlief der jetzt noch im Auszug zu beschreibende 4. Fall, von 
Eichhorst 1 ) mitgetheilt, zuerst unter dem Bilde einer acuten eitrigen 
idiopathischen cerebrospinalen Meningitis, deren Symptome unter al1- 
mahlicher Entfieberung nacbliessen; dann vielfache Exacerbationen 
und Remissionen. Nach drei Monaten Tod unter Steigerung der menin- 
gitischen Erscheinungen. 

Anamnese: Stud, phil., 23 Jahre alt, bisber stets gesund; in den 
letzten Wochen wegen bevorstehenden Examens eifrigste Studien, denen 
er die Schuld an seiner jetzigen Erkrankung beimisst. Dieselbe begann 
am 5. Mai 1890 mit heftigem Schdttelfrost; darauf Hitzegeftthl, starker 
Kopfscbmerz; wiederboltes Erbrechen; der am n&chsten Tage zugezogene 
Arzt constatirte bereits Nackensteifigkeit; in den n&chsten Tagen 
Zunahme der Beschwerden; Bewusstsein noch benommen. 

9. Mai 1890: Aufnahme in die Zttricher mediciniscbe Klinik. 

Status. 9. Mai 1890. Sehr kraftig gebauter Mann. — Kopf tief nach 
hinten in die Kissen gebohrt. Somnolenz. Nur bei lautem Anreden langsame 
Antwort nach l&ngerem Besinnen, die aber verniinftig und zutreffend ist; 
stohnt und seufzt viel; qu&lcnder Kopfschmerz in Stirn- und 
Hinterhauptgegend. Haut heiss, trocken; Temperatur 40,1, Puis 
dabei 72, hie und da leicht unregelm&ssig. Athmung fast rein costal, sonst 
nicht abnorm. Pupillen eng, beiderseits gleich, trage reagirend. Bulbi 
nach alien Ricbtungen frei beweglich. Zunge wild unter Kraftanstrengnng 
zOgernd gerade herausgestreckt; Bewegungen des Kopfesnach vorn 
unmoglich; bei dem Versuch heftige Schmerz&usserung; 
Druck auf die Nackengegend sehr schmerzhaft; ophthalmoskopisch nichts 
Abnormes; Abdomen eingesunken; Druck auf die Beine tlberall sehr 
schmerzhaft; Patellarreflex normal; an den inneren Organen nichts Ab¬ 
normes; Harn frei von Eiweiss und Zucker; Appetitlosigkeit, lebhafter 
Durst; Verstopfung. Diagnose: Meningitis cerebrospinalis purulenta 
idiopathica. Thera pie: Eisblase auf Kopf und Nacken, Einlauf, Brom- 
kali, Isolirung in verdunkeltem Zimmer, flUssige Kost. 

Pat. hat Nachts delirirt. Ausgesprochene Labmung des lin- 
ken Abduce ns (Strab. conv. des linken Auges). Fieber zurflckgehend, 
Harndrang, aber Strangurie. Nach 4 Tagen bedeutend geringeres Fieber. 
Kopfschmerz und Nackenstarre haben abgenommen, Blasenbeschwerden 
zugenommen (Katheterismus). Nach 2 Tagen bedeutende Besserung, keine 
Harnbeschwerden, keine Delirien oder Somnolenz. — Am 19. Mai wieder 
st&rkere Kopfschmerzen und Zunahme des Fiebers bis 39,0, das in den 
letzten 6 Tagen 38,0 nicht tiberschritten hatte; Phenacetin mildert die Kopf¬ 
schmerzen. Am 25. Mai vermehrte Diurese, Zunahme der Kopfschmerzen. 
Im Harn nichts Abnormes. Am 30. Mai Kopfschmerzen verschwunden, 
Stuhlverstopfung. Fieber bedeutend geringer, remittirend. Am 2. Juni 


1) Ueber den erworbenen idiopathischen Hydrocephalus internus der Er- 
wacb8enen. Zeitschrift far klinische Medicin. Bd. XIX. Supplement. 


Digitized by t^.ooQle 



Em Fall yon chronischem idiopathischen Hydrocephalus. 


123 


Nachts Delirien und zunehmender Kopfschmerz, ebenso am 5. Juni, da- 
bei wieder hochgradige Nackenstarre; Leib stark eiDgezogen; Puls klein, 
unregelm&ssig; geringes remittirendes Fieber (38,0 Abends). Am 11. Juni 
Uebelkeit, Erbrechen. Seit 12. Juni Pat. benommen, unruhig, lasst mehr- 
mals Harn unter sich. Oplithalmoskopie ergiebt ausser einer 
lebhaften gesch l&nge lten Netzhautvene nichts Abnormes. 
Kein Fieber. Die nachsten 14 Tage hie und da leichte Temperaturstei- 
gerungen; Sensorium klarer; Kopfschmerzen geringer; Kopf freier beweg- 
lich. Am 28. Juni wieder Delirien, grosse Unruhe, starkerer Kopfschmerz, 
haufiges Erbrechen. Am 30. Juni rechte Pupille deutlich weiter 
ais linke. 6. Juli: Seit 6 Tagen kein Fieber, Kopfschmerzen geschwun- 
den; Pupillen wieder gleich weit. Nackensteifigkeit unverandert. 
Siibjectives Befinden gut. Am 19. Juli: Subjectives Befinden gut. Kopf¬ 
schmerz nach tiefem Schlaf; Abends hie und da subfebrile Temperaturen. 
Am 28. Juli einmal Erbrechen. Bis zum 14. August subjectives Befinden 
sehr gut, selten kurzdauernde Kopfschmerzen und Erbrechen; Nackensteifig¬ 
keit unverandert. Am 15. August Morgens plotzlich tiefe Benommen- 
heit; Athmung unregelmassig, kein Cheyne-Stokes. Puls sehr ver- 
langsamt, regelmassig; Nackenstarre verschwunden. Patellarreflex nor¬ 
mal. — Nachmittags Exitus ohne besondere Erscheinungen. 

Section. Schadel gross, von mittlerer Dicke; viel Diploe. Dura zart und 
trocken, Pia zart, durchscheinend; Him wind ungen abgeflacht. Arach- 
noidea urn das Infundibulum lierum gelbweisslich verdickt; 
Infundibulum selbst stark vorgetrieben, entleert beim An- 
stechen eine grosse Menge kiar gelber Flflssigkeit (circa 
300 Ccm.). Das ganze Him sehr voluminds, sinkt nach der Flttssigkeits- 
entleerung stark zusammen. Sammtliche GehirnhOhlen sehr stark 
erweitert. Foramen Monroi fflr den Mittelfinger Jdurch- 
g an gig. Ependym im Ganzen glatt, nicht auffdllig verdickt, zeigt zahl- 
reiche, bis 2 Mm. breite, weisse, plattchenartige Verdickungen. Das ganze 
Gehirn schlaff und blass; Rinde nicht besonders verschmalert. Keine Local- 
herde. — Die ttbrige Section ergiebt nichts Abnormes. Anatomische 
Diagnose: Hydroc. chron. int. congenitus. 

Eichhorst kntipft an diesen Fall folgende epikritische Be- 
trachtungen: „Wohl fllr Jeden wird das Ergebniss der Section, ver- 
glichen mit den klinischen Erscheinungen, ein ungewOhnlich auffalliges 
sein. Wahrend des Lebens zweifelte man kaum einen Augenblick 
daran, dass man es mit einer ausgebildeten Meningitis zu thun 
habe; fiber ihre Natur dagegen konnte man schon verschiedener Mei- 
nung sein. Anfangs glaubten wir eine eitrige Meningitis vor 
nns zu haben, und es schien uns dafUr der pldtzliche Beginn und 
der 8tUrmische Verlauf zu sprechen. Als sich dann aber die Kdrper- 
temperatur minderte und der Gang der Krankheit schleppender wurde, 
als sich mehrfach Remissionen und Exacerbationen bemerkbar machten, 
da wurde man begreiflicher Weise mehr und mehr unsicher, und immer 
starker drdngte sich die Annahme auf, dass wohl doch tuberculdse 


Digitized by 


Google 



124 


V. Kupferbebg 


Verhnderungen an den Meningen besthnden. Der Mangel an Chorioi- 
deal-Tuberkeln, das Feblen yon tuberculflsen Veranderungen in an- 
deren Organen war nicht geeignet, die eben angedentete Vennnthung 
ausschliessen zn lassen. Die Section ergab weder das Eine noch das 
Andere, und merkwtirdig genug, nicht einmal Zeichen einer voraus- 
gegangenen Meningitis Hessen sich mit Sicherheit erkennen. 1 ) Nie- 
mand wird es daher dem Secirenden, welchem der klinische Verlanf 
unbekannt war, verargen, dass er seine anatomische Diagnose aaf 
angeborenen inneren Hydrocephalus stellte. — Nach unserem Da- 
ftlrhalten erklart sich das Krankheitsbild am leichtesten, wenn man 
sich zu der Annahme bequemt, dass es einen selbst&ndigen in¬ 
neren Hydrocephalus der Erwachsenen giebt, welcher mitten 
in bester Gesundheit und sogor febril einsetzend das Bild einer Me¬ 
ningitis 2 ) so genau wiedergeben kann, dass eine Unterscheidung wSh- 
rend des Lebens unmbglich wird.“ 

Dieser letzte Fall hat insofern einige Aehnlichkeit mit dem unseren 
ersten, als dort wie hier eine etwas auffallende Grflsse des Sch&dels 
bestand, weshalb wir doch, zum Theil im Gegensatze zu Eichhorst, 
zum Theil iibereinstimmend mit dem jenen Fall Secirenden, als nicht 
ganz unwahrscheinlich annehmen mftchten, dass ein gewisser Grad yon 
Hydrocephalus internus congenital bestand, der dann aus uns unbe- 
kannten Ursachen erst im sp&teren Leben pltftzlich so hochgradig wurde. 

Beim Vergleiche dieser 5 F&lle wird eine grosse Aehnlichkeit 
in den klinischen Symptomen und dem Verlaufe unserer beiden, so- 
wie der von Anuske und Oppenheim publicirten F&Ue sofort 
auffallen, die sich aus dem bei dem betreffenden Sectionen liberal! 
gefundenen, stark vergrflsserten und nach unten sackfbrmig vorgetrie- 
benen 3. Ventrikel erkl&rt, durch welchen die seitlich und vorn von 
demselben verlaufenden Hirnnervenst&mme mehr oder weniger ge* 
drttekt wurden. 3 ) Alle F&lle verursachten die typischen Hirntumor- 

1) Sollte nicht die „um das Infundibulum herum gelbweisslich verdickte 
Arachnoidea 44 doch den Beweis einer vorber ttberstandenen Meningitis bilden? 

2) oder eines Tumors. 

3) Den anatomischen Verh&ltnissen nach sollte man die st&rksten Ausfalls- 
erscheinungen von Seiten der Tract, opt., des Chiasma und der NN. oculomot 
erwarten, wie dies hier auch zum grossen Theil der Fall. Warum meist der 
N. abduc. mitbetheiligt, dagegen der N. trochl. unbetheiligt bleibt, scheint nur 
darin begrttndet, dass der erstere durch die Vergrdsserung des 3. Ventrikels gegen 
die innere Kante des Ganglion Gasseri gedrttekt wird, wahrend der letztere, be- 
gdnstigt durch seine Dttnne zwischen Oculomot. und Abduc., nach unten in den 
Sulcus caroticus auBzuweichen vermag, dort vor Druck geschiltzt durch den freien 
Rand des Gezeltes, dicht unter welchem er verlauft (vgl. Hyrtl, Lehrbuch der 
Anatomie des Menschen. Wien 18S4. S. 916). 


Digitized by 


Google 



Ein Fall von chronischem idiopathischen Hydrocephalus. 


125 


symptome, resp. alle die klinischen Symptome des allmahlich zu« 
nehmenden Hirndrucks (Kopfschmerzen, Schwindel, Erbrechen, Puls- 
verlangsamung, AnMle von Bewusstlosigkeit, zeitweise allgemeinere 
Oder speciellere motorische Reizerscheinungen und Stauungspapille). 
Nor der Fall Eichhorst setzte outer dem Bild einer acuteu cere- 
brospinalen Meningitis ein, um nachher bis zum Tod unter dem Bilde 
einer chronischen Basalmeningitis zu verlaufen. Dieser ist auch der 
einzige Fall, bei dem jede Andeutung einer Stauungspapille fehlt 
nnd nur ein Gehirnnerv Ausfallssymptome zeigte (der Abducens). 
Allen F&llen ist gemeinsam die mehr oder weniger ausgesprochene 
Nackenstarre, die nur in unserem 2. Fall fehlte, und vor Allem die 
Ofteren plotzlich eintretenden Scbwankungen in der Intensitat des 
Hirndrucks, dessen plOtzliche Zunahme sich ausserte in Obscurationen, 
Erweiterungen und Starre der Pupillen, Anfallen von Bewusstlosig¬ 
keit, theilweise mit vortibergehenden Reizerscheinungen wohl plotz¬ 
lich voriibergehend gedriickter Hirnnervenstamme (NN. Facial, abduc. 
trochlear.) oder mehr allgemein motorischen (epileptiformen) Reizer¬ 
scheinungen, ebenso wie dessen plOtzliche Abnahme in dem Schwacher- 
werden oder Verschwinden dieser Symptome (alles aber Erscheinungen, 
die bei Hirntumoren ebenfalls haufig, seltener bei Meningitis beob- 
achtet werden) ihren Ausdruck fand. 

Die Erfahrungen aus den 5 angeflihrten Fallen zusammengefasst, 
kOnnte man somit doch nur zu dem Schlusse kommen, dass man 
beim Vorkommen eines ahnlichen Symptomencomplexes, wie in diesen 
Fallen, auch an die MOglichkeit eines idiopathischen Hydrocephalus 
internus der Erwachsenen denken milsse (nur die star ken Hamor- 
rhagien in der Retina sind bei Hirntumoren ausserst 
s el ten), wenn man auch niemals mit Sicherheit diese Diagnose wird 
stellen kOnnen, da ja Tumoren innerhalb der SchadelhOhle genau die 
gleichen Symptome machen kOnnen, sei es bei Mittelhirntumoren durch 
directen Druck oder directes Uebergreifen auf die Nachbarschaft, sei 
es beispielsweise bei Kleinhirntumoren durch den sehr stark und rasch 
sich entwickelnden begleitenden Hydrops, besonders des 3. Ventrikels. 
Dass auch eine Meningitis hierbei vorgetauscht werden kann, beweist 
der Fall Eichhorst’s. 

Was unseren 2. Punkt, naralich die seltene Complication 
eines Hydrocephalus internus oder auch nur eines raum- 
beschrankenden Processes in cerebro tiberhaupt 1 ) mit 

1) Denn die Complication von idiopathischen Hydrocephalen der 
Erwachsenen mit Syringomyelie ist, wie bereits erwahnt, bisher tiberhaupt 
noch nicht beobachtet worden. 


Digitized by t^.ooQle 



126 


V. Kupfekbekg 


Hydro* oder Syringomyelie anbetrifft, so existiren auch hierza 
in der Literatur nur wenige Falle, und zwar zum Theil solche, bei 
welcben entweder der Hydrocephalus intra vitam keine Symptome 
gemacbt und erst bei der Autopsie als zufalliger Befund entweder fiir 
sicb oder im Anschluss an eine Hirnerkrankung erw&hnt wird, znm 
Theil solcbe, wo die Syringomyelie ein zufalliger Befund war, oder 
endlich solcbe, wo wir es mit einer angeborenen gleicbzeitigen Miss- 
bildung in Him und RUckenmark zu thun baben. In der diesbeztlg- 
licben Literatur*) konnte ich unter liber 130 Fallen von Syringo¬ 
myelic doch nur 15 dieser Art linden. (Es soli bei der nnnmehr 
folgenden Aufz&hlung derselben stets zuerst die klinische Diagnose 
und dann der Sectionsbefund genannt werden. 

1. Leyden'): Meningocele. — P. m. Hydroc. int.; Hydromyelie. 

2. Leyden'): Meningocele. — P. m. Hydroc. int.; Hydromyelie. 

3. Schtlle 2 ): Progressive Paralyse. — P. m. Hydroc. int. (Gehira- 

rinde wenig atropbisch, Encephalitis, doppelseitige Opticus- 
atrophie); Hydromyelie (Periependymitis spinalis. Myelitis der 
Hbrner; diffuse Myelitis der Markstrange). 

4. Eickhold 3 ): Progressive Paralyse? — P. m. linsengrosses Li- 

pom liber dem linken Scheitellappen. Erweiterung der Seiten- 
ventrikel (grosse Ganglien und graue Hirnsubstanz, massig 
atropbisch. Ependymitis). Hydromyelie (und Myelitis in deren 
Umgebung). 

5. v. Lenhossek 4 ): Hydroc. chron. congenitus. — P. m. Hydroc. 

int.; Hydromyelie (nur in Med. obi. und Halsmark). 

6. v. Lenhossek 4 ): Malaria mit Hydrops universalis. — P. m. 

Ventrikelbydrops; Hydromyelie (nur in Med. obi. und Hals¬ 
mark). (Centralkanal am Calamus scriptorius durch ein Con- 

*) Am besten zus&mmengestellt in den sehr ausfUhrlichen Arbeiten von: 

A. B&umler, HUhlenbildungen im RUckenmark. Deutsches Archiv fttr klinische 
Medicin. Bd. XL. S.4S8ff. 

H. Chiari, Ueber die Pathogenese der sogenannten Syringomyelie. Prager Zeitschr. 
f. Heilkunde. Bd. IX. S. 308 ff. 

M. Miura, Zur Genese der HOhlen im RUckenmark. Virchow’s Archiv f. p&tho- 
logische Anatomie. Bd. 117. S. 446 ff. 

M. Kiewlicz, Ein Fall von Myelitis transversa, Syringomyelie, multipler Sklerose 
und secundaren Degenerationen. Deutsches Archiv fUr Psychiatrie. Bd. XX. 
S. 45 ff. 

1) Virchow’s Archiv. Bd. LXVIII. S. 1. Beob. I. S. 11. Beob. II. 

2) Deutsches Archiv f. klin. Med. Bd. XX. S. 271. 

3) Archiv fUr Psychiatrie. Bd. X. S. 613. 

4) Oesterr. Zeitschr. f.prakt. Heilkunde. Jahrg. V. Beob. I. S.53. Beob. II. S. 58. 


Digitized by CjOOQle 



Ein Fall von chronischem idiopathischen Hydrocephalus. 


127 


glomerat von zerfallenen Ependymzellen verstopft. — Aorten- 
stenose. Leber- und Milzvergrbsserung.) 

7. Langhans 5 ): Hirntumor. — P. m. Metastatiscbes Melanosarkom 

auf dem Boden des 4. Ventrikels. Ventrikel-Hydrops; Syrin- 
gomyelie. 

8. Langhans 5 ): Hirntumor. — P. m. Sarkom des Wurms, hoch- 

gradiger Hydroc. int., Hydro- und Syringomyelie. 

9. Langhans 5 ): Hirntumor. — P. m. Sarkom des Plexus chorioi- 

deus quartus. Starker Hydroc. int.; Hydro- u. Syringomyelie. 

10. Westphal 6 ): Herderkrankung im Gehirn. — P. m. Tuberkel 

im Pons (am Boden des 4. Ventrikels links); Ventrikel-Hy¬ 
drops; Hydro- und Syringomyelie. 

11. Bamberger 7 ): Progressive Muskelatrophie? — P. m. Hydrops 

der Ventrikel (Ependym verdickt); Hydromyelie. 

12. Langhans 8 ): Lepra anaesthetica. — P. m. Starker Hydrops 

der Ventrikel (Ependym verdickt); Syringomyelie (Erweichung 
der Hinterhorner, Clarke'schen SUulen und grauen Commissur). 

13. Kiewliecz 9 ): Multiple Sklerose und Myelitis transversa. — 

P. m. Multiple Him- und Rttckenmarkssklerose (mit secund&ren 
Degenerationen), Syringomyelie. Starke Erweiterung der Seiten- 
ventrikel (frische Pachymeningitis. Myelitis transversa. — Leu- 
cocytose). 

14. Cbiari 10 ): Hydroc. int. congenitus. — P. m. Hydroc. int. con¬ 

genitus. Myelo-Meningocele lumbalis. Diastematomyelie und 
Syringomyelie. 

15 . Chiari 10 ): Spina bifida. Hydroc. int. congenitus. — P. m. 

Starker Ventrikel-Hydrops. Starke Hydromyelie. Syringomyelie* 
Hydrencephalocele cerebello-cervicalis. 

Ferner kbnnten noch erw&hnt werden die 4 von B&umler (1. c., 
S. 540) im Auszug mitgetheilten Falle von congenitalem Hydroc. int. 
complicirt mit Spina bifida. 

Bei Fall 1, 2, 5, 14 und 15 steht wohl Hydrocephalus und Hy¬ 
dromyelie insofern in einem atiologischen Zusammenhang, als beide 


5) Virch. Archiv. Bd. LXXXY. S. 16. Beob. I. S. 18. Beob. II. S. 22. Beob. III. 

6) Brain 1884. Vol. VI. S. 161. Beob. H. 

7) Wiener med. Presse. Jahrg. X. 1869. Nr. 28. S. 650. 

8) Virch. Archiv. Bd. 64. 1876. S. 175. 

9) Archiv f. Psychiatrie. Bd. XX. 1889. S. 27. 

10) Ueber Ver&nderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Gross- 
hirns. Deutsche med. Wochenschr. 1891, Nr. 42. S. 1172 u. 1174. 


Digitized by t^.ooQle 



128 


V. Kupferbebg 


durch angeborene Bildungsfehler entstanden sind. Bei Fall 3, 4 und 
11 handelt es sich wohl am einen Hydroc. int. ex vacuo, complicirt 
mit Hydromyelie aus unklarer Ursache. Bei Fall 6 kbnnte Hydro¬ 
cephalus und Hydromyelie, wenn nicht beide congenital, wohl even- 
tuell ein weiteres Symptom des allgemeinen Hydrops sein (Eick- 
holt erkl&rt beides aus serbsem Erguss in Ventrikel und Centralkanal 
infolge von periependym&rer Sklerose, bedingt durch die allgemeine 
Stauung). Bei Fall 7, 8, 9 und 10 handelt es sich urn Hirntumoren 
(mit begleitendem Ventrikelhydrops) und gleichzeitige Syringomyelie, 
die, trotzdem Langhans dieselbe als durch Anstauung der Cerebro- 
spinalflttssigkeit von den im Gehirn statthabenden raumbeschrankendeD 
Herden aus verursacht betrachtet, wohl als eine ganz selbst&ndige 
Complication aufzufassen ist. Bei Fall 11 und 12 handelt es sich am 
einen Hydroc. int. aus unbekannter Ursache; im Fall 13 um Ventrikel- 
Hydrops, wohl infolge der multiplen Sklerose im Gehirn; die gleich- 
zeitig bestehende Syringomyelie dttrfte von der Hirnver&nderung vbllig 
unabhkngig sein. In unserem Falle ist die Aetiologie des Hydroc. 
int., oder vielleicht auch nur dessen plbtzliches schnelles Zunehmen 
erst im hbheren Alter, vbllig unklar, dagegen kann wohl, wie wir 
zu erweisen versuchten, mit einiger Sicherheit angenommen werden, 
dass die gleichzeitig bestehende Syringomyelie eine congenitale Ano- 
malie ist, wie auch das Bestehen eines gewissen Grades von an- 
geborenem Hydroc. int. hier nicht unwahrscheinlich ist. Lehrt ja 
doch die Erfahrung, dass nicht gar selten Missbildungen im Gehirn 
mit solchen im RUckenmark complicirt sind, wovon wir ja auch oben 
einige Beispiele angefflhrt baben. — Es findet sich jedoch unter den 
angefUhrten 15 Fallen kein einziger, bei dem es sich um die Com¬ 
plication eines idiopathischen Hydroc. int. der Erwachsenen mit 
Syringomyelie handelte; unser Fall ist somit in dieser Beziehung mit 
vollem Recht als ein Unicum zu bezeichnen. 

So gering unsere Kenntniss in Betreff der Aetiologie des 
Hydroc. int. congenitus ist, ebensowenig wissen wir liber die 
Ursache des Hydroc. int. der Erwachsenen. Huguenin*) sagt: „Es 
giebt im Kindesalter eine entzttndliche Affection der Pia, welche in 
ihrer besonderen Artung noch sehr unklar ist; sie fiihrt zu einem 
schneller oder langsamer entstehenden und wachsenden Ergusse in 
die Ventrikel, zur Ausweitung der letzteren; sie hat mit der Tuber - 
culose nichts zu thun, von miliaren Granulationen findet sich keine 


1) Ziemssen’s Handbuch der speciellen Pathologie und Therapie Bd. XI. 
1876. I. H&lfte. S. 420. 


Digitized by t^.ooQle 



Em Fall von chronischem idiopathischen Hydrocephalus. 


129 


Spur; ihre entztindliche Genese aber ist schwer zu demonstriren, — 
dies ist der nicht tuberculfise Hydrocephalus acutus der Kinder. — 
„Dieser Zustand kommt zur grossten Seltenheit auch bei Erwack- 
senen vor.“ (Huguenin bezeichnet den letzteren als „einfache 
Basalmeningitis der Erwachsenen“.) — Ebenso fasst auch Wernicke 
(1. c.), wie wir oben bereits erwahnt, diese seltenen Formen als Pro- 
ducte einer chronischen Leptomeningitis auf, bleibt uns aber eben- 
falls den Beweis dafttr schuldig. — Die Theorie, dass durch Traumen 
(z. B. schwere Gehirnerschtltterungen; auch unser Patient hatte als 
Kind ein solches Trauma erlitten) in seltenen Fallen eine chronische 
Meningitis hervorgerufen werden konne, die dann zu dem Hydroc. 
Anlass giebt dadurch, dass diese meningitischen Processe sich haupt- 
s&chlich an der Basis und an den Plexus localisiren, ist ebensowenig 
bewiesen, wie diejenige, dass der Alkohol oder das syphilitische Virus 
an sich eine solche Meningitis hervorrufen k&nne. Da sich in diesen 
seltenen Fallen ausser einer leichten schwieligen Verdickung und Trtt- 
bung der Dura, seltener der Pia, der Plexus und des Ependyms im 
Gehirn absolut nichts Pathologisches findet, was als Ursache des 
Hydrocephalus angesprochen werden kbnnte (weder sichere Zeichen 
einer abgelaufenen Meningitis, nocb Venencompressionen oder Throm- 
bosen, noch Verschluss des Foramen Monroi), und es in solchen Fallen 
„auch einer scharfeinnigen Spttrkunst nicht gelingt, ein atiologisches 
Moment zu entb(illen <M ), mttssen wir eben zugestehen, vorlaufig noch 
ausser Stande zu sein, diese merkwtirdigen Vorgange zu erklaren. 
Ziegler 2 ) meint, „dass die Affection (Entzttndung der Meningen?) 
vielleicht manchmal mit einem Verschluss der in den queren Hirnspalten 
gelegenen Verbindungsoflhungen zwischen den Ventrikelhbhlen und 
den Subarachnoidalraumen zusammenhangt.“ — So ergiebt auch 
in unserem Falle selbst die eingehendste Untersuchung 
des Gehirns nicht das Geringste, was uns die plotzliche 
Entstehung, oder vielleicht auch nur die plotzliche Zu- 
nahme des Hydrocephalus im Mannesalter erklaren 
kbnnte; immerbin aber ist es nicht unwahrscheinlich, dass bei 
unserem Patienten ein geringer Grad von Hydroc. int. 
angeboren war, der erst im hbheren Lebensalter aus uns aller- 
dings unbekannter Ursache plbtzlich zunahm (Patient hatte einen 
ziemlich grossen Schadel, der auch in seiner Kindheit schon auf- 
gefallen war). 

1) Heubner, Ueber Hydrocephalus. Eulenburg’s Realencyklop&die. 1887. 
Bd. IX. S. 667. 

2) Lehrbuch der speciellen pathologischen Anatomie. Jena 1890. S. 320. 

Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilkunde. IV. Bd. 9 


Digitized by t^.ooQle 



130 


V. Kupferberg 


Ohne auf die Streitfrage nhher einzugehen, welches eigentlich 
die Ursache der Spaltbildungen im Rtlckenmark sei, ob Ge- 
webszerfall von entzttndiichen Processen and Neubildungen, oder Er- 
weiterungen des Centralkanals mit AusstUlpnngen und secund&ren 
AbschnOrnngen (mit oder ohne Epithelverlust, angeboren oder er- 
worben), mOchte ich hier nan abersichtlich die Momente zasammen- 
stellen, die seit der Kenntniss dieser Anomalien des Rllckenmarks 
von den verschiedenen Autoren als ursbchliche angegeben werden. 1 ) 

Vorher sei noch erwabnt, dass Ghiari 2 3 ), der wohl am kri- 
tischsten die s&mmtlichen Poblicationen ttber RttckenmarksbOhlen- 
bildnngen beleacbtet und sicbtet, nach eingehendster Betrachtnng zn 
dem Schlusse kommt, „dass in dem weitans grbsseren Theil der 
Falle dieser Riickenmarkserkrankung die HOhlenbildnng denn doch 
mit dem Centralkanale in irgend einer Weise im Zusammenhang 
stand", — and daher mbchte, „dass man alle solcben Falle so- 
genannter Syringomyelie durchweg als Hydromyelie bezeich- 
nen sollte, gleichgllltig, ob es sich am eine Dilatation des Central¬ 
kanals im Anschluss an eine Entwicklangsstbrang oder Abspaltnng 
desselben, oder um eigentliche Dilatation des Centralkanals ohne diese 
Antecedentien bandelt. Der Name Syringomyelie kbnnte dann 
noch immer in Verwendung bleiben ftlr jene Falle von langgestreckten 
Hbhlenbildangen im Rttckenmarke, welche sicherlich nicht mit dem 
Centralkanale in irgend einer Weise in Zusammenhang stehen. <<3 ) 


1) Aeusserst erschwert wird der Versuch, eine solche Uebersicht zu geben, 
einestheils darch die verschiedensinnige Anwendung der Worte: „Hydro- and Sy- 
ringomyelie“, anderentheils dadurch, dass es sich bei einer nicht ganz geringen 
Zahl von Spaltbildungen im Rttckenmark am eine vorausgegangene embryonale 
Entwicklungsstdrung handelte, die ihrerseits zu der Spaltbildung disponirte, welche 
dann erst auf irgend einen Reiz in der Nachbarschaft eintrat. Auch der Umstand, 
dass zwei Autoren (Simon und Wichmann, 1. c.) angeben, dass in Zerf&lls- 
hdhlen Epithelauskleidungen neu entstehen kdnnen, erschwert den Yersach einer 
solchen ilbersichtlichen Eintheilung, um nicht zu sagen, macht ihn fast unmOglich, 
so dass ich flir die Fehler und Mkngel in der nachfolgenden Zusammensteilung 
um Nachsicht bitten muss. 

2) Zeitschrift f. Heilkunde. Prag 1888. Bd. IX. S. 324 u. 325. 

3) Derselbe Autor l&sst ttberhaupt nur 5 Formen der Spaltbildungen im Rdcken- 
mark gel ten: 

a) Erweiterung des Centralkanals nach vorausgegangener Entwicklungsstdrung 
oder Abspaltung, 

b) Erweiterung des Centralkanals ohne solche, 

c) Hdhlen bildung aus Destruction einer Gliawucherung, 

d) Hohlenbildung mit myelitischer, resp. h&morrhagischer Genese, 

e) Hohlenbildung durch regressiven Gewebszerfall. 


Digitized by LjOOQLe 



Em Fall tod chronischem idiopathischen Hydrocephalus. 


131 


In das folgende Schema*) lassen sich alle F&lle nach den von 
den verscbiedenen Antoren als nrs&chlich angegebenen Momenten 
geordnet einreihen. 

1. Einfacbe Erweiterung des Centralkanals = Hydromyelie 
im engsten Sinne (Epithel vollig intact). 

a) Angeboren 1 ) (Hemmnngsbildung). 

b) Erworben 2 ) (allgemeine 3 ) u. 7 ) oder locale Stttrnngen 4 ), locale 
Compression 5 ), allgemeine Rlickenmarksatrophie 6 ) = Hydro- 
myelns ex vacno). 

2. Erweiterung des Centralkanals mit AnsstUlpangen and Diver- 
tikelbildungen, mit oder ohne secund&re AbscbnUrnng derselben = Hy¬ 
dromyelie im Sinne Leyden’s (Epitbel also vOllig oder doch 
tbeilweise erhalten). 

a) Angeboren 7 ) (Hemmungsbildnngen); hierber gehbren wobl 
anch die Falle von Verdoppelung oder Vervielf&ltigung des 
Centralkanals. s ) 

b) Erworben (circumscripte oder diffnse, periependymare, mye- 
litische Sklerose") mit dnrch die Gef&sscompression ver- 
mehrter Transsudation oder centraler Erweicbung lu ), Erwei- 
chnngdes hypertrophirten Ependyms "),Stanung dnrch Tnmo- 
ren in der hinteren Schadelgrube ll ), Narbenschrumpfung. 13 ) 

3. Spaltbildnng im Rttckenmark (ohne Epithelanskleidnng) = 
Syringomyelie im engsten Sinn. 


*) Die beigefQgten Zahlen bezeichnen die der betreffenden Rubrik entspre- 
chenden hier augeftthrten F&lle: 

1) Hallopeau, Gaz. mdd. de Paris. 1870. S. 183. — ScbOle, 1. c. S. 271.— 
Mader, Bericht der Kronprinz Rudolpb-Stiftung pro 1884. S. 340. 

2) Simon, Archiv for Fsychiatrie. 1874. Bd. V. Beob. II. — Bamberger, 
1. c. Nr. 28. 

3) t. Lenhossek, 1. c. S. 58. 

4) Langhans, Virchow’s Archiv. 85. Bd. 1881. S. 1. 

5) Eulenburg’s Realencyklopadie. 1889. Bd. XVII. S. 62. — Wicham, 
Lancet 1881. Vol.I. p. 418. 

6) Eickholt, l.c. S. 613. 

7) Leyden, Elinik der Rtlckenmarkskrankheiten. 1875. Bd. II. S. 446. — 
Derselbe, Virchow’s Archiv. 1876. 68. Bd. S. 1. 

8) Kahler u. Pick, Prager Vierteljahrsschrift. 1879. Bd. CXXXXII. S. 20. 

9) Hallopeau, l.c. S. 394, 421, 444, 460. 

10) Joffroy et Achard, Arch, de phys. norm, et path. 1887. 

11) Leyden, Virchow’s Archiv. 68. Bd. 

12) Langhans, 1.c. 

13) Grimm, Virchow’s Archiv. 1869. 46. Bd. S. 445. 

. 9* 


Digitized by 


Google 



132 


V. Kupferberg 


[Simon 14 ) nnd Wichmann 15 ) &ussern sogar die Ansicht, dass in 
ZerfallshAhlen im Rttckenmark Epithelauskleidungen neu entstehen kAnnten, 
unabh&ngig vom Centralkanal (oder der letztere wenigstens erst secundir 
in Mitleidenschaft gezogen), der, meist vor der Hdhle verlaufend, entweder 
obliterirt oder normal oder erweitert erhalten ist.] 

a) Angeboren. 16 ) 

b) Erworben 

a) durch Gliomatose mit centralem Zerfall 17 ), 

/9) durch myelitische Processe mit centralem Zerfall l8 ), 
y) durch h&morrhagische Processe (mit Zertrttmmerungen) 
oder embolische Processe (mit Erweichungen 19 ), vgl. 
auch Leyden 7 ), 

d) durch regression Gewebszerfall. 20 ) 

In unserem Falle haben wir es mit einer Spaltbildung zu than, 
deren Ursache, wie wir gesehen haben, eine congenitale Anomalie 
ist, und mAchte ich die gleichzeitig, aber nur in dem verl&ngerten 
Mark bestehende Erweiterung des Centralkanals nur als Effect der 
Einwirkung des sich fortpflanzenden starken Drucks der strotzend ge- 
ftillten Hirnventrikel auf den obersten Theil des Centralkanals be* 
trachten (wie solche bei starkem Hydroc. ink After beobachtet ist), 
und nicht als eine Begleiterscheinung der Syringomyelie, wobei solche 
als ebenfalls vorkommend beschrieben ist. Eine Communication zwi- 
schen dem Centralkanal und der Spaltbildung konnte nirgends auf- 
gefunden werden, ebensowenig wie irgend welche Reste von Epithel 
an den W&nden der HAhlen; auch war der Centralkanal tlberall an 
normaler Stelle in einzelnen Schichten allerdings obliterirt isolirt zu 
erkennen, so dass wir unseren Fall als eine echte Syringomyelie 
selbst im Sinne Chian's bezeichnen kAnnen. *) 


14) Simon, Archiv ftlr Psychiatric. 1874. Bd. V. 

15) Wichmann, Qeschwulst- und Hohlenbildung im Rttckenmark. Mono¬ 
graphic 1887. 

16) OnBer Fall I. 

17) Simon, 1. c. Beob. V, VII u. VIII. — Westphal, Archiv f. Psychiatric 
Bd. V. S. 98—99. 

18) Vulpian, Arch, de phys. 1869. II Tome. p. 279. — Joffroy et Achard, 
l.c. Beob. II. —Silcock, Rep. of path. soc. of London. Brit, med.journ. 1888. p.21. 

19) Rullier, Journal de phys. exp. 1823. Obs. 121. — Monart, Arch.g^n. 
de M4d. 1838. — Stadelmann, Deutsches Archiv fttr klinische Medicin. 1863. 
Ed. XXXIII. S. 126. 

20) Steudener, Referat in Virchow-Hirsch’s Jahresbericht. 1867. S. 404. — 
Hitzig, Wienermed. Blatter. 1885. Nr. 42. 

1) Vgl. B&umler, l.c., S. 469. — Eiewlicz, l.c., S. 21. 


Digitized by t^.ooQle 



Ein Fall yon chronischem idiopathischen Hydrocephalus. 


133 


Was die Aetiologie der Syringomyelien anbetrifft, so werden 
in der Literatnr als haufigste Ursacben die Wirbels&ule treffende 
Traumen angefiihrt; auch in unserem Fall finden wir ein solches 
Trauma in der Anamnese verzeichnet, das aber die congenitale 
HOhle in ihrer Erweiterung hbchstens unterstiitzt bat. Aber anch 
andere in der Literatur 1 ) verzeichnete fitiologische Momente, wie 
Excesse in Baccho, Ueberanstrengung, Erkttltung, Infectionskrank- 
heiten' 2 ), finden wir in unserer Anamnese. 

Der Umstand, dass in unserem Falle die Syringomyelie vbllig 
8ymptomlos verlief, nimmt uns nicbt mehr Wunder bei dem Ergebniss 
unserer mikroskopiscben Untersuchung, so wie beim Durchmustern der 
diesbezOglichen Literatur, wo wir weit bedeutendere Hfthlenbildungen 
(sowobl der L&nge, als auch der Weite nacb) im Rttckenmark er- 
wahnt finden, ohne dass w&hrend des Lebens die geringsten Sym- 
ptome davon bestanden b&tten. 3 ) 

Hierher gehbren die folgenden 9 Falle, die icb des Interesses 
halber kurz zusammenstelle: 

1. Arbeiter, bis zum 46. Jahre sfcets gesund ; zu dieser Zeit schwere 
Verbrennung und Tod an Tetanus. — P. m. Ziemlich ausgedehnte (be- 
sonders in die Weite) Hdhlenbildung im Rttckenmark, im Dorsalmark auf 
Vorder- und Hinterhbrner ttbergreifend. 

2. Zimmermann, 50 Jahre alt, nie Rttckenmarkssymptome. Tod an 
Hirntuberkel. — P. m. Spaltbildung in der grauen Substanz des Rttcken- 
marks und in den Hinterstr&ngen. 

3. Dienstmldchen, 21 Jahre alt, vttllig gesund, stirbt pltttzlich an Va- 

1) Am ttbersichtlichsten zusammengestellt in der ausftthrlichen Dissertation 
von A. B&umler, 1. c., S. 480. 

2) Von fttr die Aetiologie der Syringomyelie in Betracht kommenden Infec- 
tionskr&nkheiten finden wir in der Literatur nnr den acuten Gelenkrheumatismus 
erw&hnt; in unBerem Falle werden wir jedoch ausser auf diesen auch noch auf 
Diphtherie, Dysenterie, Cholera und Influenza anamnestisch hingewiesen. 

3) Auch dies dttrfte mit grttsster Wahrscheinlichkeit dafttr sprechen, dass in 
solchen Fallen die Spaltbildung congenital bestand, und dass durch sie oder ihre 
Vergrttsserung wtthrend des Lebens (z. B. durch Traumen?) das umliegende Ge- 
webe httchstens etwas zur Seite gedrangt, aber nicht oder nicht wesentlich in seiner 
Ern&hrung beeintr&chtigt wird. 

1. L. Clarke u. Radcliffe, On the path, of tetanus. Med. chir. trans¬ 
actions. 1865. Beob. II. 

2. C. Westphal, 1. c. 

3., 4., 5. Th. Simon, Archiv fttr Psychiatrie. 1875. Bd. V. S. 132. Beob. V. 
S. 148. Beob. VI. S. 150. Beob. VII. 

6, Kahler u. Pick, Beitrage zur Pathologie und pathologischen Anatomic 
des Centralnervensystems. Prag 1879. S. 105. Beob. I. 

7., 8. A. B&umler, 1. c , S. 444. Beob. I. S. 448. Beob. II. 

9. Kiewlicz, 1. c., S. 22. 


Digitized by t^.ooQle 


134 


V. Kupferbekg 


riola. — P. m. Im ganzen Hals* and oberen Brastmark 2 kreiamnde 
Hdhlungen von 6 Cm. Durchmesser. 

4. Alte Fran ohne spinale Erkrankungssymptome. — P. m. MIt 
Cylinderepithel ausgekleidete von der Mitte des Brust- bis znm Ende des 
Lendenmarks binabreicbende Hdhle, die Rttckenmarkssubstanz tbeilweiae 
verdr&ngend. 

5. 21 j&hriger Commis, stets vdlllg gesnnd; Tod an Bronchopneu- 
monie. — P. m. Hdblenbildnngen vom verl&ngerten Mark bis znm Lenden- 
mark reichend in der vorderen Partie der Hinterstrknge; Degenerationen 
in den Hinterstr&ngen; tbeilweiae Angiome in den Hinterstr&ngen. 

6. Krftftiger Mann, von dem nervdse Stdrungen nicht bekannt. Tod 
an Znngenkrebs. — P. m. Syringomyelie. 

7. 22 j&hriges Dienstm&dchen, stets gesnnd, Tod an Gesichtsroae. — 
P. m. ziemlicb ansgedebnte Syringomyelie, besonders im oberen Dors&lmark. 

8. 29jahrige Manrersfran obne nervdse Beachwerden. Tod an pro¬ 
gressive^ pernicidser Anomie. — P. m. Syringomyelie bedeutenden Grades, 
besonders in Hdbe des 1. bis 4. nnd des 6. bis 8. Brustnervenabgangea. 

9. 22j&hriger Bauer, stets gesnnd; Sturz von einem Banm; 3 Mo- 
nate sp&ter erkrankt mit Rttckenmarkssymptomen. Tod an grossem Decubitus 
nnd dessen Complicationen. — P. m. Syringomyelie, Myelitis transversa, 
multiple Gehirn- und Rttckenmarks-Sklerose mit secundaren Degenerationen. 

So bot nns die Veroffentlichung unseres so ungemein seltenen 
Falles die Gelegenheit, auf verschiedene hochinteressante Abnormi- 
t&ten aufmerksam zn machen: in erster Linie anf die Entwicklung 
eines idiopathischen Hydrocephalus intern ns beim Erwachsenen meist 
unter typischen Hirntnmorsymptomen — ein Fall, zu dem in der Lite- 
ratnr nur drei ParallelfUlle sich auffinden liessen, und dem wir noch 
einen vierten, ebenfalls an der Freiburger Klinik beobachteten und 
noch nicht publicirten beifligen zu kdnnen in der Lage waren —, 
ferner auf die in der Literatur geradezu einzig dastehende Compli¬ 
cation eines solchen Hydrocephalus mit Syringomyelie, die ihrerseits 
wieder in der Erklarung ihrer Entstehung (gegrttndet auf das Re- 
sultat einer eingehenden mikroskopischen Untersuchung) ganz ver- 
einsamt in der Literatur tlber Spaltbildungen im Rtickenmarke da- 
steht, und deren vollig symptomloser Verlauf ebenfalls zu den sel- 
tensten Vorkommnissen mit Recht zu zkhlen ist, da sich auch hiezu 
nur die neun erw&hnten Parallelf&lle in der gesammten in- und aus- 
l&ndischen Literatur finden liessen. 

Zum Schlusse dieser Arbeit sei es mir gestattet, meinem hoch- 
verehrten frttheren Chef, Herrn Geheimrath Pro£ Dr. B&umler, fttr 
die gtttige Ueberlassung dieses Falles und die auf denselben bezflg- 
lichen werthvollen Winke, sowie Herrn Prof. v. Kahlden ffir die 
bereitwillige Unterstiitzung und Controle der pathologisch-anatomi- 
schen Untersuchungen meinen verbindlichsten Dank abzustatten. 


Digitized by 


Google 



Ein Fall yon chronischem idiopathischen Hydrocephalus. 


135 


Naclitrag. 

Leider war vorstehende Publication bereits druckfertig abge* 
scblossen, als iu dieser Zeitschrift die Arbeit Hoffmann’s 1 ) erschien, 
welcher Autor nacb zablreich mitgetheilten Beobachtungen in Bezug 
auf die Aetiologie der Syringomyelie zu den gleichen Resul- 
taten wie wir bier gekommen ist; nur spricht er die Ansicht ans, 
dass die Syringomyelie stets intra vitam diagnosticirbar sei und 
nur wegen anderer mehr hervorstechender accessoriscber Erankheiten 
leicbt tlbersehen werde, eine Thatsache, der unser in extenso publi- 
cirter Fall beweisend entgegentritt. 2 ) Doch mbge hier auf diese 
umfassende Arbeit, auf welche wir gern des Nkheren eingegangen 
w&ren, nochmals hingewiesen werden. 

1) Deutsche Zeitschrift ftir Nervenheilkunde. Bd. Ill Heft I—III. 1892/93. 

2) Es mOge der Vollstandigkeit halber noch kurz erw&hnt werden, dass Hoff- 
m a n n die HOhlenbildungen im Rttckenmark folgendermaasseu eintheilt: 

1. Hydromyelus (latent Oder mit unbekannten Symptomen verlaufend). 

U. Primkre (centrale) Gliose mit und ohne Hydromyelie: 

a) ohne Hohlenbildung (periependymare Sklerose, periependym&re Mye¬ 
litis, centrale Myelitis), 

p) mit Spalt- und Hohlenbildung (Myelite cavitaire). 

IH. Centrale Gliomatose, mit oder ohne Hohlenbildung. 


Digitized by 


Google 



VI. 

Aus der medicinischen Elinik deg Herrn Prof. Strfimpell in Erlangen. 


Ueber einen Fall yon chronischer Compression des Hals- 
marks mit besonderer Berticksichtigung der secnndaren 
absteigenden Degenerationen. 

Von 

Dr. Hans Daxenberger. 

(Mit 4 Abbildungen.) 

In der Erlanger medicinischen Klinik kam im Jahre 1890 nacb 
langj&hriger Beobachtung ein Fall von chronischer Compression des 
Halsmarks zur Section, welcher in klinischer und pathologisch-ana- 
tomischer Beziehnng manches Interessante darbietet, so dass seine 
VerOffentlichung in diesen Biattern wohl gerechtfertigt erscheint. 

Christian SchOrner, Dienstknecht aus Pilgramsrent, bei seiner 
Aufnahme in die medicinische Klinik am 14. Juli 1882 22 Jahre alt, 
frtther im Allgemeinen gesund, erkrankte im Juni 1880 mit allgemeiner 
Mattigkeit, besonders in den Beinen. Dieser Zustand daaerte etwa ein 
halbes Jahr ohne wesentliche Ver&nderung an; nur bei kflhler Witterung 
will sich Pat. vorUbergehend besser befunden haben. Im Frtlhjahr 1881 
trat eine Verschlimmerung ein: Pat. konnte sich nicht mehr ordentlich 
anfsetzen, sein Gang war sehr mlihsam und schleppend, die Beine zitterten 
stark. Welches Bein zuerst ergriffen wurde, weiss Pat. nicht mehr an- 
zngeben. Par&sthesien and Blasenstdrangen waren damals noch nicht vor- 
handen. Etwa 6 Wochen sp&ter trat im linken Bein ein Gef&hl von 
Pelzigsein anf. Die Schw&che der Beine nahm so za, dass Pat. gar nicht 
mehr allein gehen and nar ganz geringe Bewegungen mit den Beinen 
ansfUhren konnte. Zugleich trat ein Geftihl von Pelzigsein in den Han* 
den aaf, zaerst in der linken Hand, zwei Monate sp&ter auch in der rechten, 
in welch letzterer die Stdrnngen bald deatlicher warden, als links. 

Ende M&rz 1881 trat Incontinentia alvi et urinae aaf, Pat. warde 
bettlftgerig. Seit Jali 1881 magerten allmkhlich die Arme, besonders die 
Vorderarme ab, die Finger krttmmten sich nach dem Handteller za, rechts 
starker als links, so dass Pat. die rechte Hand fast gar nicht, die linke 
nar in beschr&nktem Maasse gebraachen konnte. SehstOrangen, Sprach- 
nnd Schlingbeschwerden waren nie vorhanden, auch kein Kopfschmerz 
oder Schwindel, insbesondere hat Pat. niemals tlber Schmerzen in 
der Nackengegend oder liber stUrkere Schmerzen in den oberen Ex* 


Digitized by CjOOQle 



Ueber einen Fall von cbronischer Compression des Halsmarks. 137 


tremitaten geklagt. 1m Sommer 1881 hatte Pat. starken Decubitus an 
beiden Trochanteren, der rasch wieder heilte. Als mdgliche Ursache seiner 
Erkrankung giebt Pat. Erkaltung an, die er sich vier Wochen vor dem 
ersten Auftreten der Erscheinungen gelegentlich einer einsttindigen Arbeit 
im Wasser zugezogen habe. Trauma wird in Abrede gestellt, ebenso 
luetische Infection. 

Status praeseus am 14. Juli 1882. Ziemlich kraftiger, gut gen&hrter 
Mann. — An alien inneren Organen normale Verhaltnisse. Ham ohne 
Eiweiss und Zucker. Ueber beiden Trochanteren grosBe Decubitus-Narben. 

Kopf: N. facial, beiderseits normal. Augenbewegungen frei. Pu- 
pillen weit, reagiren gut. Sehvermdgen unverandert, ebenso Gehdr. Sen¬ 
sibility normal. Keine Sprach- und Schlingstflrungen. Kopfschmerz nicht 
vorhanden. Percussion des Schadels nicht schmerzhaft. 

Rumpf: Pat. vermag nicht ohne Unterstdtzung zu sitzen; der Rumpf 
sinkt sofort nach der linken Seite urn. Die Wirbels&ule ist weder 
auf Druck, noch auf Beklopfen schmerzhaft. Bauchdeckeu- 
musculatur fast vollst&ndig gelahmt. Sensibility an der rechten Halfte 
des Rumpfes ganz normal, ebenso links bis zur Hdhe der 6. Rippe, von 
da ab deutlich herabgesetzt. 

Obere Extremitaten: M. deltoideus und M. serratus ant., sowie 
. Musculatur der Oberarme beiderseits gut erhalten. Die Muskeln der Vorder- 
arme und H&nde, welch letztere Krallenhandstellung zeigen, sind deutlich 
atrophisch; Daumen- und Kleinfingerballen stark abgeflacht; M. interossei 
sehr stark atrophisch. Die Atrophie ist durchweg rechts viel starker aus- 
gesprochen, als links. Die motorische Kraft ist rechts sehr gering, links 
noch leidlich. Active und passive Beweglichkeit in alien Gelenken gut 
erhalten. An den Armen und auf der Brust sind zahlreiche fibrillare 
Zuckungen, namentlich bei intendirten Bewegungen, zu bemerken. Sen¬ 
sibility in alien Qualitaten normal, nur an der linken Hand ist die Schmerz- 
empfindung etwas herabgesetzt. Elektrisches Verhalten der Muskeln und 
Nerven normal. 

Untere Extremitaten: Dieselben weisen keine deutliche Abmage- 
rung auf. Wahrend die rechte untere Extremitat vollstandig gelahmt ist 
bis auf geringe Bewegungen in den Zehen, vermag Pat. mit dem linken 
Bein noch massige Bewegungen auszufUhren, wobei lebhaftes Zittern auf- 
tritt. Motorische Kraft gleich Null. Bei passiven Bewegungen machen 
sich Contracturen geltend, die sich jedoch rasch wieder ldsen. Sensibi- 
litat: Schmerzempfindung am linken Bein fast ganzlich erloschen, wahrend 
am rechten noch mittelstarke Nadelstiche gut empfunden werden. Tem- 
peratursinn am linken Bein fast ganz aufgehoben, ebenso am rechten Unter- 
schenkel, am rechten Oberschenkel normal. 

Elektrisches Verhalten normal. — Reflexe: Hautreflexe normal, 
Sehnenreflexe sehr lebhaft, starkes Fussphanomen. 

Blase und Mastdarm: Sphincter ani und Sphincter vesicae ge¬ 
lahmt. 

In der nachsten Zeit trat ausser einer Abnahme der Schmerzempfiu- 
dung am rechten Bein und einer Zunahme des Gefflhls von Pelzigsein in 
den Fingern keine wesentliche Veranderung ein. — Anfang September 


Digitized by 


Google 



138 


VI. Daxenbebger 


1882 bekam Pat. einen ziemlich ausgedehnten Decubitus fiber dem liokea 
Trochanter und einige Tage sp&ter auch fiber beiden Fersen, mit leichter 
vor&bergehender StOrung des Allgemeinbefindens. 

Status am 21. Mai 1883. Die Decubitusstellen sind vernarbt bis auf 
eine kleine Stelle an den Nates. — M. pectoral, beiderseits stark atro- 
phisch; an den Rfickenmuskeln und den M. serrat. ant. ist die Atrophie 
geringer. — Von der Mamilla ab warts ist die Sensibilitat am Rumpf links 
stark herabgesetzt, sonst keine Veranderung gegen frtther zu constatireo. 
An Stellen, wo die Haut leicbt mechanisch gereizt wird, zeigt sich rasch 
eine auffallend intensive Rdthung. 

Blase und Mastdarm: Pat ffihlt Ham- und Stuhldrang, kann 
aber Urin und Stuhl nicht zurtickhalten. — An den oberen Extre- 
mitaten kein neuer Befund, auch die fibrillaren Zuckungen sind nocb 
vorhanden, doch treten dieselben nur zeitweise auf. 

An den unteren Extremitaten treten zeitweise so intensive clo- 
nische Zuckungen auf, dass das Bett erzittert; zuweilen auch Beuge- 
contracturen im Kniegelenk, die auch mit grdsstem Kraftaufwand nicht 
gelflst werden kdnnen. Motorische Kraft ausserstgering. Deutliche Muskel 
atrophie nicht nachzuweisen. Pat. kann nicht stehen, ist nicht im Stande, 
die Beine zu bewegen oder anders zu lagern. — Sensibilitat: Temperatur- 
und Muskelsinn beiderseits fast vollstandig aufgehoben, fttr die ttbrigen 
Qualitaten rechts etwas abgeschwacht, links aufgehoben; selbst tiefe Nadel- 
stiche, die reflectorische Zuckungen auslflsen, werden hier nicht gefoJilt. 
— Haut- und Sehnenreflexe sehr lebhaft. 

In den folgenden Jahren trat keine wesentiiche Aenderung ein. PiL 
nahm in der Klinik an Kdrpergewicht und gutem Aussehen bedeutend zu. 

Im Frtihjahr 1886 wurde folgender Status aufgenommen: 

K o p f nach alien Seiten beweglich, Schadeldach auf Beklopfen nicht 
8chmerzhaft Stdrungen im Gebiete der Gehirnnerven sind nicht nach¬ 
zuweisen. Sensibilit&t des Kopfes normal. 

Der Rumpf zeigt eine eigenthtimliche Difformitat. Thorax und Wirbel- 
saule sind in den letzten Jahren allm&hlich verkrttmmt. Am Sternum ist 
eine Verkrflmmung mit leichter Convexitat nach rechts nachzuweisen. Die 
linke seitliche Thoraxgegend zeigt eine massige Concavitat, wahrend der 
Thorax nach der rechten Seite fdrmlich hinausgeschoben und verbreitert, 
im Tiefendurchmesser dagegen verschmalert ist. Auch die Wirbels&ule 
weist eine starke Scoliose mit der Convexitat nach rechts und in den unteren 
Partien eine Compensationskrfimmung nach links auf, welche sich im Epi¬ 
gastrium durchfUhlen und am linken Rippenbogen entlang verfolgen l&sst. 
Doch istdieWirbelsaule nirgends auf Druck oder Beklopfen 
schmerzhaft. — Die Musculatur zu beiden Seiten der Wirbelsaule ist 
sehr atrophisch, die Muskeln des Schultergttrtels mager, aber doch vor¬ 
handen. M. intercostal., namentlich rechts, sehr atrophisch. — Die Ath- 
mung geschieht ausgiebig mit dem Zwerchfell, nur bei tiefen AthemzQgen 
hebt sich der Thorax und zwar die linke Seite mehr als die rechte. — 
Sensibilitat: Auf der rechten Seite des Rumpfes besteht keine merk- 
liche Herabsetzung der Sensibilitat, ebenso links bis 2 Querfinger breit 
oberhalb der Papille, von da abwarts ist sie fast erloschen, so dass selbst 


Digitized by 


Google 



Ueber einen Fall von chronischer Compression des Halsmarks. 139 

tiefe Nadelstiche nicht empfnoden werden. — Bauchmuskeln dentlich pare- 
tisch. Pat. kann sich allein nor mit grosser Mtthe nnd nnter Zuhtilfe- 
nahme der H&nde anfrichten; dabei ftihlt man nar eine Anspannung 
des oberen Theiles der M. recti abdom., wfthrend der untere Theil und 
die M. obliqui schlaff bleiben. — Bauchdeckenreflexe nar in den Partien 
unterhalb des Rippenbogens schwach vorhanden. 

Obere Extremity ten: Haut etwas trocken und sprdde. Die Ab- 
magernng der beiden Arme hat in der letzten Zeit zugenommen, ist am 
rechten Arm deatlicher ausgesprochen, als links, und ist besonders stark 
an der Streckseite der Oberarme und am carpalen Ende der Vorderarme. 
An den H&nden, namentlich an der rechten Hand, sind atrophisch die 
M. interossei, Daumen- und Kleinfingerballen. — Active Beweglicli¬ 
fe eit: Der rechte Arm wird in der Schulter vollst&ndig normal gehoben, 
Adduction normal. M. pectoral, und M. latissimus kdnnen den Arm krftftig 
festhalten. Beugung des supinirten und des pronirten Vorderarms gut. 
Dagegen kann der Vorderarm bei erhobenem Oberarm nicht gestreckt 
werden. Dorsalflexion im Handgelenk ziemlich gut, Volarflexion etwas 
schw&cher. Die Grundphalangen der Finger werden gut gestreckt, ebenso 
die Endphalangen am Zeigefinger, die des 3. bis 5. Fingers kOnnen jedoch 
gar nicht gestreckt werden. Der rechte Daumen liegt dem 2. Metacarpus 
nahe an und kann nicht abducirt werden; Adduction ist etwas, aber nur 
schwach mdglich; Flexion, Extension und Opposition unmdglich. Die Beu¬ 
gung aller Finger sehr herabgesetzt, am meisten die des Zeigefingers, 
von welchem bios die Eudphalange gebeugt werden kann. — Passive 
Bewegungen im rechten Schulter* und Ellbogengelenk ganz frei; im Hand¬ 
gelenk bei Dorsalflexion deutlicher Widerstand, ebenso bei Dorsalflexion 
der ersten Phalangen, am stttrksten bei der passiven Streckung der End¬ 
phalangen. Bei raschen Streckversuchen tritt in der ganzen Hand 
ein deutlicherClonus ein. Motorische Reizerscheinungen fehlen. — 
An der linken oberen Extremist active und passive Beweglichkeit in 
alien Gelenken normal. — Sensibilit&t der rechten oberen Extre¬ 
mist fur einfache Bertthrungen am Oberarm und an der Streckseite des 
Vorderarms bis zum Handgelenk normal, am Handrtlcken und an der 
Dorsalfl&che des 2. bis 5. Fingers etwas herabgesetzt; an der Beugeseite 
des Armes und der Finger werden nur einzelne Bertthrungen nicht wahr- 
genommen. Schmerzempfindlichkeit an der Streckseite des Vorderarms 
und der Hand vermindert, sonst normal. Temperatursinn am Handrttcken 
stark herabgesetzt: warmes Wasser wird hier gleichwie kaltes empfunden; 
kaites wird als solches empfunden, doch nicht so gut wie am Arm; im 
Uebrigen Temperatursinn normal. Drucksinn, Localisations- und Muskel- 
sinn normal. Am linken Arm und der linken Hand ist die SensibiliSt 
normal, nur an den Spitzen des 4. und 5. Fingers hat Pat. das Geftthl 
von Pelzigsein. — Reflexe links nur schwach und undeutlich vorhanden, 
rechts Hautreflexe nicht dentlich vorhanden; Sehnenreflex fehlt an der Tri- 
cepssehne, an der Bicepssehne schwach vorhanden; vom unteren Radius- 
ende nur sehr schwacher, vom unteren Ulnarende gar kein Reflex; da¬ 
gegen lebhafte Reflexe an den Muskeln der Beugeseite des Vorderarmes. 
In diesen Muskeln auch deutliches Handph&nomen. Vasomotorischer Strich- 
reflex vorhanden. Secretorische Stdrungen sind nicht vorhanden. 


Digitized by t^.ooQle 



140 


VI. Daxenbebger 


Untere Extr emitaten: Beide Beine liegen im Knie gestreckt 
neben einander im Bett, das linke Bein nach innen rotirt, das rechte 
gerade. Die Zehen des rechten Fusses stehen in stark ausgesprochener 
Krallenstellung, ebenso, wenn auch in geringerem Grade, die des linke* 
Fusses. Die Musculatur der Beine ist schlaff und weik, dock ist eiiie 
Atrophie einzelner Muskeln nicht nachzuweisen. Die Hau t ist namentlick 
an den Unterschenkeln auffallend sprode, trocken und stark abschfllfernd. 
Das rechte Bein ist mit Ausnahme einer minimalen Beweglichkeit der 
Zehen und des Fussgelenkes ganz unbeweglich. Pat. kann es auch nicht, 
wenn es passiv gehoben wird, festhalten. Bei activen, wie passiven Be- 
wegungen tritt starker Clonus ein. Das linke Bein kann Pat. in toto 
etwa einen Fuss hoch erheben und festhalten, ebenso dasselbe im Knie- 
gelenk ein wenig beugen und strecken; auch Fuss und Zehen kdnneo 
activ noch ziemlich gut bewegt werden; bei diesen Bewegungen tritt oft 
intensiver Clonus ein. Bei activer Beugung des Kniees tritt sofort als 
Mitbewegung sehr starke Dorsalflexion des Fusses auf. Passiv wird das 
linke Bein schwer bewegt, es spannt sich bei starkerer Anstrengnng der 
M. quadriceps an, gerath in lebhaften Heflexclonus. Ebenso ruft Herab- 
ziehen der Patella Heflexclonus hervor. Passive Beweglichkeit im linkea 
Fus8gelenk ziemlich frei, meist von lebhaftem Fussphftnomen begleitet. — 
Sensibi litat ftir einfache Bertihrungen im rechten Bein normal, im 
linken erloschen. Nadeistiche werden rechts als schmerzhaft, links h&cb- 
stens als Bertihrungen empfunden. Temperatursinn am rechten Bein gut 
erhalten, am linken erloschen; warmes Wasser wird am Oberschenkel gar 
nicht, am Unterschenkel als Bertthrung empfunden. — Reflexe: Sehnen- 
reflexe an beiden Beinen erhoht, Hautreflexe rechts starker, als links; 
vasomotorischer Strichreflex beiderseits vorhanden. 

Blase und Mastdarm: Pat. ist sich stets bewusst, wenn Defe¬ 
cation eintritt, kann aber die Kothentleerung weder zurdckhalten, noch 
durch Pressen beschleunigen. Stuhl erfolgt alle 2—3 Tage. Urin geht 
etwa alle Stunden unter den gleichen Verhaltnissen ab, doch besteht eigent- 
liches Harntr&ufeln nicht. 

Der Penis scheint bestandig in einem geringen Grade von Priapismus 
sich zu befinden, welcher sich bei linger dauerndem Zittern der Beine za 
wirkiichen Erectionen steigert. Mit dem Zittern verlieren sich dieselben 
wieder. Pollutionen fehlen. 

In den nachsten Jahren lassen sich als neue Befunde verzeichnen: 
Aus dem Status vom 27. Januar 1888 starke Atrophie des rechten Unter- 
schenkels, namentlich des M. gastrocnem. und der Wade, geringere Atro¬ 
phie des linken Unterschenkels. — Im Status vom 18. Juli 1889 fellt 
uns eine Ver&nderung der Sensibilitat der Extremitfiten auf: Nadeistiche 
werden an der rechten Hand gar nicht, weiter aufw&rts undeutlich em¬ 
pfunden, am linken Oberarm gut, am linken Unterarm und der Hand un¬ 
deutlich. Am linken Bein ist die Schmerzempfindung erloschen, am rech¬ 
ten dagegen noch gut vorhanden. Temperatursinn ftir Kalte am rechten 
Bein normal, am linken g&nzlich erloschen, am rechten Arm Btark, am 
linken etwas herabgesetzt. Warmeempfindung am linken Bein ebenfalls 
erloschen, wahrend sie am rechten erst nach langerer Einwirkung anftritt. 
An beiden oberen Extremitaten ist der Warmesinn etwas herabgesetzt — Im 


Digitized by 


Google 



Ueber einen Fall von cbroniscber Compression des Halsmarks. 141 


linken M. pectoral, maj. bestehen noch die eigenthttmlichen fibrillftren 
Zuckungen. 

Ende December 1889 und Anfang Januar 1890 trat eine Unger 
danernde Stflrung des Allgemeinbefindens infolge von Influenza auf. — 
Am 10. Juli 1890 bekam Pat. eine Pneumonie des rechten Unterlappens. 

Am 12. Juli 1890 trat sehr starke Dyspnoe ein. Die Respiration 
geschieht unter ZuhUlfenahme der noch gut erhaltenen M. intercostal, aus- 
achliesslich auf der linken Seite, an der sich die 5 oberen Rippen deut- 
iich bewegen, wkhrend die unteren Rippen keine deutlicbe Athembewegung 
machen und sich die Intercostalr&ume tief inspiratorisch einziehen. Die 
ganze rechte Seite wird von der athmenden linken nach links und oben 
hinttbergezogen. Die Intercostalr&ume rechts tief eingesunken infolge der 
hochgradigen Atropbie der M. intercostal. An den oberen Extremit&ten 
ist keine Ver&nderung aufgetreten. Am Rumpf ist auffallender Weise die 
K&lteempfindung rechts sehr intensiv, links dagegen schwach; auch die 
Wftrmeempfindung ist rechts besser erhalten ais links. Auch an den 
Beinen sind bedeutende Temperatursinnsstdrungen vorhanden, und zwar 
ist das linke Bein vollkommen w&rme- und k&ltean$sthetisch, w&hrend 
Temperaturanasthesie rechts nur am Fuss und an der Innenflflche des 
Unterschenkels besteht. 1m Uebrigen ist keine Ver&nderung der Sensibi- 
lit&t und Motilitat zu constatiren. An den abh&ngigen Theilen der unteren 
Extremitaten starkes Oedem. —Die e 1 ektrische Prtifung der Muskeln 
und Nerven ergiebt, wie bisher, durchweg, auch an den atrophischen 
Muskeln, normale Erregbarkeit. 

Am 13. Juli 1890 tritt unter zunehmender Atheminsufficienz plotz- 
lich der Exitus letalis ein. 

Die Befunde aus dem etwas umfangreichen Krankenberichte kurz und 
schematisch wiedergegeben sind folgende: 



Rechts S 

i 

Links 

i 

Motilitat 

i 

1 

j Arm: Triceps, Interossei, Thenar 
und Antithenar fast vOllig ge- 
lahmt und atrophisch. Parese 
der Hand- und Fingerbeugcr. 

1 Bein: vollstandiggelabmt. Mus¬ 
keln atropbisch, am stUrksten 

Arm: im Ganzen normal beweg- 
licb. Muskeln ebenfftlls atro¬ 
phisch, doch geringer als rechts. 

Bein: in alien Gelenken noch 

1 schwache Bewegungen ausfttbr- 


an der Wade. bar. Muskeln atropbisch. 

Rumpf-und Rllckenmusk e 1 n ! 
nur rechts starker gelahmt (Sco- 
liose der WirbelsUule). 

YollatUndige L&bmung der Blase und des Mastdarms. 


S ensibilitat 


Arm: deutliehe StOrungen, be- 
sonders des Scbmerz- und Tern- 
peratursinns am Vorderarm und 
an der Hand. 

Bein: nur geringe Stoning. 


Arm: keine erheblicbe StOrung. 


Bein: fast vollstandige A n U s t b e 
sie. 


Reflexe: i Sebnenreflexe an den Armen, abgeseben von Handclonus, scbwacb, 

I an den Beinen stark erbObt. Hautreflexe am rechten Bein starker 
als links. 


Digitized by t^oooLe 







142 


VI. Daxenberger 


Fassen wir jetzt den gesammten Krankheitsverlaut nook einmal 
kurz zusammen, so sehen wir einen jungen, vorher gesnnden Mensekn 
an Sehwache beider Beine nnd des recbten Arms erkranken. Schmer- 
zen im Nacken und im Hinterkopf sind niemals vorhanden. In seeks 
Jahren erreicht der Zustand allmahlich seine hochste Aosdehnnng 
und bleibt dann vier Jahre lang stationer, bis der Tod durch Athem- 
insufficienz eintritt. 

Die klinische Diagnose konnte in Bezug auf den Sitz der 
Erkrankung keine Schwierigkeiten macben. Die Affection musste 
im unteren Halsmark localisirt sein and zwar vorzngsweise in 
der rechten Halfte desselben. So erkl&rte sich die spinale 
rechtsseitige Hemiplegie (vollst&ndige L&hmung des rechten 
Beins, theilweise Lahmung des rechten Arms) und die mit dem Sym- 
ptomenbilde der Halbseitenlasion ttbereinstimmende Anasthesie 
des 1 in ken Beines. Dass die Lasion im unteren Halsmark zn 
suchen war, ergab sich aus der Vertheilung der gelahmten Mnskeln 
am rechten Arm: Triceps, Beuger am Vorderarm undkleine 
Handmuskein (sog. „Unterarm-Typus“ combinirt mit Tricepe- 
lahmung), wabrend Deltoideus und Vorderarmbeuger (Biceps, Bra- 
chialis internus, Supinator) freigeblieben waren. 

Schwerer festzustellen war die Art der Erkrankung. Die Starke 
Scoliose der Brustwirbelsaule war offenbar erst infolge von Lahmong 
der Rttckenmuskeln allmahlich entstanden. An der Halswirbelsanle 
war niemals eine besondere Steifigkeit oder Schwerbeweglichkeit auf- 
getallen. Die Prominenz des 7. Halswirbels nnd 1. Brustwirbels warde 
fiir niebts Abnormes gebalten. Patient klagte niemals liber 
Schmerzen im Nacken oder in den Armen. Der Kopf war stet s 
ganz frei bewegiicb. 

So kam es, dass an die Mbglichkeit einer prim&renWirbel- 
erkrankung nicht ernstlich gedacht, vielmehr eine Erkrankung des 
untersten Cervicalmarks selbst angenommen wurde. Gegen chroni- 
sche Myelitis sprach vor Allem die ausgesproebene Halbseitigkeit 
der Symptome, ferner der sehr chronische Verlauf mit schliesslicbem 
Stationbrbleiben der Symptome. Letzteres sprach auch gegen die An- 
nabme eines gewbhnlichen Tumors. So kam man schliesslich auf 
die Annahme einer gliomatbsen Affection mit Syringomyelie 
im recbten Halsmark. In der That hatte die Combination der Er- 
scheinungen an der rechten oberen Extremitat (L&hmungen der Hand¬ 
muskein mit Atropbie, Sensibilit&tsstbrungen, welcbe vorzugsweise 
den Schmerz- und den Temperatursinn betrafen) viel Aehnlichkeit 
mit dem bekannten klinischen Bilde der Syringomyelie. Freilich 


Digitized by 


Google 



Ueber einen Fall von chronischer Compression des Halsmarks. 143 


fehlten die meist vorhandenen, so sehr charakteristischen trophischen 
Ver&nderungen der Haut and Knochen. Auch hatte die so frtihzeitig 
aaftretende Lahmung der Beine vor der za sicheren Annahme einer 
Syringomyelie warnen mttssen. 

Um so flberraschender war der Sectionsbefand. Derselbe 
ergab: Compression des Halsmarkes zwischen dem letz- 
ten Hals- und 1. Brustwirbel mit absteigenden und aufstei- 
genden secnndaren Degenerationen im Rttckenmark. Geheilte alte 
Caries des 1. Brastwirbels. Residaen von rechtsseitiger adhtt- 
siver Pleuritis, Compression des rechten unteren Lnngenlappens in- 
folge der Kyphoscoliose. Lungenttdem. 

Die genanere pathologisch-anatomische Untersuchang ergab fol- 
gende Verhaltnisse: 

Die Wirbelsttule iat sehr stark S-fftrmig scoliotisch gekrttmmt mit 
der Convexitttt nach rechts, in der Halswirbels&ule stark lordotisch. Die 
Halswirbel stehen gegen die Brustwirbel ganz nach vorn gerttckt. Nach 
Aufs&gen der Wirbelsfiule in sagittaler Richtung zeigt sich der Wirbel- 
kdrper des 1. Brastwirbels stark verkleinert, von keilfttrmiger Gestalt mit 
nach vorn gerichteter Spitze, so dass der letzte Halswirbel auf der jetzt 
schr&g nach vorn geneigten oberen Fl&che aufsitzt und nach vorn gerutscht 
1st, wahrend der 1. Brustwirbel nach rttckw&rts hinausgeschoben erscheint. 
Dadurch erh&lt der Rttckenmarkskanal hier eine nahezu rechtwinklige 
Knickung, sowie eine Verengerung bis zu 3 Mm. Nach oben und unten 
zu erweitert sich der Rttckenmarkskanal, um in einer Entfernung von je 
ca. 3 /4 Cm. normale Weite zu bekommen. Die Spongiosa des 1. Brust- 
wirbelkttrpers weist grdssere Markr&ume und lockeres Gefttge auf. 

Die Dura spinalis ist in ihrer ganzen Ausdehnung mttssig injicirt, 
an der Stelle der Compression etwas verdickt. Von frischerer tubercu- 
ldser Erkrankung, kttsiger Infiltration u. dgl. ist nichts mehr vorhanden. 
Der ganze Process macht den Eindruck einer vttllig ausgeheilten ver- 
narbten Affection. Das Rttckenmark selbst ist im Allgemeinen von 
normaler Consistenz, zeigt der Verengerung des Wirbelkanals entsprechend 
eine starke Verschmttlerung und erscheint hier wie zusammengeschnttrt. 
Ober- und unterhalb dieser Verdttnnung ist die Rttckenmarkssubstanz be- 
deutend abgeflacht und grau verfttrbt. Die graue Substanz an der Druck- 
stelle ist nicbt mehr von der weissen zu unterscheiden. Die beiden Seiten- 
strttnge, vorzugsweise aber der rechte, erscheinen nach abw&rts von der 
Compressionsstelle in ihrer ganzen Ausdehnung grau verfttrbt. Auch an 
der Compressionsstelle selbst ist das Rttckenmark derb und fest. 

Leider wurde bei dem Aufs&gen der Wirbels&ule das Halsmark mehr- 
fach verletzt, so dass gerade die Verhaltnisse der Compressionsstelle selbst 
und das oberhalb gelegene Cervicalmark nur schwierig zu beurtheilen 
waren. Immerhin konnte mit Bestimmtheit festgestellt werden, dass das 
Rttckenmark in der Gegend des 7. Halswirbels und 1. Brastwirbels bis 
auf einen Durchmesser von nur 2 Mm. zusammengedrttckt war. Die noch 


Digitized by 


Google 



144 


VI. Daxenberger 


erhaltene Nervensubstanz war von narbigem Bindegewebe umgeben, in 
welchem die weichen Haute und die Dura mit inbegriffen waren. 

Nach H&rtung des RUckenmarks in MUller’scher Ldsung lasst sich 
an der besterhaltenen Stelle des unteren Cervicalmarkes noch eine 
Starke aufsteigende Degeneration der Goirscben Strange und der 
Kleinhirn-Seitenstrangbahnen incl. des Gowers’schen Bttndeis dentlich nach- 
weisen. 1 ) 

Schnittpraparate aus der Compressionsstelle selbst lassen eine Unter- 
scheidung von grauer und weisser Substanz nur undeutlich zu. Der un- 
gefarbte Schnitt zeigt ein diffuses schmutziggelbes Aussehen. An gef&rbten 
Schnitten zeigt sich an den meisten Steilen massig kernreicbes, zum Theil 
fibrilliLres Bindegewebe; dazwischen liegen Reste von Nervengewebe. 

Die gauze Structur des RUckenmarks ist offenbar vdllig verschoben, 
so dass es unmflglich ist, die Topographie der einzelnen Abschnitte an 
bestimmen. Nur so viel lasst sich erkennen, dass von der rechten Halfte 
des RUckenmarks der grUsste Theil durch die Compression untergegangen 
ist. Namentlich ist die Gegend des Hinterseitenstrangs vdliig degenerirt, 
Aber auch in den anderen Partien ist nirgends ganz normales Gewebe 
zu sehen, obwohl noch immerhin eine ganze Anzahl von erhaltenen Nerven- 
fasern, zum Theil in einzelnen Gruppen, in den Weigert-Praparaten deut- 
lich erkennbar ist. Die graue Substanz ist, wie gesagt, so verschoben 
und verdreht, dass man nur mUhsam erkennt, was Vorderhorn und Hinter- 
horn ist. Doch sind auch bier noch immer Reste von Nervengewebe vor- 
handen. Ganglienzellen an der Stelle der starksten Compression nicht 
deutlich erkennbar. Auch in der linken Rttckenmarkshalfte, besondera in 
der Gegend des Seitenstrangs, ferner in alien Randpartien starker Faser- 
auBfall, wahrend in den centraleren Theilen noch mehr Fasern vorhanden 
sind. Auffallend gut erhalten sind die Commissurenfasern, vor Allem die 
vordere Commissur. Durchweg findet man reichliche Gefasse, zum Theil 
mit erweiterten Lumina und etwas verdickten Wandungen. Vom Central- 
kanal ist keine Spur vorhanden. 

Schnittpraparate aus der Hdhe 5 Mm. ttber und unter der Stelle der 
starksten Compression lassen das Vorhandensein von normalen und atro- 
phischen Ganglienzellen in geringer Anzahl, sowie einen grdsseren Reich- 
thum an normalen Nervenfasern in den Randpartien erkennen. Die Schei¬ 
dung zwischen grauer und weisser Substanz ist hier schon besser angedeutet. 
Etwa 1 Cm. ober- und unterhalb der Stelle der starksten Compression be- 
ginnt die Zeichnung des RUckenmarks normal zu werden. 

Sehr gut konnte die absteigende secundare Degeneration 
durch das ganze Brust- und Lendenmark hindurch verfolgt werden. 

Im obersten Dorsalmark (Fig. 1) ist schon makroskopisch, be- 
sonders an gefarbten Schnitten, eine hochgradige, ausgebreitete Degene¬ 
ration der Pyramidenbahnen zu erkennen, sowohl der PyS wie PyVS, 
und zwar sind beide Strange der rechten Seite an Intensitat wie an Aus- 


1) Im Folgenden seien mir far die haufig vorkommende Bezeichnnng der 
einzelnen Systeme die bekannten AbkUrzungen gestattet: K1S =- Kleinhirnseiten- 
strangbahn; Py8 — Pyramidenseitenstrangbahn; PyVS ■= Pyramidenvorderetraug- 
bahn. 


Digitized by t^.ooQle 



Ueber einen Fall von chronischer Compression des H&lsm&rks. 145 

dehnung starker befallen, als die der linken Halfte. Wahrend namlich 
im Bereiche der degenerirten Pyramidenbahnen rechts Nervenfasern fast 
g&nzlich fehlen, sind links in den betreffenden Bezirken noch sparliche 
Nervenfasern vorhanden. Gegen die vordere Incisnr sind die degenerirten 
PyVS durch eine schmale Zone von Nervenfasern abgegrenzt. Auch an 
der K1S ist ein ziemlich starker Ansfall von Nervenfasern mit Bestimmt- 
Leit zn constatiren. Ausserdem erstreckt sicb eine massig starke, nicht 


Fig. 1. 



sefar scharf abgegrenzte Degeneration bandartig theils nahe, theils nn- 
mittelbar an dem seitlichen Rande des Rttckenmarks entlang beiderseits 
von den PyS an bis in die Gegend der PyVS. An den Hinterstrangen 
zeigt sich zu beiden Seiten der hinteren Incisur ein deutlicher Faserschwund, 


Fig. 2. 



besonders an der vorderen Haifte derselben in Gestalt von kleinen, iangs- 
ovalen Feldern, nach dem hinteren Rand zu in leichte diffuse Degeneration 
Ubergehend. An der Grenze zwischen Goll’schem und Burdach’schem Strang, 
doch schon im Bereiche des letzteren liegend, lasst sich beiderseits ein 
ziemlich scharf abgegrenzter starkerer Ansfall von Nervenfasern sicher 
nachweisen. Dieses Degenerationsfeld beginnt ganz nahe der grauen Com- 

Deutsche Zeitsclir. f. Nervenlieilkunde. IV. Bd. 10 


Digitized by t^.ooQle 



146 


VI. Daxenbbrger 


missur, verlauft nach hinten sich verschmalernd nahezu parallel mit den 
Hinterwurzeln bis an den hinteren Rand, um hier sich lateralw&rts n 
einer geringer degenerirten Basis zn verbreitern. Anch an diesen Feldern 
ist die Degeneration rechts intensiver. Die graue Snbstanz weist reich- 
lich Ganglienzellen, (iberhanpt normales Gefflge anf. 


Fig. 3. 



Schnitt dorch das unterste Dorsalmark. 


Im mittleren Brustmar k (Fig. 2) (in der Hdhe des Abgaogs des 
5. Dorsalnerven) zeigen sich im Ganzen dieselben Degenerationafelder, nnr 
die Ausdehnnng derseiben ist etwas beschrftnkter, namentlich ist der dege- 


Fig. 4. 



nerirte Bezirk an der Grenze zwischen Goll’schem and Burdach’scheio 
Strang kleiner und reicht nicht mehr bis an den Rand. Die oben erwihoteo 
bandartigen degenerirten Streifen sind nnterbrochen von normal dichteo 


Digitized by t^.ooQle 



IJeber einen Fall yon chronischer Compression des Halsmarks. 147 


Nervenfasern. Die K1S sind dentiich nnterschieden von der degenerirten 
PyS, doch besteht in ersteren leichter, aber deutlicher Faserschwond. 

Am unteren Brnstmark (in der Hdhe des 8. Dorsalnerven) lAsst 
sich eine weitere Abnahme der Degeneration an Ausbreitnng wie an In¬ 
tensity nachweisen. Die Degeneration zwischen GolPschem und Burdach- 
schem Strang ist rechts nnr mehr nndeutlich, links gar nicht mehr vor- 
handen. Dagegen besteht die Verminderung der Nervenfasern zu beiden 
Seiten der hinteren Incisur mindestens ebenso stark, wie am oberen Brust- 
mark. 

Das unterste Brustmark (Fig. 3) zeigt noch eine starke Degeneration 
der reehten PyS, eine geringere der linken PyS und der rechten PyVS, 
sowie leickten Faserschwund zu beiden Seiten der hinteren Incisur. Die 
linke PyVS intact, ebenso die seitlichen Randzonen und die Felder an der 
Grenze zwischen GoU’schem und Burdach’schem Strang. 

Im unteren Dorsalmark erscheinen die Clarke*schen Saulen 
firmer an Ganglienzellen, als unter normalen Verhaltnissen. Ausserdem 
ffillt die Kleinheit der vorhandenen Ganglienzellen auf. 

Im Lendenmark (Fig. 4) beschr&nkt sich die Degeneration auf die 
PyS und einen geringen Ausfall von Nervenfasern in den Hinterstrfingen 
und in der rechten PyVS. 

Ueberschauen wir nun noch einmal die Ergebnisse der anato- 
mischen Untersuchung, so handelt es sich hier vor Allem urn eine 
durch allmfihlich zunehmenden Druck entstandene Compression des 
Rttckenmarkquerschnittes, besonders der rechten Halfte desselben, 
in der H5be zwischen Cervical- und Dorsalmark. Von hier aus war 
nach auf- und abw&rts secundfire Degeneration zu verfolgen. Die 
aufsteigende secundfire Degeneration betraf die Kleinhirnseitenstrang- 
bahn und die Goll’schen Strfinge, bot also keinen auffallenden Be- 
fund dar. 

Weit interessanter war die Localisation der absteigenden 
secundfiren Degeneration. Die secundfire Degeneration der 
Pyramidenbahnen ist ja regelmfissig beobachtet, so dass eine ein- 
gehendere ErOrterung derselben tlberflttssig erscheint. Weit seltener 
ist dagegen bisher die absteigende Degeneration in den 
Hinterstrfingen beobachtet worden und verdient dieselbe deshalb 
auch in unserem Fall besonderes Interesse. Sie nahm zwei Ge- 
biete ein: erstens einen Bezirk in den Burdach’schen Strfin- 
gen an der Grenze zwischen diesem und dem Goll’schen; 
zweitens einen schmalen Bezirk in den Goll’schen Strangen zu 
beiden Seiten der hinteren Incisur. Die erstgenannte Form 
wurde zuerst von Fr. Schultze l ) in einigen Fallen nachgewiesen und 
als „kommafbrmige Degeneration der Hinterstrfinge“ bezeichnet. Auch 

1) Archiv f. Psychiatrie und Ner?enkrankheiten. Bd. XIV. 1883. S. 379ff. 

10 * 


Digitized by t^.ooQle 



148 


VI. Daxesbebger 


in unserem Falle ist diese Kommaform deutlich ausgesprochen, die 
Degeneration erreicht aber die Peripherie des Rttckenmarkqner- 
schnittes, verbreitert sich sogar etwas am Rande nach der Seite in 
whbrend sie in den Schnltze’scben Fallen den Rand nicht er¬ 
reicht, vielmehr noch ziemlich entfernt davon aufhbrt. Die komma- 
fbrmige Degeneration ist bis znm mittleren Brnstmark hinab za ver- 
folgen. Was die Natur der von dieser Degeneration ergriffenen Fasern 
betrifft, so sind es nach Schnltze die absteigenden Aeste der Hinter- 
wurzeln, deren Fasern bei der kommafbrmigen Degeneration betheiligt 
sind und welche in der Hbhe der Querschnittslhsion eintreten. Tooth 
wendet dagegen ein, dass nach der experimentellen Durchtrennnng 
der Hinterwurzeln diese Degeneration nicht auftrete, nnd dass in den 
von Schnltze beschriebenen Fallen die Degeneration weiter reiche, 
als nach der bisherigen anatomischen Lehre die absteigenden Aeste 
der Hinterwurzeln sich erstrecken. Nach Tooth wUrde diese Dege¬ 
neration von einer ZerstOrung von Commissnrenfasern bedingt sein. 
Marie 1 ) legt die Vermuthung nahe, die Kommadegeneration hange 
ab von der mehr oder weniger vollst&ndigen Betheilignng der grauen 
Shnlen des RUckenmarkes an der Querscbnittslhsion, eine Vermnthnng, 
deren Best&tigung fUr die commissurale Natur der von der Komnu- 
degeneration ergriffenen Fasern spreche. Diese Anschaunng kbnnen 
wir wohl anf nnseren Fall anwenden, in welchem ja die grane Sub- 
stanz durcb die Compression scbwer geschadigt worden ist, wie die 
Untersncbung des RUckenmarks an der Compressionsstelle ergeben 
hat. Jedenfalls lhsst sich aber tiber die Natnr und die Herknnft 
dieser Fasern zur Zeit noch nichts Sicheres aussagen. 

Was nun die absteigende Degeneration im Bereiche 
der Goll’schen Strange zu beiden Seiten der hinteren 
Incisur betrifft, so begann dieselbe unmittelbar hinter der grauen 
Commissur und reichte bis in die N&he des hinteren Randes des 
Querschnittes; in der LUngsrichtung liess sie sich durch das ganze 
Brnstmark hindurch verfolgen bis zum Lendenmark. 

Die absteigende Degeneration dieses Fasergebietes ist bisher noch 
nicht sicher bekannt gewesen. Sie betrifft aber zweifellos ein Gebiet 
der Hinterstrhnge, dessen Sonderstellung den anderen Fasergebieteo 
gegentiber schon frtlher wiederbolt betont worden ist. Im Lenden¬ 
mark hat bekanntlich schon Flechsig jenes kleine mittlere ovale 
Feld abgebildet. FUr das ttbrige RUckenmark haben namentlich die 
Strttmpell’scben Befunde bei combinirten Systemerkrankungen-) 

1) Lemons sur les maladies de la moelle. 1892. 

2) Arcbiv f. Psychiatrie. Bd. XI. S. 67. 


Digitized by 


Google 



Ueber einen Fall tod chronischer Compression des Halsmarks. 149 


und bei Tabes gezeigt, dass die medial an der hinteren Commissar 
gelegenen Fasern eine besondere Stellnng einnehmen mllssen. Es 
erscbeint nan besonders interessant, dass gerade diese Fasern seconder 
nach abw&rts degeneriren, ebenso wie das „kommaf6rmige Feld“ an 
der ttusseren Grenze der Goll’schen Strange. Bei der Strttmpell- 
schen Form der combinirten Systemerkranknng bleiben gerade diese 
beiden Gebiete in den Hinterstr&ngen des Brnstmarks frei (vgl. be¬ 
sonders Arcbiv fUr Psychiatrie. Bd. XI. Tafell, Fig.5). Bei der Tabes 
ist das scheinbare Freibleiben des Kommafeldes eine wiederholt 
beobacbtete Tbatsache, ebenso das Freibleiben des ovalen medialen 
Feldes im Lendenmark. Im Brnstmark sind freilich die medianen 
Streifen aucb meist erkrankt. Hier sind weitere vergleichende Unter- 
sucbongen jedenfalls noch sehr wttnschenswertb. 

Ansser in den Pyramidenbabnen und den Hinterstr&ngen fanden 
sich aber anch noch andere secundar absteigende Degenerationen der 
Seitenstrbnge, welche nnser Interesse beansprnebten. Dieselben liegen 
nach Torn von der stark degenerirten PyS and lassen sich alle schwer 
scbarf abgrenzen. Indessen ist hier doch sicber eine gate Ueber- 
einstimmang mit frttheren Befanden vorhanden.') Die absteigende 
Degeneration scheint die Gegend des sog. Gowers’schen Bttndels 
and des von Lbwenthal bescbriebenen sog. intermedi&ren Bllndels 
zn betreffen (s. oben Fig. 1 nnd 2). Im nnteren Brustmark hOren diese 
Degenerationen auf. Ueber die Bedeutnng dieser Fasern wissen wir 
nichts. Bemerkenswerth ist aber, dass auch im Gebiete der eigent- 
lichen KIS-Babn absteigend degenerirte Fasern vorbanden zn sein 
scheinen, ein Befund, der mit einer frttheren StrUmpell’schen An- 
gabe (Archiv fttr Psychiatrie. Bd. X. 1880. S. 694) ttbereinstimmt. 
Auffallend ist, dass auch die Zellen in den Clarke’schen Sttulen 
an Zahl nnd Grttase nicht normal erscheinen. Wfthrend die abstei¬ 
gende Degeneration des intermedittren Bttndels bereits sehr bekannt 
ist, existiren bis jetzt nur wenig bestimmte Angaben ttber abstei¬ 
gende Degeneration in der Gegend des Gowers’scben Bttndels nnd 
der K1S. Hierauf mttsste also aus Anlass unserer Beobachtnng kttnftig 
besonderes Angenmerk gerichtet werden. 

In Bezng anf den kliniscben Verlauf nnseres Falles baben 
wir wenig mehr binznzufttgen. Dass es sich nm eine alte tnber- 
culttse Wirbelaffection gebandelt haben mass, kann wobl kanm zwei- 
felhaft sein. Dieselbe war aber scbliesslich an sicb ganz ansgeheilt 
and hatte bios dauernde Compressionserscheinungen znr Folge. Dass 


1) Archiv f. Psychiatrie und Nervenkrankheiten. Bd. X. 1880. S. 694. 


Digitized by 


Google 



150 VI. Daxenberqer, Ueber eineti Fall von chron. Compression des Halsmarks. 


dnrcb die Compression die recbte Halfte des Rttckenmarks mehr 
gelitten hatte, als die linke, gebt ans den klinischen nnd anatomi- 
schen Befunden klar hervor. Es erscheint auffallend, dass trotz der 
starken absteigenden Degeneration anf der linken Pyramidenbahn 
das linke Bein doch noch so yiel Beste activer Beweglichkeit zdgte. 
Im Uebrigen stimmen aber die Erscbeinnngen der spinalen Hemi- 
plegie mit znm Tbeil gekrenzter SensibilitatsstOrung mit den be- 
kannten Localisationsgesetzen gut Uberein, so dass ein nSheres Ein- 
geben auf diese Verbaltnisse an dieser Stelle tiberflUssig erscheint 
Die Stelle der starksten Compression war in der H6he des ersten 
Brustwirbels. 

So erkl&rt sich ancb, dass die spinalen motoriscben Armcentreo 
noch verhaltnissmassig intact geblieben waren. Der linke Arm war 
fast ganz normal beweglich, obwohl seine Mnscnlatur eine auffallende 
(einfache) Atropbie zeigte. Yom rechten Arm waren nnr die kleinen 
Handmuskeln und der Triceps vttllig geiahmt, w&hrend von den 
Unterarmmu8keln bios in den Beugern eine stkrkere Parese nacb- 
weisbar war. Wir kttnnen also vermuthen, dass die spinalen Centren 
fttr die Benger am Yorderarm defer Iiegen, als diejenigen fttr die 
Strecker des Handgeienks und der Finger. Yollstaudig war wahr- 
scbeinlicb die Lahmung der unteren Rumpfmuskeln, insbesondere der 
Rtickenstrecker. Die Lahmung der recbtsseitigen Strecker der Wirbel- 
saule hatte allmablich zu einer Scoliose der Brustwirbelskule mit der 
Convexitat nacb recbts gefiihrt, was man wohl am besten dnrcb 
eine Art Contractur der linksseitigen langen Mnskeln an der Wirbel- 
saule erklaren kann. 

Bemerkenswerth ist endlicb die Yertheilung und Art der Sensi* 
bilitatsstOrungen, welcbe insbesondere durch die stark bervortretende 
Yeranderung der Temperaturempfindungen sehr an das 
bekannte Krankbeitsbild der Syringomyelie erinnerte. Ganz Ihn- 
licbe Sensibilitatsst or ungen baben wir auch in einem anderen Falle 
von Compression des Halsmarks zu beobachten Gelegenbeit gehabt 

Zum Schlusse sage ich meinem verehrten Lebrer, Herrn Prof. 
StrUmpell, meinen besten Dank fttr die Ueberlassung des Falls 
und fttr seine freundliche Untersttttzung bei der Ausftthrung vorliegender 
Arbeit. 


Digitized by tjOOQle 



VII. 

Besprechungen. 


i. 

Leitfaden der physiologisch en Psychologic in 15 Vor- 
lesnngen. Von Prof. Dr. Th. Ziehen in Jena. Mit 21 Ab- 
bildnngen im Text. Zweite vermehrte nnd verbesserte Anflage. 
Jena, Verlag von Gustav Fischer. 1893. 

Einen genauen, ausfohrlichen Bericht liber den Inhalt dieser Bchrift 
zu geben, 1st schwierig. Diese Schwierigkeit hat ihren Grand darin, dass 
der Verfasser sich im Vortrage seiner Lehre veranlasst gesehen hat, nicht 
bloss anf Physik nnd Ohemie, auf Anatomie nnd Physiologic, auf Entwick- 
lungsgeschicbte nnd Darwin’sche Hypothesen, auf Mathematik nnd Natur- 
nothwendigkeit, sondern ansser der geringen Beachtung der bisherigen, 
nicht physiologischen Psychologic anch auf den metaphysischen Theil 
der Philosophie Rttcksicht zn nehmen. Die Art nnd Weise aber, wie er 
dies that, und insbesondere anch die Auswahl der Stellen, an denen er 
es that, scheint wesentlich anch dnrch den Umstand beeinflnsst zu sein, 
dass er seine neue Psychologie, nttmlich seine physiologische Psycho¬ 
logic, nicht bloss for Studirende der Psychiatrie und der Medicin, sondern 
auch for Zuhdrer aus alien Facultaten vorgetragen hat und dabei von 
dem Eifer einer, wie man annehmen darf, nicht unbedeutenden Lehrgabe 
after dazu verleitet ist, Manches zu frtlh und Anderes zn spat zu sagen. 
Deshalb fehlt, meiner Meinnng nach, in der Schriflt eine zweckmftssige 
Disposition des Lehrstoffes, sowie andererseits es auch damit zusammen- 
h&ngen mdchte, dass der Verfasser manchmal den Erkenntnisswerth seiner 
Doctrin, trotzdem dass er sie in ihrem jetzigen Inhalte von seinem phi- 
losophischen Standpunkte aus selbst nicht for genUgend halt (S. 211 n. f.), 
doch zn sehr betont nnd dabei mit zu geringer Werthschatzung Anderer, 
flberhaupt der bisherigen Psychologie, sich ausspricht. 

Bei dieser Sachlage ist es gerechtfertigt, wenn der Referent aus dem 
reichen Inhalte der vorliegenden Schrift nnr dasjenige heranshebt, was 
seiner Ansicht nach speciell zu einer physiologischen Psychologie ge- 
hdrt und das wissenschaftliche Anrecht auf eine nahere Besprechung be- 
sitzt. Hiermit ist Alles gemeint, was aber die Psychophysik hinansgeht, 
und worin der Verfasser, wie er sich ansdrackt, den ,,supponirten Pa- 
rallelismus zwischen den hirnphysiologischen materiellen und den psy¬ 
ch ischen Vorgangen“ im Innern des Gehirns aufsucht und denselben in 
ein System bringt, und zwar in solcher Weise und Einzelheit, wie es 
wenigstens dem Referenten in den ihm bekannt gewordenen Schriften noch 
nicht vorgekommen ist. Hier allein ist dasjenige zu finden, was die phy- 


Digitized by ^ooQle 



152 


VII. Besprechungen. 


siologische Psychologie des Verfassers genannt werden kann. Die 
Darstellung des hierzu Gehtfrigen wird zugleich einige Anknttpfungapuukte 
fiir Gegenbemerkungen darbieten, za denen die Wichtigkeit der in Frage 
stehenden Doctrin den Referenten veranlasst hat. 

Zuerst wird die Thatsache hervorgehoben, dass zwischen gewisaen 
psychischen Zust&nden nnd Vorg&ngen (psychisch nennt der Verfasser 
Ailes, was unserem Bewnsstsein gegeben ist) nnd gewissen mate- 
riellen Zustknden und Vorg&ngen (materiell ist, was wir hieraus in Ranm 
und Zeit versetzen als Ursache nnserer Empfindungen) ein derartiges 
Verhaltniss stattfindet, wonach die Einen nicht ohne die Anderen vor- 
kommen. Der Verfasser nennt dieses Verhalten den Paralleli8mus 
zwischen den hirnphysiologischen materiellen Vorg&ngen and den psychi- 
schen Vorgkngen. Das Wort Parailelismus soli zunkchst aber weiter 
nichts bedeaten, als dass zwischen der Reihe der materiellen Vorglnge 
und der Reihe der psychischen Vorgflnge eine regelmftssige Coexi¬ 
st enz bestehe (S. 209). 

Der Parallelismus findet nun zweitens seinen fundamentaUten Aus- 
druck in der Thatsache, dass in den sensiblen und sensorischen Nerren, 
die von £usseren Reizen getroffen werden, und dann auch in der Hirn- 
rinde eine Erregung entsteht und der Letzteren, einem mate riellen 
Vorgange, nunmehr das erste psychische Element, die Empfindnng, 
entspricht. An die Empfindungen schliessen sich dann innerhalb der pay- 
chischen Reihe diejenigen Zust&nde an, welche der Verfasser Erinne- 
rungsbiider oder an anderen Stellen tlberhaupt Vorstellungen nennt 
Man erfkhrt nMmlich spater, dass die Empfindungen zwar, wenn der fac- 
tische Reiz aufhtirt, latent werden, dass sie aber, sowie vieles andere mit 
ihnen sonst noch Zusammenh&ngende psychisch, durch neu auftretende Em¬ 
pfindungen, oder, materiell gesprochen, auch durch die Residuen frOherer 
Empfindungen, wieder erwachen. Diese Erinnerungsbilder stehen nun 
ausserdem noch mit einem anderen Sttlcke der materiellen Reihe in Pa¬ 
rallelismus, n&mlich mit den aus den motorischen Nerven entspringendea 
Bewegungen. Indem sich psychische Erinnerungsbilder, zu denen auch 
die Vorstellungen der Bewegung selbst gehoren, mit den an sich 
rein materiellen pbysiologischen Vorgangen der Bewegung associiren, 
so erfolgt nicht mehr weder eine blosse Reflex-, noch eine blosse automa- 
tische Bewegung, sondern diejenige Bewegung, die der Verfasser gana 
allgemein Hand lung nennt. Diese drei Begriffe, Empfindnng, As¬ 
sociation und Handlung, sind in der physiologischen Psychologie 
desselben die einheimischen Grundbestandtbeile: er findet in ihrer Zusam- 
mengehOrigkeit „das Schema jedes psychischen Geschehens“; das heisst, 
es giebt seiner Meinung nach „keinen psychischen Vorgang, fttr welcheo 
ttberhaupt ein physiologisches Correlat denkbar ist, der nicht in diesem 
Schema enthalten w&re“. 

Mit den bisher erwilbnten Begriffen, mit denen die physiologische 
Psychologie des Verfassers anftngt, h&ngt drittens die Reihe derjenigen 
Vorstellungen zusammen, nach denen die jetzige Hirnanatomie sich die 
materiellen Acte nervtfsen Geschehens, nfimlich die Reflexe, die automati- 
schen Bewegungen und die mit Erinnerungsbildern associirten Bewegungen 
oder die Handlungen localisirt denkt. Hier interessirt nns allein die 


Digitized by 


Google 



VII. Besprechungen. 


153 


Localisation der Letzteren. Der Verfasser nimmt an, die experimentelle 
Physiologic zeige mit dergrflssten Wahrscheinlicbkeit, dass Erinnerungs- 
bilder und hiermit A lies, was mit Gewissheit als ein der materiellen 
Reihe zugehfiriger psychischer Parallelvorgang gedacht werden mflsse, ledig- 
lich in die Hirnrinde zu setzen sei: „nur das Gehirn ist der&itz der 
Empfindnngen oder Wahrnehmungen, der Ideenassociationen and der Hand- 
lungen oder derjenigen Bewegungen, in deren rein physiologischen Vor- 
gang sicfa associirte Empfindnngen oder Wahrnehmnngen, fiberhanpt psy- 
chische Zustftnde einmischen.“ 

Da dieser Satz jedoch offenbar noch zu allgemein ist, um darans 
etwas ableiten zu konnen, so entsteht nun an dieser Stelle die Frage, ob, 
wenn die den Erregnngen der verschiedenen Sinnesnerven entsprechenden 
verschiedenen Empfindnngen an localiter gesonderte Ganglienzellen, also 
an verschiedene Empfindnngscentra vertheilt sind, anch die Erinnerungs- 
bilder der Empfindnngen oder, allgemeiner gesagt, der Vorstellungen in 
demselben Locale des Gehirns sich befinden, oder nicht. Obwohl man 
meinen sollte, es sei selbstverstfindlich, dass die Erinnernngsbilder der 
Empfindnngen und Vorstellungen als da vorhanden zn denken seien, wo 
die Letzteren selbst sind, so zieht doch der Verfasser die Anschannng 
▼or, dass nicht bloss die Empfindungen, fiberhanpt Vorstellungen, an ver- 
schiedene Elemente der Hirnrinde, an verschiedene Empfindnngszellen 
vertheilt sind, sondern dass die letzteren anch ihre materiellen Erregungen 
an andere Ganglienzellen, also an Erinnernngszellen abgeben, was, 
wie er meint, dnrch Associationsfasern geschieht, durch welche die 
Partialempfindnngen, ttberhaupt Vorstellungen, mit einander verbnnden wer¬ 
den nnd sich anch gegenseitig wachrnfen. 

Diese Wendung, welche den Verfasser in das „unbekannte Gebiet 
der im Gehirn stattfindenden materiellen Vorgttnge ftthrt“, bringt nun 
eine Anzahl sowohl von Ab&ndernngen der Bedeutnng, als anch 
von Erweiternngen des Umfanges der im Frttheren von uns ge- 
nannten fundamentalen Vorstellungen hervor; anch sie mtlssen bier wenig- 
stens einzeln gleichfalls genannt werden, nm darans zngleich die charak- 
teristische Eigenheit der physiologischen Psychologie des Verfassers zn 
verstehen. Znnlchst n&mlich erweitert sich allmfilig der „Paralle- 
lismns“ oder die „Cofixistenz“ zwischen der materiellen und der 
psychischen Reihe nicht bloss zu einer gegenseitigen Abh&ngig- 
keit, sondern anch einem gegenseitigen Einflusse, einem gegen¬ 
seitigen Aufeinanderwirken beider Reihen. Diesem Uebergange 
entspricht zweitens, dass anch die Vorstellung der Association, welche 
letztere schon Anfangs als eine Thfitigkeit bezeichnet wnrde, nunmehr 
die Bedeutnng sowohl einer reprodncirenden, als anch einer den Zu- 
sammenhang nnd die Verbindnng dessen, was im Gehirn geschieht, 
realiter erwirkenden Kraft bekommt; „die Association arbeitet 
mit zwei Elementen: von anssen empfUngt sie Empfindnngen, und in der 
Hirnrinde stehen ihr Erinnernngsbilder frtlherer Empfindnngen znr Ver- 
fflgung, welche sie fortwkhrend ins Bewnsstsein emporhebt nnd an die 
Empfindnngen anreihet." Diese eminente Leistnngsfflhigkeit der Asso¬ 
ciation erweitert aber nunmehr ihre Th&tigkeit anch fiber das Reich alier 
Geffihlstdne (Geffihle), die in verschiedenem Sinne die Empfindungen 


Digitized by 


Google 



154 


VII. Besprechungen. 


and iiberhaupt die Vorstellungen begleiten, and wird schliesslich dad arch 
eine sowohl die Auswahl der Vorstellungen, als auch die Richtung 
in dem Zusammenhange zwischen den materiellen und den psychischen Vor- 
g&ngen, sowie anch die Grdsse der Erregung und selbst die Zeitdauer 
derselben bestimmende Kraft. 

Die hiermit erreichte, zu einer weiteren Deduction besonders geeig- 
nete Bedeutung der Association ftthrt endlich in Rtlcksicht anf die 
Localtrennung sowohl der materiellen, als auch der psychischen Vorgftsge 
und ihrer materiellen Substrate zu dem primitivsten Ausdrucke der 
Physiologie, n&mlich zur Vorstellung der im Nervensy Bt em 
vorhandenen Bahnen, anf welchen die Erregungen fortlaufen. 
Mit diesem zur sprachlichen Fixirung eines an sich zwar unbekannten, 
doch aber aus gewissen Grflnden vorauszusetzenden Etwas, n&mlich hier 
eines allm&lig sich ausbreitenden Geschehens, sehr tauglichen Worte, 
das mit vielen Bewegungen, Beschftftigungen und Verrichtungen der Men- 
schen in der sinnlichen Wahrnehmungswelt zusammenhlngt, tritt 
nun erne gauze Gesellschaft eigenthflmlicher Vorstellungen auf, welehe 
der Verfasser gebraucht, urn den gesuchten Zusammenhang zwischen den 
einzelnen Localen der psychischen und der dazu gehdrigen materiellen 
Vorginge und Inhalte festzustellen. Von solchen, jetzt in der Sprache 
der Psychiater ausserst beliebten Vorstellungen, durch welehe auch der 
vom Verfasser wiederholt ausgesprochene Satz, die Materie sei ein 
vdllig unbekanntes Etwas, und auch das, was in ihr passire, 
sei unbekannt, aufgehoben wird, und, so zu sagen, der innere wirth- 
schaftliche Betrieb des Gehirns aufgeklart werden soil, macht auch der 
Verfasser den ergiebigsten Gebrauch. Die Empfindungen, die Erinnernngs- 
bilder, die Bewegungsvorsteliungen sind in bestimmten Localen „nieder- 
gelegt“ (S. 114). Die Ganglienzellen werden gewissermaassen anf be- 
stimmte Vorstellungen „abgestimmt“ (S. 110). Die materiellen Er¬ 
regungen bestimmter Ganglienzellen erldschen, wenn der Gegenstand 
der Wahrnehmung verschwindet, ein Theil derselben aber „fliesst 
nach einer bestimmten anderen Ganglienzelle ab (< (S. 112). 
Wenn ein concreter oder sin n lie her Begriff, worun ter der Verfasser 
den Gesammteomplex mehrerer Empfindungen oder Wahrnebmungen oder 
Vorstellungen Tersteht, in uns auftaucht, dann „schw ingen die zahlloses 
Partial vorstellungen, die in den verschiedenen Localen des Gehirns, wie 
andere Psychiater sagen, aufgespeichert sind, mit £< (S. 116). Von 
der Natur der sich fortpflanzenden Nervenerregungen haben wir zwar 
noch keine sichere Kenntniss, aber wenn dieselben auch in ihrer Natur 
verschieden sind, so ist es doch damit vereinbar, „dass auch jede Nerven- 
bahn mit ihren Endigungen und ihrem Centrum nicht bios auf eine, 
sondern auf eine Reihe ahnlicher Erregungsquaiit&ten abge- 
stimmt ist a . Die Nervenapparate „greifen ferner diese oder 
jene Bewegung der Materie oder ihres Aethers heraus und 
setzen sie in ihre Sprache, in die ihnen gelftufige Nerven- 
erregung um“ (8. 31). Wenn diese Action der Nerven nicht ausreicht, 
dann schreibt der Verfasser ihnen auch die p&dagogische Kenntniss an, 
dass ,Jede Function ihr Organ verUndert und sich gewissermaassen 
dasselbe erzieht^. Und wenn auch dies noch nicht genflgt, urn die 


Digitized by 


Google 



VII. Besprechungen. 


155 


Gehirnzellenwirthschaft and ihren Betrieb aas ihrem jetzigen Bestande 
za begreifen dann holt der Verfasser much noch aas den Hypothesen 
Darwin’s die nftthige Hfllfe herbei, was er denn much mehrmals ge- 
than hat. 

Hiermit schliesst der Referent die, wie er hofft, historisch richtige 
Skizze derjenigen Vorstellungsgruppen ab, mit denen der Verfasser seine 
physiologische Psychologie anfgebant hat. Im Nachfolgenden sullen nun- 
mehr bloss noch gegen ein paar einzelne Begriffe and S&tze derselben 
einige Bedenken aasgesprochen werden. 

Der Verfasser nennt, wie oben erw&hnt ist, psychisch Alles, was 
nnserem Bewusstsein gegeben ist, and materiell Alies, „was wir hieraus 
in Raam and Zeit versetzen als Ursache nnserer Empfindangen“. Diese 
Erkl&rung von materiell ist in der Sprache der empirischen Psycho¬ 
logic, anf die es hier ankommt, nicht richtig. Dass der Mensch aussere, 
das heisst ausser ihm befindliche Dinge and Ereignisse vorstellt, heisst 
psychologisch zun&chst nichts Anderes, als dass er sie als Aeasseres wahr* 
nimmt und anschaut: es handelt sich hier nur am einen Vorgang 
der Wahrnehmang and Anschaaang. Schon das wenige Monate 
alte Kind sieht, was es sieht, nnmittelbar and ohne Weiteres als ein 
Aeasseres, auch seine eigenen H&nde and Fttsse, ergreift es als solches, 
steckt es in den Mnnd oder zerreisst es a. s. w. Materiell im psycholo- 
gischen Sinne ist das als ein Aeusseres Angeschante and als ein solches 
Behandelte, ohne dass sich weder der Gedanke der Ursache, noch tlber- 
hanpt eine Urtheilsth&tigkeit dabei geltend macht, was Alles erst 
viel sp&ter daznkommt. So verhalt es sich auch beim Erwachsenen bis an 
seinen Tod, wie lange er, and das geschieht ja meistens, in dem Processe 
der Anschaaang beharrt and nicht die Bewasstseinsinhalte der vorgeschrit- 
tenen Erfahrung and des vorgeschrittenen Denkens dazakommen. Dasselbe 
gilt auch von der Vorstellnng der Wirklichkeit und des Wirklichen. 
Anch schon ein kleines Kind behandelt das von ihm Angeschante so, 
wie wenn es die Vorstellung der Wirklichkeit, das heisst hier 
das Bewnsstsein der Existenz eines ausser ihm Befindlichen schon hfttte, 
hat sie aber noch nicht; anch sie entsteht erst sp&ter and wirkt dann anch 
beiden meisten Erwachsenen immer nur in ihren nnmittelbaren Bewusst- 
seinsinhalten, ohne dass der Erwacbsene weiss, dass sie da ist and wirkt. 
Das vom Verfasser Definirte ist also zwar auch ein psychologisches Problem, 
gehflrt aber in seinem Inhalte and seiner Form in die Metaphysik oder, 
wie man jetzt lieber sagt, in die Erkenntnisstheorie. Dies darfte am so 
weniger mit einander verwechselt werden, da dasjenige, was das Wort 
materiell Psychologisches andentet, ein Theil des hftchst complicirten 
Vorganges der Projection, das heisst des nach aussen Versetzens, der 
Figuration, das heisst der r&umlichen Ansgestaltnng and Umgr&nzung, 
and der Localisation, das heisst der Stellengebung im rftamlichen Zu- 
sammensein nnserer Empfindnngen, namentlich der Gesichts- and der Tast- 
empfindangen, ist. Da dieser das ganze Reich des organisirten Lebens 
vom Beginn des schw&chsten and beschr&nktesten Empfindangsbewasstseins 
in niederen Thieren an bis zu seiner h5cbsten Ansbildung im Menschen, 
worin er erst seine ganze teleologische Natnr offenbart, durchdringende 
wnnderbare Vorgang ohne Zweifel ein naturnothwendiges Product des 


Digitized by 


Google 



156 


VII. Besprechungen. 


Zusammenwirkens des physiologischen, des psychophysischen nnd des pay- 
chischeu Mechanismus ist, so sollte es vorzugsweise nnd vor Allem eine 
Anfgabe der physiologischen Psychologic oder der psychologischen Phy¬ 
siologic sein, in die Dnnkelheit desselben mehr Licht zn hringen, ale bis 
jetzt nnserem Wissen darttber gew&hrt ist. Anch scheint der Verfasser 
in der That einen Ansatz zn solcher Arbeit einmal gemacht zn haben, 
wie man ans dem Gest&ndnisse abnehmen darf, dass anch seine pbysiolo- 
gische Psychologie jenen Vorgang nicht erklttren, ein psychophysiologi- 
sches Verstttndniss fttr ihn nicht gewinnen kttnne (S. 57. 213). 

Wenn ferner anch die realen Vorgttnge, die allgemein mit den W<5r- 
tern Wirken und Gegenwirken, Vernrsachen nnd Fortwi rken 
oder anch mit besonderen, je nach den Gegenst&nden nnd Ereignissen, 
mit denen eine Wissenschaft es zn thnn hat, verschiedenen Ausdrttcken, wie 
Druck, Stoss, Anziehnng, Abstossnng n. s. w., bezeichnet wer- 
den oder, knrz nach dem Vorbilde Rant’s, wenn es auch tlberhanpt sich 
nicht begreifen lasst, wie ein reales Ding A anf ein anderes reales Ding B 
einwirkt: so muss doch, welche Vorstellung sich Jemand von einem Wir¬ 
ken macht, sowolil die dazn gebranchte Vorstellung oder, noch besser 
gesagt, das dazu aufgestellte Urtheil selbst, als auch seine Anwen- 
dnng fttr den vorausgesetzten Vorgang zulilssig nnd logisch denkbar 
sein: was logisch als Solches oder anch in seiner Anwendung logisch nn- 
denkbar ist, das kann anch nicht wirklich sein nnd auch nicht wirklich 
geschehen, dass heisst, nicht einmal ein annehmbarer symbolischer A usd rock 
des Wirklichen sein. Diese Wahrheit scheint, ausser sonst noch, anch in 
den Natnrwissenschaften heut zu Tage after tlbersehen und nicht hinrei- 
chend beachtet zu werden. Dass dies auch in der physiologischen Psy¬ 
chologie des Verfassers der Fall ist, lasst sich aus dem folgenden Erkli- 
rungsversuche eines bekannten psychischen Vorganges aus der Lehre des¬ 
selben von der Association nachweisen. 

Der Verfasser stellt n&mlich (S. 145) die Frage: „Warnm weckt eine 
Vorstellung grade diejenige andere, mit welcher sie oft znsammen anf- 
getreten ist?“ und antwortet nun durch Folgendes: „Seien a, b, c drei 
Ganglienzellen, in welchen wir nns drei Erinnerungsbilder oder Vorstel- 
lungen niedergelegt denken. Alle drei sind unter einander nnd mit zahl- 
reichen anderen Ganglienzellen durch Fasern verbunden. Die drei den 
drei Ganglienzellen entsprechenden Vorstellungen seien unter einander dnrch- 
aus unahnlich; ferner seien die Vorstellungen a und b, resp. die ihnen 
entsprechenden Empfindungen sehr oft gleichzeitig aufgetreten, nicht hin- 
gegen a und c oder b und c. So oft a und b zugleich erregt wurden, fand 
eine Miterregung der von a nnd b ausstrahlenden Bahnen statt. Diese 
Miterregnng ist offenbar besonders gross fttr die Bahn ab, welche a nnd 
b verbindet. Die Folge der ttfteren gleichzeitigen Erregnng von a und b 
wird sein, dass die Bahn a b ausgeschliffen wird, das heisst in ganz 
besonderer Weise disponirt wird, einerseits eine*in a befindliche 
Erregnng nach b und eine in b befindliche nach a fortzntragen. 
Dnrch die h&ufige Miterregung werden gewissermaassen die Leitnngs- 
widerst&nde grade anf der Bahn a b vermindert und — 
daher wird jede in a oder b befindliche Erregnng die Bahn a b als die 
bestleitende einschlagen. Oder in das Psychische ttbertragen: wenn eine 


Digitized by t^.ooQle 



VII. Besprechungen. 


157 


Vorstellung a im jetzigen Angenblicke da ist, so wird als n&chste diejenige 
Vorstellung b sich anreihen, welche schon frfther oft mit a zusammen 
aufgetreten ist.“ 

Siebt man hier Dun auch ganzlich von der logisch unzulOssigen Ueber- 
tragung der Vorstellungen gewisser an Kflrpern wahrnekmbarer Vorgange, 
fdr welche sie ganz p&ssen, aaf immaterielle Zustande and VorgOnge ab, 
so liegt in dem vom Verfasser erz&hlten Vorgange schon an nnd far sich 
so viel logisch Undenkbares, dass er in der Wirklichkeit ttber- 
hanpt gar nicht vorkommen kann. 

Wenn man nOmlich sich genan an das vom Verfasser Ansgesprochene 
blit, so ergiebt sich, dass die in den Ganglienzellen voransgesetzten Er- 
regungen, obgleich Niemand weiss, weder wie sie entstanden sind, noch 
was sie ihrem Inhalte nach sind, doch ebenso wie die dazn gehdrigen 
Empfindnngen oder Vorstellungen vom Verfasser nicht als blosse Be- 
wegungen, sondern als den Ganglienzellen immanente qnalitative 
Zustande gedacht werden, und in der That auch als solche gedacht 
werden mQssen. 

Ein solcher Zustand aber, was er nun anch seiner Natnr und Be- 
scbaffenheit nach sein mag, kann schlechterdings niemals fttr sich, das 
heisst nicht als ein von seinem Besitzer abtrennbares nnd als abgetrenntes 
noch fortdauerndes Etwas existiren, ebensowenig wie eine in unserem Be- 
wusstsein vorkommende Empfindung, etwa ein Ton oder eine Gesicbtswahr- 
nehmnng, als ein ausser dem Bewusstsein an und far sich Existirendes ge¬ 
dacht werden kann. Dies halt das logische Denken, trotzdem dass es 
im sinnlichen Anschauungsbewusstsein, also rein psychisch, sich so ver- 
balt, wie wenn es der Fall ware, wegen der unausldschbaren AbhaDgig- 
keit dessen, was geschieht, von demjenigen, zu welchem als dem Seien- 
den das Geschehen gehflrt, far unmftglich: innere Erregungen der Gan¬ 
glienzellen, Empfindnngen, Vorstellungen gehftren zum Reiche des qualita- 
tiven Geschehens und kflnnen also niemals far sich existiren. 

Nun besteht aber jede Ganglienzelle schon als solche aus raumlich 
trennbaren Bestandtheilen. Mithin ist schon das logisch undenkbar, dass 
die in einem bestimmten Theile derselben entstandene Erregung als Eins 
und Dasselbe sich durch die anderen Theile, aus denen die Zelle zu- 
sammengesetzt ist, rnttsste fortbewegen kdnnen, urn sagen zu dttrfen, 
sie sei eine der ganzen Zelle zugehdrige Erregung. Und will man dies 
nicht, sondern sollen von vornherein alle Theile der Zelle gleichzeitig 
oder successiv jeder in seinem eigenen Inneren erregt sein, so kommt man 
dadurch nicht im Geringsten weiter, als dass man eben sagen darf, nun- 
mebr sei die ganze Zelle erregt. 

Der Verfasser geht nun aber noch einen Schritt in dem logisch Un- 
denkbaren weiter. Er lOsst nOmlich nicht bloss die in den Ganglienzellen 
befindliche Erregung sich durch die Letzteren allein ausbreiten, sondern 
e? lOsst auch die zwischen denselben vorhandenen Verbindungsbahnen, die 
selbst aus einer noch grdsseren Anzahl trennbarer Theile bestehen, durch 
dieselbe in eine Miterregung, das heisst in die Wiederholung eines an sich 
unmdglichen Vorganges gerathen. Und auch diese Unmdglichkeit wird 
nochmals dadurch vermehrt, dass mittelst der Miterregung der Bahnen 
auch die in den zwei Ganglienzellen a und b raumlich getrennt nieder- 


Digitized by 


Google 



158 


VII. Besprechungen. 


gelegten Empfindungen oder Vorstellungen dabei mit fortgetragen and 
einander zugeftthrt werden. Dies Letztere sagt der Verfasser zvar nicht 
ausdrflcklich selbst, mass aber doch dazagedacht werden, weil, wenn dies 
nicht geschieht, dann anch die Verbindnngsbahnen nichts nfitzen wflrden. 

Aus diesen wohl begrtindeten Satzen mass mit logischer Nothwendig- 
keit gefolgert werden: von zwei verschiedenen Vorstellungen a and b kana 
der im jetzigen Augenbiicke vorhandenen Vorstellung a die andere Vor 
stellung b sich nicht deshalb anreihen, weil beide frtlher entweder zu einer 
einzelnen Ganglienzelle oder zu zwei von einander entfernt liegenden 
Ganglienzellen gehdrig oft zusammen aufgetreten waren. Dies 1st darum 
unmdgiich, weil, wenn es aach in jedem der beiden Fall© eine Verbin- 
dungsbahn gabe, doch zwei von ihren Besitzern unabldsbare Vorstellungen, 
solange man nicht statt zwei Besitzer nur einen and diesen Einen nicht 
als etwas an sich Unraumliches und Unausgedehntes, absolut Einfacbes, 
in dessen nngetheiltem Bewusstsein sie sind, voraussetzt, in diesem Letz- 
teren weder in eine zeitliche Succession, noch in ein drtliches Zus&mmen- 
sein gelangen kdnnen. Ohne die ausgesprochene Annahme bleibt immer 
nur die Summe von zwei ganzlich zasammenhanglosen Vor* 
stellungen fortbesteben, ein Verhalten, welches grade von der zo 
erklarenden Tbatsache, bei deren Vorbandensein auch ein Bewusstsein von 
der Nachfolge des b and a oder des a and b and der Zusammengehfirig- 
keit Beider statthat, verneint wird. 

1m Anfange der zweiten Vorlesung (S. 14) wird zum ersten Male das 
Wort Erinnerungsbild ausgesprochen, ohne dass man erfthrt, was 
damit gemeint ist. Je after es aber spater vorkommt, desto mehr fiber- 
zeugt man sich, dass der Verfasser nicht bloss eine durch ein associirendes 
Verhallniss, sondern fiberhanpt aus irgend welcbem Grunde reprodacirte 
Vorstellung mit demjenigen, was eine Erinnerungsvorstellung, oder 
kurz gesagt, eine Erinnerang ist, verwechselt und Beides stillschwei- 
gend einander gleich gesetzt hat. Wenn das Gesprach zweier Personen 
z. B. mit der Vorstellung Salz beginnt, und diese Vorstellung ffihrt das 
Gesprach auf Haring und diese aufNorwegen und diese auf Kfisten- 
bildung und diese auf Wellenberg und diese auf Gebrtlder Weber 
und diese auf die Universitat Leipzig u. s. w., so darf man doch in der 
8prache der wissenschaftlichen empirischen Psychologic die hier gebranch- 
ten Vorstellungen, die sich aus irgend welchen zwischen ihnen bestehenden 
Beziehungen zeitlicher oder raumlicher oder irgend einer anderen Art, in 
denen man den Grund ihrer Association, das heisst ihrer Vergesell- 
schaftung oder ihrer Zusammengehdrigkeit in der Abfolge erblickt, nicht 
Erinnerungsvorstellungen nennen, wenn man allerdings auch in 
der gewdhnlichen Sprache sagen kann, die eine Vorstellung habe er- 
innert an die andere. Eine Erinnerungsvorstellung ist weder eine eine 
andere Vorstellung bloss reproducirende, noch eine auf eine schon repro- 
ducirte noch nachfolgende andere Vorstellung, sondern eine solche Vorstel¬ 
lung, an deren Bewusstseinsinhalt sich noch das Zeitbewusst- 
sein, dieser Inhalt sei schon einmal in frtlherer Zeit be- 
wusst gewesen, und hiermit auch noch das Bewusstsein der 
Identitat des jetzigen und des frtlheren Inhaltes anknfipft, 
welches Bewusstsein eben das in der Erinnerung liegende Wiedererkennen 


Digitized by t^.ooQle 



VII. Besprechungea. 


159 


ist. So gescbieht es, wenn wir beim Wiedersehen einer uns lieben Oert- 
lichkeit in die Erinnernngen, in die Erinnerungsvorstellungen 
der frttber eben daselbst gesehenen Dinge and daselbst stattgehabten Erleb- 
nisse versetzt werden, and so in vielen Ihnlichen Fallen. Dabei kann dann 
allerdings aucb eine gewtthnliche Association zweierVorstellnngen nicht selten 
in Erinnerangsvorstellungen oder in Erinneraagen ttbergehen, wenn eben 
das Bewasstsein der anterscbiedlichen Zeit and der dabei docb fortdanernden 
Identit&t des jetzt and des ebemals Vorgestellten auftritt. Das Wort Er- 
innernngsbild darf aber nar da gebrancbt werden, wo die Erinnerungs¬ 
vorstellungen einen bildartigen, scbematischen Inhalt baben. Hier- 
nach ist es also nicbt begrttndet, wenn der Verfasser obne Weiteres von 
„durch die Empfindangen selbst oder, materiell gesagt, durch die Re- 
nidnen frflherer sensibler Erregangen wacbgerafenen Erinnerungs- 
bildern“ spricht, ohne dass dabei weder das Zeitbewnsstsein, 
noch das Identit&tsbewnsstsein irgendwie mit in Frage gestellt 
worden ist. 

Mit dem eben bervorgebobenen Versehen h&ngt nun aacb die frdher 
erw&hnte ganz ungewdhnliche and, meiner Meinang nach, darcbaas an- 
gerecbtfertigte Erweiterang des Begriffes der Association zasammen, 
nach der man begreiflich findet, mit welcher Leicbtigkeit die physiologi- 
sche Psychologic des Verfassers in dem nachfolgenden Texte seiner Schrift 
liber eine grosse Anzahl psycbischer Thatsachen ein scheinbar erkl&rendes 
Urtbeil aassprecben kann, ohne docb die wahre Wirklicbkeit der That- 
sacben dabei zu treffen. Insbesondere macht sicb dies bemerkbar bei dem- 
jenigen, was von der Herkanft der Allgemeinvorstellangen, der BegrifFe, 
des Urtbeilens and Schliessens, der moraliscben Werthurtheile, vom Ich 
und vom Icbbewasstsein gesagt wird, wobei die Darstellung es nie fiber 
blosse Summen oder Aggregate von Bewusstseinsinhalten and Vorgkngen 
bringt, deren wahre Bedeutung docb grade darauf beruht, dass sicb in 
ihnen ein Fortscbritt zu immer hdheren Einheitlichkeiten des Be- 
wasstseins, also Qberbaapt die hervorragendste Eigenthflmlichkeit der 
Geistesbildung im Menschen offenbart. Die Vorstellung von der Ein- 
heitliehkeit des Bewusstseins wird ttberhaupt in der Schrift vermisst 

Docb der Referent muss bier verzichten, aaf diese Gegenstftnde nkber 
einzagehen, and will deshalb nnr noch den Wunsch aassprecben, dass der 
Verfasser in der vorliegenden Besprechung seiner Schrift einen Beweis 
des grossen Interesses erblicken mdchte, welches der Referent ihr ge- 
widmet hat. Andererseits muss er aber aucb gem und dankbar noch die 
Anmerknng hinzufdgen, dass der Verfasser durch die Verdffentlichung 
seiner Schrift jedenfalls sicb aucb insofern ein nicht geringes Verdienst 
erworben hat, als wir durch sie darflber belehrt sind, wie eine physio- 
logiscbe Psychologic vom Standpunkte der Associationspsycbo- 
logie der Engender aussiebt. 

Leipzig, im Juli 1893. Prof. Ladwig Strdmpel 1. 


Digitized by 


Google 



160 


VII. Besprechungen. 


2 . 

Der feinereBau des Nervensystems im Lichte neuesterFor- 
schung. Von M. v. Lenhossek. (Separat ans „Fortschritte der 
Medicin“.) 139 S., 33 Holzschnitte, 4 Tafeln. Berlin, Korn field. 
1893. M. 5. 

Fdr wie wichtig die Ver&nderungen gehalten werden, welche nnsere 
Anschauungen vom feineren Aufbau der Elemente des Nervensystems in 
den letzten Jahren erlitten haben, das zeigt eine ganze Reihe von so- 
sammenfassenden Darstellungen derselben, die far ein weiteres ftrztlickes 
Publiknm berechnet sind. Im vorigen Jahre sind deren allein secha er 
schienen, von denen wohl die Darstellung Waldeyer’s am bekanntestea 
geworden sein dttrfte. In der im Titel angezeigten Schrift erhalten wir 
aber zum ersten Male eine Gesammtdarstellnng, welche so breit angelegt, 
so reich illustrirt nnd so vollstflndig ist, wie noch keine bisher erschienene. 
Lenhossek, der sich bekanntlich selbst lebhaft an den Stndien, die 
mittelst der Golgi’schen Methode angestellt wurden, betheiligt hat, and 
dem wir neben so manchem anderen Schdnen neuerdings n&mentlich die 
weittragende Entdeckung von der Abstammnng der sensiblen Nerven de* 
Regenwnrms verdanken, eine Entdeckung, die geeignet ist, nnsere Anf- 
fassnng der Spinalganglien ganz anders als bisher zu gestalten, giebt bier 
eine klare, eingehende nnd sorgf&ltig kritisch gesichtete Darstellung des 
bereits Bekannten. Einleitend werden technische Winke mitgetheilt, die 
derjenige zn sch&tzen wissen wird, der slch schon an den nnsicheren and 
doch, wenn sie gelingen, so wnnderbar schonen Methoden abgemflht hat, 
dann folgt, was fiber die einzelnen Formelemente bekannt geworden, so 
eingehend nnd mit so reicher Literatnr, dass diese Darstellnng in der That 
als die vollkommenste bezeichnet werden darf, die bisher erschienen ist, 
nnd als diejenige, welche viel mehr als irgend eine andere geeignet ist, 
theoretisch nnd praktisch den Leser in ahnliche Stndien einznftlhren. Ganz 
besonders sei anf die schdne Darstellung vom Ban nnd der Faserong des 
Rtlckenmarke8 hingewiesen; ihr sind mehr als zwei Drittel des Baches 
gewidmet. Sie ist, wie ttbrigens auch die vorhergehenden Kapitel, reich 
an eigenen Beobachtnngen und berttcksichtigt erfreulicher Weise neben 
den dnrch die Golgi’sche Methode gewonnenen Resultaten anch das, was 
anf anderen Wegen fiber die Fasernng gefunden worden ist. Referent 
frent sich, diese vortreffliche Schrift den Lesern der Zeitschrift anfrichtig 
empfehlen zu dttrfen. 

Edinger. 


Digitized by L^ooQLe 



65. Ver8ammlong 

der Gesellschaft deutscher Naturforscher and Aerzte. 

Niirnberg, 11. bis 15. September 1893. 

PROGRAMM. 

Am 29. August 1892 — 12 Tage vor Beginn der Versammlung — 
musste dieselbe aus bekannter Ursache abgesagt werden. Es war dies 
ftir die Geschaftsftihrung um so schmerzlicher, als alle Vorbereitungen 
so getroffen waren, dass sicb ein Gelingen sicher voraussehen liess, als 
ein so reichbaltiges wissensckaftliches Programm vorlag, wie man es 
kaum hatte erwarten kbnnen! Auch die Anzabl der bereits zur Theil- 
nabme angemeldeten Herren war so gross, dass an einer ungewdhnlich 
regen Betheiligung nicbt zu zweifeln war! 

Der Vorstand hat nun in seiner Sitzung vom 12. Februar 1893 zu 
Leipzig beschlossen, die ausgefallene 65. Versammlung im laufen- 
den Jab re in Niirnberg abzuhalten und hat die 1892 in Haile 
gew&hlten hier nnterzeichneten Gesch&ftsftihrer beauftragt, die Vorbe¬ 
reitungen so zu treffen, dass die Versammlung in der Zeit vom 11. bis 
15. September stattfinden kann. Diese Zeit wurde besonders mit 
Riicksicht darauf gewkhlt, dass denjenigen Herren, welche den inter- 
nationalen medicinischen Congress in Rom besuchen wollen, die Mdglich- 
keit aufrecht erhalten werde, von Niirnberg aus mit aller Bequemlich- 
keit noch rechtzeitig zur ErbfFnung nach Rom zu gelangen. 

Rath und Biirgerschaft der Stadt Niirnberg sind wie im Vorjahr 
freudig bereit, die Gftste der Versammlung in ihren Mauern aufzunehmen, 
und das nachstehende Programm mag zeigen, dass die Geschaftsftihrung 
sich nicht vergeblich an die betheiligten Kreise gewendet hat, um eine 
mbglichst reiche Ausstattung der wissenschaftlichen Darbietungen zu 
erreichen. 

So laden wir denn heuer wie im Vorjahre alle Naturforscher, Aerzte 
und Freunde der Naturwissenschaften zum Besuch der Versammlung ein. 
In der Anlage beehren wir uns, die Tagesordnung der allgemeinen 
Sitzungen und die Namen derjenigen Herren, welche tiber die beigesetzten 
Themata in den 32 Abtheilungen sprechen werden, bekannt zu geben. 
Wenn auch nach den Statuten sich die Gesellschaft auf deutsche 
Naturforscher beschr&nkt, so ist doch die Betheiligung fremder Gelehrter 
erwilnscht und hochwillkommen. Wir laden auch diese hiermit zum Be¬ 
such der Versammlung freundlichst ein. 

Wer an der Versammlung Theil nimmt, entrichtet einen Beitrag 
von 12 Mark, wofiir er Festkarte, Abzeichen und die fiir die Vers^mm- 
lung bestimmten Drucksachen erhalt. Mit der Lftsung der Festkarte 
erhalt der Theilnehmer Anspruch auf Losung von Damenkarten, zum 
Preise von je 6 Mark. Zum Zweck der Legitimation ist es nothwendig, 
die Karte stets bei sich zu tragen. 

An den Berathungen und Beschlussfassungen tiber Ge- 
sellschafts-Angelegenheiten kbnnen sich nur Gesellschafts- 
mitglieder betheiligen, welche ausser dem Theilnehmerbeitrag noch 
einen Jahresbeitrag von 5 Mark zu entrichten haben. Als Ausweis dient 
die Mitgliederkarte. Nach Beschluss der Vorstandschaft gilt die ftir das 


Digitized by AjOOQle 



65. Vers&mmlung deutscner Naturforscher und Aerzte. 


Jahr 1S92 bereits geldste Mitgliederkarte auch ftir das Jalir IS93, so 
dass diejenigen Herren, welche fUr 1892 ihre Mitgliederkarte schon ge- 
ltist haben, heuer von der Beitragsleistung entbunden sind. 

Die drei allgemeinen Sitzungen werden im Saale des Industrie- 
und Kultur-Vereins(vordem Walchthor) abgehalten, die Abtheilungs- 
Sitzungen in den Rilumen der Industrieschule, des Realgymnasiums, der 
Kreisrealschule und der Baugewerkschule, stimmtlich im B auhofe (Seiten- 
strasse der Ktinigsstrasse unweit des Frauenthors). 

Die Abtheilungen werden durch die einftlhrenden Vorsitzenden 
ertiffnet, wShlen sich aber alsdann ihre Vorsitzenden selbst. Als Schrift- 
ftlhrer fungirt der von der Geschkftsleitung aufgestellte Herr und je 
nach Wunsch der Abtheilung der eine oder andere besonders zn er- 
nennende Herr. Eine Ausstellung wissenschaftlicherApparate, 
Instrumente und Prtiparate veranstaltet im eigenen Ausstellnngs- 
gebtiude (Marientborgraben 8) das Bayerische Gewerbemuseum. 
Alles Ntihere hiertlber wird im ersten Tageblatt mitgetheilt werden. 
Als Legitimation ftir freien Eintritt dient Theilnehmerkarte und Feat- 
abzeichen, wie die Damenkarte. Die stkdtischen Behtirden baben 
die Freundlicbkeit gehabt, die Versammlung auf Montag den 11. Sep¬ 
tember abends zu einer geselligen Vereinigung in den Stadtpark bei 
Musik, Illumination und Feuerwerk einzuladen. Als Legitimation zum 
Eintritt dient die Theilnehmer- resp. Damenkarte, ebenso zu der ge¬ 
selligen Vereinigung, welche Mittwoch den 13. September abends im Park 
der Rosenau-Gesellschaft stattfindet. Das Festessen, zu welchem Ein- 
trittskarten im Empfangsbureau zu Itisen sind, wird amDienstag, den 
12. September im Gastbof zum Strauss, der Festball Donnerstag, 
den 14. September ebendaselbst stattfinden. Die Ballkarten werden 
im Empfangsbureau derart ausgegeben, dass auf jede Theilnehmerkarte 
zwei Gkste eingefUhrt werden kdnnen. 

Ein Damen-Ausschuss wird es sich zur Aufgabe maclien, die 
fremden Damen zu den Sehenswtirdigkeiten der Stadt zu ftthren und 
ftir deren Unterhaltung wtihrend der Abtheilungssitzungen Sorge zu 
tragen. Die fremden Damen werden jetzt schon gebeten, sich recht- 
zeitig in die auf dem Empfangsbureau aufliegende Damenliste einzu- 
zeichnen, wobei ein Prospect tiber die beabsichtigten Veranstaltungen 
abgegeben werden wird. 

Das Empfangs-, Auskunfts- und Wohnungsbureau wird 
im Prtifungs8aal der Kreisrealschule (Bauhof) getiffnet sein: 
am Samstag, den 9. September nachmittags von 4 — 8 ! /2 Uhr, 

„ Sonntag , „ 10. „ von 8 Uhr morgens bis 12 Uhr nachts ? 

„ Montag , „ 11. „ „ 8 „ „ „ 8 „ abends 

und an den folgenden Tagen an noch naher im Tageblatt zu bezeich- 
nenden Stunden. 

Vorausbestellungen von Wohnungen in Gasthtifen sowie 
von Privatwohnungen — ohne oder gegen Bezahlung — nimmt der 
Vorsitzende des Wohnungsausschusses, Herr Kaufmann J. Gal linger 
(Burgstrasse 8), von jetzt an entgegen. Es wird dringend gebeten, diese 
Anmeldungen unter genauer Angabe der Bettenzahl etc. mtiglichst 
frtihzeitig hierher gelangen zu lassen, da der Wobnungsausschuss 


Digitized by 


Google 



65. Versammlung deutscher Naturforscher and Aerzte. 


keine Garantie daftir tibemehmen kann, dass nacli dem 31. August 
eingelangten Wtinschen noch wird Rechnuug getragen werden kdnnen! 

Das Tageblatt, welches jeden Morgen im Empfangsbureau aus- 
gegeben wird, wird die Liste der Theilnebmer mit Wohnungsangabe 
in Ntirnberg, die gesch&ftlichen Mittkeilungen der Geschaftsftihrer und des 
Vorstandes, die Tagesordnung der Abtheilungssitzungen etc. enthalten. 

Die Berichte liber die gehaltenen Vortrftge werden in 
den Verhandlungen der Gesellscbaft deutscher Naturforscher und Aerzte 
verdffentlicht. Die Herren Vortragenden, sowie die an der Discussion 
Betheiligten werden ersucht, ihre Manuscripte deutlich mit Tinte und 
nur auf eine Seite der Blotter zu schreiben und dieselben vor Schluss 
der betreffenden Sitzung dem Schriftftihrer der Abtheilung zu ttbergeben. 
Berichte, welche dem Redactionsausschuss nach dem 15. September 
zugehen, haben kein Recht auf Verttffentli chung. 

Die Verhandlungen kttnnen nur solche Mitglieder erhalten, welche 
mit ihrem Jahresbeitrag von 5 Mk. noch 6 Mk. besonders eingesandt 
haben. Diese 6 Mk. werden denselben bei Bezahlung der 12 Mk. fiir 
die Theilnehmerkarte abgerechnet. Die fiir das Jahr 1892 bereits 
eingezahlten 6 Mk. (zum Zweck des Bezuges der Verhandlungen) gelten 
nach Beschluss der Vorstandschaft gleich dem Mitgliederbeitrag auch 
fiir das Jahr 1893. 

Nichtmitglieder, welche gem&ss § 4 Absatz 2 der Gesckaftsordnung 
als Theilnehmer erscheinen, kttnnen die gedruckten Verhandlungen in 
Ntirnberg w&hrend der Versammlung bestellen, sind aber betrefis der Be¬ 
zahlung und des Bezugs derselben auf den Buchh&ndlerweg angewiesen. 

Mitgliederkarten konnen gegen Einsendung von 15 Mk. 5 Pfg. 
(einschl. einem Eintrittsgeld von 10 Mk.) vom Schatzmeister der 
Gesellscbaft, Herrn Dr. Carl Lampe-Vischer zu Leipzig 
(F. C. W. Vogel) an der I. BUrgerschule jederzeit, Theilnehmerkarten gegen 
Einsendung von 12 Mk. 25 Pfg. von dem I. Geschaftsftihrer der Versamm¬ 
lung in der Zeit vom 24. August bis 7. September bezogen werden. 

Alle Mitglieder und Theilnehmer (auch solche, welche schon im 
Besitze von Legitimationskarten sick befinden) werden dringendst ersucht, 
im Empfangsbureau ihre Namen in die aufliegenden Listen einzutragen 
und gleichzeitig ihre Karte mit Name, Titel und Heimatsort zu ttbergeben. 

Alle auf die Versammlung oder die allgemeinen Sitzungen beztig- 
lichen Briefe (excl. Wohnungsbestellungen) bitten wir an den ersten 
Geschttftsftthrer Medicinalrath Merkel, Ntirnberg, Josephsplatz 3, alle 
auf die Abtheilungen und die in denselben zu haltenden Vortrttge be- 
zughabenden Briefe an die einftihrenden Vorsitzenden der einzelnen 
Abtheilungen zu richten. 

Schliesslich sei noch bemerkt, dass die einfacken Rttckfahrtskarten 
im Rttnigreich Bayern stets zehntttgige Giltigkeit haben. 

Ntirnberg, im Juli 1893. 

Die Geseh&ftsftihrer 

der 65. Versammlung der Gesellschaft deutscher Naturforscher und Aerzte. 
Dr. G. Merkel G. Fuchtbauer 

Medicinalrath. kgl. Rector. 


Digitized by t^.ooQle 



65. Versammlung deutscher Naturforscher and Aerzte. 


AUgemeine Tagesordnung. 


Sonniag, den 10. September . 

Abends 8 Uhr: Begrilssung in den oberen R&umen der „ Gesellschaft .Museum* 
(mit Damen). 

Montag , den 11. September . 

Morgens 9 Uhr: 1. Allgemeine Sitzung im Saale des Industrie- und Kultur-Vereins. 

1. Erfffhung der Versammlung; BegrQssungen und Ansprachen; Mit- 
theilungen zar Gesch&ftsordnung. 

2. Geheimrath Professor Dr. v. Bergmann (Berlin): Nachruf auf die 
Herren A. W. y. Hofmann und Werner Siemens. 

3. Vortrag des Herrn Geheimrath Professor Dr. His (Leipzig*: Ueber 
den Aufbau unseres Nervensystems. 

4. Vortrag des Herrn Geheimrath Professor Dr. Pfeffer (Leipzig): Ueber 
die Reizbarkeit der Pflanzen. 

Nachmittags 3 Uhr: Bildung und Er6ffnung der Abtheilungen. 

Abends 6 Uhr: Gesellige Yereinigung in der „Restauration des Stadtp&rkes* 
(Einladung der Stadt NQrnberg). 

Dienstag, den 12. September. 

Sitzungen der Abtheilungen. 

Abends 6 Uhr: Festmahl im Gasthof zum Strauss. 


Mittwoch , den 13. September. 

Morgens 9 Uhr: II. Allgemeine Sitzung im Saale des Industrie- und Kultur-Vereini. 

1. Vortrag des Herrn Professor Dr. Strtlmpell (Erlangen): Ueber dk 
Alkoholfrage vom ftrztlichen Standpunkt aus. 

2. Professor Dr. Ganther (MQnchen): Palaeontologie und physische 
Geographie in ihrer geschichtlichen Wechselwirkung. 

3. Gesch&fts-Sitzung der Gesellschaft. 

Abends 6 Uhr: Gesellige Vereinigung im Park der Rosenau. 


Donnerstag, den 14. September. 

Sitzungen der Abtheilungen. 

Abends 8 Uhr: Festball im „Gasthof zum Strauss*. 


Freitag, den 15. September. 

Morgens 9 Uhr: HI. Allgemeine Sitzung im Saale des Industrie- und Kultur-Vereins. 

1. Vortrag des Herrn Geheimrath Professor Dr. Hen sen (Kiel): Mit- 
theilung einiger Ergebnisse der Plankton-Expedition der Humboldt- 
stiftung. 

2. Vortrag des Herrn Professor Dr. Hflppe (Prag): Ueber die Ursachen 
der G&hrungen und Infektionskrankheiten und deren Beziehungen 
zur Energetik. 

3. Schluss der Versammlung. 

Nachmittags 2 Uhr: j g gg 2Sj 

Z?n ge Ah t e h.nf,nin e ‘ 1 c) nach der KroUenseer HOhle. 

® l d) oach der Hubirg bei Pommelsbrunn. 

Abends 8 Uhr stehen die oberen R&ume der Gesellschaft Museum den Theil- 
nehmern mit ihren Damen zur VerfOgung, soweit dieselben anwesend sind. 


Samstag, den 16. September. 

Morgens: Ausflug nach Rothenburg zum „Festspiel M daselbst. 


Dmck von J. B. Hirschfeld In Leipzig. 


Digitized by L^ooQle 







Digitized by 



Digitized by 



Deutsche Zeitschrift f Neivcnheilkunde Bd.IV. 




Fuchs, multiple Neuritis. 


Digitized by c.ooQle 








Digitized by 


GoogI 



* 


Digitized by Google 



Deutsche Zeitschriflf.Xervenheilkunde Bd IV 





Tuichs, multiple Neuritis. 


Digitized by 






Digitized by 


GoogI 



VIII. 

A us der mediciniachen Klinik (Prof. Dr. Erb) in Heidelberg. 

Die Lehre von der spastischen Spinalparalyse.*) 

Von 

Dr. Ad. Schiile, 

Anlotont dor Klinik. 

Die Kenntnias der spastischen Spinalparalyse ist Allgemeingut 
der Nenrologie seit dem Jahre 1875, als Erb seine Mittheilungen 
„ttber einen wenig gekannten spinalen Symptomencomplex' 1 ') ver- 
fiffentlichte. Diesem Aufsatze folgte im Jahre 1877 eine umfang- 
reichere Besprechnng der Krankheit 2 ), in welcher ein vollst&ndig 
detaillirtes Bild derselben gegeben nnd durch mehrere klinische 
Beobachtangen ror Angen geftlbrt wurde. 

Seit dieser Zeit hat die Lehre von der spastischen Spinalpara¬ 
lyse zahlreiche Besprechungen, sowohl in klinischer wie patbologisch- 
anatomischer Hinsicht erfahren. 

Eine definitive Klarstellung der am meisten interessirenden Fra- 
gen scheint indess hierdnrch noch nicht erzielt worden zu sein. 

Wfihrend nkmlich Erb a. A. die spastische Spinalparalyse der 
Erwachsenen als Krankheit sni generis auffassen, sehen viele Antoren 
nor einen Symptomencomplex in derselben, der nicht als selbst&ndig 
zn betrachten sei, sondern nur als Theilerscheinnng mannigfacher 
anderer Krankheitsformen vorkomme. Diese Anffassnng ist neuer- 
dings, wie es scheint, anch von derCharcot’schenSchnleangenommen 
worden, da einer der hervorragendsten Vertreter derselben, P. Mari e, 
in seinen „Vorlesungen fiber Rfickenmarkskrankheiten" **) die „spa- 
stische Spinallfihmnng“ fiberhanpt nicht mehr als selbstfindige Krank¬ 
heit anffttbrt, sondern diesen Namen nnr der spastischen Paralyse 
der Kinder beilegt. 

*1 Kurze Znsammenfassung der Inaug.-Diss. von A. SchUle. Heidelberg 1891: 
lit die „spaitiache Spinalparalyse" eine Krankheit sui generis? 

1) Das Literaturverzeichniss siehe am Schlusse dieser Arbeit. 

**) Lemons sur les maladies de la Moelle. Paris 1892. p. 97ff. 

Deutsche Zeitschr. (. Nervenlieilkunde. IV. Bd. 11 


Digitized by t^.ooQle 



162 


VIII. SchGlb 


Dem gegentiber diirfte es wohl gerechtfertigt erscbeinen, die 
liber die spastische Spinal paralyse Erb’s bestehende Literatnr einmal 
kurz durchzusehen und zu versuchen, einen einigermaassen klaren 
Ueberblick Uber dieses interessante neurologische Kapitel zu ge- 
winnen. 

Wenden wir uns zuerst zu der Besprechnng des klinischen 
Krankheitsbildes, so zeigt uns die Durcbsicht der zugebbrigen Lite- 
ratur, dass nicht alle unter dem Namen ^spastische Spinalparalyse 4 * 
verbffentlichten F&lle dem von Erb definirten Krankbeitsbegriffe 
entsprecben (vgl. Literatur Nr. 3 b). Sicher nacbgewiesen ist es aber y 
dass es solche Beobachtungen giebt, welcbe das reine Bild darbieten 
(dieselben sind a. a. 0. 3 ) zusammengestellt), Jahrzehnte lang unver- 
kndert bestehen, nie in eine andere Krankheitsform tibergeben — 
also eine wohl begrenzte klinische Einheit darstellen. 

Als Beispiele mbgen die folgenden noch einmal eine ausftihr- 
lichere Wiedergabe finden*): 

1. Herr M., 42 Jabre alt, Bdrsenmakler. 

Erste Untersuchung am 14. October 1880. 

Yor 18 Jahren weicher Scbanker. Keine secundaren Erscheinongen. 
Gesunde Kinder. 

Vor 2 Vi Jahren lebhafter Scbrecken; danacb war Patient einige Stun- 
den wie gelahmt; auch frtlher scbon batten sich bei heftigem Scbrecken 
solche Erscbeinungen gezeigt, besonders im linken Bein. 

Vor 2 Jahren warde das jetzige Leiden bemerkt. Dasselbe ent- 
wickelte sich ganz allmftblicb; niemals bestanden Schmerzen oder Par- 
astbesien, Kopf- und Gehirnnerven blieben ganz intact. 

Status praesens. Parese der Beine mit bochgradigen Muskelspan- 
nungen, erhfthten Sebnenreflexen. Der Gang ist spastisch. 

Nirgends sind Sensibilitatsstdrungen nachzuweisen, ebensowenig Ano- 
malien der Blase, (tiin und wieder erfolgt das Uriniren etwas zdgernd.) 
Atropbien sind in keiner Weise zu bemerken. 

Zweite Untersuchung am 24. Februar 1883. 

Zustand eber gebessert, der Gang etwas leicbter, die Muskelspan- 
nungen sind geringer. Im Peroneusgebiet deutliche Schwache. Die Sebnen- 
reflexe sind massig erbdht. Neue Symptome sind nicht hinzugetreten. 

Nach wiederbolter Cur in Oeynhausen wurde der Gang ausdauernder, 
leichter und sicherer. 


*) Dieselben entstammen dem Beobacbtungsmateriale von Herru Geh. Hof- 
rath Erb und sind mir seiner Zeit mit mehreren anderen in liebenswQrdigster 
Weise von demselben zur VerfOgung gestellt worden, wofOr ich bier nochmals 
meinen herzlicben Dank wiederholen mdchte. 


Digitized by L^ooQle 



Die Lehre tod der spastischen Spinalparalyse. 


163 


Dritte Untersuchung am 24. August 1890. 

Befinden unver&ndert. Pat. war wiederholt in Oeynhausen, in GOp- 
pingen, dann in Gastein. 

Die Beine kdnnen etwas leichter bewegt und geboben werden. Der 
Kopf ist stets intact, es besteht weder Doppelsehen noch Nystagmus, 
kein Kopfschmerz, keine Sprachstdrung. Die H&nde sind normal, kein 
Zittern in den Armen, dagegen leicbte Steigerung der Sehnenreflexe in 
denselben. 

Schmerzen und Parasthesien feblen ganz. Die Blase und sexuelle 
Potenz sind intact. Sebr gutes Allgemeinbefinden. Die Beine sind spa- 
stiach paretiscb, die Sehnenreflexe mkssig erhflht, der Gang ist spastiscb; 
es bestebt scbwacher Fussclonus. Die Muskeln sind in geringem Grade 
gesp&nnt. Die Sensibilitat ist in alien Qualitftten normal. Keine Atro- 
phien. Die inneren Organe sind normal. 

Ende 1892; brieflich: noch Stat. id. Die Dauer des Leidens betr&gt 
12 Jahre. 


2. Herr Dr. A., 27 Jabre alt.*) 

Die Eltern des Pat. sind gesund, dagegen leidet eine Schwester in 
noch st&rkerem Maasse als Pat. an der gleichen Affection. Der Kranke 
war bis zu seinem 12. Jahre vOllig gesund. Verletznngen der Wirbel- 
s&ule erlitt er nie, von Infectionskrankbeiten (Scharlach, HOtheln, Lues, 
Schanker) wird nichts angegeben. 

Das Leiden begann mit Unsicherheit beim Geben und besonderer 
Neigung zu „springen a (d. b. schnell zu laufen), dann traten Spasmen 
auf, leicbte Ermttdbarkeit und Steigerung der Reflexe. Nach 5 Jahren 
war die Krankheit voll entwickelt. Mit 20 Jabren stellten sich sebr 
schmerzhafte Muskelkr&mpfe in den Beinen ein, besonders crampi. Diese 
verloren sich nach einer Bade- und Wassercur. 

Parasthesien, Schmerzen, Scbwindel bestanden nie, ebensowenig Zit- 
tera in den Armen oder psychische Anomalien. 

Status praesens. Sebr gut genahrter, blttbend aussehender Mann. 

Die Hirnnerven sind vollstandig normal, Gesicbt, Gehdr gut. Keine 
Spur von Scbielen oder Nystagmus. Die Pupillen reagiren prompt. Am 
Rumpfe finden sich keinerlei Anomalien. Die Wirbels&ule ist weder deform, 
noch im Geringsten druckempfindlich. Nach langerem Stehen oder etwas 
reichlicherem Alkoholgenuss empfindet Pat. einen m&ssigen Schmerz in der 
Steissbeingegend, den er durch Uebermddung der Rdckenmusculatur zu 
erklfiren geneigt ist. 

Der Bauchreflex ist lebbaft gesteigert, die Sensibilitkt ganz normal. 

Die Arme zeigen eine ausserordentlicb stark entwickelte Musculatur, 
keine Anomalien in Bezug auf Sensibilitat oder Motilit&t. Keine Spur 
von Intentionszittern. 

Die unteren Extremitkten besitzen sehr krkftige Muskeln und weisen 
weder tropbische, noch vasomotorische Stdrungen auf. Die rechte grosse 
Zehe ist infolge des eigenthflmlichen Ganges etwas verkrtimmt. Derselbe 


*) Eigene Untersuchung an der Hand von Notizen des Herrn Geh. Hof- 
rath Erb. 


11 * 


Digitized by Google 



164 


VIII. SCHtjLE 


ist rein spastiscb: die Fussspitzen, mit welchen allein anfgetreten werden 
kann, schleifen leicbt auf dem Boden, die Kniee sind etwas gebeugt, die 
Oberschenkel ein wenig adducirt. Die grobe Kraft der Beine ist g&ns 
normal, desgleicben der Mnskelsinn. Die Gelenke zeigen sich voll- 
st&ndig frei. 

Sebr gesteigert sind beiderseits die Patellarreflexe. An beiden Ftlssen 
(rechts mehr) ist Dorsalclonns vorbanden. Der Kitzelreflex ist sehr leb- 
haft. Die mecbaniscbe Muskelerregbarkeit im Quadriceps ist erhdht. 

Par&sthesien besteben aucb jetzt nie. Die objective Sensibilitit 
(Schmerz-, Temperatur-, Tastempfindung) ist Uberall normal. Bei rnhigem 
Verbalten sind die Adductoren leicbt contrahirt, die Ftlsse in Equinus- 
stellung. 

Versucbt man vorsicbtig zu beugen, so erfolgt im Fnssgelenk Span- 
nung (Contractor der Acbillessehne); im Kniegelenk sttisst man beim 
Beugen auf keinen Widerstand, wobl aber beim Strecken. Bewegungen 
im Httftgelenk Idsen bald Adductorencontractionen aus. 

Die Spbincteren sind jetzt, wie bisher stets, ganz intact, die Potenz 
verhalt sich normal. 

Schwindel bestand nie. Das Gedacbtniss, sowie alle anderen pay* 
chischen Functionen sind normal, die Sprache ist durchaus unbehindert. 

Nachtrag: December 1892. Auf scbriftlicbe Anfrage theilt der Pat 
mit, dass sich sein Zustand seit der letzten Untersuchung in keiner Weise 
ge&ndert habe. (Keine Blasen- oder Sensibilit&tsstdrungen; Arbeitskraft 
geistig wie kdrperlich ungeschw&cht.) 

Bestehen der Krankheit seit 17 Jahren. 

3. Herr Moritz K., 37jahriger Kaufmann. 

Der Pat. datirt seine Krankbeit von einem sebr hefltigen Scbrecken 
her (Brandungltick). Am folgenden Tage scbon empfand er ein Sckwiche- 
geflihl, besonders im linken Beine. Schmerzen oder Par&sthesien be* 
standen nie, die Blase functionirte immer gut. Mancbmal stellten sich 
Zuckungen in den Beinen ein und Steifheit derselben. Arme, Kopf und 
Rttcken sind ganz frei. 

Schanker und Lues negirt. 

Status praesens. 11. October 1884. 

Leicbte Parese der Beine, besonders des linken, leicht spastischer 
Gang, geringe Muskelspannungen. Die Sebnenreflexe sind sebr erhdht; 
es besteht Fussclonus. 

Die Sensibility, Blase, die Hautreflexe, sowie die Muskelern&hrung 
sind ganz normal. Desgleicben die Arme, die Wirbels&ule und der Kopf. 
Die geschlechtliche Potenz ist intact. 

Im Verlaufe der nachsten 5 Jahre blieb der Zustand derselbe, nur 
wurde aucb das recbte Bein etwas paretiscb. 

Im Mai 1890 ergab sich folgender Status: Sebr deutlicb spastischer 
Gang, erhdhte Sebnenreflexe; beiderseits Fussclonus. Die Sensibility ist 
ganz normal, ebenso die Blase und die Potenz. Es besteht kein Ny¬ 
stagmus, kein Intentionszittern, kein Romberg’scbes Symptom, keine Sprach- 
stdrung. 


Digitized by Google 



Die Lebre tod der spastischen Spinalparalyse. 


165 


Kopf und Wirbelskule sind nach wie vor ganz frei, dagegen ist der 
linke Arm etwas ergriffen. 

1892 neue Untersuchung (Herr Prof. Erb): 

Eine Cnr mit Massage und Galvanisation hatte keine Besserung ge« 
bracht. Die Beine, besonders das rechte, waren schlimmer geworden. Das 
Gehen war sehr steif. Ueber die Blase keine Klagen. Der objective Status 
ergiebt: Geringe Spannuug der Musculatur, normale Sensibilitfit, intacte 
Blasenfunction, sehr erhtthte Sehnenreflexe an den Beinen. Kein Nystag¬ 
mus. Weder Kopfschmerzen noch Stdrungen der Sprache. 

Im Vorstehenden zeigen sich uns drei F&lle, denen noch mehrere 
angereiht werden kGnnten (s. oben), welcbe ganz rein das typische 
Bild der spastischen Spinalparalyse darbieten. Sie bestehen 8—17 
Jahre ohne jede Complication — hier ist doch wohl der Gedanke 
auszuschliessen, dass es sich um eine forme fruste der mnltiplen 
Sklerose oder nm ein Hirnleiden u. s. w. handeln konnte. 

Solche Fhlle begrttnden die klinische, einheitliche 
Form and die Berechtigung, dieselbe als solche fest- 
zuhalten. 

Auch acut, als Symptom einer Intoxication (Lathyrismus) hat man 
die spastmche Paralyse sich entwickeln sehen T ) — ein bedeutsames Ana- 
logon znr Ergotintabes! *) 

So weit die klinischen Beobachtungen fiber die spastische 
Spinalparalyse.**) 

*) „Acute spastische Spinalparalyse 4 * vielleicbt auf „rheumatischer Rttcken- 
marksaffection** beruhend; vgl. Literatur 4 ), *), ®). 

**) Da P. Marie die von Erb beschriebene Spinalparalyse der Erwachsenen 
mit der fthnlichen Affection der Kinder zusammenwerfen, resp. in der letzteren 
Krankheitsform aufgeben lassen mCchte, so scheint es mir von besonderer Wicb- 
tigkeit zu sein, noch einmal zu betonen, dass die sogenannte ,,spastische Spinal¬ 
paralyse im Kindesalter“ oder „angeborene spastische Gliederstarre" von der 
Erb’schen Krankbeit sehr wohl abzutrennen ist. So viele Symptome das klini- 
sche Bild der angeborenen spastischen Gliederstarre mit der spastischen Spinal¬ 
paralyse Erwachsener gemeinsam haben mag (erhtfhte Reflexe in den Beinen, 
selten in den Armen, normale Sphincteren, unver&nderte qualitative elektrische 
Erregbarkeit, gute Sensibilit&t), so ergeben sich doch auch verschiedene sehr 
prSgnante Unterscheidungsmerkmale; 

Die spastische Spinalparalyse des Kindesalters ist angeboren, oder tritt sehr 
bald nach der Geburt auf. Sie zeigt Otters SprachstOrungen, Strabismus, Convul- 
lionen, psychische Anomalien (bis zur Idlotie !>. — Die spastische Spinalparalyse 
Erb’s ist in sp&terem Alter acquirirt, und es sind bei ihr ausdrtlcklich alle Him- 
symptome ausgeschlossen. 

Pathologisch-anatomisch finden sich bei der angeborenen Gliederstarre theils 
Yerknderungen im Gehirn (Traumen intra partum mit Blutungen oder Atrophie 
der Hemisphkren), theils Aplasien infolge von Sch&delmissbildungen, der spasti- 


Digitized by Google 



166 


VIII. SchClb 


Als pathologisch-anatomisches Substrat ftir die von ihm 
beschriebene Krankheitsform nahm, wie bekannt, Erb eine primfire 
Sklerose der Seitenstrange an. Thatsfichlich wtlrden ancb die Pa- 
resen, die Maskelspannnngen and die gesteigerte Reflexerregbarkeit 
nacb dem, was nns von der Pathologie der spinalen Systeme bekannt 
ist, vollstfindig dnrch eine Affection dieses Rttckenmarksabscbnittes 
erklbrt sein. Da cerebrate Symptome, grbbere Schfidigungen der 
Sensibilitat, Ataxie, StOrnngen der Sphincteren, sowie der Geschlechts- 
sphfire bei der spastischen Spinalparalyse fehlen, so dnrfte man ver- 
muthen, dass die Ubrigen Abschnitte des Centralnervensystems p. m. 
intact gefunden wUrden. 

Die zur Obdnction gekommenen Falle haben nan zn den ver- 
schiedenartigsten Ergebnissen gefiibrt: 

An lass zn Tbnschnngen in der Diagnose gaben: Multiple Sklerose 
(Charcot 10 ), Schulz 11 ), Weiss 12 )), ferner cerebrale Herde mit 
secundaren Degenerationen der Seitenstrange (Schulz 1S ), Mader u ), 
Weiss 14 )), Hydromyelus neben Seitenstrangerkrankung (Strttm- 
pell 16 )), Hydrocephalus mit der gleichen Complication (Scholtz 1T )), 
Hydrocephalus allein (Schulz 18 )), progressive Paralyse bei intactem 
Rilckenmark (Zacher 19 )), Neuritis (Brieger 20 )), Erkrankung der 
Cauda equina (Mader 21 )). 

Eine primfire, isolirte Lateralsklerose, wie Erb und Charcot 
sie supponirt batten, fand sich also in den oben citirten Fallen nicht, 
indesB war bei den meisten derselben auch das klinische 
Bild kein typisches und reines gewesen. 

Als „Lateralsklerose" im Sinne Erb’s fassten Stoffella, Min¬ 
kowski und Dreschfeld ihre Obductionsbefunde auf (das klini¬ 
sche Bild war in alien drei Fallen typisch). 

Der erstgenannte Befund 22 ) hat leider wenig Werth, da fiber 
das Gehirn jede Mittheilung fehlt und das Rilckenmark bios makro- 
skopiscb untersucht worden war. 


schen Spinalparalyse der Erwacbsenen dagegen soli als einer rein spinalen Affec¬ 
tion eine Sklerose der Seitenstr&nge zu Grande liegen. 

W&hrend Naef*) den „cerebrospinalen“ Formen noch eine rein „spin&le u 
entgegenstellt, welcber prim&re Agenesie der Seitenstr&nge zu Grunde liegen sofi 
(unseres Wissens bis jetzt obne einen Obductionsbefund, der diese Ansicht be- 
weisen kdnnte), ist Feer 9 ) der Ansicbt, welcbe uns die annehmbarere zn sein 
scbeint, dass es nur eine cerebrospinale Form der angeboreuen Gliederstarre gebe, 
und dass die eventuelle Bildungshemmuug der Seitenstr&nge nicbts Anderes sei, 
als ein secund&rer Vorgang, hervorgerufen durch irgend welcben vorausgegangenen 
pathologischen Process in cerebro. 


Digitized by LjOoqIc 



Die Lebre tod der spastiscben Spinalparalyse. 


167 


Minkowski 23 ) bescbreibt die genan untersucbte Seitenstrang- 
erkranknng einer frtther laetisch inficirten, an Tubercnlose gestor- 
benen Patientin: 

Die Sklerose begann oberhalb der Intum. lumbalis and erstreckte 
sich bis znr Decnssatio pyr. Oberhalb dieser bestand normales Ver- 
halten. Der Process im Rttokenmark war also bbchst wabrscheinlicb 
kein secnndfir durch Hirnverfindernngen verursacbter. Ebensowenig 
fand sich im intraspinalen Verlanf der Pyramidenbahn ein Herd, 
welcher eine secandfire Degeneration derselben intra vitam hatte 
wabrscheinlicb machen kOnnen. 

Ftlr eine Myelitis im gewShnlichen Sinne sprach nichts: es waren 
nirgends Fettkbrnchenzellen zu seben, keine Erweicbnngen oder Ha- 
morrhagien, keine Geffissinjection oder zellige Infiltration. Ebenso 
feblten alle Merkmale einer sypbilitiscben Affection (keine Endarte- 
riitis, keine Verdickung der Septen oder der Haute; nirgends fand 
sicb die Spar einer gammbsen Neubildung). In den Ubrigen Strang- 
systemen des RUckenmarkes waren keine oder nur ganz unbedeutende 
Verandernngen zu constatiren, sicber keine systematische Erkran- 
kung. 

Dreschfeld's 14 ) Sectionsergebniss war ein abnlicbes: 

Die PyS war vom Halsmark an bis znm Lumbalmark sklerosirt. 
Die Mednlla obi. zeigte sicb normal. 

Einige Vorderhornganglien waren atrophiscb, indess nur in ge- 
ringer Anzabl and so disseminirt, dass sowohl Dreschfeld wie 
Erb 2s ) and Charcot aas der Einsicbt der Prfiparate den Eindrack 
gewannen, dass es -sich hierbei bios am accessoriscbe Veranderungen 
bandele, and dass der Befund als primfire Seitenstrangsklerose auf- 
zufaseen sei.*) 

Hier dttrfte es am Platze sein, die von Strttmpell zuerst als 
selbstandige spinale Affection erkannte and von ihm als „spastische 
Form der combinirten Systemerkrankung“ beschriebene Sklerose 
der Pyramiden-, der Kleinhirnseitenstrangbahn and der Goll’schen 
Strange einer Besprecbnng za unterzieben. 

Patbologiscb-anatomisch charakterisirt sich der Process, wie 
Strttmpell an drei sebr genaa untersuchten Fallen (vgl. Arch. f. 
Psych. Bd. XII a. XVII) veranscbaulicht bat, durcb eine primfire auf- 

*) la sebr oahem Zusammenbange mit diesen 2 soeben besprocbenen Sections- 
befunden stehen auch diejenigen Fa lie, welche lftngere Zeit die Zeichen einer pri- 
m&ren reinen Seitenstrangerkrankung darbieten, sich aber dann im Verlaufe der 
Krankheit mit der Affection eines zweiten spinalen Systems combiniren. (Instruc¬ 
tive Beispiele hierfflr bei Hopkins 8 *) nnd Westphal 87 ). 


Digitized by 


Google 



168 


V1IL SCHt'LE 


steigende Degeneration der Py - Bahn and darch eine ebenfalls pri- 
mire absteigende Degeneration der KHS and der Goll’schen Strange. 

Von sehr grossem Interesse ist es, dass der eine der Patienten 
(Gaum) viele Jabre bindurch das reine Bild der spastiscben Spinal- 
paralyse Erb’s dargeboten batte. Bei den beiden anderen waren 
zu den Symptomen dieser noch Storungen der Blase a. a. mehr bin- 
zngetreten. 

Diesen eigenen Fallen reiht StrUmpel 1 nocb eine Beobacbtnng 
Westphal’san (Archiv f. Psych. Bd. XV. S. 224), welche bezHglicb 
der anatomiscben Verbnderungen ganz analog ist (intra rit batten 
geringe Stbrungen der objectiven Sensibilit&t, sowie der Blase be- 
standen. PlOtzlicher Exitas anter Hirnerscheinangen). 

Aus dem Stadium dieser Befande and den interessanten Aos- 
fUhrungen, welcbe Strlimpell an dieselben kntlpl't, dtlrfte sicb in 
erster Linie ergeben, dass die „spastische Form der combinirten 
Systemerkrankung" pathologiscb-anatomisch entscbiedeu darch 4 FSlle 
gesichert und demnach als selbstandige Form der spinalen Erkran- 
kungeu anzusehen ist. 

Was allerdiDgs das klinische Krankheitsbild betrifft, so ist 
dasselbe nicbt in befriedigender Weise pr&cisirt, solaDge wir kein 
Symptom kennen, welches unB das Ergriffensein der KHS and der 
Goll’schen Strange anzeigt. (Interessant ist, dass bei drei Patienten 
Stbrungen der Blase vorhanden waren [Goll’sche Strange? — Strlim- 
pell]). 

Bei der spastiscben Spinalparalyse Erb’s wird fUr die 3 posi- 
tiven charakteristiscben Symptome allein die Erkrankang der Py-Bahn 
supponirt, wobei eine symptomlos verlaufende Affection der KHS 
vorlaufig noch keine Berttcksicbtigang findet. Solange wir diese 
letztere nicbt diagnosticiren kOnnen, darf wobl aach derMinkowski- 
sche Fall, welcben Strttmpell zu seiner Form za stellen geneigt 
ist, der Erb’schen Spinalparalyse zugerechnet werden. 

Speciell fttr unser Thema sind die Striimpell’scben Faile, 
sowie die Beobachtung Westpbal’s deshalb von ganz besonderer 
Wichtigkeit, weil wir dieselben als weitere Beispiele einer primaren 
Sklerose der Py-Bahn betrachten dttrfen. Dieselbe bestebt langere 
Zeit bindurch isolirt und stellt so ein wahres Paradigma der „Lateral- 
sklerose" dar. Im spateren Verlaufe der Krankbeit kOnnen sich dann 
nocb weitere Systemerkrankungen mit der ursprUnglich allein Tor- 
bandenen combiniren and damit die Aufstellung nenerFormen (Str Ura¬ 
pe 11) rechtfertigen. 


Digitized by 


Google 



Die Lehre von der spastischen Spinalparalyse. 


169 


Znm Schlusse sei noch auf die interessanten MittheilungeD West- 
phal’s 23 ) bingewiesen, welcher bei der progressiven Paralyse der 
Irren Sklerose der Seitenstr&nge rorfand. (Aehnliche Befunde mach- 
ten Claus 29 ), Zacher 30 ) u. A.) Intra vitam bestanden neben den 
fltr die progressive Paralyse typischen Hirnerscbeinungen die Sym- 
ptome der spastischen Spinalparalyse, in anderen fehlten dieselben. 

Westphal sieht in diesen lateralen Sklerosen prim&re Affec- 
tionen, da er niemals im Gebirn einen Herd hatte auffinden kOnnen, 
der ftlr eine secundbre Schadigung der motoriscben Babn verantwort- 
licb zn machen gewesen ware.*) 

Wir baben im Obigen kurz zusammenzufassen gesucbt, was die 
nearologiscbe Forschuug fiber die Lehre von der spastischen Spinal¬ 
paralyse zu Tage gefbrdert bat. 

Als positives Ergebniss kbnnen wir diesen Ausftlhrungen Fol- 
gendes entnehmen: 

Die spastische Spinalparalyse ist eine klinisch wobl charakteri- 
sirte, von anderen spinalen Affectionen nnschwer abzugrenzende 
Krankheit. 

Und zwar erscbeinen die Symptome derselben nicht nur voriiber- 
gehend, urn sich bald wieder zn verwischen, sondern sie besteben 
in nnveranderter Dentlichkeit lange Zeit bindurch — bis zu 17 Jahren 
(vgl. S. 165). 

Solcbe Beobacbtungen legen doch wobl den Gedanken an das 
Besteben einer Systemerkrankung sehr nabe; allerdings stehen pa- 
thologiscb-anatomische Befunde ttber derartig lange beobachtete klini- 
sche Paradigmata noch aus. 

Immerhin aber fanden sich bei zwei klinisch ganz reinen Fallen 
Ver&nderungen im RUckenmarke, welcbe nicbt wohl anders als iso- 
lirte prim&re Lateralsklerosen aufgefasst werden ktinnen. 

Dementsprechend kann die spastische Spinalparalyse wobl be- 
anspruchen, als Krankheit sui generis zu gelten und im Systeme der 
spinalen Erkrankungen fortzubestehen. 

Scbon aus rein praktischen Grtinden dUrfte es nicht angebracht 
erscheinen, dieses so scharf gezeichnete klinische Bild wieder in 
anderen Krankheitsformen aufgehen zu lassen. Es muss vielmebr 


*) Aucb Fttrstner* 1 ) bat neuerdings wieder auf Grund eines uugemeiu 
reichen Materials und sehr eingebender Untersucbungen Uber die spinalen Er¬ 
krankungen bei der Paral. progr. sich zu Gunsten der Westphal’schen Ansicht 
ausgesprochen. Einwande gegen dieselbe siehe bei Flechsig. 32 ) 


Digitized by 


Google 



170 


VIII. SchCle 


als ein entschiedener Fortscbritt bezeicbnet werden, dass mao ver- 
sucbt bat, durcb Zusammenfassung der den verscbiedenartigsten 
Affectionen eigenen spastischen Labmnngserscheinungen zn einem 
eigenen Krankbeitsbilde der klioischen Beobachtung nnd Diagnostik 
eine neue Anregung zu geben. Dass die spastiscbe Spinal paralyse 
sicb trotzdem nocb keinen festen Platz unter den RUckenmarkskrank- 
beiten sni generis hat erwerben kbnnen, bat seinen Grand wohl darin 
zu suchen, dass es nur so sebr selten mbglich ist, intra ritam eine 
pathologiscb-anatomiscbe Diagnose mit einiger Sieberbeit zn stellen. 

ImAnfange der Beobacbtnng wird dies nie gescbehen kbnnen. 
Man wird sich anch dem typischsten Krankbeitsbilde gegentlber immer 
noch daranf gefasst macben mtissen, durcb ein im Verlaufe des Falles 
hinzutretendes Symptom von der Diagnose „Lateralsklerose“ abge- 
bracht zu werden. 

So werden stkrkere Sensibilitats-, Blasenstbrungen oder Mnskel- 
atropbien das Bestehen einer Myelitis wabrscheinlich macben, Ny¬ 
stagmus oder Intentionstremor eine Sclerosis multiplex anzeigen. 

Liegt den spastischen Symptomen ein cerebraler Tumor zu Grunde, 
so kbnnen Herdsymptome desselben oder eine Stauungspapille einen 
diagnostischen Fingerzeig geben. 

Auftreten von Muskelatrophien obne sonstige StOrungen werden 
den Fall zu der amyotrophiscben Lateralsklerose stellen. 

Die Anamnese wird ror einer Verwecbselung mit spastischer 
Gliederstarre der Kinder scblltzen. Aebnlicbes gilt auch bezdglich 
der sogen. „syphilitischen Spinalparalyse". Immer wird man mit 
unvorbergesehenen Wendungen des Verlaufes zu rechnen haben. 

Dies gilt indess nicht mebr fur Ffllle wie die oben S. 162 ff. mitge- 
theilten. 

Ein unverkndertes Bestehen so viele Jahre bindurch spricht dock 
ganz entschieden, wie schon oben bemerkt, fttr die systematische Erkran- 
kung einer spinalen Bahn. 

Es wird der Zukunft liberlassen bleiben, diese interessante Frage 
an der Hand glUcklich gebotener Obductionsbefunde zu beantworten. 
Voraussicbtlicb wird auch bier — wie scbon so oft — ein gltlck- 
licher Zufall liber kurz oder lang das entscbeidende und beweiseude 
pathologiscb-anatomiscbe Material liefern. Man wird dann aber bei 
der Beurtheilung der Befunde vor Augen bebalten mtissen, dass der 
pathologisch-anatomiscbe Process nicht absolut genau der nrsprttnglicb 
aufgestellten Vermuthung zu entsprecben braucbt, nnd dass even- 
tuell auch noch weitere, mebr oder weniger nebens&chliche, Ver- 
Snderungen (Degeneration der KHS-Bahn, des Gowers’scben Feldes 


Digitized by t^.ooQle 



Die Lehre von der spastischen Spinalparalyse. 


171 


oder der Goll’schen Strange) vorhanden sein kbnnen; entscheidend 
wird bierbei nur sein, dass dem typischen und reinen Sym- 
ptomenbilde der spastiscben Spinalparalyse ancbeine bestimmte 
anatomiscbe Verknderung entspricbt, die sicb eben nicbt an ter 
die bisherigen pathologisch-anatomischen Kategorien (multiple Skle- 
rose, Myelitis transversa, combinirte Strangsklerosen n. s. w.)unter- 
bringen l&sst. 

Hier werden nocb mancbe Fragen erst im Verlaufe der Zeit zu 
beantworten sein, ftlr jetzt aber erscbeint es entschieden angebracbt, 
die spastiscbe Spinalparalyse als Krankheit sni generis be- 
steben zu lassen. Die klinische Beobacbtung wird hierdurob 
nur gefbrdert werden, und ibr wird es aucb bierbei vorbebalten sein, 
den gefundenen pathologisch-anatomiscben Thatsachen die ricbtige 
Deutung und Wtirdigung geben zu helfen. 


Literatur. 

1) Erb, Berl. klin. Wochenschr. 1875. 

2) Derselbe, Virchow’s Archiv. Bd. 70. 

3) A. Schttle, I.-Diss. Heidelberg 1891. 

a) Klinisch reine F&lle von spastischer Spinalparalyse. 

0. Berger, Deutsche Zeitschrift f. prakt. Med. 1876. 

Hamilton, The med. Record 1878. 

Nixon, Doublin Journal of med. science 1884. 

Morgan, Brit med. Journal 1881. 

R. Schulz, Arch. d. Heilkunde. XVIII. 

b) Andere klinische Mittheilungen. 

0. Berger, Deutsche med. Wochenschrift 1880. 

Aufrecht, Deutsche Zeitschrift f. prakt. Medicin 1877 u. Deutsche Zeit¬ 
schrift f. klin. Medicin 1876. 

Cahen, I.-Diss. Berlin 1881. 

Charon, Presse mdd. beige 1885. 

Bompard, Gazette des hOpitaux 1886. 

S. Gee, S. Bartholom. hosp. rep. XIII. 

Hadden, Brain 1883. 

Pollack, Berl. klin. Wochenschrift 1880. 

Friedenreich, Referirtim Centralbl. f. Nervenheilkunde u. Psychiatric 1880. 
Ross, Brain V. 

Rupprecht, Volkmann: Sammlung klin. Vortr&ge. Nr. 198. 

Rotch, Boston med. & surg. 1879. 

Russel, Medical Times 1880. 

Richter, Arch. f. klin. Medicin. XVII. 


Digitized by t^.ooQle 


172 VIII. SchCle, Die Lehre von der spastischen Spinalparalyse. 

Sympson, Brain 1888. 

Westphal, Charitd-Annalen 1876. 

Wo Iters, I.-Diss. Bonn. 

Zunker, Charitd-Annalen 1879. 

Popoff, Archive de Neurologic 1885. 

Caizuergues, Montpellier mgdicale 1879. 

4) Heuck, Berl. klin. Wochenschr. 1879. 

5) Van d. Velden, Berl. klin. Wochenschr. 1878. 

6) Petrone, Rivista clin. di Bologna 1881. 

7) P. Marie, Progr&s medical 1883 u. Brunelli, Transact, of the internat. 

med. congres. 7. session. London 1881. p. 45. 

8) Naef, I.-Diss. Zttrich 1885. 

9) Feer, I.-Diss. Basel 1890. 

10) Charcot, Mitgetheilt von Pitres: Revue mensuelle 1877. 

11) R. Schulz, Centralbl. f. Nervenheilk. u. Psych. 1880. I. 

12) Weiss, Wien. med. Wochenschrift 1883. 

13) Schulz, Arch. f. klin. Medicin. XXIII. S. 346. 

14) Mader, Wiener med. Blotter 1883. 

15) Weiss, s. Nr. 12. 

16) Strttmpell, Arch. f. Psych. X. 696. 

17) Scholtz, I.-Diss. Breslau 1885. 

18) Schulz, Centralbl. f. Nervenheilk. u. Psych. 1880. 

19) Zacher, Arch. f. Psych. XIII. 155. 

20) Brieger, CharitS-Annalen 1887. 

21) Mader, Wiener med. Presse 1879. 

22) Stoffella, Wiener med. Wochenschr. 1878. 

23) Minkowski, Arch. f. klin. Med. XXXIV. 436. 

24) Dreschfeld, British med. Journal 1881. 

25) Congres m6d. des sciences m£d. London 1881. 7. session. 

26) Hopkins, Brain VI. 

27) Westphal, Arch. f. Psych. XV. 

28) Derselbe, Virchow’s Archiv. XXXIX. XL. 

29) Claus, Zeitschr. f. Psych. XXXVIII. 

30) Zacher, Arch. f. Psych. XV. 

31) Fdrstner, Arch. f. Psych. XXIV. 

32) Flechsig, Arch. d. Heilkunde 1878. S. 89. 

33) Striimpell, Westphal’s Arch. XII. S. 746. 

34) Derselbe, Ebend. XVII. S. 217. 

Ferner die verschiedenen LehrbUcher der Neurologie, besondersErb (Hand- 
buch der Krankheiten des Nervensystems. 1. 2. S. 630), StrUmpell, Charcot 
u. A. mehr. 


Digitized by t^.ooQle 



IX. 

Ueber die hereditare spastische Spinalparalyse. 


Von 

Prof. Dr. Adolf Strflmpell 

in Erlangen. 

(Mit einer Abbildung im Text.) 

Schon in meiner ersten Arbeit ttber „spastische Spinalparalysen“ 1 ), 
ausftthrlicher sodann in einer Arbeit „ttber eine bestimmte Form von 
combinirter Systemerkranknng des Rttckenmarks“ 2 ) babe icb die 
Krankengeschichte zweier Brttder (Ganm) mitgetheilt, welche 
Beide Jabre lang das Erankbeitsbild einer reinen „8pastischen Spinal* 
paralyse" dargeboten batten. Bei dem einen dieser Brttder habe ich 
Gelegenbeit gehabt, die anatomische Untersuchnng des Rttckenmarks 
vorznnehmen 3 ), und dabei eine deutliche, wenn auch nicht vollstan- 
dige primttre systematische Degeneration beider Pyramiden-Seiten- 
strangbahnen neben geringerer Erkranknng der Eleinhirn-Seitenstrang- 
bahnen und der Goll’schen Strttnge nachgewiesen. Da beide Brttder 
im Wesentlichen ein vOllig gleiches kliniscbes Erankbeitsbild dar- 
boten (stark spastischer Gang, gesteigerte Sehnenreflexe bei fast vbllig 
normaler Sensibilitat und Blasenfnnction), so glaube ich berecbtigt 
zn sein, wenigstens mit grosser Wahrscheinlichkeit auch bei dem 
anderen Brader die gleicbe anatomische Verttnderang voransznsetzen. 
Ein weiteres Vorkommen der Erankheit in derselben Familie konnte 
nicht mit Sicherheit festgestellt werden. Doch ist immerbin be- 
merkenswerth, dass nach der Angabe beider Brttder ihr Vater „auch 
ein wenig gelahmt gewesen sein soll (< . Icb babe daher schon da- 
mals die Vermnthang ansgesprochen, dass wir es bier mit einer ab- 
normen congenitalen Veranlagung gewisser Fasersysteme, insbesondere 
der Pyramidenbabnen zn than haben, welche als die eigentliche Ur- 
sache der sp&ter auftretenden langsamen Atrophie dieser Fasern an* 
znsehen ist. 


1) Westphal’s Archir. Bd. X. S. 711. 

2) Westphai’s Archir. Bd. XVII. S. 216 u. S. 234. 

3) a. a. 0., S. 220. 


Digitized by t^ooQle 



174 


IX. StbOmpell 


Seit jener VerOffentlichung habe ich nun eine weitere Beobach- 
tung gemacht, welche sich meines Eracbtens vbllig an die beiden 
Falle '„Gaum u anschliesst. Anch hier handelt es sich um einen 
Kranken, der seit vielen Jahren das vOllig reine Erankheitsbild der 
spastischen Spinalparalyse darbietet und bei welchem ebenfalls hbchst 
bemerkenswerthe beredit&re Verh&ltnisse vorliegen. Letztere kann 
ich zwar leider nicht durch eigene Anschanung best&tigen, sondern 
muss sie nur den Angaben des Kranken selbst entnehmen. Doch 
sind diese Angaben so bestimmt und zuverl&ssig, dass sie im Verein 
mit manchen sonstigen Eigenthilmlicbkeiten des Falls meines Er¬ 
acbtens vttllig ausreicbend sind, um wiederum auf das Vorkommen 
einer besonderen heredit&ren Form der spastischen Spinalparalyse 
mit Bestimmtheit binzuweisen. 

Johann Polster, 61 Jahre, TageiOhner aus Eschenau. Erster 
Aufenthalt in der Erlanger mediciniscken Klinik vom 31. MSrz bis 
18. Mai 1886, zweiter Aufenthalt in der Klinik vom 11. November 1892 
bis 22. April 1893. 

Heredit&re Verh&ltnisse. Pat. hat seinen Grossvater nicht 
gekannt, weiss aber mit Bestimmtheit, dass derselbe lange Jahre hin- 
durch eine „Lahmung der Beine“ gehabt hat. Der Grossvater wurde 
schliesslich auf einem Schubkarren im Dorf herumgefahren. — An seinen 
Vater erinnert Pat. sich selbst sehr gut. Derselbe war nicht vdllig ge- 
lfthmt, soil aber stets einen schlechten auffallenden Gang gehabt 
haben. Dieser Gang soil ganz derselbe gewesen sein, wie ihn der Pat. 
jetzt selbst hat. Leute aus seinem Dorf haben von ihm oft gesagt: „der 
geht gerade so, wie sein Vater.“ Pat. erinnert sich auch genau, als Kind 
zwei Brtlder seines Vaters gesehen zu haben, welche genau den- 
selben unge wOhnlichen Gang hatten. Der Vater ist mit 53 Jahren 
gestorben; die beiden Brflder desselben sind ebenfalls todt. Pat. selbst 
hat einen Bruder gehabt, welcher ebenfalls denselben schlechten Gang 
gehabt hat und schliesslich 3 Jahre lang gel&hmt gewesen sein soil. Auch 
dieser Bruder ist im Alter von ca. 50 Jahren bereits gestorben. — Zwei 
Schwestern des Pat. sind mit 60 und 63 Jahren gestorben, waren aber 
vOllig gesund. Vdllig gesund war auch die Mutter des Pat. Pat. 
selbst ist unverheirathet und hat keine Kinder. 

Persdnliche Angaben. Pat. war als Junge sehr gesund und 
kr&ftig, hat sich auch geistig normal entwickelt (wie alle anderen Glieder 
seiner Familie). Mit 21 Jahren wurde erSoldat, blieb 12 Jahre lang 
beim Militar und hat alle Strapazen und Anstrengungen des Dienstes gut 
durchmachen kdnnen. Doch erinnert er sich, schon in seinem 26sten oder 
27sten Lebensjahr noch w&hrend seiner Soldatenzeit bei st&rkerem Dauer- 
lauf eine gewisse Unbequemlichkeit in seinen Beinen, besonders im linken, 
bemerkt zu haben. Unter gewdhnlichen Umstanden merkte er an seinen 
Beinen gar keine Stdrung. Erst ca. 1—2 Jahre nach seiner Entlassung, 
d. h. ca. im Jahre 1866 oder 1867 sollen sich die ersten leisen Anftnge 


Digitized by t^.ooQle 



Ueber die heredit&re spastische Spinalparalyse. 


175 


der Gehstdrung gezeigt baben. Ganz allm&hlich wurde der Gang steifer 
und mtlhsamer. Seit dem Jabre 1880 ist der Gang schon allgemein auf- 
fallend gewesen und ist dann ganz langsam von Jabr zu Jabr scblecbter 
geworden. Seit 1887 gebraucbt Pat. best&ndig einen Stock beim Geben. 
Namentlicb in den letzten Jabren sind die Beine nocb schwerer, steifer 
und scbleppender geworden. — Eigentlicbe Scbmerzen bat Pat. nie- 
mals gehabt, nur das SpannungsgefUbl ist ihm zuweilen l&stig. Niemals 
ist aucb nur eine Spur von Stdrung der Blasen- und Mastdarmthfitigkeit 
bemerkbar gewesen. Die oberen Extremit&ten erscbeinen dem Pat. vOllig 
normal. Ebenso niemals StOrungen von Seiten des Kopfes und der bdheren 
Sinnesorgane. 

Status praesens im Frtthjahr 1886. Grosser, kr&ftig und regel- 
missig gebauter Mann von gutem allgemeinen Ern&hrungszustande. Von 
Seiten sflmmtlicher Kopfnerven und der oberen Extremit&ten keine StOrung 
vorhanden. Nur treten die Periostreflexe an beiden Armen etwas leb- 
bafter auf, als unter normalen Verhaltnissen. Bauchdeckenreflexe und 
Cremasterreflexe normal. 

Bei Bettlage des Patienten iiegen beide Beine vOllig gestreckt neben 
einander. Alle Muskeln sind krftftig und normal entwickelt, ibre Con- 
touren treten aucb bei vOlliger Rube etwas abnorm stark bervor, da be- 
st&ndig ein gewisser Spannungszustand in den Muskeln herrscbt. Zuweilen 
tritt scheinbar spontan ein starkes Zittern in einem oder dem anderen Bein 
ein, insbesondere im Quadriceps. Einzelne Zuckungen oder fibrillare Con- 
tractionen sind niemals zu beobachten. Wadeuumfang beiderseits 33 Cm., 
Oberschenkelumfang 15 Cm. oberhalb der Patella 44 f /2 Cm. 

Bei passiven Bewegungen der Beine stOsst man in alien Ge- 
lenken, am st&rksten in den Fussgelenken, auf deutlicben Muskelwider- 
stand. Je iaugsamer und vorsichtiger man die passive Bewegung vor- 
nimmt, um so geringer ist dieser Widerstand; er wird sebr bedeutend, 
wenn man plOtzliche brttske Bewegungen zu machen versucht. 

Die willktlrlichen Bewegungen in den Beinen sind in alien 
Gelenken vollkommen gut und ausgiebig ausftthrbar, hOcbstens etwas steifer 
als normal. Die Kraft in den Beinen ist eine sebr betrachtliche, 
so dass Pat. selbst starken Widerstand gut tlberwinden kann. 

Die Sebnenreflexe an den Beinen sind stark erbdht. Beiderseits 
meist deutlicbes anhaltendes Fussphftnomen, sebr lebbafte Patellarreflexe 
(auch von den Tibiafl&cben aus). Nur vortlbergebend bei eintretender 
stfirkerer Muskelspannung sind die Reflexe scbwieriger bervorzurufen. — 
Hautreflexe normal vorhanden (aucb Bauchdeckenreflex und Cremaster- 
reflex). 

Die Sensibilit&t scbeint fast vdllig ungestdrt zu sein. Pat. selbst 
giebt an, aucb die leisesten BerUhrungen der Haut an den Beinen ebenso 
genau zu ftihlen, wie an den Armen und im Gesicht. Nur das Anblasen 
(Temperaturempfindung ?) wird an den Unterscbenkeln nicbt so gut em- 
pfunden, wie am Oberkdrper. Die Schmerzempfindung ist vollkommen 
ungestdrt. 

Der Gang des Patienten ist ein typischer, rein spastischer. Die 
Beine sind steif, die Fflsse kleben mit den Spitzen am Boden. Der ganze 


Digitized by t^.ooQle 



176 


IX. StrCmpell 


KOrper ist etwas nach vorn geneigfc, der Oberkdrper macbt bei jedem 
Schritt eine nickende Bewegung. Dabei sind die einzelnen Schritte aber 
ziemlich gross, folgen sich rasch, so dass Pat. aaf glattem Boden oboe 
Stock allein gat vorw&rts kommt. Unebenheiten des Bodens, Treppen 
u. dgl. machen grdssere Schwierigkeiten. 

An den Armen sind die Sehnenreflexe anch deutlich gesteigert. 
Sonst bestebt in ihnen keine Stdrung. Aiie Bewegungen rasch nnd sicher 
ausftlhrbar. Blasenfunctionen vollkommen normal, ebenso die Stuhl- 
entleerung. 

In der Klinik trat nacb mehrmonatlicher Ruhe nnd Behandlung mit 
warmen B&dern eine leicbte Besserung der Spannnng in den Beinen ein, 
so dass Pat. selbst mit dem Resultat ganz znfrieden war. Am 18. Mai 
1886 wurde er entlassen. 

Ungefahr 6 l /2 Jahre sp&ter, am 11 . November 1892, kam er 
wieder in die Klinik, weil sein Zustand sich langsam verschlechtert hatte. 
Das Allgemeinbefinden und der Ernahrungszustand des Kranken waren 
zwar stets unver&ndert gut geblieben, allein das Geben war ganz all- 
m&hlich immer mtthsamer und schlechter geworden. Bald nacb seiner 
Entlassung aus der Klinik hatte Pat. beim Gehen einen Stock zu Htilfe 
nehmen mttssen. Schmerzen hat Pat. nie gehabt, bios unangenehmes 
Spaunungsgeftthl in den Beinen und Zittern. Arme und Kopf stets vdllig 
normal, ebenso keine Spur einer Blasenstdrung. 

Die jetzt wiederholt vorgenommenen klinischenUntersuchungen 
ergaben folgenden Befund: 

Kopf. Intelligenz, Sprache, Kauen, Scblucken vSllig normal. Pu- 
pillen mittelweit, leicht und deutlich reagirend. Augenbewegungen vdllig 
ungestflrt. Sehen und Hflren normal. Masseterreflex nicht gesteigert. 

ObereExtremit&ten. Pat. selbst giebt an, in den Armen „noch 
ebenso gesund zu sein, wie vor 25 Jahren“. Auch objectiv ist an den 
Bewegungen der Arme nichts Abnormes zu bemerken: kein Tremor, keine 
Unsicherheit. Muskelkraft ist sehr gut (Dynamometer 30 Kgrm.). Einige 
in den Deltoideis bemerkte kleine fasciculftre Zuckungen haben kaum pa- 
thologische Bedeutung. 

Sehr auffallend ist aber die Erh&hung der Sehnenreflexe an 
den Armen. Vom RadiuskOpfchen aus erfolgen lebhafte Zuckungen im 
Supinator longus und Biceps, vom Ulnakftpfchen aus in den Oberarm- 
muskeln und in den Beugern des Handgelenks. Auch die directen Tri¬ 
ceps- und Bicepsreflexe sind sehr lebhaft. Beim Beklopfen der Claviculae 
treten Zuckungen im Deltoideus und Biceps auf. Ebenso von der ganzen 
Fascie auf der Beugeseite des Vorderarms lebhafte Bicepszuckungen. — 
Auch die directe „mechanische Muskelerregbarkeit“ ist erhOht. — Eine 
Rigiditat der Armmuskeln ist aber keineswegs vorhanden. Alle passives 
Bewegungen sind vollkommen leicht ausftlhrbar. Hand und Finger kdnnen 
„schlotternd“ bewegt werden. 

Sensibilit&t der Arme vttllig normal. 

Rumpf und untere Extremit&ten. Liegt Pat. im Bett, so 
ftlhlen sich die Bauchdecken, insbesondere die Recti, gespannt an, so dass 
man den Leib nur schwer eindrtlcken kann. In den tlbrigen vorderen 
Rumpfmuskeln keine Rigidit&t. Rttckenmuskeln s. u. 


Digitized by t^.ooQle 


Ueber die hgredit&re spastische Spinalparalyse. 


177 


Die Beine liegen eng an einander gepresst vdllig gestreckt im Bett. 
Die Ftlsse sind etwas plantar fiectirt, sftmmtliche Zelien in den ersten Pha- 
langen dorsal flectirt, in den Endplialangen leicbt gebeugt. Die Innen- 
seiten beider Fosse fest an einander gedrflckt. Die Muskeln haben alle 
ihr frflheres gutesVolnmen bewahrt, sind aber insgesammt fast teta- 
niscb gespannt nnd fflhlen sicb steinhart an, am st&rksten die 
Wadenmnskeln. Die Addnctionscontractnr ist so stark, dass man die Beine 
nur mit Gewalt etwas aus einander bringen kann. Passive Bewegnngen 
in den Knieen oft kanm ansfOhrbar, dann wieder das sogen. „Taschen- 
messerph&nomen** (pldtzliches „Zusammenklappen‘* des Knies). Beide Pa¬ 
tellae sind durch die Mnskelcontractnren vollkommen fest fixirt nnd nicbt 
im Geringsten passiv beweglich. Die Fflsse sind passiv Oberhaupt kanm 
beweglich, ebenso die Zeben. Beim Steben sind auch die Glutaei beider- 
seits fast tetaniscb gespannt. Eine geringere, aber deutliche Rigid! tot zei- 
gen die langen ROckenstrecker. 

Theils scheinbar spontan, theils bei versncbten passiven Bewegnngen 
tritt in beiden Beinen h&ufig ein lebbafter allgemeiner Tremor 
(Schflttelkrampf) ein. 

Active Beweglichkeit der Beine. Aufheben der gestreckten 
Beine im Bett mdglich, aber mOhsam nnd nur so hocb, dass die Ftisse 
sich ca. 1—1V* Fuss boch flber die BettflOcbe erheben. Auch bei diesen 
activen Bewegungsversucben tritt oft lebhaftes Zittern des ganzen Beins 
ein. Abdnction im HOftgelenk mOhsam (die FOsse entfernen sicb circa 
l 1 /) Fuss weit). Adduction in den HOftgelenken krftftiger. Rollbewegungen 
im HOftgelenk wegen der Muskelsteifigkeit nur mOhsam ansfOhrbar. — 
Anziehen nnd Ansstrecken der Beine (Beugnng nnd Strecknng im HOft- 
nnd Kniegelenk) ansgiebig ansfOhrbar; dabei geschieht das Anziehen der 
Beine an den Rnmpf steif nnd langsam, das Ausstrecken rasch nnd kr&ftig. 
Auch die Bewegungen im Fussgelenk sind ansgiebig mbglich, obwobl sie 
langsam nnd steif geschehen. Die Zehen sind links ziemlicb gut beweg¬ 
lich, wahrend rechts ihre Beweglichkeit auffallend beschrftnkt ist. 

PrOft man die rohe Kraft aller Bewegungen in den Beinen durch 
passiven Widerstand, so zeigt sicb, dass die Abductoren der HOftgelenke 
entscbieden paretiscb sind, wOhrend die Adductoren noch grosse Kraft 
besitzen. Die Benger der Oberscbenkel (Ileo-Psoas) sind dentlich pare- 
tisch, w&hrend die Extension der Unterschenkel (Quadriceps) noch mit 
grosser Kraft geschieht. Von den Unterschenkelmnskeln sind die Strecker 
des Fnsses (Tibialis anticns etc.) paretiscb, die Wadenmuskeln dagegen 
offenbar noch sebr kr&ftig. 

Beim Anziehen der Beine an den Rnmpf (in Bettlage) tritt als be- 
st&ndige, nicht unterdrOckbare Mitbewegung stets eine Starke Con¬ 
traction des M. tibialis anticus mit starkem Vorspringen seiner 
Sehne ein. Pat. ist daher nicht ohne Weiteres im Stande, seine Fuss- 
sohle flach anf die Bettflftche anfznsetzen. Erst wenn die anf&ngliche 
Anspannnng des Tibialis anticns nachlOsst, stellt sich der Fuss mit seiner 
Sohle auf die Bettfiache. 

Der Gang des Pat. ist gegen frOher viel mOhsamer geworden. Aus 
dem rein „spastischen** hat sich ein „spastisch-paretischer Gang** entwickelt. 
Pat. mass beim Gehen stets einen Stock haben, mit dem er sich nach 

Deutsche Zeitschr. f. NervenheUkunde. IV. Bd. 12 


Digitized by ^ooQle 


178 


IX. StbOmpell 


vorn zu aufstfltzt, da der ganze beim Steheo und Gehen vorn fiber gebeogte 
Kflrper sonst leicht nach vorn fallen wttrde. Mit Hfllfe des Stockes (nicht 
ohne denselben) kann Pat. auf ebenem Boden noch knrze Strecken gehen. 
Die Schritte sind aber viel kleiner, als frflher. Die Beine, vdllig steif, 
werden mtthsamer und langsamer nach vorn geschleift; die Hacken be- 



rtthren den Boden nur wenig, wflhrend die Zehenballen am Boden kleben. 
Die sehr charakteristische Kflrperhaltung beim Stehen und Gehen wird 
durch die beigeftigte Abbildung verdeutlicht. 

Die Sehnenreflexe an den unteren Extremitaten sehr lebhaft, so- 
weit sie nicht durch die bestehende Muskelrigidit&t gehemmt werden. 
Starke Patellar- und Adductorenreflexe, anhaltendes Fussphflnomen, auch 
deutliche directe Achillessehnenreflexe. 

Hautreflexe normal, zum Theil auch ziemlich lebhaft. Nur die 
frflher (s. oben) deutlichen Bauchdeckenreflexe sind jetzt nicht mehr gut 
hervorzurufen. 


Digitized by t^.ooQle 







Ueber die heredit&re spastische Spinalparalyse. 


179 


Sensibilitfit: Tastempfindung: Leise Berflhruogen mit einem 
feinen Haarpinsel werden ausnahmslos richtig gefUhlt. Pat. giebt selbst 
an, dass er ganz ebenso gut ftthle, wie frtther. Nur bei einer Unter- 
sochung behauptete er, die BerUhrnrig mit der Fingerspitze an den Unter- 
scbenkeln nicht ganz so scbarf zn empfinden, als an den Oberschenkeln. 
Immerhin werden anch hier bei geschlossenen Angen die leisesten Be- 
rtthrungen empfnnden. Scbmerzempfindnng: Nadelstiche werden in 
vollig normaler Weise sohmerzhaft empfnnden (dabei lebhafte Hautreflexe). 
Temperatnrempfindungen an den Oberschenkeln ungestOrt, an den 
Uoterschenkeln aber entscbieden nicht vdllig normal. Die Warmeempfin- 
dnng tritt daselbst etwas verspfttet ein, ist aber doch dann dentlich 
rorhanden. Dagegen ist die K&lteempfindnng an denUnterschenkeln 
richer nicht nnbetrftchtlicb herabgesetzt. Die Bertihrnng mit Eiswasser 
wird wiederholt als ,,warm“ angegeben. — Ueber den Druck- und Mnskel- 
rinn finde ich leider koine Notiz in der Krankengeschichte. — Die e 1 e k - 
trische Erregbarkeit alter Mnskeln und Nerven ist in jeder Hinsicht 
eine vOllig normale. Die Hant der Beine zeigt nicht die geringste vaso- 
motorische oder trophische StOrung. Gelenke normal. Die Bl&sen- 
fnnctionen waren stets vollkommen normal, ebenso die Stnhlentleernng. 
Seine lie Stfirnngen angeblich nie rorhanden. 

Das Interesse, welches die eben ausfUhrlich mitgetheilte Beob- 
achtnng meines Erachtens beansprucht, liegt einmal in der hier vor- 
liegenden besonderen Art der langsamen Entwicklnng einer fast roll- 
st&ndig reinen „spastischen Spinalparalyse", sodann aber 
ror Allem in den eigenthllmlichen beredit&ren VerhSltnissen, 
in dem famili&ren Anftreten desselben ansgesprochenen Krankheits- 
znstandes. 

Betracbten wir znnkchst die kliniscben EigenthUmlich- 
keiten des Falles, so muss vor Allem der gesammte Krankheits- 
rerlanf in Betracht gezogen werden. Bei einem in der Kindheit 
and eraten Jagendzeit vollig gesunden and krkftigen Menschen, 
welcher anfflnglich nocb die Strapazen des Milit&rdienstes ohne alle 
Schwierigkeit mitmachen kann, entwickelt sicb ganz allmUhlich und 
anfangs kanm merklich eine eigentbllmlicbe StOrung in der Beweg- 
lichkeit der Beine. Die ersten Spnren baben sicb wabrscheinlicb 
schon im 26. Lebensjabre gezeigt, nnd doch hat Patient dann noch 
mehrere Jahre lang Soldat bleiben kOnnen. Erst im Alter ron ca. 
34 Jabren zeigt sich eine deutliche GehstOrung, welche so lang- 
samzunimmt, dass erst nach weiteren ca. 14 Jabren die StOrung eine 
auff&llige geworden ist. Im 54sten Lebensjahre habe icb den Patienten 
zam ersten Mai nntersacht, dann 7 Jabre sp&ter, w&brend welcher 
langen Zeit eine sebr deutliche Znnahme in der Intensitfit der Sym¬ 
ptoms, aber keine Aenderung in dem ron Anfang an ansgesprochenen 
fast rein spastisch-motorischen Gharakter der StOrnng eingetreten war. 

12 * 


Digitized by t^oooLe 



180 


IX. StrCmpkll 


Im Jabre 1886 bestand das Krankheitsbild noch in einer ganz 
isolirt bestehenden spastischen Starre der nnteren Extre¬ 
mity ten. Die einzig vorhandene wesentliche StOrung war demnach 
die starke ErhOhung der Sehnenreflexe und die davon theils ab- 
hkngige, theils wenigstens eng damit zusammenk&ngende Vermeh- 
rung des Mnskeltonns an den unteren Extremitkten. Ich habe schoo 
frllher aus Anlass khnlicher Beobachtnngen des Nkheren ansgefQhrt, 
dass man in solchen Fallen streng genommen nicht von einer spa¬ 
stischen Paralyse, sondern von einer spastischen Pseudo- 
par a lyse sprechen mttsste. In der That war bei unserem Patienten 
im Jahre 1886 die rohe Kraft in den Beinmnskeln noch eine an- 
Bcheinend vOllig nngeschwachte and so betrachtliche, dass von einer 
wirklichen Parese der Mnskeln gar keine Rede sein konnte. In 
solchen Fallen hkngt daher die GehstOrung nnr von der Rigiditilt 
der Mnskeln und der ErhOhung der Sehnenreflexe ab. Die Beine 
sind steif in den Kniegelenken, weil die (reflectorische) Spannung 
des Quadriceps jede Beugung des Unterschenkels hindert. Ebenso 
bedingt die Spannung der Gastrocnemii das Kleben der Fnssspitzen 
am Boden und den scharrenden Gang. Die einzelnen Schritte werden 
jedoch trotz der Steifigkeit der Beine schnell und gross ausgefQhrt, 
und derartige Kranke kOnnen trotz ihres auffallenden und krank- 
haften Ganges zunkchst noch Stunden langallein gehen. Freilich 
ermttden sie etwas leichter als in gesunden Tagen, weil sie aucb 
die hemmenden Muskelspannungen activ zu ttberwinden haben, und 
ferner machen ihnen alle Unebenheiten des Bodens grosse Schwierig- 
keiten, weil sie dieselben nur sehr unvollkommen durch das mflh- 
same Heben der Fllsse ilberwinden kOnnen. Daher auch das leichte 
Stolpern, zumal der ganze KOrper bei derartigen Kranken all- 
mkhlich immer mehr und mebr eine nach vornllber gebeugte Haltung 
einnimmt. 

In den letzten 7 Jahren (von 1886—1893) hatte sicb nun aus 
der spastischen Pseudoparalyse allmkhlich eine wirkliche spa- 
stische Parese der Beine entwickelt. Jetzt war der Gang wo- 
mOglich noch steifer, aber dabei langsamer und schleppender 
geworden, die einzelnen Schritte waren viel kleiner, als frtther, der 
Kranke ermtidete schon nach kurzem Gehen. Jetzt bedurfte er aucb 
dringend eines Stockes, nicht nur zur allgemeinen Untersttitzung des 
KOrpers, sondern namentlich auch, was sehr charakteristisch ist, um 
das Vornllberfallen des vorgebeugten KOrpers zu verhllten. Aus dem 
rein spastischen Gauge war also ganz alimkhlich ein spastisch- 
paretischer Gang geworden. 


Digitized by LjOOQLe 



Ueber die heredit&re spastische Spinalparalyse. 


181 


Neben diesen so ansgesprochenen Stbrungen der Motilit&t be- 
stand trotz der Jabrzebnte langen Krankheitsdaner keine Spur 
von Muskelatrophien und von BlasenstOrungen und im 
Jahre 1886 auch noch kaum eine Spur von nachweislicber Sensi- 
bilit&tsstSrung. Erst jetzt im Jabre 1893 zeigt sicb eine deutliche, 
aber sehr eigenthtlmlich beschrUnkte Sensibili tatsstbr ung: die 
Tastempfindung ist noch jetzt so gut, dass die leisesten Piuselstricbe 
gefHhlt werden, die Schmerzempfindlichkeit gegen Nadelstiche ist 
vOllig normal, nur die Temperaturempfindung und zwar vor 
Allem die K&lteempfindung ist an den Unterschenkeln nicht un- 
betr&chtlich gestbrt. Es besteht also nur eine ganz partielle Em- 
pfindungsl&hmung. 

Fassen wir alle diese genannten Eigenthtimlichkeiten des Krank- 
heitsbildes zusammen und fragen nach dem anatomischen Pro¬ 
cess, welcher demselben zu Grunde liegt, so kbnnen wir nach dem 
heutigen Stande unserer Kenntnisse kaum zu einer anderen Annahme 
kommen, als zu derjenigen einer systematischen (strangfbrmigen) Er- 
krankung der Pyramidenbahnen oder vielmehr. des zu den unteren 
Extremitaten gehOrigen Abschnittes derselben. Wir haben es mit 
einem Krankheitsprocess zu thun, der wahrscheinlich schou tlber 
30 Jahre lang in allm&hlich fortschreitender Entwicklung 
besteht und sich dabei trotzdem (ron der geringen Thermoan&sthesie 
zunhchst abgesehen) offenbar nur auf die motorischen zu den Beinen 
gehOrigen Fasern beschrSnkt hat. Diesen Krankheitsverlauf konnen 
wir durch die Annahme einer chronischen transversalen Myelitis, 
einer multiplen Sklerose, eines Tumors, einer langsamen Compression 
u. dgl. nicht erklaren. Eine derartige Beschrhnkung eines progres- 
siven spinalen Krankheitsprocesses auf ein bestimmtes pbysiologisches 
Fasergebiet finden wir nur bei den prim&ren Systemdegenerationen. 

Eine wesentliche Sttltze findet diese Annahme aber in den eigen- 
thttmlichen her edit kren Verhaltnissen unseres Patienten, liber welche 
oben bericbtet ist. Obgleich ich, wie gesagt, die Angaben des Kran- 
ken leider nicht mehr persOnlich controliren konnte, so gebt aus 
ihnen doch meines Erachtens mit kaum zu bezweifelnder Sicherheit 
hervor, dass der Grossvater, der Vater, zwei Brllder des 
Vaters und einBruder des Patienten an derselben eigen- 
thtimlichenG.ehstOrung, zum Theil mit nacbfolgender Lahmung, 
gelitten haben. Auch so riel gebt noch auB den dUrftigen Angaben 
unBeres Eranken hervor, dass bei alien diesen befallenen Familien- 
gliedem das Fortscbreiten der Krankheit ebenfalls ein sehr lang- 
sames gewesen ist. Es braucht nun nicht naher hervorgehoben zu 


Digitized by t^.ooQle 



182 


IX. SteCmpell 


werden, wie sehr diese eigenthttmliche Familiaritat der Krank- 
heit zn Gunsten der Annahme einer primaren systematischen Er- 
kranknng spricht. Von keiner der anderen oben genannten, etwa 
noch in Frage kommenden spinalen Erkrankungen wissen wir, dass sie 
mit besonderer Vorliebe familiar anftritt, wahrend das Vorkommen 
bereditkrer (familiSrer) Systemerkranknngen eine jetzt bereits dnrcb 
zahlreiche klinische und anatomische Beobachtnngen sicher fest- 
gestellte Thatsache ist. Selbst ohne anatomiscben Beleg wllrde also 
unter den gegebenen Verhaltnissen die Annahme einer primaren Pyra- 
midenbabn-Degeneration mindestens die allerwahrscbeinlicbste sein. 

Allein dieser anatomische Nachweis ist ja bereits Mber von mir 
in einem durcbaus analogen Fall erbracbt worden. Als ich un- 
seren Kranken Pols ter zum ersten Mai sah, fiel mir die fast vbllige 
Identitat des Krankheitsbildes mit meinen beiden frtlheren Patienten, 
den Gebrttdem Gaum, sofort auf. Ja, merkwttrdiger Weise hat 
Polster in seinem ganzen Kbrperbau, in der Grbsse, Stator, ja ich 
meine beinahe auch in seinen Gesichtszttgen eine so entschiedene Aehn- 
licbkeit mit den Gaums, dass er ganz gut als ein dritter Bruder der- 
selben batte gelten konnen! Bei dem einen Bruder Gaum, bei dem 
die Section gemaebt wurde, war nun der Befund, wie gesagt, ein 
ganz unzweideutiger. Es fand sicb eine deutliche mittelstarke 
primhre systematisebe Degeneration beider Pyramiden-Seitenstrang- 
bahnen, eine weit geringere Erkrankung der Kleinhirn'Seitenstrang- 
bahnen und der Goll’schen Strange. Diesen Befund fUr die anatomisohe 
Diagnose unseres Falles Polster zu verwerthen, ist bei den voll- 
kommen analogen hereditaren und klinischen Verhaltnissen sicher ge- 
rechtfertigt, und ich nebme daher keinen Anstand, auch bei Polster 
eine im Wesentlichen durcbaus ahnliche anatomische Erkrankung 
vorauszusetzen. 

Hierbei ist hervorzuheben, dass die Degeneration der PyS wohl 
sicher die hauptsachlichste Erkrankung darstellt; von ihr hangen die 
wesentlichsten, am meisten charakteristischen Symptome (die Er- 
hiihung der Sehnenreflexe, der spaBtische Gang, die schliesslichen 
Paresen) ab, und sie war demgemass auch im Fall Gaum die am 
meisten ausgeprhgte Veranderung im Rttckenmark. Immerhin bat 
sich bei Gaum gezeigt, dass in geringerem Maasse doch auch andere 
spinale Systeme (K1S und GoS) erkranken kbnnen, und auch in dem 
klinischen Krankheitsbilde unseres Falles weist die vorhandene 
deutliche StOrung der Temperaturempfindung an den 
Unterschenkeln darauf hin, dass neben den PyB noch andere 
(sensible) Fasern in geringem Maasse erkrankt sein mttssen. Ob die 


Digitized by 


Google 



Ueber die heredit&re spastische Spinalparalyse. 


183 


{Ur die Temperatnrempfindung bestimmten Fasern in den 60S oder 
gar in den Seitenstr&ngen verlaufen, darliber wissen wir noch nichts 
Bestimmtes. Jedenfalls ist aber beachtenswerth, dass neben den 
im Yordergrnnde des Krankheitsbildes stehenden spastisch-paretischen 
Symptomen in geringem Maasse anch eib anderes Symptom hervor- 
getreten ist, welches anf eine geringe Mitbetheiligung eines anderen, 
von den PyB verschiedenen Systems binweist. 

Ehe wir anf einige weitere Eigenthtimlicbkeiten des Krankheits¬ 
bildes eingehen, mass ich nocb hervorheben, dass sicb in der Lite- 
ratur noch eine’dritte von Bernhardt 1 ) vertiffentlichte Beobach- 
tangsreihe vorfindet, welche meines Erachtens ebenfalls sicher hier- 
her gehttrt and einen weiteren werthvollen klinischen Beitrag zur 
Lehre yon der bereditaren spastischen Spinalparalyse darstellt Leider 
bat Bernhardt bei der Abfassung seiner Arbeit meine 5 Jahre 
frtther erfolgte Verttffentlichung nicbt gekannt und ist daher za keiner 
bestimmten Anschaunng ttber das Wesen seiner Krankheitsfalle ge- 
kommen. Vergleicht man Beine Falle mit meinen Beobachtnngen, so 
ist aber die Uebereinstimmung eine Uberraschende. Von 6 Brttdern 
litten 4 an aasgesprochener „spastischer Spinalparalyse". Bei dreien 
derselben, ttber welcbe ntthere Angaben vorliegen, „entwickelte sich 
mit dem Anfang der dreissiger Lebensjahre eine eminent 
langsam fortschreitende (zur Zeit der Untersachung waren zwei 
Brttder 46 reap. 58 Jahre alt), nor anf die nnteren Extremi- 
taten beschr&nkte Parese mit Maskelsteifigkeit and stark er- 
hbhten Sehnenreflexen, bei fast Tollkommenem Mangel an Sen- 
sibilitttts- and Ernahrangsstbrangen. Die Blasen-Mastdarmfanction, 
die Potenz, die Intelligenz blieb ungestttrt." Dies ist doch wohl 
zweifellos derselbe Krankheitsprocess, welchen wir bei den Gebrttdern 
6anm and den Terschiedenen Mitgliedern der Familie Polster fest- 
gestellt haben. Bemerkenswertb ist noch, dass bei dem einen der 
drei Brttder L. (Bernhardt) schliesslich anch mttssig starke 
Sprach- und Schlingstttrnngen and leichte StOrangen in der Beweg- 
lichkeit der Aagen festgestellt werden konnten. Hierdarch erinnerte 
das Krankheitsbild an dasjenige einer multiplen Sklerose, eine Aehn- 
lichkeit, welche mir frtther bei dem einen der Brttder Gaam aach 
aufgefallen war. Im Uebrigen handelte es sich aber anch in den 
Bernhardt’schen Fallen haaptsachlich nm das reine Bild der 
spastischen Spinalparalyse in den nnteren Extremitaten. 

Alle erwahnten Beobachtnngen ftthren zu dem Schlnss, dass wir 


1) Virchow’s Archiv. Bd. CXXV1. S. 59. 


Digitized by kjOOQle 



184 


IX. StrCmpbll 


% 

berechtigt sind, eine besondere hereditare (familiare) Form der spa¬ 
stischen Spinalparalyse aufzustellen, welche ihrem Wesen nach offen- 
bar in die grosse Gruppe der hereditaren Systemerkran- 
kungen gehbrt. Weitere Beobachtungen werden gewiss zu dem 
higher Bekannten noch manche Einzelheiten hinzuftigen. In ibren 
Hauptztigen kann man aber schon jetzt die genannte Krankheitsform 
ziemlich scharf nmgrenzen. 

Die Krankheit ist bis jetzt in auffallender Weise nur bei mknn- 
lichen Familienmitgliedem beobachtet worden. Wenn auch die ge- 
ringe Zahl der bisherigen Beobachtungen noch keitfen ganz sicheren 
allgemeinen Schlnss gestattet, so geht doch schon aus dem bisher 
Bekannten mindestens die auffallende starkere Pradisposition des 
mannlichen Geschlechts anscheinend deutlich hervor. Wo sich 
nnter den Geschwistern Brtider und Schwestern befinden, sind stets 
die Schwestern verschont geblieben, wahrend die Brtider alle oder 
wenigstens znm Theil von dem Leiden befallen wurden. Die Krank¬ 
heit scheint sowohl familiar, als auch hereditar im engeren Sinne 
(bei mehreren Generationen) aufzutreten. Mehrere Beobachtungen 
(vgl. insbesondere die Krankengeschichten bei Bernhardt) weisen 
darauf hin, dass in derselben Familie neben der spastischen Spinal¬ 
paralyse auch andere Nervenkrankheiten auftreten kbnnen. *) 

Die von der Krankheit befallenen Familienglieder siud ursprting- 
lich scheinbar ganz normale kraftige und leistungsfahige Menschen. 
Die ersten Anzeichen ihres Leidens entwickeln sich so allm&hlich, 
dass der genauere Zeitpunkt des Beginns der Krankheit kaum fest- 
zustellen ist. Jedenfalls finden wir die ersten deutlich entwickelten 
Zeichen der Krankheit meist erst dann, wenn die Patienten ein Alter 
von ca. 25—30 Jahren erreicht haben, vielleicht manchmal etwas 
frtiher, in anderen Fallen auch noch spater. 

Das erste auffallende Symptom der Krankheit ist die Verkn- 
derung des Ganges. Nicht eigentliche Muskelschwache, son- 
dern Muskelsteifigkeit ist die erste Ursache der Gehstttrung. Die 
Muskelsteifigkeit hangt von der Steigerung der Sebnenreflexe nnd 
der damit in engem Zusammenhange stehenden Vermehrung des 
Mnskeltonus ab. Der Gang nimmt langsam immer mehr und mebr 
alle deutlichen Merkmale des rein spastischen Ganges an. Da- 
bei kann die Muskelparese anfangs lange Zeit noch so gering sein, 
dass die Kranken Jahre lang trotz ihres auffallenden Ganges noch 

1) Vgl. auch die vielleicht hierher gehflrige Beobachtung von Philip (Brain 
1886): in derselben Familie sind spastische Spinalparalyse und Dystrophia muscu¬ 
lorum erblich. 


Digitized by Google 



Ueber die heredit&re spastische Spinalparalyse. 


185 


Sttmden lang gehen kbnnen. Erst riel sp&ter gesellt sich zu der 
Muskelrigiditat echte Muskelparese binzu. Dana wird das Gehen 
mtthsamer and langsamer, aus den raschen grossen steifen Scbritten 
werden kleine, langsame, schleppende Schritte, aber verbnnden mit 
der gleicben oder womOglich noch verstarkten Rigiditat der Beine, 
dem h&ufigen Z it tern derselben (der frtlher sogenannten Spinal- 
epilepsie) and der, wie es scheint, hbufig vorhandenen Vorwarts- 
neigung des ganzen Kbrpers. A as dem spastischen Gange wird 
ein spastisch-pa re tisck er Gang, and schliesslich kann es wahr- 
scheinlich (nach jahrzebntelanger Krankbeitsdauer) zu fast v8l- 
liger Labmung der Beine kommen. 

Aaf alle Einzelnheiten dieser spastischen Paraplegie n&her ein- 
zagehen, ist uunCthig, da die Erscheinungen an sicb von anderen 
spastischen Paraplegien ja nicbt wesentlich verschieden sind. Nur 
aaf die aach bei anserem Patienten Polster sehr deatlich zu beob- 
achtende Erscheinung der constanten starken Mitbewegung im 
M. tibialis anticos beim Beagen des Oberschenkels mbchte ich 
hier noch einmal') kurz anfmerksam machen, da diese nicbt nninter- 
essante Erscheinung fast bei alien spastischen Paraplegien in oft 
recht auffallender Weise hervortritt. Ueber das Verhalten der Sehnen¬ 
reflexe, liber ibre Beziehnngen znr ailgemeinen Maskeistarre, znm 
Zittern a. s. w. wttsste ich nicbts Besonderes mebr hinzazafllgen. 
Charakteristisch and bemerkenswerth ist aber jedenfalls, dass gerade 
bei der heredit&ren spastischen Spinalparalyse die starke Steige- 
rnng der Sehnenreflexe dem Anftreten wirklicher Mus¬ 
kelparese viele Jahre lang vorhergehen kann. PrUft man im Ein- 
zelnen die robe Kraft der Maskeln an den Beinen, so ist man oft 
erstaunt, wie bedeutend dieselbe noch ist. Erst nach jabrelangem 
Bestehen der rein spastischen Erscheinungen (Muskelrigiditat und 
Steigerang der Sehnenreflexe) tritt eine wirkliche Muskelparese an 
den anteren Extremitaten binzu. Ob diese beiden — demnach keines- 
wegs parallel gehenden — Erscheinungen (Reflexsteigerung und Pa- 
rese) von der Erkrankung verschiedener Fasern oder nur von 
einem verschiedenen Grade der Erkrankung derselben Fasern ab- 
hangig, lasst sich vorlaufig nicht sicher entscheiden. Ueberbaupt 
kann eine Menge von Fragen, welche die Pathologie in Bezug auf 
das Verhalten der Reflexe an die Physiologie zu stellen hat, zur Zeit 
von letzterer noch nicht beantwortet werden. 

Charakteristisch ftlr die hereditare spastische Spinalparalyse ist 


1) Vgl. Neurologisches Centralblatt 1887. Nr. 1. 


Digitized by i^.ooQle 


186 


IX. StbCmpell 


feraer der Umstand, dass der Hauptsache nach zunachst fast immer 
nnr die zu den unteren Extremitaten gehOrigen Fasem der 
PyB erkranken. Diese Thatsacbe hat darchaos nicbts Anffallendes, 
wenn man bedenkt, dass anch bei vielen sonstigen hereditaren Sy- 
stemerkranknngen eine derartige Beschr&nkung der Degeneration anf 
einen bestimmten Tbeii des ganzen Systems stattfindet. Ich erinnere 
z. B. daran, dass bei hereditftrer spinaler Mnskelatrophie trotz jahre- 
langen Bestehens nnr die Armmuskeln befallen sind, w&hrend die Beine 
nicbt die geringste StOrung zeigen, dass bei heredit&rer „nenraler 
Mnskelatrophie" das Peronensgebiet Jahre lang allein ergrififen sein 
kann, nnd Anderes. Uebrigens ist diese Beschrknknng anf ein be- 
stimmtes Gebiet nicht zn streng zu nehmen. So ist z. B. in alien 
meinen Fallen an den Armen eine anffallende Steigernng derSehnen- 
reflexe nachweisbar gewesen, welche zwar keine erhebliche weitere 
StOrung zur Folge hatte, aber doch znweilen ein gewisses Ungeschick 
reap. Intentionszittern der activen Bewegungen hervorrief. Ferner 
weisen die Bern bar dt’schen Beobachtungen daranf bin, dass sich 
manchmal schliesslich zu den spastisch-paretischen Erscheinnngen in 
den Beinen (ahnlich wie bei der amyotrophischen Lateralsklerose) 
anch analoge Stdrungen in der Innervation der Znnge, der Aogen 
n. A. hinzugesellen kOnnen. Je grosser unsere klinische Erfabrung 
werden wird, nm so mehr werden wir voraussichtlich noch andere 
Variationen des Krankbeitsbildes oder Uebergknge zwischen der 
reinen hereditaren spastischen Spinalparalyse nnd anderen verwandten 
hereditaren Systemerkrankungen kennen lernen. Ist nnsere Grnnd- 
anscbaunng von dem Wesen der hereditaren Systemerkrankungen 
richtig, so werden sioh der AufTassnng nnd Beurtheilnng anch der- 
artiger von dem Typns abweichenden Falle keine besonderen Schwierig- 
keiten entgegenstellen. 

Eine entschiedene Trennung — wenigstens in klinischer Hin- 
sicbt — verlangt die bier von mir besprochene Form der hereditilren 
spastischen Spinalparalyse von derjenigen bekannten Krankbeit, welcbe 
jetzt meist als „spastiscbe Cerebrallahmung des Eindes- 
alters" bezeicbnet wird. Bei dieser nenerdings wiederholt ansfttbr- 
lich besprochenen Krankheitsform 1 ) handelt es sich ancb nm eine 
Bpastische Paraplegic der unteren Extremitaten, welche aber meist 
schon im frdhesten Kindesalter (oder schon von Gebort an) 
auftritt, zu einer sehr charakteristiscben abnorm steifen, gekrenzten 
Haltnng der Beine flihrt und zuweilen (freilicb keineswegs immer) 

1) Vgl. insbesondere die vor Kurzem erachienene umfassende Monographie 
von S. Freud: „Zur Kenntniss der cerebralen Diplegien des KiDdee&ttera“. 1893. 


Digitized by t^.ooQle 



Ueber die beredit&re spastische Spinalparalyae. 


187 


mit Stbrungen der Intelligenz verbunden sein kann. Soweit die noch 
sp&rliehen anatomischen Daten Uber diese Krankbeit einen Schlnss 
erlanben, handelt es aich bierbei am eine Agenesie, d. h. urn eine 
von vornherein mangelhafte Entwicklung der Pyramidenbabnen, 
reap, ihrer Centren. Diese ,spastische Cerebralparalyse" kann, wie 
namentlich Beobachtnngen von F. Schnltze und Seeligmtiller zu- 
erst gezeigt haben, anoh familiar, d. h. bei mehreren Geschwi- 
stern auftreten. Sie hat demnach als anf congenitaler abnormer 
Veranlagung berubend entschieden eine nahe atiologische 
Verwandtschaft mit nnserer, erst im spateren Lebensalter sich 
entwickelnden Krankbeit, darf aber doch wegen des im Ganzen ver- 
schiedenen, wenn auch natilrlick in vielen einzelnen Beziehnngen 
abnlicben Krankheitsbildes (spastische Lfthmnng, Fehlen von Sensi- 
bilitats- and BlasenstOrnngen, hSufig Freibleiben der Arme) nicbt 
ohne Weiteres mit ibr znsammengeworfen werdeu. 

Wenn anch das familiare Auftreten der spastischen Spinal- 
paralyse uns zunachst den wicbtigen Hinweis anf den tieferen Grand 
and das eigentliche Wesen der Erkrankung als einer anf abnormer 
congenitaler Beanlagung eines bestimmten Systems beruhenden Dege¬ 
neration bestimmter FaserzUge geliefert hat, so ist damit keineswegs 
gesagt, dass die Krankbeit immer familiar auftreten muss. Von 
alien anderen keredit&ren Systemerkranknngen wissen wir, dass sie 
keineswegs sehr selten anob vereinzelt rorkommen, sei es, dass eine 
Generation tlberhaupt nnr ans einem Gliede bestebt, oder dass trotz 
mehrerer Glieder nnr bei einem derselben die abnorme Veranlagung 
znm Ausdnick kommt Wie die genau bekannten Krznkbeitsformen 
der Friedreich'schen Ataxie, der jnvenilen Dystrophie, der neuro- 
tiscben Mnskelatropbie u. a. ancb vereinzelt beobachtet werden and 
anch dann obne Bedenken zu den entsprechenden familiaren Formen 
mit ibrer test bestimmten anatomischen Grnndlage hinzugerechuet 
werden kbnnen, ebenso kommt wahrscheinlich ancb die „hereditare 
spastische Spinalparalyae* 1 vereinzelt vor and wird trotzdem bei ge- 
naaer BerUcksicbtigang aller oben bervorgehobenen Verbaltnisse richtig 
erkannt and gedentet werden kbnnen. 

Von grandsatzlicber Bedentnng wird es aber spaterhin sein, die 
wirklich bereditaren (im weitesten Sinne des Wortes auf einer ab- 
normen congenitalen Veranlagung einzelner Fasersysteme berubenden) 
Seitenstrangsklerosen von etwaigen durch anssere Scbadlicb- 
keiten entstandenen Formen streng zn unterscheiden. Obwohl unsere 
Kenntnisse in dieser Hinsicht noch sehr gering sind, so bin icb doch 
scbon jetzt der Meinung, dass keineswegs alle unter dem mebr 


Digitized by t^.ooQle 



188 IX. StbOmpell, Ueber die heredit&re spastische Spinalparalyse. 


Oder weniger scharf ausgepragten Bilde der spastischen Spinalpara¬ 
lyse verlanfenden primaren Seitenstrangsklerosen (reap, combinirten 
Systemerkrankungen mit hervorragender Betbeiligang der PyB) auf 
abnorme congeuitale Verhaltnisse zurlickzuftibren sind. Es wflrde 
verfrllht sein, schon jetzt kliDiscbe Unterschiede aufstellen zn wollen, 
allein das scbarfe Betonen des atiologischen Unterschiedes scbeint 
mir doch schon jetzt im Interesse der weiteren Forschung wtinschens- 
wertb. Wie die heredit&re Tabes („Friedreich’sche Krankheit") 
vonder erworbenen postsypbilitiscben Tabes trotz der vielfachen 
klinischen und anatomiscben Aehnlichkeiten streng zn trennen ist, 
so mtlssen wir auch die bereditiire von der erworbenen „spastischen 
Spinalparalyse“ scharf unterscheiden. Welche Susseren Schadlich- 
keiten es sind, unter deren Einfluss die Pyramidenbahnen zuweilen 
degeneriren, wissen wir noch nicht bestimmt. Dass wir vor Allein 
an toxische und infectibse Schadlichkeiten denken mttssen, schliespen 
wir nur aus der Analogie mit unseren Erfahrnngen ttber die sonsti- 
gen erworbenen Systemerkrankungen. 

Icb fasse die Ergebnisse meiner bisherigen Beobachtungen kurz 
in folgenden Satzen zusammen, wobei icb aber besonders bervorhebe, 
dass weitere Beobachtungen voraussichtlich noch manche Erweite- 
rungen oder Einscbrankungen ndthig machen werden: 

1 . Unter dem Einfluss einer abnormen angeborenen Veranlagnng 
entwickelt sich zuweilen eine sehr langsam fortschreitende primare 
systematiscbe Degeneration in der PyB des RUckenmarks. 

2 . Dieses Leiden tritt in der Regel familiar anf, bei mann- 
lichen Familengliedern anscheinend baufiger, als bei weiblicben. 

3. Die ersten Anzeicben der Krankheit beginnen am banfigsten 
ca. im 20—30sten Lebensjahre in Form einer rein spastischen 
Bewegungsstbrung der unteren Extremitaten (spastischer 
Gang u. s. w.). 

4. Die Krankheit ftlbrt in der Regel erst nach vielen Jabren zn 
wirklicher spastischer Parese und Paraplegic der Beine. Die zn den 
oberen Extremitaten, zu der Zunge, den Lippen u. s. w. gehttrigen 
Abschnitte der PyB erkranken viel spater und viel seltener als der 
zu den Beinen gehorige Abschnitt. 

5. In der Regel scheint sich die Erkrankung der PyB schliess* 
lich mit leicbten Degenerationen anderer Systeme (insbesondere in 
den K1S und GoS) zu combiniren. In klinischer Hinsicht scheinen 
vor Allem Stbrungen des Temperatursinns und ganz geringe Blasen- 
storungen auf diese Combination binzuweisen. 


Digitized by 


Google 


X. 

Aus der medicinischen Klinik zu Freiburg i. Br. 


Ueber einen ungewohnlichen Fall yon myopathischer 
Mnskelatrophie mit Betheilignng des Gesichts nnd „bul- 
bSrer“ Muskelgebiete, und negatiyem Befund am Nerven- 

system. 

• Von 

Dr. H. Reinhold, 

Priratdocent nnd Assistant der Klinik. 

(Mit einer Abbildung im Text.) 

Nachstehende Beobachtung betrifft eine Patientin, welcbe zuerst 
in den Jabren 1876, 1877 und 1878 wiederholt langere Zeit auf der 
biesigen medicinischen Klinik behandelt wurde. Damals bestanden 
bei der 32jahrigen Kranken Erscbeinungen von Scbwkcbe and theil- 
weise aacb von Atrophie im Gebiete der mimischen Gesichtsmaskeln, 
der Zunge, des Pharynx, der Kaumnskeln und der Sternocleido- 
mastoidei, sowie eine Parese des R. recurrens N. Vagi — kurz ein 
Symptomencomplex, der in seiner Gesammtbeit durcbaus als ein 
bul barer imponirte, wiewohl er sich von dem eigentlich classischen 
Bilde der chronischen Bulb&rparalyse nacb mebreren Ricbtungen 
unterschied. Als ein ungewbhnlicher Fall von Bulbarparalyse wurde 
Patientin dann auch von Herrn Geb. Rath Bkumler auf der II. Wan- 
derversammlung der SUdwestdeutscben Neurologen und Irrenbrzte am 
2 . Juni 1877 in Baden vorgestellt. 1 ) — Spater kam Patientin dann 
nach 12 Jabren, namlich im August 1890, aufs Neue zur Beobach- 
tnng, wobei sich berausstellte, dass der genannte Symptomencomplex 
seit 1878 ein nahezu stationarer geblieben war, jedenfalls nur sehr 
geringe Fortschritte gemacbt batte. Die Kranke ging dann auf der 
Frauenklinik, wobin sie wegen eines grossen Fibroma uteri trans- 

I) Vgl. den Berlcbt Uber die Versammlung, Arch. f. Psychiatrie. Bd. VIII. 
1. Heft. 


Digitized by t^.ooQle 



190 


X. Reinhold 


ferirt war, am 7. Marz 1891 an eitriger Bronchitis zu Grande, so dass 
sich Gelegenheit hot, den klinisch durchaas nngewbhnlichen Fall 
durch die anatomische Untersucbung n&ber aufzukl&ren. Dabei er- 
gab die genaue mikroskopiscbe Untersacbung des Nerv ensy stems, 
speciell der Oblongata and des Halsmarks, sowie der in Frage kom- 
menden peripberen Nerven, ein vbllig negatives Resnltat, 
wkhrend in den Maskeln sehr prUgnante Ver&ndernngen sich fanden. 
Histologisch stellte sich demnach der Fall als eine reine primare 
Maskelerkrankung heraas. Die ungewbhnlicbeLocalisationdieser 
Mnskelerkrankang veranlasst nns, die Einzelheiten der Beobacbtang 
in Ktirze mitzatheilen. 


Krankeng68chicbte. 

Karoline Albrecht, 32 Jahre ait, Fabrikarbeiterio aus Waldshut, 
in die Elinik aufgenommen am 28. December 1876. 

Anamnese. Als Kind war Pat., eine Lungenentzttndung im 2. and 
die Masern im 9. Jahre abgerechnet, stets gesund; menstrnirt wurde sie 
zuerst im 19. Jahre, die Menses waren stets regelmftssig, mit Schmenen 
verbunden. Schon als Schulkind will Pat. eine eigenthamlich 
naselnde, schwer verst&ndiiche Sprache gehabt haben, wegen 
deren sie mancheriei Tadel and Neckereien erfuhr. 

Diese SprachstOrung soil sich in den letzten Jahren, besonders 
aber seit dem Sommer 1876 wesentlich verschlimmert haben; ausserdem 
besteht seit 4 Jahren habitnelle doppels eitige Unterkiefer- 
luxation, die Pat. sich selbst einzurichten gelernt hat. Zum ersten 
Male war dieselbe im Jahre 1872 eines Morgens beim G&hnen eingetreten; 
Pat. hatte an diesem Morgen sehr heftige Kopfschmerzen gehabt. Im An¬ 
schluss hieran stellten sich auch Schlingbeschwarden and Heiser- 
keit ein, die Pat. aaf einen kalten Trank aas einem Bache zurdckfiEIhrt. 

Seit 1873 war Pat. wiederholt zum Theil wegen allgemeiner Schwache, 
namentlich auch der Arme, zum Theil wegen Beschwerden von Seiten 
des Halses (Hasten, Dyspnod, h&afiges Verschlacken) im Hospital sa 
Walds hut. 

Zur Familien-Anamnese ist hervorzuheben, dass Pat. von ge- 
sunden Eltern stammt; von ihren vier Geschwistern sollen zwei, 
n&mlich eine verstorbene altere Schwester und ein jtlngerer Bruder, eine 
ahnliche Sprachstdrung gehabt haben, wie Pat. selbst, doch in 
geringerem Grade. 

Bei ihrem Eintritt in die Freiburger Elinik wurde bei der 
ziemlich blassen, abgemagerten Pat. folgender Status erhoben: Gesichts- 
ausdruck auffallend starr, maskenartig; sehr geringe Mimik; Stirn 
nahezu faltenlos; MM. frontales willkdrlich kaum contrahirbar, Cor- 
rugator supercilii deutlich; ungentigender Augenschlass, besonders rechts; 
Mand in die Breite gezogen; Nasolabialfalte links stSrker ausgeprftgt als 
rechts; der rechte Mundwinkel steht tiefer; die nicht deutlich atro- 
phischenLippen kdnnen nicht gentigend zum Pfeifen zugespitzt, kaum 


Digitized by Google 



Ueber einen ungewChnlichen Fall von myopathischer Muskelatrophie. 191 


hinreichend zur Anssprache des U gerundet werden. Beim Blasen mit 
dem Munde functioniren die Buccinatores gut; auch die MM. zygomatici 
contrahiren sich ziemlich krftftig. Die Mundspalte steht immer etwas often 
(vgl. die photographische Aufnahme vom 7. Juni 1877, S. 193). 

Die Sprache ist naselnd; die Gaumenlaute G, K, Q, sowie das F, 
kOnnen nur mflhsam ausgesprochen werden; das R gar nicht; wogegen 
B und P noch ziemlich gut, D und T, sowie L, M, N ganz gut gebildet 
werden kdnnen. C und Z, sowie 8 und Sch, machen einige Schwierig- 
keit. Die Zunge erscheint im Ganzen dttnn, besonders in ihrer rechten 
Halfte; eine grdbere Atrophie besteht jedocb nicht, die Oberfi&che ist glatt, 
zeigt keine Furchen, keine fibrilfaren Zuckungen. Die groben 
Bewegungen der Zunge sind, abgesehen von einem ganz leichten Abweichen 
der Spitze nach rechts, ungestflrt; nur zeigt sich dabei etwas Zittern. 

Der weiche Gaumen hebt sich beim Anlauten gut; in der Ruhe ganz 
geringer Linksstand der Spitze der Uvula; der rechte hintere Gaumen- 
bogen etwas tiefer stehend. 

Schlucken mflhsam (frflher sollen hie und da Getr&nke durch die Nase 
regurgitirt sein); ein Licht kann ausgeblasen werden. Salivation. 

Die ausserlich tastbaren Kaumuskeln, und zwar sowohl die Mas- 
seteren, als besonders die Temporales, beiderseits sehr schwach entwickelt; 
beim Oeffnen des Mundes tritt sehr leicht eine zun&chst einseitige, dann 
doppelseitige Luxation des Unterkiefers ein. 

Die laryngoskopische Untersuchung ergiebt mangelhafte 
Function der Abductoren des rechten Stimmbandes; beim Anlauten schliesst 
die Glottis gentigend fttr die Stimmbiidung, doch erscheint die Spannung 
der Stimmbander etwas mangelhaft. — Husten etwas heiser, Stimme klar. 
Am Halse mkssig umfkngliche Struma. Beide MM. sternocleidoma¬ 
stoid ei sehr dflnn, der rechte in seinem sternalen Theile entschieden 
atrophisch. Bei langem Aufrechtsitzen sinkt der Kopf leicht vornfiber; 
Bonst sind die Bewegungen des Kopfes frei. Die MM. cucullares gut 
entwickelt, functioniren normal. 

Die Musculatur der Arme schlecht entwickelt, namentlich im Ver- 
gleich zu den relativ viel musculflseren Unterextremitaten; der rechte Tri¬ 
ceps speciell etwas schwacher als der linke; einzelne Interossei, nament¬ 
lich links der 4. und der Abduct, digit, min., rechts der 3. schwach 
entwickelt. 

Die Motilitat der Arme und Hande nicht gestort; Coordination der 
Bewegungen intact. Patellarreflexe schwach. Im Bereiche der Sensibi- 
litat, sowie der Sinnesorgane keinerlei Stftrung; Pupillen normal; 
Angenbewegungen frei. Im Augenhintergrund nichts Abnormes. 

Die elektrische Untersuchung der afficirten Muskeln ergiebt 
qnalitativ normale Verhaltnisse (genauere quantitative Angaben fehlen); 
nirgends Erscheinungen von EaR. Nur die MM. frontales ziehen 
sich ttberhaupt bei faradischer wie galvanischer Reizung nicht deutlich zu- 
sammen. Der linke Sternocleidomastoideus reagirt auf beide Stromesarten 
viel kraftiger als der rechte. 

Das psychische Verhalten der Pat. bot ausser auffaliend leicht 
eintretendem Stimmungswechsel nichts Abnormes dar. 

Urinentleerung ungestbrt; Neigung zu Obstipation. 


Digitized by Google 



192 


X. Reinhold 


1m weiteren Verlaufe der Beobachtung, unter Gebrauch von 
Strychnin und Eisenpr&paraten, regelmassiger Galvanisation des Halsmarks 
und peripherer Faradisation der Unterkiefer- und Zungenmuskeln, besserte 
sich der Zustand der Pat. im Ganzen nicht unerheblich, unter Zunahme 
des KOrpergewicbts von 45,600 Kgrm. bis 52,300 Kgrm. (December 1876 
bis Ende Mai 1877). Doch zeigte sicb die Intensit&t der Sprachstdrung, 
wie die Neigung zu Luxation des Unterkiefers grossen Schwankungen 
unterworfen; nicht selten auch litt Pat. an heftigen, zum Theil ganz un- 
motivirt auftretenden Kopf- und Nackenschmerzen mit Druck- 
empfindlichkeit der NN. supraorbitales und der Halswirbeldornfortsitze. 
Besonders zur Zeit der Menses traten diese Beschwerden, im Verein mit 
psychischer Verstimmung und st&rkerer Beeintr&chtigung der Sprache, in 
den Vordergrund. Endlich war eine ausgesprochene Neigung zu Ver* 
langsamung des Pulses zu constatiren, bis zu 50 Schlagen herab. 

Pat. verliess das Hospital am 9. Juni 1877, urn am 13. Juli 
aufs Neue einzutreten. Diesmal blieb sie bis zum 7. December 1877 in 
der Klinik, ohne dass wesentliche Verftnderungen ihres Zustandes beob- 
achtet wurden. Nur war zu ihren frttheren Beschwerden eine neue hin- 
zugetreten, n&miich ein eigenthtlmlicher „Zungenkrampf“, der zuerst 
bei Gelegenheit einer Untersuchung in der Klinik bemerkt worden war 
und sich dann in der Folgezeit spontan oft mehrmals am Tage wieder- 
holte. Bei diesem sehr schmerzhaften Krampfe lag die Zunge bald prall 
auf dem Boden der MundhOhle auf, bald war die Spitze rechtwinklig nach 
oben umgebogen und stand starr gegen den harten Gaumen gerichtet; 
manchmal luxirte sich gleichzeitig der Unterkiefer. 

Die schon frtlher bemerkte Neigung zu Obstipation bestand fort; 
zeitweise ausgesprochener Tympanites und leichte Erschwerung der Harn- 
entleerung. 

Nach ihrer Entlassung suchte sie schon am 22. Januar 1878 aufs 
Neue das Hospital auf. 

Aus einem Status vom 6. Februar 1878 ist hervorzuheben: 
Sprache sehr undeutlich; ausser den schon frtther erwkhnten Buchstaben 
wird jetzt mangelhaft ausgesprochen das i; ferner p und t (wie b nnd d). 
— Gesichtsausdruck wie frtlher. 

Der Kopf sinkt sehr leicht hintenttber und kann dann nur mit grosser 
Anstrengung wieder nach vom gebracht werden. Der rechte Sternoclei- 
domastoideus stellt einen ganz dtlnnen Strang dar; auch der linke 
istjetztdeutlichatrophisch. MM. cucullares, Deltoidei und sonstige 
Schultermuskeln gut entwickelt; ebenso die Pectorales, die langen RUcken- 
strecker dagegen schlecht. — Obere Extremitaten zeigen im Verh&ltniss 
zu den unteren schwach entwickelte Musculatur; eine starkere Atrophie 
einzelner Muskeln ist jedoch nicht zu bemerken, speciell auch nicht an 
den Interossei und am Thenar. 

Die Parese des rechten Stimmbandes weniger deutlich, als frtlher. 
Das Zwerchfell functionirt normal. — Druckempfindlichkeit an ver* 
schiedenen Stellen der Wirbelsaule, sowie an mehreren peripheren Nerven- 
stammen. Anfallsweise sehr heftige Kopfschmerzen; die psychische 
Labilitat und Reizbarkeit hat sich bedeutend gesteigert. Zeitweise ge- 
ringe Polyurie (bis 2500 Ccm.). 


Digitized by t^.ooQle 



Ueber einen ungewChnlicken Fall von myopathischer MuskelatrophiS. 193 

Am 14. Mai 1878 warde Pat. dann in namentlich subjectiv etwas 
gebessertem Zustande wieder entlassen, um erst im Jahre 1890 , nachdem 
man sie inzwischen ganz aus den Aagen verloren hatte, die Klinik wieder 
aafzasachen. Sie hatte sich w&hrend dieser Jahre theils mit N&harbeit, 
theils mit Hansiren beschaftigt. Im Jahre 1883 war sie 12 Wochen auf 
der hiesigen Frauenklinik wegen einer Geschwalst im Leibe; nach ihrer 
Angabe wurde sie nicht operirt, weil sie ausserdem Lungenerscheinungen 
hatte. In den letzten Jahren soil die Struma allm&hiich gewachsen, die 
8eitlichen Halspartien sollen dagegen immer dttnner geworden sein. 

Im Winter 1889/90 Influenza. Im Juli 1890 suchte Pat. aufs Neue 
die hiesige gynftkologische Klinik auf wegen zunehmender Auftreibung 



des Leibes. Daselbst wurde ein grosses Fibroma uteri constatirt, yon 
einer Operation jedoch wegen der vorhandenen starken Bronchitis Ab- 
stand genommen und Pat. am 12. August 1890 auf die medicinisehe 
Klinik transferirt. 

Hier ergab nun die Untersuchung, dass die frtlher beobachteten 
Stdrungen im Allgemeinen im Laufe der Zeit nur ganz ge- 
ringe Fortschritte gemacht hatten. 

Der Qesichtsausdruck war derselbe, wie auf der Photographie vom 
7. Juni 1877 ; die Zunge auch jetzt nicht starker atrophisch, 
ohne Runzeln; keine fibrillaren Zuckungen. Die feineren Bewegungen 

Deutsche Zoitschr. f. Nervenheilkunde. IV. Bd. 13 


Digitized by L^ooQle 







194 


X. Reinhold 


der Zunge etwas starker alterirt, so dass auch das L und N nicht mehr 
gut gebildet werden konnen. 

Auch die Lippen zeigen nur geringe Atrophie; beim Oeffnen des 
Mundes luxirt sich sehr leicht der Kiefer; Bewegungen des weichen Gau- 
men8 schwach; Sprache stark n&selnd. Die Atrophie der Kaumuskein 
nur wenig fortgeschritten; dagegen ist der Sternocleidomastoideus rechts 
fast ganz geschwunden; vom linken sieht man nur ein kleines Biindel; der 
letztere reagirt prompt auf den faradischen Strom; rechts sind durch den 
faradischen Strom nur einzelne Fasern in der Richtung des. Muskels zur 
Contraction zu bringen. Der Kopf f&iit leicht hintenilber und kann dann 
nur mit Htllfe der Arme nach vorn zurdckgebracht werden. Auch jetzt 
an der Zunge und den Gesichtsmuskeln keine Entartungsreaction; 
bei elektrischer Reizung der Zunge tritt sehr leicht der frtiher schon er- 
wahnte schmerzhafte Zungenkrampf ein. Ueberhaupt ist Pat. bei der 
elektrischen Untersuchung so empfindlich, dass man auf Feststellung der 
genaueren quantitativen Verhaltnisse verzichten musste, urn so mehr, als im 
Allgemeinen zur Reizung, namentlich auch der Gesichtsmuskeln, ziemlich 
hohe Stromwerthe erforderlich waren. — Die MM. cucullares sind relativ 
gut erhalten; Musculatur an den Extremit&ten ttberall schlafF und wenig 
voluminds; das frtiher notirte Missverh&ltniss zwischen den Armen undBeinen 
nicht mehr hervortretend. Bewegungen ungestdrt, auch die feineren Bewe¬ 
gungen der H&nde und Finger; keine st&rkere Atrophie der MM. interossei. 

Patellarreflexe schwach. 

Pat. ist psychisch sehr deprimirt, klagt viel liber Kopfweh and 
Schwindel; Klopfen und Stechen in den Scblafen. Die Austrittsstellen der 
Quintus&ste beiderseits druckempfindlich. — Starke Bronchitis mit reich- 
lichem, vorwiegend eitrigem Auswurf; keine Tuberkelbacillen. Hasten 
schwach, mit Luftverschwendung; beim Anlauten bleibt zwischen den 
Stimmbandern eine ovale Ltlcke. — Die Struma etwas umfonglicher 
als frtiher. — Augenhintergrund normal. — Harn frei von Eiweiss 
und Zucker. — Abdomen stark aufgetrieben. — Es gelang nicht, eine 
wesentliche Besserung der Bronchitis zu erzielen; Pat. wurde dann aber 
doch auf ihren dringenden Wunsch am 14. December auf die Frauenklinik 
zurflckverlegt. Hier starb sie am 7. M&rz 1891 an fieberhafter Exacer¬ 
bation der Bronchitis; eine Operation war nicht vorgenommen worden. 

Aus dem Sectionsprotokoll (Prof, von Kahlden) ist zu erw&hnen: 
umf&ngliches Fibromyoma uteri; beginnende Hydronephrose beiderseits; 
starke eitrige Bronchitis und Bronchiolitis beider Lungen. Gehirn and 
RUckenmark frei von Herderkrankungen. 

Zur mikroskopischen Untersuchung wurdeGehirn und Rdcken- 
mark, sowie die ganze Halsgegend mit Gaumen, Zunge, Nerven und Mos- 
keln in Mliller’sche FiQssigkeit eingelegt und nach vollendeter H^rtong 
in gewtthnlicher Weise nachbehandelt (Alkohol-Celloidin). — Das Resultat 
der histologischen Untersuchung war folgendes 1 ): 

Pons und Medulla oblongata, in Schnittserien untersucht, lassen 

1) Herr Geh. Hofrath Ziegler hatte die Gate, die mikroskopischen Pr&pa- 
r&te durchzusehen, wofttr ich ihm auch an dieser Stelle meinen beaten Dank ana- 
spreche. Die histologische Untersuchung wurde von mir auf dem pathologischen 
Institut ausgeftihrt. 


Digitized by 


Google 



Ueber einen ungewdhnlichen Fall von myopathiscber Muskelatrophie. 195 

bei genauer Durchmusterung und sorgfdltigem Vergleich mit Normaipra- 
paraten keinerlei Anomalien erkennen. (Farbung nach Weigert, 
mit Carmin und mit Hamatoxylin-Carmin). Speciell zeigen die motorischen 
Kerne und Wurzelzfige des Quintus, Facialis, Hypoglossus und Vago- 
Accessorius keine Reduction in der Zabl ihrer Ganglienzellen oder son- 
stige Erscheinungen von Atrophie. Pyramidenbahnen vdllig intact. Nir- 
gends Residuen einer Hamorrhagie oder sonstige berdformige Erkrankungen. 
Das Gleiche gilt vom Halsmarke; auch hier auf Schnitten aus verschie- 
dener Hohe die einzelnen Zellengruppen in den Vorderhdrnern gut ent- 
wickelt; die vorderen Wurzeln unverandert. 

Von peripherenNerven wurden untersucht, und zwar auf Quer- 
und Langsschnitten aus verschiedenen Strecken ihres Verlaufes: die bei- 
den NN. hypogiossi, die beiden Vagusstamme, die NN. recurrentes und 
der R. accessorius spinalis. Auch hier war das Ergebniss zunachst be- 
zflglich der beiden Hypogiossi ein durchaus negatives; Markscheiden 
und Axencylinder an Weigert- und Carminpraparaten durchweg gut er- 
halten; keinerlei entztindliche Veranderungen. — Das Gleiche gilt von 
den NN. vagi und dem rechten Nervus accessorius. — Eine Ausnahme 
machen dagegen die NN. recurrentes; hier finden sich auf Quer- 
schnitten aus der Strecke ihres Verlaufes zwischen Trachea und Oeso¬ 
phagus in beiden Nerven peripher einzelne isolirte ganz atrophische 
Faser blind el vor, wAhrend die Hauptmasse des Nervenquerschnitts 
durchaus normale Verhaltnisse darbietet. Schon die Localisation dieser Ver- 
Anderung, ihr BeschrAnktbleiben auf einzelne periphere Partien des Nerven- 
querschnittes, musste den Gedanken nahe iegen, dass es sich hier um eine 
locale Compres8ion8wirkung,wahr8cheinlich bedingtdurch 
die Struma, handeln moge; um so mehr, als die St&mme der NN. vagi, 
Bowie die tibrigen Nerven keine VerAnderungen darboten. 

Untersnchung der Musk ein (Farbung mit HAmatoxylin-Eosin und 
Alauncarmin; flir die intramusculAren Nerven mit H&matoxylin-Carmin und 
nach Weigert): Die Masseteren zeigen sehr hochgradige Verftnde- 
rungen; zunkchst f^lllt die sehr ungleiche Breite der Muskelfasern ins 
Auge; neben normalen finden sich zahlreiche, mehr oder weniger stark 
atrophische Fasern; dabei sehr erhebliche Kernvermehrung, vielfach 
Kernzeilen. Ausgesprochene hypervoluminflse Fasern sind nicht auf- 
zufinden. (Hdchste Werthe 64^; niedrigste 6—-8^; die kraftigsten Fa- 
Bern durchschnittlich nicht starker als 48 ^u.) Einzelne der dickeren wie 
der dfinneren Fasern stellenweise spiralig gewunden („gewellt“). — Dabei 
ist die Querstreifung, auch an den starkst atrophischen Fasern, durch¬ 
weg gut erhalten, nirgends fettige oder schollige Degeneration; nur 
ganz vereinzelt findet sich streckenweise die Querstreifung weniger deut- 
lich ausgesprochen. Da und dort bemerkt man auch Reste atrophischer 
Muskein in Form von Sarkolemmschlauchen, die fast nur noch reihenweise 
angeordnete Kerne enthalten. — Auf dem Querschnitt die Muskel¬ 
fasern grdsstentheils noch polygonal, aber mit zum Theil stark abgerun- 
deten Ecken, doch finden sich auch ganz rundliche Querschnitte vor; 
centrale Kerne nur sparlich. Spaltbildungen sind nur ganz vereinzelt auf- 
zufinden; Vacuolen tlberhaupt nicht mit Sicherheit. — Das interstitielle 
Gewebe ist theilweise stark gewuchert und kernreich. 

13 * 


Digitized by Google 



196 


X. Reunhold 


Die Intensitat der genannten Veranderungen ist an verschiedenen 
Stellen ein and desseiben Pr&parates eine sehr verschiedene, bo dass das 
Anssehen dicht neben einander gelegener Muskelpartien ein sehr wechselndes 
ist. KeineLipomatose; nnr sehr sp&riich finden sich kleine Grnppen 
von Fettzellen. — Die intramuscularen Nervenfasern zahlreieh 
und von dnrchaus normaler Structur, bis in die feinsten Verzweigungen 
gut tingirbar. 

Die Muscuiatur der Zunge zeigt im Wesentlichen dieselben Ver¬ 
anderungen wie die Masseteren, nur in etwas geringerem Grade. Kern- 
wucherung hier nicht so reichlich wie dort; auch die hdheren Grade der 
Atrophie seltener. Ziemiich reichliches Fettgewebe zwischen den Mnskel- 
fasern. Die intramuscularen Nervenfasern ganz normal. 

Noch geringer ist die Zahl der ausgesprochen atrophiscben Fasern 
in der Muscuiatur des weichen Gaumens; sie fehlen indess auch hier 
ebensowenig, wie die stellenweise recht erhebliche Rernvermehrung; an 
anderen Stellen ist das mikroskopische Bild ein nahezu normales. — Die 
vom linken Sternocieidomastoideus angefertigten Prdparate boten 
insofern leider nur eine geringe Ausbeute, ale hier vorwiegend Sehnen- 
gewebe auf den Schnitten getroffen war; doch fanden sich auch Reste 
von Muskelsubstanz, wiederum mit sehr verschiedener Faserdicke bei im 
Uebrigen gut erhaltener Structur und deutlicher Kernvermehrung. GrOsste 
Dicke der hier aufgefundenen Fasern = 62 /a. — Intramusculftre Ner¬ 
ven normal. 

Endlich wurden noch einige PrUparate von der tieferen Schicht 
der Halsmusculatur angefertigt; dieselben boten im Allgemeinen ein 
der Norm sich nftherndes Verhalten dar, doch ist auch hier eine Neigung 
zu Kernvermehrung und Einschaltung atrophischer Fasern zwischen die 
normalen nicht zu verkennen. 

Von den Extremitaten-Muskeln war leider nichts zur Untersuchung 
aufgehoben worden. 


Epikrise. 

Nach dem Resultat der anatomischen Untersuchung kann man 
nicht wohl daran zweifeln, dass wir es mit einer rein „myo- 
pathischen“ Affection zu thun batten. Wenn auch der histo- 
logische Befund auf absolute Vollst&ndigkeit keinen Anspruch macben 
kann — es fehlt speciell die Untersuchung der Gesichtsmuskeln und 
der NN. faciales —, so wird man doch die mitgetbeilten anato¬ 
mischen Daten ftir ausreichend erachten dtirfen, um die genannte 
Auffassung zu begriinden. 

Dafilr spricbt zunhchst der negative Befund am centralen und 
den zur Untersuchung gelangten Theilen des peripheren Nerven- 
systems, bezw. den intramuscularen Nerven. 

Die an den RecurrensstUmmen gefundenen umschriebenen Faser- 
atrophien sind aus den oben bereits mitgetbeilten Grtinden nicht ge- 
eignet, hieran etwas zu hndern ; da sie aller Wahrscheinliehkeit nach 


Digitized by 


Google 



Ueber einen ungewOhnliehen Fall von myopathischer Muskelatropbie. 197 


aof einer zufalligen localen Complication (Strnma) beruhten. — An- 
dererseits steht das histologische Verbalten der erkrankten Mnskeln 
durchaus im Einklang mit den Befnnden bei den verschiedenen 
Formen der ^Dystrophia muscularis progressiva" (Erb); 
icb kann in dieser Hinsicht mich darauf beschrknken, anf die ein- 
gehenden Scbilderungen von Erb in seiner letzten grbsseren Arbeit 
liber die Dystrophia mnscnlaris progressiva (Dentsche Zeitschrift fllr 
Nervenheilkunde, I. Band, 1891, 1.—4. Heft) zu verweisen. Das 
Feblen ansgesprochen hypervoluminbser Fasern in den Mnskeln un- 
8 ere8 Falles will am so weniger etwas besagen, als ja doch selbst in 
den hochgradig atrophischen Sternomastoidei sich einzelne Fasern 
fanden, die das gewbhnliche Maass wenigstens nm ein Geringes tlber- 
schritten (64 /u). — 

Betonen mbchte ich noch besonders, dass nirgends in den unter- 
socbten Mnskeln eigentlich degenerativ - atropbische Vorg&nge 
Platz gegriffen batten. — 

Wenn wir demnach geneigt sind, nnseren Fall als eine ungewShn- 
licbe Form von Dystrophia mnsc. progr. aufzufassen, so kBnnen wir 
ihn nnr den Fallen mit primfirer Gesichtsbetheilignng znrechnen, 
die zueret von Dnchenne als infantile Form der Muskelatropbie 
bescbrieben, dann sp&ter von Landonzy and D6j6rine (1884) als 
eine ganz besondere Art hingestellt worden sind, wahrend sie nach 
den tiberzeugenden Darlegungen von Erb lediglich eine Unterart der 
n Dystropbie“ bilden. Das Ungewbhnliche nnserer Beobachtung 
liegt darin, dass ausser den Gesichtsmnskeln vorwiegend solche Mus- 
kelgebiete befallen waren, die sonst bei dieser Erkranknng nnr ganz 
aasnahmsweise afficirt zn werden pflegen. Es finden sich in der 
Literatnr zwar vereinzelte FaMe von „Dystrophie“ mit Betheiligang 
der Znnge oder der Masseteren (vgl. Erb., 1. c., Beobachtung 15, 
16, 58, 66 nnd 70), nicht aber die bei unserer Patientin vorbandene 
Combination von Erkrankung der Zungen-, Kan- and Gaumen- 
inaskeln neben der des Gesichts. — „NiemaIs ist bis jetzt ein Auf- 
treten des Symptomencomplexes der Bnlbarparalyse gesehen worden" 
(Erb 1. c., S. 78). — In einem Falle von H. Oppenheim (vgl. 
Erb 1. c., S. 38, Beobachtnng 15), den Erb als typische juvenile 
Muskelatropbie anspricht, fanden sich als Besonderheiten: Insufficienz 
der Augenmuskeln, Nystagmus, Insufficienz der MM. tbyreo- 
arytaenoidei interni, Erschwerung der Zungenbewegungen. 
[NB. Gesichtsmuskeln vOllig frei!] Die in unserem Falle vorhan- 
dene Bewegungsstdrung an den Stimmbandern ist sehr wahr- 
scheinlich als Folge einer durch die Struma bedingten Compression 


Digitized by LjOOQle 



198 


X. Reinhold 


der NN. recnrrentes aufzufassen (s. oben) und kann daher nicht 
wohl als Theilerscheinung des Ubrigen Erankheitsbildes gelten. — 
Aber aucb nack Ausschaltung der laryngealen Paresen bleibt jeden- 
falls nocb ein Symptomencomplex, der es verst&ndlich macht, dass 
man intra vitam zunhchst geneigt war, an eine Bulbaraffection 
za denken. 

Zu der Zeit, als die Kranke zuerst in die Beobachtnng eintrat 
(1876—1878), war ja Uberdies von den chroniscben Moskelatrophien 
mit negativem Befund am Nervenayatem erst sehr Weniges be- 
kannt. Andererseits unterscbied sich das Erankheitsbild doch von 
Tornherein von dem „klassiscben“ Bilde der progressiven Bulbar- 
paralyse in recht deutlicher Weise einmal dnrch die Betheilignng 
der Stirnmuskeln und der Orbiculares oculi, dann durch die frdh- 
zeitige und ausgesprocbene Atrophie der Kaumuskeln, w&hrend die 
Znnge nur eine relativ geringe Bewegungsstbrung und keinerlei 
atSrkere Atrophie zeigte. Diese Unteracbiede wurden aucb von 
Herrn Geb. Rath Bhumler bei Vorstellung der Eranken auf der 
Neurologenversammlung im Jabre 1877 eingehend erbrtert. Dazu 
kommt ferner die habituelle Unterkieferluxation'), der eigenthtlmliche 
Zungenkrampf, und das auch noch 12 Jabre sp&ter von Neuem con- 
statirte Feblen von fibrill&ren Zuckungen und von EaR. — Endlich 
ist der ganz ausserordentlich langsame Fortscbritt der Mnskelatropbie 
zu betonen, was bei Vergleich des Status vom Jabre 1878 mit dem 
von 1890 ja ohne Weiteres in die Augen fdllt. 

Angesichts dea negativen Befundes am Nervensystem gewinnen 
nun aber noch nachtrdglich einige anamnestiscbe Angaben der Pa- 
tientin eine grbssere Bedeutung, namlich einmal die Angabe, dass 
die Sprachstbrung bei ibr scbon von Jugend auf in geringem Maasse 
bestanden babe, andererseits die, dass zwei ibrer Geschwister eine dbn- 
liche Anomalie dargeboten habeD. Es fehlt also aucb nicht das in der 
Geschichte der „Dystrophiker“ vielfacb bedeutsame famili&re, reap, 
hereditdre Moment. — Mbglicber Weise handelt es sich bei der Eran¬ 
ken selbst urn erne angeborene, vonHaus aus vorbandene Schw&che 
des Muskelsystems, speciell gerade des Gesichts und angrenzender 


1) Remak hat neuerdings (Arch. f. Psychiatrie. XXIII. Zur Pathologie der 
Bulbiirparalyse) das Yorkommen von paralytischer Subluxation des Unterkiefers 
lufolge einseitiger Kaumuskelparese in einem Falls von acuter Bulb&rparalyse be- 
schrieben; in derselben Arbeit findct sich auch (Beobachtung I) ein Fall von pro- 
gressiver Bulb&rparalyse mit BetheiliguDg des oberen Facialisabscbnittes und be- 
st&tigendem Sectionsbefund, der aber von unserem Falle klinisch vor AUem auch 
durch den sehr viel rascberen Verlauf (3 Monate) sich unterscheidet. 


Digitized by 


Google 



Ueber einen ungewdhnlichen Fall von myopathischer Moskelatropbie. 199 


Maskelgebiete, aus der sich dann spater eine stellenweise fortschrei- 
tende, aber sehr beschrankt bleibende Muskelatrophie entwickelte. 
(Vgl. Strtimpell, Lebrbuch der spec. Patbologie and Therapie. 
5. Anfl. 1889. Bd. II, 1. S. 251.) Einzelne kliniscbe Oaten (Missver- 
haltniss zwischen der Mnscalatur der oberen und unteren Extremi- 
taten, mangelhafte Entwicklnng der langen Rttckenmuskeln), sowie 
der abnorme Befund in den von der tieferen Halsmascalatur an- 
gefertigten Prkparaten machen es ttbrigens wabrscbeinlicb, dass aucb 
weitere Gebiete der willkttrlichen Musculatur an der Erkrankung in 
geringerem Grade participirten. 

Ftir Ueberlassung des kliniscben and anatomischen Materials bin 
icb meinem hochverehrten Chef, Herrn Geb. Rath Baamler, sowie 
Herrn Geb. Hofratb Ziegler zu Dank verpflichtet. 


Digitized by CjOOQle 



XI. 

Zur Lehre yon der Poliomyelitis anterior acuta. 

Von 

Dr. Dauber, 

geweMnem Yolonttrarzt an der p&diatriaehen Klinik in Leipzig, z. Z. Aaeistenzarzt am Jnlfnahaapital 

in WUrzbnrg. 

(Mit Tafel VI und 1 kleinen Curve im Text.) 

Wenn man die Literatur nach genaa beschriebenen pathologisch- 
anatomischen Befunden bei Poliomyelitis anterior dnrchsncht, so 
macht sich ein auffallender Mangel an solcben bemerkbar, besonders 
an Beschreibongen ganz frischer Fftlle. Dies erkl&rt sich dadnrch, 
dass in der weitaus Uberwiegenden Mebrzahl der Falle durcb die 
Krankbeit keine L&sionen gesetzt werden, welcbe den Tod bedingen, 
and dass man nur dann friscbere Falle zu Gesicht bekam, wenn 
intercnrrirende Krankheiten demLeben derPatienten einEnde machten. 
Dass aber die Poliomyelitis anterior acata selbst todten kOnne, glanbte 
man nicbt, bis in neuester Zeit Prof. Medin in Stockholm ein epi- 
demisches Auftreten dieser Krankbeit and im Anschluss daran drei 
im Initialstadiam eingetretene Todesfdlle beobachtete, welcbe John 
Rissler im Nord. med. Arkiv, Bd. XX, bescbrieb. Neben diesen 
3 Fallen ist der, welcben ich im Folgenden mittheilen werde, der 
einzige bis jetzt beobacbtete. Er betrifft einen S'/j Monate alten 
Knaben, welcher nach 5tagiger Krankheit unter den Erscheinangen 
allgemeiner Labmungen starb. Er ist von Herrn Prof. Heubner 
beobachtet und mir gUtigst zur Verbffentlichung ttberlassen. Die 
Krankengeschichte ist von dem Vater des Kindes, einem hervor- 
ragenden Arzte, gefllhrt. 

Der 8‘/z Monate alte Knabe war bis zum vierten Monat von seiner 
Mutter gestillt worden, wurde dann nach Soxblet gen&hrt, hatte immer 
got zngenommen und war nie krank gewesen. In der Nacht zum 25. Sep¬ 
tember 1888 war er unruhig. VV ah rend des darauffolgenden Tages zeigte 
er verdriessliches und grilliges Benehmen und schlief nur wenig nach dem 
Bade und den Mahlzeiten. Urn 7 Uhr Nachmittags erbrach er wMhrend 


Digitized by Ljooole 



Zur Lehre von der Poliomyelitis anterior acuta. 


201 


des Trinkens aus der Flascbe, anscheinend Milch, welche noch zur frttheren 
Portion gehorte, von stark saurem Geruche. 11 Uhr Nachts abermals 
Erbrechen, nachdem etwas chinesischer Thee gereicht worden war. Seit- 
dem nie wieder Erbrechen. Medication: Eierwasser, Haferschleim. 

26. September: Temperatur Vormittags 38,4, Nachmittags 39,1. 

2 mal am Tage etwas dtinnere Ausleerungen von leicht fauligem 
Geruche. 3 mal Calomel k 0,01, dtlnner Haferschleim (3 sttindlich 180 
bis 200 Grm.). 

Das Kind macht einen viel schwerer kranken Eindruck, als den ge- 
ringen DarmstOrungen entspricht. Liegt meist mit halboffenen Augen apa- 
thisch da und bewegt sich wenig. Wird es aufgesetzt, oder aus dem Bette 
genommen, so verrflth der Gesichtsausdruck Schmerz; es ffcllt gleich wieder 
zurflck und schreit mit auffallend schwacher Stimme. Liegt fast best&ndig 
nass. Schlucken normal, kein Aufstossen. Die rechte Tonsille erscheint 
etwas gerdthet. Am Kieferwinkel ftlhlt man eine leicht vergrOsserte 
Lymphdrflse. 

27. September: Temperatur Vormittags 26^- TT TTI TV v VT 

38,6, Nachmittags 38,5. T ' ‘ 

lm Laufe des Tages 2 grttnliche Auslee- 400 
rungen; das Kind 1st noch apathischer und zeigt 30,5 
eine Kraft- und Bewegungslosigkeit, wie sie 
mit den geringen DarmstOrungen nicht in Ein- 
kiang zu bringen ist. Die Augen werden nach 
aussen und oben verdreht, die Lider dfter un- 380 
gleich geschlossen. Pupilien mittelweit, reagiren 87,5 
gut. Ohren, Rachen und Lungen normal. Puls 37 0 
130—140, zuweilen unregelm&ssig. 

28. September: Unruhiger Schlaf mit dfterem Aufschrecken. 

Temperatur Vormittags 38,6, Nachmittags 39,6. 

2 mal auf Wasserklystier Stuhl, einmal grtinlich, das andere Mal mit 
etwas Schleimbeimengung. Mehrmals t&glich 10 — 20 Tropfen Cognac 
bleiben ohne jede belebende Wirkung. Die Beine erscheinen gei&hmt. Beim 
Kitzeln und Kneipen der FQsse nur leise Bewegungen einzelner Zehen. 
Der linke Arm macht nur schwache, der rechte etwas kr&ftigere Greif- 
bewegungen. Das Kind liegt fast best&ndig nass und ist grdsstentheils 
halb somnolent. Beim Emporheben f&llt der Kopf hintenttber, wie bei 
einemNeugeborenen. Starker Kopfschweiss. Fontanelie weder vorgetrieben, 
noch eingesunken, stark pulsirend. 

29. September: Schlaf unruhig, von achzenden Lauten unterbrochen. 

Temperatur Vormittags 38,2, Nachmittags 37,3. 

Beim Baden h&ngen alle Glieder schlaff herunter im Wasser. Das 
Kind macht keinerlei active Bewegungen. 2 mal 10—12 Tropfen Cognac. 
Einige Zeit spflter regelm&ssig Zunahme der Somnolenz und collapsartiges 
Anssehen. Dm 3 Uhr Camillenklystier; darauf reichlicher und ganz nor- 
maler Stuhl. Die ExtremitHten, namentlich die H&nde, sind kUhl; auch 
die Ohren. Nase bleibt warm. Das Kind fixirt vorgehaltene GegenstUnde 
nicht, greift nicht danach, scheint aber mit den Augen bekannten Per- 
sonen zu folgen. 



Digitized by Google 



























202 


XI. Dauber 


30. September: Nacht ruhiger. Kind schlief bis { /%b Uhr. 

Temperatur Vormittags 37,8, Nachmittags 37,8. 

Trinkt mit sichtlichem Appetit, Stahl 2 mal nur auf Klystier. Fttsse and 
Hande werden leicht kalt, besonders auf Darreichung von Cognac. Gegen 
Abend abermals nach Darreichung von Cognac ausgesprochener Collaps. 
Aetherinjection in den iinken Oberschenkel, dabei schmerzliches Verziehen 
des Gesichts. Die Lahmung beider Beine and des Iinken Armes ist eine 
vollstandige. Die Finger der rechten Hand machen noch einige Greif- 
bewegungen. Die linke Nasolabialfalte ist sichtlich tiefer als die rechte, 
der Mundwinkel aber nicht deutlich herabgezogen. Pupillen eng, trige 
reagirend; Augen bei halb offenen Lidern nach aussen und oben verdreht 
MUhsame Athmung. Nasenflttgelathmen links deutlicher. Die Brust- und 
Bauchmuskeln der Iinken Seite ziehen sich deutlich kraftiger zusammen, 
als die der rechten. Athmung wird schwacher und immer mtlhsamer, 
seufzendes Exspirium. 

Eis auf den Kopf; Calomel 0,005; Thee. 

Eine urn 11 Uhr Nachts vorgenommene Aetherinjection in den Iinken 
Oberschenkel wird nicht empfunden. Die Reflexe sind ganz erloschen; 
Athmung wird allmahlich flacher und leiser. Puls unfahlbar. Um 1 Uhr 
Exitus letalis. 

Die Section ergab folgenden Befund: 

Kraftiger Knabe, anamisches Colorit. 

Schadel sehr gross, sehr stark vends hyperamisch. Bedeutendes Oedem 
der Pia bis zu sackartigen Vortreibungen derselben. Starke vendse Hy- 
peramie der Pia. 

Hirn normal gebaut, m&ssig hyperamisch; relativ blasse Hirnrinde, 
keine encephalitischen Herde. 

Pons normal, aber nach der Haube zu, ebenso wie der Boden des 
IV. Ventrikels etwas verwachsen. Im oberen Halsmark auffallende Schlaff- 
lieit und Weichheit des Marks, gegentlber derber und normaler Consistenx 
des Lendenmarks. Auf dem Durchschnitte sehr stark verwaschene Zeich- 
nung der beiden Vorderhdrner, rechts vielleicht bedeutender. Grenzen 
gegen die weisse Substanz undeutlich, da diese ebenso wie die graue 
einen graurdthlichen Farbenton bekommen hat und eigenthttmlich durch- 
scheinend aussieht. Die Hdrner etwas vergrdssert. Nach den Hinter- 
hdrnern zu Abnahme der Veranderungen. Pia ungemein leicht abziehhar. 
Keine Hamorrhagien. Resistenz der entzttndlichen Theile fast zerfliesslich. 

(Ueber den ttbrigen Sectionsbefund ist ieider nichts im Protokolle 
notirt.) 

Bevor ich die eingebendere Schilderung der feineren Ver&nde- 
rungen des Centralorganes gebe, dtirfte eine Erdrterung dartlber am 
Platze sein, ob die w&brend des Lebens beobacbteten Erscheinungen 
dazu berecbtigen, den Krankheitsfall aucb klinisch als Poliomyelitis 
anterior acuta aufzufassen. 

Die beiden ersten Tage boten in der Beobachtung des vorlie- 
genden Falles nicbts besonders Cbarakteristisches. Nur der schwer- 
kranke Eindruck gegentlber den leicbten Darm- und Rachensym- 


Digitized by ^ooQle 



Zur Lehre von der Poliomyelitis anterior acuta. 


203 


ptomen mahnte zu Vorsicht in der Diagnose. Die zu dieser Zeit 
scbon stark ansgesprochene Kraftlosigkeit, welcbe sicb darin zeigte, 
dass das rorber kr&ftige Kind nicbt mebr sitzen konnte und nur mit 
auffallend scbwacher Stimme scbrie, gewkhrte scbon der Vermutbung 
Raum, dass es sicb am beginnende L&hmungen bandeln mtisse, 
da eine solche Schw&che nacb 2 tagiger Krankbeit unmoglich ibre 
Ursacbe in den wenigen dttnnen Sttihlen und dem m&ssig hohen 
Fieber baben konnte. Diese Vermutbung best&rkte sicb am folgen- 
den Tage durcb die eingetretene Steigerung der Apathie nnd Kraft¬ 
losigkeit, das krampfartige Verdrehen der Augen nacb aussen und 
oben und insbesondere den ungleichen Scbluss der Lider. Am n&cb- 
sten, dem 4. Krankheitstage waren nun L&hmungen beider Beine auf- 
getreten. Die Sensibilit&t scbien nicht gestbrt zu sein, da bei Kitzeln 
und Kneipen die Zeben noch leicht bewegt warden, als einzige nocb 
mOglicbe motorische Reaction. Wiederholte Untersuchungen bisher 
batten immer, abgeseben von der geringen Darmaffection, das Intact- 
sein alter anderen Organe ergeben. Auch das schon seit dem 2. Tage 
bestehende immerw&hrende Nassliegen des Kindes deutete auf eine 
FnnctionsstOrung des Sphincter vesicae. Ob die bestehende Obsti¬ 
pation von einer Affection des Sympathicus herrllhrte, oder nur die 
Folge des Katarrhs war, wage ich nicht zu entscbeiden, jedocb halte 
ich die letztere Ansicht fUr die weitaus wahrscheinlichere, da bis 
dahin gar keine Stbrung in der Weite und Reactionsf&higkeit der 
Pupillen bemerkbar war, obwobl die Symptome, welche vom Hals- 
mark hergeleitet werden konnten, zuletzt gerade so ausgesprochen 
waren, als diejenigen, fUr welche das Lendenmark verantwortlich 
gemacht werden musste. Beim weiteren Fortschreiten des Leidens 
entwickelte sich nunmebr eine totale L&hmung der linken oberen Ex¬ 
tremity, sowie eine solche der Rticken- und Nackenmuskeln, und 
eine fast vollst&ndige des rechten Arms, des recbten Facialis und 
der rechten Dorsal- und Lumbalnerven. Die L&hmungen waren alle 
schiaff, die Reflexe an den befallenen Stellen erloschen. Am 5. Krank¬ 
heitstage fiel das Fieber kritiscb ab, trotzdem nabm die schon seit dem 
2. Tage bestehende Somnolenz zu, und das Kind starb unter den 
Erscbeinungen einer immer mdhsamer werdenden Atbmung. Schluck- 
stbrungen zeigten sich nie. Es war also zuletzt eine mebr oder 
minder hochgradige L&hmung aller Spinalnerven, sowie eine geringe 
Parese des recbten Facialis vorbanden. 

Eine Erkrankung der Babnen im Gehirn von der Rinde bis zum 
Pons erschien schon w&hrend des Lebens wegen der Doppelseitigkeit 
nnd des schlaffen Gbarakters der L&hmungen ausgeschlossen. Ebenso 


Digitized by LjOoqIg 



204 


XI. Dauber 


die Annahme, dass eine herdfOrmige Erkrankung im nnteren Tbeile 
des Pons aaf der Seite ihres Sitzes, also rechts, die nervbsen Ele- 
mente zerstdrt habe und die der anderen Seite reize, weil dann 
ancb die rechte nntere Extremist keine totale Lahmung hatte zeigen 
kOnnen. Die SensibilitatsstOrungen konnten im vorliegenden Falle 
wegen der Jngend des Patienten and der doch ziemlicb rascb ein- 
getretenen Somnolenz genau nicbt geprllft werden, docb war jeden- 
falls in den gelahmten Extremity ten Oeftlhl vorhanden, da der kleine 
Patient anf Krabbeln der Fnsssohlen mit der einzigen noeh mdglichen 
Bewegung der Zehen and fast in ultimo noch anf eine Aetherinjec- 
tion mit „schmerzlichem Verzieben“ des Gesicbtes reagirte. Man 
mn8ste also den Sitz der Erkrankung wegen des schlaffen Cbarakters 
der Lahmungen, der erloschenen Reflexe und der allgemeinen Aus- 
breitung ttber den ganzen KOrper im peripberen Nervensystem oder 
im Rtlckenmark suchen und zwar im RUekenmark dort, wo hanpt- 
s&chlich die motorischen Babnen geschadigt und die Reflexbogen 
unterbrocben werden mussten. 

Im vorliegenden Falle lagen ferner die Verhaltnisse so, dass man, 
wollte man fUr den Symptomencomplex eine Rttckenmarksaffeotion 
als Ursache annehmen, eine Erkrankung innerhalb des ganzen Rticken- 
marks voraussetzen musste, welche hauptsbchlich die motorische 
Spbbre betraf und entweder in der grauen Substanz oder in den 
Vorderwurzeln ihren Sitz baben musste, da der Reflexbogen unter¬ 
brocben war. Ansserdem musste die Erkrankung doppelseitig sein, 
jedoch im Cervicalmark links starker, als rechts. Da nun Sensibi- 
litatsstbrungen nie in den Vordergrund traten, soweit man dies im 
vorliegenden Falle feststellen konnte, musste man auch von der Dia¬ 
gnose einer Myelitis centralis absehen. Die SphincterenstOrungen, 
welcbe man differentialdiagnostisch zwischen Poliomyelitis ant. und 
Myelitis centr. fUr letztere in Anspruch nimmt, waren ja vielleicht 
in unserem Falle vorhanden wegen des immerwabrenden Nassliegens, 
jedoch nur fflr die Blase, nicht fUr den Mastdarm. 

Was etwaige Erkrankungen der peripberen Nerven betraf, so 
musste man selbstredend von alien den Lahmungen absehen, welche 
im Gefolge von Infectionskrankheiten auftreten, da solche eben nicht 
vorausgegangen waren, vielmehr das Kind bis zum acuten Beginne 
der vorliegenden Erkrankung immer vollkommen gesund war. Ebenso 
ergaben sich wegen der grossen Ausdebnung des Processes fiber das 
ganze periphere Nervensystem, wegen des Beginnes und theilweisen 
Verlaufes mit Fieber, wegen der nicht nachweisbaren Sensibilitats- 
stOrungen und wegen des Feblens eines voransgegangenen Traumas 


Digitized by kjOOQle 



Zur Lehre von der Poliomyelitis anterior acuta. 


205 


keine besonderen Anhaltspunkte fttr eine traumatische Neuritis. An¬ 
ders war e8 mit der multiplen Neuritis. Diese KraDkbeit konnte 
allenfalls ahnliche Symptome machen, wie sie in unserem Fail beob- 
acbtet wurden. Der Beginn, der Verlauf, die Lahm ungen, zuerst in 
den nnteren Extremitaten, konnten dieser Diagnose entsprechen. Nnr 
ein Unterscheidung8merkmal lasst sich wohl in den meisten Fallen 
constatiren, nnd das ist die im Anfange der multiplen Neuritis so 
gut wie nie feblende starke Hyperasthesie mit nachfolgender An- 
asthesie. In unserem Falle scbien ja das Kind Schmerzen zu baben 
beim Aufsetzen, docb kommen diese Schmerzen bei Bewegung der 
Wirbelsaule und Druck auf dieselbe auch bei der Poliomyelitis an¬ 
terior ganz gewOhnlich vor. Was uns jedoch in unserem Falle die 
multiple Neuritis fast mit Sicherheit ausschliessen Hess, war die Beob- 
acbtung, dass der Druck auf die peripheren Endigungen der Nerren 
in Haut und Muskeln bei richtiger Lage der Wirbelsaule nicht schmerz- 
baft zu sein scbien. 

Es blieb demnach nur ttbrig, eine Erkrankung der geraden Vorder- 
hOrner im ganzen RUckenmark mit verschiedener Intensitat an ver- 
schiedenen Stellen, jedoch diffus und doppelseitig auftretend anzu- 
nehmen, mit Weitergreifen nacb oben auf die Kerne der Med. obi. 
und des Pons, besonders auf den linken Facialiskern. Diese Dia¬ 
gnose wurde in der That noch wabrend der letzten Lebenstage gestellt. 
Die elektrische Untersucbung der gelahmten Nerven und Muskeln 
war nicbt vorgenommen worden. Sie batte auch bei der kurzen 
Dauer der Krankheit noch kein bemerkenswerthes Resultat ergeben, 
ebensowenig wie aus demselben Grunde von einer Atrophie die Rede 
sein konnte. 

Unsere im Vorhergehenden begrllndete Annahme einer Polio¬ 
myelitis anterior acuta diffusa wurde nun durch die mikroskopische 
Untersucbung im vollsten Maasse bestatigt. 

Das Rttckenmark wurde in Mttller’scher Flttssigkeit gehartet und 
die feinen Schnitte theils nach Weigert und Pal, tbeils mit Carmin 
gefarbt. Die Praparate sind grOsstentheils von Herrn Prof. Heub¬ 
ner selbst herge8tellt. Bei der Besprechung der Befunde sei es mir 
erlaubt, die Praparate iu versohiedenen Hohen einzeln durchzugehen. 
Ich beginne mit einem Querschnitt durcb die untere Halfte der Me¬ 
dulla oblongata. 

1. Medulla oblongata in der nnteren Halfte. 

Die Pia ist an den Stellen, wo sie im Praparat zu Gesicht kommt, 
mehr oder minder stark zellig infiltrirt; auf ihrer Aussenseite ein mehr 


Digitized by t^.ooQle 



206 


XI. Dauber 


Oder weniger starkes zelliges Exsudat. Der ganze Querschnitt der Medulla 
zeigt Hyper&mie, welche an den vorderen Partien sehr wenig ausgesprocben 
1st, dagegen in und unter dem Boden des IV. Ventrikels, und besonders 
in der Umgebung der motorischen Kerne ziemlich intensiv erscheint. Die 
Adventitia der grflsseren GefiLsse ist stark verdickt darch Einlagerung 
einer Masse von Rundzellen, die theils ganz rund, theils l&nglich geformt, 
manchmal in eine kleine Spitze auslaufend und schwacb br&unlich gef&rbt 
sind. Sie zeigen etwas verschiedene Grdsse und lassen hie und da un- 
deutliche Kerne erkennen (Leukocyten). Die Gef&sse selbst sind meist 
prall gefUllt mit Zellen von hellbrauner bis tief dunkelbrauner Farbe. 
Diese sind alle gleicb gross, vollkommen rund, mit scbarfen Contouren 
und kernlos (rothe Blutzellen). Die die Capiilaren umgebende Intima ist 
nicht zellig infiltrirt, jedoch an einigen Stellen sieht auch sie etwas ver¬ 
dickt aus. In der Umgebung der Geffcsse sieht man vereinzelt ein ganz 
schwach geffirbtes, theils hyalines, theils aus ganz schwach gefarbten Zel¬ 
len von dem Aussehen der Leukocyten bestehendes Exsudat, welches die 
W&nde der leeren Geffisse zusammendrangt. 

Der ganze Boden des IV. Ventrikels ist reichlicli von prall gefflllten 
Geffcssen durchzogen, besonders in der Umgebung des Hypoglossus- and 
Vaguskerns. Diese Vascularisation ist auch innerhalb der motorischen 
Kerne zu beobachten, jedoch viel weniger in den Hypoglossuskernen und 
den motorischen Kernen des Trigeminus, als in den Vaguskernen. Auch 
geringe perivascul&re Exsudate lassen sich in den Vaguskernen, haupt- 
sftchlich links, erkennen. Sie erscheinen theils aus kleinen, runden, schwach 
braunen Zellen bestehend, theils haben sie das Aussehen einer mehr oder 
minder homogenen, detritusartigen, etwas kOrnigen Masse. 

Das Gliagewebe erscheint stark auseinandergedr&ngt von einem In¬ 
filtrate , das aus den n^mlichen Zellen besteht, welche wir in der Adven¬ 
titia der Gefasse beobachteten. Dass diese Zellgebilde die gewucherten 
Kerne von Gliazellen sein kdnnten, erscheint deshalb unwahrscheinlich, 
weil man nirgends die sternftrmigen Contouren der Gliazellen zu Qesicht 
bekam, und weil ihre ganze Anordnung urn die Gef&sse, in Hohlr&umen, 
wo sie durchwegs am dichtesten liegen, ihre Abstammung aus dem Blute 
wie wahrscheinlicher erscheinen l&sst. 

Die Ganglienzellen der Hypoglossuskerne sind zum grossen Theile 
schcin braun gef&rbt, zeigen Kern und Kernkdrperchen und einen deut- 
lichen Nervenendfortsatz, welcher sich weit in das umgebende Gewebe 
verfolgen Blast. Eine geringe Anzahl jedoch ist weniger gut gef&rbt, 
sieht verwaschen, blasig aufgetrieben aus und l&sst keinen Kern oder 
Nervenendfortsatz erkennen. Andere zeigen unregelmftssige Contouren und 
sehen geschrumpft und fast zerfallen aus. In vielen Ganglienzellen, die 
noch Kern und Nervenendfortsatz zeigten, fiel eine verschiedene F&rbung 
des Protoplasmas auf. Dasselbe sah nicht homogen aus, sondern iiess 
meist urn den Kern herum dunklere Stippchen erkennen. Manche Zellen 
erscheinen umlagert von einzelnen kleinen Zellen, welche dasselbe Aus¬ 
sehen bieten, wie rothe und weisse Blutkorperchen. 

Dieselben Verftnderungen gelten fUr die Vaguskerne in etwas sttr- 
kerem Maasse. Mitten in dem linken sieht man ein kleines entzfindliches 
Exsudat und ein grftsseres unterhalb desselben. Die oben beschriebenen 


Digitized by ^ooQle 



Zur Lehre von der Poliomyelitis anterior acuta. 


207 


Ver&nderungen an den Ganglienzellen sind hier etwas starker als in den 
Hypoglossns- nnd Trigeminuskernen. Deiters’sche Zellen warden nirgends 
gesehen. In der weissen Snbstanz bestebt nur eine geringe Vasculari- 
sation. Atrophische Nervenfasern nirgends deutiich za sehen. 

2. Querschnitt durch den untersten Theil der Medulla obi. 

Starke Hyperamie und Vascularisation der Pia, genau wie oben be* 
schrieben, nnd des ganzen Querschnittes, hauptsachlich in den eben be- 
ginnenden grauen Vorderbdrnern. Die Gef&sse zeigen auch hier die oben 
beschriebene Veranderung: Starke Infiltration der Adventitia der grdsseren 
Gef&sse mit den oben beschriebenen als Leakocyten angesprochenen Zellen. 
Sie sind meist prall gefUlit von den zelligen Elementen des Blutes. Peri- 
vasculare nnd frei im Gewebe liegende entzttndlicke Ezsudate erscheinen 
hier haufiger and starker. Sie erscheinen als grdssere and kleinere An* 
haafungen von rothen und veissen Blutktfrperchen, welche das umgebende 
Gewebe stark auseinanderdrangen und in ibrer Mitte oft ein Geftss er- 
kennen lassen, haben ibren Sitz bauptsachlich an der Basis der beiden 
Vorderhdrner, gegen die vordere Commissar. Doch bemerkt man kleinere 
auch in der Mitte der Vorderhdrner. Das Gliagewebe der grauen Sub- 
stanz ist auch hier wie oben stark zellig infiltrirt. Die Ganglienzellen 
der Vorderhdrner sind meist schwach, oft fleckig gefarbt, lassen oft noch 
einen Kern, dagegen nur selten einen langeren Nervenendfortsatz erkennen. 
Auch hier sieht man neben vollkommen normalen Zellen an anderen die 
einzelnen Stadien der Degeneration derselben, von der kdrnigen Trttbung 
des Protoplasmas und der Qaellung bis zum vollkommenen Zerfalle. Fast 
an alien Ganglienzellen sieht man weisse Blutktfrperchen und auch rothe 
angelagert; manche sind fast ganz ttberlagert durch dieselben. 

Dieselben Veranderungen sieht man, wenn auch in weit geringerem 
Maasse, in den Hinterhdrnern. 

Die weisse Substanz zeigt auch geringe Vascularisation, doch keine 
Ezsudate. Die Fasern der Decussatio pyram. sind gut gef&rbt und liegen 
dicht neben einander. 

Das Fasernetz der grauen Substanz ist auch deutiich und gut gefarbt, 
doch sind die einzelnen Fasern etwas auseinandergedrangt durch die zel- 
lige Infiltration. 

Centralkanal frei, zeigt normales Epithel. Sternfdrmige (Deiters’sche) 
Zellen warden nicht gesehen. 

3. Querschnitt gleich unterhalb der Decussatio. 

Pia liegt nicht im Pr&parate. 

Sehr starke Vascularisation des ganzen Querschnittes, am intensivsten 
in der grauen Substanz, von ihr auf die weisse Substanz tibergehend und 
von da nach aussen zu abnehmend, sodass die Grenzen zwischen grauer und 
weis8er Substanz etwas verwaschen erscheinen. Die graue Substanz zeigt 
allgemein, jedoch am st&rksten an derVorder- und Aussenseite der Vorder- 
hdrner, und in ihnen wieder starker als in den Hinterhdrnern die schon 
oben erw&hnte rundzellige Infiltration, welche die nervdsen Elemente und 
das Gliagewebe stark auseinanderdr&ngt. Dieses so infiltrirte Gewebe ist 
durcbzogen von einer Unmasse grdsserer und kleinerer, meist prall ge- 


Digitized by t^.ooQle 



208 


XI. Dauber 


fttilter Gefttsse. An den Gefttsswttnden auch hier die schon oben beschrie- 
benen Verttnderungen. An der Basis des rechten Vorderhorns sieht man 
ein grttsseres entztindlicbes Exsudat, bestehend meist aus rothen Blutzellen. 
Die angrenzenden Partien des umgebenden Gewebes scheinen zertrttmmert. 

Normaie Ganglienzellen sind im ganzen Querschnitte, sowohl in den 
Vorder-, als auch in den Hinterhttrnern, kaum noch zu finden. Nur nocb 
vereinzelt, hauptsttchlich in den Hinterhttrnern, findet man Zellen, welche 
einen Kern erkennen lassen, und noch viel seltener solche mit Nerven- 
fortstttzen. Meist findet man ihnen die Rundzeilen des entzttndiichen Ex- 
sudats in grttsserer oder kleinerer Zahl angelagert, oder sie mehr oder 
weniger ganz davon ttberlagert. Auch hier zeigen die meisten Ganglien¬ 
zellen die verschiedenen Stadien der Degeneration. Manche fallen ihren 
Raum im Gewebe noch fast ganz aus } lassen aber keine FortsOtze mehr 
erkennen, manche sehen gequollen und blasig aufgetrieben aus, sind schwach 
gefttrbt und zeigen keinen Kern mehr. Andere erscheinen kleiner, als nor¬ 
mal, und lassen in ihrer Umgebung gegen das umgebende Gewebe hin 
einen grttsseren freien Raum, als gewtthnlich, welcher zum Theil mit Rund- 
zellen erfUllt ist. Kern oder Nervenfortsatz sieht man nicht mehr. Das 
zusammengeballte Klttmpchen, das von der Ganglienzelle noch ttbrig ge- 
blieben ist, nimmt die Farbe oft ganz verschieden an, indem der eine 
Theil viel dunkler als der andere allmtthlich in ihn Qbergehende gefArbt 
ist. Von anderen Zellen sieht man wieder nur noch Zerfallsprodncte, 
oder auch gar nichts mehr, als den Raum, in dem sie lagen. Fettkttrnchen- 
zellen und Deiters’sche Zellen wurden nicht gesehen, ebensowenig dege¬ 
nerative Vorgilnge in den Vorderseitenstrttngen. Dagegen erscheinen die 
Vorderwurzeln beiderseits sehr verschmttlert. Die Nervenscheiden ver- 
laufen nicht gerade, sehen an einzelnen Stellen schollig und oft unter- 
brochen, wie abgerissen, aus. Der Centralkanal ist offen. 

4. Querschnitt in der Htthe des I. Cervicalnervs. 

Pia nicht geschnitten. 

Vascularisation und Infiltration wie oben. Die Ganglienzellen er¬ 
scheinen noch starker ergriffen. Die Vorderhttraer erscheinen hauptsOch- 
lich an ihrer Aussen- und Vorderseite ganz zerklttftet durch eine Menge 
Ltlcken, in denen theils eine kleinere Anzahl Rundzeilen, theils eine atro- 
phische Ganglienzelle, theils auch nur mehr Reste einer sole hen zu sehen 
sind. Immer sind aber urn sie herum Rundzeilen zu bemerken. Am Fusse 
der vorderen Wurzeln sind besonders ziemlich grosse entzttndliche Exsu- 
date zu bemerken, in deren Mitte oder unmittelbarer Nfthe immer grdssere 
GefOsse liegen. Auch in den Hinterhdrnern sind nur mehr wenige intacte 
Ganglienzellen zu finden. Vascularisation und Infiltration ist hier fast so 
stark, wie in den Vorderhdrnern. 

Die Vorderwurzeln sind stark verschmalert. Die Verhftltnisse in den 
Vorderseitenstrangen unterscheiden sich nicht von denen der abrigen 
weissen Substanz. Vascularisation und einzelne kleine entzttndliche Exsu- 
date sind vorhanden, und Degeneration insofern, als eine schmale von den 
Vorderstrttngen aus um die Vorderwurzeln herumgreifende und die Seiten- 
strttnge durchziehende Zone schon makroskopisch heller erscheint. Unter 
dem Mikroskop zeigen sich die Nervenfasern etwas auseinandergedringt 


Digitized by ^ooQle 



Zur Lehre von der Poliomyelitis anterior acuta. 


209 


durch Gliagewebe. Diese schwacher gefarbte Zone liegt in der Mitte der 
Vorderseitenstrange und ist von der Peripherie der Seitenstr&oge und der 
graaen Substanz duroh einen deutlich dnnkleren Streifen getrennt. Keine 
Deiters’schen oder Ktfrnchenzellen. Die Nervenfasern in der vorderen 
Commissar gat erhalten. 

Centralkanal frei. 

5. Querschnitt zwischen dem I. and II. Cer vicalner’v. 

Von der Pia liegt nur ein kleiner Theil in der Fiss. longit. post, 
im Pr&parat. Sie zeigt starke zellige Infiltration, wie oben. 

Die gesammte graue Snbstanz zeigt hier ebenfalls starke Vasculari- 
sation und Hyperamie. Die Hinterhdrner sind fast annaherad so intensiv 
befallen, wie die Vorderhflrner. Ueberali bietet sich dem Auge die schon 
oben beschriebene zellige Infiltration in der grauen Snbstanz, and das ganze 
Gewebe ist durchzogen von einer Menge tbeils quer, theils schief, theils 
lungs getroffener Gefasse, die meist prail gefttllt sind, zum grossen Theile 
in perivascul&ren Exsudaten liegen and, wenigstens die grttsseren, immer 
eine stark verdickte, zellig infiltrirte Adventitia zeigen. Auch einzelne 
frei im Gewebe liegende, entzUndliche Exsadate sieht man. Diese Infil¬ 
tration and Vascularisation ist entschieden am starksten an der Aussen- 
seite der Vorderhdrner bis za den Hinterhdrnern ausgebildet, and im An- 
sehlasse daran sind auch die anliegenden Theile der Seitenstr&nge am 
st&rksten infiltrirt, w&hrend die Vorder- and Hinterstrange ziemlich intact 
sind. An der Basis der Vorderbdrner zeigt sich das Gewebe in ihrer 
Mitte schwacher gefkrbt, und man bemerkt links eine unregelm&ssige kleine 
Lticke im Gewebe mit unregelm&ssigen Grenzen, den Beginn einer cen- 
tralen Erweichung. 

An der ausseren Grenze der Vorderhdrner sind beiderseits nur noch 
wenige kleine Ganglienzellen zu sehen, von denen nur noch einzelne Kern- 
f&rbung zeigen, jedoch keine Nervenforts&tze mehr erkennen lassen. Meist 
zeigen sich an ihnen weisse Blutzellen angelagert. 

Im Centrum der Vorderhflrner keine Ganglienzellen mehr zu sehen. 

Dagegen bemerkt man an ihrer Innenseite beiderseits noch einzelne 
grosse Ganglienzellen (je 6—8), welche zum grOssten Theile noch Kern, 
Kernkdrperchen und Nervenfortsatze erkennen lassen. Im Carminprftparat 
sieht man jedoch die meisten davon mit dunkelrothen Stippchen belegt, 
so dass sie ein grannlirtes Aussehen bekommen. Diese Zellen zeigen, 
wie erwahnt, meist noch Kerne und Nervenfortsatze, doch bei manchen 
sind auch diese verschwanden. Da in den geh&rteten, mit Alkohol be* 
handeiten and gef&rbten Prkparaten von einer eventuellen fettigen Dege¬ 
neration nichts mehr zu sehen sein kann, so sind diese Ver&ndernngen 
wohl als Eiweisscoaguiationsproducte (albuminoide Kdrnung) anzusprechen, 
denen bei weiterem Verlaufe wohl der fettige Zerfall gefolgt ware. Dass 
ich in den oben beschriebenen Praparaten diese Zellveranderang nicht in 
dieser Klarheit gesehen habe, mag wohl darin seinen Grund haben, dass 
ich von ihnen ieider keine Carminpraparate besitze. Allerdings fallt auch 
dort, wie schon oben erwahnt, das kdrnige Aussehen des Protoplasmas 
auf, jedoch sind die dunklen Kftrnchen dort nicht so scharf begrenzt und 
leicht tibersehbar, wie hier. Im Uebrigen sieht man auch hier die schon 

Deutsche Zeitaohr. f. Nervenheiikunde. IV. Bd. 14 


Digitized by ^ooQle 



210 


XI. Dauber 


beschriebenen verschiedenen Degenerationsvorg&nge, von der blasigen Auf- 
treibung bis zum vollst&ndigen Zerfalle. 

Die Ganglienzellen der Hinterhflrner zeigen dieselben Ver&nderungen, 
wenn auch in geringerer Intensity. Nur ganz vereinzelt sieht man bier 
eine albuminoid getrtibte Zelle. 

Deiters’sche Zellen waren nicht zu finden. Die Nervenfasern in der 
vorderen Commissur zeigten sich gut erhalten, ebenso die sensibeln Wur- 
zeln. Die Vorderwurzeln zeigen nur wenig gef&rbte Nervenfasern, die 
oft unterbrochen erscheinen, und deren Markscheide unregelmftssig, ver- 
scbieden dick ist. 

Der Centralkanal ist frei, von normalem Epithel bekleidet. 

6. Querschnitt in der Htfhe des 11. Cervicalnervs. 

Pia ist nicht im Schnitte. 

Die entzflndlichen Ver&nderungen im ganzen Querschnitt sind genau 
dieselben, wie im vorigen Schnitte. Nur sind jetzt die centralen Eh-wei- 
chungsherde beiderseits in der grauen Substanz starker ausgesprocheu. 
Links liegen sie in der Basis des Vorderhorns in dessen ftusserer H&lfte, 
gegen die Seitenstrftnge zu, rechts auch an der Basis, jedoch mehr nach 
innen zu. In dem im Pr&parate links liegenden Vorderhorne sind die 
wenigen vorhin noch einigermaassen intacten Ganglienzellen an seiner 
lnnenseite hier ganz geschwunden. Man sieht tiberhaupt nnr noch ein- 
zelne kleinere nach vom und aussen, 2 grdssere in der N&he des Er- 
weichungsherdes und eine ganz intacte grosse Zelle gegen die vordere 
Commissur zu. Rechts findet man so gut wie gar keine Zelle mehr. 

Zellen mit albuminoider Kdrnung wurden auch hier gesehen, Dei* 
tera’sche nicht. 

Die Hinterhtfrner, die vorderen Wurzeln, die weisse Substanz u. s. w. 
betreffend, gilt hier genau das oben Gesagte. Der st&rkeren EntzQndang 
der grauen Substanz, welche direct auf die Seitenstr&nge Qbergeht, ent- 
sprechend, kann man an diesen Pr&paraten zwischen den Seitenstrtngen 
und der grauen Substanz keine normale Zone in den Vorderseitenstringen 
bemerken, vielmehr erstreckt sich die stfirkere Gliaentwicklung bis zur 
grauen Substanz. 

Der Centralkanal zeigt das n&mliche Bild, wie oben. 

7. Querschnitt in der HOhe des III. Cervicaln ervs. 

Keine Pia im PrSparate. 

Neben der auch hier bestehenden totalen zelligen Infiltration der gan- 
zen grauen Substanz, sowohl in den Vorder- als auch iu den Hinterhdrnern, 
sieht man multiple grdssere und kleinere entztlndiiche Exsudate, theilweise 
mit centraler Erweichung. Sie liegen theils frei im Gewebe, theils perivas¬ 
cular. Sowohl in den Vorder*, als auch in den Hinterhdmern sind nur noch 
sehr wenig Ganglienzellen zu sehen. Die Erweichungsherde sind am Fusse 
der Vorderhdrner am st&rksten. Beiderseits sieht man aus der vorderen 
Wurzelzone fast keine gefarbte Nervenfaser mehr ausmtinden. Die Hinter- 
wurzeln sind normal. Degeneration in den Vorderseitenstrftngen wie oben. 
Nervenfasern der vorderen Commissur dichter liegend, ziemlich gut ge- 
farbt. Centralkanal frei, von normalem Ependym bekleidet. 


Digitized by 


Google 



Zur Lehre von der Poliomyelitis anterior acuta. 


211 


Bei dieser Pr&paratenreihe ist jedoch die Ffirbung nicht so gut ge- 
lungen. Es haben sich einzelne Farbenniederschl&ge gebildet, welche das 
Bild nicht so klar erscheinen lassen. 

8. Querschnitt in der Hfihe des IV. Cervicalnervs. 

In diesen Prfiparaten ist die Pia in der Fissura long. ant. getroffen 
und zeigt sich, wie immer, durch zellige Infiltration verdickt; einzelne H&- 
morrhagien eingelagert. 

Infiltration und Vascularisation zeigen hier die nfimliche Intensity und 
riumliche Ausbreitung, wie in der Htfhe des III. Cervicalnervs. Doch tritt 
bier in der ganzen Ausdehnung der mittleren Partien beider Vorderhorner 
die Vascularisation gegenfiber der zelligen Infiltration zurfick. In diesen 
Partien hat das Gewebe die Farbe nicht so gut angenommen, erscheint 
infolge dessen schw&cher geffirbt und zeigt unregelmfissige Risse und Zer- 
klflftungen und grfissere Lttcken. Wir haben es hier also mit einem wei- 
teren Stadium des sich abspielenden Processes zu thun, mit dem weiteren 
Fortschreiten der Erweichung der am stfirksten afficirten Partien. Grfissere 
Himorrhagien konnten in diesen Schnitten nicht gesehen werden. 

Normale Ganglienzellen waren in der ganzen grauen Substanz nur 
noch ganz einzeln und zerstreut zu finden, ohne dass eine oder die andere 
Stelle besonders bevorzugt wfire. Im Uebrigen sieht man an den Gan¬ 
glienzellen die schon erwfihnten verschiedenen Degenerationsstadien, von 
der Bi&hung und Granulirung bis znm vollstfindigen Zerfalle. 

Das Netzwerk der die graue Substanz durchziehenden Nervenfasern 
zeigt wohl in den Hinterhfirnern und den peripheren Partien der Vorder- 
hdrner die Dichte, wie sie im normaien Rfickenmark gesehen wird. 
Dagegen sind diese Fasern im Centrum der Vorderhfirner entschieden 
rareficirt. Betreffs der Deiters’schen Zellen, der Vorder- und Hinter- 
wurzeln, der weissen Substanz der vorderen Commissur und des Central- 
kanals gilt das oben Gesagte. 

9. Querschnitt in der Hfihe der stfirksten Cervical- 
ans ch we Hung. 

Pia wie oben. 

Diese Prfiparate zeigen die weitaus beste Markffirbung von alien. 
Daher mag es wohl auch kommen, dass das Fasernetz in der grauen Sub¬ 
stanz dichter erscheint, als in den vorhergehenden Pr&paraten, und dass 
die einzelnen Stellen centralen Zerfalls nicht so in die Augen springen. 
Gleichwohl muss man zugeben, dass die entzfindlichen Ver&nderungen 
jedenfalls nicht stfirker sind, als weiter oben. Man sieht auch hier ver- 
schiedene Exsudate, die theils frei im Gewebe, theils perivasculftr liegen, 
neben der allgemeinen zelligen Infiltration der grauen Substanz. Die cen¬ 
tralen Partien der Vorderhfirner zeigen ein mehr homogenes, nicht so zer- 
klflftetes Aussehen, wie oben. Grossere Erweichungsherde sind nicht zu 
sehen. 

Trotzdem ist man erstaunt fiber den colossalen Schwund der Gan¬ 
glienzellen. Trotz langen Suchens konnte ioh nur noch ganz vereinzelt 
Spuren von solchen entdecken. Annfihernd normale Ganglienzellen wurden 
nur noch ganz vereinzelt in den Hinterhdrnern gesehen. Meist stdsst man 

14* 


Digitized by Google 



212 


XI. Dauber 


beim Suchen auf Ltlcken im Gewebe, in welchen vorher die Zellen ge- 
legen waren. Betreffs der tibrigen Gesicbtspunkte gilt auch bier genau 
das oben Gesagte. 

10. Querschnitt in der Mitte des Brustmarks. 

Auch hier ist die Pia in ihrer ganzen Ausdehnung verdickt durch 
starke zellige Infiltration. 

Die Entztindungserscheinungen in dem Mark selbst sind bier durch- 
gehends geringer als im Halsmark, besonders hat die Vascularisation der 
Seitenstrange abgenommen, man kann kaum noch von einer solchen reden. 
Auch die Veranderungen in der grauen Substanz sind geringer als im Hals- 
mark. Man sieht zwar nocb grtesere Gefasse mit infiltrirter Adventitia, 
viele kleine Capillaren, perivasculkre und frei im Gewebe liegende ent- 
ztindliche Exsudate, jedocb alle diese Veranderungen bei Weitem nicht in 
der Intensitat und grossen Anzabl, wie oben. Nur in den an die Seiten- 
strange angrenzenden Partien der Basis der VorderbOrner erscheint das 
Gewebe genau so, wie oben, brflchig und zerklflftet. An diesen Stellen 
sind auch die meisten Ganglienzellen zu Grunde gegangen. Man attest 
oft auf Ltlcken, in denen sie vorher gelegen waren. Auch gequollen und 
getrtibt, halb zerfallen, mit angelagerten Blutzellen, oder ganz dberlagert 
davon kann man sie sehen. In dem linken Vorderhorn zeigen die meisten 
Ganglienzellen deutliche Kernfarbung, jedoch nur in seltenen Fallen einen 
deutlich gefarbten Nervenendfortsatz. In dem rechten Vorderhorn iat da- 
gegen kaum noch eine Ganglienzelle zu fiuden. Diese fehlen auch, ab- 
gesehen von den Clarke’schen Saulen, grOsstentheils in den Hinterhdrnern. 

Innerhalb der Clarke’schen Saulen nun ist die zellige Infiltration sehr 
wenig ausgepragt. Man sieht die meisten Ganglienzellen mit guter Kern- 
und Nervenfortsatzfarbung. Von den tibrigen lassen die einen keinen 
Kern, andere wohl diesen noch, aber keinen Nervenendfortsatz mehr er- 
kennen. Im Ganzen sind die Veranderungen nur gering. Die die graue 
Substanz durchziehenden Nervenfasern erscheinen hier dichter und ent- 
schieden besser gefarbt, als im Halsmark. Die weisse Substanz zeigt nir- 
gends Degenerationsvorgange. Auch in den Vorderseitenstrangen konnte 
ich keine Abnahme der Nervenfasern zu Gunsten der gewucherten Glia 
erkennen. 

Die Vorderwurzeln zeigen auch hier, besonders rechts, eine Rare- 
fication ihrer Fasern. 

Centralkanal ist offen, von normalem Ependym bekleidet. 

11. Querschnitt im untersten Theile des Brustmarks. 

In dieser Hflhe sind die Veranderungen wieder starker. Die Pia 
mater verhalt sich wie tiberall. 

Die graue Substanz ist, besonders im Gebiete der Vorderbdrner, durch- 
zogen von einer Masse von Gefassen. Von grflsseren Gefassen sieht man, 
ausser den an ihrer gewohnlichen Stelle zu beiden Seiten des Central- 
kanals liegenden Aesten der Hauptarterie der grauen Substanz, einige fast 
ebenso grosse in beiden Vorderhornern, besonders rechts. Bei alien diesen 
ist eine starke Infiltration der Adventitia nachweisbar, und ausserdem noch 


Digitized by 


Google 



Zur Lebre von der Poliomyelitis anterior acuta. 


213 


einzelne perivasculfcre Exsudate. Die in der Adventitia liegenden lym- 
phoiden Zellen sind auch hier, wie tlberall, frei im Gewebe der grauen 
Substanz zu sehen, das ganze Gewebe m&ssig infiltrirend. Wahrend in 
den vorliegenden Schnitten das rechte Vorderhorn eine st&rkere Gefass- 
wucherung zeigt, bemerkt man im linken an der vorderen Peripherie des 
Vorderhorns and in den Clarke’schen Saulen je ein grflsseres entzlind- 
liches Exsudat, die sich bei genauerem Znsehen als eine starkere Ver- 
dichtung der allgemeinen zelligen Infiltration darstellen, welche das Glia- 
nnd Nervengewebe vollstandig auseinanderdrangen. Ausserdem zeigen 
sich auch in diesen Schnitten die an die Seitenstr&nge in der Htfhe der 
Commissaren angrenzenden Partien der grauen Substanz am schwersten 
ergriffen. Das Gewebe sieht dort weniger gut gefarbt, morsch und zer- 
klttftet aus. 

Was nun die Ganglienzellen betrifft, so sind im linken Vorderhorn 
entschieden noch weit mehr zu finden, als im rechten. Sie liegen dort 
zum grossten Theile an der inneren und vorderen Flache des Vorderhorns 
und an der seitlich peripheren Flache in der Hohe der Commissuren und 
hier noch relativ vieie merkwttrdiger Weise in einem Gewebe, das die 
ersten Anfange des Zerfalls zeigt. Allerdings sehen sie fast alle nicht 
normal aus, sondern zeigen auch hier alle schon oft erwahnten entzUnd- 
lichen Veranderungen. Im rechten Vorderhorn ist die Zahi der Ganglien¬ 
zellen entschieden kleiner als links. Auch hier liegen sie an den eben 
angegebenen Orten. In den Hinterhdrnern finden sich nur noch sehr 
wenige kleine Zellen. 

Diesem Allem entsprechend sind auch die Clarke’schen Saulen im 
unteren Brustmark starker erkrankt, als in der Mitte des Brustmarks. 
Man findet wohl noch fast alle Zellen vor und bemerkt kaum eine Stelle, 
wo sie ganz geschwunden sind, doch bemerkt man auch hier die ver- 
schiedenen Stadien der Entztindung fast bis zum ganzlichen Zerfalle. 

In den vorderen Wurzeln sind nur sehr wenige gef&rbte Nerven- 
fasern zu sehen, die Hinterwurzeln zeigen eine Masse davon, ebenso die 
Fasern der vorderen Commissur, doch sind sie dort durch ein perivascu- 
lares Exsudat zum Theil auseinandergerissen und unterbrochen. 

Die von den Hinterwurzeln in die Basis der Hinterhdrner einstrah- 
lenden und durch die Clarke’schen Saulen verlaufenden Nervenfasern sind 
bei ihrem Eintritte recht zahlreich. Es sind dies die Nervenfasern, denen 
man coordinatorische Function zuschreibt, und welche in den Clarke’schen 
Saulen ihr trophisches Centrum haben und aus denselben ausstrahlend 
zu dem Kleinhirnseitenstrang der namlichen Seite verlaufen. An den vor¬ 
liegenden Praparaten ist nun nicht zu verkennen, dass diese aus den 
Clarke’schen Saulen ausstrahlenden Fasern weit weniger zahlreich sind, 
als die einstrahlenden. Ausserdem sind die Clarke’schen Saulen der linken 
Seite in einigen Praparaten an ihrer hinteren und hinteren seitlichen Peri¬ 
pherie durch ein perivasculares Exsudat von ihrem umgebenden Gewebe 
getrennt und die einstrahlenden Nervenfasern unterbrochen, ohne dass 
jedoch hier diesseit oder jenseit des Insults eine deutliche Degeneration 
zu finden ware. 

Die weisse Substanz zeigt zwar nirgends degenerative Vorgange, 


Digitized by t^.ooQle 



214 


XI. Dauber 


jedoch eine allgemeine mttssige Hyperttmie nnd Vascularisation. Deiters’sche 
Zellen warden nirgends gefunden. 

Der Centralkanal ist frei. 

12. Qaerscbnitt in der Htfhe der stttrksten Lumbal- 
anschwellung. 

In demseiben Grade, wie die entziindlichen Veranderungen im unter- 
sten Theile des Brustmarks gegenllber dem Befunde im mittleren Brust- 
mark zugenommen haben, in demseiben Grade sind die Entzflndungs- 
erscheinungen hier gegentiber dem untersten Theile des Brustmarks starker. 

Die Pia verhalt sick allerdings auch hier, wie ttberall. Sie ist in 
diesen Schnitten ganz getroffen und zeigt die oben beschriebenen Ver- 
anderuDgen in ihrer ganzen Ansdehnung. 

Die Veranderungen im Marke selbst sind hier vielleicht am starksten 
ausgesprochen von alien Partien des Rtlckenmarks. Der ganze Querschnitt, 
nnd besonders wieder die graue Substanz, ist durchsetzt von einer Menge 
grttsserer und kieinerer Gefasse; das dazwischen iiegende Gewebe zeigt 
auch hier, besonders deutlich im Carminpraparat, eine sehr starke Infil¬ 
tration mit lymphoiden Zellen , die ich oben genauer beschrieb und als 
Leukocyten ansprach. Ausserdem sind hier auch, wie ttberall, besonders 
in den Vorderhttrnern, perivasculare und freie entzttndliche Exsudate zu 
sehen. Erweichungsherde sind nirgends ausgesprochen vorhanden; nnr 
im Centrum des linken Vorderhorns ist das Gewebe schlechter gefarbt 
und zeigt ein mSssig zerklttftetes Aussehen. Ganglienzellen sieht man fast 
keine mehr, weder in den Vorder-, noch in den Hinterhdrnern. An den 
sparlichen Resten sieht man auch hier deutlich mittlere bis zu den stark¬ 
sten Degenerationsstadien. 

Auch in diesen Prttparaten sind die Hinter- und Vorderstrttnge weniger 
vascularisirt, als die Seitenstrange. Diese liegen eben immer den stark¬ 
sten Veranderungen in der grauen Substanz am nttchsten und sind natttr- 
licher Weise, da sich die Entztindung von ihren ersten Herden, welche ich 
nach meinen Befunden als im Centrum und der Basis der Vorderhdrner 
gelegen annehme, per continuitatem ausbreitet, auch am ehesten ergriffen. 
Sicherlich spielt der Verlauf der Blutgefasse hier in dieser Beziehung die 
Hauptrolle. 

Die Fasern der vorderen Commissur sind zahlreich, dicht neben ein- 
ander gelegen und gut gefarbt. Wabrend man aus den Pyramidenvorder- 
strangen der entgegengesetzten und den Pyramidenseitenstrangen derselben 
Seite die motorischen Fasern zahlreich in die Vorderhdrner einstrahlen 
sieht, sind diese bei ihrem Austritte aus den Vorderhttrnern entschieden 
sehr stark in ihrer Zahl vermindert und schlechter geforbt. 

Degenerationszustttnde in irgend einem Theile der weissen Substanz 
konnte ich nirgends, auch nicht in den Vorderseitenstrttngen mit voller 
Deutlichkeit sehen. 

Der Centralkanal war frei und zeigte normales Ependym. 

Deiters’sche Zellen waren in den Carminprttparaten an der Inneuseite 
der Vorderstrttnge besonders zahlreich und deutlich zu bemerken. 

Dies der patkologisch-anatomische Befund. 


Digitized by t^.ooQle 



Zur Lehre von der Poliomyelitis anterior acuta. 


215 


Ehe ich dazu Ubergehe, an denselben einige in die hentige Frage 
der Poliomyelitis anterior acnta einschlhgige Bemerkungen anzu- 
kntlpfen, sei es mir gestattet, kurz das Wicbtigste zn erwahnen, wel¬ 
ches in pathologisch-auatomischer Beziehung bis jetzt in der Literatnr 
sich findet. 

Den ersten in der Literatnr bekannten Fall, welcher Studien 
am Rttckenmarke selbst enthalt, verOffentlichte Cornil im Jahre 1863. 

Derselbe betraf eine Fran, welche in ihrem 2. Lebensjabre piotz- 
lich in beiden Beinen gel&hmt war. Diese L&hmnngen bildeten sich 
sp&ter zurtlck, trotzdem bebielt die Fran, welche in ihrem 49. Jahre 
an Krebs starb, immer eine grosse Schw&che in beiden Beinen znrUck. 
Cornil fand das Rtickenmark viel schmdler als normal and fand die 
Erklkrnng dafUr in einer Atrophie der Vorderwurzeln nnd Vorderseiten- 
str&nge. Obwohl er in der grauen Snbstanz zahlreiche Corpora 
amylacea nnd anch eine atrophische Ganglienzelle sah, nnd in einem 
dtinnen Schnitte nnr diese einzige in einem Vorderhorn, trat er diesem 
Befnnde doch nicht naher, sondern machte den Symptomencomplex 
von einer primaren Affection der Vorderseitenstr&nge abhangig. Das* 
selbe that Laborde im Jahre 1864 im Anschlusse an 2 von ihm 
ansgefllhrte Antopsien. 

Die Ehre, znerst anf den Befnnd in der granen Substanz hin- 
gewiesen zn haben, erwarben sich kurz daranf (1865) Provost nnd 
Vnlpian. Anf der Klinik des Letzteren starb eine Frau an Cere- 
brospinalmeningitis. Die Kranke hatte den Nebenbefnnd eines para- 
lytischen Klnmpfnsses mit vollstandiger Atrophie der entsprechenden 
Wade geboten. Auf Grnnd dieses Befundes stellte Vnlpian die 
Diagnose auf „Paralysie spinale de l’enfance", nnd Provost fand 
bei der Antopsie neben den dnrch die Meningitis gesetzten frischen 
Verkndernngen eine Atrophie hlteren Datnms des linken Vorderhorns 
der Lnmbalanschwellnng. Mikroskopisch fand sich im linken Vorder- 
home eine viel geringere Anzahl Ganglienzellen, als im rechten. 
Auch eine Atrophie des linken Vorderseitenstranges konnte constatirt 
werden. 

Auch Clarke fand kurz darauf (1867) in einem Falle, den er 
als „mu8cular atrophy" beschreibt, die Atrophie einer erheblichen 
Zahl von motorischen Ganglienzellen der grauen VorderhOrner nnd 
eine von ihm als „grannlar desintigration" bezeichnete Alteration der 
granen Snbstanz. 

Trotz dieser ausgezeichneten Beobachtungen wurde diese An- 
sicbt doch wenig beachtet, und es ist unstreitig Charcot, dem das 
Verdienst gebtthrt, dnrch seine im Vereine mit Joffroy 1870 ver- 


Digitized by 


Google 



216 


XI. Dauber 


flffentlichte einschltigige Beobachtung den Befunden an den Ganglien- 
zellen allgemeine Bedeutung beigelegt zu baben. 

Im Vereine mit Joffroy vertiffentlichte er n&mlich in den „ Archives 
de physiologie“ eine Beobachtung an einer Frau, welche im Alter von 
sieben Jahren pltitzlich von einer Lahmung alter vier Extremitaten befallen 
worden war. Blase und Mastdarm fungirten normal, ebenso hatte die 
Sensibilit&t nie eine Stbrung erlitten. Nach 2 Jahren wurde eine Muskel- 
atrophie an alien Extremit&ten beobachtet. In den gelahmten Gliedern, 
welche in der Entwicklung zurtickgeblieben waren, entstanden nun im 
Laufe der Jahre Contracturen und Missstellungen. Nach dem im 40. Lebens- 
jahre erfolgten Tode fand man nun ausser einer fettigen Degeneration der 
gelahmten Muskeln eine Verschmalerung des Rtickenmarks, dessen Lenden- 
anschwellung sich nicht mehr markirte. Mikroskopisch sah man stellen- 
weise die VorderhOmer atrophisch und dementsprechend die Zahl der 
Ganglienzellen in ihrer Zahl vermindert, bis zu vollstfindigem Fehlen. Die 
fehlenden Ganglienzellen waren durch mehr oder weniger dichtes Narben- 
gewebe ersetzt. Solches Narbengewebe fand sich ausser in den Vorder- 
hornern, jedoch nur sp&rlich, auch an anderen Stellen des Rtickenmarks. 
Die Hinterstrftnge zeigten sich ttberall normal, die Vorderseitenstrange da- 
gegen immer in der Htihe der einzelnen Ltisionen der Vorderhorner atro- 
phisch. Dort fand sich immer eine Verdickung der Gliabalken. 

Auf diesem Befunde baute nun Charcot seine Lehre von dem 
Entstehen der Krankheit auf. Da Cysten, cystoide Ramne und im 
Gewebe zurttckgebliebenes Blutpigment fehlten, schliesst er eine Ent- 
stehung auf Grund von Blutungen aus. Die geringe Verknderuog 
benaclibarter Theile fasst er als ein mehr zuftllliges secundtlres Ueber- 
greifen von der grauen auf die weisse Substanz auf. Auch den Ge- 
danken, dass die Glia der Sitz der Prim&rl&sion sei, weist er zu- 
rtick, weil man sich dann die Begrenzung des Processes auf die 
Vorderhbrner nicht erklaren kbnne, da die Glia in der ganzen grauen 
Substanz die gleiche sei. Vielmehr seien es nach seiner Auffassung 
die Ganglienzellen, an denen der Process ansetzt. DafUr sprache 
auch, dass man an einzelnen Stellen vollst&ndige Atrophie der Gan¬ 
glienzellen beobacbte, wtihrend das umgebende Gliagewebe gans 
normal sei. 

Auch Parrot und Joffroy verbffentlichten bald darauf einen 
dem vorigen ahnlichen Fall, in dem sie zu den n&mlichen Ergeb- 
nissen kamen. — War nun durch die Ausftlhrungen der Priorit5to- 
streit zwischen den Ganglienzellen und den Vorderseitenstrtingen e^ 
ledigt, so entstand gerade im Anschlusse daran die bis zum heu- 
tigen Tage noch bestehende Streitfrage: 1st die Entzttndung der grauen 
Vorderhbrner parenchymatbs, d. h. setzt sie an den Ganglienzellen 


Digitized by 


Google 



Zur Lehre Ton der Poliomyelitis anterior acuta. 


217 


an, oder interstitiell, indem die Neuroglia zuerst befallen ist and die 
Ganglienzellen secundar zu Grunde gehen? 

Die Ersten, welche der von Charcot ausgesprochenen Lehre 
entgegentraten, waren Roger und Damaschino. Sie legten ihren 
Studien 3 Falle zu Grunde, welche dadurch an Bedeutung gewannen, 
weil der Tod ziemlich rasch (3, 6 und 12 Monate) nach dem Be- 
ginne der Lahmung eingetreten war. In alien 3 Fallen fanden diese 
Autoren circumscripte kleine Erweichungsherde in den grauen Vorder- 
hbrnern, ein- und beiderseitig in der Cervical- und Lendenanschwel- 
lung. Ein deutliches Geprhge der entztindlichen Erweichung war 
vorhanden. Zahlreiche Kbrnchenzellen wurden gesehen, entweder 
frei in der Substanz oder den erweiterten Blutgefassen aufgelagert, 
ferner zahlreiche Neurogliakerne, besonders an der Peripherie, welche 
eine Art Abkapselung anzubahnen schienen. Die Ganglienzellen waren 
theils atrophisch, theils ganz untergegangen. In der Mitte der ent- 
zttndlichen Exsudate lag gewtfhnlich ein grosseres Gefass. An der 
Peripherie bildete sich ein feines fibrillares Gewebe. Hieran schloss 
sich die Atrophie der entsprechenden Vorderwurzeln, sowie des cor- 
respondirenden Vorderseitenstrangs an. Auch im Brustmark fanden 
die Autoren eine weniger pragnante Atrophie der motorischen Zellen, 
eine Erweiterung der Blutgefasse der grauen Substanz, einzelne Kflrn- 
chenzellen und auch Sklerose der Vorderseitenstrange. Aus diesem 
hervorragenden Mitbefallensein des interstitiellen Gewebes und vor 
Allem daraus, dass immer an den Stellen der starkeren interstitiellen 
Entztindungserscheinungen auch die Ganglienzellen starker afficirt 
erschienen, ohne dass Stellen bemerkt werden konnten, an denen 
eine Atrophie der Ganglienzellen bei normaiem interstitiellen Gewebe 
bestanden hatte, aus diesen Grtinden glauben beide Autoren der An- 
sicht Charcot's entgegentreten zu mllssen, indem sie als wahr- 
scheinlich annehmen, dass eine acute Myelitis das Primare sei, und 
nicht die Atrophie der Zellen, obwohl sie sich tiber diesen Punkt 
einer sicheren Entscheidung enthalten. 

Ebensowenig entscheidet sich Duchenne in seiner 1873 im 
Archives de physiologie. I. p. 80 erschienenen „Note sur un cas de 
paralysie de Tadulte, suivie d'autopsie.^ 

Er beobachtete an einer 66j&hrigen Patientin einen der Kinder- 
lfthmung analogen Zustand. Die L^hmung aller 4 Extremitaten trat ohne 
Prodrome pldtzlich in Zeit einer lialben Stunde ein. Cerebralerscheinungen 
waren nicht vorhanden, Sprache war intact. Schlucken und Respiration 
waren frei, ebenso waren in Bezug auf Sensibilitat und die Function von 
Blase und Mastdarm keine Storungen nachzuweisen. Nach 2 Jahren ab- 


Digitized by t^.ooQle 



218 


XI. Dauber 


soluter Bewegungslosigkeit kelirte ein unvollkommener Gebrauch der Glie- 
der zurtick, und zwar zuerst in den Handen und dann in den Beinen. Sie 
konnte zuletzt mit einem Stocke einige Schritte geben. Die Muskeln der 
Hande waren atrophisch, weniger die des Unterarms. Auch die des Ober- 
arms und der Sckulter waren dttnner als gewfthnlich. Die Beine waren 
schwach, links abgemagert, und die linke Wade atrophlscb. Die elektro- 
musculare Erregbarkeit war herabgesetzt. Nach dem 7 -Jahre nach dem 
Eintritte der Lahmungen an Marasmus erfolgten Tode fand Duchenne 
im ganzen Rttckenmark makroskopisch keine Abnormitat. Mikroskopisch 
fand sich die weisse Substanz intact, nur die horizontalen Fasern der vor- 
deren Wurzeln waren dtinn. Hinterhtfrner und hintere Commissur erwiesen 
sich als normal. Die Erkrankung beschrankte sich auf die Vorderhdrner 
allein und betraf nur die motorischen Zellen, welche alle Stadien der 
Atropbie zeigten. In der Medulla oblongata erwiesen sich nur die Zellen 
im nypoglossuskern atrophisch. 

Duchenne neigte also bei Beurtheilung dieses F&lles wieder 
mehr der Cbarco t’schen Lehre zu. Doch ist die Beobachtung so- 
wohl in Bezug auf die Symptomatologie, als auch auf die Wtirdi- 
gung des pathologisch-anatomischen Befundes so lllckenhaft, dass sie 
wohl kaum eine grOssere Beachtung verdient. 

Ungethhr zu gleicher Zeit verflffentlichte jedoch Roth seinen 
„Befund bei spinaler Kinderlahmung“ in Virchow’s Archiv. Bd. LVIIL 
S. 263. 

Er betraf ein Kind, das von einer unvollstandigen Lahmung der Beine 
(rechts starker als links) befallen war, welche sich unter Anwendung des 
elektrischen Stroms rasch besserte. 6 Monate nachher starb das Kind an 
Diphtherie. Bei der Section fand Roth wenig Flflssigkeit im Subdural- 
raum des Rttckenmarks, zwischen Dura und Pia einige zarte Adhasionen. 
Die Gefasse der Pia ttber dem Lendenmark waren stark geschlangelt, die 
Lendenanschwellung wenig entwickelt. Die Vorderwurzeln der Cauda zum 
Theil atrophisch. Auf dem Querschnitte durch die Mitte des Lendenmarks 
ist die graue Substanz beider Vorderhdrner schmutzig grauweiss und un- 
deutlich gegen die weisse Substanz abgegrenzt. Die Hinterstrange grau- 
lich durchscheinend. Auf den Durchschnitten durch den Dorsal- und Hals- 
theil ist die graue Substanz gut abgegrenzt und normal gef&rbt; nur die 
Hinterstrange erscheinen mehr grau. 

Mikroskopisch fand Roth im Lendenmark beiderseits ganz die gleichen 
Veranderungen, wie Roger und Damaschino. Links war der Herd 
weniger in der Lange des Rttckenmarks ausgedehnt, als rechts. Im linken 
Vorderhorn fand er nur in einem Querschnitte durch die Mitte der Len¬ 
denanschwellung einen myelitischen Herd, der jedoch nur den inneren und 
vorderen Umfang des Vorderhorns einnahm und eine Lange von etwa 
10 Mm. hatte. Rechts fand er 23 Mm. Uber dem Filum terminale das 
ganze Vorderhorn und die Basis des Hinterhorns erkrankt. Dieser Herd 
nahm nach unten zu allmahlich gegen das Centrum des Vorderhorns und 
seinen ausseren hinteren Winkel ab, wo im Conus medullaris nur mehr 
ein kleiner Herd zu finden war. 


Digitized by Google 



Zur Lehre tod der Poliomyelitis anterior acuta. 


219 


Betreffs der Textur des erkrankten Gewebes fand non Roth, genau 
wie Roger and Damaschino, zahlreicbe Kdrnchenzellen tod rundlicher 
und langlicher Gestalt, die im Innern zuweilen eine helle Stelle (Kern) 
enthielten. Sie waren theils im Gewebe zerstrent, theils strangfdrmig kings 
der grdsseren Gef&sse angeordnet, deren Adventitia sie einnahmen. Zwi- 
scben den Kdrnchenzellen fand sich ein Netzwerk derber gl&nzender 
bindegewebiger Fasern und vielleicht etwa noch rorhandene marklose 
Nervenfasern darnnter. Ausserdem spkrliche sebr blasse, runde und ellip- 
tiscbe Kerne in diesem Netzwerk. Multipolare Ganglienzellen sind meist 
Terschwnnden, nur vereinzelt noch kleine rorhanden. Markhaltige Nerven- 
fasern findet man nur bin und wieder. An verschiedenen Stellen einige 
grdssere mit Fettkornchen bedeckte Gefasse. 

Oieser Befund, welcher seit Heine die erste Arbeit aus deut- 
scher Feder war, die zur FOrderung der Lehre von der Polio¬ 
myelitis anterior acuta beitrug, gewinnt an Bedeutung, weil anf 
Grand daranfRoth der erste Gelehrte ist, welcher mit klaren Wor- 
ten der Gharcot’schen Lehre entgegentrat, indem er, fussend anf 
die schon bei Roger and Damaschino erw&hnten Grllnde und 
hauptshchlich wegen des ansserordentlich starken Befallenseins der 
Nenroglia und der Blutgefhsse, eine interstitielle Myelitis als das 
Primkre annimmt. Diese hat nach seinen Ansflihrungen ihren haupt- 
sacblichsten Sitz in der granen Sabstanz der Vorderhttrner and zeich- 
net sich in erster Linie durch Atrophie der Nervenfasern und der 
grossen mnltipolaren Ganglienzellen aus. 

Danach standen sich in Bezag anf die Pathogenese der Polio¬ 
myelitis anterior acuta zwei diametral entgegengesetzte Ansichten 
gegentiber. 

Obwohl nun Leyden in seinen im Jahre 1875 im Archiv fttr 
Psychiatric. VI. S. 271—297 verOffentlichten „Beitr8gen zur patholo- 
gischen Anatomie der atrophischen L&hmung der Kinder und Erwach- 
senen“ sich diese Gegens&tze theils aus den relativ unvollkommenen 
Untersucbungsmethoden jener Zeit, theils aus dem verschiedenen Ein- 
flusse verschiedener Schulen zu erklaren suchte und im Anschlusse 
an seine Beobachtungen Vergleiche zwischen den Ansflihrungen der 
Autoren anstellte, r&umte er doch der Ansicht von Roger und 
Damaschino einen hftheren Grad von Wabrscheinlicbkeit und Be- 
rechtiguDg ein. 

Da nun Leyden in seinen 4 Fallen einen immer verschiedenen 
Befund hatte, glaubte er annehmen zu khnnen, dass mehrere patho- 
logisch-anatomisch verschiedene Processe das Symptomenbild der 
spinalen Kinderl&hmung bedingen kOnnten. Er fand nUmlich in dem 
ereten seiner Fhlle eine in Herden auftretende L&sion der Grund- 


Digitized by LjOOQle 



220 


XI. Dauber 


substanz, welche der von Roger and Damaschino beschriebeDen 
vollkommen analog war. 

Der 2. Fall, ein Kind betreffend, das 14 Monate alt 5 Monate nach 
der Lahmung starb, dessen Krankengeschichte die genaueste ist und mit 
ziemlicher Sicherheit die Diagnose einer Poliomyelitis anterior acuta zo- 
liess, bot in den verscbiedenen Hohen des Rtickenmarks Herde bald in 
diesem, bald in jenem Vorderhorn, hauptsachlich aber im linken Vorder- 
horn der Lendenanschwellung, in denen die Ganglienzellen mebr oder 
weniger zu Grunde gegangen waren. Die graue Substanz war abnorm 
roth gef&rbt und brttchig und bot beim genaueren Zuseben ein ganz fein- 
biasiges Ausseben, bedingt durch grosse, blasse, runde Zellen mit ziem- 
licb scbarfen Contouren, klarem Inhalt und deutlichem rundem Kero. 
Diese Zellen lagen neben einauder, nur geringe Reste roth gefarbter Ner- 
vensubstanz zwischen sich lassend. Auffallend gross und zablreich waren 
sie im linken Vorderhorne der Lendenanschweliung, wo sich auch nur 
hie und da eine atrophiscbe Ganglienzelle fand. Die Gef&sse waren nicht 
erweitert und mit gelbrithlicher Pigmentgranulation besetzt. Auch im 
rechten Vorderhorn der Lendenanscbwellung und in beiden der Halsan- 
schwellung fanden sich diese Zellen, jedoch viel weniger zahlreich. Auch 
in die weissen Strange waren die Zellen eingedrungen und lagen in klei- 
neren Haufen zusammen, am reichlichsten in der Nahe der graueu Sub¬ 
stanz, weniger zahlreich gegen die Peripherie zu. Structurveranderungen 
zeigten die zum Theil kleiner aussehenden Nervenfasern nicht. Degene- 
rationen in den Vorderseitenstraugen waren entsprechend den Veranderungen 
in der grauen Substanz vorbanden. Diese „endothelartigen Zellen“ wurden 
auch noch im Halstheil der Medulla oblongata gefunden, jedoch ohne 
dass sie eine Atrophie von Ganglienzellen oder Nervenfasern bedingt h&tten. 
Weiter oben war nichts mehr zu finden. Leyden nimmt an, dass diese 
grossen, endothelartigen Zellen ausElementen der Neuroglia hervorgegangen 
sind, die auf irgend einen Reiz hin in Schwellung und Proliferation ge- 
rathen sind. Denkt man sie sich fettig degenerirt, so wtirden sie voll¬ 
kommen den bekannten Fettkdrnchenzellen entsprechen, welche Leyden 
fttr analog mit jenen halt. Demnach ware diese Erkrankung also eine diffuse 
interstitielie Myelitis. 

Im Gegensatze dazu fand Leyden in seinem 3. Falle eine 
mehr diffuse Schrumpfung der Vorderhflrner, welche eber der von 
Charcot und Joffroy beschriebenen Lasion analog erscheint. 

Diesen drei an Kindern beobachteten Befunden filgt er noch 
einen vierten hinzu, der einen 20jahrigen Menschen betrifft, welcher 
in seinem dritten Jahre plitzlich von einer vollst&ndigen Lahmung 
des rechten Beines und einer unvollstandigen des linken Armes be¬ 
fallen worden war. Bei der Obduction ergaben sich ausgebreitete 
Verwachsungen zwischen Dura und Pia. In der rechten Seite der 
LumbalanschwelluDg und der linken der Halsanschwellung fanden 
sich ziemlich ausgebreitete grau gelatinise Herde, welche sich mikro- 


Digitized by Google 



Zur Lehre von der Poliomyelitis anterior acuta. 


221 


skopisch als aus „8klerotischem“ Gewebe ohne Nervenelemente be- 
stebend darboten. 

Aus diesen vier Fallen scbliesst also Leyden, dass verschiedene 
pathologisch-anatomische Processe das Symptomenbild der Poliomye¬ 
litis anterior acuta bedingen kbnnten. Doch bat er bis jetzt keine 
Nachfolger gefunden. Aucb steht sein Befund der grossen endothel- 
artigen Zellen, die nacb seiner Auffassung die nervbsen Elemente 
erdrticken, noch einzig da. 

Wesentlich neue Daten sind nun nach Leyden’s Verbffent- 
lichung erst in neuester Zeit geliefert worden. Ehe ich jedoch dazu 
iibergehe, erlibrigt mir noch einiger Arbeiten zu erwahnen, denen 
genaue Untersuchungen zwar zu Grunde lagen, aber nie solche an 
ganz friscben Fallen. 

So beschrieb Sch u Itze in Virchow’s Archiv. Bd. LXXIII. S. 443 einen 
Fall, bei welchem eine 42 Jahre alte Frau 20 Monate nach eingetre- 
tener Lahmung an Lungenphthise starb. In dem oberen Halsmark fand 
sicb bei der Section im linken Vorderhorn und in der Mitte der Lenden- 
anschwellung im rechten Vorderhorn je ein rOthlich verf&rbter circum- 
scripter Fleck, der auf dem Durchschnitte einsank. Im Uebrigen war die 
graue Snbstanz ziemlich blase und deswegen schwer gegen die weisse ab- 
grenzbar. Die mikroskopische Untersuchung ergab an den schon makro- 
8kopisch sicher markirten Stellen im Hals- und Lendenmark das Bild der 
sogenannten Sklerose: Feinste Fasern mit Kernen untermischt. Keine 
nervflsen Elemente. Corpora amylacea in geringer Zahl. Keine KOrnchen- 
zellen. In den Gefassw&nden vereinzelte FettkOrnchen. Im Uebrigen fand 
er eine diffuse interstitielle Myelitis der VorderhOrner mit wechselnder 
Intensity, einhergehend mit oft sehr ausgepragtem Schwund der Ganglien- 
zellen und der die graue Substanz durchziehenden Axencylinder, Proli¬ 
feration der Neuroglia und Gef&sse und haufigen entzflndlichen Exsudaten. 
Die graue Substanz der Hinterhflrner war ohne deutiiche Anomalie. 

Die weisse Substanz zeigte am Uebergangstheile der Lendenanscbwel- 
lung zum Dorsalmark nahezu ausschliesslich in den Vorderstr&ngen eine 
grdssere Anzahl weniger stark hypervoluminflser und eine kleinere An- 
zahl sehr in ihrem Volumen vergrdsserter Axencylinder mitten zwischen 
den normalen Nervenfasern, welche an Zahl weit tiberwogen. In den 
Hinterstr&ngen iiess sich nur ein einziger in der N&he der hinteren Com- 
missur bemerken. Die trennenden Septa zwischen den Nervenfasern waren 
breiter als normal. 

Die Vorderwurzeln waren tiberall rareficirt. Die Hinterwurzeln waren 
flberall normal. Die Wandungen der Capillaren waren theils normal, theils 
bedeutend verdickt, nahmen Carminf&rbung schlecht an und sahen wie 
glasig aus. 

Die nach Schultze folgenden Mitthcilungen von Brenner, 
Bramwell, Crosby, Turner, Eisenlohr, Hatch u. A. boten 
nichte Neues. Auch Damaschino, der im Vereine mit Archam- 


Digitized by ^ooQle 



222 


XI. Dauber 


bault 1885 in der Gazette des h6pitaux, p. 625—627 fiber 6 weitere 
Falle, von denen 2 Kinder and 4 Erwachsene betrafen, berichtete, 
brachte genau dieselben Ergebnisse zur Kenntniss, welcbe er schon 
frfiher mit Roger zusammen veroffentlicht hatte. 

Interessant ist ein Aufsatz von Drummond im Brain 1885, der 
sich in der Literatar referirt findet, nach welcbem Drummond bei 
einem Kinde, das nach einer Krankbeit von 6 Stunden starb, im 
Ursprungsgebiet des N. phrenicus die VorderhOrner und die angren- 
zenden Tbeile entzttndet, grossere und kleinere Blutungen entbaltend, 
und die Ganglienzellen krankhaft verfindert fand. Im Uebrigen war 
das Rfickenmark normal. Drummond erkl&rt diesen Fall als eine 
Poliomyelitis und glaubt in den genannten StSrungen den SchlUssel 
zu der pathologiscben Anatomie der Poliomyelitis gefunden zu haben. 
Er wfirde also eine interstitielle Myelitis annebmen. Doch ist dieser 
Befund so lttckenhaft, dass ibm kaum eine weitere Bedeutung ein- 
zurfiumen ist. 

Erst die letzten Jabre lieferten das Material, nach welcbem 
allein die Frage nach der Patbogenese dieser Krankheit entschieden 
warden kann, nfimlicb ganz im Initialstadium gestorbene Patienten. 

Im Jabre 1890 berichtete nfimlicb Med in auf dem X. internatio- 
nalen mediciniscben Congresse zu Berlin fiber eine Epidemie von Po¬ 
liomyelitis anterior acuta, welche sicb auf 44 Falle in Stockholm oder 
dessen n&cbster Umgebung erstreckte. Davon starben 4 Kinder, eines 
in der 7. Woche an Diphtherie, die drei anderen im Initialstadium 
an der Poliomyelitis selbst. Ein ftlnfter Fall, nacb dem ein Kind 
von 11 Jahren 8 Jabre nach Beginn der Lfihmung starb, ist ange- 
schlossen. 

Eine ausgezeicbnete Arbeit fiber diese Falle wurde von Rissler 
1889 im Nord. med. arkiv 1889, band XX, No. 22 ff. verOfFentlichL 

Es sind dies, wie ich schon erwahnt babe, die ersten Falle, in 
denen das Anfangsstadium der Lfisionen im Rfickenmark beobachtet 
wurde. Auch in anderer Hinsicht ist die Arbeit interessant Sie 
liefert namlich den Beweis, dass die Poliomyelitis anterior acuta nicht 
gar so selten unter dem Bilde allgemeiner Lahmung zu tOdten vermag. 

Es sei mir im Folgenden gestattet, kurz die Krankengeschichten 
und dann zusammenfassend den pathologiscb-anatomischen Befund 
zu bericbten. 

Fall 1 . Kind von 4'/2 Jahren, starb am 6. Tage. 

Patient erkrankte mit Fieber und Schmerzen im Hals und Rflcken. 
Am 2. Tage fiel auf, dass das Kind nicht mehr gut gehen konnte, am 
3. war dieses unmOglich, dagegen konnte das Kind noch stehen. Am 


Digitized by tjOOQle 



Zur Lehre von der Poliomyelitis anterior acuta. 


223 


4. Tage war das rechte Bein vollkommen, das iinke Bein fast vollstandig 
gelabmt. Arme frei. Stechen in den Beinen. Patellarreflexe verschwun- 
den. Sensibilitat und Blasenfunction normal. Stahl verstopft. Am 5. Tage 
Aufnabme in das Krankenhaus in geringem Sopor. Der Sopor ging in 
Coma tiber, die rechte Pupille wurde weiter als die linke. Am 6. Tage 
steilte sich Cyanose und Trackealrasseln ein, und unter diesen Erschei- 
nungen starb das Kind, 4 Tage nach dem ersten Auftreten der Lahmungs- 
erscheinungen. 

Die Obduction ergab im Gehirn normale Verhaltnisse. 1m Rflcken- 
markskanal waren die Gefasse des unteren Theiles der Dura stark ge- 
ftillt, auf ibrer Aussenseite im Lumbaltractus eine fingernagelgrosse Blutung. 
Arachnoidea und Pia hell und dnrchsichtig. Die Vorderwurzeln von go- 
wOhnlicber Grflsse, aber, besonders rechts, etwas weniger glanzend, als 
die binteren. Auf Durchscbnitten durch das Lendenmark quellen die 
Vorderhflrner flber die Schnittflache empor, sind von rotbbrauner Parbe 
und zeigen hie und da kleine Punkte und Streifen von tiefbrauner Farbe. 
Die Darmschleimhaut gereizt, solitftre Follikel geschwollen, Milz schlaff 
mit schmieriger Pulpa. Leber und Nieren zeigen geringe parenchymatdse 
Trflbung. Sonst Alles intact. 

Fall 11. Tod am 6. Tage, 5 Monate alt. 

Brustkind und kr&ftig. Beginn mit Verweigern der Brust, Fieber und 
Somnoienz. Am 2. Tage stiitzte es sich nicht mehr so kr&ftig auf die 
Beincben und wimmerte mit ganz schwacher £>timme. Brechen, Diarrboe 
Oder Zuckungen nie vorhanden. Am 3. Tage Lahmung ailer 4 Extre- 
mit&ten. Saugbewegungen obne Kraft, Schlucken erschwert, Stimme klan^- 
lo8. Herztkatigkeit gut, keine Atbemnoth. Patellarreflexe verscbwunden. 
Jetzt einige dttnnere Sttthle, Harnentleerung normal. Am 6. Tage Dys- 
pnoS, Trachealrassein, Cyanose und Tod. 

Bei der Obduction ergab sich das Gehirn als normal. Graue Sub- 
stanz der Medulla oblongata hyperamisch. Periost des Rtlckenmarkkanals 
und Dura stark hyperamisch, besonders in der Nahe der abgehenden 
Nervenstkmme. In der H6he der Halsanschwellung auf der Vorderflache 
der Dura eine 2 Cm. lange Blutung. Weiche Haute ebenfalls hypera- 
misch. Auf Querschnitten durch das Rtickenmark ist die ganze graue 
Substanz tlberall, besonders aber in den Anschwellungen hyperamisch, 
flber die Schnittflache vorquellend. In den Hdrnern hie und da kleine 
braunrothe Pflnktchen (capillare Blutungen). Auch die weisse Substanz 
quoll mehr als gewdhnlich flber die Schnittflache. Darmfollikel und Me- 
senterialdrtlsen geschwollen, Milz schlafl' mit breiiger Pulpa. Sonstige Or- 
gane normal. 

Fall 111. Tod am 8. Tage, 21jahrige Naherin. 

Nach einer starken Abkflhlung Beginn der Krankheit mit Fieber, 
Kopfweh und Schmerzen im Rflcken. Am 2. Tage war Lahmung des 
linken Beines vorhanden, eine fast vollstandige des rechten bildete sich 
an diesem Tage aus. Am folgenden grosse Schwflche der Arme, am 4. 
erschwerte Atbmung. Keine Schmerzen, geringe Cyanose der Lippen. 
Aufrechtes Sitzen Oder sonstige Bewegungen des Rumpfes unmdglich, die 


Digitized by 


Google 


j 



224 


XI. Dauber 


rechte Thoraxbalfte nahm an der Respiration keinen Antbeil. Sensibilit&t, 
Temperatursinn intact, ebenso Sinnesorgane und Inteliigenz. Keine Blasen- 
Oder Mastdarmstdrungen. Tod nnter zunehmender Erschwerung der Re¬ 
spiration 6 Tage nach dem Auftreten der Lahmungen. 

Bei der Obduction fanden sich Gehirn, Medulla oblongata and ihre 
Haute, sowie die Dura und Pia spinalis normal. Aeussere Gestalt and 
Festigkeit des Rtickenmarks ohne Abnormitat. Auf Querschnitten waren 
die Vorderhttrner der Lumbalanschwellung iebhaft roth geforbt, quollen 
vor, batten aber normale Consistenz und zeigten keine Blutungen. Weiter 
nach oben auch nocb geringe Hyperamie der Vorderhttrner. Aber die 
Seitenstrange zeigten durcb das ganze Rttckenmark eine grauflammige Miss* 
farbung und kleine Blutungen. Milz schlaff, weicbe Pulpa. Sonst nichts 
Abnormes. 

Fall IV. Tod nach 7 Wochen an Diphtheric. 2 Jahre alt. 

Beginn mit Fieber, Erbrechen und Somnolenz. Am 2. Tage Beginn 
der Lahmungen in den Beinen. Wie sie sich allmahlich entwickelten, ist 
leider nicht verzeichnet. Erst am 12. Tage ein genauer Status: Harn und 
Excremente gehen ins Bett, Sprechen unmftglich. Totale Lahmung der 
Beine, Rumpf- und Nackenmusculatur, fast totale des rechten Arms und 
Parese des linken. Sehnenreflexe erloschen, Sensibilitat scheint normal, 
vielleicht eine geringe Hyperastbesie in Beinen und Rumpf. Vollst&ndige 
Entartungsreaction in mehreren Muskeln der Arme und Beine (in welchen, 
ist nicht gesagt). Im folgenden Monat geringe Besserung, indem die Be- 
weglichkeit der Arme etwas zunahm und der Kopf aufrecht gehalten war¬ 
den konnte. Dann entstand eine Ausbuchtung des rechten Hypochon* 
driums. Beim Schreien entsteht dort ein ziemlich gut begrenzter, apfel- 
grosser Tumor. Recbte Baucbmusculatur noch voilkommen gelahmt. 
Ebenso nimmt die rechte Thoraxhalfte einen viel geringeren Antheil an 
der Athmung, als die linke. Tod an Diphtherie. 

Die Obduction ergab Hyperamie und Oedem der Gehirnhaute. Die 
des Rttckenmarks waren normal. Das Rttckenmark von gewtthnlicher Farbe 
und Festigkeit, nirgends weiche Stellen. Vorderwurzeln ttberall, besonders 
in der Lendenanschwellung, dttnner als normal, von graulicher Farbe. 
Rttckenmark wurde unzerscbnitten gehartet. 

1m V. Valle, welcher ein 11 Jahre altes Madchen betraf, das etwa 
8 Jahre nach der Erkrankung an Gangran starb, ist die Krankengeschichte 
so kurz — der Sectionsbericbt fehlt —, dass ich verzichte ibn ausftthr- 
licher wiederzugeben. 

Dies waren die F&lle, weiche den Forscbungen Rissler’s zu 
Grunde lagen, Forschungen, welchen in der bisherigen Literatur eine 
hervorragende Stelle einzuraumen ist, weil ihnen zum ersten Male 
ganz frische Falle zu Grunde lagen, an denen das erste Einsetzen 
des inflammatorischen Processes beobacbtet werden konnte. 

Mikroskopisch sah Rissler an den Ganglienzellen die verschieden- 
sten Degenerationszustande von kaum merkbaren Veranderungen bis zum 
vollstandigen Zerfall und Schwund. Diese Verschiedenheit erklart er durcb 

\ 


Digitized by Google 




Zur Lehre von der Poliomyelitis anterior acuta. 


225 


die verschieden lange Zeit, welche der Process andauert, und die ver- 
schiedene Intensit&t, welche das krankmachende Agens in den verschie- 
denen Bezirken gehabt hat. Anch das successive Weiterschreiten der 
L&hmungen iftsst einen derartigen Befund erwarten. 

Was nun die Ver&nderungen in den Ganglienzellen betrifft, bo sprach 
Rissler als erste bei einsetzender Degeneration eine eigenartige Ver&n- 
derung im Protoplasma der Ganglienzellen an, welche in einer grobkflrnigen 
Trilbung besteht. Unter starker Vergrflsserung sah er im Protoplasma, 
mebt urn den Kern herum, in einigen Kreisen angeordnet und in 2 Reihen 
lings der Forts&tze weiterziehend, kleine unregelmftssig gestaltete Klttmp- 
chen, welche alle Farbstoffe stark annehmen, besonders die Carminpri- 
parate. In den so ver&nderten Zellen sind Kern, Kernkdrperchen und 
Nervenforts&tze meist noch gut sichtbar. Ausser diesen grflberen Trtt- 
bungen finden sich im Protoplasma vieler Zellen feinere stark tingirbare 
Kdrnchen, die oft in solcher Menge vorkommen, dass sie den Kern ganz 
flberlagern und die Zelle bei schwacher Vergrflsserung intensiv gefftrbt 
erscheinen lassen. Neben dieser Ver&nderung des Protoplasmas fand Riss¬ 
ler andere Zellen, allerdings nur in einem begrenzten Gebiete. Dort 
verhielt sich das Protoplasma mehr chromophob, sah ganz hell, wenig 
gef&rbt aus und hatte nur einige gef&rbte grflbere KUlmpchen. Der Kern 
Ut dabei gut erkennbar, wenn auch blass, die Forts&tze waren ausnahms- 
los verloren gegangen. Demgem&ss betrachtet Rissler diesen Zustand 
als ein aus den vorher beschriebenen Ver&nderungen hervorgegangenes 
weiteres Fortgeschrittensein der Degeneration. Ganz allgemein wurden 
auch, wenn auch sp&rlich, Schwellungen der Zellen beobachtet, infolge 
deren die Zellen zu unfftrmlichen keulenfdrmigen Gebilden wurden, deren 
Protoplasma durchsichtiger und weniger tingirbar war und sowohl kdrnige 
und streifenartige Trdbung, als auch homogene Substanz zeigte. Es ist 
moglich, dass das derselbe Zustand ist, den zuerst Charcot in einem 
Falle von traumatischer Myelitis gefunden hatte. 

Im Gegensatze zu diesen in Bezug auf die Grdsse der Zellen nor- 
malen und hypertrophirenden Zust&nden fand Rissler atrophirende. Das 
Protoplasma hat sich dabei zu einer faserigen, kdrnigen und stark chro- 
mophilen Substanz zusammengezogen, die zuweilen Lticken zeigt, in denen 
vorher wohl Fett gelegen haben mag. Die Kerne sind dabei nicht mehr 
so deutlich, in einer dieser Zellen hatte er sich aus seiner Umgebung 
geldst. 

Sodann coagulirt das Eiweiss zu einzelnen kugeligen Klumpen, auch 
der Axencylinderfortsatz verfallt diesem Schicksale, wenn er noch vor- 
handen. 

Hierauf schrumpft die Zelle zu einer runden, structurlosen, ziemlich 
stark lichtbrechenden und nicht eine Spur von Kern mehr zeigenden Masse 
zusammen, welche allm&hlich ganz zerf&llt. 

Nach Rissler waren bei alien diesen Ver&nderungen in der Um¬ 
gebung keine so constanten Alterationen des Gewebes, dass dieselben fttr 
die Erzeugung der Degeneration als ausreichend betrachtet werden konnten. 

Neben diesen Zust&nden als selbst&ndig einhergehend nimmt nun 
Rissler noch eine andere Form des Ganglienzellentodes an, bei welcher 
cellul&re Elements, wahrscheinlich Leukocyten, eine Hauptrolle spielen. 

Deutsche Zeitschr. f. Nervenheiilconde. IV. Bd. 15 


Digitized by ^ooQle 



226 


XI. Dauber 


Die die Zellen umgebenden Rkume, welche Rissler mit Friedmann 
als pr&formirte Lymphscheiden nnd nicht durch den Process der Hirtong 
arteficiell entstanden ansieht, waren n&mlich erfttllt von einer grflsseren 
oder kleineren Menge von Zellen, welche sich als weisse Blutkorperchen 
erwiesen. Diese drttcken die Ganglienzelle von einer Seite aus zusammen, 
oft nmgeben sie dieselbe vollstkndig, erdrflcken sie im wahren Sinne des 
Wortes. Ueberschreitet diese Einwanderung einen bestimmten Grad, so 
verfallen die Ganglienzellen einer regressiven Metamorphose. 

Mit diesen Zust&nden an den Ganglienzellen halt die Degeneration 
der coordinirenden Nervenfasern der grauen Substanz und der der Vor- 
derseitenstrange gleichen Schritt. Sie werden rareficirt, wahrend die Glia 
wnchert. Am deutlichsten sah dies Rissler bei Langsschnitten in den 
VorderBeitenstrangen. Er fand da die Nervenfasern in einer eigenthOm- 
lichen und, wie er glaubt, bisher noch nie beschriebenen Weise verAndert. 
Eingestrent zwischen normalen Fasern fand er andere im Zerfall begrif- 
fene, deren Axencylinder oft abgerissen ist und an seinen Enden entweder 
pfropfenzieherartig sich aufrollt, oder kolbig anschwillt. Die Myelinscheide 
ist in eine Anzahl runder und langlicher Segmente zertheilt, welche neben 
einander liegend entweder leer sind oder die Axencylinderreste umschliessen. 
Auch die schon von Charcot (auch von Schultze) beschriebenen hyper- 
volumindsen Axencylinder wurden gesehen; ebenso eine der Intensitat in 
den VorderhcJrnern genau entsprechende Degeneration in den motorischen 
peripheren Nervenbahnen, wobei zuerst der Axencylinder und dann die 
Markscheide zerfalit. 

In Bezug auf Gefasse und Neuroglia in den Vorderhdrnern fand 
Rissler starke Proliferation dieser Elemente: Wucherung der Gefasse 
uebst haufigen perivascularen, theils zelligen, theils serdsen Exsudaten und 
starke Vermehrung der Gliakerne. Wirkliche Blutungen wurden nur da 
beobachtet, wo das Gewebe besonders tiefgreifende Alterationen erfahren 
hatte, jedoch waren dieselben lange nicht zahlreich genug, um eine Ha- 
matomyelitis annehmen zu kttnnen. Den Kernreichthum in der Glia stellt 
Rissler auf Rechnung eingewanderter Leukocyten. 

Was die Localisation des Krankheitsprocesses anlangt, so fand Rissler 
ihn immer genau auf die Vorderhdmer und die ihnen entsprechenden Ge- 
biete in der Medulla oblongata und Pons beschrankt. Ein Debergreifen 
auf benachbarte Gebiete kam wohl vor, jedoch sehr selten und gering. 

Die Todesursache sucht Rissler in der Dnterbrechung der Nerven* 
bahnen der Athmungsmusculatur. 

Diese Befunde gewannen Rissler bei Entscheidung der Frage, 
ob di§ Ganglienzellen oder das interstitielle Gewebe den ereten 
Angriffspunkt flir die Entzfindung abgeben, mit anderen Worten, ob 
die Entztlndung eine parenchymatbse oder interstitielle sei, fUr die 
Charcot’sche Lehre, sowohl aus den oben erw£hnten Grttnden, als 
auch hauptsachlich durch den Befund an Fall III. Allerdings eine 
geringe Hyper&mie war auch da vorhanden und die Bindegewebs- 
scheiden der Gefhsse abnorm kernreich, Zeichen der Exsudation jedoch 


Digitized by 


Google 



Zur Lebre tod der Poliomyelitis anterior acuta. 


227 


fanden sich nicht. Daneben bestanden moist bocbgradige Degene- 
rationszustande der Ganglienzellen. Der Zellengehalt der Olia war 
an einzelnen Stellen allerdings starker als normal, an anderen je- 
doch nicht. 

So weit die Forscbungen Rissler’s. 

Stndirt man solche Processe am Rlickenmark, so fallt das ver- 
schiedene Verhalten der specifiscben Nervenelemente and derjenigen 
der Stiitzsabstanz dem entzttndungserregenden Agens gegenttber auf. 
Wabrend die Gefasse and die Glia in Wucherung and Proliferation 
gerathen, verfallen die nervbsen Elemente einer znm unausbleiblichen 
Zerfalle flihrenden Degeneration. 

Fasse icb nun meine eigenen Studien zusammen, so finde ich 
dieselben durcb Rissler’s Arbeit, die mir, wie icb nebenbei er- 
wahne, erst nacb Vollendung meiner anatomiscben Untersachnngen 
in die H&nde kam, vollkommen bestatigt. 

Auch ich fand, wie ans der Abbildnng Nr. 1, welche ich ans dem 
linken Vorderhorne eines Querschnittes in der HOhe zwischen dem 
ersten und zweiten Cervicalnerven abzeicbnete, hervorgeht, die von 
Rissler erwahnte grob- und feinkbrnige TrUbung durch kleine stark 
chromophile Coagula. Zellen mit chromophobem Protoplasma fand ich 
nicht, dagegen bei einigen anf die eben beschriebene Art veranderten 
Ganglienzellen einen auffallend blassen Kern. Die Ansicht Rissler’s, 
dass diese Zustande ganz von dem der Quellnng als selbstandige zu 
trennen sind, theile ich. Doch nehme ich an, dass dasselbe Gift das 
Protoplasma der einen Zellen zu kleinst localisirten Coagulations- 
processen fllhrt, wahrend es dasselbe der anderen zur Quellung bringt. 
Beide Zustande, welche als Anfangsstadien der Degeneration selb- 
standig neben einander hergehen, verfallen, wie auch aus Figur 2 
(linkes Vorderhorn in der Hbhe des 3. Cervicalnervs) ersichtlich, 
demselben Schicksale. Zuerst nebmen die Nervenfortsatze an ibrem 
Ansgangspunkte von der Zelle die Farbe nicht mehr gut an und 
fallen dann ab. Inwieweit mecbanische EinflUsse durch Compression 
der Zellen durch angelagerte Leukocyten die Eiweisscoagulation be- 
fordern, wage ich nicht zu entscheiden. 1st sodann der Fortsatz ab- 
gefallen, so nimmt die Zelle eine plumpere, oft ganz runde, und im 
Falle der Quellung oft eine blasig aufgetriebene Form an, wie es 
eine Zelle in Figur 3, die aus den Clarke’schen Saulen im unteren 
Brustmark stammt, am besten illustrirt, and der Kern verscbwindet. 
Das Protoplasma der Zellen trlibt sich mebr und mehr, hat meist ein 
gestipptes Aussehen und ffcrbt sich nicht mehr gleichmassig. Es kann 
nun zu einzelnen grbsseren klumpenartigen Haufen sich zusammen- 

15* 


Digitized by t^.ooQLe 



228 


XI. Dauber 


ballen und die Ganglienzelle von aussen her dementsprechende Ein- 
schnllrungen zeigen, oder es trttbt sich bomogen and schrumpft. Die 
Zelle wird kleiner, lksst um sich berum einen immer grosser wer- 
denden Baum, der entweder leer bleibt oder sich mit Lenkocyten 
fUllt, verliert allm&hlich ganz ibre frtlhere Gestalt and geht in voll- 
sthndigen Zerfall iiber, indem sie immer kleiner werdend in ihren 
Umrissen Zerkltiftungen zeigt and allmbhlich ganz zerf&llt. Dass 
ich keine Fettkomchenzellen fand, liegt daran, dass mir das geh&rtete 
Rllckenmark nach Alkoholbehandlang zar Untersachang kam. 

Ich branche wobl kanm zu erw&hnen, dass die von mir gefnnde- 
nen Zust&nde an den Ganglienzellen keine Kunstprodncte sind, da icb 
doch in der Mebrzahl meiner Schnitte, analog den geringeren Entzttn- 
dangserscbeinungen, vollkommen normale und gat gef&rbte Zellen sab. 

Ansserordentlich auffallend ist der colossal rapide Zerfall der 
Ganglienzellen, ein Grund mehr fUr die Annahme, dass die beiden 
verschiedenartigen Zustande im Anfange der Degeneration wobl wahr- 
scheinlicher neben einander hergehen, als einander folgen. 

Im gleichen Schritte geht mit dem Zerfalle der Zellen die Rare¬ 
faction der Nervenfasera in der grauen Snbstanz and den Vorder- 
wnrzeln. Sie schwinden in hochgradig afficirten Stellen (Pig. 2) bis 
auf einige wenige, sehen oft unterbrochen, wie abgerissen aus. Auch 
hierin befinde ich mich in vblliger Uebereinstimmang mit Rissler 
und braacbe seinen oben genaa referirten AusfUhrungen nichts hin- 
zuzufUgen. 

Was nun die interstitiellen Verhnderungen betrifft, so habe ich 
im vorliegenden Falle doch eine viel grbssere Intensitkt beo bach ten 
kbnnen, als Rissler in seinen Fallen. Auch ich bin der Meinung, 
dass der abnorme Kernreichthum der Neuroglia weniger durch eine 
Proliferation der Gliakeme, als vielmehr durch das Einwandern von 
Lenkocyten bedingt ist. In der Hals- und Lendenanschwellung war 
die ganze Substanz der Vorderhbrner bis tief in die HinterhOrner 
hinein prall mit diesen Zellen vollgepfropft, die Gefasse waren meiat 
stark erweitert, prall geftlllt, die muscularen Scheiden der grOsseren 
stark verdickt durch zellige Infiltration (siehe Figur 2). Ausserdem 
umgab die meisten grbsseren Gefasse ein zelliges Exsndat, welches 
oft sich scharf abgrenzte gegen die Umgebnng, oft aber auch all- 
mhhlich in die allgemeine Infiltration tiberging. Nicht gar so selten 
sah icb auch entztindliche Exsudate (Fig. 3) ohne ein Gef&ss in 
ihrer Mitte and kleinere and grbssere Blutangen durch Rhexis, be- 
sonders an den grbsseren Gefdssen am Fusse der Vorderhbrner gegen 
die Commissur zu. 


Digitized by 


Google 



Zur Lebre von der Poliomyelitis anterior acuta. 


229 


Anch in Bezug auf die Ausbreitung des Processes babe icb im 
vorliegenden Falle offenbar viel ausgepragtere Daten, als Rissler 
in seinen Fallen. Denn nicbt genng, dass der entztlndliche Process 
sicb nicht nnr anf die Vorderhbrner beschrankte, sondern im unteren 
Brustmark die Clarke’scben Saulen, im Cervical- und besonders im 
Lnmbalmark die ganze graue Substanz einnahm, ging er an fast alien 
starker veranderten Stellen sogar nocb anf die Seitenstrange ttber, 
ihre centralen Grenzpartien mancbmal mit in den Zerfall hinein- 
ziehend. — In Bezng anf die die Ganglienzellen nmgebende Infiltra¬ 
tion mnss icb bekennen, dass icb fast keine krankhaft verUnderte 
Ganglienzelle fand, die nicbt von einer mehr oder minder grossen 
Anhfinfnng von Rnndzellen in ihrem, wie Rissler annimmt, prii- 
formirten Lympbranm nmgeben gewesen ware. Ja haufig fand ich 
die Zelle ganz in die Ecke ibres normalen Raumes im Gewebe ge- 
drtlckt nnd noch dazu vollstandig von Lenkocyten, denen sphriiche 
rothe Blutkbrperchen beigemischt waren, ttberlagert. 

Ich mass wegen dieser colossalen Betbeiligung des interstitiellen 
Gewebes, welche niemals fehlte and in gutem Verbaltnisse zn der 
Degeneration der Ganglienzellen sich erwies, und auch wegen der 
Ansdebnnng des Processes an den schwerer befallenen Theilen, die 
so weit geht, dass man fast glaubt, eine Myelitis centralis vor sich 
zn haben, mich in der WUrdigung der Frage nach der parenchyma- 
tbsen oder interstitiellen Natur der EntzUndang im Gegensatze zn 
Rissler anf den Standpnnkt stellen, eine interstitielle Natur des Pro¬ 
cesses anznnehmen. Eben gerade die Ungleichartigkeit der krankhaften 
Erscheinnngen an den specifiscben und stUtzenden Eiementen dr&ngt 
mir in meinem Falle die eben ausgesprochene Meinung auf. Wenn 
Rissler in seinem 3. Falle starke Degeneration der Ganglienzellen 
bei nnr geringen interstitiellen Entztindungserscbeinungen sab, so 
konnte ich in der Medulla oblongata die meisten Zellen im Hypo- 
glossuskerne normal finden, wahrend das nmgebende Gewebe des 
Bodens des 4. Ventrikels mit Zellen prall infiltrirt war. Allerdings 
sab ich hier keine besondere Getasswucherung, keine Blntnngen, aber 
schon viele Ganglienzellen mit Lenkocyten nmlagert. Wie ware das 
zn erklbren? Ebe ich jedoch nocb einige weitere Bemerkungen macbe, 
sei es mir erlanbt, einen hier einschlagigen Passus ans R i s s 1 e r's Arbeit 
wbrtlich wiederzugeben. Er scbreibt: „Icb bin zur Ueberzeugnng 
gelangt, dass es die von Charcot anfgestellte Hypotbese von einer 
primbren Degeneration der Ganglienzellen ist, in der wir die beste 
Erklarang fUr die Bilder krankhafter Veranderungen finden, welche 
die graue Substanz in diesen Fallen gezeigt hat. Ich nebme an, 


Digitized by 


Google 



230 


XI. Dauber 


dass die motoriscben Nervenzellen einem schkdlichen Agens der einen 
oder anderen Art ausgesetzt werden. Infolge davon gerathen sie in 
Degeneration, deren Hbhe auf der Starke der Insulte and der Wider- 
standskraft der verscbiedenen Ganglienzellen beruht Gleicbzeitig 
wirkt dieselbe Krankheitsursache vielleicbt auch aaf die GefUsse and 
die Sttttzsubstanz bin, oder es sind die degenerirten Ganglienzellen, 
welcbe als irritatives Moment auftreten, gleichviel, es erfolgt von 
diesen Elementen eine mebr oder weniger intensive Reaction. Dass 
der Inflammationsprocess, welcher hiervon eine Folge ist, mbglicher 
Weise in seiner Ordnung schadlich auf Ganglienzellen einwirkt, die 
primkr nicht angegriffen sind, balte ich nicht ftlr unwahrscbeinlich. 
Es kann wobl in Frage gestellt werden, ob nicbt die ganze Reibe 
der Veranderongen der Ganglienzellen, an denen, wie ich oben be- 
scbrieben, unzweifelhaft lyraphoide Zellen betheiligt sind, als ein 
solches Phanomen aufgefasst werden kann.“ 

Demnacb stellt sich Rissler in Bezng auf die Benrtheilung des 
patbogenen Cbarakters der Entztindung nicht auf den St&ndpankt, 
den interstitiellen Cbarakter strict zu negiren, im Gegentheil, er giebt 
die MOglichkeit zu. 

Wollte man jedoch den Standpunkt Charcot’s einnehmen, so 
ist nicht gut einzusehen, warum neben vollkommen zu Grunde ge- 
gegangenen Zellen noch normale sein kbnnen. Durch die Beobach- 
tungen Med in’s ist es ja in hohem Grade wahrscheinlich, dass es sich 
bei der Poliomyelitis anterior acuta urn eine Infectionskrankheit ban- 
delt, obwohl bis jetzt noch keine Bacterien nachgewiesen werden 
konnten (auch im vorliegenden Falle gelang es nicht). Mftgen es nun 
Bacterien sein, oder ihre Stoffwechselproducte, man muss in jedem 
Falle annehmen, dass, wenn man Charcot folgt, die Ganglienzellen 
ein hervorragendes Attractionsvermbgen ftir das Gift haben. Warum 
sollten von 2 neben einander liegenden Zellen die eine schwer in- 
ficirt werden, wahrend die andere frei bleibt? Ich mflchte mir vielmehr 
die Sache so vorstellen, dass die ganze graue Substanz des Rticken- 
marks sehr leicht durch ein solches Gift inficirbar ist, und dass am 
ehesten die Theile inficirt werden, zu welchen die haupts&chlichsten 
Gefksse im RUckenmark hinverlaufen, und das sind die Theile der 
grauen Vorderhorner, in welchen die Hauptgruppen der Ganglien¬ 
zellen liegen. Ob es nun chemische Einfltisse allein sind, welche 
die Degeneration der Ganglienzellen insceniren, oder ob mechanische 
EinflUsse durch Compression der Zellen und Unterbrechungen der 
Ern&hrungswege mitspielen, wage ich nicht zu entscheiden. Die che- 
misch vergifteten Zellen wkren, wenn einmal protoplasmatische Coa- 


Digitized by 


Google 



Zur Lehre von der Poliomyelitis anterior acuta. 


231 


gulationen vorhanden sind, unrettbar dem Tode verfallen, wahrend 
mechanisch geschadigte Zellen, wenn nach einiger Zeit das Infiltrat 
wiedcr zurtlckgeht, sicb wieder erholen kttemten, wenn die Scb&- 
dignng nicbt einen gewissen Grad Uberschritten hatte. 

Wenn mir also meine Beobachtung den Beweis zn liefern scheint, 
dass es sicb bier nm eine primbr entzUndliche Affection der granen 
Bttckenmarkssnbstanz handelt (wobei eine gleicbzeitige Schadi- 
gnng der StUtzsnbstanz wie der Ganglienzellen dnrch das entziin- 
dungserregende Agens ganz wohl zugegeben werden kann), so ware 
die Anscbaunng wohl gerechtfertigt, einen analogeh, wenn ancb nicbt 
so intensiven Vorgang bei den gewOhnlichen Fallen der Poliomyelitis 
anterior acnta vorausznsetzen. Es ware bei diesem Scblusse nur noch 
einem Einwnrfe von freilicb fnndamentaler Bedeutung zn begegnen: 
ob namlicb der patbologisch - bistologiscbe Befund, ebenso wie dies 
oben fdr den kliniscben darzuthnn versucht wurde, es zuiasst, unseren 
Fall als zur Poliomyelitis acnta geborig zu betrachten. Man kbnnte 
dieses bestreiten mit RUcksicht anf die grosse Ausbreitung des Pro¬ 
cesses, der sich nicht auf die Vordersknlen beschrankte, sondern der 
eine mindestens streckenweise nicht unerbeblicbe Tbeilnabme der 
HinterhOrner an den entzttndlicben Gefdssverandernngen (vielleicht 
ancb den Ganglienzellendegenerationen?), eine sehr starke Betheili- 
gung der Clarke’schen Sanlen wahrnebmen Hess. Handelt es sicb 
da wirklicb nm eine der spinalen Kinderlahmung entsprechende Krank- 
heit, und nicht vielmebr urn eine diffuse Myelitis? 

Ich glanbe das Letztere anch unter alleiniger Bertlcksichtigung 
des histologiscben Befundes verneinen zu dilrfen. Denn daran ist 
kein Zweifel statthaft, dass es sich ansschliesslicb nm Poliomyelitis 
handelt Die weisse Snbstanz war dnrch die ganze Lange des Rttcken 
markes an der Entziindung unbetheiligt, mit Ausnabme der Zonen, 
welcbe direct an die am starksten entzilndeten granen Partien an- 
stiessen. Allerdings eine reine Poliomyelitis anterior lag nicbt vor, 
sondern der Process griff ancb in die grane Snbstanz der Hinter- 
bOrner n. s. w. hinein. Immerbin war seine Entwicklnng aber doch 
in alien Htthen bei Weitem am intensivsten in den Vorderskulen aus- 
gesprochen, so dass bier unzweifelhaft der Hauptsitz des Leidens 
war. — Dass in diesem fulminant verlaufenden Falle, der vielleicht 
als der schwerste aller bisber beobacbteten bezeicbnet werden darf, 
anch die Ausbreitung der Lksion eine ganz nngewohnlich weite war, 
kann nicbt Wunder nehmen. Mir scbeint dieses eber fllr als gegen 
meine Anffassung zu sprecben. Denn aucb bei den leicbteren Fallen, 
wie sie uns gewOhnlich begegnen, sehen wir ja im Anfang an den 


Digitized by i^.ooQle 




232 


XI. Daubbr 


klinischen Erscbeinungen, class die Ausbreitung der Erkrankung 
eine viel grdssere ist, als man nach den Zerstdrungen, welche sie 
zurtickl&sst, zu sckliessen geneigt sein wtlrde. Also die Tendenz, weite 
Strecken zu befallen, von denen ein grosser Theil fflr gewdhnlich 
wieder zur restitutio ad integrum zurttckkehrt, charakterisirt ja ge- 
rade die Poliomyelitis anterior acuta. 

Mithin halte ich mich fllr voll berechtigt, den von mir bescbrie- 
benen Fall mit der in der Ueberschrift gegebenen Bezeichnung zu 
versehen. 

Ich erftllle zum Scblusse mit Freuden die angenehme Pflicht, 
Herrn Prof. Dr. Heubner fttr die liebenswtlrdige Ueberlassung dieses 
Falles und sein stets httlfsbereites Entgegenkommen meinen herz* 
lichsten Dank zu sagen. 


Llteratur. 

Heine, J., Beobachtungen Qber L&hmungszust&nde der unteren Extremitaten. 
Stuttgart 1840. 

Charcot und Joffroy, Cas de paralysie infantile spinale avec Idsions des cornet 
ant. etc. Archives de physiologie. Paris 1870. p. 134. 

Parrot und Joffroy, Note sur un cas de paralysie infantile. Archives de phy¬ 
siologie. Paris 1870. p. 309. 

Roger und Damaschino, Recherches anatomo-pathologiques sur la paralysie 
spinale de l’enfance. Comptes rendus de la Soctetd de biologic 1871. p. 49. 
Roth, Anatomischer Befund bei spinaler Kinderl&hmung. Virchow’s Archiv. 
Bd. LXVIII. S. 263. 

Leyden, Beitr&ge zur pathologischen Anatomie der atrophischen L&hinnngen 
der Kinder und der Erwachsenen. Archiv f. Psychi&trie 1875. VI. S. 271. 
Schultze, Zur Lehre von der spinalen Kinderl&hmung. Virchow’s Archiv. 1878. 
Bd. LXVIII S. 128. 

Brenner (Referat). Jahrbuch f. Kinderheilkunde. N. F. Bd. XIII. Leipzig 1878. 
S. 388. 

Roger und Damaschino, Mittheilungen auf dem internationalen medicinischen 
Congress zu Antwerpen. Le progr&s medical XXXIX, 1879 u. Jahrb. f. Kinder¬ 
heilkunde. N. F. XV. S. 214. 

Damaschino und Archambault, Anatomie pathologique de la paralysie in¬ 
fantile. Qazette des hOpitaux. Paris 1885. p. 625. 

Med in, Verhandlungen des X. internationalen medicinischen Congresses zu Berlin. 
Band II, Abtheilung VI. S. 37. 

Rissler, Zur Kenntniss der Ver&nderungen des Nervensystems bei Poliomyelitis 
anterior acuta. Nordisk med. arkiv 1889, band XX No. 22. 


Digitized by t^.ooQle 



Zur Lehre von der Poliomyelitis anterior acnta. 


233 


ErklSrung der Abbildungen. 

Tafel VI. 

Fig. 1 . Aub dem linken Vorderhorn zwischen dem 1. and 2. Cer- 

vicalnerv. 

a. Im Volumen noch ziemlich gut erbaltene Ganglienzelle mit sehr schwach 
gef&rbtem Kern, gut erhaltenem Nervenfortsatz und groben albuminoiden, stark 
chromophilen Coagulationen. 

b. Wie a, nor zeigt der Nervenfortsatz beim Ursprung aus der Zelle sehr 
schwache F&rbung. 

c. Zelle mit grob- und feinkdrnigen albuminoiden Coagulationen. Nerven- 
fortsatz verschwunden, Kern sehr undeutlich. 

d. Stark geschrumpfte, sich verschieden intensiv f&rbende Ganglienzelle, 
Grenzen unregelm&ssig, Kern und Nervenfortsatz verschwunden. 

0 . Anh&ufungen von Leukocyten im pericellul&ren Raum. 

f. Rundzellige Infiltration des Gliagewebes. 

g. Das Gliagewebe durchziehende Nervenfasern. 


Fig. 2. Aus dem linken Vorderhorn in der H6he des 3. Cervical- 

nerven. 

a. Stark gequollene feinkOrnige Ganglienzelle mit schlecht gef&rbtem Nerven¬ 
fortsatz. 

b. Ganglienzelle ganz von rothen und weissen Blutzellen ttberlagert. 

c. Zu einzelnen Klumpen geschrumpfte Zelle. Ohne Kern und Nervenfort- 
satz and mit verBchiedener F&rbung des Protoplasmas. 

d. Homogen geschrumpfte Zelle. 

0 . Die graue Substanz durchziehende Nervenfasern, stark rareficirt. 

/. Prall gefullte Capillaren. 

g. Prall geftdltes grdsseres Gef&ss. Die muscul&ren Scheiden stark mit Leu¬ 
kocyten infiltrirt. 

h. Sehr starke Infiltration des Gliagewebes. 


Fly. 8. Aus den Clarke’schen S&ulen links, im untersten Brust- 

mark. 

a. Etwas gequollene Zelle mit fein gestipptem Protoplasma. Nervenfortsatz 
schlecht gef&rbt 

b. Gequollene feingranulirte Zelle, blasig aufgetrieben. Kern erhalten, Nerven¬ 
fortsatz verloren. 

c. Zelle im Anfange der Schrumpfung mit undeutlichem Kern, ohne Fortsatz. 

d. Blasig aussehende Zelle, zum Theil uberlagert von Leukocyten; Kern 
▼erloren gegangen, Nervenfortsatz, an seiner Abgangsstelle schlecht gef&rbt. 

0 . Zelle mit verlorenem Kern und Fortsatz, ungleich gef&rbtem Protoplasma, 
▼on Leukocyten urn- und ilberlagert. 

f. In Klumpen zerfallende Zelle mit seitlichen EinschnQrungen. 


Digitized by 


Google 



234 XI. Dauber, Zur Lehre von der Poliomyelitis anterior acuta. 

g. Geringe Reste einer zerfallenen Zelle. 

h. Zellenraum, aus dem die Zelle ganz geschwunden. Leukocyten. 
t. Prall gefttllte Capillaren. 

k. Nervenfasern quer geschnitten. 

l. Frei im Gewebe liegendes entziindliches Exsudat. 

m. Pericellulare Infiltration. 

n . Stark infiltrirtes Gliagewebe. 

o. Die graue Substanz durchziehende Nervenfasern. 


Digitized by t^.ooQle 



XII. 

Einige sonderbare F&lle yon Hemiplegie ohne ent- 
sprechendes Herdleiden im Gehirn. 

Yon 

Privatdocent Dr. D. £. Jacobson, 

I. Aftsutennrst an der Nerrenklinik des Commnnehospitals in Kopenhagen. 

WAhrend meiner Thatigkeit als Assistenzarzt an der Abtheilnng 
fllr Nervenkrankheiten des Kopenbagener Commanalhospitals sind 
mir in weniger als einem Jabre mebrere Male Falle von Hemiplegie 
begegnet, entweder von Convnlsionserscbeinungen begleitet oder auch 
obne soicbe, in welchen sich die Diagnose Apoplexia cerebri oder 
Tnmor cerebri so zn sagen von selber darbot, ja in welchen anch 
nicbt der geringste Zweifel fiber die cerebrate Natur des Falles in 
den Gedanken des Beobacbters rege wurde. Und hernach kam die 
Section and belebrte uns, dass gar keine Herderkranknng zngegen 
war, anch keine partielle Stbrungen der Girculationsverhaltnisse, die 
irgend eine Erkl&rnng des Entstehens und Ursprnnges der Hemiplegie 
darbbte. 

Da dieses r&tbselhafte Ereigniss nicbt einmal, sondern zu wieder- 
holten Malen in verhaltnissmassig kurzer Zeit nns begegnete, and 
da der Herr Prof. Pontoppidan, mein verebrter Chef, bei dieser 
Gelegenheit nnsere Anfmerksamkeit anf einige verwandte Falle hin- 
lenkte, welche er znvor beobachtet batte, kam mir die Idee, anf 
Zumuthen des Herrn Professors, alle diese Falle zu sammeln und zu 
verbffentlichen, welche fUr uns eine ebenso grosse Reihe unbeant- 
worteter Fragezeichen darbieten. 

Fttr die gUtigst erlaubte Benutzung des Materials sage ich dem 
Herrn Prof. Pontoppidan meinen besten Dank. 

Der erste Fall, den ich selber Gelegenheit hatte zu beobachten, 
bot klinisch das frappanteste Bild dar einer Haemorrbagia cerebri 
mit Hemiplegie bei einem alteren Manne, ja man hatte es fast als 
ein Master eines solchen Zustandes aufstellen mOgen. Nicht nur He¬ 
miplegie war vorhanden, sondern auch Kopfschmerz, Schwindel, sich 
steigernde BlOdheit und Unklarheit, Unruhe und Schlaflosigkeit, Ge- 


Digitized by LjOOQLe 



236 


XII. Jacobson 


sichtsrbthe, gespannter Puls, leichte Albuminurie, Cbeyne-Stokes'sche 
Respiration u. s. w. Im Laufe des Jabres passiren eine bedeutende 
Anzahl Gehirnapoplexien durch unsere Abtheilung; ich entsinne mich 
aber weniger Falle, die in dem Maasse tiberzeugend yermuthen liessen, 
dass es sich um eine Blutung der einen Gehirnbalfte handele, wie 
dieser Fall. So „apoplektisch u war sein ganzer Habitus, dass wir 
sogar einen Aderlass unternahmen, eine Operation, die bei uns fast 
nie vorkommt. Mit voller Zuversicht stellten wir die Diagnose Apo- 
plexia cerebri cum hemiplegia sinistra; bei der Section ergab sich 
nichtsdestoweniger ein vollstandig gesundes Oehirn; der einzige 
pathologische Befund war der ateromatOser Gefdssveranderungen. 

Ich werde hier die Krankengeschichte in extenso prBsentiren: 

I. Krankengeschichte. 

C. H., 65jahriger verheiratheter Eisengiesser. 

Klinisohe Diagnose: Apoplexia cerebri cum hemiplegia sinistra. 

Aufnahme 30. December 1891, f 7. Januar 1892. 

Pat. frtther immer gesund. Vor 2 Tagen bemerkte er Morgens beim 
Erwachen, dass er am linken Arm und Bein vollstandig gelahmt war, und 
dass ihm das Sprecheu schwer wurde. Er hatte etwas Kopfschmerz und 
Schwindel und hat sich seitdem schlecht geftthlt, hat nichts essen konnen 
und nur schlecht geschlafen. Unfreiwilliger Harnabgang. Bei der Auf- 
nahme wird constatirt: Normale Temperatur. Puls 80, kraftig, etwas ge- 
spannt, regelm&ssig; Cheyne-Stokes’scher Athmungstypus; universelle Fett- 
leibigkeit. Er ist bei vollem Bewusstsein, aber etwas umnebelt und schl&frig; 
das Gesicht stark congestionirt. Pupillen normal. Linker Mundwinkel 
herabh&ngend und die Zungenspitze nach links abweichend. Die Sprache 
etwas undeutlich, Ubrigens natUrlich. Vollstandige Lahmung der linken 
Extremitaten, deren Muskeln rigid sind. Patellarreflex lasst sich nicht 
hervorrufen, Sensibilitat unbehindert. Die Sthetoskopie der vorderen Brust- 
flache bietet nichts Krankbaftes. 

31. December 1891. Temperatur 37,6. Puls 80, immer etwas ge- 
spannt. Nachts theilweise geschlummert, aber nicht geschlafen; lag rubig. 
Das Gesicht immer noch stark gerOthet, Cheyne-Stokes’sches Athmen. Ham 
reich an Albumen, jedoch ohne Zucker, theilweise unfreiwillig abgegangen; 
kein Stuhl. Zustand Ubrigens unverUndert. 

Ord.: Eisbeutel auf den Kopf. Clysma. Laxans. 

37 6 

1. Januar 1892. Temp. Gestern Abend etwas unruhig und 

unklar, weshalb Ord.: Tinct. Opii, wonach ruhiger Schlaf; reichlicher 
Stuhl nach Clysma. Scheint vollstandig klar und weniger congestionirt. 

37 8 

3. Januar. Temp. —~; wieder mehr congestionirt. Puls 64. Ath- 

o7,7 

men wieder Cheyne-Stokisch, von hdrbarem ROcheln begleitet. Anch etwas 
Husten und Schlingbeschwerden. Keine Paralyse des Gaumensegels. Herz- 
sthetoskopie normal. Hemiplegie unverandert. Stuhl nach Clysma. 


Digitized by t^.ooQle 



Einige sonderbare Falle v. Hemiplegie ohne entsprechendes Herdleiden i. Gebirn. 237 
37 5 

4. Januar. Temp.— 4 . Puls 96, immer etwas gespannt. Da die 
37,4 

Kopfcongestion andauert, Aderlass mit Entleerung von etwa 125 Cm. Blutes 
und darauf erfolgter Erleichterung. 

Die eingetretene Besserung des Zustandes war doch nur vorttbergehend, 
und in den folgenden Tagen war er fortw&hrend congestionirt, unklar 
und in der Regel schlaflos and unruhig mit zunehmenden 8chlingbeschwer- 
den, Cheyne-Stokes’schem Athmen; normale Temperatur. Haro enthalt immer 
etwas Eiweiss, aber keine Cylinder. Hemiplegie dauert unverandert fort. 

7. Jannar Abends collabirte er endlich und starb einige Stunden darauf. 

Seotionsdiagnoae: Arteriosclerosis, Degeneratio fibrosa et adiposa 
myocardii. — Hypertrophia cordis. — Bronchopneumonia pulmonis 
utriusque. — Tracheobronchitis. — Pleuritis sinistra. — Degeneratio 
adiposa hepatis. — Hyperplasia lienis. — Nephritis chronica atro¬ 
phica. 

Dem Sectionaprotokoll entnehmen wir: 

Pia mater etwas verdickt; beim Abliisen folgen eine Anzahl Ge- 
hirngefasse mit. Bei der Untersuchung des Gehirns wird nichts an- 
deres Abnormes entdeckt, als die tiberall stark ateromatbsen Gefdsse. 
Die Fettkapsel der Nieren enorm; bei deren Ablbsung folgt Nieren- 
gewebe mit. Die Pyramiden bedeutend verkleinert und die Nieren 
dadurch sehr atrophisch; die Abzeichnung verwischt, Consistenz zfihe. 
In der Corticalis finden sich grbssere und kleinere, unregeim&ssige, 
grfiuliche Partien. 

Beide Lungen stark blutttberfttllt; in beiden finden sich zerstreute 
kleine bronchopneumonische Herde. Bronchien und Trachea stark injicirt. 
Im linken Pleurasack 400 Cm. graulicher purulenter Fltissigkeit. Milz 
etwas vergrflssert; Farbe graurOthlicb; reichliche Entwicklung der Tra- 
bekeln. 

Betreffs der tlbrigen Organe siehe Sectionsdiagnose. 

Der nilch8te Fall, den ich mitzutheilen babe, ist augenscheinlich 
fiber denselben Leisten geformt, wie der eben erwahnte, wenn sie 
sich auch nicht in jeder Einzelheit ahneln. 

Es handelt sich urn eine 70j&hrige Frau, die auch stets wohl und 
rfistig war, abgesehen von einem leichten Grade Altersschw&che, und die 
dann pldtzlich im Laufe zweier Monate 2 apoplektiforme Anfalle erleidet, 
die am ehesten eine Embolie im Gebiete der Art. fossae Sylvii vermuthen 
liessen: unter pldtzlich auftretendem Schwindel, ohne Verlust des Bewusst- 
seins, entsteht eine linksseitige Hemiplegie, die doch wieder schnell ver- 
schwindet. 2 Monate sp&ter erleidet sie jedoch wiederum einen solchen 
Anfall; dieses Mai aber halt die Hemiplegie an (Facialis — Arm — Bein) 
und bleibt fast 6 Wochen unverandert, bis der Tod als Folge einer acuten 
Lungenentzfindung erfolgt. 


Digitized by t^.ooQle 



238 


XII. Jacobson 


Die Section ergiebt uns dennoch ein Gehirn, das nur mit Ansnahme 
einer leichten seniien Atropbie ganz normal erscheint. — Die ansfdhrliche 
Krankengeschichte lautet wie folgt: 

II. Krankengeschichte. 

K. 0., 72 Jahre alt, Wittwe. 

Aufnahme 6. Marz 1892, f 28. April 1892. 

Klinisohe Diagnose : Insultus apoplectiformis (zweiter) cum hemiplegia 
sinistra. — Emphysema pulm. et Bronchitis chron. — Pneumonia croaposa 
sinistra. — Degeneratio myocardii. 

War immer eine gesunde Frau, abgesehen von vieljahrigem Husten 
und Schleimrdcheln. Im letzten halben Jahre hat sie sich einer ziemlich 
strengen Diftt unterwerfen mtlssen, da sie sonBt Erbrechen bekam. Vor 
2 Monaten bekam sie auf der Strasse einen Anfall von Schwindel, wftbrend 
sie zu gleicher Zeit im linken Beine die Kraft pldtzlich verlor; sie brach 
zusammen, es gelang ihr aber, sich an einer Mauer anzulehnen, und sie 
entging dadurch dem Falle. Nach einer kurzen Rast ging sie dann weiter, 
ohne zu hinken, und hat auch sp&ter keine bleibenden Folgen davonge- 
tragen. Vier Tage vor der Aufnahme, bei vollem Wohlbefinden, wurde 
ihr schwindlig im Augenblicke, wo sie sich von einem Stuhle erheben 
wollte; sie ware beinahe vorwftrts gefallen, gelangte aber dennoch wieder 
auf den Sitz. Sie ftthlte sich etwas sonderbar, war aber bei vollem Be- 
wusstsein. Kurz darauf spilrte sie Schwierigkeit beim Sprechen, sowie 
sie auch unfahig war, den linken Arm zu bewegen, und merkte, dass das 
linke Bein sehr schwach war. Sie wurde spater nicht besser und sucht 
deshalb urn Aufnahme nach. 

Status praesens bei der Aufnahme: 

Habitus senil, Temperatur normal, Puls 96, regelmassig und krftftig; 
die Arterien rigid. Respiration 24. Gedachtniss gut, Sensorium frei. Die 
Pupillen reagiren lebhaft; die linke etwas kleiner als die rechte. Die 
Wangen leicht cyanotisch; Zungenspitze wird nach links vorwarts ge- 
strecktj linker Mundwinkel herabhangend, und bei mimisclien Bewegungen 
wird der Mund nur auf der rechten Seite emporgehoben, linke Nasolabial- 
falte verwischt. Die Spraclie etwas undeutlicb, (ibrigens nattiriich. Linker 
Arm vollstandig gelahmt; sie vermag ihn gar nicht zu bewegen. Linkes 
Bein kann etwas bewegt werden; sie kann es jedoch nur um einen Fuss 
von der Unterlage heben, und die Kraft ist bedeutend herabgesetzt. Ge- 
ftihl und Reflexe an der kranken Seite sind normal. Linker HandrQcken 
etwas ddematdser und kiihler als der rechte. Sthetoskopie ergiebt deut- 
liche Anzeichen von Bronchitis und Emphysema. Das Herz bedeckt; erster 
Ton dumpf, ohne Klang, an der Spitze in ein deutliches Gerausch um- 
gewandelt; Accentuation des zweiten Tones in der Pulmonalis. Die tibrige 
Untersuchung bietet nichts Besonderes dar; die Functionen in Ordnnng. 
Harn normal. 

In der folgenden Zeit verbesserten sich die Brustsymptome, und es 
erschien eine wenn auch scbwache Beweglichkeit in der linken Schulter* 
partie; sonst hielt sich aber der Zustand unverandert. Vom Anfang April 
verscblimmerte sich aber das Brustleiden wiederum, die Krafte nahmen 


Digitized by ^ooQle 



Einige sonderbare F&lle v. Hemiplegie ohne entsprechendes Herdleiden i. Qehirn. 239 

acheinbar ab, und sie erlag zuletzt einer croupOsen Pneumonic. Bis zum 
letzten Angenblick bot sie keine Magensymptome dar. Sie behielt ihre 
PareBe der iinken Seite unverandert, doch besonders hervortretend im 
unteren Gebiete des Facialis und im Arm. 

29. April. Sectionsdiagnose: Enostitis cranii yetus. — Dilatatio 
et hypertrophia cordis. — Endocarditis verrucosa. — Arteriosclerosis 
aortae. — Degeneratio parenchymatosa myocardii. — Emphysema 
pulm. et Bronchitis. — Pneumonia crouposa lob. inf. sin. — Cancer 
ventriculi et hepatis. — Atrophia arteriosclerotica renum. — Hyper¬ 
plasia lienis. 

Dem Sectionsprotokoll entnehmen wir: 

Die Dura mater in grosser Ausdebnung, den Hemisphhren ent- 
sprechend, mit dem Cranium verwachsen. Die weichen Haute bieten 
nichts Abnormes dar; Gyri etwas atrophisch. Uebrigens keine Spur 
eines Herdleidens, noch einer Embolie oder Trombose des Gehirns, 
dessen GefUsse nicbt besonders ateromatfts sind. 

Beide Mittelohren werden gebffnet, bieten aber nichts Abnormes dar. 

Im Magen findet sich bei der Cardia ein 5 Cm. grosses kreis- 
rundes Krebsgeschwtlr; in der Leber eine vereinzelte weisse Meta- 
stase. Beide Nieren atrophisch; deren Kapsel leicht ablflsbar, die 
Oberflache fein granulirt. Das Hilusfett stark entwickelt, so dass 
die Nierensubstanz ganz dttnn erscheint. Milz geschwollen, Gewebe 
dunkelbraun, Consistenz morsch. Die Schleimhaut der Bronchien 
stark emphysematbs; der untere Lappen, sowie der untere Theil 
des oberen Lappens der Iinken Lunge graurbthlich infiltrirt, luftleer; 
von den kleinen Bronchien lasst sich Eiter ausdriicken. Betreffs der 
ttbrigen Organe verweisen wir auf die Sectionsdiagnose. 

Noch einen dritten Fall, den beiden anderen nahe verwandt, bin ich 
im Stande zu prasentiren. Wiederum handelt es sich um eine alte Person, 
ein seniles, blades Individuum von etwa 70 Jahren, welches aufgenommen 
wurde wegen einer rechtsseitigen Hemiplegie, die hinsichtlich des Beines 
vollstandig war, im Bereiche des Armes und des unteren Facialiszweiges 
etwas leichterer Natur. Ueber die Entstehung war es unmflglich, Auskunft 
zu erhalten, aber die Blddigkeit und Arteriosklerose veranlassten uns, 
eine Blutung oder ErweichuDg ais den wahrscheinlichen Ausgangspunkt 
zu betrachten. Aber wieder einmal tauschte die Section die Erwartungen. 

III. Krankengeschichte. 

J. A., 70jahriger Malermeister. 

Aufnahme 14. Juli 1890, + 4. August 1890. 

Klinische Diagnose: Apoplexiae cerebri sequelae. — Hemiplegia dextra. 
— Apoplektische Demenz. — Albuminuria. — Decubitus. 


Digitized by Google 



240 


XII. Jacobson 


Pat. ohne Erl&uterung aufgenommen, ist selber so dement and un- 
orientirt, class man ans ihm nichts Zuverlftssiges eruiren kann. 

Habitus senil und etwas potatorisch. Temperatur normal. Pals 84, 
kr&ftig und regelmassig, etwas gespannt. Athmen 24. Arterien hoeh- 
gradig rigid. Pupillen klein, trftge reagirend, die rechte etwas grdsser 
als die linke. Keine Zwangstellung des Kopfes nnd keine conjugirte De¬ 
viation 'der Bulbi. Zunge leicht zitternd, wird gerade vorw&rts ausgestreckt 
Keine Aphasie, keine Schlingbeschwerden. Rechter Mundwinkel leicht 
herabh&ngend. Beweglichkeit und Kraft der rechten Oberextremitat steht 
der der linken bedeutend nach. Rechte Unterextremit&t vollst&ndig ge- 
l&hmt. Sehnenreflexe aufgehoben. Sensibilitat lftsst sieh wegen der De- 
menz nicht bestimmen. Sthetoskopie normal, so wie die tibrige objective 
Untersuchung. Keine Oedeme. Harn alkalisch, enthalt geringe Mengen 
Eiweiss; unfreiwillig abgegangen; so auch der Stuhi. In den folgenden 
Tagen war Pat. haufig unruhig. Parese des rechten Arms nahm zu, und 
gleichzeitig trat ein Oedem der Hand und des Vorderarms rait Contraction 
der Finger auf. Zuletzt zeigte sich auch Oedem des rechten Fusses und 
Decubitus an mehreren Stellen. Am 4. August starb der Kranke. 

Beotionsdiagnose: Arteriosclerosis. — Anaemia et oedema me- 
ningum et substantiae cerebri. — Aneurisma fusiforme et saccifonne 
Aortae descendentis et arcus Aortae. — Hypostasis pulmonum. — 
Atrophia senilis hepatis et renum. 

Dem Protokolle entnehmen wir: Das Cranium von nattirlicber 
Gestalt, Diploe geschwunden; Dura blass, stark verdickt. Die wei- 
chen Haute dick, z&he, milchfarbig, sehr reich an serbser Transsuda¬ 
tion in den Arachnoidalrkumen. Die weichen Haute lassen sich mit 
Leichtigkeit ablbsen. Gyri etwas schmal, Seitenventrikel stark dila- 
tirt. Himsubstanz feucht, blass. Keine Herdveranderungen, mit 
Ausnahme einer erbsengrossen, graugelben, gelatinbsen Partie der 
linken Hemisphare des Kleinhirns. Keine Embolie oder Thrombose. 
Gefdsse stark verkalkt. 

Nieren etwas verkleinert mit leicht ablbsbarer Kapsel; Ober- 
flache etwas uneben, braunlich; Corticalis und Pyramiden atrophisch; 
an der Schnittflache sieht man klaffende, prominente, dickwandige 
Arterienlichtungen. 

Betreffs der ttbrigen Organe verweisen wir auf die Sections- 
diagnose. 

Noch stehen mir 3 Faile von Hemiplegie zu Gebote, deren 
Sectionsresultate freilich von derselben negativen Beschaffenheit sind, 
wo aber die Entwicklung unter Verhaltnissen, die wesentlich von 
den hier geschilderten abweichen, vor sich gegangen ist. Diese Faile 
werden deshalb erst spater Erwahnung finden. 

Halten wir uns deshalb vorlaufig an die 3 erw&hnten Faile. 


Digitized by t^.ooQle 



Einige sonderbare F&lle v. Hemiplegie ohne entsprecbendes Herdleiden i. Gehim. 241 

Muthmaasslich wird wohl Jeder zugeben, dass es nicht nur verzeih- 
lich, sondern ganz natUrlich war, in diesen Fallen zn vermuthen, dass 
den balbseitigen paralytischen Erscbeinnngen ein etwaiges organiscbes 
Leiden der entsprecbenden Hirnbemisphfire zu Grande lag. Wenn 
dennoch eine Tanschnng resultirte, wenn das Gehirn in alien diesen 
Fallen nichts Krankhaftes darbot, als eine universelle nnd gleich- 
massig verbreitete Arteriosklerose, ist man sicher berechtigt, zn stau- 
nen nnd sinnend zn fragen: Wie bfingt dieses znsammen? Es ist die 
Absicht der folgenden Zeilen, soweit mOglicb, den anscheinend so 
mystischen Scbleier, der die Aetiologie dieser Hemiplegien bedeckt, 
zu lttften. 

Wenden wir nns zuerst an die Literatnr, so finden wir bald, dass 
man schon weit zurttck in der Zeit darauf anfmerksam ward, dass 
es Falle von Apoplexie des Gehirns mit Hemiplegie gab, die man 
einer Hirnblntnng zuschrieb, ohne dass jedoch eine solebe sich bei 
der Section nachweisen liess. 

Scbon Abercrombie 1 ) hat ein paar solcher Beispiele ange- 
fllhrt, nnd in seiner Erwahnung der Gehirnhyperbmien spricbt sich 
Andral 2 ) dahin ans, dass sich eine Form der Gehirncongestion 
findet, deren Sonderzeicben es ist, dass sich eine Hemiplegie ent- 
wickelt, die sich lediglich von der dnrch Gehirnblutong entstandenen 
dadnrch unterscheidet, dass sie wieder plbtzlich verscbwinden kann. 
In einigen Fallen bleibt sie doch stationhr, trotzdem 
keine Blutung existirt, wenn der Kranke zur Section gelangt. 

In Grisolle’s 3 ) ebedem so bekannten Lehrbuche finden wir 
einen ganz ahnlichen Satz: „Es ist keinesweges selten, einen Kranken 
den Folgen einer Gehirncongestion plbtzlich erliegen zn sehen; wir 
haben mehrere solcher Falle beobachtet. In diesen erhellt die Antopsie 
nicbt immer den tbdtlichen Ansgang, auch nicht die wfihrend des 
Lebens beobacbteten Symptome. So sind Personen gestorben, die 
Hemiplegie Oder halbseitige Krampfe gehabt baben, ohne dass man 
nachweisen konnte, dass die Congestion der einen Hfilfte mehr ans- 
gesprochen war, als die der anderen. Und wie sorgfaltig man auch 
das Gehirn untersncht, findet man doch keine Ursache der halb- 
seitigen Erscbeinnngen/ 1 

Ganz im Allgemeinen bestatigt anch Valleix 4 ) in seiner grossen 

1) Ueber die Kr&nkheiten des Gehirn- und Ruckenmarks. Uebersetzt von 
Fr. de Blois. Bonn 1821. S. 101. 

2) Cours de pathologie interne. IV. edit. 1842. p. 308. 

3) Traitd de pathologie interne. 1844. Tome I. p. 170. 

4) Pathologie interne. 1853. Tome IV. p*. 461. 

Deutsche Zeitsohr. f. Nezrenheilkunde. IV. Bd. 16 


Digitized by t^.ooQle 



242 


XII. Jacobson 


Pathologic die Existenz solcher F&lle, und sp&ter finden wir ein &hn- 
liches Gest&ndniss bei maachen Anderen, z. B. bei Notbnagel.') 
In seiner Beschreibung der Gehirnhyper&mie flicht er ein, „dass 
man sogar vollst&ndige Hemiplegien ala nnmittelbare Folgen der- 
selben beobachten kann. Rochoux, Rostan, Andral, Graves 
u. A. baben solcbe F&lle gesehen. Es ist kanm mOglich, an eine 
Blutung zu glauben, wenn die Hemiplegie schon nacb einigen Stun- 
den verschwindet. Diese Annahme ist ancb direct dnrch die Antopsie 
widerlegt. Aber ganz sonderbar erscheinen solcbe F&lle, 
wo man bei der Section sogar eine gleichm&ssige Fnl- 
lung der Gef&sse beider Hirnh&lften antrifft. 44 

Ich konnte nocb mehrere Qbereinstimmende Aenssernngen an- 
fiUhren, werde aber damit nicht ermtlden. Dass dieses Verb&ltniss 
jedoch stets von einer gewissen Dnnkelbeit nmgeben war, lenchtet 
genngsam ans der lakonischen Erw&hnnng hervor, die ibm Gowers 1 2 ) 
in seinem trefflicben Handbncb schenkt: „Die Natnr dieser F&lle ist 
geheimni8svoll, doch sind den meisten Pathologen solche begegnet. 44 

Ansser solchen mebr allgemein gehaltenen Anssprttcben finden 
wir in der Literatnr, namentlich der neueren Zeit, eine Reihe von 
Mittheilungen liber F&lle von Hemiplegie, die plbtzlich entstanden 
sind, bald bei anscbeinend Gesunden, bald im Verlanfe irgend einer 
anderen Erankheit, bald wiederum w&brend irgend eines Intoxica- 
tionszastandes, F&lle, in denen man jedes Mai irgend eine organiscbe 
Grundlage im Gehirne finden zu kbnnen erwartete, wo die Section 
aber eine solche nicht hat nachweisen kOnnen. 

Ein Tbeil der publicirten F&lle kann jedoch einer eingebenden 
Kritik nicht Stand halten: einmal, weil es sich nor um die Paralyse 
einer einzelnen Extremit&t handelt, oder anch nnr um Kr&mpfe 
ohne Paralyse, ein anderes Mai findet sich ein, wenn aucb kleiner, 
vielleicht doch nicht bedeutungsloser Herd. 

Alle solche F&lle habe ich ausser Betracbt gelassen, sowie auch 
alle jene, wo zwar von einer cerebralen Hemiplegie die Rede war, 
wo aber diese verschwand, obne dass der Tod eintrat. 

Alle anderen F&lle von Hemiplegie mit erfolgendem Tode und 
zuverl&ssigem Sectionsresultat habe ich, soweit es mir mbglich war, 
sie aufzuspllren, in einer Uebersicbtstabelle (siehe S. 244 u. f.) ge- 
sammelt, theils weil ich meinte, dass es von Interesse sei, die Selten- 


1 ) v. Ziemssen’s specielle Pathologie 1876. Bd.XI. 1. S. 14. 

2 ) Manual of diseases of the nervous system 1888. II. S. 68. 


Digitized by i^.ooQle 



Einige sonderbare F&lle ?. Hemiplegie ohne entsprecbendes Herdleiden i. Gehlrn. 243 


beit oder H&nfigkeit dieser seltsamen Erscheinung zu constatiren, 
tbeiU weil ich hoffte, dadurch zu einem, weno anch nicht vollkom. 
menen, doch immerhin mOglichst eingehenden VerstSndniss „dieser 
gebeimnissTollen F&lle“ zu gelangen. 

Wie ans der Tabelle hervorgeht, sind es im Ganzen 32 F&lle, 
die ich ans der mir zug&ngigen Literator habe sammeln kdnnen. 
Umfa88t diese anch nicht jeden verbffentlichten Fall, ao glaube icb 
micb doch berechtigt, anznnehmen, dass sie die meisten nmfasst. Diesen 
32 F&llen fhge icb noch 6 eigene hinzu, n&mlich ansser den 3 aus- 
fuhrlicb mitgetheilten noch 3 andere, denen bald eingehendere Er- 
w&hnnng geschehen wird. 

Unter diesen 38 F&llen linden sich 16 M&nner, 11 Franen and 
2 Knaben, nebst 9, deren Geschlecht nicht angegeben. Der Unter- 
scbied zwiscben der m&nnlichen and weiblichen Zahl ist zwar nicht 
so bedentend, dass man darauf besonderen Nachdrnck legen darf. 
Angenf&llig ist dagegen die sp&rliche Repr&sentation des Kindesalters; 
vielleicht aber sind gerade solche F&lle meiner Aufmerksamkeit ent- 
gangen, weil sie nnter irreleitenden Titeln verbffentlicht worden sind. 
Wenn nicht alle F&lle gleich eingehend belenchtet sind, so ist daran 
die Sp&rlichkeit meiner Quellen Schuld. 

In der folgenden kleinen Tabelle habe ich das Alter der ver- 
scbiedenen F&lle gesammelt; doch babe icb nur Gewissheit liber 29. 
Sehen wir von 2 dieser F&lle ab, dem frttben Kindesalter angehttrig, 
beziehungsweise 14 Monate (einer meiner F&lle, Uebersichtstabelle 
Nr. 37) und 3'/i Jahr (Nr.?32) alt, so stellt sich das Verh&ltniss der 
ttbrigen 27 folgendermaassen: 


nnter 25 Jahren. 0 

zwischen 25—30 = 3 

= 31—40 = 3 

= 41—50 = 2 

= 51—60 = 2 

- 61—70 = 7 

- 71—80 = 6 

= 81—85 = 2 


oder knrz: unter 60 Jahren 10, tlber 60 Jahre 15. 

Els ist folglich die Periode des Greisenalters, die die grbsste 
Anzabl F&lle liefert, mit anderen Worten gerade dieselbe Periode, 
in der wir anch am h&nfigsten die „wahre“, „apoplektische“ Hemi¬ 
plegie antreffen. Ein sonderbarer Zufall! 

In &tiologischer Beziehnng — dieses in ausgedehnterer Be- 
dentnng aufgefasst — scheinen mir die F&lle fast ganz natttrlich sich 

16 * 


Digitized by kjOOQle 








Uebersichtstabelle. 


244 


XII. Jacobson 



Digitized by Google 



Einige sonderbare F&Ue v. Hemiplegie ohne entsprecbendes Herdleiden i. Gehim. 245 


£ S £CJ 

- SS eu-S 

_j « 
11 

2| p a a 
-g S u s 

. ^ s -a 3 
s a £ 0 to 
© *u OQ 

a ^ 

x a 

0 ® 
to 

a 

8« 

3-5 2° 

§ . 


2 

a 

i 



* w 
a g 

* ^ • 
° a S 

a a u 

© ® 
.SPSS'S 

O O 
d O « 
:ci w ® 
-*= ' n — 
_® 0 ' 

o a -»2 
► o A 

a 

fl S*-2 

i_ -> fl 

•- "3 - 


“ 2 s 
s w § 

X 

a a 

S3 i 
*2 s § 

£ o 

x © 
M ..Jg 

,2 » y 
^ a*3 

t “ » 

J « y 


8 


§* S> £ "§ 

2 O 

♦* •- u 

a. 5 *7 ° a 

£*» S .2 g 

^ l^at 

I o ® 
i x - ui a 

si HI 

t= -16 

i ’"2 ® © • — it 

; / Z z: 
i a a v- a © 
i CS 2 : — o.D 


r3--ao- 
a -2 3 -0 3 


O M 

to 


a *-5 03 

Z n u 

. o jj £ I «• 

H g, 

C w 3 5 « 

2 03 

- 2; a a a 


a * 

© ^ 

£ c .2 
a a 


3 £ *2 -g ^ 
» 3-5 * a 
to ET^ © 

££ 8.2 £ 


© a 
_a © 
’ 0 to 


_ © 
7P 


-3 ^ 22 a 

© $ «1? la ^ 
0^0.2 a- 

. . -j >> 

_ a 3^’Q 


?lf 

.5*11 

3>- r3 Jtt 


W-Sg* 
a §» w 
“I .*! S . 

a 8 £ § 2 •§ 

* i 2 & a fl 

Sofl^ag 

mt3 O O 

Sigo?” 
a ? -S’!? 2 I 
S .2 S g « 1 
O e 25 5* CU • 

35.s-s.8l 

1 , J a h 

*"• © ^ .2 as 

a O a a cu 


* 

H 


SP 


© I »-■ x 
±i ad ® ® 
© :a tc r a f 

'li if' 

a »53 
° _T «3 ® 
n'H-a C 
-a a m a 

.2 3 ®J- 

•-a x 2 ^ 
w *5 a .2 u 

np S 9 Ja 
^ 5 « 


.a 

<c4 
!* 
I | 

© a 
1 3 

~-3 


s s 
£ * 

If 

2 5 

o ,© 
» H 


aa -a a -a 
o a o o 

ii s/iifc 

JO *> 

3 -» a* *• 

.2 Q cs 
to <o a 

a cu to . o 
*- .E,iS ^ 

•a s 2 -5 fc, 
o ® O o O 

" o 

I® i|3 
H--li H 
«^ *© J -3 *3 

•s s 2 I - ! 

dj. i;i4u 

85 .2 C S 1 - 

^ a"3 - 


^ a 
&. o 
— O 

0 M 

o o 

® 73 

to 

‘-^.2 -a 


J3| 

C3 9 


O X 


.2 W 

33 

j® a 
P-t ® 
to 


fl *S 

2 :3 
a *- 
a 
o 


a 

iJ X 
3 X JO 

a 3 g 
■a -a a 


jo® 

, cf-a to 
a « 5 a 
a 


a § 
a as 

fi X g 

£■8 a 

ri-a 'y , 

2 a 

as 2 O : 
a ^ ^ 5 
as 

«.2 S 

►^p, 

o cu 

a .7 
0 S 2 

■§" 1 

1 

S3- 


<a o 


o «a o c. 

5-gM 
>» .2 .a 
o :a 2 *> 

§M ® a 

13*85 

i 4 - gS 

to. 2 ^ a 
3 s 'g <1 

^ n ^ d 

Ss 

'S^S 2 

^ a - r /£ 
-o 2 ® .2 

-a -« ? 

® .2 a 
o -a 
Jz ’C o 
-a ^ rt 

3, g ^ 


«— 3 ^ o 

® --■ U M 

X .2 o u 

»rs ^2 ® 
^ .a a ra 
a a 


-a -g a* 

•I § co ? ® 

®« «":2 
to«-g a H 

‘® M a 3 g 

a o a^-a 

•3 .S-'i & -e 
w g 3 J ** 

^2 —I 3 § *S) 

X ® ‘a £ -2 

« to g ^ g- 

5: K a a 


. 1 “ s-s'i 

B-S-3 |« 

3 s §»« a 

8 | fl .| 

'a x g ^0 ® 

s js tc-^ a 

J ® ’3 7Z M 

9 ® S 

a -*J ^ x 2 

a ‘S « S 
§ a^)j< 
n a a a ^ 

2 tc3'~ 2 

o a ^ a 


a 
, P 


2 a H 

X a rj 

g.S-M -d 

Ji O fl o 

a -a 'h S aJ H 

P « "5 a * m 

C O 0 ) o 

ri 'O t-» 


o ® * « 
^ S — M 

412S 
e ► o^ 

— ^'a Sj 

«. c 

>t & S 


« 50 -3 .2 
- > ^ 


a^ 

O <4 


o 


a 

a x 
^ la 

^’'a a 3 

2 a o a 
~ a «-2 a 

■ l-H X "3 


|o? ^ 


^ a 

^ I 
«-• —- 

o 

> « 


X o 

• a -a a 
■a »- o - . 

2^5 2 

Hi I 


S5 

1-1 X 


^pS 
—. CU 


I 

.8 


® .2 o* 

~ 3 2 . 

| 5^ 

J ^5 ^ 

q *»< 

. ^ 

h n n 


I 


Digitized by Google 



246 


Xli. Jacobson 




Einige sonderbare F&lle v. Hemiplegic ohne entsprechendes Herdleiden i. Gehirn. 247 


S a 
■° 2 
c 2 
o £ 

§! 

c.2 

O 

hr B 


P C? 

sl 


[3 ® 

P 


.© H 

p 

- p 
a N 

© a 

- - 

-3 © 

l< 


= 

a 

o 

£ 


a 

« 

•p 

, a a 
-a a 
0 « 
•5 

tc£ 

.• S 

*1 



<3 

P* 

E , 


e 2 © 

J- 'I 

B fa • £ 

PE© 
a 5 

! 8 3-2 
82 
•O.B S’! 
o ° p •= 
0 . 2 *^ § 


CD 

-2 a 3 © 

8J1.S 

-Sa 1 25 

® ca © B 
o i o 
-S P "3 


i) ^ 

8*0 

P 

‘S-i 


» a g c j ^ 

1I||si 

s ® *- a 

» *■ jaSl. 

B-S 

~ S MJ3 O S 

_ § s»-a 2 

© «* ? 3 a a 

i?- 8 r " 

a * a 

JS 

J‘al 

. 3 a ^ 

s O - 

f 


1 1 

1 

1 

B fa — s 

c 5-*^ 

j? d P 

— fa 

p 

— d 
a — 
p >• 

33 

c 

o 

d 

to 

d 


SP JSP 

to 


to 


E-> H 

£- 




CO — 



CO 



§ o «3i! 
•S P atf 

a - x 

«? w O J- 

1 i> c § 

pop?; 


.5 © « 7, ^ 

“fcjsj 

2 a 1 si 

to O § ■< §J 


a 


sf 

I"* 1 

D« v 
6 — 
o|\l 
■ 2 « 3 S ~ 

CO © 

— * Cu 


i ® 1 iS 

- 1-5-3- o 
-sisj^s 


- £ a 

!lf pi* 

^ ^ ^ a So o 


8 S *2 
^ 2 ."2 **3 
a § 

b2^*S p o 

• ®l* * 

^ * 9 f s 

33 O — P 

o.- s^a 

o-o « 

® n to © a 

SeS JS *« & g 

« a c CD . M 


o -0 a 3 

s §, 
S"S. a g 

Sf 


o .3 

== £ 
o 8 
► p 

•* a 

P a 


p-S -5 

65 B » % 
a -1 


53^ 

a ® b ^ § 

— P h 

«m « o 5 
c O 33 C a 

3 = jr„ ® o o 

O p 33 Q 

£.2 

*© — CG '© p 
-2 O t c be 

"S » H *t3 r ' 

2 H 


■ 3 O 

3^ 


. i fa ca -u i 

1 

- 2 - ^ .2 m 

? s 3 g,sce 
c| j-“i;^ 

fiu Vl^s 

3 8til s•« 

^ c* o o 

W O HJ 3d 

® M s *-. a p 

^ "B .► 

a “ 


jr o 

^ 6C 


'B « 


Cu rs £ *P —. 


— P 


a o: 


-2 S 

« 

'th^ 
p w 
N j 
o 
?c 


u .2-5 

ao P — > 

"^33 5 

^ 4) a r 
CU^ C ® 

‘a 2 B 'B 

i| &s 

a 5 = 

« H ^ O 

^®^ 0 E 

■" “ w u £ S •? Z 2 ^ 

3 W n ° ® i? o 

a Q p P .a 
oo-- C ^:2a^_ 

• tfj cj m O c8 S3 
P>P<P^33 ^ 


-S-d S •- 

o p^ 

00 o P — 
to P N 

^ll 5- 

fa bc>^ 


2 a bo r 2 o 

g i- 3= 

r P r — o a 

a --. ^ <x> r 3 CC 


P -P 

.3 y _0 

So i; 
o ■—■ P 
— p 
© •— 
_ to a 
'Sr p 
gH£ 

a P< 
'« ° 

Jo J§ § 

® a < S < 


33 3d 
.2 .£. £ 
-—: » 


.2 a 8 

tc<^ 


a 

alcS 


t£ O . 

.« — O 
^ ^ to- 
c - o ; 
B *— d 
j; * q.33 
< o, 
,5 jo £ < 

too. 


t 3 »g 

p p 

p p 

i i 

o o 


o a , c 

to o O ff 1 in 

p.s 

p « * g a 
— o r a 

r S m 

^ o r£ o ^ ^ 
a a -a .Z; —• a 

p £-2S^^ 

150®^ 

O “ “ 


o 

33 

< 


8 

o 



r- 


T\ 

r> 

tO 

p 

r- 

r- 

QC 

50 

CO 

* 

► 

s 


S 

2 

1 


d 

d 

d 

*» 

J! 


I 

I 

1 

fe 


fe 

t 

fe 

b 



Q, 




8 

«S 

25. 

cd 

CM 

27. 

<30 

CN 


Digitized by 


Google 


|N ephr iti b. 






!- 3 - 2|5 A 

L 3 ?SS^ 

D -I 'O © 

^ a# 

3 "g — ^ 0 o 

! 2 fl£H 

2 ^ --S o < 

in a g m | 

O V. C X Q • 

-o*'* is : 

iriij 

^•f^W I 

r t' 3 -d b , 
: c a o« « » ’ 


•* J a 
£ . « tt 

“?js 


r -• © ^ ** . 
a c 23 e* o © i 

1 -s-PM S-g^ 

1 9 S a | ‘ 

g?’®* c 
- c > ® 5 i 3 « ; 

* * jo wO 73 ; 


3 ^ 

3 o 2]» .E 

j>r* o .2 

i “-3 s ' 3 
1*3,8 m.s; 
a .“^.9 B 

l es *2 
tu a's| 

u ^3 — 

3 S S o ® 
p ■‘SO ao 


!&£*! 


•s a o n p * 

,K 3t O h « 

p &c ^ ~ « . ‘ 

& ® J 11.5 

I'wg-g %&. 


® n § s.rsi * 

« aT ® ^ .5 c W ® a 

»■= £g »5 a> .Spas 

•oceSS^a-S^S 

" ■ H ~ JD M -3 ^ a n 3 

J ~ 5 £•§ 53 8 2 „ 

- ^ rl l* iT* CO ^ 5 

a«^« = be x . 2 °s 

3 71 rj - 'O 5 — &£>P —■ a 

op fl « P 

2 P - r-} 3 " 05 it P ^ 

•r* § g £ “ ^ g g e* 

o p P tf* 1 ** 

,P 1—1 3 P M ^ O « 

d ft >P fefl—. *T3 **5 >• 


N p p ® ■ 

a o C- ' 

P ~ C m C hi l 

o» r a « 

Hp <5 ► Hp 


; 0 0 '3 T c 

3 3 S * ► JP' 

1 •*■* “ pa. 

i « .“"5 iT JJ *E 
> ® =3 A ® ® a 
! " 2 » Tg *ts m 

—> P l— <—< \n r. 

; g£ «* »-s 

i M o iT p 3 g 
! M >« Q -3 ® 
i 23 ® ® t? ks 0 

l-g® 3 ^ .p 

IP Ptf ^ fcCg 

<W ®'ES 2 
! a.S’S M Sf3. 
i I s « a 

! ® ^ 'p *< 


?5 -P 
I rt L° .' 
; «-. g p 
a P S 
I &i tc n 


s i cf'S 

Js § § 

13 — o to 

*2^5 & 
t e-s ij 

^ O .-P 


P ^ 

®H3 2 « 

O fl c-t 3 
.2 ® > 
~ * r 

Ho*-® 

_| u o 


o 

t— 

r- 

oc 

-a§ 

C <0 




Jo 




$ 

p 

s 




W 




Digitized by 


Google 


wurde wemger ausgesproclien, aber 
dennoch collabirte er, Temperatur stieg, 
Albuminurie, Tod. 









260 


XII. Jaoobson 


in 2 gros8e Gruppen auszusondern, von denen die eine die Falle urn 
fasst, wo die Hemiplegie bei frilher anscheinend vOllig Gesnnden ant 
tritt, wahrend die andere aus alien jenen besteht, wo die Hemiplegie 
auf Basis eines schon exietirenden pathologischen Znstandes erecheint 
Die erste Gruppe nmfasst 12, die zweite 22 Falle. Ueber 4 Fille 
(Nr. 1, 2, 17, 35) fehlt uns Auskunft. 

Gruppe A 

die Falle umfassend, die sich bei frtlher Gesnnden 

entwickeln. 

Etwa ein Drittel aller Falle, namlioh 12 *), gehOren dieser Gruppe 
an. In alien diesen Fallen waren die Patienten Tolls tandig gesund 
— anscheinend jedenfalls —, nicht nnr in der der Katastrophe on- 
mittelbar vorhergehenden Zeit, sondern die meisten derselben scheinen 
sich sogar einer vieljahrigen gnten Gesnndheit erfrent zn haben. 

Mit Ausnahme des einen Fallen (Nr. 32), eines nnr 3jahrigen 
Knabens, der in jeder Beziehung eine Sonderstellnng einnimmt, fallen 
alle diese Falle frtther Gesnnder io das Alter von 63 bis 85, was 
wohl zu beachten ist, nnd worauf wir wieder znrUckkommen werden. 

Abgesehen von ein wenig Schwindel und Kopfschmerz unmittel- 
bar vorher, trat die Hemiplegie ohne pramonitorische Symptome aof. 
In der Mehrzahl der Falle kam sie begleitet von Gehirnsymptomen, 
die einem apoplektischen Insult ganz ahnlich waren: der Kranke 
wurde bewusstlos, nnd eine conjngirte Deviation des Kopfes nod 
der Augen trat ein gegen die Seite, wo der vermnthete Herd seines 
wahrscheinlichen Sitz haben mnsste; nnr in einzelnen Fallen blieb 
das Bewn88tsein unbehelligt, als ob es sich eher nm einen emboli- 
scben Process handelte. Eine meiner Kranken (Fall 2) wurde z. B. 
von einem plbtzlichen Schwindel ergriffen, indem sie sich von einem 
Stuhle erheben wollte, war einem Stnrze nahe nnd entdeckte dann, 
dass sie an der einen Seite gelahmt war. In einigen Fallen er- 
wachten die Kranken Morgens gelahmt, nachdem sie den Abend 
vorher gesund zu Bette gegangen waren. 

Der cerebrate Ursprnng der Hemiplegie ging ttberdies in 
sammtlichen Fallen nicht nur aus diesen apoplektiformen Symptomen 
hervor, sondern anch ans der Ansdehnnng nnd dem Grade der He* 
miplegie. In der Regel war die Hemiplegie vollstandig; bin nnd 
wieder waren doch Arm Oder Bein nnr paretisch, nicht vollkommen 
unbeweglich; immer aber war das untere Facialisgebiet mitbetheiligt, 


t) Nr. 3, 9, 10, 12, 23, 24, 25, 26, 28, 32, 33, 34. 


Digitized by 


Google 



Einige sonderbare Falle v. Hemiplegia ohne entsprechendea Herdleiden i. Gehirn. 261 


gerade wie bei einer echten Apoplexie. Ferner fand sich — urn 
die Taaschung noch besonders zu vervollstUndigen — Aphasie oder 
Herabsetznng der Sensibilitat and der Reflexe an den geiahmten Ex- 
tremitaten, ja in einigen Fallen sogar (Contractor der Mnsculatnr and 
Oedem am Hand- and FussrUcken. Fttgt man noch bierza in einigen 
Fallen Steigerang der Temperatar bei dem herannahenden Tode, 
Cheyne-Stokes’sches Athmen and einen leichteren Grad von Albu¬ 
minuric, so wird man sicherlicb zogeben, dass die Aehnlichkeit mit 
einer wirklichen Apoplexia cerebri eine vollstandige ist. 

In 7 Fallen war die Hemiplegic linksseitig, in 3 rechts- 
seitig, in einem Falle die Seite nicht angegeben. In alien Fallen 
trat der Tod innerhalb weniger Wochen ein, von '/i Tage bis 16Ta- 
gen nach dem Entstehen. Nur ein Fall (II) bildet in dieser Be- 
ziehung eine Ansnahme; bier trat der Tod erst nach 2 Monaten and 
zwar, wie es scheint, nnr als Folge einer Complication, der croupbsen 
Pneumonic, ein. In den ilbrigen Fallen hingegen scheint das ver- 
muthete Gehirnleiden an sich Schuld des Todes zu sein; dieser trat 
namlich stets unter zanehmendem Coma auf. 

Und nun noch die Sectionsresultate der 11 Falle von Erwach- 
senen? In zwei Fallen wird das Gehirn als ganz normal angegeben; 
doch wird nicht ausdrUcklich bemerkt, ob auch die Gef&sse gesnnd 
oder mOglicher Weise atheromatos verhndert waren. In den Ubrigen 
Fallen stellt sich das Verhaltniss folgendermaassen: 

Hirngewebe leicht atrophisch ... in 2 Fallen, 

= bdematbs.*4 = 

= = und ankmisch - 2 = 

Himgefasse arteriosklerotisch . . . . = 8 = 

In keinem der Falle fand sich also ein Herdleiden irgend einer 
Form; dahingegen in jedem Falle, von dem wir Kunde besitzen, 
Arterioaklerose der Gefasse, und in der Mehrzahl der Falle 
fanden sich daneben, wahrscheinlich als Folge des Gefassleidens oder 
auf Grundlage einer protrabirten Agone, Oedeme oder Oedem mit 
Anamie des Hirngewebes. 

Aosserdem fanden sich aach in alien Fallen, von welchen Sec- 
tionsbericht der Ubrigen Organe vorliegt, namlich 8, andere Zeichen 
einer aasgedehnten Degeneration der Gefasse des Organismus in der 
Form der arteriosklerotischeu Schrnmpfniere. 

Der einzig positive Befund von Interesse ist also eine arterio- 
sklerotische Aenderung der Gefasse, die sich wiederum 
in guter Uebereinstimmung mit dem durchgehends vor- 
gerUckten Alter der Individuen findet. 


Digitized by 


Google 




252 


XII. Jacobson 


Es ist mir nicht ganz klar, weshalb Raymond 1 2 ) in solchen 
Fallen eine Uramie muthmaasst, nur well man bei der Section die 
erwahnten Schrnmpfnieren und das Gehirnbdem findet, da doch ttbri- 
gens alle Symptome eines nr&mischen Zustandes fehlen; ja es ver- 
lautet in alien seinen Fallen nicbt einmal etwa ein Zeichen eines 
Nierenleidens; in einigen Fallen wird der Harn gar nicht erwahnt 
(Nr. 25 and 26). Er sieht sich deshalb auch genbthigt, eine ganz 
nene Form der Uramie anfzostellen: „une forme apoplectique grave, 
avec on sans paralysie'M 


Gruppe B. 

Diese Gruppe, alle die Falle umfassend, in welcben die Hemi¬ 
plegia sich wahrend eines scbon bestehenden krank- 
haften Zustandes entwickelt, zahlt 22 Falle, oder etwa zwei 
Drittel sammtlicber Falle, deren Pathogenese aufgekl&rt daliegt. 

Es liegt in der Natnr der Sache, dass diese Gruppe einen be- 
deutend verscbiedenartigeren Inbalt darbieten mass, als die erste 
Gruppe, da die Leiden, wahrend welcher die Hemiplegie erscheint, 
sehr verschiedenartiger Natnr sein kttnnen. Der Uebersichtlichkeit 
halber wird man desbalb sich genbthigt finden, einige Unterabthei- 
1 ungen abznsondern, je nach den verschiedenen atiologischen Mo- 
menten, die man antrifft. 

I. Unterabtheilang. 

Das Gharakteristische dieser Gruppe ist, dass sich die Hemiplegie 
wahrend einer Uramie entwickelt. Diese Grnppe ist die grOsste, 
nicht weniger als 10 a ) Falle enthaltend, denen ich glanbe noch einen 
zafUgen za kOnnen. 


IV. Krankengeschichte. 

M. G., 67jahrige Wittwe. 

Aufnahme 11. September 1891, f 14. September 1891. 

Ktinische Diagnose: Encephalopathia syphilitica (Tnmor gnmmosos 
convexitatis hemisphaeriae dextrae cerebri). 

Pat wird 12 Uhr Nachts in comatOsem Zustande ins Erankenhans 
gebracht. Im Laufe von 10 Minuten hat sie ein paar Krampfanfalle, be- 
gleitet von stertorOsem Athmen, Schaum am Munde und Cyanose des Ge- 
sichtes; die Erftmpfe sind universell, scheinen jedoch etwas stfirker in der 
linken Seite zu sein. Dauer nur 1 Minute. 


1) Revue de medecine. 1866. p. 705. 

2) 5, 7, 8, 11, 13, 14, 15, 20, 21, 27. 


Digitized by t^.ooQle 



Einige sonderbare F&lle v. Hemiplegie ohne entsprechendes Herdleiden i. Gebirn. 253 

37 4 

12. September. Temp. Puls 108, regelmassig, voll. Athem 36. 

Bis 5 Uhr Morgens hatte sie 51 Anffille, sp&ter keine. Als Regel hielten 
sie sich zur linken Seite allein, waren aber auch universe!!. Kein ein- 
leitender Schrei, kein Zungenbiss (Z&hne fehlen), aber Schanm am Munde 
und unfreiwilliger Harnabgang. Sie ist vollst&ndig schlaff nnd bewusstlos, 
leicbt congestionirt zum Kopfe. Pupiilen gleichweit, mittelgross, reagiren. 
Herzaction verst&rkt. Brustorgane normal. 

An der Streckseite der Extremit&ten grosse, weisse, sternfdrmige Nar- 
ben; geringe Adenitis inguinalis. Uebrige Untersuchung bietet nichts 
Besonderes dar. Keine Oedeme. Rp. Jodkalium. 

Eine Tochter berichtet: Die erwahnten Narben rtthren von grossen, 
laDgeam ansheilenden Geschwflren her, die die Kranke vor etwa 20 Jahren 
hatte, nnd gegen welche sie keinen Arzt zu Rathe zog. Sie hat 3 ge- 
sunde Kinder am Leben, 2 sind in frtihem Kindesalter gestorben; Todes- 
ursache nnbekannt. Die Kranke war tibrigens immer gesund (namentlich 
niemals Kr&mpfe gehabt) mit Ausnahme von einiger Gedfichtnissschw&che 
w&hrend der letzten Jahre. 5 Tage vor der Aufnahme wurde sie von 
einem Schtitteln fiber den ganzen Kfirper ergriffen; sie wnrde in einen 
Sessel placirt, verlor aber das Bewusstsein nicht, da sie Anrede beant- 
wortete, wenn auch unverst&ndlich und in unterbrochenen S&tzen. Nach 
einer Vierteistunde hfirten die Anf&lle auf. Vor einigen Tagen wurde sie 
dann mehr und mehr unklar, konnte nur stotternd ein paar Worte her- 
vorbringen, musste das Bett hfiten und lag dann vollst&ndig bewusstlos, 
bis sie am Abend der Aufnahme anting Krfimpfe in Gesicht und Extre¬ 
mit&ten zu bekommen, namentlich linksseitig. 

38 2 

13. September. Temp. Am letzten Tage 10 Anf&lle; die Con - 

40 

vulsionen fangen an der linken Seite mit Zuckungen in den Gesichtsmuskeln 
an, die immer h&ufiger werden und zuletzt continuirlich sind; ungef&hr 
gleichzeitig finden sich tonische Starre und danach clonische Zuckungen 
der linksaeitigen Extremitfiten ein; zuletzt, aber im geringerem Grade, 
wird die rechte Unterextremitftt ergriffen, wfihrend der rechte Arm und die 
rechte Gesichtshfilfte freibleiben. Diesen Morgen hat sie den rechten Arm 
bewegt; nicht hingegen den linken oder das linke Bein, welche, 
sowie das niedere linke Facialisgebiet vollst&ndig gel&hmt 
erscheinen. Der Ham (Katheter) giebt nur ganz schwache Albumin- 
reaction; kein Zucken. Mikroskopisch: reichliche Harns&urekrystalle, ganz 
eiozelne Epithelzellen, sonst nichts. 

40 

14. September. Temp. —-. Gestern war die Kranke etwas leb- 

4Z,1 

hafter, lag mit offenen Augen, antwortete ein einzelnes Mai: Ja! Diesen 
Morgen fiel sie wieder in ein Coma und starb um 8 Uhr. W&hrend des 
letzten Tages keine Kr&mpfe. Der gestrige Ham giebt starke Eiweiss- 
reaction, aber keinen Zucker. Temp, nach dem Tode 42,6; ifaS tunde 
sp&ter ebenfalU 42,6. 

15. September. Sectionsdiagnose: Degeneratio myocardii. — Ar¬ 
teriosclerosis. — Emphysema et Hyperaemia pulmonum. — Degene- 


Digitized by L^OOQLe 



254 


XII. Jacobson 


ratio parenchymatosa hepatis et cicatrix hepatis. — Atrophia arterio- 
sclerotica renum. — Stasis chron. lienis. 

Dem Protokolle eDtnehmen wir: 

MeningeD normal, Hirngewebe hyperhmisch. Das Gehirn bietet 
Ubrigens makroskopisch nichts Abnormes. Am linken Leberlappen 
findet sich cine erbsengrosse, eingezogene Partie, die aaf der Schnitt- 
flache eine 1 Gtm. tiefe Narbe zeigt. 

Die Nieren etwas verkleinert; Eapsel etwas schwer ablOsbar, 
Oberflache granulirt. Rindensabstanz an der Scbnittfikche atrophisch, 
ca. V» Cm., das Gewebe blass, wie gekocht, mit einzeinen rbthiichen 
Stippchen and Streifen. Betreffs der Ubrigen Organe siebe die Sec- 
tionsdiagnose. 

Dieser Fall ist sicherlich schwer zn denten. Die kliniscbe Dia¬ 
gnose lantete: Ein sypbilitisches Gehirnleiden, welches noch nkber 
als ein Gamma der reebten Halbkugel prheisirt wurde. Ihre ehe- 
malige Syphilis, ihre plbtzlich erscheinenden Gehimzufalle, die Vorliebe 
der epileptischen Anf&lle filr die linke Seite, and schliesslich die 
Hemiplcgie, sowohl Arm als Bein, wie anch das untere Facialis- 
gebiet umfassend, berechtigen vijllig, scheint es mir, die gestellte 
Diagnose. Die Autopsie jedoch sttirzte diese Annahme am; sie zeigte 
nar etwas Gehirnhyperamie, sonst aber kein Leiden des Gehims oder 
dessen Haute. Dahingegen fand sich stark ausgesprochene arterio- 
sklerotische Nierenschrumpfung, and wiewohi vor dem Tode nar ein 
geringer Grad von Albuminuric and keine Formelemente sich im 
Harne vorfanden, and obwohl die Kranke frHher keine nepbritiseben 
Symptome dargeboten hatte, scheint es mir dooh natUrlich, den Fall 
als eine Uramie anzusehen, zumal epileptische AnfUlle sehr gut als 
einziges Symptom einer Uramie anftreten kbnnen.’) Es kommt mir 
wenig wahrscheinlich vor, dass es sich urn epileptische Falle syphi- 
litischen Ursprungs handelt, eine „tertiare Epilepsie“ in Fournier- 
schem 2 ) Sinne, einmal weil sie bewusstlos wahrend des Anfalles war, 
da doch die tertiaren Epileptiker gerade sai compotes sein sollen, 
and wieder, weil ihre Syphilis sich in den letzten 20 Jabren nicht 
knndgegeben hat, und auch keine anderen syphilitischen Symptome 
zu gleicher Zeit sich vorfanden, theils schliesslich, weil die Section 
in dieser Beziehnng nichts eruirte. 

Mit diesem Falle bekommen wir also 11 Falle in dieser Grnppe, 
oder die Halfte sammtlicher Falle der Grnppe B. 

1) Gowers, 1. c., S. 703. 

2) Epilepsie syphilitique. Ann ales de Dermatologie et Syphil. 1880. T. 1.2. 

p. 200. 


Digitized by LjOOQLe 



Einige sonderbare Fille v. Hemiplegie ohne entsprecbendesHerdleiden i. Gebirn. 255 


Allen diesen Fallen gemein ist das Entstehen der Hemiplegie wah- 
rend eines stets znnehmenden uramiscben Zustandes, als Regel nnmittel- 
bar nach einem eklamptiscben Anfalle, gleichviel ob die Krampfe 
nniversell oder balbseitig waren (wie in Nr. 14 and in meinem Falle). 

In meiner Sammlung finden sicb noch 2 Falle mit ausgesprocben 
nephritischen Symptomen, doch obne Uramie. In dem einen (Fall 14) 
land sicb jedoch zngleicb Lungentubercnlose, and ich babe es des- 
balb fttr richtig gehalten, diesen Fall einer anderen Grnppe einzuver- 
leiben; in dem anderen (Fall 31) hingegen war die Nephritis nur 
als Glied einer Allgemeininfection pnerperalen Urspranges aufza- 
fassen; ancb diesen babe icb desbalb bier nicbt mitgezahlt. 

Von der nramischen Hemiplegie ist nichts weiter darUber binaus 
zu berichten, was frttber von diesen Hemiplegien ohne Herderkran- 
knng erwabnt ist. Es ist eine Hemiplegie oder Hemiparese, die als 
Regel das nntere Facialisgebiet, Arm and Bein befall t, and die 
anhalt, bis der Tod anter stets sicb steigernden uramiscben Sym¬ 
ptomen sich einstellt, zuweilen erst innerhalb 12 Tagen. 

Ancb in dieser Grnppe tritt die linke Seite am meisten bervor; 
die Lahmnng war 7mal linksseitig, nnr 3mal rechtsseitig; 
fiber einen Fall fehit Ansknnft. 

Dabingegen gehttren diese Falle einem j(ingeren Alter als die 
der Grnppe A; die Grenzen waren beziehungsweise 30 and 67. Der 
Altersanterscbied steht mit der verschiedenen Aetiologie im Zasam- 
menbang. 

DerLeichenbefund zeigte betreffs desGebirns dasselbeFehlen 
der Herderkranknng, wie in der vorigen Grnppe. Der ttbrige Hirn- 
befnnd war mebr allgemeiner Natnr nnd bot keinen besonderen Halt- 
punkt einem Verstandnisse des Anftretens der Hemiplegie; er bestand 


aos Folgendem: 

Gebirn vollkommen natttrlicb ... in 2 Fallen, 

= bdematOs.=2 * 

= = and anamisch ... - b - 

- hyperamisch.* 2 = 


Was die ttbrigen Organe betrifft, so finden wir das Resnltat der 
Leichenschan fttr nnr 8 Falle angegeben. In alien diesen fand 
sich eine Nephritis, in 7 chronische, in einem (Fall 8) acute; 
sonst fanden sicb in 3 Fallen Arteriosclerosis, in 2 (Nr. 14 und Kran- 
kengeschicbte IV) syphilitische Narben an der Leber nnd den Nie- 
ren vor. 

Die einartige Weise, in der die Hemiplegie in den bier zusammen- 
gestellten Fallen entsteht and sicb entwickelt, zngleich mit dem liber- 


Digitized by i^.ooQle 





266 


XII. Jaoobson 


einstimmenden Leichenbefnnde (die Nephritis) berechtigt, denke ich, 
diese Falle in eine besondere Gruppe auszusondera. 

Die Existenz einer solchen uramischen Hemiplegie wird aucb von 
verschiedenen Seiten hervorgehoben, so von Patsch 1 2 ), Jacket 1 ), 
Raymond 3 ), Ghantemesse und Tenneson. 4 5 ) Die beiden letzten 
Verfasser nennen diese Form der Hemiplegie „nne hemiplegie albu- 
minurique". 


II. Unterabtheilung. 

Die 4 Falle s ), die dieser Gruppe angehbren, ahneln sich darin, dass 
die Hemiplegie hier bei Individuen auftritt, die vorher mit einer Lun- 
gentuberculose behaftet waren. In dem einen Fall (30) entwickelt 
sich die L&hmung ohne Verlust des Bewnsstseins mehr allmahlich im 
Lanfe von 4—5 Tagen, so dass die klinisehe Diagnose nach Senator 
als Hirnabscess oder Gehirntuberkel gestellt wurde. In den anderen 
3 Fallen hingegen entstand die Hemiplegie plbtzlich, in dem einen wah- 
rend eines Coma, in dem anderen im Lanfe der Naeht, so dass Pat. 
sich eines Morgens an der einen Seite gelahmt fand, and endlich im 
dritten Falle wahrend anamischer Delirien. Das Alter scbwankt 
zwischen 29 und 56 Jahren. In 3 Fallen war die Hemiplegie rechts> 
seitig, in einem linksseitig. Der Tod stellte sich in wenigen Stunden 
oder Tagen nach deren Entstehen ein. Wie in den anderen Fallen 
war die Lahmung tlber Arm, Bein und unteres Facialisgebiet ver- 
breitet. 

Dieser Gruppe kann ichnoch einen Fall einverleiben, welcher 
sich doch von den anderen unterscheidet theilweise durcb die Jngend 
des Kranken (nur 14 Monate alt), theils durch die miliare Nat or 
der Tuberculose. 


V. Krankengeschichte. 

0. S., 14 Monate alter Knabe. 

Aufnahme 19. Mai 1892, f 15. Juni 1892. 

Klinisehe Diagnose: Tussis convulsiva. — Tuberculosis miliaria. — 
Hemiplegia sinistra. — Meningitis? 

Stirps sana; rechtzeitig geboren, ist bis zur Aufnahme an der Bras: 
gestillt. Im letzten Monate Keuchhusten; er ist stark abgemagert. 


1) Zeitschrift f. klin. Medicin 1881. S.209. 

2) Dissertation. 18S4. (Siehe LiteraturQbersicht.) 

3) Revue de mddecine 1885. p. 705. 

4) Ebend. S. 947. 

5) Fall 16, 19, 29, 30. 


Digitized by 


Google 



Einige sonderbare F&Ue v. Hemiplegie ohne entaprechendes Herdleiden i. Gehirn. 257 


Pat. ist blass und von krdnklichem Aussehen; mucOser Schnupfen, 
charakteristische Keuckhustenanfdlle; bescbleunigter Pals und Atbmen. 
Stbetoskopie bietet nichts Besonderes; normaler Stuhl. 

In der folgenden Zeit schwankende Temperatur, bald normal, bald 
fiber 39—40° Abends, mit danach folgender verh&ltnissmfissig niedriger 
Horgentemperatnr. Zunehmende Dyspnoe. Sowohl an der Vorder- wie 
an der Hinterflftche zahlreiche fenchte Rasselgerfiusche and Rhonchi. Schwel- 
lang der SubmaxillfirdrUsen. DUnner, grflnlicher Stahl. Hin and wieder 
vorfibergehender Nachtschweiss, sonst keine meningitische Erscheinangen; 
keine Ohrensymptome. 


39 

14. Juni. Temp. Heute findet sich eine im Laufe der Nacht 

entstandene Lkhmung des linken unteren Facialisgebietes, 
des linken Armes and Beines. Zwangstellung des Kopfes and der 
Aagen nach recbts. Strabismus convergens des linken Auges. Linksseitig 
herabgesetzter Plantarreflex. Hie and da kleine Ekcbymosen. 

15. Juni. Im Laufe des gestrigen Tages wiederholte Krampfanffille. 
Starb heute Morgen 2 Uhr. 


Seotionsdiagnoae : Tuberculosis pulmonum et glandularum bron- 
cbialium. — Bronchopneumoniae. — Otitis media suppurativa duplex. 
Tuberculosis miliaris lienis et hepatis. 

Dem Protokolle entnehmen wir: 

Keine Tuberculose der HirnhAute. In beiden Paukenhbhlen und 
in den Cellulis mastoid, rechter Seite flockiger gelbbrauner Eiter, 
worin Oiplokokken und Streptokokken, die sich nach der Gram’sehen 
Methode fdrben. 

Die Nieren parenchymatbs ohne Tuberkelablagerungen. 

In der rechten Lunge zerstreut finden sich grbssere und kleinere 
Bronchopneumonien. In der Spitze der linken ein Conglomerat k&- 
siger Herde mit Bindegewebspartien dazwischen. Tuberculose der 
Bronchialdrilsen. 

Milz geschwollen; Gewebe derb, gl&nzend, doch nicht amyloid; 
ein einzelner miliarer Tuberkel. Leber etwas fett; an der Oberfl&che 
and im Gewebe miliare Tuberkel. Uebrigen Organe normal. 

Obgleich die Tuberculose in diesem Falle das hauptskchliche Lei¬ 
den ist, ldsst es sich dooh nicht leugnen, dass in eincm vorgerttckteren 
Stadium gewiss eine Pneumokokkeninvasion stattgefunden hat (die 
Bronchopneumonien — die suppurativen Otitides mit diplokokken- 
haltigem Eiter), und die Mbglichkeit ist deshalb nicht ausgeschlossen, 
dass diese Infection vielmehr als die Tuberculose die Schuld daran 
trkgt, dass die Hemiplegie entstand, so dass der Fall vielleicht ge- 
rechter der folgenden Gruppe anbeimgehbrt. 

Der autoptische Gemeinbefund aller 5 Falle war die Tuber- 

Deataohe Zeitschr. f. Neirenhellkonde. IV. Bd. 17 


Digitized by t^.ooQle 



268 


XII. Jacobson 


culose. Dahingegen bot das Gehirn nicbts Besonderes dar, abgeseheo 
von dem Feblen jeden Herdleidens. 

III. Unterabtheilung. 

Das EigenthUmliche dieser Gruppe 1st die Entwicklnng der 
Hemiplegie im Anschluss an eine Pnenmonie. 

Nur zwei dcr Falle (Nr. 4 und 18) gehOren hierher. In dem einen 
war die Pneumonie, sowie die Hemiplegie rechtsseitig, in dem anderen 
liDksseitig. Wir werden s pater auf diese Thatsache zorttckkommen. 

Beide Kranken waren 70jahrige Frauen, die gesund waren, bis 
sie ihre Pneumonien bekamen. In beiden Fallen fand sich bei der 
Leichenschau eine croupOse Pneumonie, wahrend die Gehirne normal 
waren, von der Arteriosklerose der BasalgePdsse in dem einen Falle 
abgesehen. 

Demjenigen, der da weiss, dass sich eine ganze kleine Literatnr 
fiber die pneumonischen Hemiplegien findet, dttrfen meine wenigen 
Falle als ein sehr auffallendes und sehr dtirftiges Resultat erecheinea. 
Charcot 1 2 ) bemerkt z. B. 1867 en passant in seinen Vorlesungen 
flber die Krankbeiten des Greisenalters, dass er zusammen mitVul- 
pian recht zahlreiche Falle pneumonischer Hemiplegie beobachtet 
hat, und dass er sich durch Sectionen hat Uberzeugen kbnnen, dass 
keine entsprecbende Aenderung im Gehirn sich vorfand; er citirt aber 
keine Krankengeschichten. Zufolge Finkler 1 ) bat sich S6e spater 
aus ahnlichen Grttnden befugt gefunden, eine besondere Form der 
Pneumonie, die apoplektiscbe Pneumonie aufzuBtellen. Ferner haben 
unter Anderen Ldpine 3 ) und jflngst Boulloche 4 ) diese Frage in 
einer grossen Arbeit behandelt und eine grbssere Statistik gesammelL 
Wenn ich dennoch dieser Literatur nur 2 Falle entnommen babe, 
so liegt es darin, dass ich im Gegensatze von Boulloche z. B. nor 
solche Falle mitzunehmen gewtlnscht habe, in welchen eine wirkliebe 
Hemiplegie und niebt nur erne Paralyse einer einzigen Extremist sich 
fand, oder Falle, in denen dcr Tod bei noch bestehender Hemiplegie 
sich einstellte, dahingegen niebt Falle von nur ganz rorttbergehender 
Hemiplegie, oder in welchen die Hemiplegie erst nach der Pneumonie 
entstand, und nicht hingegen solche, in welchen sich die Pneumonie 
erst wahrend einer schon bestehenden Hemiplegie entwickelte. Diese 

1) Legons cliniques sur lea maladies des vieillards. Paris 1867. S. 19. An- 
merkung. 

2) Die acuten LungenentzUndungen als InfectioDskrankheiten. 1891. 8. 134. 

3) De l’hemiplegie pneumonique. Thdse. Paris 1870. 

4) Des paralyses pneumoniques. Thdse. Paris 1892. 


Digitized by LjOOQLe 



Einige sonderbare F&Ue ▼. Hemiplegie ohne entsprechendes Herdleiden i. Gehirn. 259 


F&lle babe ich am anderen Orte plaeirt, z. B. in meiner II. Kranken* 
geschichte. Endlich habe ich aucb ganz ausser Betracht gelassen 
solche F&lle, in denen sich zwar sowohl eine Pneumonic wie eine 
Hemiplegie fanden, zu gleicher Zeit aber aucb eine Her/krankheit, 
die die Ursache der Hemiplegie war. 

Noch steht zurtick, 4 F&lle zu erw&hnen, die in keiner der be* 
sprochenen Gruppen Platz gefunden haben, die aber auch nlcht in 
eine einzelne Gruppe gesammelt werden kOnnen. 

Den einen Fall habe ich schon bertthrt; das ist der Fall Tho* 
mas (Nr. 31, S. 248). Hier entsteht die Hemiplegie w&hrend einer 
puerperalen Infection sehr ernsthafter Natur, und trotzdem sowohl 
Nieren- wie Lungensymptome sich fanden, babe ich doch nicbt ge- 
meint den Fall in der Ur&mie- oder Pneumoniegruppe unterbringen 
zu dtlrfen. Da jedoch die Hemiplegie, ebe die Albuminurie bemerkt 
wnrde, entstanden zu sein scheint, so stebt dieser Fall gewiss den 
pneumoniscben n&her, gleicbviel ob es nun hier wie dort die Pneu¬ 
monic an sich oder die Infection als solche ist, die das eigent- 
liche ursfichliche Moment ausmachen, eine Frage, auf die wir wieder 
znrUckkommen werden. 

In dem anderen Fall (Nr. 6) bandelt es sich um eine subacute Blei- 
rergiftung. Ein Bleiarbeiter war wegen Bleikolik in Behandlung 
gewesen, war entlassen, nahm gleich wieder seine Arbeit auf und 
bekam kurz nacbher eine Epilepsia saturnina. Unmittelbar nach einem 
der epileptiformen Anf&lle zeigte sich Hemiplegie zusammen mit totaler 
An&sthesie; nachdem diese wahrend eines Tages unverandert be- 
standen, starb der Kranke. Dieser Fall konnte vielleicbt am ehesten 
der ur&mischen Gruppe als ein Appendix angeknttpft werden, da es 
sich hier um eine toxische Einwirkung aufs Gehirn handelt, die sich 
als epileptiscber Anfall zu erkennen gab. 

Der dritte Fall (Nr. 22) weicht in einer wesentlicben Beziehung 
von alien bisber genannten ab, n&mlich in Bezug auf die Dauer. Bei 
einem 67 jahrigen Archi'tekten, der sonst gesund ist, entsteht eine 
rechtsseitige Hemiplegie mit Aphasie; der Zustand bessert sich im 
Laufe zweier Monate so weit, dass der Kranke sprechen und die 
Extremit&ten einigermaassen frei bewegen kann. Etwa ein halbes 
Jabr spSter bekommt er plOtzlicb eines Morgens wiederum einen apo- 
plektiscben Insult mit rechtsseitiger Hemiplegie. Drei Monate lang 
halt sich diese unver&ndert; es entwickeln sich sogar Contracturen 
der gel&hmten Glieder und Decubitus derselben. Zuletzt stellt sich 
der Tod unter cerebralen Symptomen ein, und gegen jede berecb* 
tigte Erwartung findet man ein Gehirn obne irgend etwas Krank- 

17* 


Digitized by t^.ooQle 



2G0 


XII. Jacobson - 


haftes als Arteriosklerose der Art. basilaris and Obrigens nar dege¬ 
nerative Myocardie; sonst nichts Krankbaftes. 

Dieser Fall stebt sicberlicb meiner Gruppe „Gesnnder“ nahe; 
ein Fall dieser angehOrig, meine II. Krankengescbiehte, bildet gleich- 
wie einen Uebergang dazn, indem der Tod erst 2 Monate nach dem 
Entstehen der Hemiplegie eintrat, und zwar nur dnrch eine inter- 
cnrrirende Pneumonie verursacbt. 

Scbliesslicb baben wir den vierten and letzten Fall; dieser, der 
bisher nicbt verbffentlicbt war, scheint obne Zusammenbang mit alien 
tibrigen zu stehen and ist in jeder Beziebang so merkwtirdig, dass 
ich hier die vollstbndige Erankengeschicbte in extenso folgen lasse: 

VI. Krankengeschichte. 

0. P., 28 jahriger unverheiratheter Arbeiter. 

Anfnabme 28. September 1892, f 8. October 1892. 

Klinisohe Diagnose: Acutes Cerebralleiden. Epileptiforme Kr&mpfe. 
Hemiparesis dextra. 

Pat. wird von der Polizei ins Krankenhaus gebracbt, die ihn auf der 
Strasse in Krampfen fand. Gleich nach der Aufnahme hatte er 7 scbnell 
nach einander folgende eklamptische Anfille mit Bewusstlosigkeit, einlei- 
tendem Schrei, bedeutendem Zungenbiss, Cyanose des Gesichts, Scbanm 
am Munde, libermftssig erweiterten Pupillen nebst tonischen und clonischen 
Krftmpfen des ganzen KOrpers. Die objective Untersucbung bietet nicbts 
Besonderes dar; kein Geruch nach Spiritus oder sonst eines Gifts. Abends 
war er mehr bewusst, aber sehr schlafrig. 

37 1 

29. September. Temp. —Puls 92, regelmfissig, krfiftig. Ham 

o7,7 

ohne Eiweiss, ohne Zucker. Seit der Aufnahme in Allem 16 wohl ge* 
trennte Anf&lle. Einige Stunden Schlafes keute Nacht; wfihrend dessen 
war er vor Anf&llen frei; gegen Morgen aber wurden diese st&rker und 
dauernder. Morgens ein paar Mai grfinliches Erbrechen ohne Geroch. 
Ham wfihrend der Anf&lle abgegangen. Bei der Morgenvisite lag er in 
einem comattfsen Zustande, mit gleichen nicht erweiterten Pupillen. 

37 8 

30. September. Temp. Keinen Aitfall wfihrend des letxten 

Tages. Hat gut geschlafen und etwas fliissige Nabrung zu sich genommen. 
Zunge ist vom Bisse stark mutilirt; er ist klar, klagt weder fiber Kopf- 
schmerz, noch sonstige Schmerzen. Puls 72, regelm&ssig, kr&ftig. Ath- 
men 18. Verneint Missbrauch der Spirituosa, ebenso wie Syphilis oder 
frfihere Krfimpfe. Er war immer frfiher gesund und ist Soldat gewesen; 
objective Untersuchung normal, mit Ausnahme der Zunge. Seine Ver- 
wandten verneinen jede neuropathische Disposition, wissen von keiner frfibe- 
ren Krankheit; sein Bruder schildert ihn als einen aussergewdhnlich fro- 
galen und ordentlichen Menschen, der nur geringe Mengen von Spiritus 
^enoss, nur wenig rauchte, niemals Tabak kaute und niemals, seines 
Wissens, venerische Erankheiten gehabt hatte. Er war ein gewdhnlicher 


Digitized by t^.oooLe 



Einige sonderbare Falle v. Hemiplegie ohne entsprechendes Herdleiden i. Qehirn. 261 

Arbeiter, and seine Arbeit br&chte ihn in keine Bertthrung mit irgend 
einem Giftstoffe, verdorbenen Nabrungsmitteln oder dergl. Er soil ancli nie 
fiber Kopfschmerz oder Verdauungsanomalien geklagt haben. Hat auch 
keinen Unfall erlitten. Einige Jabre zurflck arbeitete er wahrend eines 
halben Jabres in den Kryolithbrtlchen Gronlands. 

37 6 

1. October. Temp. —Im Laufe des gestrigen Tages wurde er 

«J7 , D 

etwas aufgeregt, fing zu singen und tanzen an, scbien Abends aucb etwas 
ballacinirt. Nar eine Stande Scblaf. 1st jetzt rnhig, aber unklar. 

3. October. Befand sich wohl bis gestern Abend, da er anting Krfimpfe 
zu bekommen; er batte seitdem 76 Anfalle; zwischen diesen liegt er in 
einem comatdsen Zustande hin. Die Kr&mpfe werden durcb eine univer- 
selle Starre nnd einen stflnenden Laut eingeleitet; daranf folgen grdssere 
Bewegangen mit alien Gliedern undschliesslich schnelle, cionische Znckungen 
in der rechten Gesichtshalfte, im rechten Arm und Bein, von einigen 
Minuten Dauer. Zugleich Cyanose. Puls 80, gespannt und hart. Ath- 
men 24. Die Ophtbalmoskopie zeigt nichts Krankhaftes. Ord.: Eisbeutel 
auf den Kopf. Klysma. 

40 5 

4. October. Temp. —Puls 132. ziemlich kiein. Athmen 36. 

40,1 

Hatte 152 deutlicbe Anfalle wfthrend des ietzten Tages. Die cloni- 
scben Zuckungen nahmen immer nur die rechte Seite ein. 
Heute findet sich recbtsseitige Hemiplegie (auch das untere 
Facialisgebiet). Kniereflexe und Bauchrefiexe fehlen beiderseits. Plantar- 
reflex an der rechten Seite herabgesetzt; hier fehlt aucb Cremaster- 
reflex. Rechter Arm und Bein ftihlbar warmer als entspre- 
chend links. Es ist wie ein zwangsbewegungs&hnlicher Drang, sich gegen 
die gel&hmte Seite zu w&lzen. Gesicbt nicht gerdthet, Pupillen mitt- 
lerer Grdsse, gleicbweit. Vollstandige Bewusstlosigkeit. Keine Nacken- 
Btarre, aber etwas eingezogener Unterleib. 

Rp. Ungr. Hydrargyri gram 4 
taglich zum Einreiben. 

Rp. Vesicatorium nucbae. 

40 4 

5. October. Temp. —Puls 120, sehr kiein. Athmen 32, std- 

o y 

nend. Etwa 40 Anftlle von einigen Minuten Dauer, immer mit Zuckungen 
ausschliesslicb der rechten Seite und Drehung des Kopfes nach recbts, 
zugleich aber mit Schdtteln des ganzen KOrpers und Aufziehen des linken 
Beins. Immer Neigung, sich gegen die rechte Seite zu w&izen. Zwischen 
den Anffellen liegt er leicht cyanotisch, sopords, hin und wieder murmelnd; 
scheint theilweise Anrede zu verstehen. Trank ein paar Tassen Milch. 
Harn unfreiwillig in reichiicher Menge abgegangen. Unterleib heute 
stark eingezogen. Fortdauernd Hemiplegie und Temperaturunterschied 
der beiden Seiten: 

hinter dem Processus mastoideus .... rechts 39,1; links 38,8, 
in der Vola manus. = 36,3; s 35,9. 

Die Ffisse waren so kalt, dass sich die Temperatur hier nicht mit 
gewOhnlichem Thermometer messen Hess. 


Digitized by t^.ooQle 




262 


XII. Jacobson 


Heute scheint vielmebr der lioke Mundwinkel herabznh&ngen, sowie 
auch die iinke Unterextremit&t schlaff ist, docb nicbt in so bobem Grade, 
wie die rechte. An der Unterlippe nnd am Kinn ein Herpesausschlag. 
Ord.: 4 Blutegel an jedem Zitzenfortsatze. 


6. October. 


m 39,5 

T '" p - §v- 


Nnr drei Anfdlie mit Zwischenraum von 


mehreren Stunden. Schon gestern Abend bewegte er alle Glieder, immer 
aber die linksseitigen lebbafter als die rechtsseitigen. Trank sebr viel 
Milch, war aber sehr nnrubig. Scbeint heute mehr bewusst, reagirt gegen 
Anrede, entleert den Harn anf Zumuthung. Keine meningitischen Sym- 
ptome mit Ausnahme des eingezogenen Unterleibes; keine Ohrenerschei- 
nungen. Linke Pnpiile heute grosser als die rechte. Keine auegeaprocbene 
Parese der Extremitftten; die der linken Seite werden doch am meiiten 
bewegt. Immer noch fehlen die Kniereflexe, und die Plantarreflexe rind 
schwach. Hknde und FUsse kalt. Puls sehr klein. Harn saner, ohne 
Zucker, enthftlt aber sehr reicblich Eiweiss. Die mikroskopische Unter- 
suohung zeigt keine Formelemente. 


7. October. Im Wesentlichen unver&ndert. Nimmt reichlich Nah- 
rung zu sich; immer noch Pupillendifferenz. 1st sehr schlifrig, spricht 
sehr undeutlich, ist sehr schwach. 

8. October. Coilabirte immer mehr und mehr; starb Nachts 2 Uhr. 


Sectionidiagnose: Degeneratio parencbymatosa myocardii, he- 
patis, renum, lienis. Hyperaemia pulmonum. 

Auszug des Protokolis: Gehirn und dessen Hhute, Rttckenmark 
und dessen Haute vollst&ndig normal; Gehirn sogar yon ausser* 
gewbhnlich guter Consistenz; dessen BlatfQlle normal und liberal] 
gleichmassig. Die Gef&sse der Basis normal. 

In der Aorta und der Art. coronaria unbedeutende arterioskle- 
rotische Aenderungen; das Herz etwas gross und schlaff, obne Klappen 
fehler; das Herzfleisch grkulicb, trocken, mtirbe. Die Lnngen stark 
blutUberfdllt, tlbrigens normal, sowie auch die Broncbien, Lnftrdhre, 
Keblkopf. — Milz von natllrlicber GrOsse und Form, normaler Con* 
sistenz, Zeichnung deutlicb. — Leber etwas vergrbssert mit glatter 
Oberflache und abgerundeten Randern. Gewebe graulich, trQbe, 
trocken, Consistenz vermindert, Zeichnung verwiscbt An der Ober- 
flacbe linden sicb ein paar sternfSrmig eingezogene Partien; diesen 
eDtsprechend finden sicb in dem darunterliegenden Lebergewebe 
fibrttse Narbenpartien. — Nieren leicbt gescbwollen, Kapsel leicbt 
ablSsbar, Oberflache glatt. Rindengewebe gescbwollen, grSulicb, 
trlibe. Pyramiden blaurotb; Consistenz bedeutend vermindert — 
Uebrige Organe normal. Kein Leiden des inneren Ohres. 

Jeder, der diese Krankengescbichte durcbgelesen hat, wird sicb 
selber sicberlicb mit Erstaunen fragen: Warum erkrankte dieser Maun, 


Digitized by Ljooole 



Einige tonderbare F&Ile v. Hemiplegie obne entsprecbendes Herdleiden i. Gehirn. 263 

wie soil man die ErBcheinnngen auffassen, and wesbaib starb er? 
Nach dem Tode lag es wohl am n&chsten, an eine Intoxication oder 
Infection zn denken; jedoch keine solcbe, weder acute noch chroni- 
sche, hat sich nacbweisen lassen, and namentlich l&sst sich nicbts 
eruiren, was mir als das Wahrscbeinlichste vorkommt, ttber den Ge- 
nns3 rerdorbener oder giftiger Nahrangsmittel. Ich habe ttbrigens 
anch nicbt in den Schildernngen, die sonst von solchen aliment&ren 
Vergiftangen gezeichnet werden, irgend etwas finden kttnnen, das 
dem onsrigen entsprach. Sollte es eine Ur&mie sein kbnnen? Unmttg- 
lich! Denn derHarn war von vornberein normal, and die Nieren boten 
oar febrile Ver&ndernngen dar. Aber eine alkoholische Eklampsie? 
Kaum! Denn erstlich wird der Abnsns verneint, zweitens bot er keine 
Zeichen des Alkoholismns weder vor noch nach dem Tode dar, and 
schliesslich treten alkoholische Eklampsien niemals mit halbseitigen 
Erscheinnngen auf, wenigstens soweit sich Dethlefsen’s 1 ) Erfahrnng 
erstreckt. 

Kttnnte von Syphilis die Bede sein? Gewiss hatte er in seiner 
Leber ein paar sternfttrmige Narben, diese waren aber sebr klein, 
and der Herr Prosector Borch meinte sie nicht mit Sicherheit als 
syphilitische betrachten zn dtlrfen; hierzn kommt, dass er selber ent- 
schieden leagnete, je Syphilis gehabt zn haben. Schliesslich massten 
die Erscheinnngen, wenn sie syphilitisch waren, als „secund&re Epi- 
lepsie" im Fonrnier’schen 2 ) Sinne aafzafassen sein; aber ein so 
gewaltsamer Ansbrnch, dass er trotz energischer Behandlnng zuletzt 
den Tod herbeiftthrt, scheint nndenkbar. Auch hat Fournier nie¬ 
mals einen Fall mit tOdtlichem Ausgange gesehen. 

Schliesslich konnte man sich versacbt finden, an eine Autointoxi¬ 
cation zn denken, z. B. vom Darmcanale ans nach Boachard. Um 
aber eine solche Annahme zu begrttnden, fehlen uns noch die noth- 
wendigen Anhaltspnnkte. 

Ich sehe mich somit gezwnngen, die obigen Fragen weiter wan- 
dem zn lassen, wie demtlthigend dieB anch fttr unsere persOnlicbe 
Eitelkeit sein mag. 

In dem Vorhergehenden habe ich somit meinem Plane entspre- 
cbend zn zeigen versucht, dass eine Hemiplegie obne entsprecbendes 
Herdleiden existirt, dass diese Hemiplegie nnter sebr verscbieden- 

1) Die alkoholische Eklampsie: Doctordisputation. Eopenbagen 1885. S. 94. 
..Bemerkenawerth ist doch sicberlicb der Umstand, dass der eklamptische Anfall 
sich immer durcb nniverselle Verbreitung fiber den ganzen KOrper darthut, ohne 
jemals, soweit man weiss, sich unilateral zu zeigen.“ 

2) 1. c., S. 202. 


Digitized by Google 



264 


XU. Jacobson 


artigen Verhkltnissen entstehen kann, bald bei frttber gesunden Per- 
sonen, bald beisolchen, die vorheran einer oder der anderen Krankbeit 
litten, z. B. an Nephritis, Lungentubercnlose, Pnenmonie, Arthritis, 
Bleivergiftnng, Paerperalinfection u. s. w., dass diese Hemiplegie all 
die Eigenthttmlichkeiten der cerebralen Hemiplegie darbietet, dass 
sie bis znm Tode fortbestebt, der in der Regel binnen ganz knrzer 
Zeit eintritt, nnd dass dieses Leiden zwar als eine Seltenheit auf- 
gefasst werden mass, doch aber keineswegs als etwas ganz Ansser- 
gewbbnliches. 

In dem Obigen habe ich anch versucht die ktiologischen Verbal t- 
nisse — im weiteren Sinne — zu erairen, die dieser afocalen Hemiplegie 
zo Grande liegen; es ist aber nocb ein Verbalten zu besprechen, welches 
ich im Vorhergebenden unberticksichtigt gelassen babe: Was bedingt, 
dass nor halbseitige motoriscbe StOrungen aaftreten, da doch die Ein- 
wirkung der verschiedenen ktiologischen Factoren aufe Gehirn, irgend 
welcher Natur, universell zu sein und gleichartige Verknderungen im 
Gehirn, wo sicb solcbe finden, hervorzurufen scheint. Dieses Ver- 
hkltniss ist unableogbar der kitzlichste Pankt in der ganzen Frage, 
und auch derjenige, der den verschiedenen Schriftstellern die grbsste 
Schwierigkeit aufzuhellen verursacbt bat. Wir werden jetzt diese 
Erklarungen ein wenig eingehender vornebmen, welche fast alle ganz 
tbeoretischer Natur sind. Erst muss icb doch voraus einen nahe- 
liegenden Ein wand zu entwaffnen suchen. Wie erwkhnt, haben sick 
die Gehirnbefunde bei der Section auf Circulationstbrungen allge- 
meinerer Natur, wie Hyperkmie oder hkufiger auf Ankmie und Oedem 
des Himgewebes eingeschrknkt, oder auf mebr oder weniger ausgespro- 
chene Degeneration der Gefksse der Gebirnsubstanz selber oder nor 
der Basis. Dieses ist aber nur der makroskopische Befund. Ebnnten 
die hemiplegiscben Erscheinungen nicht von einem nur mikroskopisch 
nacbweisbaren Leiden der entsprechenden Centren herrtthren? In 
ganz vereinzelten Fkllen nur wurde eine mikroskopiscbe Untereuchung 
unternommen, und stets mit negativem Reeultat. Es ist anch nicht 
wahrscheinlich, dass das Resultat anders in den ttbrigen Fkllen ge- 
worden wkre. Es ist schwer, sicb ein acut entstandenes mikrosko- 
pisches Leiden vorzustellen, das ohne gleichzeitige makroskopische 
Aenderungen erst einen apoplektischen Insult oder einen epilepti- 
formen Anfall bktte verursacben kOnnen, und danach eine complete 
Hemiplegie und schliesslich kurz nacbher den Tod. Zwei Fklle 
(Nr. 22 und Krankengescbichte II), in welcben die Hemiplegie lknger, 
als gewbhnlich der Fall ist, andauerte, bilden vielleicht eine Ans- 
nahme, insofern die Mbglichkeit einer mikroskopiscben Verknderung 


Digitized by CjOOQle 



Einige sonderbare F&lle v. Hemiplegie ohne entsprecbeodes Herdleiden i. Gebirn. 265 


der Ganglienzellen in den motorischen Gentren in Bezag aaf diese 
nicht ganz abgelengnet werden kann, wenn es sonst erlanbt ist, von 
einem nor theilweise analogen Falle, von Lupine and L. Blanc 1 2 ) 
mitgetheilt, zn schliessen: 

Bei einem 39jahrigen Ziegelbrenner mit Diabetes entwickelte 
sieh allmahlieh eine Hemiplegie rechter Seite; zu gleicher Zeit hatte 
er Anf&lle clonischer Zuckungen der ganzen rechten Seite (ancb des 
Gesichtes) mehrere Male tkglicb, einige Minnten anhaltend, obne Ver- 
lnst des Bewnsstseins. Nach 3 Wochen motorische Aphasie nnd De- 
menz. Nach Verlaaf knrzer Zeit zanehmende Besserang der Hemi¬ 
plegie, sowie der Intelligenz. Erst ein Jahr spkter ging der Kranke 
an Phtbise zn Grande. Bei der Section fand sich die linke Hemisphere 
etwas blksser als die recbte, sonst aber keine makroskopische Aende- 
rungen. Das Mikroskop bingegen wies Schwund der corticalen Py- 
ramidenzellen in der motorischen Region der linken Hemisphere nach. 

Nach dieser kleinen Digression kebren wir zar Frage zurttck: 
Woher kommt die Hemiplegie? 

In den wenigen Fellen, in welchen sich ein Unterscbied in der 
Blntfttlle der beiden Hemispberen findet, dttrfte man docb wohl an- 
nehmen, dass die auf die eine Hemisphere begrenzte Ankmie (wie 
in Nr. 19) oder Oedem (wie in Nr. 7) das eigentliche nrsechliche 
Moment ansmachen konnte. All die ttbrigen Felle aber, in welchen 
der Grad der Blutftille, das Oedem, die Arteriosklerose gleichweit 
verbreitet sind? Was bewirkt bier die Hemiplegie? 

Einige Antoren suchen dieErklkrung in StOrungen des Kreis- 
lanfs, die auf dem Sectionstische nicbt zum Vorschein kommen, 
weil sie nnmittelbar nach dem Tode sich aasgleichen. So nimmt 
Senator 3 ) an, dass es sich in seinem Falle (Nr. 30) um eine un- 
gleicbmessig vertheilte venOseHyperkmie handele, dieliber- 
wiegend auf die motorischen Centra der linken Hirnheifte einen 
Drnck austlbe; und Paetsch 3 ) spricbt sich in Betreff der arkmischen 
Falle dahin aus, dass man sich nur(l) vorzustellen braucbt, dass das 
Oedem, von der verknderten Blutmischung herrttbrend, auf der einen 
Seite viel starker gewesen sei, oder dass es bauptskcblich die Hirn- 
ganglien afficirt hatte, um eine gentlgende Erklkrung zu finden. Der- 
selben Anschauung gesellen sich Jkckel 4 ), sowie aucb Gbante- 


1) Revue de m^deciue. 1S86. S. 167. 

2) Literaturrerzeicbniss Nr. 18. 

3) • • 14. 

4) - . 10. 


Digitized by i^.ooQle 



266 


XII. Jacobson 


mease trad Tenneaon 1 ) an. Anch Raymond 2 ), deasen Erfah- 
rung aicb nur auf die Hemiplegie bei Greisen attttzt, achliesst aid 
der Annabme einer tragleicben Blutvertheiiung an, die wiederum — 
seiner Anaicbt nach — eine asymmetrische Verbreitnng der arterio- 
aklerotiachen Veranderang ala Ursache habe. Ja es existiren m9g- 
licber Weise wirklicbe, nutritive Aenderungen nngleicher Starke, die 
aicb jedoch unaerer Aufmerkaamkeit entzieben, weil sie von dem be- 
gleitenden Oedem gedeckt werden. Er versacbt sogar seine Anaicbt 
durcb Tbierexperimente zu begrtlnden: An Hnnden reiaat er das 
Ganglion cervicale aupremnm der einen Seite beraus; einige Tage 
danach legt er (von der Lendenaeite her) eine Ligatnr des Hilna 
beider Nieren an. In 4—5 Tagen atirbt das Thier an Uramie, aber 
vor dem Tode treten Krbmpfe auf, die jedocb nur halbseitig aind 
und nur die Seite befallen, die dem auageri88enen Ganglion entspricht 
Bei der Autopsie findet aicb nur leichtea Oedem, das gleichweit stark 
und gleichweit verbreitet in bei den Halbkugeln iat; aonst gar nichts. 
Er giebt zu, dass wir bei dieaen Versuchen nichts von den Lahmnngen 
bemerken, aber — das apielt keine Rolle; iat docb zwischen Krampfen 
und L&hmung nur ein Unterschied des Grades! 

Diese ganze mecbaniache Tbeorie rubt indeaaen nur auf 
Muthmaaasung, und Chauffard 3 ) steht aicherlicb nicht vereinzelt, 
wenn er sie anzweifelt. Es IfLsst aicb auch nicht leugneu, dass uns 
die Beweise daftlr feblen, dass die circumacripten ur&miachen Oedeme, 
worauf sie basirt ist, auch wirklich existiren. 

Lupine (1. c.) nimmt in den Fallen pneumoniacher Hemiplegie 
zur Annahme einer Hirniackamie seine Zuflucht. Die ateromatOaeo 
Gefasaveranderungen, die durch die Pneumonie bedingte Veranderang 
der Blutmi8chung, die Herzschwache und herabgesetzte arterielle 
Spannung rufen eine Iach&mie hervor, deren ungleichmUsaiger Grad in 
den verachiedenen Hirngebieten wiederum die Hemiplegie verursache. 
— Dagegen wendet Stephan 4 ) ein, dass diese Erkl&rung jedenfalU 
nur fllr altere Individuen mit Arteriosklerose, nnd nicbt bei jttngeren 
mit gesunden Gefbaaen atichhaltig iat. Dieser Einwand trifft doch 
nicbt unsere Falle, die beide TOjahrige waren, und gilt gewiaa ttber- 
haupt mebr fUr die tranaitorischen Falle pneumoniacher Hemiplegie. 
Stephan zieht aber eine andere Theorie vor, die ebenfalls LCpine 
ala Urheber bat, und die sebr niedlich, aber acbwerlich besaer be- 

1) Literaturverzelchniss Nr. 7. 

2) * « 16. 

3) Archives g6n6rales de m£decine 1887. II. p. 5. 

4) Revue de mSdecine 1S89. p. 76. 


Digitized by t^.ooQle 



Einige sonderbare Falle v. Hemiplegie obne entgprechendes Herdleiden i. Oehirn. 267 

grtlndet als die anderen ist. Der znfolge solle die kranke Lunge 
auf sympathi8cbem Wege eine Reflexwirkung auf die entspre- 
ehenden Rindencentra austlben, wodnrch eine Isch&mie bier hervor- 
gerofen werde. Und er wagt noch einen Schritt weiter, indem er die 
Vermuthung hinwirft, dass die Reflexwirkung wiedernm auf einer 
toxischen Wirknng bernhe, die Wirkung irgend eines Ptomains, das 
von der pneumonischen Infection herrttbre, etwa ein Anaiogon dessen, 
welches nach seiner und Anderer Meinung bei der Ur&mie Platz greift, 
wo die im Blute zurttckgehaltenen Giftstoffe durcb ibren Einfluss auf 
die vasomotoriscben Gehirnnerven eine acute Isch&mie hervorrufen. 1 ) 
Unsere Falle scbeinen insofern diese Reflextbeorie zu stutzen, als die 
Hemiplegie und Pneumonic in beiden gleichseitig waren. 

Von verschiedenen Seiten ist aucb die Analogie mit den byste- 
risohen Hemiplegien bervorgeboben worden, ja man bat sogar 
anzudeuten gewagt, dass es sich in einigen dieser Falle in der That 
am Hysterie bandele. Boullocbe ist zwar nicbt dieser Meinung, 
er rath jedoch dringend, die Frage von dieser dynamiscben Ent- 
stehung in mente zu balten. 

Schliesslicb kann man die Moglickkeit kaum abweisen, dass in 
Fallen, wo die Hemiplegie snb finem vitae entsteht, eine einfacbe 
agonaleErscheinung vorliegt, dadurcb bedingt, dass ein Innerva- 
tionsgebiet frtlber als ein anderes abstirbt. a ) 

Der Leicbenbefnnd meiner eigenen Falle erlaubt mir leider nicbt, 
die Lbsung des Ratbsels naher zu rticken, als die erwabnten Ver- 
fasser. Es scbeint mir jedocb, dass die einzige MOglichkeit eines 
Verstandnisses in der Annabme liegt, dass die eigentlicbe Ursacbe 
des Entstebens der Hemiplegie unter diesen verscbiedenartigen Ver- 
baltnissen in Kreislaufveranderungen zu sucben ist, in einer ungleichen 
Vertbeilung des Blutdrnckes und der Blutffllle in den beiden Halb- 
kageln. Nur aus diesen Bedingungen konnen wir verstehen, dass 
die ursacblicben Momente, die hier ihr Spiel treiben, nacb dem Tode 
so spurlos verscbwinden kOnnen. 

Die Bedingungen aber, die eine solche S to rung in der Blutfdlle 
entstehen lassen, sind wabrscheinlicb verschiedener Natur, je nacb 
den verschiedenartigen atiologiscben Verbaltnissen, die in jedem ein- 
zelnen Fall obwalten. Bald muss man die Arteriosklerose anscbul- 
digen, sei nun diese beruhend auf vorgerlicktem Alter, Alcoko- 
lumns, Syphilis, Arthritis oder Bleivergiftung, bald wieder die Gegen- 

1) Siehe Rosenstein, Patbologie und Tberapie der Nierenkrankheiten. 
18S6. S. 2'0. 

2) Siehe Senator, 1. c. 


Digitized by kjOOQle 



268 


XII Jacobson 


wart toxischer Stoffe im Blute, diese mOgen von einer Nephritis, 
einer Tuberculose, Pneumonie, Puerperalfieber, Bleivergiftung oder 
gar tod einer Autointoxication vom Darmcanale ans herrtthren, bald 
eine reflectorische Einwirkung auf die vasomotoriscben NerTea der 
HirngefUsse, die z. B. von einer Pneumonie ausgehen kann, bald 
wieder eine protrabirte Agone. 

Hierzu kommt, dass eine ungleiche Vertheilnng des Blutdrackes 
nnd der Blutftille so viel leichter Platz greifen kann, als die beiden 
Hirnhalften, der Gef&ssanastomosen an der Basis nngeacbtet, bis zn 
einem gewissen Grade von einander in Bezng auf die arterielle Blut- 
versorgung unabh&ngig sind (Httrthle). 1 ) Dasselbe gilt Ubrigens 
auch von den einzelnen Theilen innerbalb der einzelnen Hemisphere; 
denn bekanntlich wird der vordere und mittlere Tbeil (worin unter 
anderen auch die motorischen Centra) von der A. carotica interna 
versorgt, der hintere Tbeil hingegen von der A. vertebralis dorch 
die A. cerebri post, und die Anastomosen zwiscben diesen Gef&ss- 
gebieten sind sebr variabel und oft sehr unvollstandig entwickelt Eine 
plbtzliche Verhnderung in der Blutzufubr einer Partie braucht desbalb 
nicht gleich durch die Anastomosen mit den Umgebnngen ausge- 
glichen zu werden. 

Warum aber sterben diese Individuen, nachdem sie ihre Hemi- 
plegie bekommen haben? Da doch kein sichtbares Hirnleiden sich 
findet, scbeint es sonderbar, dass das Erscbeinen der Hemiplegie an 
sich sie zu einem baldigen Tode pr&destiniren soil. Die Erkl&rung, 
glaube ich, ist folgendd: Die Personen, die der ersten Hauptgruppe 
angehbren, waren alle Menscben in einem vorgertlckten Alter; sie 
hatten ihre Arteriosklerose, und ebenso wie diese die Hemiplegie be- 
wirkt, so bewirkt sie auch den Tod, weil das Individuum nun seine 
physiologische Lebensgrenze erreicht hat. In der zweiten Gruppe 
hingegen sind es aller Wahrscheinlichkeit nach die Infection oder 
die Intoxication, die den Tod verursachen. Schliesslich ist es ja 
auch nicht immer nothwendig, dass die Kranken sofort oder sehr 
bald nach dem Entstehen der Hemiplegie sterben; saben wir docb 
in zwei Fallen, dass der Kranke Monate lang lebte (Nr. 22 und 
Krankengeschichte II). 

Doch alle diese Erklarungsversuche sind rein bypothetischerNatnr, 
und nocb gilt JaccoudV) Wort: „Tout cela en somme est assez 
obscur; le fait seul est certain et mdrite d’etre retenu.“ 

1) Untersuchuugen aber die Innervation der Hirngef&sse. PflUger’s Arcbiv i. 
Phyaiologie. XL. 4. 1869. 

2) Traite de pathologic interne. Quatridme edit. 1875. I. p. 121. 


Digitized by 


Google 



Einige sonderbare F&lle v. Hemiplegie ohne entsprechendesHerdleiden i. Gehirn. 269 


Literaturverzeichniss 

liber die in der Literatur verdffentlichten Falle. 

1) Andral, Die Kr&nkheiten des Gehirns; flbersetzt von Kohler. Med. Klinik. 

V. 1837. S. 170. Obs. Ill u. IV (Citat n. Senator). 

2) Abercrombie, Ueber die Krankheiten des Gehirns und Rttckenmarks; tiber- 

setzt von Fr. de Blois. Bonn 1821. S. 101. 

3) Boulloche, Des paralysies pneumoniques. Paris 1892. Obs. XXXI. p. 108. 

4) Brisac Dreyfuss, Gazette hebd. 1888. p. 451. Citirt von Bonlloche. p. 36. 

5) Brochin, Gazette de Hopitaux 1875. p. 186. 

6) Carpentier, Presse med. Beige. 18S0. (Citirt nach Chauffard: Archives 

gdndrales de mdd. 1887. II. p. 5.) 

7) Chantemesse et Tenneson, Revue de mdd. 1885. p.935. 

8) Dercum, Med. et Surg. reports. 26. November 1887. Ref. Virchow-Hirsch. 

1887. II. p. 118. 

9) Florand et Carmiot, Gazette med. Nr. 45. 1886. Ref. Virchow-Hirsch. 

II. 1886. 

10) J&ckel, Beitr&ge zum Symptomencomplex der Ur&mie, insbesondere liber 

ur&mische L&hmuugen. Berlin 1884. 

11) Ldlut, Citirt von Andral, Cours de pathol. int. IVeme &Lit. 1842. p. 308. 

1 2) Ldpine, De Themiplegie pneumonique. Paris 1870. Obs. III. p. 19. 

13) L6pine, Revue de m^decine. 1886. p. 85. 

14) Paetsch, Zeitschr. f. klin. Mediciu. 1887. Bd. III. S. 209. 

15) Pilliet, ProgrOs medical 1890. No. 7. p. 125. 

16) Raymond, Revue de m6d. 1885. p. 705. 

17) Rendu, Mitgetheilt von Boulloche in dessen „Paralysies pneumoniques 44 . 

Paris 1892. p. 38. 

18) Senator, Berliner klin. Wochenschrift 1879. S. 75. 

19) Thomas, Neurolog. Congress, Baden-Baden. Juli 1891. Ref. Norsk Magazin 

f. Laegevidenskab 1892. Nr. 1. S. 88. 


20) Romberg und Henoch, Klinische Wahrnehmungen. Berlin 1851. S. 45. 
Citirt von Senator. 


21) Eichhor8t‘), Virchow’s Archiv. 1892. I. S. 14. 

22) Boinet 1 ), Revue de m6d. 1892. No. 12. 


1) Diese citirten Publicationen sind mir erst nach dem Schlusse meiner Arbeit 
bekannt geworden. 


Digitized by t^.ooQle 



XIII. 


Beitrag zur Eenntniss der Sehnervenveranderungen bei 
der Tabes dorsalis. 


Von 

Prof. N. Popow 

in Warachau. 

(Mit 4 AbbilduDgen im Text.) 

Obwobl die patbologiscbe Anatomie der Tabes ein von zabl- 
reichen (Jntersuchern betretenes Forschangsgebiet darstellt, so weist 
dennoch die Keuntniss der manchen klinisch beobachteten Thatsachen 
zu Grunde liegenden Veranderungen viel D ankles and Fragliches aaf, 
das noch seiner Kl&rung and Lbsung entgegensieht. Als solcher 
unaufgeklarter Punkt dttrfen zweifellos mit vollem Rechte die Ver¬ 
anderungen der Sebnerven betracbtet werden. 

.In der That, beim Stadium der Specialliteratur begegnen wir 
meist nur flUchtigen Andeutungen darliber, dass der im Sehnerven dee 
Tabikers verlaufende Process seinem Cbarakter nach viel Analoges 
mit dem tabischen Processe im Rlickenmark selbst bietet; ferner, 
dass dieser Vorgang wahrscheinlich in den peripberiscben Nerveo- 
abscbnitten beginnt und stufenweise centralwHrts fortschreitend, manch- 
mal zuletzt sogar Corpora geniculata and vordere Vierhtigel ergreift; 
schliesslich, dass im [ergriffenen Gebiete in der Regel am meisteo 
die Randfasern darunter leiden, wahrend die axialen nur spat and 
in verbaltnisBmassig nnerheblichem Grade der Atropbie zum Opfer 
fallen (Charcot, Erb, Gowers). Oiese wesentlicb sehr oberflScb- 
licben Kenntnisse finden eine nur leider zu sehr geringfllgige ErgSa- 
zung in denjenigen sparlichen Untersucbungen, deren Verfasser, wie 
z. B. Leber 1 ), uns eine eingebende Beschreibung der bei Tabes im 
Seborgane vorkommenden bistologischen Veranderungen geliefert 


1) Beitrage zur KeuutoisB der atrophischen Ver&nderuugen der Sehnerwu 
nebst Bemerkungen Uber die normale Structur der Nerven. Arch. f. Ophthalmo- 
logie. 1868. Bd. XIV. Abth. I. 


Digitized by t^.ooQle 



Beitrag zur Kenntniss der SehnervenveranderuDgen bei der Tabes dorsalis. 271 


batten. Ich bezwecke hier nicht, das Wesen des dabei abspielenden 
pathologiscben Vorganges zu ergrtinden, sondern aof die Eigenthttm- 
lichkeiten des Verbreitangsmodos desselben hinzuweisen. 

Folgt man der zur Zeit geltenden Anschaonng, so findet bier eine 
diffuse Erkrankung statt, die, in der Peripherie beginnend, zuerst 
und mit einer gewissen Vorliebe die an Opticusscheiden unmittelbar 
angrenzenden Nervenfasem ergreift. Das Studium der mitgetbeilten 
Fftlle, in denen eine eingebende mikroskopiscbe Untersuchung Tor- 
genommen wurde, zeigt uns jedoch, dass die Uebereinstimmung der 
von einzelnen Forschern erzielten Ergebnisse weit Ton der Vollkom- 
menheit entfernt ist. 

So bericbtet Westpbal 1 ) ttber einen mit totaler Erblindnng 
complicirten Fall Ton Tabes, wo bei der Antopsie Ton Uthoff eine ein- 
fache Atropbie der SehnerTen constatirt wnrde, die gleichm&ssig seinen 
ganzen Querscbnitt ergriff; erbaltene Nervenfasern waren nicht nach- 
weisbar. Bei Untersncbnng der SehnerTen eines 10 Jahre Tor dem 
Tode erblindeten Tabikers fand Poncet 2 ) Sklerose des centralen 
Theiles der Opticusfasern und glaubt daraus schliessen zu dtirfen, 
dass bei der tabischen Erblindung die Ver&nderung nicht in der 
Peripherie, sondern im Centrum ihren Anfang nehme. In der er- 
w&hnten Leber’schen Arbeit sind mehrere Falle der tabischen Seh- 
nerrenerkrankung citirt. 

Im ersten dieser Falle (wo Tabes mit fortschreitendem Blbdsinn 
complicirt war) fand Verfasser, dass die atrophiscben Vorgttnge, ob- 
gleich ttber den ganzen Opticusquerschnitt Terbreitet, dennocb sebr 
ungleichmassig ausgepr&gt waren, im Allgemeinen aber Tiel hoch- 
gradiger in der Peripherie als im Centrum. Vor der Kreuzung selbst 
erwiesen sich als Terbaltnissmassig wohlerhalten ausser den centralen 
auch die lateralen Antheile; den bbchsten Grad der Entartung zeigten 
im rechten Opticus die medialen, und im linken die medialen und 
unteren Abschnitte. Die Randfasern boten aber in der ganzen Peri¬ 
pherie Verttnderungen dar, wenigstens in Gestalt eines scbmalen Sau- 
mes. Im rechten Sebstrange (der linke wurde nicht untersucbt) war 
der ganze peripbere Abscbnitt Tiel bochgradiger entartet, als der 
centrale, und nur an seinen ausseren unteren Rande konnte ein scharf 
begrenztes Bttndel Ton erhaltenen NerTenfasern nacbgewiesen werden. 

Im zweiten Ton Leber beschriebenen Falle waren normale Ner¬ 
Tenfasern ttberhaupt nicht nacbweisbar; im dritten (wo ebenfalls Tabes 

1) Ueber einen Fall von spinaler Erblindung. Arch. f. Psych. XV. 3. 

2) Soc. de biologic. 1882. 15. Fdvrier. In Ermangelung der Originalarbeit, 
nach Althaus ,,Maladies de la moSUe 6bini£re“, 1885, citirt. 


Digitized by t^.ooQle 



272 


XIII. Popow 


mit Demenz complicirt war), war eine nicht unerhebliche Anzahl 
von intact gebliebenen Fasern vorhanden, aber, wie im ereten Falle, 
hticbst unregelm&ssig vertheilt. Im linken Opticas von der Netzhaut 
beginnend bis zur Kreazung selbst konnte nirgends die oberflacbliche 
Scbicbt als normal bezeicbnet werden; im Gebiete des Seblocbes land 
sich die Entartung am stttrksten am nnteren Rande ausgeprftgt; dem 
Auge naber erwiesen sicb die beiden lateralen Rknder in einem nicbt 
unerbeblicberen Grade entartet, und bios der obere blieb relativ ver- 
scbont, w&hrend er in der nnmittelbaren Nahe des Anges die hocb- 
gradigste Entartung zeigte. — In diesem Falle war der rechte Seh- 
nerv riel geringer entartet: auf der Strecke zwischen dem Sehloeh 
und der Eintrittsstelle ins Auge zeigte die bedeutendsten Ver&nde- 
rungen ein scbarf begrenzter Abschnitt am medialen Rande; in der 
Nabe der Kreuzung war die Sklerose am auffallendsten am nnteren 
Rande ausgepragt. Im linken Sebstrang zeigten die lateralen Bttndel 
einen erheblicheren Grad der Entartung, als die medialen; im rechten 
war der am starksten afficirte Theil in der Nahe des unteren and 
unteren-lateralen Randes gelegen. 

Diese Beschreibung macht uns klar, dass die Annahme einer 
gleichmassigen Verbreitung des Processes fiber die Sehnerren nor 
cum grano salis verstanden werden kann, da die Entartung gewisse 
Gebiete der Nerrenfasern zu verschonen scbeint, die schliesslicb erst 
sehr spat zu Grunde gehen. Die von Leber besobriebenen Falle 
rechtfertigen aber in keiner Weise die Voraussetzung einer Gesetz- 
oder Regelmassigkeit in der Vertheilung der normal gebliebenen 
Bttndel. Aus diesen Beobacbtungen dttrfte man einen viel wahr- 
scheinlicheren Schluss ziehen, nttmlich, dass hier nur der blinde Zu- 
fall obwaltet. Dieselbe Meinung wurde auch von einem der neue- 
sten Forschern auf diesem Gebiete, Hoffmann 1 )) gettussert, der 
nur den einzigen Umstand bervorbebt, dass die wobl erhaltenen Fa¬ 
sern kleine Gruppen bilden. 

Im schroffen Widerspruche mit diesem Schlusse befindet sich das 
Untersucbungsergebniss von meinem vor einigen Jabren beobacb- 
teten Falle; 

K. A., 45 Jabre alt, Beamter, wurde den I. Juni 1889 in die War- 
sehauer Irrenanstalt des heiligen Johannes a Deo aufgenommen. 

Aus den spiirlichen anamnestischen Daten ist zn ersehen, dass die 
ersten Zeichen der Erkranknng noch im Jabre 1881 wahrgenommen war¬ 
den, als nach einem apoplektoiden Insulte ein scbarf ausgepr&gter Er- 


1) Deber das Verhalten der Sehnervenatrophie zur Tabes dorsalis. Inaug.* 
Dissert. Berlin 1888. 


Digitized by 


Google 



Beitrag zur Kenntniss der Sehnervenveranderungen bei der Tabes dorsalis. 273 

regungszustand auftrat. Seit dieser Zeit wiederholten sich mehrmals solche 
Zustande, sowie auch apoplektoide Insuite; manchmal ausserte der Kranke 
Ideen des Grfissenwahns und zeigte eine allmahlicbe Intelligenzabnahme. 

Der ziemlich hochgewachsene Kranke ist von einem normalen Kdrper- 
bau und beiderseits total erblindet (die Abnahme des Sehvermfigens war 
eine sehr schleichende und begann vor vielen Jahren). Pupillen massig 
contrahirt; keine Licht- und Schmerzreaction. Keine Kniereflexe. Unter- 
suchung der Sensibilitat der hochgradigen Demenz wegen unmdglich. In¬ 
continentia urinae. Stuhlverhaltung. Potenz langst erloschen. Subjectiv 
beklagt er sich fiber reissende Gelenkschmerzen der unteren Extremitaten, 
sowie fiber das Gfirtelgeffihl. 

Wahrend seines ganzen Aufenthaltes in der Irrenanstalt zeigte der 
Kranke einen Erregungszustand, war unsauber, schlief schlecht, ausserte 
fragmentarische Grflssenwahnideen, die sich durch ihre Monstrositat und 
Blddigkeit hervorthaten. Anfang December 1889 traten die ersten Sym- 
ptome der lobularen Pneumonie auf, und am 14. December verendete der 
Kranke unter Erscheinungen von zunehmendem physischen Krafteverfall. 

Autopsie. Knochen des Schadelgewfilbes verdickt. Diploe schwach 
entwickelt. Harte Hirnhaut den Parietallappen entsprechend mit Schadel- 
knochen und Pia verwachsen, zeigt an ihrer Innenflache stellenweise 
dunkelrothe Verffcrbung und Trfibungen. Weiche Hirnhaut auf dem ganzen 
Gebiete des Gross- und Kleinhirns milchweiss. Piagefasse injicirt. Im 
Subarachnoidealraume eine nicht unerhebliche Anhaufung serfiser Flfissig- 
keit. Beide Sehnerven graulich verfarbt und betrachtlich verschmalert. 
Die lateralen Ventrikel durch serfise Flfissigkeit ausgedehnt. Der linke 
vordere Vierhfigel erscheint im Vergleiche mit dem rechten abgeplattet. 
Pneumonia catarrhalis. Gastroenteritis chronica. 

Sehnerven, ihre Kreuzung und die an letztere anliegenden Abschnitte 
der Sehstrfinge wurden mit Kalium bichromicum behandelt, nach genfigen- 
der Hartung in Alkohol, und dann in Photoxilinlfisung in Aetheralkohol 
gelegt. Aus dem gehfirteten Praparat wurde mit dem Berent’schen Mikro- 
tom eine Schnittserie verfertigt; die Schnitte verliefen schrag horizontal, 
beinahe der Hirnbasis parallel. 

Die Untersuchung dieser nach Pal gefarbten Schnitte ergab Fol- 
gendes: 

In der obersten Abtheilung der Kreuzung (vgl. Fig. 1) finden sich 
in einer nicht unbetrachtlichen Menge wohlerhaltene markhaltige Fasern 
symmetri8ch angeordnet; die Hauptmasse derselben erscheint als schrag 
durchschnittene compacte Btindel in der Umgebung des Hinterrandes der 
Strange; je naher der Kreuzung, desto schmachtiger und spfirlicher wird 
sie, so dass in der Kreuzung selbst nur ein undeutliches Netz wahrnehm- 
bar ist; dasselbe besteht aus einzelnen, sich paarweise kreuzenden feinen 
Faserchen. Mehr nach hinten, zwischen diesen Bfindeln und dem Hinter- 
rande der Strange, verlaufen in der Richtung nach vorn und ein warts 
zahlreiche kleine Gruppen von Markfasern, die ebenfalls an der Kreuzung 
theilzunehmen scheinen. Ausserdem, dem Vorderrande des Cbiasma pa¬ 
rallel, tritt eine ziemlich compacte, aber dtinne Schicht von ungefdrbten, 
beinahe ganz quer durchschnittenen Fasern hervor. Der Vordertheil der 
Strange entbehrt der Nervenfasern fast vollstfindig. 

Deutsche Zeitschr. f. Nervenlieilkunde. IV. Bd. 18 


Digitized by CjOOQle 



274 


XIII. Popow 


4 


Je mehr nach unten das Niveau der Schnitte gelegt wird, desto mehr 
verkttmmert die Zahl der in den hinteren Abschnitten der Str&nge zerstreu- 
ten Fasern, so dass schliesslich nur die oben erw&hnten compacten Bflndel 
ilbrig bleiben, die aber dann auch ihre Lage kndern: indem ®ie sich dem 


Fig. 1. 



Schrttghorizontaler Schnitt duroh den obersten Theil der Kreuzung. 

Zeiss Oc. I. Ob. 16,0. Vergr. 15,5. 

Vorderrande des Chiasma nftbern, nimmt Abstand und gleichzeitig ihr Vo- 
lum stetig ab, w&hrend der Verlauf mehr wagerecht wird. Auf den noch 


Fig. 2. 



Aehnlicher Schnitt aus einem mehr naoh unten liegenden Theile. 
Zeiss Oc. I. Ob. 16,0. Vergr. 15,5. 


mehr nach unten gelegten Scbnitten (vgl. Fig. 2) liegt die Hauptmasse der 
markhaltigen Fasern schon in der Kreuzang selbst, wo sie ala eine zieiD* 
lich dicke Schicht erscheint. Dieselbe verlftuft dem Vorderrande der Kreo* 


Digitized by L^ooQle 


Beitrag znr Kenntniss der Sehnervenyer&nderangen bei der Tabes dorsalis. 275 

zung beinahe parallel, aber in einer gewissen Entfernung von demselben, 
und weicht von ihrer Grundrichtung nnr im vordersten Tbeile der Strange 
ab, wo die Fasern wie frtlher fast wagerecht von hinten nnd auswarts 
nach vorn nnd einwarts ziehen. Bei starkerer Vergrdsserung ist es leicht 


Fig. 3. 



Aehnlicher Schnitt aus dem untersten Theile des Kreuzung. 
Zeiss Oo. I. Ob. 16,0. Vergr. 15,0. 


ersichtlich, dass die Fasern, welcbe diese Schicht bilden, nicht einander 
parallel, wie es anf den ersten Bliek scheinen mttchte, verlaufen, son- 
dern einander nnter sehr spitzen Winkeln schneiden. Am vordersten 
Rande der Kreuzung zieht wie oben eine Schicht von querdurchschnit- 
tenen Fasern, hier aber betrachtlich sparlicher und dllnner. 

Hinter der erwahnten machtigen Schicht, zwischen derselben und dem 
Binterrande des Chiasma, liegt, wie frtlher, ein loses Netz von sehr feinen 
und einander kreuzenden Fa¬ 
sern, deren Anzahl mit sinken- Fig. 4. 

dem Schnittniveau rasch ab- 
nimmt. Eine ebenso starke Ab- 
nahme der Nervenfasern findet 
gleichzeitig auch in den Vorder- 
abschnitten der Kreuzung statt: 
in den bisher als compacte 
Schicht verlaufenden Btindeln 
treten allmahlich Z wischenraume 
auf, die diese Schicht zerklttften 

Und in kleinere Abschnitte thei- SchrUger Querschnitt duroh den Stamm der linken 
len; ZUdieserZeit erscheintauch Sehnerven. Zeiss Oo. I. Ob. 16,0. Vergr. 15,0. 
in den vorderen lateralen Win¬ 
keln des Chiasmas, an den Eintrittsstellen der Sehnerven, eine stetig sich 
steigernde Anzahl von zerstreuten, dem Innenrande der Sehnerven parallel 
laufenden Fasern. Die dtlnne, schrag durchschnittene Schicht am Vorder- 
rande der Kreuzung verschwindet auf diesem Niveau spurlos (vgl. Fig. 3). 

Auf schragen Querschnitten der Sehnervep (vgl. Fig. 4) ist es ersicht¬ 
lich, dass die erhaltenen markhaltigen Fasern langs des unteren medialen 

18* 



Digitized by Google 





276 XIII. Popow, Beitrag zur Kenntniss der SehnervenveranderuDgen a. s. w. 

Randes des Nerven angeordnet Bind, indem sie einen achmalen, aber ziem- 
lich compacten Saum bilden, der besonders scharf am Innenrande zu sehen 
ist, in der Richtung nach aussen aber allm&hlich sich lockert. In Central- 
abschnitten der Sebnerven kommen isolirte, gef&rbte, jeglichen bestimmten 
Zusammenhanges entbehrende Fasern nur sparlich vor. 

Je n&her dem Auge, desto mehr nehmen an den Schnitten die Myelin- 
fasern ab, am in der unmittelbaren Nit he des Auges zu verschwinden. 

Aas dieser Beschreibung geht bervor, dass die grosste Zahl von 
Nervenfasern in Sehstrttngen and hinteren Abschnitten der Kreazang 
erhalten blieb, w&hrend sie peripherwttrts rasch abnahm. Folglich 
spricht anser Fall zu Gunsten der Anschauung, dass die tabische Er- 
krankung der Sebnerven, peripber beginnend, allmkhlicb centralw&rts 
fortschreitet. Die Untersucbung der Schnittserie zeigt uns aber, dass 
der atrophische Process nicht den ganzen Querscbnitt des Nerven in 
toto ergriff; einzelne Bezirke des letzteren blieben verschont; stellt 
man die topographische Vertheilung der verschonten Gebiete zu- 
sammen, so wird es klar, dass diese Vertheilung der Richtung ein- 
zelner den Opticusstamm bildenden Btlndel entspricbt. 

In der That, die compacten Massen der gefdrbten Fasern, welche 
auf einer nicht unbetr&chtlicben Strecke zu verfolgen waren, sind 
zweifellos Theile der gekreuzten Sehbahnen. Die wohlerhaltenen 
quergescbnittenen FaserbUndel am Vorderrande der Kreazung er- 
innern sebr lebhaft mit ihrer Anordnung an diejenigen Btindel, welche 
nacb Hannover von der Substantia perforata anterior aus ttber die 
obere Flache des Ghiasma ziehen und von da tbeilweise ttber den vor- 
deren Winkel und die untere Flache desselben zum Tuber cinereum, 
tbeilweise zum gleichseitigen Sehnerven verlaufen (Commissura ausata). 

Alle diese Thatsachen scheinen zu Gunsten der Annahme zu spre- 
chen, dass der pathologische Vorgang im Sehnerven unseres Kranken 
von der Peripherie aus fortscbritt und nicht die gesammten Nerven- 
fasern auf einmal in Mitleidenschaft zog, sondern anscheinend einem 
gewissen System folgte. Darf aber dieser Ausbreitungsmodus fllr 
die allgemeine Regel bei Tabes gelten? Oder bew&brt er sich als cha- 
rakteristisches Zeichen bios bei gewissen Abarten der Krankheit? 
Oder verdankt er vielleicht in unserem Falle seinen Ursprung exclr 
siven und zufalligen Einwirkungen? Eine positive Beantwortung aller 
dieser Fragen kann nur durch weitere Untersuchungen erreicht wer- 
den. Zur Zeit kann man dennoch mit hohem Wahrscheinlichkeits- 
grade behaupten, dass es fraglich ist, ob die zuletzt gemachte Vor- 
aussetzung durch diese Untersuchungen ibre Besttttigung finden wird. 


Digitized by C^ooQLe 


XIV. 

Ueber das Schreiben mit der linken Hand und Schreib- 

stornngen, 

besonders auf Grand von Schuluntersuchungen. 

Von 

Dr. Leopold Trcitel. 

(Mit Tafel VII.) 

Scbrift and Sprache dienen daza, unseren Gedanken and GefQhlen 
Aasdrack zu verleiben; w&hrend aber diese auf einer gewissen Stufe 
der geistigen Entwicklung bei jedem normalen Menschen von selbst 
ansbricbt, mass die Scbrift erst gelernt werden, was bei uns in der 
Regel erst im ersten Scbnljabre geschieht Bei dem Lehren der Sprache 
than wir weiter nichts, als dass wir dem Kinde unsere Bezeichnungen 
ftlr GegenstSnde and Thatigkeiten beibringen, welche es zam grossen 
Tbeil schon vorher kennt; beim Scbreibenlernen ist es die Aafgabe 
des Lehrers, sowobl die Bildnng des einzelnen Bnchstabens dem 
einzeinen Kinde beiznbringen (Kalligrapbie), als aacb die Bedentnng 
aneinandergereibter Bucbstaben als Zeichen eines Wortes. Wahrend 
in der Urzeit die in den Stein gemeisselte Schrift und nocb zum Theil 
die Hieroglyphenschrift der Aegypter die Form des Gegenstandes im 
Bilde nachahmte and so Jedermann das Geschriebene ohne Weiteres 
verst&ndlich war, bezeichnet nnsere Scbrift den Gegenstand oder die 
Thatigkeit mit HQlfe des gesprochenen Wortes: sie giebt nor die Laute 
dieses wieder and hat an sich so wenig mit dem Objecte zu than, 
wie das gesprochene Wort. Aus diesem Grande ist sowobl die Sprache 
als aach die Schrift vor Allem eine Gedachtnissthatigkeit; das Kind 
bat zn lernen, dass das Wort Tisch z. B. dieses Hausgeratb benennt 
and aach die 3 Bucbstaben T, i, sch ibn bezeichnen, aber weder das 
Wort noch die Bucbstaben verrathen etwas, was das Wort Tisch, 
gesprochen oder geschrieben, sei. 

Das Kind lernt zunachst nnr Worte schreiben, erst spater vermag 
es das geschriebene Wort in die Wirklichkeit ohne Weiteres amza- 
setzen, wie es der Taabstamme meist von Anfang an that. Die Kinder 
bedttrfen im Anfange der Vermittlnng des laut gesprochenen, spater 
des leise vor sich bin gesprochenen Wortes, am den Inbalt des Ge- 


* 


Digitized by LjOOQle 



278 


XIV. Treitel 


schriebenen zu erfassen; sie sprechen daher zuerst vor sich bin, indem 
sie schreiben, allm&hlich stnmpft sich die Vermittlang anf die dem 
Worte entsprechende Bewegung der Lippen ab, nnd znletzt bedarf 
es gar nicbt mehr der Vermittlang des gesprocbenen Wortes. 

Das Nachmalen der Bucbstaben stOsst bei den Kindern nicbt anf 
grosse Scbwierigkeiten, weil die meisten von Hans den Trieb mit- 
bringen, nacbznmalen, mehr macbt ihnen die Arcbitektnr der Bnch- 
staben, wie Erlenmeyer') sagt, and die Ricbtang der Schrift za 
schaffeD. Da Hand, reap. Arm beim Schreiben einen Hebei bilden, 
der sich am einen festen Pankt bewegt, so haben sie die Neigung, 
einen Kreis zn bescbreiben, and da der Kreis ein relativ grosser ist, 
so kommt nur ein Bruchtbeil von ihm auf dem Papier oder der Tafel 
als anf- oder absteigende Linie znm Vorschein. Was die Architektnr 
anbetrifft, so werden entweder die Bachstaben an sich grosser als 
Ublich gemacht, oder zu gross im Verh&ltniss za den anderen. Das 
sind die Cbarakteristica der ersten Kinderscbrift, die man als ataktisch 
bezeicbnet, wenn sie bei einem scbon gut scbreibenden Kinde oder 
Erwachsenen auftritt. Sie verhhlt sicb wie das Stammeln zum normalen 
Sprechen, das zn einer gewissen Zeit physiologiscb, spSter patbologisch 
ist. Und wie beim Stammeln sich keine scharfe Altersgrenze zwischen 
normalem nnd patbologischem Sprechen ziehen lasst, so anch beim 
ataktiscben Schreiben der Kinder. 

Mit Recht lassen die Lehrer anfangs die Tafel and den Griffel 
gebrauchen, nicht nur damit das Kind schlecht Geschriebenes sofort 
ausloschen and verbessern kann, sondern weil das Schreibenlernen 
leichter mit dem Griffel ist. Wie Goldscheider 2 ) in seiner jtlngst 
erschienenen Arbeit geistvoll auseinandersetzt, spielen drei Momente 
beim Ansftlhren der Bachstaben eine mehr oder minder grosse Rolle: 
die Muskelempfindungen, das Widerstaadsgeftihl and die GrOsse der 
Gelenkexcursion. Je grosser nan letztere nnd je kleiner das Wider- 
standsgefllhl ist, desto leichter fallt die Schrift oder vielmebr das 
Schreiben; das Muskelgeftihl kommt erst secnndar in Betracht and 
bangt in gewissem Sinne von den beiden anderen ab, wie ich hier 
nicht n&her ausftlhren will. 

Anch bei den StOrnngen der Schrift mass man stets im Ange 
behalten, wie weit der mechanische Antheil der BncbstabenaasfUhrang 
und wie weit das Wort- oder SatzgefUge infolge eines intellectuellen 
oder psycbischen Defectes gelitten hat. Wir werden sehen, dass aucb 
bei den StOrnngen der Schrift die Grenze zwischen Pbysiologischem 


1) Das Literaturverzeiehaiss siehe am Scblnsse dieser Arbeit. 


Digitized by 


Google 



Ueber das Schreiben mit der linken Hand und SchreibstOrungen. 279 

and Pathologischem schwer zu zieben ist, wie es zum Tbeil in der 
Entwicklnng der Schrift begrttndet ist. Andererseits sind gerade die 
StBrungen der Schrift geeignet, das Wesen mancher Sprachstflrungen 
in das richtige Licht zn setzen, wie sie auch bei der Erkennung von 
Geistesstbrnngen eine grosse Rolie spielen. 

Man hat sich in letzter Zeit vielfach mit der Schrift mit der 
linken Hand and besonders der Spiegelschrift besch&ftigt, so nament- 
licb Soltmann*) in der Festschrift fllr HenoCh. Ich stelle diese 
Schrift voran, weil sie gerade nach meiner Meinung, and wie meine 
Untersachangen zeigen werden, anf dem Uebergangsgebiete des Physio- 
logiscben and Pathologiscben liegt. Soltmann aber kommt auf 
Grand nmfangreicher Untersnchnngen zu dem Schlusse, dass „Spiegel- 
schrift der Spiegel einer kranken Seele ist**, and Gutzmann geht 
sogar so weit, den nmgekehrten Schluss zn ziehen, dass er die Spiegel¬ 
schrift, wo alle anderen Anhaltspnnkte ihn im Stiche lassen, als ein 
Kriterinm fUr den intellectnellen Defect ansieht. Freilich sehen Buch- 
w a 1 d 5 ) a. A. in der Spiegelschrift etwas Physiologisches. 

Aus diesem Grunde babe ich, soweit es mir mbglich war, die 
Untersnchungen Soltmann’s zun&chst nachgemacht, abgesehen von 
den Beobachtungen, die ich schon vor seiner Verbffentlichung dartiber 
gemacht babe. Ich legte mir allerdings die Frage vor, was diese 
Untersnchnngen ttberhaupt fllr einen Zweck haben, nnd ob es sich 
lohnt, so viel Zeit und Arbeit auf sie zu verwenden, und erst die Be- 
bauptung Soltmann’s bewog mich dazu, die Schrift mit der linken 
Hand n&her zu untersuchen. Denn es verlohnte sich wohl der Mtibe, 
zu untersuchen, ob die Spiegelschrift wirklich pathognomonische Be- 
deutung fUr die Psychiatrie besitze. Denn praktisch konnte die Schrift 
mit der linken Hand doch nur fttr rechtsseitig Gelhhmte eine Rolie 
spielen. Sonst wird man a priori bei der Schrift mit der linken Hand 
eine ataktische erwarten, da die linke Hand sich so verhalt, wie die 
rechte, als sie anfing zu schreiben, abgesehen daron, dass die rechte 
ttberhaupt zum Schreiben geeigneter ist, weil wir mit ibr die meisten 
Verrichtungen vornehmen. 

Durch das Entgegenkommen des Herrn Stadtscbnlrathes Dr. 
Bertram and der Herren Rectoren der betreffenden Gemeindeschulen 
war es mir mbglicb, die Handschriften von 142 Knaben nnd 98 M9d- 
chen zu erhalten. Die Handschriften wurden zum grossen Theil so 
angefertigt, dass der Name erst mit der linken und dann mit der 
recbten Hand geschrieben wnrde, und ebenso die Zahlen, damit die 
Schrift mit - der rechten Hand nicht als Vorlage dienen kbnnte. Ein 
Tbeil ist allerdiDgs zuerst mit der rechten Hand geschrieben. Es 


Digitized by t^.ooQle 



280 


XIV. Treitel 


wurden ferner Worte in deutscher und lateinischer Schrift geschrieben, 
um zu sehen, welcben Einfluss diese anf etwaige Spiegelschrift haben. 
Auf der Rtickseite macbte der Klassenlehrer seine Bemerkungen Uber 
das intellectnelle and psychische Verhalten des Schulers and fiber 
seine Constitution. Ich bin der Ansicbt, dass der Lebrer im Allge- 
meinen besser das Wesen seiner Scbtller kennt, als der Untereucher 
es bei flfichtiger Kenntnissnabme kann. 

Ferner verftlge ich fiber 59 Handschriften von taubstummen Per- 
sonen, meist im jugendlicben Alter, durch die Gfite des Directors der 
Kfinigl. Tanbstnmmenanstalt, Berm Walther. Els befinden sicb dar- 
unter 35 Knaben und 24 Mfidcben. Auch an rechtsseitig Gelfibmten 
babe ich durch die Gfite des Herra Sanitfitsratb Moses, allerdings 
nur von Erwachsenen, 8 Handschriften bekommen und schliesslich 
auch von nervfisen Kindern mit Erlaubniss des Herra Prof. Mendel 
von seinem Assistenten Herra Dr. Wiszwianski. Ich nebme gem 
Gelegenheit, alien diesen Herren an dieser Stelle meinen Dank zu sagen. 

Es wurden absicbtlich Scbulkinder gewfiblt, welche die Schrift 
mit der recbten Hand schon beberrschten, also im Allgemeinen Kinder 
Uber 8 Jahre, bei den Taubstummen noch filtere Kinder, da bei ihnen 
hfiufig der Bildungsgang spfiter beginnt. Die Kinder schrieben mit 
der Feder, nur einige auch mit Bleistift. Um die Ricbtung der 
Schrift mit der linken Hand kennen zu leraen, Hess ich die meisten 
Kinder ohne Linien schreiben; bei einer Anzahl wurde dieser Wunsch 
zuffillig von den Lehrern nicht beachtet; es wird die Ricbtung im 
Folgenden daher nur bei Handschriften erwfihnt, die ohne Linien 
angefertigt sind. Wegen Mangels an Raum ist es nur mfiglich, den 
kleinsten Tbeil der Schriftstfirungen hier in Copie wiederzugeben. 

Unter 142 Knaben schrieben 15 oder 10,6 Proc. und unter 98 Mid- 
chen 23 oder 33,7 Proc. in Spiegelschrift, also 3 mal so viel Mfidcben 
als Knaben, obgleich erstere fast ausschliesslicb auf Linien schrieben. 
Unter diesen 38 Spiegelscbriften sind aber nur 2 total, nfimlich bei 
einem Knaben und einem Mfidcben. In den ttbrigen Fallen wurde 
nur ein Wort oder noch hfiufiger ein einzelner Buchstabe in Spiegel¬ 
schrift geschrieben, und zwar kam das Letztere sowohl im Anfang als 
in der Mitte und am Schlusse des Wortes vor (Copie 2). Am b&ufigsten 
wurden nur einzelne Zahlen verkehrt geschrieben, nfimlich von 9 Kna¬ 
ben und 12 Mfidchen, welche im Uebrigen mit der linken Hand von 
links nach recbts schrieben. Von den Zahlen warden nun 2, 9, 3, 
5, 6 in absteigender Reihenfolge am hfiufigsten umgekehrt. An ein- 
zelnen wurde nur der Haken an der 8 an die linke Seite gesetzt, 
ahnlich wie auch der u-Haken umgekehrt gemacht wurde. Von dem- 


Digitized by t^.ooQle 


Ueber das Scbreiben mit der linken Hand und SchreibstOrungen. 281 

selben Gesichtspunkte ist es wohl aucb zn beurtheilen, wenn einige 
die Zabl 2 zunttchst in Spiegelscbrift zu scbreiben aufingen, die untere 
Wellenlinie aber die normale Richtung einnebmen liessen (Copie 3). 
Besonders verdient hervorgehoben zu werden, dass ancb zusammen- 
gesetzte Zablen in 2 Fallen verkebrt gescbrieben warden. 

Was die Begabnng der Kinder anbetrifft, so waren von den 
Knaben 2 sehr gnt begabt, von denen der eine in vollendeter Spiegel¬ 
scbrift, der andere nnr die Zabl 9 verkebrt schrieb; 3 waren gut, 
5 normal und die ttbrigen mittelmttssig begabt. Besondere Abnormi- 
taten des Wesens in patbologischem Sinne sind bei keinem Knaben 
angegeben, obgleicb icb ausdrttcklicb urn derartige ADgaben bat. Bei 
den Madcben ist das Verbaitniss ein abnlicbes; die Begabnng war 
bei einem Madcben, das aucb Buchstaben in der Spiegelscbrift scbrieb, 
sebr gut, bei 10 Madcben gut, darunter aucb das Madcben, das in 
vollendeter Spiegelscbrift seinen Namen und die Zablen angab; bei 
8 Madcben war die Begabnng mittelmassig und bei den ttbrigen 
scblecht. Dieser Procentsatz bezttglicb der BegabuDg gleicbt dem bei 
normalen Kindern. Auch bei den Madchen findet sich keine Angabe 
flber auffallende psychische Anomalien. 

Ich will zngeben, dass in einigen Fallen gewisse psychiscbe 
Anomalien von den Lebrern ttberseben sind, welcbe ein Arzt be- 
merkt btttte, aber man wird docb einerseits nicbt annehmen kbnnen, 
dass sammtlicbe 15 Knaben und 23 Madchen psycbiscb nicbt normal 
waren, andererseits war auf besondere Untersuchung des Herrn Rectors 
bei den beiden Kindern, welcbe total in Spiegelschrift schrieben, keine 
psychische Anomalie zu constatiren. Vor Allem aber ist die That- 
sache zn berttcksichtigen, dass im Allgemeinen nur einzelne Buch¬ 
staben oder Zablen verkebrt gerichtet waren, was, wie ich micb ttber- 
zeagt babe, aucb bei normalen erwacbsenen Personen vorkommt. 
Soltmann geht daher zu weit, wenn er Spiegelschrift fttr den Spiegel 
enter kranken Seele ansiebt, und es wird daher kein Arzt die Spiegel¬ 
schrift als ein Symptom einer Neurose betrachten dttrfen. 

Bleibt demnacb nur ein theoretischer Wertb dieser Untersucbungen, 
so verlobnt es sich doch der Mtthe, sich die Schriften mit der linken 
Hand bezttglicb ihrer Ausfttbrung naher anzuseben. Vorher seien 
jedoch die Resultate der ttbrigen Untersucbungen an Taubstummen, 
Nervttsen and Linkshandern, beziebungsweise rechtsseitig Gelabmten 
angeftthrt. 

Yon den 35 taubstummen Knaben schrieben 9 oder 25,8 Proc. 
und von 24 taubstummen Madchen 11 oder 45,8 Proc., also beinahe 
doppelt so viel Madcben als Knaben, in Spiegelschrift. Dabei waren 


Digitized by t^.ooQle 



282 


XIV. Treitel 


total taub 22 Knaben and 13 M&dchen oder von ersteren 63,3 and 
von letzteren 54,16 Proc., taab geboren waren von ihnen 9 Knaben 
nnd 12 M&dchen. Oa somit die M&dchen an Zahl der total Tanben 
den Knaben nacbstehen, w&hrend eine grOssere Anzahl von ihnen 
in Spiegelschrift scbrieb, als von Knaben, so kann auch der Sat* 
Soltmann’s nicht zu Recht besteben, dass congenitale Taubheit die 
Entstebnng der Spiegelscbrift befttrdere, w&hrend es nacb diesen 
Zahlen nnentschieden bleiben mass, dass frtihe Ertanbnng als nre&ch* 
licbes Moment der Spiegelscbrift betrachtet werden moss. Es scheint 
das Gegentheil der Fall zn sein. Im Einzelnen ergeben sich noeb 
folgende Beziebnngen zwischen dem Grade der Taubheit, der Be* 
gabung, der Gflte der Spracbe nnd der Spiegelschrift: Yon den 

9 Knaben schrieben 7 in vollkommener Spiegelscbrift, bis anf einige 
Zahlen, welche in richtiger Richtung geschrieben warden, eine That- 
sache, welche bei NormalhOrigen nicht vorkam; ein Knabe scbrieb 
2 Worte in ganzer Spiegelschrift. Von diesen 8 Knaben waren 5 
ganz taub, einer hatte Scball- nnd einer VocalgehSr, w&brend ein 
ganz tauber Knabe nnr die Zahlen 4 and 6 verkebrt scbrieb. Yon 
diesen Knaben waren 2 gat, 5 ziemlich gat nnd nnr einer mittel- 
m&ssig begabt, dementsprecbend war die Sprache bei einem sehr gut, 
bei 5 gat und bei 2 befriedigend. Es kann somit nicht behanptet 
werden, dass Mangel an Intelligenz an der Spiegelschrift scbnld sei 
bei taabstummen Knaben. Etwas schlechter liegt dieses Yerb&ltniss 
ftlr tanbstnmme M&dchen. Untfcr den 11 M&dcben, welche in Spiegel¬ 
schrift schrieben, schrieben 10 in totaler, nnd davon waren nnr bei 
5 einige Zahlen richtig; ganz taub waren von ihnen 6, w&brend ein 
ganz tanbes und taubgeborenes M&dchen nar die Zahl 4 verkebrt 
schrieb. Die Begabnng war bei 2 M&dchen got, bei 3 ziemlicb gut 
and bei 6 mittelm&ssig, docb war die Begabnng im Allgemeinen bei 
den M&dchen etwas schlechter als bei den Knaben: es waren von den 
Untersnchten 19 Knaben sehr his ziemlich gat begabt, aber nor 

10 M&dchen. Von den 10 M&dchen mit Spiegelschrift sprachen 5 
ziemlich gat, eines etwas hart, 3 m&ssig and 2 angeschickt. 

Es ist aaffallend, dass erstens eine verh&Itnissm&ssig viel grflssere 
Anzahl tanbstummer Kinder in Spiegelschrift schrieb, dass zweitens 
mit wenigen Ansnahmen diese eine totale war, w&brend bei den 
normalhOrenden Kindern nnr 2 eine vollendete Spiegelscbrift anf- 
wiesen. Ferner muss noch hervorgebohen werden, dass von Spiegel¬ 
schrift Schreibenden eine grhssere Anzahl gerade einige Zahlen in 
normaler Richtnng schrieb, w&hrend bei Yollsinnigen das Umgekehrte 
der Fall war. 


Digitized by LjOOQle 



Ueber das Schreiben mit der linken Hand und SchreibstCrungen. 283 


Von Kindern, die mit Nervenkrankheiten behaftet waren, konnte 
ich nor 14 Handschriften erhalten, davon waren 12 M&dchen, 2 Knaben. 
Unter den 12 M&dchen litten 5 an Chorea, von den 2 Knaben einer; 
ron ihnen macbte nnr ein M&dchen den Versucb, in Spiegelschrift zn 
schreiben. Die ttbrigen 7 M&dchen litten an den verschiedenen Formen 
der Hysterie, aber nnr eines von ihnen schrieb einige Zahlen in 
Spiegelschrift. Der Knabe litt an spastischer Cerebralparalyse and 
schrieb die Zahl 5 verkehrt. Es ist a priori anznnehmen, dass die 
linksh&ndige Schrift choreatischer and bysterischer M&dchen ataktisch 
bezw. zittrig ist, worttber unten N&heres. Die Zahlen sind zu klein, 
am allgemeine Schlttsse darans zu ziehen, aber reichen doch bin, nm 
auch ihrerseits die Behaaptangen Soltmann’s in Frage zn stellen. 

Idioten babe ich nicht untersucht, weil es keinen Zweifel an den 
Uotersnchangen Soltmann’s in dieser Beziehong geben kann and 
diese Thatsache, wie ich unten anseinandersetzen werde, a priori an- 
zonehmen ist Anfttbren mbchte ich nnr die Schrift eines 15j&hrigen 
Halbidioten, der wegen Stottems in meine Bebandlung kam. Auf- 
gefordert, seinen Vornamen mit der linken Hand zn schreiben, that 
er es in ann&hernd vollendeter Spiegelschrift (Schrift I). Als ich ihm 
dann seinen Fehler vorhielt, schrieb er dennoch (Copie 4) in Spiegel¬ 
schrift, aber dieselbe fiel am vieles sch lech ter, ziemlich ataktisch aos 
(Schrift II). 

Es erttbrigt noch, die Schreibweise von rechtsseitig Gel&hmten 
hier zn erw&hnen, wenn meine Erfabrungen anch nicht an Kindern 
gesammelt sind. Ich besitze 8 Handschriften von rechtsseitig Gelahm- 
ten*), welche mit der linken Hand geschrieben sind. Von denselben 
ist eine tadellos and zwei ziemlich gat von links nach rechts ge¬ 
schrieben; zwei sind etwas ataktisch ausgefallen. Einer schrieb in 
Spiegelschrift, aber ataktisch (Copie 5), einer schrieb nnr die Zahl 5 
verkehrt, and einer war ttberhaupt nicht im Stande, seinen Namen oder 
Zahlen mit der linken Hand zn schreiben. Bei den drei letzteren be- 
stand die L&hmang erst relativ knrze Zeit, bei dem letzten 9 Jahre, 
bei dem mit vollst&ndiger, ataktischer Spiegelschrift anch 9 Jahre, bei 
dem Gel&hmten, der nnr die Zahl 5 verkehrt schrieb, 4 Jahre. Bei 
dem Falle mit vollst&ndiger Spiegelschrift ist eine Encephalomalacie 
infolge von Apoplexia sangninea angenommen. Hingegen schreibt ein 
anch erst seit 4 Jahren Gel&hmter vollkommen gat von links nach 
rechts, w&hrend bei den beiden anderen got Schreibenden die L&h¬ 
mang schon seit 18—20 Jahren besteht. Es ist somit keine Gesetz- 


*) Die Handschriften sind mit Bleistift angefertigt. 


Digitized by 


Google 



284 


XIV. Treitel 


m&ssigkeit im Verh&ltniss von Spiegelschrift znm Alter der Lahmung 
zu linden; dass in dem einen Falle Encephalomalacie angenommen 
ist, scheint auf eine Beschr&nkung der Intelligenz and der Aafmerk- 
samkeit zu denten. Ich babe diese Handschriften nnr anfertigen laasen, 
weil Leicbtenstern 6 ) bei seinen Untersuchnngen fand, dass rechts- 
seitig Gelahmte znr Halfte in Senkschrift scbreiben. Er fand alter- 
dings dieses Bestreben, die Bachstaben unter einander zu sctzen, nor 
bei rechtsseitig gelabmten Kinder n. Unter den in den beiden Scbnlen 
antersuchten Kindern fanden sich keine rechtsseitig Gelahmten. Ein 
djahriges Madcben mit rechtsseitiger Parese des Armes, das icb 
untersnchte, schrieb von links nach rechts. Etwas der Senkschrift 
Aehnlicbes fand ich nor bei einem 13jahrigen idiotischen Madcben, 
das ich wegen der Sprache behandelte und etwas schreiben lehreo 
wollte. Es schrieb mit der rechten Hand selten in horizontaler Rich- 
tang, sondern hatte die Neigung, unter einander die Bachstaben zu 
malen and sie senkrecht znr L&ngsaxe der Tafel zu malen. Dass 
aach geistig hochstehende Manner mit der linken Hand in Spiegel¬ 
schrift schreiben, scheint mir das Beispiel des rechtsseitig gelahmten 
Leonardo da Vinci zu beweisen, von dem ich mit Erlenmeyer an- 
nehmc, dass er so schrieb, weil es ibm leichter fiel, nicht weil er 
den Inhalt seiner Schriften auf diese Weise Uneingeweihten nicht pro- 
faniren wollte. Das ware einerseits keine sichere Art gewesen, Anderec 
eine Handschrift nicht zu verrathen, andererseits erscheint es des grossen 
Mannes unwUrdig. 

Auch einige gesunde, normale Menschen liess ich mit der linken 
Hand schreiben, and alle versicherten mir, dass es ihnen viel leichter 
falle, mit der linken Hand von rechts nach links in Spiegelschrift, als 
umgekehrt von linkB nach rechts in normaler Schrift zu schreiben. 
Eine 22 jahrige Dame schrieb richtig von links nach rechts, setzte aber 
den Haken der 0 auf die linke Seite. Es kann ja Jeder mit sicb 
selbst das leicbte Experiment ausftihren. Es macht natttrlich einen 
Unterschied, ob man mit der rechten Hand das Papier oder die Tafel 
festhalt. 

Es fragt sich nnn, wie mit Bertlcksichtigung aller dieser Unter- 
suchungen das Vorhandensein oder Zastandekommen von Spiegelschrift 
mit der linken Hand aufzufassen ist. Urn es knrz zu sagen, halte ich 
den Mangel an Aufmerksamkeit filr die Ursache der Spiegel¬ 
schrift. Derselbe kann aber sowohl bei geistig sehr Begabten als bei 
weniger Begabten und Idioten bestehen, ahnlich wie das Stammeln 
bei verschiedenartig begabten Kindern vorkommt, wenn sie nicht ge- 
nttgend aufmerksam sind. Das nattlrliche Bestreben ist, mit der linken 


Digitized by 


Google 



Ueber das Schreiben mit der linken Hand und SchreibstOmngeu. 285 


Hand von rechts nach links, d. h. in Abduction zn schreiben, wie es 
von verscbiedener Seite schon ansgefttbrt worden ist. Die Folge 
dieses nattlrlichen Dranges ist die Spiegelschrift. Erst durch eine 
gewisse Ueberlegnng Oder Erfahrung wird der Mensch veranlasst, in 
allgemein leserlicher Scbrift von links nach rechts zn schreiben. Es 
ist also ein psychischer Act, der nns dazu veranlasst, in ttblicher 
Weise zn schreiben, aber es ist, wie durch die Untersnchungen znr Ge- 
nlige nachgewiesen ist, durchaus nicht pathologiscb, wenn bei man- 
gelnder Aufmerksamkeit in Abduction, d. h. in Spiegelschrift ge- 
schrieben wird. Der Enabe z. B., der in vollendeter Spiegelschrift 
schrieb, war sehr begabt, aber eitel und ehrgeizig und wohl infolge 
dessen etwas flttchtig. 

Es ist auffallend, aber doch leicht erklarlich, warum die Spiegel¬ 
schrift ana haafigsten und in den meisten Fallen ausschliesslich bei 
den Zahlen sich zeigte. Wahrend sich ein Buchstabe an den anderen 
reiht und jeder vorhergehende schon maassgebend fllr die Richtung 
des folgenden ist, werden die Zahlen einzeln geschrieben. Dass die 
2 am haafigsten verkehrt geschrieben wird und ahnlich die 9, liegt 
an der Bogen- resp. Wellenlinie, die sie darstellen. Wir sehen auch 
bei den grossen Anfangsbuchstaben oder beim v oder r, dass der 
Haken nach der verkebrten Richtung gemacht wird. Der Bogen ge- 
h8rt, wie Erlenmey er treffend ausflihrt, zu den schwierigsten Scbreib- 
acten. Es darf daher nicht wundern, wenn bei ihm die Hand in die 
natttrliche leichtere Schreibweise, d. h. mit der linken Hand von rechts 
Dach links verfallt. Dadurch ist es auch zu verstehen, dass bei der- 
selben Zahl 2 ein Theil richtig und ein Theil verkehrt geschrieben 
wird. Sonst ist kein wesentlicher Unterscbied in der Haufigkeit der 
Spiegelschrift bei deutscher oder lateiniscber Schrift zu bemerken. 

Fllr meine Auffassung von der mangelnden Aufmerksamkeit als 
Ursache der Spiegelschrift scheint mir auch die Thatsache zu sprechen, 
dass unter den normalen Schulkindem dreimal und unter den taub- 
stummen zweimal so viel Madchen in Spiegelschrift schrieben, als 
Knaben. Im Allgemeinen lemen Madchen frtther sprecben, als Knaben, 
and stellen sich, soviel ich weiss, auch beim Scbreibenlernen ge- 
schickter an; umgekehrt giebt es ferner unter den Idioten mehr Knaben 
als Madchen, so wie auch bei shmmtlichen Sprachfeblern. Ich finde 
daher keinen anderen Grund dafllr, dass mehr Madchen als Knaben 
Spiegelschrift mit der linken Hand zu Stande bringen, als eine gewisse 
Flttchtigkeit und Unaufmerksamkeit, wahrend das mannliche Geschlecht 
langer beim einzelnen Eindrucke zu hafteu pflegt. 

Wie schon betont, wurde gefunden, dass eine verhfiltnissmfissig 


Digitized by 


Google 



286 


XIV. Treitel 


grbssere Anzahl tanbstnmmer Kinder in Spiegelschrift schrieb, als nor- 
male, and dass diese fast ansnahmslos eine totale war. Wir saheo, 
dass Soltmann’s Argument, dass Spiegelschrift h&afiger vorhanden 
sei, wenn die Tanbheit congenital oder bald nach der Gebart ent- 
standen sei, in meinen Fallen wenigstens nicbt za Recht besteben kam. 
Wir kOnnen aneh nicbt annehmen, dass so viel Imbecille nnter den 
taobstnmmen Kindern waren, wabrscheinlich koines, da die Taub- 
stammenlehrer ganz scharf zu beobaehten wissen. Das natSrliche Be* 
streben, mit der linken Hand in Spiegelschrift za sobreiben, scbeint 
mir deswegen bei den Taubstammen h&afiger sich geltend za macben, 
weil bei ihnen die Verbindong von Wort and Schrift eine losere ais 
beim normalen Kinde ist. Der Gegenstand ist bei ibnen das tertiom 
comparationis, and dieser wird nicht anders, auch wenn sie daa Wort 
in verkehrter Ricbtung schreiben. Das normalsinnige Kind kann das 
spiegelgescbriebene Wort nicht lesen, beim taabstammen kommt es 
weniger daranf an. Ob taabstamme Kinder nnaafmerksamer sind, ak 
normale, wage ich niobt za entscheiden; ich hatte den Eindrnck, so 
oft ich ihrem Unterricbte beiwobnte. Jedenfalls ist die Spiegelschrift 
taubstnmmer Kinder im AUgemeinen correcter als diejenige normaler. 

Wober das nattlrliche Bestreben kommt, mit der linken Hand in 
Abduction, d. h. von recbts nach links zn schreiben, dardber sind ver- 
scbiedene Meinangen von Erlenmeyer, Soltmann and Gold- 
scheider geltend gemacht worden. Erlenmeyer sacht zanSchst 
in einer historischen Stadie nacbzaweisen, dass einige der alten Vttlker 
aach mit der linken Hand geschrieben haben mttssen, and weist 
namentlicb auf die Hebr&er bin, die jetzt mit der rechten Hand in 
Adduction die bebr&iscbe Sprache schreiben. Es giebt viele Anzeichen 
dafUr, dass die Schrift bald von recbts nach links, bald von links 
nach recbts im Altertham geschrieben warde; theils war die Beqaem* 
lichkeit schald wie bei den Griechen, die anfangs die Strophen ab- 
wechselnd von recbts nach links and amgekehrt schrieben, weshalb 
die meisten grossen Bachstaben, mit denen man ja anfangs schrieb, 
in beiden Richtnngen geschrieben gleich aossehen (Bastrepheden), 
theils waren hnssere Umstande maassgebend, wie die Insohriften aof 
den Thttren Sgyptischer Tempel, die nach dem Innem des Tempeb 
zeigen massten and daher sowohl von links nach rechts als nmge- 
kehrt geschrieben sein massten (Wuttke) 7 ). Es ist aber, soviel mir 
bekannt, nicht aas der Literatar nachgewiesen, ob die Handschrift too 
rechts nach links mit der linken Hand angefertigt warde. Els scbeint 
daher, dass der historische RUckblick, der eine Vererbang annehmen 
liesse, znr LOsnng dieser Frage nicht beitragen wird. 


Digitized by 


Google 



Ueber das Schreiben mit der linken Hand nnd SchreibatOrungen. 287 

Erlenmeyer nimmt non an, dass sicb in der linken Hemisph&re 
ein Centrum befinde, das die Bewegnngen beider Eitremitaten nach 
reehts bin innervire, nnd nmgekebrt in der recbten ein Centrum, das 
die Bewegnngen beider Extremit&ten nach links bin veranlasse. Dieser 
Hinweis wtirde nnr bei rechtsseitig Gelbhmten Anspruch anf Werth 
machen kOnnen; bei dem Znstandekommen der Spiegelschrift bei 
normalen Kindern wtirde die Hineinziehung dieses Momentes keine 
Erkl&rung abzugeben im Stande sein. 

Soltmann weist znm Verst&ndniss der Spiegelschrift anf die 
beiden Thatsacben hin, dass erstens bei Beiznng einer motorischen 
Region der Hemisph&re correspondirende Kr&mpfe entsteben, nnd dass 
zweitens, wie Weber znerst bemerkte, Verfeinernng des Ortssinnes 
an einer Extremit&t anch den Ortssinn der anderen verfeinere. „Ans 
diesen beiden hbchst wichtigen Experimented, sagt Soltmann weiter, 
„geht hervor, dass die Scbreibbewegnng mit der rechten Hand von 
der linken Hemisphere innerrirt, linkerseits natnrgem&ss anch die 
gleichwerthige Abdnctionsbewegnng vollzogen werden mtlsste, wenn 
nicbt diese natllrliche Tendenz dnrch die bemmende Kraft eines Ter- 
stlndigen nnd vernttnftigen Willens beberrscht wtirde nnd dnrcb die 
Erziehnng, hier speciell dnrcb den Schreibnnterricht gezwnngen wtirde, 
so das Bncbstabenbild zn entwerfen, dass es leserlich nnd gemein- 
verst&ndlich ist.“ 

Goldscheider bezweifelt mit Recht, ob die linksbkndige Spiegel- 
scbrift scbon den pathologischen Schreibarten beiznzftblen ist „Man 
muss annehmen“, ftlhrt er ans, „dass beim Ein tl ben der linksseitigen 
motorischen Centralst&tte der rechten Hand fUr die Innerrationsfolge 
des Schreibens ancb die rechtsgelegene der linken Hand in gewissem 
Umfange mit eingetibt wird nnd zwar fUr die entsprechende Inner- 
vation.“ Im Ganzen stimmt demnacb diese Ansicbt mit der von Solt¬ 
mann (therein, nnd in der That sind die von ihm angeftlhrten That- 
saohen geeignet, nns das Verstbndniss der Spiegelschrift nbber zn 
rdcken, wenn ancb nicbt zn erkl&ren. Nicht nnwesentlicb scbeint 
mir anch die von Erlenmeyer bereits betonte Thatsache zu sein, 
dass es in Abdnction mit der linken Hand wie mit der recbten zu 
schreiben bequemer ist, weil die addncirende Bewegnng bald ein Hin- 
derniss am Rnmpfe findet. Ancb die Einrichtnng der Gelenke ist 
einer abduoirenden BeweguDg gtinstiger. 

Die Schrift mit der linken Hand bietet, anch wenn sie normal 
von links nach reehts gerichtet ist, einige Eigenthtimlichkeiten, die 
hier knrz erw&hnt werden mbgen. A priori mbchte man erwarten, 
dass die Schrift mit der linken Hand ataktiscb sei, da so die Schrift 


Digitized by t^.ooQle 



288 


XIV. Treitel 


des schreiben lernenden Kindes naturgem&ss ist In der That sind die 
meisten linksh&ndigen Scbriften ataktiscb, wie einige Beispiele zeigen, 
sowobl was die GrOsse der Bucbstaben, ihre exacte AusfUhrung, als 
auch die Richtnng der Scbrift anbetrifft Bemerkenswerth ist anch 
die Steilheit der Bucbstaben, die bisweilen getrennt oder mit langen 
Verbindnngsstrichen gemacht werden (Copie 6). Auffallend aber ist in 
vielen Schriften die stark ausgeprhgte Zitterschrift bei geringer Ataxie 
(Copie 11). Das Zittern war ebenso wie die Ataxie bei der Spiegel* 
scbrift weniger ausgeprltgt; aber nur wenig geringer, wenn mit Blei 
geschrieben wurde. Bei den hysterischen Kindem war dieses Zittem 
nicht mebr ausgeprhgt, als bei den anderen, ja es fand sich hanfiger 
bei Knaben als bei Madchen, weniger bei den taubstmnmen. In einem 
Falle bysteriscber Zuckungen entstanden nicbt beabsichtigte Striche, 
aber kein Zittern, wie Copie 12 zeigt. Das Zittem scbeint daher zu 
entstehen, dass nicbt nur das Maass feblt fllr die GrOsse der Arbeits- 
leistung der Muskeln im gegenseitigen Verbaltniss, wie es beim 
Schreiben nOthig ist (gew&blte Synergien, Goldscbeider), sondern 
auch das Maass ftir die GrOsse der Bewegung der einzeinen Muskeln 
(nothwendige Synergie), welche wohl im Allgemeinen zu gross ansf&llt. 

Es mOgen hier nocb kurz einige Bemerkungen Uber das Verbalt¬ 
niss von ScbriftstOrungen zu den SprachstOrungen, insbesondere zum 
Stottern und Stammeln Erw&bnung finden. Berkhan 8 ) war der Erste. 
der auf diesen Zusammenhang aufmerksam machte. Er sagt dartlber: 
„Bei einzeinen Stotternden kommt es vor, dass sie beim Schreiben 
das c vor dem h oder ein ganzes Wort weglassen. Andere bekommen 
beim Schreiben Zittern in der Hand (tremorartiger Scbreibkrampf), 
wieder andere, welche stottern, werden beim Schreiben von einer 
krampfbaften Beugung der Streckung der Finger befallen, welche 
die Feder fdbren (spastische Form).“ Mit Recht macht Gutzmann 
darauf aufmerksam, dass dabei ganz verschiedene Arten von Schreib- 
stOrung vorliegen. Bei dem grOssten Theil scheinen toniscbe oder 
clonische Mitbewegungen an der ScbreibstOrung schuld zu sein. Anders 
verhalt es sich mit dem Seite 21 von Berkhan copirten Fall, in dem 
mehrere Ansatze zum Schreiben wie beim Sprechen und beim para- 
lytischen Scbreibkrampf von dem stotternden jungen Mannc gemacht 
werden. Aehnlich ist der Fall von Denhardt 9 ), wo ein Russe, wenn 
man ihm beim Schreiben zusah, beim Schreiben des R Schwierigkeitea 
fand und das Anfangs-R durch einen langen Strich vom folgenden 
Vocal trennte. Die Handscbriften, die ich von Stotterern anfertigen 
Hess, wiesen derartige StOrungen, auch wenn das Leiden noch an 
schwer war, nicht auf. Dagegen erzhhlte mir ein Ulterer College, den 


Digitized by i^.ooQle 



Ueber das Schreiben mit der linken Hand und SchreibstOrungen. 289 

ich wegen seines Stotterns behandelte, dass er bisweilen, wenn er 
erregt sei, die Feder anzusetzen sich scbene und warten mttsse, bis 
er rnhiger sei. 

Praktisch wichtiger sind die Schriftstttrungen bei Stammlern, 
wie icb bereits an anderer Stelle ansgefttbrt habe. 10 ) Sie liefern den 
fast experimentellen Beweis daftir, dass ein Lant nicht oder fehler- 
haft ansgesprocben wird, weil ihn der Stammelnde gar nicht oder 
mangelhaft aufgefasst bat, dass, mit anderen Worten, das Stammeln 
eine psycbische und nicht oder sehr selten eine StOrung der Sprach- 
organe ist. Wie bei der Spiegelscbrift ist nnter Stbrung der Psyche 
in diesem Falle der Mangel an Aufmerksamkeit zn versteben, der bei 
geistig sehr begabten oder idiotiscben Kindern sich geltend machen 
kann. Die Schriftproben, welche Berk ban von Stammelnden an- 
fahrt, zeigen, dass selten eine absolute Unfahigkeit besteht, einen Lant 
resp. Bncbstaben zn schreiben, ebenso wie selten ein Lant ttberbanpt 
nicht ansgesprocben werden kann, wenn nicht das Stammeln schon 
zn sehr eingewurzelt ist Z. B. lantet die Schriftprobe S. 74 „Am 
Teiche sit eim gozer gtlner Fosch“. In dem Wort „sitzt“ ist das z 
fortgelassen, aber der Knabe kann es schreiben, denn er macht es 
in „gozer“; ebenso scbreibt er das r in „gozer, gtiner“, l£sst es aber 
in der Verbindnng gr, die sehr leicht ist, fort. Aehnlich verh&lt es 
sich mit der zweiten Probe S. 75 „Das Pfed hat Dost. Dis Kische 
sti (= ist) risch. Der Enoche sti hat.“ In den Worten „Pferd, Durst, 
Kirscbe, hart,“ ist das r fortgelassen, aber geschrieben in „ri8ch“ ( 
ebenso hier das f fortgelassen, das in Pferd gemacht ist. Die Um- 
kehrang von Worten wie sti = ist kommt beim Sprechen und Lesen 
bei Stammlern, besonders wenn sie sehr fltlchtig sind, nicht selten vor, 
bisweilen sogar bei normalen Menscben in der Eile; dass es aber 
beim Schreiben vorkommt, beweist, dass der Knabe so das Wort auf¬ 
gefasst hat. Der Vollst&ndigkeit wegen sei noch die folgende Probe 
aus Berk ban’s Buch angefUhrt, welche das Gesagte bestatigt: S. 76: 
„Das Eis ist Klach Wi Gas. Das Wetter ist tube. Balt fallen gosse 
Tofen. Der Dache.“ Aehnliche Beispiele kann ich aus eigener Erfah- 
rung anfUhren, nnterlasse es aber, weil sie nichts Neues bieten. Da- 
gegen verdient hervorgehoben zu werden, dass ahnliche Fehler von 
Stammelnden beim Lesen gemacht werden. So sagte ein Halbidiot 
statt Fackel — Flavkel, statt Moltke — Molkte. „Fabel ist ein Buch“ 
statt „Fibel ist ein Buch“ u. s. w. Diese Umsteilung beim Lesen 
kommt insbesondere auch bei Polterern vor, welche nicht selten ganze 
Worte auslassen nnd auf der folgenden Zeile schon mit den Augen 
sind, wenn sie die vorhergehende noch nicht vollendet haben. 

Deutsche Zeitschr. L Nervenheilkunde. IV. Bd. 19 


Digitized by t^.ooQle 



290 XIV. Trettbl, Ueber das Schreiben mit der linken Hand a. Schreibstdrungen. 

Ueber die StOrungen der Schrift im Alter and bei Geisteskrank- 
heiten Erwachsener ist hier nicht der Ort zu bericbten. 


Literaturyerzelchnlss. 

1) Erlenmeyer, Die Schrift. 1879. 

2) Goldscheider, Zur Physiologie and Pathologie der Handscbrift. Arch. f. 

Psych. XXIV. 2. 

3) Soltmann, Festschrift zum 70. Geburtstag von Henoch, heraosgegeben too 

Baginsky. 

4) Gutzmann, Die Stdrungen der Sprache. 1893. 

5) Buchwald, Die Spiegelschrift bei Hirnkranken. Berl. klin. Wochenschr. 1STS. 

6) Leichtenstern, Ueber die Schreibweise Linksh&ndiger. Deutsche med. 

Wochenschr. 1892. Nr. 42. 

7) Wuttke, Geschichte der Schrift. 1872. Bd. I. 

8) Berkhan, Ueber Sttirangen der Sprache and der Schriftspr&che 1889. 

9) Denhardt, Das Stottem eine Psychose. 1890. 

10) T re it el, Ueber SprachstOrung u. Sprachentwicklung. Arch. f. Psych. XXIY. 2. 


Anm. Copie 8 ist yon einem Manne ohne Arme and Beine geschrieben and 
der Cario8it&t wegen beigefOgt. Die Feder wurde zwischen dem kurzen Armstampf 
und der Seite des Kopfes gehalten und so eigentlich mit dem Kopf geschrieben. 


Digitized by t^.ooQle 



XV. 

Ueber puerperale Hemiplegien. 


Van 

H. Quincke 

in Kiel. 


I. Minna St—n, 27 Jahre alt, Dienstmadchen, als Kind dfter drtlsen- 
krank; vom 17. Jahre ab litt sie an Kr&mpfen, die der Beschreibung 
naeh epileptische waren, sich aber bis zum 20. Jahre ganz verloren 
haben sollen. 

Im Alter von 18 Jahren I. Geburt, gesundes Kind; II. Gebnrt 
(Zange) am 4. Jnli 1892 anf der gebnrtshtllflichen Klinik; Kind wenig 
entwickelt, aber gesnnd. 

Schon seit Jahren litt sie (wie die meisten Melkmftdchen) dfter an 
Kribbeln der linken Hand. Kurz vor der Geburt ftihlte sie Schwache 
im linken Arm, w&hrend der Geburt Schmerzen im linken Arm, Bein 
und Gesichtshalfte; Kopfschmerz, Schwindel oder Bewusstlosigkeit sollen 
nicht bestanden haben. Am Morgen nach der Entbindung constatirte man 
vollkommne linksseitige Lahmung des Armes, unvollkommne im Gesicht 
und Bein, Sensibilitatsvermindrung der ganzen linken Kdrperhalfte. 

Oieser Zustand blieb in den folgenden Tagen gleich, nur die 
Schmerzen der linken Kdrperhalfte wurden starker. 

Am 10. Juli wurde Pat. auf die medicinische Klinik verlegt. 

Das Woehenbett verlief, wie ich gleich hier bemerke, annahernd 
normal; nur am 7. Tage erreichte die Temperatur einmal 38°. Wegen 
leichter Endometritis blieb der Uterus langere Zeit etwas schlaff, so dass 
vom 19. bis 23. Tage 1,5 Secale pro die gereicht wurde. 

Das Kind wurde von der Mutter genahrt und gedieh. 

II. Juli. Status. Kraftiges, gut genahrtes Madchen von kleiner 
Statur, klagt flber Lahmungund Schmerzen in der linken 
Kdrperhalfte. Sensorium frei, Antworten etwas langsam (individuell). 
Schadel normal gebaut, nicht druckempfindlich. 

Motorische Lahmung der linken Kdrperhalfte. Der linke 
Arm vollstkndig unbeweglich, im linken Bein noch geringe Bewegungen 
mdglich, im Gesicht sowie am Rumpf nur geringe linksseitige Parese. 

Zunge und Gaumen werden symmetrisch bewegt; Sprache und Schlucken 
gut. Pupillen gleich, gut reagirend. Sensibilitat der ganzen lin¬ 
ken Kdrperhalfte herabgesetzt, am starksten am Arm. Stuhl- und 

19* 




Digitized by t^.ooQle 



292 XV. Quincke 

UrinentleeruDg normal; an den inneren Organen nichts Abnormes nacb- 
znweisen. 

13. Jnli. St&rkere reissende Schmerzen in der ganzen linken KOr- 
perhalfte, namentlich in Arm nnd Gesicht, anch in den Z&hnen; Zn- 
nahme der Sensibilittttsstttrung, so dass „Patientin ibren Arm nicht finden 
kann“. Selbst tiefe Nadelstiche werden am linken Arm nnd Bein, sowie 
an der Vorderseite des Rumpfes bis znr Mittellinie gar nicht empfnnden; 
anch die Temperaturempfindung fehlt hier vollkommen. Im Gesicht nnd 
am Kopf ist die Empfindlichkeit fttr Tast- nnd Temperatureindrttcke nicht 
vollkommen anfgehoben; sie reicht genau bis znr Mittellinie. Anch Lippen-, 
Nasen-, Augen- nnd Gaumen-Schleimhaut zeigen links herabgesetzte Em- 
pfindung nnd Abschwttchung der von ibnen ansgeldsten Reflexe. 

Ansgedehntere Bertthrungen beim Anfassen der linksseitigen Extre* 
mit&ten scheint Patientin manchmal zn empfinden; das Geftthl fttr passive 
Stellungs&nderungen der linken ExtremitAten fehlt vollkommen, w&hrend 
das Geftthl fttr active Muskelbewegnng am linken Bein erhalten ist, so dass 
Patientin dem linken Bein dieselbe Stellung geben kann, die sie vordem 
dem rechten gab. 

FussBohlenreflex beiderseits sehr schwach, Patellarsebnenreflex vor- 
handen, beiderseits gleioh. 

Geruch, Geschmack sind links nicht gestttrt; Uhr wird links anf 5, rechta 
anf 20 Cm. gehdrt. Hemianopsie besteht nicht. Angenhintergrund normal. 

Das Liegen des Kindes an der linken Brnst empfindet Patientin 
nicht, dagegen hat sie ein nnbestimmtes Geftthl von dem Sangen des 
Kindes. Ein Unterschied in der Milchsecretion beider Brttste besteht nicht 

Wtthrend die linke Hand allein gar nicht bewegt werden kann, 
kommt bei intendirtem Fingerbengen beider H&nde anch links geringe 
Flexion zu Stande, an den Beinen keine derartige Mitbewegnng an be- 
merken, 

Diese hochgradige An&sthesie bestand nor wenige Tage, schon am 
16. Jnli ging sie etwas zurttck, und zwar mehr an Hand nnd Fuss, ala 
an den centraleren Abschnitten der Extremit&ten. Auch die Beweglich- 
keit des Beines bessert sich. 

Die elektrische Erregbarkeit der linksseitigen Mnskeln ist fttr beide 
Stromesarten sowohl bei directer als bei indirecter Reizung normal. 

23. Jnli. Leichte Bewegung in linker Sohulter nnd Ellbogen mttg- 
lich, anoh im linken Bein und linker Gesicbtshttlfte bessert sich die 
Beweglichkeit; auffttlliger Weise erscheint die linke Angenlidspalte stets 
etwas enger als die rechte. Patientin macht Gehversnche. 

Das linke Bein erscheint etwas magerer als das rechte. 

28. Juli. Beginnende Fingerbewegungen; von den sensiblen Sttt- 
rungen erscheint der Lagesinn noch am meisten verttndert. 

9. August. Der lmke Arm kann bis zur Schulterhtthe gehobeo, 
die Hand gebeugt und gestreckt werden. — Faradische Pinselnng der 
Extremitttten. 

15. August. Patientin geht allein, mit bald st&rkerem, bald 
schwllcherem Nachschleppen des linken Beines. Die Hand ist noch nicht 
brauchbar, ihre Beweglichkeit sehr wechselnd, am besten nach dem Er- 
wachen und nach dem faradischen Pinsel. 


Digitized by Google 



Ueber puerper&le Hemiplegien. 


29a 


Die Sensibilit&t in alien Qualit&ten anf der ganzen linken Kflrper- 
h&lfte noch etwas herabgesetzt. 

Die schon frilher bemerkte Abmagerang des linken Beines aufffclliger, 
auch der linke Arm magerer; die Mnsculatur der linksseitigen Extremit&ten 
anch schlaffer anzuftthlen. Auch die SchnlterblattmnBkeln und M. pee- 
toralis, besonders auffallig M. deltoideus, Bind magerer and schlaffer. Um- 
fangsmeBsangen, die von jetzt ab After vorgenommen warden, Bind in 
folgender Tabelle zasammengestellt. 






8. Sept. 

rechts links 

20. Oot. 

rechts links 


Cm. 

Cm. 

Cm. Cm. 

Cm. Cm. 

Cm. Cm. 

Cm. 

Cm. 

Oberarm. 

24 

22 

23,5 22,5 

23,5 21,5 

26 23 

27,3 

25 

Unterarm. 

23 

21 

23 22 

23,5 22 

24,5 22,5 

25 

23 

Obersohenkel . . . 

— 

— 

— — 

- - 

47,5 45 

50 

47 

Untersohenkel . . . 

27,5 

26,5 

28,5 27 

28,5 27 

29 27,5 

30 

28 


Die elektrische Untersuchung ergab zwischen den Muskeln der rechten 
und linken Extremitaten keinen Unterschied bei galvanischer and fara- 
discher Reizung, sowohl in der Erregbarkeit, wie in der Form der Muskel- 
zacknng. KSZ > ASZ. 

An dem Volamsanterschied der Extremitftten Bind flbrigens 
neben der Mascalatur augensoheinlich auch Haut- und Unterhant- 
zellgewebe betheiligt. GewAhnlich Bind Hand and Unterarm links 
etwas cyanotisch and k&lter als rechts. 

25. August. Kopfschmerzen. Beim Sitzen aaf dem Stahl wird Pat. 
schwindlig. BewegungsstArung nicht anders als sonst. 

26. August. Kopfschmerz verschwunden. 

1. September. Heute f&llt eine bisher nicht bemerkte leichte Stei- 
figkeit im linken Arm aaf; auch zeigt sich, dass die Sehnenreflexe an 
Unterarmmuskeln, Biceps brachii, sowie an Lig. patellae und Flexores 
cruris links erhQht sind. 

Kraft and Gebraachsf&higkeit der linken Kdrperh&lfte nahmen nun 
trotz des bestehenden Volumsanterschiedes stetig zu, so dass Pat. sehr 
bald ihr Kind selbst warten and tragen konnte. Allerdings war best&n- 
dige Ermahnung erforderlich and die faradische Pinselung ein sehr werth- 
voiles Htilfsmittel, am die Pat. zu Uebungen anzuspornen. 

Die Maskel8pannung im linken Arm nahm nicht zu, war tlberhaapt 
sehr wech8elnd, and Mitte October, ebenso wie die Verst&rkang der links- 
seitigen Sehnenreflexe, nicht mehr nachweisbar. 

Das KArpergewicht der Kranken stieg von 47 Kilo Anfang August 
anf 55 Kilo Anfang October. Diese Besserung in der allgemeinen Ernilh- 
rung giebt sich auch in der Zunahme der Umfangsmaasse an Armen and 
Beinen kund, wobei indessen die Differenz zwischen rechts und links keine 
wesentliche Abnahme erf&hrt. 

Die wiederholt angestellte elektrische Untersuchnng ergab keine Unter- 
schiede zwischen rechts and links, nar manchmal schien fttr die Minimal 
zuckung links eine etwas grAssere Stromst&rke erforderlich zu sein. 


Digitized by t^.ooQle 










294 


XV. Qoinckb 


Ende October war Patientin erheblich gebessert; sie sehleppte das 
Bein freilich ooch nach, war schw&cher nnd nngeachickter mit dem linken 
Arm, koonte aich aber gut an der Hansarbeit betheiligen. Die tinkaaei- 
tigen Extremitaten waren noch dflnner (a. Tab.) nnd sehlaffer alsvorher. A neb 
die Sensibility war anf der linken Edrperhfllfte noch herabgesetxt, nark 
Localisation, Taat-, Drnck-, Temperatnr- und Lagegefflhl; der linke Arm 
ist davon am st&rksten, das Gesicht am wenigsten betroffen. 

Die weitere Behandlnng bestand in Faradisation, Vollbftdern and 
Sandb&dern ftlr den Arm. In den letzten Monaten, bis zur Entlassung, 
Ende December, wnrde eine wesentliebe Besserung nicht mehr erzielt. 

Im vorliegenden Falle hat man es mit einer aent inter partom 
anfgetretnen, linksseitigen, motorischen nnd sensiblen L&hmnng zn 
than. Letztere nahm in den folgenden 10 Tagen an Intensit&t noch 
zn; die dabei empfnndenen Schmerzen sind wohl als central ent- 
standene, excentrisch projicirte anznsehen. 

Die Art der vorliegenden Hirnverandernng kann nor vermnthet 
werden; ftlr das Wahrscheinlichste halte ich eine Blntnng, die nnter 
dem Einflnss der, wenn anch nicht gerade heftigen Gebnrtsanstrengnng 
zn Stande kam. Ftlr Herde anderer Natnr fehlen in Anamnese, Ver- 
lanf and sonstigem Organbefand jegliche Anhaltspankte. 

Recht bemerkenswerth ist in dem vorliegenden Fall die ansge- 
dehnte halbseitige SensibilitatsstOrung, die anf&nglich von Schmerzen 
eingeleitet zwar anch apoplektiform begann, aber weiter von Schmer¬ 
zen begleitet sich noch steigerte nnd erst nach 10 Tagen ihren HOhe- 
pnnkt erreichte, die dann, abweichend von dem gewOhnlichen Verlanf^ 
zn einem grossen Theil danernd fortbestand. Man moss danach an- 
nehmen, dass der Herd (nnter Schonnng des vorderen nnd mittleren 
Theils) vorwiegend den hinteren Theil der inneren Eapsel gesch&digt 
hat, and dass die Steigernng der SensibilitatsstSrung, sowie die Schmer¬ 
zen vielleicht dnrch einen spater rilckgebildeten Entzttndnngsherd in 
der Nachbarschaft des Blutergnsses veranlasst waren. Dnrch die 
aagenscheinlich central entstandenen Schmerzen wird man an Edin¬ 
ger’s 1 ) Fall erinnert, in welchem die sensorische Eapselbahn dnrch 
einen ihr anliegenden Herd im Nucleus externus thalami nnd einem 
Theil des Pnlvinar gereizt wnrde. 

Sehr bemerkenswerth ist ferner die ansgesprochene frtthzeitige 
Mnskelatrophie der befallenen Seite. Am Bein schon in der dritten 
Woche nach dem Anfall zuerst bemerkt, wnrde die Atrophie Susserer 
Umstande halber znnachst nicht genaner verfolgt 6 Wochen nach 
dem Anfall war sie an Bein and Arm mit Einschluss der Schalter- 
gtlrtelmascnlatur sehr ansgesprochen, obwohl am Bein die L&hmong 

1) Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilkunde. Bd. 1. 1891. S. 262. 


Digitized by LjOOQLe 



Ueber puerperale Hemiplegien. 


295 


niemals vollst&ndig gewesen war und am Arm die Beweglichkeit 
sich zu dieser Zeit schon wiederherstellte. Trotz weiterer und er- 
heblicher Besserung der willktlrlichen Bewegung und trotz andauern- 
der Uebung blieben die linksseitigen ExtremitUtenmuskeln gegenUber 
der rechten Seite erheblich an Volumen zurUck, wenn sie auch an 
der allgemeinen Aufbesserung der Ern&hrung Antheil nahmen. In 
ihrem elektrischen Verhalten zeigten sie keine deutliche Abweichung 
yon der Norm. _ 

Eine gewisse Aebnlichkeit mit dem vorstehenden bietet der fol- 
gende, vor lingerer Zeit von mir beobachtete Fall: 

2. Z., 21 jahriges Madchen, wurde am 13. Februar 1877 in Bern zu 
Haase entbunden; auf dem Wege nach der GebUranstalt (Prof. P. Muller) 
ging ibr die Placenta ab. In der Anstalt wollte man sie chloroformiren, 
nm den recht erheblichen Dammriss zu nahen, doch vereitelte sie dies 
dorch rasendes Gebahren. 

Schon am n&chsten Tage bemerkte man an ihr eine Parese und Sen- 
sibilitatsverminderung derrechtsseitigen Extremitaten, so- 
wie Schwierigkeit, sich sprachlich auszudrUcken. Man constatirte massige 
Albuminuric bei Fehlen aller Oedeme. Das Wochenbett verlief durchaus 
normal. Am 16. Tage nach der Geburt wurde sie auf die medicinische 
Klinik verlegt: Kraftig gebaute, etwas blasse Person. Der Urin enthalt nur 
noch geringe Mengen von Eiweiss. Ausser einer in RUckbildung begriffenen 
Retinitis fand sich an den Organen nichts Abnormes. Kein Kopfschmerz. Es 
bestand noch massige rechtsseitige Parese. Das rechte Bein wird etwas nach- 
geschleppt, mit der rechten Hand weniger stark gedrUckt, doch kann Pat. 
die rechte Hand zum Essen gebrauchen, kann sogar etwas schreiben. Im 
Gesicht nur geringe rechtsseitige Parese. Zunge gerade. Zugleich be- 
steht ein geringer Grad von motorischer Aphasie und von Worttaubheit. 

Schon nach wenigen Tagen verschwand der Eiweissgehalt des Urins. 
Die Retinitis bildete sich zurUck, nicht so schnell die Sprach- und Be- 
wegungsstflrungen. Nachdem Pat. einen im Inselspital acquirirten Typhus 
ttberstanden hatte, zeigte sie bei ihrer Entlassung, Mitte Juni, nur noch 
geringe, aber unzweifelhafte Zeichen einer rechtsseitigen Parese in Extre- 
mit&ten und Gesicht, sowie ein leichtes Stocken der Sprache. 

Das Bestehenbleiben dieser, wenn auch geringftigigen Defecte beweist 
wohl eine anatomische Ursache derselben; als solche mdchte ich kleine, 
auf vendser Stauung beruhende CapillarhUmorrhagien annehmen, welche 
in diesem Falle nicht wahrend der Wehen, sondern erst einige Stunden 
spftter durch heftiges StrUuben und Schreien entstanden sind. Die Schwanger- 
schaftsnephritis mag die Zerreisslichkeit der GefUsswUnde begttnstigt haben. 

Viel schwieriger zu deuten ist der folgende, ebenfalls vor Jahren 
von mir beobachtete Fall: 

3. Frau L. A., 37 Jahre alt, wurde am 29. October 1876 in der 
Geb&ranstalt zu Bern normal entbunden. Sie hat vorher 7 mat geboren, 


Digitized by 


Google 



296 


XV. Quincke 


vor 10 Jahren will sie 3 Wochen lang „wegen pltttzlich aufgetretener 
L&hmung des linken Arms nnd Contractur der Finger“ drztlich behandelt 
worden sein. 

14 Tage nach der Entbindung verliess sie zum ersten Mai das Bett, 
2 Tage spfiter, am 23. November, wurde sie Mittags auf dem Stnbl sitzend 
pldtzlich bewusstlos. Als sie 3 Stunden sp&ter erwachte, spiirte sie ansser 
allgemeioer Schwlche Schmerzen in der linken Kdrperh&lfte, am st&rksten 
im linken Danmen; in der Nacbt stellte sich Contractnr in der linken Hand 
nnd Fingern nnd am folgenden Tage eine allm&hlich znnehmende Schw&che 
nnd Sensibilitfttsverminderung des linken Arms ein. Im linken Bein trat 
mehrmals t&glich das Geftthl von Eingeschlafensein anf. 

Als Pat. am 23. November auf die medicinische Klinik verlegt wnrde, 
war das Anffalligste die Contractur in der linken Hand nnd Vorderann, 
die Bewegnngen sind schwach, an den Fingern fast = Null. Das linke Bein 
ist etwas schw&cher als das rechte, die Mnskeln nicht gespannt, das Ge- 
sicht frei. Die Sensibilit&t ist am linken Arm etwas vermindert, nicht am Bein. 

Linker Arm nnd Bein schlafen Otters ein. Eigentliche Schmerzen 
sind nicht mehr vorhanden. 

An den einzelnen Organen, namentlich am Herzen, nichts Abnormes. 

Ord.: Passive Bewegungen der Extremitftten. 

Diese StOrungen bildeten sich nun (lberraschend schnell zurfick; schon 
am 5. December konnte Pat. ohne Mtthe allein gehen nnd den linken 
Arm nnd Hand wieder bewegen; die Sensibilit&t war beiderseits gleich; 
das Einschlafen trat nicht mehr anf. 

Bei der Entlassung am 18. December bestand nnr noch ganz geringe 
motorische Schwache im linken Arm und Bein. 

Abweichend von den ersten beiden tritt im vorliegenden Falle 
die halbseitige Ltihmung erst am 16. Tage post partnm nnd mit langer 
dauemder anftinglicher Bewusstlosigkeit auf. Die motorische Stornng 
ist nicht hochgradig, dabei aber die Contractur sowie die mit Schmer¬ 
zen und Parasthesien einhergehende Sensibilittitsstorung bemerkens- 
werth. Alle diese StOrungen gehen ansserordentlich schnell zurtick. 

Besser als aus einer Blutung erklart sich dieser Verlanf durch 
die Annahme einer Circnlationsstbrung im Gehirn mit ganz umschrie- 
bener Thrombose; — Patientin hatte 2 Tage vorher zum ersten Mai 
das Bett verlassen; die vor 10 Jahren dagewesene „Lfthmung“ mag 
anf fthnlichen Ursachen beruht haben. 


Das Anftreten balbseitiger L&hmungen im Zusammenhang mit 
den Generationsvorg&ngen scheint nicht gerade h&ufig zu sein nnd 
hat die Aufmerksamkeit der Geburtshelfer ans verschiedenen Grttnden 
auf sich gezogen. P. M tiller 1 ), welcher derartigen Complicationen 

1) Handbuch der Geburtshtilfe. II. S. S93 udd 968. Stuttgart 1889. — Die 
Krankheiten des weiblicben Kdrpers in ibren Wecbselbeziehungen zu den Ge- 
scblecbtsfunctionen. Stuttgart 18SS. 


Digitized by t^.ooQle 



Ueber puerperale Hemiplegien. 


297 


tesonderes Studium gewidmet hat, fiihrt eine Anzahl solcher Falle 
an, doch ergiebt die Darchsicht der von ihm citirten Literatar wenig 
Aufklttrung liber die za Grande liegenden Krankheitsprocesse, auch 
werden die in der letzten Zeit der Schwangerschaft mit den w&hrend 
des Wochenbettes auftretenden Erkrankungen und den inter partam 
selbst entstandenen meist gemeinschaftlicb besprochen; und doch ist 
eg wahrscheinlich, dass in diesen verschiedeuen Phasen recht ver- 
scbiedene urs&chliche Momente mitspielen dtirften (wobei diejenigen 
Falle auszuschliessen sind, in welchen die Schwangerschaft nur ein Acci- 
dens ist nnd gar keine Beziehung za dem pathologischen Vorgang hat). 

W&hrend derGeburt selbst findet durch die Wehenth&tigkeit 
nnd die Baachpresse eine recht erhebliche and andaaernde Steigerang 
des Blutdrucks sowohi in den Venen wie in den Arterien des Gehirns 
statt; dass trotz dieses begtinstigenden Momentes so selten Him- 
hamorrhagien eintreten, hat wohl seinen Grund in der diesem Lebens- 
alter noch znkommenden Integritat der GefUsswande. Gelegentlich 
findet, wie in Fall I, doch eine Buptur statt, und Fall II zeigt, dass 
heftiges Schreien und Sichwehren ganz ebenso wie die Geburtsan- 
strengung selbst wirken kann. In Anbetracht der starken Pressbe- 
wegungen mttchte ich vermuthen, dass dieseBlutongen nicht von 
den kleinsten Arterien, sondern vielmehr von den kleinsten Venen 
ausgehen. Die in beiden Fallen vorhandene, ira 1. Falle auffallig 
starke Stttrung der Sensibilitat mit den central entstandenen Schmerzen 
deuten auf eine ungewohnliche Lage des Blutergusses hin, die viel- 
leicht in der Verzweigung der feineren Venen ihren Grund haben 
kftnnte, so dass gerade diese Stellen beim Pressen besonders starkem 
Drucke ausgesetzt waren. Auch das unmerkliche Auftreten der Lah- 
mung ohne eigentliche Insulterscheinungen dUrfte sich fttr den venosen 
Ursprung der Blutung verwerthen lassen. 

Fttr diewahrenddesWochenbettes auftretenden Hemiplegien 
hat Circulationsschwache als causales Moment von vornherein viel 
Wahrscheinlichkeit fttr sich; der Blutverlust wahrend der Geburt, die 
Erschlaffung des Bauches werden den mittleren Blutdruck in den 
Arterien herabsetzen; bei den erstmaligen Versuchen, das Bett zu 
verlassen, wird die Blutversorgung des Hirns geringer. Durch das 
Zusammenwirken dieser Umstande kann es zu umschriebenen ana- 
mischen Herden mit partieller Thrombose kommen. Bei baldigem 
Ausgleich der Circulationsstttrung kann auch die Function ganz oder 
nahezu vollstandig wiederhergestellt werden. So erklart sich mein 
Fall III, so auch wohl 2 von Duchek ’) beschriebene Falle, in welchen 

1) Prager Viertebahrsschrift. X. 1. 1853. S. 86. 


Digitized by Google 



298 


XV. Quincke, Ueber puerperale Hemiplegien. 


unter Conrulsionen, das eine Mai anch unter langer dauemder Be- 
wasstlosigkeit balbseitige L&hmnng auftrat, die nach wenigen Wochen 
Tollst&ndig geheilt wurde. Da die Erkrankung am 10., resp. am 
14. Tage nach der Entbindnng auftrat, ist es wahracheinlich, dass 
aach in diesen Fallen die ersten Aufstehversnche nrskchlich mitwirkten. 
Die von Dncbek selbst gemacbte Annahme einer Hirnblutung er- 
scheint mir in Anbetracht der Umstande nnd der Tollst&ndigen Heilung 
riel weniger wahrscheinlich. 

Aach ein von Sloan 1 ) mitgetheilter Fall, obwobl Ton diesem 
selbst als Embolie gedentet, dttrfte hierhergehbren, da die am 5. Tage 
nach der Geburt allmahlich eintretende nnd nicht ganz vollkomnme 
recbtsseitige Hemiplegic schon nach 4 Tagen zurllckging and nach 
18 Tagen Tollkommen verscbwanden war. Patientin war eine 30jah- 
rige Fran, die recht scbwach nnmittelbar nach der (6.) Geburt is 
das Erankenhaus aufgenommen wurde. Das Herz zeigte durchans 
normales Verbalten. 

Manche Falle Ton puerperalen Lahmungen sind embolischer 
Nat nr; wissen wir doch, dass schon in der Schwangerschaft nicht 
selten Endocarditis, namentlich an frllher erkrankt gewesenen Klappeu 
auftritt. Die KlappenTegetationen kbnnen dann Embolien Terschie- 
dener Organe, aach des Gehirns veranlassen. In einem alteren Falle 
eigener Beobachtang, liber welchen ich n&here Notizen nicht besitze, 
war die Ursache einer mehrere Monate Tor der Geburt aufgetretenen 
vollstandigen Hemiplegie wakrend des Lebens nicht za eruiren ge- 
wesen; als die etwa 30 j&hrige Frau nach der (normalen) Geburt einer 
hinzngetretenen Krankheit erlag, ergab die Section embolische Him- 
erweicbung an der gewbhnlichen Stelle and verrucose Endocarditis 
an der geschrampften and Terwachsenen Mitralklappe. Die Stenose 
des Mitralostiams hatte, wie so mancbmal, zn GerSuschen nicht An- 
lass gegeben; da nocb Tollkommene Compensation bestand, hatte sie 
auch nicht einmal Termuthet werden kbnnen. 

Es liegt auf der Hand, dass die w&hrend der Schwangerschaft 
entstandene Endocarditis aach w&hrend nnd nach der Geburt einmal 
zu embolischer Hemiplegie Veranlassnng geben kann; sehr selten 
wird dies bei der eigentlich puerperalen Endocarditis zutreffen, da 
sie meist der ulcerbsen Form angehdrt. 

Bei offenem Foramen OTale kbnnten Obrigens auch Terschleppte 
Thromben aus den Beckenvenen gelegentlich einmal zu Hirnembolien 
fllhren. 

1) The Lancet. 1SS7. II. p. 661. 


Digitized by kjOOQle 



XVI. 

Ueber cerebrale Mnskelatrophie. 

Von 

H. Quincke 

in Kiel. 

Als ich vor 5 Jahren 3 F&lle yon frtthzeitiger Muskelatrophie be 
Hirnerkrankungen beschrieb konnte ich aus der Literatur nur zwei 
ahnliche F&lle yon Barresi und Glicky anftthren. Seitdem ist 
dieser Form der Mnskelatrophie grbssere Anfmerksamkeit geschenkt, 
so dass Steiner 1 2 ) nach inzwischen erfolgten Pnblicationen und wei- 
teren Literaturstudien ktlrzlich 18 (resp. 20) F&lle znsammenstellen 
und analysiren konnte. Dazu sind gleichzeitig mit der Steiner- 
schen Arbeit noch 2 (resp. 3) Fklle von Eisenlohr 3 ) und 5 F&lle 
von Darschkewitsch 4 ) beschrieben worden. Zu einer einheit- 
lichen und befriedigenden Erkl&rung der frtthzeitigen, cerebralen 
Muskelatrophie ist man aber nach den vorliegenden Mittheilungen 
noch nicht gelangt, so dass die Beibringung weiteren Materials er- 
forderlich erscheint. 

Ich habe noch 5 einschlagige Fklle beobachtet. 

1. Der erste ist der in dem vorstehenden Aufsatz (Ueber puer- 
perale Hemiplegien S. 291) beschriebene Fall der 30jkhrigen Stein- 
mann, in welchem die Atrophie 3 Wochen nach Eintritt der Hemi¬ 
plegic begann und selbst nach 5 Monaten, als die Extremit&ten, wenn 
anch noch etwas paretisch, doch langst wieder gebrauchsf&hig waren, 
noch fortbestand. Bemerkenswerth war in diesem Fall, dass auch 
Haut und Unterhautzellgewebe der betroffenen Theile 
an der Atrophie betheiligt, und sehr erhebliche Reiz- und L&h- 
mungserscheinungen der sensiblen Sphere vorhanden waren. Die elek- 


1) Deutsches Archiv f. klin. Med. 1S8S. Bd. XXXXII. S. 492. 

2) Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilkunde. 1S93. Bd. III. S. 285. 

3) Ebendas. 1893. Bd. III. S. 260. 

4) Archiv f. Psychiatric u. Nervenkrankheiten. 1892. Bd. XXIV. S. 534. 


Digitized by t^.ooQle 



300 


XVI. Quincke 


trische Erregbarkeit der befallenen Muskeln war nicht wesentlich ver- 
kndert, vielleicht die faradische Erregbarkeit ein wenig berabgesetzt 

2. E. Voss, Tischler in einem Dorf bei Kiel, 41 Jahre alt, zog aicb 
durch Fall in einen Graben am 24. December 1887 einen Bruch des rechten 
Wadenbeins zu. Nach mehrtagiger Eisbehandlung wurde ein Gipsverband 
angelegt. Am 8. Januar 1888 trat, nachdem er den Tag vorher an Kopf- 
schmerzen gelitten hatte, Nachts 11 Uhr vollstandige rechtsseitige Lih- 
mung und Sprachlosigkeit, wahrscheinlich auch eine Zeit lang Bewusst- 
losigkeit ein. Pat. selbst behauptete sp&ter, das rechte Bein sei an der 
Lahmung nicht betheiligt, sondern nnr durch den Verband an der Be- 
wegung behindert gewesen. Schon in den folgenden Tagen fand der be- 
handelnde Arzt, Dr. G. Petersen, die Lahmung betrachtlich gebessert, 
aber vollstandige Aphasie und auch Beeintrachtigung des Auffassungs- 
vermflgens. 

Pat. machte nun weiter schnelle Fortschritte, so dass am 27. Januar, 
als der Gypsverband entfernt wurde, er nicht nur das Bein bewegen, son¬ 
dern auch Arm und Hand sogar zum Schreiben gebrauchen konnte. Die 
Psyche ist so weit wiederhergestellt, dass nun das Bild der Aphasie und 
Agraphie deutlich zu erkennen ist. Anfang Februar stand Pat. auf und 
lernte in einigen Wochen wieder gehen, im Mai auch allm&hlich wieder 
schreiben. Wegen Fortbestehens der Aphasie wurde Pat. am 11. Juni 
zum ersten Mai der Sprechstunde der medicinischen Klinik zugeschickt 
und in dieser wahrend der nftchsten Monate beobachtet. 

Pat. ist ein magerer, aber krfiftig gebauter, intelligenter und aufge- 
weckter Mann mit vollkommen normalem Befund an alien Organen, nament- 
lich auch am Herz und Arterien. Die Hauptstdrung ist die (jetzt rein 
motorische) Aphasie mit partieller Agraphie, die in der Folge durch metho- 
dischen Unterricht erheblich gebessert wurden. (In dieser Richtung ist 
der Fall von Dr. AlbertHartmann 1 ) genau verfolgt und beschrieben 
worden.) 

Von der rechtsseitigen Lahmung sind nur noch geringe Spuren vor- 
handen: das rechte Bein agirt wie das linke, im Gesicht ist nur die rechte 
Nasolabialfalte etwas verwaschener als die linke. Pat. kann mit der rechten 
Hand gut schreiben, auch wird der rechte Arm gut bewegt, doch sind die 
Bewegungen etwas ungeschickt, das Rockausziehen geschieht mit Mflbe, 
Arbeiten, besonders Hobeln, ist mtlhsamer als frtlher; der Oberarm kann 
nur bis zur Horizontalen erhoben werden. Sensibilitftt und Reflexe sind 
normal. 

Wahrend an den Beinen kein Unterschied besteht, erscheint die 
rechte Oberextremitat deutlich magerer als die linke. 

rechts links 

Umfang des Oberarms. 25,5 Cm #9 26,5 Cm. 

= = Unterarms im oberen Drittel 25 = 26 s 

Namentlich die Muskeln an der Ulnarseite des Unterarms erscheinen 
dinner, ebenso der rechte M. deltoides und infraspinatus. Die elektrische 
Reaction der atrophischen Muskeln war gleich der der entsprechenden ge- 
sunden. 

1) Beitrag zur Lehre von der Aphasie. Inauguraldiss. Kiel 1889. 


Digitized by Google 




Ueber cerebrale Muskel&trophie. 


301 


Unter zweimal wdchentlicher Faradisirung ging die Atrophie bald 
zurtlck, so dass der Umfangsuntersohied nach 3 Wochen auf 0,5 reducirt 
und nach 6 Wochen ganz ausgeglichen wan Auch die Function verbesserte 
sich, so dass Anfang August kein Unterschied in grober Kraft wie Ge- 
sohicklichkeit mehr bestand. 

Kopfschmerzen, welche in dieser Zeit oberhalb dee linken Ohres auf- 
traten, verschwanden auf Application eines Blasenpflasters. Das Gleiche 
wiederholte sich epiter noch einige Male. 

Pat. ist bis auf den noch bestehenden recht erheblichen Rest der 
Aphasie gesund, ist ein geschickter Handworker und bis jetzt gesund ge- 
blieben, nur fiel ihm im ersten Winter auf, dass die rechtsseitigen Extre- 
mit&ten und das rechte Ohr viel kilter waren und von der K&lte mehr 
zu leiden hatten, als die linksseitigen. 

Welche Ver&nderungen bier dem apoplektischen Anfall zu Grunde 
gelegen haben, ist mit Bestimmtheit nicht zu entscheiden; am wahr- 
scheinlichsten erscbeint mir eine Fettembolie, die von dem Knochen- 
bruch aus durch die Lungencapillaren hindurcb (oder durch ein offen 
gebliebenes Foramen ovale) nach einem Rindenbezirk in der Gegend der 
linken Fossa Sylvii zu Stande kam. Indem die Gapillaren der Schlafen- 
nnd vorderen Centralwindung bald wieder frei wurden, verschwand 
auch die Worttaubheit und die Lahmung in Arm und Gesicht, w&h- 
rend die Rinde der Broca’schen Windung durch andauernde Ver- 
stopfung der Nekrose verfiel. Ich glaube, nur durch die Annahme 
einer Rindenerkrankung lasst sich das isolirte Fortbestehen der Aphasie 
erkl&ren; auch die zeitweilig auftretenden umschriebenen Schmerzen 
in der linken Schlafengegend sind am besten mit einem oberflachlich 
gelegeuen Herde in Einklang zu bringen. 

Bemerkenswerth ist die Atrophie der Armmusculatur, die sich 
entwickelte, obwohl die Lahmung eine ganz kurz dauernde und un- 
Yollkommene gewesen war. Die Muskelatrophie von Inactivitat ab- 
znleiten, geht in diesem Falle durchaus nicht an, da schon wenige 
Tage nach dem Anfall der Arm bewegt und schon nach wenigen 
Wochen zu alien mOglichen Verrichtungen gebraucht wurde. Gerade 
durch diesen Contrast mit der Geringfllgigkeit der motorischen Sto¬ 
ning, mit dem Fehlen jeglicher SensibilitatsstOrung und Muskelspan- 
nung ist die Atrophie besonders auffallig. Nach Analogie der son- 
etigen Fklle wird man den Anfang schon frtihzeitig, in den ersten 
Monaten vermuthen dfirfen; zur Wahrnehmung kam die Atrophie erst 
5 7? Monate nach dem Anfall bei Beginn der kliniscken Beobachtung. 
Unter Faradisirung war sie 7 Monate nach dem Anfall wieder aus¬ 
geglichen, etwa gleichzeitig mit dem geringen Rest der noch vorhan- 
denen Bewegungsdefecte. 


Digitized by t^.ooQle 



302 


XVI. Quincke 


Am l&ngsten (fiber ein Jahr nach dem Anfall) sind noch leichte 
vasomotorische Stbrungen in der rechten KOrperh&lfte zurtlckgeblieben. 

3. Friedrich Kr., Schmied, 58 Jahre alt, ftlhlte sich scbon seit 
einem halben Jahr nicht mehr ganz so wohl als sonst, als er am 24. No¬ 
vember 1892 Morgens beim Aufstehen einen Schlaganfall erlitt Anf dem 
Bett sitzend bemerkte er znerst Schw&che im iinken Ann nnd verlor 
daranf das Bewnsstsein; als er nach etwa 2 Stnnden wieder zn sich kam, 
war die ganze linke Seite gel&hmt. 

20. December 1892. Anfnabme anf die mediciniscbe Klinik: Krtf- 
tiger Kttrper, mftssig entwickelte Musculator, Psyche frei; der linke Arm 
vollkommen, das linke Bein fast vollkommen nnbeweglich. Im Geeicht 
dentliche L&hmung der nnteren Halfte links. Die Znnge weicht beim Vor- 
strecken etwas nach links ab. Sensibilit&t nnd Volnmen der linksseitigen Ex- 
tremit&ten zeigen keinen Unterschied gegen rechts. Von den inneren Or¬ 
ganon zeigt neben m&ssigem Lnngenemphysem nur der Gef&ssapparat 
VerJtaderungen. Der Herzstoss findet sich im 5. Intercostalraum etwas ver- 
breitert und nach aussen von der Mamillarlinie, die D&mpfung 1st nach 
rechts nnd links etwas verbreitert, reicht bis anf den 1. Rippenknorpel 
rechts. An der Herzspitze wird ein systolisches Gerftusch von sehr wech- 
selnder Intensit&t, fiber der Aorta znweilen auch ein diastolisches Ger&usch 
gehdrt. Der Arens aortae ist im Jugulnm eben ffihlbar; Brachialis, Ra- 
dialis, Temporalis etwas hart und geschlangelt, die Herzaction unregel- 
mttssig, der Puls etwas klein. Urin eiweissfrei. — Ord.: Passive Be- 
wegungen der gelahmten Theile. 

Unter der Hospitalpflege besserte sich der allgemeine Kr&ftesustand ; 
die Herzaction wnrde weniger unregelm&ssig, der Puls krSftiger, die Herz- 
gerausche seltener. Mit dem Iinken Bein kdnnen allmkhlich einige, wenn 
auch kraftlose Bewegungen gemacht werden. — Von Mitte Januar ab 
Kal. jod. 4 X 0,5. Faradisation der Iinken Kflrperh&lfte. 

19. Januar (8 Wochen nach dem Anfall). An den gel&hmten Ex- 
tremit&ten fallt eine Volnmsabnahme gegen fiber der rechten Seite auf 
Umfang am rechts links 

Oberarm.26 Cm., 22,5 Cm., 

Unterarm . 25,5 = 24 s 

Unterschenkel. 29,9 * 29 » 

Die Muscnlatur der linksseitigen Extremitftten ist schlaffer. An dieser 
Erschlaffung nnd Volumsabnahme sind auch Deltoidens nnd Schulterblatt- 
muscnlatur, sowie Oberschenkel und Ges&ssmusculatur betheiligt. 

Die Bewegung des rechten Beines und der rechten Gesichtshftlfte ist etwu 
gebessert. Im Schultergelenk kOnnen leichte Hebebewegnngen, im Hand- 
gelenk ganz geringe Beuge- und Streckbewegungen gemacht werden. Con- 
tractnren bestehen niebt, nnr im Schultergelenk sind passive Bewegungen 
wegen Muskelspannung schmerzhaft. Auch die linksseitige Rumpfmusea- 
latnr ist an der Parese betheiligt. Patellar-, Fnsssohlen- und Cremaster- 
reflexe sind links schw&cher als rechts. Die Sensibilitht am Iinken Bern 
ein wenig geringer als rechts. 

Die galvanische und faradische Erregbarkeit ist vom Muskel wie 
vom Nerven aus qualitativ und qnantitativ beiderseits gleich. 


Digitized by L^ooQLe 






Ueber cerebrale Muskelatrophie. 


303 


Von Anfang Febrnar ab werden Gehversuche mit Htilfe des Stockes 
gemacht. Der Gang bessert sich allm&hlich, die Bewegnng in Arm nnd 
Hand nnr sehr langsam. 

11. M&rz. Patient ist kr&ftiger, der Puls nnr noch ab nnd zn ans- 
setzend, Ger&nsche am Herzen nur seiten hdrbar. 

Die linksseitigen Extremit&ten sind weiter abgemagert; Hant und Unter- 
hantzellgewebe haben keinen Antheil an der Abmagernng. 

Umfang am rechts links 

Oberarm .27,5 Cm., 23 Cm., 

Unterarm. 26 = 24 : 

Unterschenkel .32,2 s 31 = 

Auch Oberschenkel- nnd Ges&ssmusculatur, sowie Schnlterblattmnskeln, 
Deltoides, Peotoralis sind links erheblich schl&ffer nnd ddnner als rechts; 
in geringem Grade vielleicht anch der Trapezius. Besonders stark sind 
lnteros8ei, Danmen- nnd Kleinfingerballen abgemagert. Bei elektrischer 
Untersuchung von Deltoides, Triceps, Biceps, Daumenballen ergiebt sicb, 
das8 faradisch und galvanisch die Minimalzncknng links bei der gleichen 
oder sehr wenig grdsseren StromstUrke eintritt, wie rechts. KSZ > ASZ. 

Pat. kann allein mit dem Stock gehen, kann Schnlter-, Ellbogen- und 
Handgelenk, sowie Finger etwas bewegen, aber nichts fassen. Der linke 
Arm ist ein wenig steifer als der rechte, aber keine eigentliche Contractnr 
vorhanden. 

Die Sehnenreflexe an Lig. patellae, Biceps brachii nnd Flexoren des 
Unterarms links etwas deutlicher als rechts. Sensibilitkt der linken Kdr- 
perh&lfte unver&ndert. 

Im Gesicht nnr noch Spur von Parese links. 

Die linke Hand wechselt ihre Temperatnr mit der Aussentemperatur 
anff&lliger als die rechte; sie schwitzt leicht in der WArme, erscheint aber 
nicht cyanotisch. 

Alles spricht daftlr, dass es sich in diesem Falle um eine Him- 
hamorrhagie an der gewbhnlichen Stelle im husseren Glied des Lin- 
senkems handle. Arteriosclerose and Herzhypertrophie sind vor¬ 
handen. Die Muskelatrophie entwickelt sich in Arm nnd Bein zwischen 
der 5. und 8. Woche und nimmt bis jetzt (16. Woche) noch zu, ob- 
wohl sich wieder etwas willktlrliche Beweglichkeit herstellt. Der 
Arm, namentlich die kleinen Handmuskeln, sind besonders stark be¬ 
fallen. 

An der Aufbesserung der allgemeinen Ern&hrung scheinen die 
Muskeln des Beines ein wenig, die des Armes kaum Theil genommen 
zu haben. Die Aussichten auf weitere Wiederherstellung der Function, 
namentlich des Armes, dilrften in dem vorliegenden Falle sehr ge- 
ring sein. 

4. Der Arbeiter W. Petersen, 38 Jahre alt, acquirirte angeblich 
am 16. April 1892 einen harten Schanker. Am 6. Juli wurde er auf die 
medicinische Elinik mit Roseola and Condylomen am Scrotum nnd Penis 


Digitized by L^ooQle 






804 


XYI. Quinokb 


nnd Drfisenschwellungen aufgenommen. Die Gaumenbogen gerdtbet. Am 
Rttcken des Penis eine hart anzuftthlende Narbe. Nach 4 Calomelinjec- 
tionen von je 0,1 entzog sich Pat. am 30. Jnli der Hospitalbehandlnng. 

Seit Anfang September litt Pat. an Kopfschmerzen, die vortibergehend 
dnrch Arznei beseitigt warden. Ende October warden dieselbeo sehr 
heftig; eine alsbald eingeleitete Quecksilbercur musste ausserer UmsUnde 
halber Mitte November abgebrochen werden. Anfang December entwickelte 
sich in nicht genau zu bestimmender Weise die Lahmung, derentwegen 
Pat. auf die medicinische Klinik aufgenommen wird. 

Status. Magerer Mann, kiagt fiber heftige rechtsseitige Kopfschmerzen, 
ist etwas benommen, seine Angaben confus, die Sprache nndeutlich. Schidel 
beim Beklopfen rechts empfindlicher als links. Linksseitige Hemi- 
plegie: Linker Arm and Hand kdnnen gar nicht bewegt, das linke Bein 
nnr ein wenig gehoben werden; linke Zehen unbeweglich. Die Mns- 
calatur des Unterarmes erscheint schlaffer and dttnner sis 
rechts. Umfang rechts 26, links 25 Cm. 

Am Oberarm, am Bein kein Unterschied; Wadenumfang beiderseits 
32 Cm. Im Gesicht keine Schiefheit, Zunge weicht beim Hervorstrecken 
nach links ab. 

Sensibilitat am linken Arm herabgesetzt, am linken Bein nicht; eine 
nahere Prdfung wegen der Benommenheit und Yerkehrtheit des Pat. nieht 
mdglich. 

Haut- und Sehnenreflexe beiderseits gleich, letztere am linken Arm 
vielleicht etwas starker. 

Die Untersuchung der inneren Organe, sowie des Augengrandes er- 
giebt nichts Abnormes. 

Ord.: Calomel 0,1 subcutan allwOchentlich. — Schmiercnr tlglich 
5,0 Ungt. ciner. — Kal. jodat. 3 X 1,0. 

14. December. Starkere Verwirrtheit. Pat. delirirt. 

16. December. Psyche etwas freier. Kopfschmerzen werden etwas 
geringer. 

Lahmung der Extremitaten unverandert. Leichte Parese der linken 
Gesichtshalfte. Beim Athmen bleibt die linke Thoraxhalfte etwas zurflck. 

An der linken Hand Sensibilitat herabgesetzt, Localisation mangel- 
haft; auch in der linken Gesichtshalfte Sensibilitat herabgesetzt. Das An- 
fassen der linksseitigen Extremitaten schmerzhafter als rechts. 

Sehnenreflexe an Armen und Beinen recht deutlich, links etwas 
starker. 

1m linken Ellbogen- und Schultergelenk bei passiven Bewegangen 
geringe Steifigkeit. 

Ein ziemlich tiefgreifender Decubitus auf dem Krenzbein, welcher 
sich in den nachsten Tagen entwickelt, heilt verhaltnissmassig gut. Die 
Demenz wechselt sehr, nimmt aber allmahlich ab. 

22. December. Kopfschmerzen jetzt ziemlich verschwunden. Pat 
kann das linke Bein im Bett hochheben, kann den linken Arm in Schalter 
und Ellbogen etwas bewegen. 

11. Januar 1893. Decubitus geheilt. Pat. kann mit Unterstfltsnng 
einige Schritte gehen. 


Digitized by Google 



Ueber cerebr&le Muskel&trophie. 


305 


19. Januar. Sensorium jetzt vollkommen frei. Mit den Fingern 
kdnnen einige Bewegungen gemacht werden. 

22. Jannar. Abmagerung und Muskelsehlaffheit an der linken Ober- 
extremit&t noch deutlicher geworden. 

Umfang am rechts links 

Oberarm. 25 Cm., 23,8 Cm. 

Unterarm. 25 = 24,2 = 

Unterschenkel. 29 * 29 = 

Anch Deltoides nnd Schulterblattmuskeln sind an der Abmagerung 
betheiligt; sehr auff&llig ist sie an Interossei, Kieinfinger- und Daumen- 
ballen. 

Am Ober- und Unterschenkel kein Volumsunterschied zwischen rechts 
und links; auch in der Sensibilit&t kein deutlicher Unterschied, soweit die 
etwas unsicheren Angaben des Pat. zu beurtheilen erlauben. BerUhrungen 
sollen auf der linken Seite immer mit dem Geftthl der Kftlte einhergehen. 

Trotz fortgesetzter Jod- und Qnecksilbercur nur langsame Besserung 
der Bewegung, Zunahme der Atrophie. 

24. Februar. Umfang am rechts links 

Oberarm. 25,3 Cm., 24 Cm. 

Unterarm. 24 = 22,5 = 

Auch der linke Ober- und Unterschenkel scheint magerer zu werden. 

Die elektrische Untersuchung ergiebt rechts und links gleiches Ver- 
halten; nur sind dem geringen Volumen entsprechend die Zuckungen links 
etwas schw&cher. 

18. M&rz. Pat. geht allein mit Nachschleppen des linken Beins; 
mit der linken Hand kann er ziemlich fest zufassen, den linken Arm mit 
Milhe bis zur Horizontalen erheben. 

Im Gesicht nur Spur linksseitiger Parese; Zunge weicht beim Vor- 
strecken noch etwas nach links ab. 

Umfang am rechts links 

Oberarm. 25 Cm., 23 Cm. 

Unterarm. 23,5 = 31,8 = 

Unterschenkel. 29,0 = 29,0 * 

Ausser am Ober* und Unterarm ist die Volumsverminderung und 
Schlaffheit auch sehr deutlich an Deltoides und Schulterblattmusculatur, 
nur gering am Pectoralis, zweifelhaft am Trapezius, sehr deutlich wieder 
an den Interossei, dem Daumen- und Kleinfigerballen. Die linke Unter- 
extremit&t, besonders die Wade, ftthlt sich schlaffer an, als die rechte, 
eine Volumsverminderung des rechten Beins bleibt aber fttr das Auge 
zweifelhaft. 

In der Dicke der Haut zwischen rechts* und linksseitigen Extremi* 
t&ten kein Unterschied. Passiven Bewegungen setzen die linksseitigen 
Extremit&ten etwas Widerstand entgegen, namentlich in der K&lte. 

Sehnenreflexe am Arm und Bein links etwas st&rker als rechts. 

Sensibilit&t am linken Arm unver&ndert (ob ganz zuverl&ssige 
Angaben?). 

Die linke Hand wird in der K&lte leicht kdhl und blau, schwitzt 
unter der Decke; am linken Bein nichts dergleiohen. 

Deutsche Zeitsohr. f. Nervenheilkunde. IV. Bd. 20 


Digitized by 


Google 










306 


XVI. Quincke 


Bei der galvanischen und faradischen Reizung zeigen Deltoideus and 
Biceps brachii rechts und links keinen Unterschied. Bei l */4 M.-A. KSZ; 
0 AnSZ. Sehr schwer reagirt der M. interosseus I, der auch rechts sehr 
erheblich abgemagert ist; rechts wie links Minimalznckung erst bei 4M.-A. 
(nur KSZ) und faradisch bei 30 Mm. Rollenabstand. 

Bei der zweifellos syphilitischen Natur der Hirnerkrankung ist 
es hOchst fraglich, ob hier ein oder mehrere Erkranknngsherde ?or- 
liegen; dass der eine wenigstens nabe der Convexitkt der rechten 
Hemisphere gelegen sei, wird durcb die anfangs vorhandenen Kopf- 
schmerzen dieser Seite wahrscbeinlich. 

Die Abmagerung ist hier 2—3 Wochen nach Beginn der L£b- 
mung, zuerst am linken Unterarm bemerkt worden; sie hat dann 
stetig an Intensit&t zugenommen, ist aber auf den Arm bescbr&nkt 
geblieben, obwohl im Beginn die L&hmung am Bein auch sehr hoch- 
gradig war. 

Die Sensibilit&t war im Anfang der Erkranknng am Arme her- 
abgesetzt, dabei HyperUsthesie yorhanden. N 

Obwohl die Motilitat des Armes bessere Fortschritte gemacht 
hat, als in Fall IV (Kr.), erscbeint es doch kaum w&hrscheinlich, 
dass die Beweglichkeit und das Volum der linksseitigen Armmuskeln 
auch nur annahernd wieder zur Norm zurttckkehren werden. 

5. Anna Schwarzat, Arbeitersfrau, 36 Jahre alt, am 19. Juni 1892 
auf die medicinische Klinik aufgenommen. Frflher angeblich gesund, Beit 
5 Jahren verheirathet, kinderlos; empfindet seit einem Jahre Schmerzen 
und Ziehen im rechten Bein; seit 3 — 4 Monaten schleppt sie das Bein 
beim Gehen nach und empfindet Taubsein und Kribbeln in den Fingero, 
seit einigen Wochen auch 8chwache in der rechten Hand und dem rechten 
Arm, so dass sie sie nicht rtthren konnte. 

Status. Kleine zierliche Frau. Rechtsseitige Parese. Beim 
Gehen wird das Bein nachgeschleppt, deutlicher bei langsamem als bei 
schnellem Gehen, der Arm noch zu den gewtthnlichen Verrichtungen (auch 
zum Schreiben z. B.) zu brauchen, aber in alien Bewegungen schwftcber 
als links. Bei passiven Bewegungen tritt in Arm wie Bein deutliche Stei- 
figkeit hervor. Die Sehnen- und Knochenreflexe sind rechts verst&rkt, die 
Hautreflexe gleich. 

Bauchmuskein und Pectoralis rechts auch etwas paretisch; Gesicht un- 
betheiligt. 

Haut- und Muskelgeftlhl nicht verkndert; keine Schmerzen. 

An den inneren Organen und Sinnesorganen (aueh im Augengnmd) 
nichts Abnormes. Keine Kopfschmerzen. 

Ord.: Kal. jodat 3 X 1,0 und vom 24. Juni ab tflglich 4,0 ungu. ciner. 

2. Juli. Es f&llt eine (bis dahin tibersehene oder nicht vorhanden 
gewesene?) Magerkeit des rechten Armes auf. 


Digitized by Google 



Ueber cerebrale Huskelatrophie. 


307 


Umfang am rechts links 

Oberarm.21 Cm., 21,5 Cm. 

Unterarm.19 = 20 = 


Auch der Deltoides rechts magerer als links. Die elektrische Erreg- 
barkeit ist rechts etwas grosser als links. 

Die Kraft and Geschicklichkeit der rechten Oberextremitat hat sich 
schon etwas gebessert. 

Am 19. Jali muB8 Pat. anf ihren Wunsch entlassen werden. Die 
Gebraachsfahigkeit der rechtsseitigen Extremitaten ist erheblich gebessert; 
Pat. geht gat, nar mit dem rechten Bein etwas steif, kann anf diesem 
allein stehen. Der rechte Arm ist zwar noch etwas schwacher and etwas 
steif, doch kann sie mit der rechten Hand schreiben and feine Handarbeiten 
raachen. 

Die Maskelatrophie am rechten Arm (mit Einschluss von Deltoides 
and Handmuskeln) sehr ausgesprochen, auch am rechten Bein angedentet. 

Umfang am rechts links 

Oberarm...21 Cm., 22 Cm. 

Unterarm.20 = 21 = 

Hand .18,5 = 19,5 = 

Unterschenkel.27 * 27,5 = 

An den linken Extremitaten Erhdhung der Sehnenreflexe and Steifig- 
keit bei passiven Bewegnngen. Keine SensibilitatsstOrang. 

22. Marz 1893. Pat. stellt sich anf Aufforderung zur Untersuchung 
in der Ambnlanz vor. Nach ihrer Entlassung hatte die Besserang bis 
zum October vorgehalten, seitdem warden die Bewegungen wieder etwas 
schlechter, so dass sie zwar ihre Wirthschaft besorgen, aber sehr schlecht 
nahen kann. Beim Gehen schleppt sie das rechte Bein deutlich nach, 
kann aber auf ihm allein stehen. Der rechte Arm kann im Schultergelenk 
nicht vdllig gehoben werden. Bewegungen im Ellbogengelenk, sowie 
Druck von Hand and Fingern kraftig. Bei passiver Bewegung im rechten 
Arm etwas Spannung; Sehnenreflex im rechten Arm and Bein verstarkt. 

Der rechte Arm erscheint magerer als der linke; am deut- 
lichsten der Unterarm, weniger Oberarm und Hand; die Interrossei 
starker betheiligt, als die Ballenmuskeln. Vom Deltoides ist namentlich 
der hintere Theil dttnner, der vordere Theil sowie Pectoralis nur zweifel- 
haft, Schulterblattmuskeln nicht betheiligt. 


Umfang am rechts links 

Oberarm.20,5 Cm., 21,0 Cm. 

Unterarm.19,3 = 20,5 = 

Hand.18,0 = 18,7 = 

Wade. 28,0 = 28,3 * 


An den Unterextremitaten kein Volumsunterschied sichtbar zwischen 
rechts and links. 

Bei der galvanischen and faradischen Untersuchung weder am Nerv 
noch Maskel merkliche Uuterschiede zwischen rechts and links. 

DieHautam Unterarm rechts vielleichtein wenig dttnner 
als links; die rechte Hand ist meist kalt. Die subcutanen Venen am 
rechten Unterarm kaam sichtbar, am linken, namentlich in der Ellenbeuge, 
sehr weit. 

20 * 


Digitized by Google 













308 


XYI. Quincke 


Im vorstehenden Fall handelt es sich um eine leicht spastigche 
Hemiparese sehr mkssigen Grades, die sich ganz langsam entwickelt 
und auf eine Jod- nnd Quecksilbercur vortibergehende Besserong zeigt 
Syphilis als Ursache dieser Hemiparese wird dadurch mindestens 
wahrscheinlich; fUr Art und Sitz des cerebralen Krankheitsherdes gind 
genauere Anhaltspunkte nicht vorhanden. 

Bemerkenswerth istdie nun seit wenigstens 9Monaten bestehende 
Muskelatrophie am Arm. Diese Atrophie hat sich entwickelt, obwohl 
die Bewegungen von Arm und Hand niemals hochgradig beeintrach- 
tigt waren; sie ist in der Unterarmmusculatur und dem hinteren Theil 
des Deltoides besonders ausgesprochen. 

Ob die Haut am Unterarm, ob die Musculatnr des Beines an der 
Atrophie betheiligt ist, bleibt zweifelhaft. 


Unter den beschriebenen 5 Fallen von Hemiplegie mit Atrophie 
sind die ersten 4 apoplektiform, der fiinfte langsam entstanden. Ein 
Fall (II) ist vbllig geheilt, in den anderen scheint die Atrophie mit 
mehr oder weniger Parese fortzubestehen. 

In 2 Fallen (I und III) zeigen Arm und Bein die Atrophie, in zwei 
anderen (H und IV) ist nur der Arm atrophisch, in Fall V ist die 
Atrophie am Arme deutlich, am Beine zweifelhaft 

Die elektrische Erregbarkeit der atrophischen Muskeln ist ent- 
weder gar nicht oder nur unwesentlich verandert. 

Die zu Grunde liegenden pathologischen Processe sind sehr ver- 
schieden: Hamorrhagie, embolische oder syphilitische Erweichungen. 

Da keiner der beschriebenen Falle zur Section gelangte, sind sie 
fUr die Frage, ob der Sitz des Krankheitsherdes von Bedeutnng fllr 
die Muskelatrophie sei, nicht zu verwerthen. Diese Frage ist freilich 
soweit erledigt, als wir, im Gegensatz zu der anfanglich yon mir aus* 
gesprochenen Vermuthung, jetzt auf Grund der spateren Beobach- 
tungen wissen, dass nicht nur corticate, sondern auch subcorticale 
Herde zu Muskelatrophien ftihren kbnnen. 

Dagegen dienen die beschriebenen Falle zur Veryollst&ndigung 
unserer Kenntnisse in anderen Richtungen. 

Zunachst ergiebt sich aus Fall H (Voss), dass die Atrophie 6 Mo* 
nate bestehen und dann noch vbllig verschwinden kann. Andere Male 
kann sie aber auch fortbestehen, obwohl, wie in Fall I (Steinmann) 
die willktlrliche Bewegung grbsstentheils wiederhergestellt ist 

Die Falle III (Kr.) und IV (T.) bieten ihrem ganzen Verlanf 
nach wenig Aussicht auf erhebliche Besserung ihrer L&hmung; in 
diesen Fallen ist es am wahrscheinlichsten, dass die Atrophie nicht 


Digitized by Google 



Ueber cerebrate Muskelatrophle. 


309 


nor (l&Dger als 4 Monate) fortbestehen, sondern auch fortschreiten wird; 
diese Falle werden in einem spateren Stadium von der gewbhnlichen 
Form der Sp&tatrophie bei Hemiplegikem vermuthlich nicht zu unter- 
seheiden sein. 

Bei der weiteren Besprechung schliesse icb mich zweckm&ssig 
der von Steiner gegebenen Analyse der frtiheren Falle an. 

Wie dort ist auch in den meinigen das vorwiegende Befallensein 
der linken Seite auff&llig, nicht so sehr das Ueberwiegen des jugend- 
lichen Alters. 

Inconstant und deshalb unwesentlich sind einzelne, von den ersten 
Beobachtern hervorgehobene Begleiterscheinungen: die motorischen 
Beizsymptome (Q.), die Sensibilit&tsstbrung (Borgberini). Ebenso fehlen 
die Gelenkaffectionen, die Darschkewitsch in 5 Fallen fand, so 
dass er zn der wohl kaum zutreffenden Hypothese des arthropathi- 
schen Ursprunges der cerebralen Muskelatrophie gelangte. 

Als besonders bemerkenswerth mocbte ich betonen, dass die 
Atrophie sehr haufig ausser Verhaltniss zur Intensitat 
der Lahmung steht: 

Schon in meiner frtiheren Mittheilung hatte ich bei dem ersten 
Fall (Th. I. 1. c. S. 492) besonders betont, dass die Atrophie am Arm 
aulfiel zu einer Zeit, wo nur die grobe Kraft vermindert, ttbrigens 
aber alle Bewegungen ausftihrbar waren l ); — unter den neuen Fal¬ 
len zeigt Fall V (Schwarzat) die Atrophie schon in einem ganz 
frtthen Stadium, wo die Patientin erst eben eine Parese ihrer Extre- 
mitaten bemerkte 2 ); — im Falle II (Voss) hatte die Lahmung nur 
wenige Tage bestanden und fand sich die Atrophie noch nach 5 Mo- 
naten; — im Falle I (Steinmann) steigerte sich die Atrophie zu 
einer Zeit, wo die willktirliche Bewegung sich wiederherstellte; — 
im Falle 6. X. (1. c. S. 496) war das an der Atrophie bethei- 
ligte Bein nur paretisch; — und im Gegensatz hierzu blieb in 


1) Ich glaube nicht, dass Steiner Recht hat, wenn er diesen Fall (14jahrigen 
Enaben) nicht hierher rechnen will, weil bei Kindern Blutindifferenzen an ge- 
lahmten Gliedern etwas ganz GewOhnliches waren. 

2) Sehr auffailig erscheint in Borgh er ini’s zweitem Fall (Neurolog. Central- 
blatt 1890. S. 545) die Angabe, dass 48 Stunden nach dem Anfall nicht nur der 
linke Arm um 1, resp. 1,5 Cm., sondern auch die linke Wade um 1 Cm. den 
anderseitigen Gliedern nachstanden. Sollte sich dieser Unterschied wirklich in so 
kurzer Zeit entwickelt haben? — Da Pat. schon einen Monat vor seiner pldtz- 
lichen Erkrankung „einer bedeutenden moralischen Abgeschlagenheit verfallen war (( , 
kOnnte die (ohnehin nicht ganz aufgekiarte) Himerkrankung latent bestanden und 
vieUeicht schon die Muskelatrophie eingeleitet haben, noch ehe eine Parese der 
betreffenden Extremit&ten sich bemerklich gemacht hatte. 


Digitized by L^ooQLe 



810 


XVI. Quincke 


meinen Fallen K (1. c. S. 496) and IV (Petersen), sowie in dem 
Steiner’schen Falle die Unterextremitat von der Atropine verschont, 
-obwohl die Lahmnng ebenso stark war, wie am Arm. 

Steiner stellt, von dem haufigen Vorkommen der Mnskelatrophie 
bei Himerkranknngen der Kinder ansgehend, die Hypothese anf, das 
bei diesen die Vorderhornzellen nur unter dem Einfluss der vom Ge- 
him ansgehenden normalen Reize ihre tropbische Function gebSrig 
ansttben, wahrend sie bei Erwachsenen dazu dieser Reize nicht be- 
dllrften, daher bei den Hemiplegien Erwacbsener gewbhnlich keine 
Atrophie; diese trate nnr bei solchen Individnen anf, deren Vorderhorn- 
zellen anf der Stnfe kindlicher Unselbstandigkeit stehen geblieben 
waren. Es ist klar, dass diese Hypothese mit den oben angeftthrten 
Thatsachen nicht vereinbar ist, da in der erstgenannten Grnppe die 
cerebralen Reize nocb in mehr oder minder vollkommenem Grade fort- 
wirkten and demnach Atrophie eintrat, wahrend in der zweiten Grnppe 
bei gleichem Ausfall der Reize die Atrophie im Arme anftrat, im Bone 
aber nicht. 

Ohne die Annahme trophischer, vom Gebirn kommen- 
der and von den motoriscben getrennt verlaafender 
Bahnen kommt man nicht aus; wahrend bei den meisten Hemi¬ 
plegien nor die motoriscben Fasern dnrchtrennt sind, kbnnen in sel- 
teneren Fallen die motorischen and tropbiscben, mancbmal sogar die 
trophiscben Fasern (fast oder ganz) allein zerstOrt sein. 

Einen besonderen Ursprung in gewissen Gangliengrnppen des 
Gehims wird man den trophiscben Fasern zaschreiben mtlssen; ob 
diese Gangliengrnppen nar in der Hirnrinde oder ancb in den snb- 
corticalen Ganglien gelegen sind, wissen wir bis jetzt nicht; ebenso- 
wenig, wo die trophiscben Fasern verlanfen. Dass dies innerhalb der 
sensiblen Babnen geschebe, ist wegen der Inconstanz der SensibilitatB- 
stOrnngen nicht anznnehmen; dass sie aber den sensiblen Bahnen, 
wenigstens in der Gegend der hinteren Kapsel, benachbart verlanfen, 
wird daram wahrscheinlich, weil sicb in den bisher beschriebenen 
Fallen docb so hanfig Sensibilitatsstbrungen and Herde im hinteren 
Theile des Sehbtlgels gefanden haben. 

Allgemeine Grilnde scheinen mir gegen die von Eisenlohr (1. e. 
S. 272) aafgestellte Annahme zu sprechen, dass diese vom Gehin 
kommenden Fasern direct anf den peripheren motorischen Apparet 
ihren Einfluss austiben; viel wahrscheinlicher wird derselbe durcb die 
Vorderhornzellen vermittelt. Freilich moss man sich dann zu der 
schon frtlher (1. c. S. 465) von mir vertretenen Annahme fanctioneller, 
motorisch noch nicht nachweisbarer Verandernngen dieser Zellen ent- 


Digitized by t^.ooQLe 



Ueber cerebrale Muskel&trophie. 


311 


schliessen; ist docb auch bei alten Hemiplegien mit Contractor and 
Abmagerung and mit Degeneration der Pyramidenbahnen Atrophie 
der Vorderbornzellen nocb gar nicbt b&nfig nacbgewiesen worden. 

Das elektriscbe Verbalten der Mnskeln weicht bei der frtibzeitigen 
cerebralen Atropbie gewbbnlich von der Norm nicbt ab; gelegentlicb 
finden sicb aber an einzehien Mnskeln, wie besonders Eisenlohr 
betonte, and wie aach einige meiner F&lle zeigen, docb leichte quali¬ 
tative Aendernngen der Reaction; ancb fand Eisenlobr einmal in 
den befallenen Mnskeln degenerative Atrophie. Also anch im Ver¬ 
balten der Mnskeln bestebt bei der cerebralen Atrophie kein ganz 
scharfer und dnrcbgreifender Unterschied gegenliber den Fallen polio- 
myelitischen and peripberen Ursprangs. 

Gewbhnlich wird bei der cerebralen Atrophie eine ganze Extre¬ 
mist betroffen, doch branchen die einzelnen Mnskeln nicht immer 
gleichmassig befallen zn sein; so kbnnen in verschiedenen Fallen die 
kurzen Handmnskeln, der Deltoides, die Ober- oder Unterarmmnskeln, 
viel st&rker als die librigen betheiligt sein. Auch in diesem Verhalten 
zeigt sich eine Analogie zn den Fallen rein spinalen Ursprnnges. 

Bemerkenswerth ist, dass einige Male (Borgherini’s II. Fall 
nnd mein Fall I [Steinmann], vielleicht anch Fall V) neben den 
Mnskeln Hant and Unterhautzellgewebe an der Atrophie 
betheiligt waren. 


Digitized by 


Google 



XVII. 

Ueber einen scbeinbar heilbaren bulbarparalytischen 
Symptomencomplex mit Betheiligung der Extremitaten. 

Ton 

Dr. 8. Goldflam, 

Wars chan. 

Im Jahre 1891 habe ich eine Beobachtung von Bulb&rl&hmung 
mit Ergriffensein der Extremitaten verftffentlicht, die dadnrch aus- 
gezeichnet war, dass Genesung eintrat. 1 ) In der letzten Zeit hatte ich 
3 derartige Falle zu beobachten Gelegenheit; sie scheinen d&rznthnn, 
dass die schlimme Prognose des bulbarparalytischen Symptomencom- 
plexes eine Einschrankung erheischt, und dass es sich wahrscheinlich 
um eine eigenartige Erkrankung handelt. 

Fill 1 . Johann 0..., 25 Jahre alt, Hausdiener, kam am 22. De¬ 
cember 1891 in meine Poliklinik zur Behandlung. Seine Krankheit begann 
vor 7 Wochen mit Taubheitsgeftthi im Nacken, Beschranknng der Kopf- 
bewegnngen, Kopfscbmerzen, Scbwindel beim Bticken. Schon nach einer 
Wocbe traten Sprach- und Schluckstflrungen hinzu, dann Schwache in den 
Armen, nach ein paar Tagen auch in den Beinen. In den letzteren, in 
den Schuitern und der Kreuzgegend empfand er reissende Schmerzen. Nach 
Verlauf von 2 Wochen steigerte sich die Giiederschw&che derart, dass der 
Kranke das Bett aufsuchen musste, in welchem er sich nur mflhsam um- 
zudrehen vermochte, den Kopf gar nicht bewegen konnte und gefftttert 
werden musste. In diesem hdlflosen Zustande lag er 2 Wochen zu Hause, 
ebensoviel Zeit in einem Krankenhause. Zu dieser Zeit, also ungef&hr 
6 Wochen nach Beginn der Krankheit, fing an Besserung sich einzustellen, 
der Pat. konnte kurz darauf das Krankenhaus verlassen. Stuhlverstopfung 
begleitete den ganzen bisherigen Verlauf der Krankheit, in deren Beginne 
Fieber vorhanden gewesen sein soil; doch ist diese letzte Angabe des 
Kranken unsicher. 

Er war immer gesund, hat Syphilis nicht tiberstanden, keine Excess* 
in Baccho et Venere geUbt; Intoxication mit Blei, anderen Metallen und 
Substanzen, Diphtherie konnten entschieden ausgeschlossen werden. 

Es ist ein Mann von massigem Wuchse, normalem Kdrperbau und gut 
entwickelter Musculatur, Hautfarbe blass, Puls 90, Respiration 18, innere 

1) Neurolog. Centralbl. 1891. Nr. 6u. 7. 


Digitized by Google 



Ueber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Symptomen complex. 313 

Organe gesund. Es fallt der Nasalton der Sprache auf, der urn so aus- 
gesprochener wird, je linger der Kranke sich unterhalt. Der weiche Gau- 
men ist wenig beweglich, aowohl beim Intoniren ala bei mechanischerReiznng, 
der Rachen- und Laryngealreflex ist stark vermindert; tiberhaupt empfindet 
der Kranke wenig die Berilhrang der Schleimhaut dieser Organe mit einer 
Sonde. Anf dem Grande der Zunge und Sinus pyriformis sammelt sich Spei- 
chei an. Die Deglutition ist erschwert: fdr einen Schluck Wasser mttssen 
mehrere Schluckbewegungen gemacht werden, und wird die Behinderung der 
Deglutition st&rker, je Unger geschluckt wird; es kommt leicht zum Ge- 
rathen der festen und fliissigen Speisen durch die Nase. Aucb entweicht 
die Luft durch die letztere beim Pfeifen, Aufblaben der Backen. Beim 
Kauen tritt Ermtidung ein, die der Kranke in dem Unterkiefer localisirt; 
die seitlichen Bewegungen des letzteren sind ziemlich schwach und kann 
der Kranke den Mund nicht weit dffnen. Die Zungenbewegungen sind 
ganz frei. Seitens der Gesichtsmuskeln wurde wiihrend der ersten Unter- 
snchung nichts notirt, nach ein paar Tagen fand sich beiderseitiger Lago- 
phthalmus, grdsser rechts. Corneal- und Conjunctivalreflex sehr vermindert, 
beim Blick nach unten bleiben die Corneae unbedeckt (Gr&fe’sches Sym¬ 
ptom), das Blinzeln erfolgt sehr selten (Steilwag’sches Symptom). Nach 
dem Urtheile des hiesigen Ophthalmologen Coll. Winawer ist eine Art 
Starre der Augenlider vorhanden, vermdge deren die Conjunctivae in den 
unbedeckten Dreiecken hyper&misch und das Epithel verdickt ist. Es be- 
steht kein Exophthalmus, die Bulbusbewegungen sind normal, Pupillen 
mittelweit, reagiren gut auf Licht und Accommodation, S = 1, Gesichts- 
feld und ophthalmoskopischer Befund normal. Die Nackenmuskeln, die 
Cucullares, Sternocleidomastoidei sind schwach; bei Untersuchung des Kehl- 
kopfs und Augenhintergrunds musste der Kopf fixirt werden, denn sich 
selbst tiberlassen, hatte er die Neigung nach vorn zu fallen. Die Bewe¬ 
gungen der Oberextremit&ten sind haupts&chlich in den Schultergelenken, 
besonders links, schwach: der Kranke kann die Arme nicht bis zur Ilo- 
rizontalen heben; die Kraft der Hande ist ziemlich erhalten, Dynamo¬ 
meter rechts 39, links 30 Kil. Radiusreflex scheint gesteigert. Die respi- 
ratorischen Excursionen sind oberflachiich; liber Dyspnoe wird nicht ge- 
klagt. Die Beine sind schwach, er kann sie nur wenig liber die Unter- 
lage erheben und wird schnell beim Gehen made. Kniereflexe lebhaft, 
kein Fussclonus. Nirgends Atrophie, oder fibrillare Zuckungen. Die elek- 
trische Nervenmuskelerregbarkeit normal. Sensibilitat, Function der Blase 
und des Mastdarms erhalten, Urin eiweiss- und zuckerfrei. 

28. December 1891. Pat. ftthlt sich kraftiger, wenn auch nicht per¬ 
manent, hebt die Beine viel besser, die Arme beinahe perpendicular, wobei 
der Kdrper zuriickneigt. Das SchluckvermOgen aber ist schlechter und 
verschluckt sich Pat. Ofters. 

9. Januar 1892. Das Schlucken geht besser von Statten, er kann die 
Backen aufblahen, pfeifen, ohne dass Luft durch die Nase entweicht, die 
Augenlider kdnnen heute gut geschlossen werden. Die Beine werden in hori¬ 
zontal Lage bis zu einem Winkel von 35—40° gehoben und wird jede 
folgende Bewegung kleiner, urn nach 8—10 maliger Hebung vollstandig zu 
verschwinden: das Bein erscheint in schlafifer Lahmung begriffen; nach 
einigen Minuten Ruhe erholt sich das Bein und kann bis zur frUheren Hohe 


Digitized by t^.ooQle 



314 


XVII. Goldflam 


gebracht werden, um wieder zu ermfiden nach derselben Zahl von Be- 
wegnngen. Dieselbe eigenthttmliche Erscheinung tritt ebenso eclataot be! 
den Armbewegungen aaf. Der Kranke kann nnr mit Hillfe der H&nde 
sich setzen, die Bauchmuskeln contrahiren sich schwach. Die Kniereflexe 
sind schwach und sind um so schwieriger hervorzurufen, je l&nger geprflft 
wird; die Periostalreflexe an den Oberextremit&ten sind gesteigert Vor 
einigen Tagen hat der Kranke eine gewdhniiche Angina durchgemacht, 
die Schleimhaut ist noch gerdthet und geschwollen. 

16. Januar. Pat. klagt nicht mehr liber Nackenschmerzen. Kopf- 
bewegnngen sind kraftiger, Verschlucken kommt nicht mehr vor. Nach 
14maiiger Hebung des Armes tritt vollst&ndige Erschlaffung desselben ein. 
Dynam. rechts 40, links 38 Kil. 

25. Januar. Kraftezustand besser, rechts 44, links 35 Kil., doch 
stellt sich Ermtidnng schon nach leichter Arbeit ein. Nach dem Schlafe 
fiihlt sich Pat. am schwachsten, nach einigen Bewegungen besser. Die 
Erscheinung der schnellen Erschdpfbarkeit tritt nicht allein in den Ex- 
tremitatenmuskeln, sondern auch beim Kauen, z. B. des Brodes, ein; schoa 
nach dem dritten, vierten Bissen contrahiren sich die Masseteres schwach, 
der Mund kann nicht weit gedffnet werden, der Kranke empfindet ein 
Ermttdungsgeftihl im Unterkiefer. Beim Reinigen der Nase entweicht die 
Luft durch die Munddffnung. 

1. Februar. In den letzten Tagen trat Ermfldung in den Beinen beim 
Gehen wieder schneller ein. Das Grafe’sche Symptom weniger ausge- 
sprochen, beim Blick nach untcn fallt der Rand des linken Oberlides zusam- 
men mit dem oberen Rande der Cornea, rechts ist er 1 Mm. entfernt; beim 
Blick nach oben werden die Corneae normal von den Oberlidern bedeckt. 

8. Februar. Beim Reinigen der Nase entweicht die Luflt nicht mehr 
durch die Munddffnung. Wenn auch die Besserung unzweifelhafte Fort* 
schritte macht, so sind doch Tage vorhanden, in welchen Pat. sehr schwach 
ist und schnell ermtidet. Der aussere Habitus besser, die respiratorischen 
Excursionen tiefer. Das Schlucken beinahe ganz frei, nur ab und zu wird 
es am Ende einer Mahlzeit schwieriger. Bewegungen des Unterkiefer* 
kraftiger. Verminderung der Gaumenreflexe weniger ausgesprochen, La- 
rynxreflex normal. Die Berlihrung mit der Sonde wird am Gaumen und an 
der hinteren Rachenwand wenig, im Larynx normal empfunden. Periostal- 
reflex ist nur vom linken Radius zu erlangen. Grafe’scbes Zeichen noch 
geringer. Das linke Oberlid bedeckt ein wenig die Cornea, das rechte ge- 
langt zum oberen Rande. Kniereflexe werden schwacher, je l&nger die 
Sehne beklopft wird, endlich verschwindet er rechts. 

10. Februar. Heute wird mehr Uber Druck im Nacken und allgemeine 
Schwache geklagt. In der That sind die Kopfbewegungen weniger kr&ftig. 

Die nahere Untersuchung der Erscheinungen des Ermfidens ergiebt, 
dass es namentlich die grossen Muskeln nahe dem Rumpfe sind, die ihneo 
unterliegen: der Deltoideus in den Oberextremitaten, Ileopsoas, Tensor 
fasciae latae, Rectus femoris in den Unterextremitaten. Am beaten lasseo 
sie sich studiren bei Heben des Armes in aufrechter Stellung, bei Heben 
des Beines in horizontaler Lage, bei Wechsel der letzteren in die sitzende 
Position. Nach 10—15maliger Hebung der Extremitat werden die Excar- 
sionen geringer und sinken bald zu Null. Die ermtldeten Muskeln contra* 


Digitized by 


Google 



Ueber einen scheinbar heilbaren bulb&rparalytischen Symptomencomplex. 815 

hiren sich dann unter dem Einflusse des Willens gar nicht, oder sehr schwach, 
es iflt eine schlaffe, tempor&re L&hmung in ibnen eingetreten. Nach ge- 
wisser Ruhe, die so viel Zeit in Anspruch nimmt, als es gebrancht hat, am 
Ermtldung herbeizufflhren, etwa 3 Minuten, h&uflg noch mehr, erlangen 
die Bewegangen die frahere Amplitude. Wird der Eranke anfgefordert, 
bald nach Eintritt der Ermfldung in einer Extremit&t mit einer anderen 
Bewegnngen auszufflhren, dann rnht die erste nicht aus; es muss absolute 
Ruhe bewahrt werden, soil die L&hmung vorflbergehen. Es schien sogar, 
dass Ermtldung einer Extremit&t die Kraftleistung anderer herabsetzte; mit 
Evidenz Hess sich das beweisen fttr den Einfluss der Rumpf- auf die Ex- 
tremit&tenmuskeln, nach etwa 10 maligem Hinsetzen kflnnen die Extremit&ten 
nicht gehoben werden, und umgekehrt setzt Ermfldung einer Unterextre- 
xnit&t die Zahl der Rumpfbewegungen herab. Die letzteren kommen fiber- 
haupt nur mit Zuhfllfenahme der H&nde zu Stande, denn die Bauchmuskeln 
contrahiren sich schwach. Die Erscheinungen der Ermfldung sind weniger 
pr&gnant im Fuss- und im Handgelenke. Sie sind ohne Einfluss auf Puls 
und Respiration. Die elektrische Erregbarkeit bleibt nach wie vor der 
Ermfldung normal, die mechanische Erregbarkeit scheint in den Oberextre- 
mit&ten erhflht. 

Gaumen, Rachen und Larynxreflexe sind normal, allein die Uvula ist 
wenig auf Berflhrung mit der Sonde empfindlich und rollt nicht zusammen. 

22. Februar. Das subjective und objective Befinden schwankt nicht 
allein von Tag zu Tag, es sind auch im Laufe eines Tages Stunden vor- 
handen, in welchen Pat. schw&cher ist. 

I. M&rz. Die Ermfldung einer Extremitftt erweist sich nicht mehr 
von Einfluss auf die Leistungsf&higkeit anderer, auch erholt sich die er- 
lahmte Extremitllt, w&hrend die andere Bewegungen ausftthrt. Nur die 
Rumpfbewegungen (beim Hinsetzen) werden durch Ermfldung der Unter- 
extremit&ten beeinflusst. 

Die Kniereflexe sind, unabhflngig vom Zustande der Erholung oder 
Erlahmung, namentlich am rechten Bein, sehr schwer hervorzurufen, mit 
^Jendrassik^ sind sie lebhaft. 

7. Mtrz. Der Eranke kann leichte Arbeiten verrichten, wird nicht 
so schnell made, kann sogar zulaufen. Dynam. rechts 47, links 37 Eil. 
Ermfldung tritt sp&ter ein, Erholung rascher. 

19. M&rz. Im Laufe der letzten Woche fflhlte sich der Eranke schwach, 
namentlich war die Schw&che eines Tages besonders ausgesprochen. Ob- 
jectiv lftsst sich keine Aenderung nachweisen. Eniereflexe sind immer sehr 
schwer hervorzurufen, mittelst „Jendrassik“ werden sie lebhaft, nicht aber 
durch Ablenkung der Aufmerksamkeit. 

II. April. Es giebt keine besseren und schlechteren Tage mehr, 
die Besserung ist eine continuirliche und sehr betr&chtliche, wenn auch der 
Eranke lange Strecken noch nicht zurflcklegen und schwer arbeiten kann. 
Dynam. rechts 47, links 40 Eil. Die Erscheinungen der Ermfldung sind 
viel weniger ausgesprochen, treten erst nach vielen Bewegungen ein, und 
kommt es nicht zur completen L&hmung, die Erholung erscheint dagegen 
sehr rasch. Die Eniereflexe, die unter den flblichen Cautelen in horizontaler 
Lage untersucht werden, sind namentlich rechts sehr schwierig hervor¬ 
zurufen, mit „Jendrassik“ leicht; Achillessehnenreflexe und Hautreflexe sind 


Digitized by t^.ooQle 



316 


XVII. Goldflam 


normal. An den Oberextremit&ten sind Tricepsreflexe m&ssig, Radius- 
reflexe vorhanden. Seitens des Rachens ist zu notiren, dass der Kranke 
nach lingerer Inansprnchnahme der Function des Schluckens ein Gefflhl 
von Starre bekommt, das bis zum anderen Tage anbftlt, aber sein Schlock* 
vermdgen nicht beeintr&chtigt; sonst sind Sensibilitit und Reflexe im Ra- 
chen normal. Die Oberlider decken beim Blick nach unten einen kleinen 
Theil der Corneae zu, das Blinzeln geschieht mit normaler Frequenz. 

Ich habe den Kranken noch einige Male gesehen (zum letzten Mai 
am 4. Februar 1893). Die Genesung hilt an, wenn er auch in der ersten 
Zeit fiber leichte Ermtldung nach schwerer Arbeit klagte. Diese Kluge 
kommt seitber nicht wieder. Dagegen kehrt das wechselnde Verbal ten der 
Kniereflexe bei jeder Untersuchung wieder, nimlich dass sie moistens 
schwer hervorzubringen sind, mancbmal war der rechte nur mittelst „Jen- 
drassik“ hervorzurufen; bei der nichsten Untersuchung waren sie wieder 
leichter zu erhalten, nach einigen Wocben schwieriger, aber beinahe coo* 
stant der rechte schwieriger, als der linke. 1 ) 

Die Behandlung bestand in methodischer, einige Monate wihrender 
(tiglicher) Galvanisation des Rflckenmarks (aufsteigender Strom von 2—3 
M.-A.) und quer durch die Warzenfortsitze von einigen Minuten Dauer 
und innerer Darreichung von Jod, Eisen, Arsen. 

Bei dem 25j&hrigen, aus der arbeitenden Klasse stammenden 
Manne, entwickelt sich ohne bekannte Ursache, progressiv im Laufe 
von 2 Wochen, unter Begleitung von Parasthesien und m&ssigen 
Schmerzen, eine Affection, die das ganze motorische System zu er- 
greifen droht. Zuerst werden die Kopfbewegungen schwach, schon 
nach einer Woche ist die Sprache und das Schlucken erscbwert, 
dann kam die Reihe der Arme, zuletzt der Beine. Nach Ver- 
lauf von 2 Wochen ist die Parese so weit gesteigert, dass der Pa¬ 
tient im Bette sich nicht umdrehen kann und geflittert werden muss. 
Auf dieser H3he der Erkrankung bleibt es nun ca. 4 Wochen, dann 
beginnt allmhhlich Besserung sich einzustellen. Die zu dieser Zeit 
angestellte Untersuchung hebt vor Allem das Vorhandensein von 
bulb&rparetischen Symptomen hervor, Lahmung des weichen Gau- 
mens, des Rachens, Verminderung der Reflexe an diesen Organen 
und des Larynxreflexes, die Sensibilit&t an ihnen abgestumpft, der 
motorische Theil des Trigeminus ist ergriffen, alle Bewegungen des 
Unterkiefers, auch Herabziehen, sind schwach, seitens des Facialis 
ist beiderseitiger Lagophthalmus vorhanden; wenn auch angegeben 
wird, dass beim Reinigen der Nase die Luft durch die Mundttffnung 
entweicht, so war seitens der unteren Aeste keine ausgeprhgte Parese 
erkennbar; die Zunge blieb ganz fra. Verminderung der Lidreflexe, 
das Grhfe’sche und Stellwag’sche Symptom vervollst&ndigen das Bild. 

1) Anm. bei der Correctur. 0. ist vollkommen gesund. Die Kniereflexe 
sind beiderseits gleich leicht hervorzurufen. 


Digitized by ^ooQle 




Ueber einen scheinbar heilbaren bulb&rp&ralytischen Symptomencomplex. 317 

Am Rumpfe sind Nacken- and Hals-, Bauch- und respiratorische 
Muskein afficirt; au den Extremit&ten sind namentlich die grossen 
Muskeln paretisch, die sich am Rumpfe inseriren, so der Deltoideus, 
Ileopsoas, Tensor fasciae latae, Rectus femoris. 

Diese Parese ist eine eigenthtlmliche, sie steigert sich his zur 
vollstandigen Lkhmung nach Austtbung der Function der entsprechen- 
den Muskeln. Diese leichte Erschbpfbarkeit bezieht sich nicht allein 
auf die Extremitkten und Rumpfmuskeln, in welchen sie eclatant 
auftritt, sondern auch auf die von den bulb&ren Nerven versorgten: so 
war die Sprache, das Kauen, Schlingen um so starker beeintrachtigt, je 
mehr diese Functionen in Anspruch genommen wurden; der Kranke 
empfand in den entsprechenden Theilen ein Ermtidungsgefiihl. Die 
Schilderung der interessanten Charaktere dieser Erschbpfbarkeit ist 
oben angegeben. Es schien auch, dass die Kniereflexe sanken in dem 
Maasse, als sie wiederholt geprtift wurden. Sie waren zuerst lebhaft, 
im Laufe der Besserung sanken sie, der rechte Kniereflex war sogar 
schwierig ohne Jendrassik hervorzurufen. Im Allgemeinen zeigten die 
Kniereflexe ein wechselndes Verhalten, bald waren sie leicht, bald 
schwierig auszulftsen; Radiusreflex war stets vorhanden. 

Eine der hervorstechendsten Erscheinnngen waren die Remissionen 
und Exacerbationen im Zustande des Patienten. Zwar kann ich dieses 
fUr das erste Stadium des steten Ansteigens und der Ausbreitung des 
Processes nicht behaupten, da ich damals den Kranken nicht zu 
beobachten Gelegenheit hatte. Auf der Hohe der Krankheit aber und 
im Stadium decrementi war das Schwanken in der Intensity der Er- 
scheinungen, die Ab- und Zunahme von Tag zu Tag, sogar im Laufe 
eines Tages eins der interessantesten Phanomene. 

Wenn auch die Besserung keine continuirliche und durch kleine 
Exacerbationen unterbrochen war, so ist sie doch unverkennbar; zuerst 
tritt sie im Bereiche der Cerebralnerven ein, das Schlucken wird leicht 
und ermttglicht die bessere Ernkhrung des Kranken, das Kauen wird 
stkrker, die Augen kbnnen gut geschlossen werden, dann weicht die 
Parese der Rumpf- und Extremitktenmuskeln, die Erschbpfung tritt 
spkter ein, die Erholung rascher. Zur vollstkndigen Herstellung be- 
durfte es ungef&hr 4 Monate, der gesammte Verlauf betrug gegen 
6 Monate. 

Die Differentialdiagnose wird nach Vorftihrung aller 3 Fklle eine 
Besprechung erfahren. 

Vail 11. Rubin W...ski, 25 Jahre alt, kam am 21. April 1892 
in die poliklinische Beobachtuog. Vor 10 Jahren hat er einen schweren 
Typhus durchgemacht; 3 Monate dauerte die Krankheit, der eine Psychose 


Digitized by t^.ooQle 



318 


XVII. Goldflam 


folgte. Die H&upterscheinungen der ietzteren bestanden in Nahrungs- 
verweigerung, Menschenscheu, Flucht- and Selbstmordversuchen, grdsster 
Agitation and hielten 4 Monate an. Die Genesung, ohne Ged&chtniss der statt- 
gehabten Ereignisse, war vollkommen, bis anf eine rechtsseitige Schwer- 
hdrigkeit. Seinen Milit&rdienst hat er 4 ganze Jahre absolvirt, war ganz 
gesund, dem Trunke nicht ergeben, hat keine venerische Krankheit 
acquirirt. Er bot niemals irgend welehe hysterische Erscheinnngen. 

Das jetzige Leiden begann vor 4 Monaten ohne jede vorangehende 
Krankheit, ohne greifbare Ursache, mit Schw&che der Ober-, dann Unter- 
extremitaten, die der Kranke in den Oberarmen and Oberschenkeln loca- 
lisirt. Er bemerkte zuerst, dass beim Weben die Arme nicht gat gehoben 
werden konnten, dass er beim Tragen von kleinen Lasten knrzathmig wurde, 
dass beim Gehen die Beine sohnell ermttdeten, der Eompf and Kopf 
watschelte, alle Glieder so sehr erschlafffcen, dass der Kranke bald rnhen 
masste; diese Erscheinnngen entwickeiten sich im Laafe von 2 Wochen. 
Karz danach trat auch Ermfidung beim Kaaen ein, die der Kranke in 
dem Unterkiefer empfindet. 

Es ist also motorische Schwiche, fiber die der Kranke hanptsfichlich 
klagt, and die seitdem anhalt. Sie ist nicht immer im gleichen Grade vor- 
handen, es giebt bessere and schlechtere Tage, die Ietzteren aberwiegen, and 
dann ist er nicht im Stande die Kleider anzuziehen. Die Schwache tritt 
schon ein nach leichter Arbeit in den Armen, nach kurzem Spaziergang in 
den Beinen, and ist mit Athemnoth verbanden. Auch die Nackenmaskeln 
warden ergriffen, dies trat besonders vor 2 Monaten hervor, bei Anlass einer 
Reise per Wagen, w ah rend welcher der Kranke den Unterkiefer mit der 
Hand untersttitzen masste, am das Vornfiberneigen des Kopfes za ver- 
hindern. Als er vor Ostern in gebtickter Haltang mit Reinigang von Geschirr 
beschaftigt war, stellte sich Schwindel ein, er fiel in den seichten Teicb, 
masste herausgeholt werden, da er seibstandig sich nicht helfen konnte. 
Vor 1 Monate war College R o d z i e w i c z za ihn gerafen; er fand ihn in 
bedenklichem Znstande, bewegnngslos, in hdchster Dyspnoe; dieser Collaps 
wich Aethereinspritzangen. 

In der Sensibilitatssphare ist nar ein Geftthl von Brennen, sogtr 
Schmerz im linken Schalterblatte seit Anfang der Krankheit za erwahnen. 

Pat. ist ein starker Mann von guter Ernahrnng and gut entwickelter 
Mascalatar, innere Organe gesund, Pals 80. Seitens der anteren Faciales 
ist deatliche Parese erkennbar; so kann der Kranke die Baoken nicht 
gat aafblahen, die Loft entweicht durch Nase and Mund, er kann nicht 
pfeifen, doch spitzt er den Mund ziemlich gat. Aagenschlass gat, Zange, 
Gan men normal. Das Schlingen geht gut von Statten, nur das Kaaen 
ist oft schwierig und empfindet der Kranke Mfldigkeit in den Masse- 
teren. In der That sind namentlich die Seitenbewegangen des Unter- 
kiefers schwach, die Contractionen der M. temporalis sind gar nicht fthl- 
bar, der Masseteren aber noch ziemlich energisch. Unterkieferrefiex 
lebhaft. Langeres Reden ermtidet den Kranken, die Stimme wird leiser, 
es tritt Dyspnoegefiihl ein, das sonst beim Stehen and Liegen nicht vor- 
handen ist. Die inspiratorische Erweiternng des Thorax ist mangelhaft. 
Seitens der Balbi, der Sinne, Psyche sind gar keine AbnormitiUen vor- 
handen, nar ist der Kranke wegen seines Znstandes angstlich. 


Digitized by 


Google 



Ueber einen scheinbar heilbaren bulb&rparalytischen Symptomencomplex. 319 


Die Kopfbewegungen sind ziemlich schwach, der Kopf fallt, wenn der 
Kranke mttde ist, nach vom. In den Oberextremit&ten ist der Deltoideas am 
st&rksten befcroffen, ein geringer Widerstand genllgt, urn die Abduction 
des Armes zu verhindern. Es tritt hier die seltsame Erscheinung der 
rapiden Erschdpfbarkeit der Muskeln zu Tage, die wir schon in der ersten 
Beobachtung kennen gelernt haben, und die darin besteht, dass nach mehr- 
maligen Contractionen die Function bis Null sinkt. In diesem Fail© hob 
der Kranke den Arm zuerst zur normalen Hdhe, dann allm&hlich niedriger, 
bis nach etwa 15 Bewegungen auch die kleinste Abduction des Armes un- 
mdglich wurde. Die Leistungsf&higkeit anderer Muskeln der Oberextre- 
mit&ten ist ziemlich gut erhalten, der Triceps brachii- Reflex sehr deutlich, 
es gelingt leioht vom unteren Ende des Radius Reflex auszuldsen. Mecha- 
nische Erregbarkeit scheint erhOht. Dynamometer zeigt rechts 44, links 
43 Kil. In den Unterextremit&ten sind namentlich die Beuger und Strecker 
im Hflftgelenke starker afficirt, in ihnen treten auch die Erscheinungen der 
Erschopfung pregnant hervor. Schon nach einigen Hebungen des Beines 
in horizontaler Lage ist die Amplitude geringer, nach 10 maliger Bewegung 
ist sie Null. Die Ermfldung einer Extremist bleibt ohne Einfluss auf andere, 
die Function der ermttdeten Muskeln kehrt bald wieder, die Beine er- 
mtiden schneller als die Arme. In den erschdpften Muskeln empfindet 
der Kranke weder Schmerz noch Mtldigkeit. Kniereflexe gesteigert, sogar 
leichter Fussclonus. Bauchreflexe lebhaft, andere Hautreflexe massig. Auch 
die Rumpfmuskeln sind afficirt, der Kranke kann nicht ohne Zuhtilfe- 
nahme der H&nde von der horizontalen Lage in die sitzende kommen, auch 
bei immobilisirten Beinen; die Bauchmuskeln contrahiren sich dabei sehr 
schwach. Die elektrische Prttfung ergab ttberall normale Verhaltnisse. Die 
Nerven und Muskeln sind nirgends auf Druck schmerzhaft, Sensibilit&t 
flberall intact, ebenso Function der Blase und des Mastdarms. Urin eiweiss- 
und zuckerfrei. Centrale Galvanisation. Extr. sec. com. 

25. April 1892. Die Intensitat der Erscheinungen ist fifterem und 
starkerem Wechsel unterworfen, nicht allein von Tagzu Tag, sondern auch 
im Laufe eines Tages; gewohnlich sind die Nachmittage schlechter. Pat. 
geht dann mllhsam, kann sich selbst nicht auskleiden, den Kopf, der die 
Neigung hat nach vom zu fallen, nicht aufrecht halten. 

27. April. Der Kranke klagt liber Zunahme der Schwache, die sich 
namentlich darin kundgiebt, dass er die Treppe nicht ersteigen und den Kopf 
nicht aufrecht halten kann. In der That werden die Elevationen der Beine 
geringer nach 10 maliger Bewegung, urn nach 15—18 Bewegungen zu er- 
lOschen; dabei wird die Contraction der Flexoren des HUftgelenks bei Be- 
tastung noch wahrgenommen, aber sie ist zu schwach, urn Function aus- 
zuldsen. Der Kranke bemerkte gestern Abends nach Schreiben eines Briefes, 
dass er die Finger der rechten Hand eine gewisse Zeit nicht strecken konnte. 
Bei Versuchen die Finger abwechselnd zu beugen und zu strecken, versagt 
nach etlichen Bewegungen der mittlere und Ringfinger, besonders der rech¬ 
ten Hand; nach kurzer Weile erlangen sie wieder ihre Leistungsfahigkeit. 
Im Kniegelenk tritt nur in den Extensoren Ermtldung ein, im Ellbogen- 
und Handgelenke ist die Erscheinung nicht hervorzurufen, ebensowenig im 
Sprunggelenke und den Zehen. Seit paar Tagen tritt beim Kauen keine 
Mtldigkeit mehr ein. 


Digitized by t^.ooQle 



320 


XVII. Goldflam 


4. Mai. Seit 3 Tagen hat die Muskelschwftcbe entschieden zngenommexL 
Pat. konnte die kleine Strecke in die Poliklinik per Fuss nicht zurflcklegen 
und nur mit Httlfe den Wagen besteigen. Die Schw&che war in der That 
noch nie so ausgesprochen: beim Treppensteigen werden die Beine mit 
den Handen gehoben, die Arme konnen nicht bis zur Horizon tale ge- 
hoben werden, und bald sinkt diese Bewegung zu Null, die Beine kdnnen in 
horizontaler Lage ttberhaupt nicht gehoben werden, auch vermag der Kranke 
nicht mit Httlfe der Httnde sich hinzusetzen. Dagegen sind die Kopfbewe- 
gungen kr&ftiger. Die Verschlimmerung schreibt der Kranke einer un- 
bedeutenden Dyspepsie und Diarrhoe zu. Schon am anderen Tage, nach 
Beseitigung der Darmerscheinungen durch Calomel, besserte sich in den 
Nachtstunden der Zustand, die Leistungsftthigkeit zeigte sich grosser, die 
Ermttdung trat spttter ein. 

11. Mai. 1m Ganzen ist Besserung unbestreitbar, doch kann der Kranke 
z. B. seinen Ueberzieher noch nicht aufhfingen, und gestern war er schon 
nach 10 Minuten dauerndem Spaziergang mttde. Ab und zu geriethen in 
der letzten Zeit einige Tropfen Flttssigkeit beim Trinken durch die Nase; 
diese Erscheinung ist seit paar Tagen geschwunden. 

12. Mai. Gestern Abends nahm die Schwfiche derart zu, dass er nnr 
mit Httlfe aller vier Glieder die erste Etage erklettern konnte. 

18. Mai. Seit vorgestern hat die Besserung entschiedene Fortschritte 
gemacht; Pat. kann lttngere Spaziergfinge zurttcklegen, ohne zu ermttden. 
Die ErschOpfung tritt spttter ein, in der rechten Oberextremit&t kommt es 
erst nach 50 Elevationen des Arms zu Null. Dynam. rechts 38, links 
30 Kil. 

23. Mai. Die Besserung ist bedeutender in den UnterextremiUten, 
der Kranke kann auch laufen, was vorher nicht mOglich war, die Bewe- 
gungen im Httftgelenke nach hinten geschehen leicht, in horizontaler Lage 
kann Heben vielmals wiederholt werden, wenn auch die Energie dieser 
Bewegungen noch zu wttnschen Ittsst; dasselbe gilt fttr die Armbewegungen. 
Seitens des Gesichts besteht noch eine kleine Abweichung, indem der 
Kranke die Backen nicht genttgend stark aufblfihen kann, dabei schon 
bei leisem Drucke die Luft durch Nase und Lippen entweicht; die letz- 
teren kOnnen nicht recht steif gemacht werden, wenn auch der Kranke 
das Pfeifen wieder erlernt hat. 

7. Juni. Der Kranke hat eine kleine Reise per Wagen gut fiber- 
standen, nur auf der Rttckreise musste er die Beine mit den H&nden auf 
den Wagen aufsetzen. 

9. Juni. Die Beine sind wieder schwftcher, er kann sie nicht so gut 
heben, nicht schnell die Treppe steigen, die Ermttdung tritt schneller ein. 
Er klagt liber Schmerz zwischen dem linken Schulterbein und der Wirbel* 
sfiule. Diese Verschlimmerung ging bald vorttber. 

17. Juni. Seit vorgestern wieder grOssere Schwfiche, die sich nament- 
lich beim Treppensteigen kundgiebt. Vollkommene ErschOpfung tritt in 
den Armen schon nach 20, in den Httftgelenken nach 17 Elevationen ein, 
gegen mehr als 30 in den vergangenen Tagen. 

27. Juni. Gestern nach Briefschreiben fiel der Kopf nach vorn. Pat 
empfand ein Geftthl von Brennen im linken Schulterblatt, daa er gewOhn- 
lich in gebfickter Lage nach Ermttdung empfindet. Bei wiederholtem Flectiren 


Digitized by 


Google 



Ueber einen scheinbar heilbaren bulb&rparalytischen Symptomencomplex. 821 


und Extendiren der Finger tritt im Strecker, namentlich des 4. Fingers, 
ziemlich rasch Parese auf, die aber anch schnell schwindet. 

1. Juii. Nach l&ngerem Gehen, oder bei Mttdigkeit kommt noch Eurz- 
athmigkeit vor. Radios-, Tricepsreflex sind jetzt schwieriger hervorzu- 
bringen, ebenso die Eniereflexe, von denen der rechte nicht bei jeder Be- 
klopfung vorhanden, jedenf&lls schwieriger hervorzorofen ist, als der iinke; 
es scheint sogar, dass der rechte schwacher wird, je linger untersucht wird, 
welche Erscheinnng nicht so klar auftritt bei Untersochong des linken 
Kniereflexes. Achillessehnenreflexe beiderseits got. 

8. Juli. Die Ermttdong tritt viel spiter ein and sinkt die Function 
der Maskeln nicht mebr za Null auch nach vielen Elevationen des Beines, 
oder Armes. Die Wiederkehr zur Norm geschieht auch schneller als zu- 
vor. Die Eniereflexe sind heute ziemlich lebhaft. Pat. fflhlt sich so weit 
hergestellt, dass er aus der Behandlung tritt und Warschau verlasst. Wah- 
rend seines Aufenthaltes wurde er regelmissig tagsflber central galvani- 
sirt: aufsteigender stabiler Strom von 2—4 M.-A. auf das Rflckenmark und 
quer durch die Warzenfortsitze. 

Am 20. October 1892 erhieit ich einen brieflichen Bericht von Coll. 
Rodziewicz fiber den Zustand des Pat. Er fuhlte sich nach seiner 
Rflckkehr ziemlich wohl, wenn auch nicht vollkommen gesund. Nach Ver- 
lauf eines Monats bekam er nach Schreck Zittern in den Beinen und grflssere 
Schw&che in alien Extremitaten, nicht so ausgesprochen wie zuvor. Er 
kann nicht arbeiten, da er schnell mUde und kurzathmig wird, doch kann 
er viel mehr als zuvor gehen, den Wagen ohne Hfilfe besteigen. Es 
kommt noch jetzt vor, dass die Nahrung mit der Hand nicht an den Mund 
geftlhrt werden kann. Elagen fiber Brennen im Nacken und in der inter- 
scapularen Gegend sind noch immer vorhanden. Die Aufblahung der Backen 
ist mangelhaft, das Eauen geht leicht von Statten, nur sind die Seiten- 
bewegungen des Unterkiefers ziemlich schwach. Die Muskein des Nackens, 
Rumpfes, Extremitaten sind schwach, passiver Widerstand hebt ihre Func¬ 
tion leicht auf; es kommt nicht mehr vor, dass der nach vorn gebeugte 
Kopf nicht aufgerichtet werden kann. Die Ermfldung bei Hebung der 
Arme tritt sp&ter als zuvor ein, der Arm ist dann schlaff gelahmt, ebenso 
BpAt tritt die Erlahmung in den Extensoren der Finger ein. Die Beine kdnnen 
in horizontaler Lage nur 24 mal gehoben werden. Eniereflexe lebhaft, Tri¬ 
ceps brachii-Reflex deutlich, vom unteren Ende des Radius erhOhter Reflex. 

Von demselben Collegen erhieit ich am 16. M&rz 1893 einen neuen 
ausftthrlichen Brief, dem ich entnehme, dass mit Ausnahme einer kurzen, 
durch Schreck verursachten Exacerbation die Besserung gradatim vorwarts 
schritt, und dass Patient im Augenblicke fdr fast geheilt angesehen werden 
kann; sammtliche 8ebnenreflexe (Radiusreflex inbegriffen) sind lebhaft. 1 ) 

Auch in diesem Falle entwickeln sich die paretischen Erschei- 
nungen bei dem krAftigen 27jahrigen Manne rapid. Im Laufe von 
2 Wochen ist er zu irgend welcher anhaltenden Arbeit untauglich ge- 
worden, sogar das Gehen wird schwierig, Patient empfindet dabei 

1) Anm. bei der Correctur. Ich habe die vollkommeue Herstellung des 
W. Mitte Juli bestatigen kSnnen. 

Deatsche Zeitschr. f. Nervenheilkunde. IV. Bd. 21 


Digitized by 


Google 



822 


XVII. Goldflam 


Kurzathmigkeit. Es sind zuerst die Arme, dann die Oberschenkel 
ergriffen, tod den Rumpfmuskeln nehmen namentlicb die N&ckeu- 
und Bauchmuskeln an der Schw&che Theil, von den Bulb&rnerves 
lenkt die Ermttdung beim Kanen die Aufmerksamkeit des Kranken 
anf sich. Derselbe kam znr Beobachtung, ala daa Leiden Toll ent- 
wickelt war, nacb 4 monatlicbem Besteben. Anch hier erwieaen eieh 
namentlicb die Extremit&tenmuskeln ergriffen, welcbe dem Bnmpfe 
nkher gelegen sind, der Deltoidens, Ileopsoas, Tensor fasciae latae, 
Rectus femoris, Glntaei. Ausser dem motorischen Aste des Trigeminos 
waren die unteren Faciales paretisch. Der Kranke wnrde nacb lbngerer 
Rede mttde und knrzathmig; noch im Beginne der Krankbeit trat 
ohne Ursache ein bedroblicher Collaps mit dyspnoischer Athmong 
ein, der die Anwendnng von Reizmitteln erheischte. Wir begegnen 
derselben seltsamen Erscheinnng der schnellen Ermttdbarkeit der affi- 
cirten Muskeln; ibre Leistungsfithigkeit sinkt zu Null nach geringer 
Zahl von entsprechenden Bewegungen. Die Gesetze dieses schnellen 
Sinkens der Function sind dieselben wie im vorigen Falle. Weniger 
prbgnant trat diese Erscheinnng im M. ext. dig. com. auf. 

Auch hier tritt uns das stetige Fluctuiren der Symptome ent- 
gegen, ‘der Wechsel in der Intensity der Erscheinungen von Tag in 
Tag, sogar im Laufe eines Tages; einmal scbien eine Verschlim- 
merung dnrch Dyspepsie zu Stande gekommen zn sein. Dessen un- 
geachtet ist Besserung nacb 4, 5 Monaten unverkennbar, es tritt 
beim Kauen MUdigkeit nicht mehr ein, die Ermlidung der Extremi- 
Uitenmuskeln erscheint sp&ter, ihre Function sinkt nicht mehr zu Noll; 
nach G'/i monatlicher Dauer der Krankheit ist der Patient so weit 
hergestellt, dass er aus der Behandlung treten kann. 

Was das Yerhalten der SehneDreflexe anbelangt, so waren sie 
im Beginne der Beobachtung, also auf der Hoke der Krankheit, eber 
gesteigert, man konnte sogar einen scbwachen, kurzdauemden Foss* 
clonus auslbsen, auch Radiusreflex war vorhanden, Unterkieferreflex 
sehr deutlich. Zu Ende der Beobachtung war ein Schwanken im Ver- 
halten der Sehnenrefiexe zu verzeichnen, bald waren sie schwierig 
hervorzurufen, bald lebhaft, der leichte Fussclonus verschwand, es 
war eine Ungleicbbeit der Kniereflexe zu beobachten, n&mlich der 
rechte war scbw&cher als der linke, es schien sogar, dass der rechte 
Kniereflex ermUdete in dem Maasse, als die Sehne beklopft wurde. 

Ebenso wie im vorhergehenden Falle waren Sensibilitftt, Sinne, 
Psyche intact, keine Atrophie, keine Anomalie der elektrischen Er- 
regbarkeit, keine Blasen-, Mastdarmstbrung vorhanden. 

Vollkommen gesund filhlte sich der Kranke nach seiner Ent- 


Digitized by t^.ooQle 



Ueber einen scheinbar heilbaren bulb&rparalytischen Symptomencomplex. 323 

lassung nicht; non aber tritt nach 1 monatlicher Pause eine so starke 
Exacerbation aller Erscbeinangen anf, dass sie beinahe einem Reci- 
dive gleicbt Das Bild der Krankbeit ist dem vorigen khnlich, nor 
haben die Erscheinnngen keine solcbe HOhe erreicbt Diese Exacer¬ 
bation ist aber nicbt von langer Dauer, sie weicht einer Bessernng, 
die allm&hlicb fortscbreitet nnd in vollst&ndige Gesundheit iibergeht. 

Ml 111. Frl. T., 22 Jahre alt, Lehrerin, kam in meine Beobach- 
tung am 13. April 1892. Sie war immer gesund, wenn anch an&misch 
nnd an Kopfschmerzen, namentlicb w&hrend des letzten Winters, leidend. 
Das jetzige Uebel begann vor etwa 3 Wochen ohne nachweisbare Ursache, 
ohne irgend welche vorangehende Krankbeit, unter Begleitnng von Kopf¬ 
schmerzen, Flimmern vor den Augen, Photophobie, Geftthl von Zittern in den 
Lidern, es soil aneh knrze Zeit Diplopie bestanden baben. Ein consnltirter 
Angenarzt fand damals die Angen gesund. Antipyrin nnd Brom besei- 
tigten die Kopfscbmerzen. Nach einer Woche bekam sie ein Oppressions- 
geftthl, dann ein Gefttbl von Schwache nnd Schwere in den Armen nnd 
im Nacken; zn dieser Zeit wnrde das Herabhangen des reohten Oberlides 
bemerkt. Dann trat Ermttdnng beim Kanen ein, der Unterkiefer fiel 
herab nnd mnsste mit der Hand nntersttttzt werden; es kam vor, dass 
fltt88ige Nahrung dnrch die Nase gerieth, die Kranke ermttdete anch beim 
Reden, die Sprache klang nasal. Znletzt trat ein taubes Gefttbl in der 
Zunge beim Essen, Gehen, mancbmal anch beim Sprechen ein. 

Die Kranke bot nie Erscheinnngen von Hysterie. Menses normal. 
Der Vater ist im 37. Jabre an einem Gehirntumor gestorben, die Mutter 
hat einen angeborenen Strabismus divergens. 

Schmachtiges Fraulein von ziemlich blasser Gesichtsfarbe, massiger 
Ernabrung, obne Veranderungen in den inneren Organen, Puls 90. Massige 
Ptosis dextra, Cornea bis zu % bedeckt, das rechte Oberlid kann mit 
Anstrengung mit Httlfe des Frontalmuskels ein wenig gehoben werden, in 
horizontaler Lage gelingt dies besser; sonst sind an den Augen keine ab- 
norme Erscbeinungen zn finden: die Sehkraft ist normal, Farbenperception 
erhalten, Gesichtsfeld nicht verengt, Pnpillen reagiren sowohl anf Lioht 
ala Accommodation, Spiel der Augenmuskeln normal, Palpebral* uud Con- 
jnnctivalreflex erhalten, kein Gr&fe’sches, oder Steliwag’sches Symptom. 
Eben8o normal sind die anderen Sinne. Der Angenfacialis wirkt gut, der 
nntere Ast ist dagegen beiderseits paretisch, schlaff, Mienenspiel dttrftig, die 
Wangen kOnnen nicbt anfgeblaht werden, die Kranke kann nicbt pfeifen, was 
sie vorher vermocbte. Diese Erscheinnngen hangen zusammen mit einer 
Parese des Ganmens, dessen Reflexerregbarkeit entschieden vermindert; 
Bertthrungsempfindlicbkeit abgestnmpft, die Beweglichkeit bei Phonation 
aber nocb erhalten; die Uvula weicht nach links ab. Zunge erscheint etwas 
mager, ibre Beweglichkeit normal; Taubheitsgeftthl, namentlicb beim 
Essen. Die Reflexerregbarkeit nnd Bertthrungsempfindlicbkeit der bin- 
teren Rachenwand vermindert, das Schlucken geht gut von Statten, wo- 
bei die Kranke in der Gegend des Os byoideum einen Drnck austtbt, da 
sie das Gefttbl hat, dass die NasenrachenttfFnung zn weit ist. Sprache 
soil nach Angabe der Mntter nnd der Kranken nasal sein, docb ist diese 

21 * 


Digitized by Google 



324 


XVII. Goldflam 


Erscheinung zur Zeit nicht ausgesprochen; der Nasal ton steigert sich bei 
l&ngerer Rede, es soli dann beinahe zum vollst&ndigen Vereiegen der 
Sprache kommen. Das Kanen ist sehr erschwert, die Kranke empfindet 
bei diesem Acte ein Ermttdungsgeftthl in der Gegend der Masseteren; 
sie ist gezwungen, wenn sie geht oder ohne Lehne sitzt, den Unterkiefer 
mit der Hand zn stfltzen, um seiner Senknng vorznbengen. In der That 
erweisen sich alle Muskeln, die den Unterkiefer bewegen, sehr schwaeh, 
die Contraction der Masseteren nnd Temporales ist beinahe nicht ffihlbar. 
Die StOrnng des Kanens beeintr&chtigt in gewissem Grade die Ernfthrnng 
der Kranken. 

Die ganze Kfirpermusculatur scheint betroffen, die Kopfbewegangen 
sind schwach nnd hat der Kopf dieNeignng, nach vorn zn fallen; anch 
die Banchmuskeln sind schwach, nnd kann die Kranke liegend ohne Znhfilfe- 
nahme der H&nde sich nicht aufrichten, anch nicht ohne Anlehnung lin- 
gere Zeit sitzen. In den Oberextremit&ten wird fiber Schwftche in den 
Armen geklagt, der Deltoideus scheint am meisten betroffen zn sein y der 
Arm kann nicht vollkommen gehoben werden, nach geringer Zahl von Be- 
wegungen kann er fiberhaupt nicht elevirt werden. Die meohanische Er- 
regbarkeit der Mnskeln ist sehr deutlich, Nerven und Mnskeln sind anf 
Druck nicht schmerzhaft, Tricepsreflex iebhaft, Radinsreflex leicht zn er- 
zengen. Ueber die Unterextremitfiten wird nicht geklagt, die Kraft der 
Bewegungen ist in ihnen doch vermindert, die Erscheinung der Ermfidnng 
tritt nicht so pr&gnant hervor, beim Gehen stellt sich leicht Dyspnoegeffihl 
ein. Kniereflexe sehr Iebhaft. Hantreflexe normal. SensibilitUt flberall 
intact, elektrische Erregbarkeit normal. 

Am meisten wird fiber Mtidigkeit und Erlahmnng des Unterkiefers ge¬ 
klagt, fiber Unf&higkeit zu kauen und l&ngereZeit zu sprechen; fiber Schmer- 
zen wird nichts gefiussert. Es ergiebt sich die Thatsache, dass in dem Maasse 
als eine Function getibt wird, in den entsprechenden Muskeln Ermfidnng ein- 
tritt, so beim Kanen, Sprechen u. s. w. In den Morgenstnnden ist der Zn- 
stand entschieden besser, sogar die Ptose geringer, die Mnskelschwiche 
jedoch so bedeutend, dass die Kranke sich nicht ankleiden, kfimmen kann, 
sie hat Oppressionsgeffihl und Schwere des Kopfes, die im Laufe des Tages 
schwindet, aber leicht beim Gehen wieder erscheint. Nach der ersten 
Mahlzeit erlahmt der Unterkiefer, die Sprache wird schwieriger. Abends 
ist der Zustand am schlimmsten, die Kranke kann kaum ein lantes Wort 
sprechen, nicht essen u. s. w. 

28. April. W&hrend der verflossenen Zeit war nur ein besserer Tag 
vorhanden. Die Erscheinnngen haben an Intensitllt zugenommen. Das 
Schluckvermdgen ist stark beeintrfichtigt; eines Tages mnsste sich die 
Kranke gfinzlich des Essens enthalten. Ueber Schmerzen in den Armen 
nnd Oberschenkeln wird nebenbei geklagt. 

2. Mai. Die Behinderung des Schlnckens tritt schon beim ersten Ess- 
versuch zn Tage, flfissige Nahrung kehrt durch die Nase zurflck, oder ge- 
rathet in den Larynx, Erstickungsanf&lle verursachend, feste Speisen bleiben 
im Rachen stecken nnd werden mit Mfihe durch Hnstenstdsse herausbefbrdert. 
Bald kommt es znr Unmftglichkeit des Beissens, Kanens, Schlnckens, zn 
den vergeblichen Versnchen gesellt sich Dyspnoegeffihl. Der Unterkiefer 
ffillt noch mehr herab, er wird best&ndig mit der Hand nnterstfitzt. Unter- 


Digitized by 


Google 



Ueber einen scbeinbar heilbaren bulb&rparalytischen Symptomencomplex. 325 

kieferreflex lebhaft. Reflexe von der hinteren Rachenwand nnd Gaumen 
g&nzlich aufgehoben, vom Larynx erbalten. Beim Phoniren schnellen die 
Stimmb&nder bald zurttck, sonst normaler Befund (Dr. M a y e r 8 o n). Spracbe 
stark nfiselnd, mttheam, wird nach einigen Minnten unverst&ndlich. Bei 
ruhiger Athmnng beobachtet man ttfters Tbeilnabme der respiratorischen 
Httlfsmuskeln, die Excnrsionen des Thorax sind goring. Der Kopf kann 
nicht gerade gebalten werden, er balancirt nacb alien Seiten. Die Arme 
kdnnen nur bis zur Horizontalen gehoben werden, die Bewegnng hat keine 
Kraft nnd Ausdaner; besser steht es in dieser Hinsicht mit Hand und 
Unterarm. Beim Geben tritt bald Ermttdung nnd Dyspnoegeftthl ein. Die 
Kranke kann die L&nge einer Strasse nicht dnrcbgeben, sie schleift mit 
den Beinen, die zusammenbrechen. Bancbreflexe kdnnen nicht ausgelflst 
werden. Die Kranke wird central galvanisirt und nimmt innerlich Extr. 
sec. cornuti ein. 

13. Mai. Es sind bessere nnd schlechtere Tage vorhanden; die letz- 
teren flberwiegen. Anch im Laufe eines Tages bestehen Scbwankungen 
in der Intensit&t der Erscheinungen. So war die Spracbe manche Tage 
ganz unverst&ndiich; in den Morgenstunden geht das Schlucken und die 
Sprache besser von Statten, im Lanfe des Tages erleiden diese Functionen 
eine Verschlimmerung. Heute ist die nasal tdnende Sprache schwer ver- 
st&ndlich, sie wird es noch mehr nach dem Essen, tiberbaupt nach jeder 
Anstrengnng (Muskelfnnction). Das Schlucken ist sehr erschwert, die 
Nabrung gerftth nicht mehr durch die Nase, sondern durch denMund zurttck, 
infolge der Schw&cbe der Lippenmuskeln. Kttssen, Fassen der Lippen 
zwischen die Z&hne ist unmflglich. Auch die Zunge ermttdet schnell, sie 
vermag nicht aus den Mundtaschen Nahrungsreste herauszubefOrdern (auch 
Schw&che der Backenmuskeln). Der Gaumen bewegt sich sehr wenig bei 
Phonation, seine elektrische Erregbarkeit ist erhalten. Auch die Ptosis 
unterliegt Schwankungen, an einem Tage ist sie bedeutender, an dem 
anderen geringer. Andere Erscheinungen unver&ndert; nur betreffs der 
Athmung ist vielleicht Besserung zu verzeichnen, die Theilnahme der 
accessorischen Muskeln ist nicht sichtbar. Dyspnoegeftthi gesellt sich zur 
Ermttdung beim Gehen und Essen. Urin ohne abnorme Bestandtheile. 
Innerlich Ferrum pyrophosphoricum. 

16. Mai. Puls 110, allgemeine Schw&che hochgradig, best&ndiges 
Dyspnoegeftthi, Athmung oberfl&chlich mit Httlfe der accessorischen Mus¬ 
keln. Seit gestern Leibscbmerzen, Diarrhoe; ist bettl&gerig geworden. 

19. Mai. Gestern Abend wurde College Bernstein wegen eines Suf- 
focationsanfalles, beim Essen von in Thee erweichtem Zwieback entstanden, 
alarmirt; die Kranke war ganz livid. Seitdem ist die Kranke schwer zur 
Speiseaufnahme zu bewegen. Die Leibscbmerzen haben nach Opium nach- 
gelassen. Die Respiration geht auch im Bette meistens mit Httlfe der 
accessorischen Muskeln von Statten, sie ist oberflttchlicb mit geringer Theil¬ 
nahme der Diaphragma, Zahl in der Minute 36. Dyspnoe wird in der 
Seitenlage empfunden. 

21. Mai. Puls 70, Respiration 36, Temperatur in den letzten Tagen 
subnormal 36,7—37,0. Suffocationsanf&ile treten httufig bei flttssiger Nah- 
rung auf, Schlucken Nachmittags ttberhaupt unmttglich. Auch die Bewe- 
gungen der Zunge sind schwttcher geworden, die Bertthrung des harten 


Digitized by t^.ooQle 



326 


XVII. Goldflam 


Gaumens, der Oberlippe ist unmdglich. Der Kopf kann vom Kissen nleiit 
gehoben werden, die Kranke kann selbst&ndig sich nicht aufsetzen, rich 
nmdrehen; bei diesen Versuchen tritt bald subjectives Dyspnoegefilhl ein. 
Noch am beaten ist die Function der Beine erhalten. Im Bereiche der 
Lippen, N&senmuskeln, Masseteren, Sternocleidom&stoidei, Pectorales, Del- 
toidei bemerkt man ab nnd zu eine cloniache Zncknng. In Anbetracht 
der mangelhaften Ern&hrung wird an Magenaonde gedacht. 

31. Mai. Pals 90—100, Respiration 36. Seit ein paar Tagen ist Bes- 
aernng im Schlncken eingetreten, wenn anch ab and zn Nahrung dnrcb 
die Nase and in den Larynx ger&th; die Athmang, die meistens ohne Hflife 
der acceaaoriscben Muakeln vor aich geht, iat tiefer, Dyapnoe tritt nnr 
aelten aaf. Die Ptosis scheint geringer, aber das Znkneifen der Augen- 
lider ist weniger stark. Die Kranke war im Stande das Bett zu verlassen, 
der Oberkflrper balancirt beim Gehen and Stehen der Unterkiefer wird 
permanent nntersttitzt. Radiusreflex nicht auslftsbar, Tricepsreflex nnr 
schwierig. Die clonischen Zucknngen der oben genannten Maskeln rind 
viel seltener. Die Menstruation ist gestern rechtzeitig erschienen. 

3. Juni. Die Kranke bat zwei Suffocationsanf&lle, hervorgerufen durch 
Gerathen von Speisen und Larynxuntersucbung ttberstanden, aasserdem 
beate frflh einen scheinbar spontanen Dyspnoeanfall. Ich babe den Er- 
stickungsanfall nacb Kehlkopfuntersuchung heute Nachmittag schon im 
Abnebmen beobachten kOnnen. Pals 120—130, klein, freqaente oberfl&ch- 
liche Athmang mit Tbeilnahme der Halsmnskeln, die sich schwach and 
absatzweise contrahiren, grosse Unruhe, die Kranke verlangt angstvoll 
von der Pein durch ein Vomitorium befreit zu werden, das Gesicbt war 
cyanotisch, grobes Rasseln auf der Brust and in der Trachea hdrbar; 
der Versuch den Scbleim herauszuhusten bleibt erfolglos, wegen Exspira- 
tionsschw&che. Der Zustand war derart beunruhigend, dass ich mit Col¬ 
lege Bernstein geneigt war Apomorphin einzuspritzen, als Pat nach 
ca. */2 stttndigen vergeblichen Versuchen mit einem Hustenstoss ein Stack- 
chen Schleim heraasspuckte, woraaf Besserang eintrat Wenn aach solcbe 
Anf&lle theilweise durch eine leichte Angina und Tracheitis begtlnstigt seia 
kflnnen, so liegt doch die Hauptursache in der Scbwficbe der Respiration. 
Dieselbe ist auch ausserhalb der Anf&lle oberflftchlicb, ungleich, durch 
grOssere Pausen unterbrochen. Diese Anf&lle sind um so merkwardiger, 
als in anderer Beziehung Besserung zu verzeichnen ist. Das Schiuck- 
vermOgen hat sich gebessert, Appetit ist gut, der Unterkiefer wird nicbt 
so bestftndig unterstUtzt, die Arme kdnnen hOher gehoben werden, der 
Oberkdrper balancirt nicht so stark. Die laryngoskopische Untereuchnng 
von Dr. Mayerson ausgeftthrt ergab erhaltene.Reflexe, SensibiiiUt nnd 
Bewegung, nur beim Phoniren schnellen die StimmbOnder sofort auseinander. 

10. Juni. Es sind noch einige Dyspnoeanf&lle aufgetreten, sonst hilt 
die Besserung an: die Ern&hrung erfolgt genttgend, wenn auch Ermfldnng 
nach dem Essen eintritt, die Kranke ist kr&ftiger, kann frei im Zimmer 
herumgehen, ohne zu balanciren; der Kopf wird ohne Mtthe aufreeht ge- 
halten, die Athmung ist ausgiebiger, Hasten kr&ftiger. Auch die Ptosis 
ist viel geringer und der Unterschied mit der linken Seite beinahe ans- 
gegliehen. Die Oberextremit&ten werden ziemlich gut gehoben, Triceps- 
reflex deutlich vorhanden, vom unteren Ende des Radius nicht zn erlangen. 


Digitized by t^.ooQle 



Ueber einen scheinbar heilbaren bulb&rparalytischen Symptomencomplex. 327 

Dagegen Bind noch die nnteren Gesichtsmnskeln sehr schwach, ebeoso d&B 
Zukneifen der Angen, nnd ger&th beim Waschen Seife in den Conjunctival- 
sack (Corrugator, Fron tales contrahiren sich energiscb). Die Herabzieher 
des Unterkiefers Bind ebenfalls schwach. Spraohe intensiv nasal, Bewe- 
gungen der Zunge wie frtther beeintrachtigt. 

22. Jani. Die Besserang halt an: kein Dyspnoeanfall, Schlucken noch 
besser, die Zahne kttnnen starker aneinandergereiht warden, doch ist das 
Kanen noch beeintrachtigt. Am Bchlimmsten steht es mit Speisen wie 
GiUtze, die an der Mnndschleimhant haften nnd mit der Znnge nicht ent- 
fernt werden kdnnen. Die Ptosis ist ganz geschwnnden. Die Kranke ist 
im Stande, sich selbst anznziehen, zn waschen, k&mmen u. s. w., was sie 
seit 8 Wochen nicht besorgen konnte. Doch sind alle Bewegnngen noch 
sehr schwach. Der Arm kann ca. 15mal gehoben werden, die Excur- 
sionen werden allm&hlich kleiner, bis sie zu Nall sinken. In der Hand- 
arbeit muss die Kranke l&ngere Pansen eintreten lassen, da sie schnell 
ermttdet. Heute ist anch der Tricepsreflex nicht ausldsbar. In den Unter- 
extremitaten tritt Ermttdung nicht so schnell ein, Kniereflexe lebhaft. Von 
der theoretischen Ansch&nnng ansgehend, dass mdglicherWeise die Affection 
anf Intoxication, vielleicht seitens des Verdannngskanals, bernhen kann, 
wird Salol k 0,25 vier mal tUglich verabreicht, ohne sichtbaren Erfolg. 

28. Jnni. Die Kranke kam in die Poliklinik gefahren, da sie noch 
wenig gehen kann; sie ist blass. Elektrische Erregbarkeit tlberall er- 
halten, vielleicht an den unteren Gesichtsmnskeln ein wenig herabgesetzt. 
Ferrum wird wieder anfgenommen. 

9. Juli. Ich habe die Kranke anf dem Lande besucht. In den Morgen- 
stnnden ist der Znstand viel besser, die Sprache weniger nasal als Abends. 
Sie kann schon grosser© Spaziergttnge machen, wenn anch mit Mtihe. Der 
Unterkiefer mass noch beim Essen, Sprechen untersttttzt werden. 

19. Juli. Die vergangene Woche gehttrte nicht zu den guten, Pat. 
war matter, sprach schlecht, hatte einmal Dyspnoe w&hrend des Spazier- 
gauges bekommen. Heute Abend Puls 78, Respiration 20, Sprache beinahe 
nnverstandlich. Es wird ausser Ferrum noch Strychnin ordinirt. 

5. Aug. Eine entschiedene und bedeutende Besserung ist zn verzeichnen, 
sowohl was Kraft und Ausdauer der Bewegungen betrifft, als Deutlichkeit 
der Sprache. Der nasale Klang ist weniger ausgesprochen, Ermttdung 
tritt beim Sprechen nicht so schnell ein, der Gaumen bewegt sich manch- 
mal beim Phoniren und mechanischer Reiznng, die Bewegnngen des Ge- 
sichts, der Znnge sind freier and aasgiebiger, die Hebang der letzteren 
zum Gaumen ist am meisten beeintrachtigt. In der Grttsse der Lidspalte 
ist noch manchmal eine kleine Differenz sichtbar. Anch die Bewegungen 
dee Unterkiefers, Kopfes, der Oberarme sind starker, die Amplitude der 
Hebnngen der letzteren sinkt gradatim, um nach 20 bis Null zn fallen. 
Radinsreflex wieder auslttsbar. Wegen meiner Ferienreise tthergab ich 
die Kranke der Fttrsorge des Herrn Collegen Bernstein, der sie anf 
dem Lande besuchte and dessen Notizen ich entnehme, dass die Pat. am 
16., 17., 18. August eine fieberhafte Angina follicularis mit Bildnng eines 
peritonsillttren Abscesses dnrchgemacht hat, dass sie einige Male an 
Dyspnoeanfollen mit Herzklopfen gelitten, die Ptosis dextra wieder grosser 
wnrde, die Znnge nach rechts abwich. Am 28. Angust Besserang, Sprache 


Digitized by t^.ooQle 




328 


XVII. Goldflam 


beinahe ohne Spur von nasalem Klang, Ptosis nnd Zungenabweichung sehr 
unbedeutend. 

5. September. Keine Ptosis, keine Zungenabweichung, Stimme klang- 
voll, Bewegnngen der Zunge, anch Berttbrnng des harten Gaumens, mi- 
mische Bewegnngen ausgiebiger, Mundzuspitzen, Pfeifen mdglich, der 
Unterkiefer wird nicht mehr unterstfltzt, seine Bewegnngen sind ziemlich 
kr&ftig. Gang sicher. 

20. September fand ich die Kranke beinahe ganz hergestellt, sie hit 
gesnnde Gesichtsfarbe, an Gewicht zugenommen. Die Bewegnngen des 
Kopfes, Unterkiefers sind stark, in den Oberarmen tritt Ermfldnng in der 
bekannten Gestalt nicht mehr ein, Dynam. rechts 21, links 23 Kil. (sie ist 
Linkshanderin), ancb das Schreiben, das der Kranken viel Schwierig- 
keiten machte, da sie ohne Anlehnen nicht sitzen konnte, ist wieder leicht 
mdglich. Nur die Beweglichkeit des Gaumens beim Phoniren nnd mecha- 
nischer Reiznng ist noch schwach; der Reflex von der hinteren Rachen- 
wand ist ausldsbar. 

In dieser tiber 5 Monate nmfassenden Periode verdient hervor- 
gehoben zn werden, dass bei dem 22jahrigen Madchen die Krank- 
heit unter Begleitnng von unbestimmten Symptomen, wie Kopfschmerz, 
Flimmern, Photophobie (es soil anch knrze Zeit Diplopie bestanden 
haben), Oppressionsgeflihl, rapid im Lanfe von 2—3 Wochen bulbEr* 
pareti8che Erscheinungen auftreten, zuerst HerabhEngen des rechten 
Oberlids, dann Kan- und Sprachbeschwerden, nasale Stimme, wozu 
sich SchwEche der Kopf- und Armbewegungen gesellen. Bei der Unter- 
suchung zeigt sich ausserdem Parese der nnteren Faciales, Starke Her- 
absetznng der Reflexerregbarkeit des Gaumens und der hinteren Rachen- 
wand. Ergriffensein gewisser Rumpfmuskeln, Beeintrachtigung der 
Bewegungen in den Armgelenken; am wenigsten haben die Beine 
gelitten. Diese Parese ist dadurch ausgezeichnet, dass Anstlbung der 
Function bald Mtidigkeit und vollstEndige Erlahmung in den ent- 
sprechenden Muskeln herbeifUhrt. Die Erscheinungen sind in den 
Morgenstunden am schwEchsten ausgesprochen, nehmen im Laufe des 
Tages an IntensitEt zu, Abends ist der Zustand am schlimmsten. 

Die Krankheit bat aber ihren Hohepunkt noch nicht erreicht. 
Wenn auch bessere Tage vorhanden, so ist sie doch im Zunehmen 
begriffen, sowohl in In- als ExtensitEt. Am wichtigsten ist die hoch- 
gradige BeeintrEchtigung des Scbluckens. Speisen gerathen durch 
die Nase infolge der Paralyse des Gaumens, dessen Reflexerregbar¬ 
keit, wie auch der hinteren Rachenwand, erlischt, oder in den Larynx, 
hier ErstickungsanfElle erzeugend. Die respiratorischen Excnrsionen 
des Thorax sind gering, die accessorischen Muskeln nehmen bei ruhiger 
Athmnng Antheil, Puls beschleunigt, Temperatur subnormal, Dyspnoe- 
gefllhl tritt leicht auf beim Gehen, Essen n. s. w. Die Zunge wird 


Digitized by t^.ooQle 



Ueber einen scheinb&r heilbaren bulb&rparalytischen Symptomencomplex. 329 


ergriffen, sie ermtidet schnell, manche Bewegungen kbnnen mit ihr 
nicht aasgeftibrt werden; auch wird der Augenfacialis in gewissem 
Maasse paretisch. Die Muskelschw&che wird grosser and verall- 
gemeinert sich, auch die Beine werden schlaff, die Kranke mass das 
Bett aufsachen. Es ist nicht aliein die Function, die getibt wird, 
die erlahmt, aber auch Austtbung einer Function wirkt erschlaffend 
anf andere, so z. B. wird die Sprache unverst&ndlicher nach Ermti- 
dnng der Extremit&tenmuskeln. Dabei keine Atrophie, keine fibril- 
l&re Zuckangen, keine Ver&nderung der elektrischen Erregbarkeit, 
keine Sensibilit&tsstbrungen. Was die Sehnenreflexe anbetrifft, so 
waren sie sehr lebhaft, Radiasreflex und Unterkieferreflex leicht her- 
Yorzurafen; Hautreflexe normal. 

Zur vollen Entwicklang bedarfte die Krankheit ca. 2 Monate. 
Anf der Hbhe sind bessere and ganz schlechte Tage vorhanden; die 
letzteren veranlassen die Stellung einer zweifelhaften Prognose, die 
dnrch das Auftreten von selbst&ndigen, ganz bedroblichen Dyspnoe- 
anfallen gerechtfertigt ist. Zam Gliicke verharrte di$ Krankheit anf 
der Hbhe nicht lange Zeit, bald trat Besserung ein, zuerst im Schluck- 
vermflgen, was von wesentlicher Wichtigkeit ftlr die heruntergekom- 
mene Ernkhrung der Patientin war, die Athmung wurde freier und aus- 
giebiger, Dyspnoeanf&lle erschienen immer seltener. Ebenso wie die 
progressive Entwicklang der Krankheit durch Schwankungen unter- 
brochen wurde, so war auch das Stadium der Besserung durch kurz- 
dauemde Exacerbationen hintangehalten. Allm&hlich bessert sich die 
Function der Kaumuskeln, der Arme, auch die Ptosis gleicht sich aus. 
Auch eine intercurrente Krankheit (Angina tonsillaris mit Abscessbil- 
dung), die zum Gliicke zu einer Zeit auftrat, als der allgemeine Zu- 
stand schon ziemlich gtlnstig war, konnte die Restitution ftir langere 
Zeit nicht verzftgern. Zusammen nahm das Stadium der Besserung 
mehr Zeit in Anspruch, als die Entwicklung der Erscheinungen, n&m- 
lich ca. 3 Monate. Manche FunctionsstQrungen blieben am l&ngsten, 
so die Gaumenparalyse, Zungen- und Facialisparese. Die Beschrkn- 
kung der Beweglichkeit des Gaumens blieb noch lange bestehen, als 
Zeichen, dass die Krankheit noch nicht vbllig erloschen war. 

Die Charaktere der Parese waren dieselben, wie wir sie in den 
vorigen Fallen kennen gelemt haben, namlich, dass in den entspre. 
chenden Muskeln schnell Ermtldung eintritt, bis zum vollst^ndigen 
Versiegen der Function. Auch hier waren besonders die dem Rumpfe 
n&her gelegenen Muskeln der Extremitaten ergriffen, wenn auch diese 
Erscheinung weniger pregnant hervortrat, als in den vorigen Fallen. 
Seitens der Oberextremit&ten waren also besonders die Armbewegungen 


Digitized by 


Google 



830 


XVII. Qoldflam 


beeintrachtigt, die Amplitude der Hebungen des Armes sank gradatim 
nach 15—20 mal zn Noll. Von den Rumpfmuskeln waren die Nacken- 
und Halsmnskeln ansgezeichnet dnrch den Grad der Schw&cbe, anch 
die Banchmnskeln waren ergriffen. Wesentlicher fttr die Kranke 
war die Betheiligung der Respirationsmuskeln, die Athmnng war ober- 
flachlicb, frequent, mit geringer Theilnahme der Diaphragma, Hasten- 
stoss schwach, zur Expectoration nngenllgend, daber leicbt eintretende 
Dyspnoe bei jeder Bewegung, anch beim Essen; fttr die selbstSndigen 
Athemnothanfalle war keine Ureache zu ermitteln. Am wenigsten 
litten die Beine, in welchen die Beuger des HUftgelenks relativ am 
sthrksten betroffen waren. Es verdienen noch erw&bnt zu werden die 
klonischen Zuckungen mancher Muskeln auf der HOhe der Erkran- 
kung, die im Besserungsstadium verechwanden. 

Nun hat der weitere Verlauf gezeigt, dass es sich wabrlich nicbt 
um eine Heilung gehandelt bat, sondern eigentlich um eine bedeutende 
Remission. Die Kranke kam wieder in die Bebandlung am 17. October; 
sie erzbblte, daps sie ibre voile Thatigkeit nicbt aufnehmen konnte, 
da ab und zu das Reden ibr Schwierigkeiten bereitete, die Spracbe be- 
sonders Abends nasal klang, dass sie obne Anlehnung nicbt sitzen konnte 
und schnell beim Geben ermttdete. Seit 4 Tagen ist eine betrachtlicbe 
Verscblimmerung eingetreten. Die Kranke ist blasser, ihre Spracbe 
intensiv nasal, Gaumensegel bewegt sich ein wenig nnr im ersten 
Augenblicke des Phonationsversuches, dann bleibt es nnbeweglieb, 
ebenso wie bei mechaniscber Reizung, die mimiscben Bewegnngen 
sind nicbt so ausgiebig und krhftig, Augenlider kbnnen nicht zuge- 
kniffen werden, die Hebung der Arme geschieht mit Anstrengnng 
und langsam, Dynam. beiderseits 22 Kil. Tricepsreflex, Unterkiefer- 
reflex deutlich, Kniereflexe lebhaft. Klagen fiber Scbwere nnter dem 
linken Scbulterblatte und DruckgefUhl in den Armen bilden eine Neben- 
sacbe. Icb will den Leser mit der detaillirten Krankengescbichte, 
die sich wieder fiber ‘/i Jahr hinausstreckt, nicht ermfiden und nur 
erw&hnen, dass die Erscheinungen an In- und Extensit&t znnahmen, 
im Januar und Februar 1893 die hOcbste Entwicklung erreichten, ohne 
aber die frflhere Starke zu erreichen. Es fehlten namentlich die 
geftlrchteten Dyspnoeanfftlle, die Schluckbehinderung war nicbt so 
intensiv. Leichte Athemnotb trat auch jetzt anf beim Geben, Essen, 
langerem Sprechen, Speisen geriethen in den Larynx und dnrch dieNase, 
das Beissen, Kauen wurde schwierig, der Unterkiefer sank benb, 
anch die Znngenbewegnngen waren beeintrachtigt, Racbenreflex auf- 
geboben, rechte Lidspalte kleiner als die linke, zeitweise trat Lag- 
ophtalmus sinister auf. Die bekannten Remissionen und Exacerba- 


Digitized by 


Google 




Ueber einen scheinbar heilbaren bulb&rparalytischen Symptomencomplex. 331 

tionen traten aocb jetzt zn Tage, sie hielten Tage bis Wochen lang an, 
aoch die Scbwankangen w&brend eines Tages waren vorhanden. Die 
faradische Erregbarkeit desGaumensegels, Uvala war wiederholt herab- 
gesetzt gefonden, im Vergleicb z. B. mit den MM. orbicularis oris (die 
erstere bei 9,8 Cm., die letztere bei 12 Cm.), die galvaniscbe war gleich 
bei 1 M.-A., N. facialis dext. bei 10 1 /* Cm. und 3 M.-A. Ab nnd zu kam 
Diarrboe mit Leib- und Kopfschmerzen vor. Die Eranke hat ein wenig 
an Gewicbt abgenommen, die Blutuntersucbung zeigte ziemlich aus- 
gesprochene chlorotische Beschaffenbeit Anfang M&rz 1893 Cardialgie, 
deren Charaktere einen Ulcus ventriculi vermuthen liessen und die nacb 
Carlsbad eine Besserung erfuhr. Die Eranke wurde systematisch 
quer durch die Warzenfortsatze galvanisirt, das Gaumensegel faradisch 
gereizt, innerlich wurde ihr Eisen, Chinin, Secale u. s. w. gereicbt. 
Zur Zeit (April) hat sich der Zustand gebessert. 1 ) 


Die Zusammengehbrigkeit der vorgeftthrten 3 Falle unterliegt kei^ 
nem Zweifel, sie tragen dasselbe Geprbge. Alle 3 Eranke standen 
in demselben Alter von 25, resp. 27, resp. 22 Jahren, in alien ent- 
wickelte sich die Erankbeit rapid im Laufe von wenigen Wochen bis 
2Monate. Motorische Schw&che beberrscbt in alien das Bild, das sich 
durch das frlibzeitige Auftreten von Bulb&rsymptomen auszeichnet. 
Unter den letzteren ist alien Fallen die Beeintrachtigung der Eau- 
bewegungen gemeinsam; es ist das eins der frtthesten und hervor- 
stecbendsten Symptome; im Falle I und Ill sind aucb die Herabzieher 
des Unterkiefers ergriffen. Dann ist die Gaumen - Rachenparese im 
Falle I und III hochgradig, im Falle II nur sehr wenig ausgesprochen. 
Facialisparese war in alien Fallen vorhanden, im Falle I war es be- 
Bonders der Augenfacialis, im Falle II die unteren Aeste, im Falle III 
beide Abschnitte, der untere starker und frtther afficirt. In diesem 
letzteren Falle war auch recbtsseitige Ptosis vorhanden und die Zunge 
betheiligt. 

In alien Fallen waren die Extremitaten und Rumpfmuskeln er¬ 
griffen, von den letzteren namentlich die Nackenmuskeln, die respi- 
ratoriscben, aber auch Hals- und Bauchmuskeln. Seitens der Extre¬ 
mitaten waren hauptsachlich die grossen, an der Wurzel der Extre- 
mitat befindlichen Muskeln afficirt, so der Deltoideus, die Flexoren 

1) Anm. bei der Correctur. Die Patientin ist allgemein gekriiftigt vom 
Lande zarUckgekommen, doch sinkt die Amplitude der Armbewegungen gradatim, 
das Palatum molle ist vollkommen unbeweglich und reflectorisch unerregbar, die 
Bprache ist intensiv nasal, die Augenlider kdnnen nicht zugekniffen werden, die 
Lippen kr&ftig zugespitzt. 


Digitized by LjOOQLe 



332 


XVII. Goldflam 


und Extensoren dee Httftgelenkes. Der Cbarakter der Parese war in 
alien Fallen derselbe: schnelle Ermlldbarkeit, rapides Sinken der 
Function bis Noll. 

Ein besonderer gemeinschaftlicher Zng bestand in den h&nfigen 
Remissionen und Exacerbationen der Erscbeinungen, die einen, oder 
mehrere Tage anhielten, aber auch im Laufe eines Tages war ein 
merklicbes Fluctuiren vorhanden; im Falle III war der Zustand frah 
Morgens am besten, im Laufe des Tages wurde er gradatim schlimmer, 
Abends am schlimmsten. Im Falle II und III kam es nacb erheb- 
licher Besserung, die einer Herstellung nabe stand, zu einer solchen 
Exacerbation, dass sie mit einem Relaps, oder Recidive verglichen 
werden kann. 

Allen Fallen ist die rapide Entwicklung und das Steigen der Er- 
scheinungen im Laufe von wenigen Wocben gemein, dann das Be- 
barren auf gewisser HObe und das allmahliche Sinken und Verschwinden 
der Symptome. Auch ist die Dauer, ungerechnet die Recidive, un- 
gefahr dieselbe, 6 Monate. 

Sensible Erscheinungen treten entschieden in alien Fallen in den 
Hintergrund, subjective Klagen sind gering, Sensibilitat vollstandig er- 
halten (im Falle I war vorttbergehend Abstumpfung des GeftlhlsamGao 
men, Rachen, Larynx notirt). Sinne, Psyche sind absolut intact. Allen 
Fallen ist auch das Fehlen von Atrophie (vielleicht das Magerwerden 
der Zunge im Falle 111 ausgenommen), von Veranderung der elek- 
trischen Erregbarkeit (es wurde nur Verminderung der faradiscbeu Er- 
regbarkeit am Gaumen im Falle III constatirt), von fibrillaren Zucknn- 
gen (einzelne clonische Zuckungen im Bereicbe gewisser Muskeln 
im Falle III gehoren nicbt hierber), das Erhaltensein der Function 
der Blase und des Mastdarms gemeinsam. Was die Sehnenreflexe 
betrifft, so waren sie auf der Hbhe der Erkrankong lebbaft, an den 
oberen Extremitaten war auch Radiusreflex leicht auszuldsen, im 
Falle II ein kurzdauernder Fussclonus; mit dem Abnehmen der Er- 
scheinungen sanken die Sehnenreflexe im Falle I und III. Die Knie- 
reflexe zeigten ein wechselndes Verhalten, bald waren sie leicht, bald 
schwierig hervorzurufen, ungleich auf beiden Seiten, es scbien ancb, 
dass sie, ebenso wie die willktlrliche Function der Muskeln, ermttdeten 
in dem Maasse als die Sebne beklopft wurde. Hautreflexe boten nicbts 
Abnormes. In den Fallen I und III waren Gaumen-Rachenreflexe aof- 
gehoben, im Fall I ausserdem Larynx- und Lidreflex. 

Wenn Unterscbiede zwischen den besprocbenen Fallen besteben, 
so sind sie nur quantitative; so war die Intensitat der Erscheinungen 
im Falle III am grbssten. Es war ein Moment vorhanden, wo das 


Digitized by t^ooQle 



Ueber einen scheinbar heilbaren bulb&rparalytischen Symptomencomplex. 333 

Leben der Patientin direct bedrobt war durcb die Dyspnoeanfttlle, die 
tbeils scheinbar selbstandig, theils durch aussere Veranlassong, als 
Untersnchnng des Kehlkopfs, anftraten. Ein solcher bedrohlicher 
Anfall wird ancb im leichtesten Falle II erwahnt. Sie sind nicbt 
mit den Erstickungsan fallen zn verwechseln, die dnrch das Geratben 
von Speisen in den Larynx vetanlasst waren. Tbeilnabme der 
respiratorischen Muskeln ist ansserdem in alien Fallen vorbanden, 
Dyspnoe tritt leicht auf bei irgend welcher Bewegang, ancb beim 
Sprechen, Essen. Der Fall III zeicbnete sich dnrch das starkere Her- 
▼ortreten Ton Bnlbarsymptomen aus. Fall I halt in dieser Hinsicht 
die Mitte zwischen dem III. und II. Fall, in welchem letzteren die 
Betheilignng der Extremitaten besonders hervortrat. 

Die Frage, zn welcher nosographischen Form die Beobachtungen 
gehbren, mass dahin beantwortet werden, dass sie in keine bekannte 
Kategorie passen. Von rornherein mass zngegeben werden, dass es sich 
dnrchans nicbt am die gewtthnliche Dachenne’sche Bulbkrparalyse 
bandeln konnte. Dagegen spricht das jnnge Alter, die rapide Ent- 
wicklnng des Leidens, die Betheilignng der grossen Muskeln des 
Rnmpfes and der Extremitaten, die eigenthttmlichen Gharaktere der 
Parese, die erheblichen Schwankungen des Verlanfes, der Mangel Ton 
Atrophie, Ton fibrillaren Zncknngen, Ton Verandernngen der elektri- 
schen Erregbarkeit and, last not least, der gttnstige Ausgang. Schon 
in dem Anblicke der bulbarparetischen Erscbeinnngen selbst sind 
Unterschiede Ton der Duchenne’schen Form genilgend vorbanden, am 
die Bilder Ton einander fern zu halten; bier war der motoriscbe Quintus, 
der bei der Bolbarparalyse gewOhnlich Terschont bleibt, in alien 
Fallen besonders stark ergriffen, eben dasselbe gilt fllr den Augen- 
facialis, der im Falle I stark, im Falle III leichter beeintrttchtigt war, 
for die Ptosis des Falles III, welcbe Muskeln bei der Bolbarparalyse 
gewOhnlich intact bleiben. Dagegen war die Znnge, deren Theilnahme 
in der Bolbarparalyse die Regel bildet, hier nor im Falle HI leicht 
betroffen. 

Um so weniger konnte es sich um andere bulbare Processe han- 
deln, als Erweichung, Blntang, Nenbildung; es war in unseren Fallen 
keine Rede von apoplektischem Insalt, von hemiplegischen Erschei- 
nnngen, Ton Sensibilitttts- and Muskelsinnsttirang, Ton starkerem and 
anhaltendem Kopfschmerz, von Schwindel, Erbrecben a. s. w. Die Re- 
missionen sind in gewissem Maasse nnseren Fallen and der Pseudo- 
bolbarparalyse gemeinsam, aber weder das Alter, noch das Feblen 
Ton apoplektischen, hemiplegischen, psychiscben Erscbeinnngen, noch 
der gttnstige Ausgang lassen diese Vermuthung zu; bei der Paralysis 


Digitized by t^.ooQle 



334 


XVII. Goldflam 


labioglosso • pharyngea cerebralen Ursprungs sollen die Respirations- 
und CirculationsstOrungen, die bier so ausgepr&gt waren, meist fehlen. 

Bei der multiplen Neuritis nehmen in seltenen Fallen auch die 
Cerebralnerren (besonders Opticus und Vagus) Antheil; East bat 
eine Beobachtung verbffentlicht, in welcher Bulbarerscheinungen (Gan- 
menlahmung, Sterung der Larynxinnervation, Schlingbeschwerden 
u. s. w.) die wesentliebe Componente des Bildes der moltiplen Neu¬ 
ritis ausmacbten, Eisenlobr einen Fall von Leukilinie, in web 
cbem durcb Erkrankung der entsprechenden Nerven (Hemorrhagic 
und lymphoide Infiltration der Nervenscbeiden) eine acute Bulb&r- 
paralyse zu Stande kam. Gegfen die Annabme einer multiplen Neu¬ 
ritis fUr unsere Fade spricbt entscbieden das Feblen von Schmen- 
haftigkeit der Muskeln, das Bevorzugen der proximalen Theile der Ex- 
tremitaten an der Parese, aber nicht der distalen, das Fehlen von Sen- 
sibilitatsstbrungen, von tropbischen und vasomotorischenErscbeinungen, 
von Ver&nderungen der elektriscben Erregbarkeit, dass die Sehnen- 
reflexe sogar lebbaft waren, wenn sie aucb im weiteren Verlaufe ein 
wechselndes Verbalten zeigten, endlich der remittirende Verlauf und 
die Eigenthiimlicbkeit der Parese. 

Seit einiger Zeit ist die Diagnose Hysterie fltr scbwer diagno- 
sticirbare Falle Mode geworden. Urn sie zu rechtfertigen, muss aber 
unbedingt postulirt werden, dass das Subject eben hysterisch sein 
soil. In unseren Fallen war von dieser Neurose keine Rede, die 
Symptome waren nicht psychisch bedingt und konnten nicht psychisch 
beeinflusst werden, es war keine Spur von hysterischen Stigmata 
vorbanden. Die Anwesenheit von solchen Beschwerden, als zuweilen 
auftretendes Schlucbzen, Magendruck, Borborigmi, Ohrensausen im 
Falle III ist ja nicht ohne Weiteres gentlgend, um ihm willkttrlicb 
den Stempel der Hysterie aufzudrQcken. 

Die angegebenen Fade passen also nicht in den Rahmen einer 
bisber bekannten nosographischen Form. Wir woden nun die Beob- 
acbtungen anfiihren, welcbe in der Literatur sich befinden und den 
unserigen nabe stehen, oder sogar gleichen, um zu sehen, ob das 
vorhandene Material den Schluss zulasst, dass es sich um eine Er¬ 
krankung sui generis handelt. Vor Allem muss Erb erwahnt wer¬ 
den, der im IX. Bd. des Arch. f. Psych. S. 336 drei Fade publicirt hat, 
die entschieden bierber gehOren. Es sind im Auszuge folgende: 

1. 55jahriger Tageldhner. Beginn mit Schmerzen im Nacken, nach 
4 Wochen kann er den Kopf nicht batten, dann Abnahme der Kraft der 
Kaumuskeln, gleicbzeitig Schw&cbe der oberen Angenlider. Seit 2 Wo¬ 
chen Schwere der Znnge, Hemmniss beim Schlingen. Die Nackengegend 


Digitized by 


Google 



Ueber einen scheinbar heilbaren bolb&rparalytischen Symptomencomplex. 335 

abgefiacht, Mund wird gewdhnlich offen gehalten, leichte Herabsetzung der 
directen faradischen Erregbarkeit der Cucullares, Masseteren, Splenii. Nach 
60 galvanischen Sitzuegen entschiedene Besserung: kann den Kopf halten, 
Schlncken gat, Kaaen viel besser. Wieder nach einigen Monaten nahezn 
geheilt, nnr manchmal Schwache in den Armen. 

Das vorzfigliche Befallensein der Nackenmuskeln, Parese der Kau- 
maskeln als Hauptsymptom, Ptosis, leichter Grad der paretischen Er- 
scheinungen, ungefdhr dieselbe Zeit des Yerlaufes, der gttnstige Aus- 
gang sprechen entscbieden ftir die nahe Verwandtschaft dieses Falles 
mit den unserigen. Nur das ziemlich hobe Alter bildet eine Disso- 
nanz. Was die Abflaehung der Nacken- und Massetergegend mit Ver- 
minderung der directen faradischen Erregbarkeit betrifft, so ist in 
unsererBeobachtunglll der Abflaehung der Massetergegend, dem Mager- 
werden der Zunge und der Verminderung der faradischen Erregbar¬ 
keit des Gaumens Erwahnung gethan. 

2. 30 jahriges Bauermadchen, tritt in die Beobachtung am 30. October 

1870. Vor 9 Wochen leichte Zuckungen im Gesichte, Doppelsehen, 
Schwere der oberen Augenlider. Spater Beschwerden beim Katien, Stei- 
figkeit in den Kiefern. Dazu viel Kopfweb, manchmal Schwindel. In 
letzter Zeit Herzklopfen, Oppressionsgeftthl, Schwache in den Gliedern. 

Zwinkern der Augen, urn den Mund hie und da Zuckungen, Augen 
halb geschlossen, alle Augenbewegungen hdchst mangelhaft, kein Doppel¬ 
sehen, Oeffnen und Schliessen des Mundes trage, hie und da krampfhafte 
Seitwartszuckung des Unterkiefers, Mund bestandig offen. Eine gewisse 
Steifigkeit und Tragheit der Gesichtsmuskeln. In Armen und Beinen Mtl- 
digkeit, doch keine Schwache zu constatiren. Nach galvanischer Behand 
lung Verschlimmerung. 4. November. Sehen, Kauen mehr erschwert, 
beim Kauen wird sie mtlde, bekommt schmerzhaftes Zucken in den Mas¬ 
seteren und muss oft ausruhen. Hinabschlucken schwer. Seit einigen 
Tagen starkerer Speichelfluss. 10. November leichtes Reissen in der rechten 
Gesichtshalfte, Besserung in den Augen und Kaubewegungen. Giebt an, 
dass seit mehreren Wochen der Kopf schwer und mtlde ist, dass sie ihn 
nach vorn sinken lassen mtlsse, ein Gefflhl von Mtldigkeit im Nacken habe. 
1. und 22. December wird fortschreitende Besserung notirt. 23. Januar 

1871. Augenlider werden gut geboben, nur zuweilen Gefttbl von Schwere. 
Kein Doppelsehen. Kauen gut, nur manchmal bei festen und zahen Spei- 
sen ErmUdung. Schlucken gut. Kein Speichelfluss. Halten des Kopfes 
manchmal schwierig. Bei gewissen Beschaftigungen Geftthl von MUdigkeit 
im Nacken. Kraft der Arme und Beine besser. 17. Februar leichte Ver- 
schlimmerung. Zunge auffallend mager. Weiterer Verlauf ist durch mehr- 
fache Schwankungen zum Besseren und Schlimmeren ausgezeichnet. April 
nach Variolois besser, Mai schlimmer. 4. Juli entschiedene Verschlim- 
merung: Zucken urn die Augen wieder aufgetreten, obere Augenlider han- 
gen mehr als frdher, Doppelsehen in alien Richtungen, Kauen schwer, 
Masseteren atrophisch. Zapfchen weicht nach links, Motilitat des Velum 
vermindert. Spricht durch die Nase, Sprechen erschwert, Stimme schwach, 


Digitized by t^.ooQle 



336 


XVII. Goldflam 


bei l&ngerem Sprechen erloschend. Grosse Scbwftche and Madigkeit der 
Glieder. Viel Herzklopfen, Pals 100. Trotzdem wieder Besserang. Ver- 
schlimmerung 2 Wochen vor dem Tode, der am 24. April stattgefunden 
hat, nach etwa 8 monatlicher Krankheitsdaaer. 

Es ist eine fttr die uns bescb&ftigende Species typische Beobach- 
tung and den meinigen sehr &hnlich. Aacb die Glieder sind in gr5s* 
serem Maasse betroffen. Die Parese ist eine eigenthttmliche, es ist 
eine MOdigkeit und eine schnelle Ermiidung der Fanction der Spracbe, 
Stimme, des Kauens, der Nacken* und Extremit&tenmuskeln yorbanden. 
Wir begegnen bier denselben schwankenden Verlauf, die Remissioneo 
und Exaeerbationen. Klonische Zuckungen, Oppression, beschleanigter 
Puls bestanden ebenso me im Falle III, in welchem die Augenbe 
weguugen lrei waren, hier hOchst mangelbaflt; es soil aber erwkhnt 
werden, dass in unserer Beobachtung III im Beginne Doppelseben 
kurze Zeit bestand, weswegcn die Kranke die Htilfe eines Augen 
arztes aufsucbte. 

3. 47 j&hriger Kaufmann, tritt in die Beobachtung am 11. Jali 1871. 
Seit einem Jahre zuweilen Hinterkopfschmerzen, Steifigkeit and 8chwere 
im Nacken. Seit 1. April reissende Schmerzen im Kopfe and Nacken, 
Schwindel, zeitweises Verdankeln des Gesichtssinnes. Ende Mai beftiger 
Kopf- and Kreuzschmerz, Schwere in Armen and Beinen bis zar L&h- 
mang, Pat. muss das Bett aufsochen, er kann schwierig den Kopf auf* 
recht balten. Nach einigen Tagen kehren die Bewegnngen wieder, ab nod 
zu Kopfschmerz, Allgemeinbefinden wechselnd, Sehen scblecht. Aiding 
Jani Ptosis duplex, Schlaflosigkeit. In den letzten Wochen Bessenmg, 
doch besteht Ptosis, Vorw&rtssinken des Kopfes, Schw&cbe der Glieder in 
wechselnder Intensit&t. Status praesens: Kr&ffciger Mann, leichte Parese 
des oberen Facialis (Stirn kann nicht gat gerunzelt werden), leichte zackende 
Bewegnngen in den Frontales, gebtlckte Haltang des Kopfes, Aagenlider 
konnen vortlbergehend geboben werden, Z&pfchen schief, rechte Gaamen- 
segelh&lfte schlechter beweglicb, Scblucken gat, zuweilen Ermtldung der 
Kaumuskeln, rasche Ermtldung bei einigem Gehen, bei lkngerem Geben 
Unsicherheit, SchwindelgefQhl, Verdankelung der Angen. Keine Besserang 
nach 14 galvaniscben Sitzungen. 

Auch in dieser Beobachtung trat die am meisten cbarakteristiscbe 
Erscheinung der Erkrankung deutlieh hervor, n&mlich die Mttdig- 
keit und Ermtldung der afficirten Muskeln und das wechselnde Ver- 
halten der Parese. Die Schwere in den Extremitkten steigt bis znr 
Lkhmung, nach einigen Tagen kehren die Bewegungen wieder, aocb 
die Augenlider kOnnen vortlbergehend gehoben werden. Schon nach 
einigem Gehen tritt Ermtldung ein. In specie finden wir dieselbea 
Theile afficirt, die Nackenmuskeln, die Kaumuskeln, die Ptosis, die 
Parese des oberen Facialis, die Gaumensegelparese. Der einzige 


Digitized by L^ooQLe 



Ueber einen scheinbar heilbaren bulb&rparalytischen Symptomencomplex. 837 

Unterechied yon den nnserigen Beobachtnngen bestand im Vorhanden- 
sein von Gesichtssinnstbrnngen nnd im Alter des Patienten; doch soli 
dar&n erinnert werden, dass in unserem Fall III snbjectiye Gesichts- 
empfindnngen vorhanden waren. 

Erb erkannte mit seinem klinischen Scharfsinn, dass es sich wahr- 
scheinlich um einen nenen bulb&ren Symptomencomplex handelte. Nan 
8ind znmal in der letzten Zeit FElle mitgetheilt worden, in welchen das 
Vorbandensein von bulb&ren Lkhmungserscheinungen bei Lebzeiten ein 
Ergriffensein der entsprechenden Kerne am Boden des 4. Ventrikels mit 
Recht vermuthen liess, wo die genaneste mikroskopische Untersnchnng 
aber keine Ver&nderungen anfzafinden vermochte. Nan ist die That- 
sache aaffallend, dass das klinische Bild dieser F&lle eine grosse 
Aehnlichkeit, ja Uebereinstimmung in den wesentlichen Symptomen 
mit den Erb’schen and den meinigen zeigt. Der erste Fall dieser 
Reihe ist von Wilks 1 ) verbffentlicht. Er lautet wie folgt; 

„BulhIrparalyse mit tttdtlichem Ansgange ohne anatomischen Be- 
fund. — Ein starkes, gesund aussehendes Mftdchen kam ins Kranken- 
hans wegen allgemeiner Schw&che; sie konnte schwierig herumgehen 
nnd sich bewegen, sprach laogsam und zeigte Strabismus in leichtem 
Grade. Der Hausarzt war geneigt Hysteric anzunehmen, den Strabis¬ 
mus betracbtete er als nicht unvereinbar mit dieser Hypothese. Die 
Kranke blieb in demselben Zustande nngefchr einen Monat, sie konnte 
herumgehen, aber die Bewegungen der Glieder and die Sprache waren so 
langsam and vorsichtig ausgeftthrt, dass der Fall mehr den Eindruck von 
Lethargic aus Mangel an Willen, als wirklicher Paralyse machte. Am 
Ende dieser Zeit trat Verschlimmerang ein, and im Laufe von 3 Tagen 
waren die Erscheinungen von Balb&rparalyse sehr ausgesprochen. Die 
Pat. sprach undeatlich, schlackte mit grosser Schwierigkeit and war nicht 
im Stande za hasten. Jedoch war keine Paralyse der Extremit&ten vor¬ 
handen, da sie aus dem Bette aufstehen konnte. Karz darauf erlitt die 
Athmang Beeintr&chtigung, die sich so schnell steigerte, dass in einigen 
Standee der Tod eintrat. Das verl&ngerte Mark wurde sehr sorgf&ltig 
antersacht, aber keine Krankheit gefunden. Sowohl makro- als mikro- 
skopisch bot es keine Ver&nderungen.“ 

Wenn aach die Kr&nkengescbichte in vielen Beziehangen mangel- 
baft ist, so scheint mir doch, dass der Fall hierher gehbrt. Daftir 
spricht das junge Alter, die Ansbreitung der Parese, resp. Paralyse 
auf Him- und Rllckenmarksnerven, die Betonung der langsamen Be¬ 
wegungen, die Betheiligung der Respiration, das wahrscheinliche Fehlen 
von Atrophien, da sich diesbeztlgliche Angaben nicht Auden. 


1) On cerebritU, Hysteria and Bulbar paralysis. Guy*s Hospital reports. 
Yol. XXH. 

Devtoeto Zeitachr. f. Nervenhellkande. IV. Bd. 22 


Digitized by Google 



338 


XVII. Goldflam 


Oppenheim 1 ) verfiffentlichte folgende Beobachtung: Bei dem 29jihr. 
Dienstmfidchen, aufgenommen 21. Februar 1885, trat vor 9 Monaten 
Schw&che in den H&nden auf, die sich allmfihlich steigerte nnd dann anch 
die Beine ergriff. Vor 4 Wochen Grmtldnng beim Sprechen. Pat. moss 
oft pansiren, anch machte sich Schwfiche in den Lippen geltend, dazn ge- 
sellten sich Schlnckbeschwerden. Alle StOrungen gewannen allmfthlich 
an Intensitfit. 

Status praesens: Gesichtsmnskeln anffallend wenig beweglich beim 
Sprechen und mimischen Actionen, willkQrliche Bewegungen im Bereiche 
des Mundfacialis sehr mangelhaft, ebenso Oeffnen nnd Schliessen der Kiefer 
anffallend kraftlos, leichte Ermttdung beim Kauen, Seitwartsbewegungen 
des Unterkiefers nicht ausftthrbar. Ganmensegel hebt sich mangelhaft beim 
Phoniren. Zunge zittert eiu wenig fibrillar, wird ungelfiufig nnd mangel¬ 
haft bewegt. Nfiselnde Sprache, Schreien nicht mflglich. Inspirationszfige 
flach, ohne genflgende Thoraxerweiterung. Klagen fiber Luftmangel und 
schwieriges Abhnsten. 

Aus horizontaler Rfickenlage kann sie nur mit Unterstfltznng der 
Hande in sitzende Stellung kommen. Banchmnskeln spannen sich mit wenig 
Kraft. Active Bewegungen der Oberextremitfiten auffaliend kraftlos, Pat. 
betont, dass der Grad der Schwfiche in den Extremitaten ein wechselnder 
sei und sich oft in ganz kurzer Zeit findere. Active Bewegungen der 
Unterextremitaten zeichnen sich durch Schwfiche aus. Sehnenphfinomene 
normal. Keine Atrophie, keine Verfinderung der elektrischen Erregbar- 
keit, nur dass in einzelnen Muskeln (Deltoideus, Biceps) die Zuckung etwas 
schwach ausfallt und erst bei hdheren Stromstarken genflgende Intensity 
erreicht. 

Juni 1885. Dyspnoe auch objectiv sichtbar. Abends einige Male 38,6 
ohne Ursache. 

In den folgenden Monaten Zunahme der Schlingbeschwerden und 
SprachstOrung. 

August. Eine Woche lang allabendlich Temperatur bis 39,2 ohne 
erkennbaren Grund. Kopfbewegungen sind schwierig. Augenschluss nur 
so weit mOglich, dass die Lider sich bertthren, leichter Widerstand ver- 
hindert ihn. Anffllle von Dyspnoe, Puls 109. Obgleich die Lahmungs- 
erscheinungen sich steigern, kommen doch leichte Remissionen vor. 

Januar 1886. Schmerzen im Genick, vorher zuweilen Reissen in den 
Extremitaten und Gesicht. 

Mai. Schwfiche in den Extremitaten wieder gesteigert, der Kopf kann 
schwer aufrecht gehalten werden. 

Sie starb Anfang September in einem Anfalle von Dyspnoe mit Tern- 
peratursteigerung, in deren Verlaufe Pneumonie sich entwickelt hatte. 

Die charakteristischen Zllge der Species sind in dieser Beobach- 
tung sehr ansgesprochen: das mehr oder weniger hochgradige Be- 
fallensein beinahe der ganzen willkdrlichen Muscnlatur, die im Bilde 
der Bulbfirparalyse ungewOhnliche Betheiligung des motorischen Quio- 


1) Virchow’s Archiv. Bd. CVIII. S. 527. 


Digitized by t^.ooQle 




Ueber einen scheinbar heilbaren bulb&rparalytischen Symptomencomplex. 339 


tu8 , des Augenfacialis, die Temperatursteigerungen, die Dyspnoe- 
anfUlle, die Eigenthttmlichkeit der Parese, die schnelle Ermttdbarkeit 
mancher Fnnctionen, wie Sprache und Kauen, das Wechseln in der 
Intensit&t der Erscheinungen, die Remissionen, das Fehlen von Atro¬ 
phies, von Verhnderangen der elektrischen Erregbarkeit sind geradezu 
typisch. 

Die mikroskopische Untersncbnng der Serienschnitte von Pons, 
Oblongata, Wnrzeln der Hirnnerven, des Rtickenmarks, Zungenmuscula- 
tur, Briceps mit Nerven&sten ergab aoch in diesem Falle Yollkommen 
normale Verhaltnisse. 

Der folgende Fall ist von Eisenlohr 1 ) beschrieben. Er betrifft 
ein 18jahriges Madchen, das als Kind an Migraneanf&llen litt. An eine 
sole he Attaque soil sich, nach Angabe der Matter, Ptosis angeschlossen 
baben. Vor 2 Jahren entstand pldtzlich Doppelsehen, das anter Jodkali 
(Lues ausgeschlossen) nach 3 Wochen zurttckging, im Sommer 1885 tem- 
porftr w&hrend bestimmter Tageszeiten wieder aaftrat. Dann erschien 
Ptosis, die bald rechts, bald links starker war. Juli 1886 nach Migr&ne- 
anfall Schwlche beider Hftnde, August leichte Schwftche der Beine, Kurz- 
athmigkeit bei rascher Bewegung und zuletzt Schwierigkeit beim Schlucken. 
Zugleich Erschwerung der Sprache, die besonders Mittags und Abends 
hervortrat, ferner Schwache der Kau- und Halsmuskeln. Alle diese Er- 
sebeinungen wechseln in ihrer Starke Ofters wahrend eineB Tages. 

Bei der Untersuchung am 16. August fand sich bei dem zarten, blass- 
gelben Madchen Ptosis links grosser als rechts, Bulbi ziemlich starr, 
Schluss der Lider mit geringerer Kraft, beide Faciales paretisch, Gaumen- 
segel hebt sich sehr wenig, Reflexe am Gaumen und Rachen stark herab- 
gesetzt, Schlucken von Flflssigkeit nur in kleinen Portionen mdglich, Ver- 
schlucken und Regurgitiren durch die Nase geschieht sehr leicht, Bewe- 
gungen des Kopfes mit geringer Kraft, Athembewegungen, sowohl In- als 
Exspiration etwas beeintrachtigt, Hasten schwach, Parese aller 4 Extre- 
mitaten. 

Im weiteren Verlaufe zeigte sich, dass das Schlucken am Morgen 
jeweils gut, Abends sehr schwer, dass die groberen Bewegungen der Zunge 
mflhsam warden, dass die Athmung oberflachlich, der Puls frequent ist 
Am 18. August Abends Hitzegefdhl, Herzklopfen, Puls 140, klein. Respi¬ 
ration frequent mit fruchtlosen Versuchen den angesammelten Schleim und 
Speichel aus dem Rachen zu entfernen. Am 21. August tritt ein eben- 
solcher Anfall ein, indem rasch ein hdherer Grad von Respirationsschwache 
sich einsetzt, die frequente, oberflachliche Athmung wird hauptsachlich 
durch die Auxiliarmuskeln bewirkt, aber auch diese contrahiren sich schwach, 
das Zwerchfell ist fast ganz paralytisch. Exitus letalis. 

Das ganze Symptomenbild liess nach Eisenlohr eine Propagation 
des angenommenen chronischen Zellenschwundes im Gebiete der Augen- 
muskelkerne auf die Territorien der tieferen motorischen bulbaren Kerne 


1) Neurolog. Centralbl. 1887. S. 337. 

22 * 


Digitized by t^.ooQle 



340 


XVII. Goldflam 


und der spinalen Vorderbdrner vermuthen. Das Ergebniss der genanea 
mikroskopiscben Untersnchnng blieb aber negativ (die Centralwindungen 
wurden nicht untersucht), es find sieh nnr Hyperamie mit kleinen, fri- 
schen, prftmortalen Extravasaten in der Oblongata nnd zahlreiche, schmale 
(aber nicbt degenerirte) Fasern in den Warzeln des Hypoglossus, Vagus, 
Accessorius. 

Die gro8se Aebnlichkeit dieses Falles mit den unsrigen ist frap- 
pant nnd brancht nicht besonders bewiesen zn werden. Ich will nnr 
auf einzelne charakteristische Ztlge hinweisen, die hier typisch auf- 
treten. Es ist dies der Wechsel in der Intensity der Erscheinungon, 
anch w&hrend eines Tages, so dass manche FunctionsstOrungen, z. B. 
Sprache, Schlncken in den Morgenstnnden leidlich, Abends sehr er- 
schwert sich zeigten. Ebenso wie in unseren Fallen finden wir hier 
die Athemmnskeln betheiligt, ein leichtes Znstandekommen yon Dys- 
pnoe nnd das spontane Anftreten von Dyspnoeanf&llen n. 8. w. Nnr 
dnrch die Anwesenheit yon Beschr&nkung der Angenbewegnngen bebt 
sich dieser Fall yon den nnsrigen gewissermaassen ab. Dieser Urn- 
stand kann aber nicht yon fundamentaler Wichtigkeit sein in Anbe- 
tracht dessen, dass anch in nnserer ersten Beobachtung Augenmuskel- 
paresen vorhanden waren, dass im Falle Ill Ptosis beinahe constant, 
Doppelsehen vortlbergehend war. 

Shaw 1 ) hat folgenden Fall yerOffentlicht: Der 37jahrige Kranke, 
Vater von 7 gesunden Kindern, war yorher immer gesnnd. Sein Leiden 
begaun vor 6 Monaten mit Diarrhoe, die 14 Tage anhielt, und Schwlche 
in den Extremitaten; frtthzeitig trat auch Schw&che des Kauens anf. Er 
klagt fiber Schwierigkeit der Articulation, des Schlnckens. Die Stdrungen 
sind Morgens geringfttgig, nehmen am Tage zu. CopiOse Secretion yon 
Schleim, den er scbwer ausspeien kann. In den letzten 14 Tagen An- 
falle yon Athemnoth. 

Status praesens: Sprache langsam, undeutlich, Gaumensegel beweg- 
lich, Mund constant offen, Nasolabialfalte verstrichen, Pfeifen, Ansblasen 
eines Lichts unmdglich, Augenschluss kraftig, Zunge kann schwierig aos- 
gestreckt werden, alsdann ist sie nach jeder Richtung, wiewohl langsam, 
beweglich. Masseteren scbwach, Schlucken schwierig, Mnskeln des Siam- 
mes nnd Extremitaten schwacb. Hand-, Ellbogen- und Kniereflexe leb- 
baft, rechts leichter Fussclonus. 

Am anderen Abend heftige Dyspnoe, die Anfalle wiederholen sich, 
werden intensiver nnd ftthren nach wenigen Stnnden zum Exitus. 

Die mikroskopische Untersnchnng von Brtlcke, Oblongata nnd Rflcken- 
mark ergab normale Verhaltnisse. 

Wir erkennen hier einige Characteristica des Bildes: frtthzeitiges 
Ergriffensein der Kaumuskeln, Schw&che der Rumpf- nnd Extremi- 

1) Brain. 1890. XLIX. p. 96. 


Digitized by Google 



Ueber einen scheinbar heilbaren bulb&rpar&lytischen Symptomencomplex. 341 

t&tenmusculatur, Geringfttgigkeit der Stttrungen Morgens, ihre Zanahme 
im Laufe des Tages, heftige Dyspnoeanfdlle, denen der Kranke 
erliegt. 

M. Bernhardt 1 ) pnblicirte folgenden Fall: Der 44j&hrige Tischler 
empfand August 1886 Mattigkeit und Ermttdung, dazu gesellte sich Ge- 
ftlhl von Spannung in den Augen, im October Flimmern und Doppeltseben. 

Status praesens im November: Ptosis duplex, rechts grosser als links, 
L&hmung des Rectus snp. sin., Kauen nur in den ersten Secunden gut, bald 
derartiger Nacblass der Kraft, dass die Kiefer kaum geschlossen werden 
kdnnen. Unter Jodkalium und Galvanisation Heilnng im Februar 1887. 
Dieselbe hielt an bis Pfingsten 1890, zu welcber Zeit zunehmende Scliw&che 
im Genick eintrat. 

Untersuchung im Juli 1890: Der Kopf fellt beim Gehen und Arbeiten 
nach vorn, auf die Brust, Nackenregion eingesunken, Ermttdung nach l&n- 
gerem Kauen, Scblucken erschwert, Ansammlung von Speichel, die Sprache 
nimmt bei Ermttdung einen n&selnden Beiklang an, Lippen ermatten nach 
l&ngerem Sprechen, leichte Ermttdung bei Arbeit, Armbewegungen kom- 
men schwieriger als sonst zu Stande, elektrische Erregbarkeit normal, 
nur in den Nackenmuskeln quantitativ herabgesetzt. Seitens der Augen 
nur leichte ptotische Senkung des rechten Oberlids. September 1890: Athem- 
noth bei schnellem Gehen und Treppensteigen, linkes Stimmband agirt 
weniger prompt als rechtes. Besserung unter Jodkali und elektrischer 
Behandlung. PlOtzlicher Tod am 5. October 1890 wahrscheinlich in- 
folge von L&hmung des Athemcentrums. Die Section wurde nicht aus- 
geftthrt. 

Bernhardt fasst den Krankheitsprocess als eine wahrscheinlich die 
motorische Kernregion des Pons, Oblongata und Rttckenmarks ergreifende 
L&sion. Die Bezeichnung Poliencephalitis ist fttr ihn eine topographische 
fttr eine jedenfalls functionelle StOrung der ganglittsen Apparate. Er stellt 
die Affection in Beziehung zur recidivirenden Oculomotoriusl&hmung und 
mttcbte die Bezeichnung periodische, alternirende, encephalitische (und 
myelitische) Nuclearl&hmung (Paralysis nuclearis alternans) w&hlen. 

Fttr die Zugehttrigkeit dieses Falles sprieht die frtthzeitige Be- 
theiligung des motoriscben Quintus, der Nackenmuskeln, die Ptosis, 
die Eigenthttmlichkeit der Parese, die leicht eintretende Ermttdbar- 
keit und Athemnotb, das Feblen von Atrophie, von fibrill&ren Zuckun- 
gen und Ver&nderungen der elektrischen Erregbarkeit (nur die Nacken¬ 
muskeln waren abgemagert und quantitativ weniger erregbar). Es 
wird betont, dass die Armbewegungen besonders geschw&eht waren. 
Im Beginne war ein Augenmuskel ergriffen, zuletzt ein Stimmband 
paretiscb. Die Remission war eine ungewtthnlich lange, sie dauerte 
4 Jahre. 


1) BerL klin. Wochenschr. 1890. Nr. 43. 


Digitized by t^.ooQle 



342 


XVII. Goldflam 


Meine eigene Beobachtung *) vom Jahre 1891 ist folgende: 30jihr. 
Frau erkrankte August 1886 unter Hinterkopfschmerzen an Ptosis, Diplo- 
pie; im September Ohnmachtsanf&lle, im November Schwache der Arme, 
Februar 1887 undeutliche Sprache, namentlich in den Nachmittagsstunden, 
Schluckbeschwerden, Regurgitation durch die Nase, Schwache der Beine, 
bettlagerig. Ende Mftrz bessere Beweglichkeit des iinken Arms, Dyspnoe- 
anf&lle. Bei der Untersuchnng im April 1887 Respiration 27—30, ober- 
flachlich, costal, mit Hfllfe der accessorischen Muskeln, Parese des Dia- 
phragma, Puls 100—130, Schwache der Extremitaten, des Rumpfes, anch 
der Kopfbewegungen, Sehnenreflexe erloschen oder sehr schwach, Nasola- 
bialfalten verstrichen, mimische Bewegungen schwach, Zunge mager, kaan 
den harten Gaumen und die obere Zahnreihe nicht bertlhren, Speiseo 
konnen nicht herumgewalzt, aus den Wangentaschen herausbefbrdert wer- 
den, Gaumensegel hebt sich schwach bei Phonation und mechanischer Rei* 
zung, Schlucken erschwert, es mttssen viele Schluckbewegungen gemacht 
werden, ehe Wasser heruntergleitet, feste Speisen, nicht genflgend aer- 
malmt, bleiben im Rachen stecken und kdnnen ebensowenig wie ver- 
mehrter Speichel herausgespuckt werden, Husten kraft- und timbrelos, 
Stimme nasal, leise, Lagophthalmus rechts grosser als links, Augenbewe- 
gungen bedeutend beeintrachtigt, elektrische Erregbarkeit herabgesetst, 
namentlich in den kleinen Handmuskeln, wo auch vielfach Zuckangsmodus 
alterirt. Tagiich, meistens Abends, heftige Dyspnoeanfllle. Temperatur- 
steigerungen bis liber 39,0. Bald tritt aber Besserung ein. Die dyspnoe- 
tischen Anf&lle nehmen an IntensiUt ab, um bald zu verschwinden, Re¬ 
spiration wird freier, Puls weniger frequent, Schlucken besser, anch die 
Parese der Extremit&ten; Zunge und Augenbewegungen gebessert, sogar 
Kniereflexe aufgetreten. In der Folge trat volist&ndige Genesung e